Огляд трансформованої лімфоми (TL)
Трансформована лімфома виникає, коли ваша індолентна лімфома змінюється та стає агресивною лімфомою з ознаками іншого підтипу лімфоми. Це відрізняється від того, що ваша індолентна лімфома «прокидається» або стає більш активною та потребує лікування. У деяких випадках у вас можуть бути як мляві, так і агресивні клітини лімфоми, оскільки лімфома проходить через процес трансформації.
Індолентні лімфоми зазвичай складаються з маленьких клітин, що повільно ростуть. Однак, якщо багато з цих клітин починають швидко збільшуватися, лімфома починає діяти як агресивна лімфома, така як дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL). Нерідко, коли у вас є трансформована лімфома, ви маєте змішані клітини лімфоми, одні з яких мляві, а інші агресивні.
Цілі лікування індолентної або трансформованої лімфоми
Більшість індолентних лімфом проходять стадії, коли вони сплять і прокидаються. Однак якщо ваша індолентна лімфома активізується і потребує лікування, ви матимете лікування, спрямоване на лікування вашої індолентної лімфоми.
Однак, якщо ваша індолентна лімфома перетворення в агресивний підтип лімфоми, ви, ймовірно, будете мати лікування, спрямоване на лікування або переведення агресивної лімфоми в ремісію.
Чому відбувається трансформація?
Лімфома може трансформуватися, коли клітини лімфоми або гени, які дають інструкції вашим клітинам, розвивають нові генетичні мутації. Ці нові мутації можуть бути наслідком попереднього лікування раку або можуть виникнути без відомої причини. Генетичні зміни можуть змінити спосіб розвитку та поведінку лімфоми, що призведе до більш агресивного характеру.
Кого вражає трансформована лімфома?
Кожен із лімфомою низького ступеня злоякісності або індолентною лімфомою ризикує трансформуватися. Однак це дуже рідко, і трапляється лише у 1-3 осіб із кожних 100 хворих на індолентну лімфому щороку (1-3%).
У вас буде дещо вищий ризик трансформації, якщо ви це зробите об'ємне захворювання (велика пухлина або пухлини), коли у вас вперше діагностовано індолентну лімфому.
Найпоширеніші індолентні лімфоми, які можуть трансформуватися, включають В-клітинну лімфому, наприклад:
- Фолікулярна лімфома
- Хронічний лімфолейкоз або дрібноклітинна лімфома
- Лімфома маргінальної зони
- Нодулярна В-клітинна лімфома з переважанням лімфоцитів (раніше називалася вузловою лімфомою Ходжкіна з переважанням лімфоцитів)
- Індолентна мантійно-клітинна лімфома
- Макроглобулінемія Вальденстрема
Важливо розуміти, що більшість людей з цими лімфомами не трансформуються.
Деякі люди з індолентною Т-клітинною лімфомою також можуть мати трансформацію, але це ще рідше.
Коли найімовірніше відбудеться трансформація?
Трансформована лімфома може виникнути будь-коли, але найімовірніше трансформація відбудеться приблизно через 3-6 років після того, як вам поставили діагноз індолентна лімфома.
Ризик трансформації значно зменшується після 15 років життя з індолентною лімфомою, причому трансформації після цього періоду дуже рідкісні.
Симптоми це може означати, що ваша лімфома трансформувалася
Ви також можете отримати B-симптоми, коли ваша лімфома стає більш активною або починає трансформуватися
Які трансформації найчастіше зустрічаються?
Деякі трансформації більш поширені, ніж інші. Нижче ми наведемо перелік найбільш поширених (хоча все ще рідкісних) трансформацій, які можуть статися.
Індолентна лімфома |
Може трансформуватися в наступну лімфому |
| Хронічний лімфолейкоз/мала лімфоцитарна лімфома (ХЛЛ/СЛЛ) |
Трансформується в дифузну великоклітинну В-клітинну лімфому (DLBCL) – ця трансформація називається синдромом Ріхтера. Набагато рідше CLL/SLL може трансформуватися в класичний підтип лімфоми Ходжкіна. |
| Фолікулярна лімфома |
Найпоширенішою трансформацією є дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL). Рідше може трансформуватися в агресивну В-клітинну лімфому з ознаками як DLBCL, так і лімфоми Беркітта. |
| Лімфоплазмоцитарна лімфома (також звана макроглобулінемією Вальденстрема) | Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL). |
| Мантійно-клітинна лімфома (МКЛ) | Бластичний (або бластоїдний) МКЛ. |
| Лімфоми маргінальної зони (MZL) | Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL). |
| Лімфома лімфоїдної тканини, асоційована зі слизовою оболонкою (MALT), підтип MZL | Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL). |
| Нодулярна В-клітинна лімфома з переважною лімфоцитами (раніше називалася вузловою з переважною лімфоцитною лімфомою Ходжкіна) | Дифузна великоклітинна B-лімфома (DLBCL). |
| Т-клітинна лімфома шкіри (CTCL) | Великоклітинна лімфома. |
Діагностика та визначення стадії трансформованої лімфоми
Якщо ваш лікар підозрює, що ваша лімфома трансформувалася, він захоче зробити додаткові тести та сканування. Тести включатимуть біопсію, щоб перевірити, чи у клітинах лімфоми виникли нові мутації, і чи вони зараз поводяться більше як інший підтип лімфоми, а також сканування, щоб визначити стадію лімфоми.
Ці тести та сканування будуть подібні до тих, які ви проходили, коли вам вперше поставили діагноз лімфома. Інформація з них дасть вашому лікарю інформацію, необхідну для того, щоб запропонувати вам найкращий тип лікування вашої трансформованої лімфоми.
лікування
Після отримання всіх результатів біопсії та визначення стадії ваш лікар перегляне їх, щоб визначити найкраще лікування для вас. Ваш лікар також може зустрітися з групою інших спеціалістів, щоб обговорити найкраще лікування, і це називається a мультидисциплінарна команда (MDT) зустріч.
Ваш лікар враховує багато факторів вашої лімфоми та вашого загального стану здоров’я, щоб вирішити, чи потрібне лікування та яке лікування. Деякі з речей, які вони розглядатимуть, включають:
- Яка трансформація відбулася (ваш новий підтип лімфоми)
- Стадія лімфоми
- Будь-які симптоми, які ви відчуваєте
- Як лімфома впливає на ваш організм
- Твій вік
- Будь-які інші медичні проблеми, які у вас є, або ліки, які ви приймаєте
- Ваші вподобання, коли ви отримаєте всю необхідну інформацію.
Види лікування
Трансформовану лімфому потрібно лікувати так само, як і агресивну лімфому. Лікування може включати:
- Комбінована хіміотерапія
- Моноклональні антитіла
- Аутологічна трансплантація стовбурових клітин (якщо достатньо здоровий)
- Променева терапія (зазвичай з хіміотерапією)
- CAR-Т-клітинна терапія (Т-клітинна терапія рецептором химерного антигену – після 2 попередніх терапій)
- імунотерапія
- Цільова терапія
- Участь у клінічних дослідженнях
Прогноз трансформованої лімфоми (TL)
Багато агресивних лімфом можна вилікувати або мати тривалий час ремісії після лікування. Таким чином, є надія, що після лікування ви можете вилікуватися або отримати тривалу ремісію від більш агресивної, трансформованої лімфоми. Однак вам все одно знадобиться ретельне спостереження після лікування, щоб перевірити наявність ознак рецидиву.
Індолентні лімфоми в більшості випадків неможливо вилікувати, тому навіть після лікування вашої трансформованої лімфоми у вас все ще можуть залишитися деякі індолентні клітини лімфоми, тому ваш лікар також захоче це перевірити.
Запитайте свого лікаря, які у вас шанси вилікуватися, досягти ремісії та продовжувати жити з індолентною лімфомою після лікування трансформованої лімфоми.
Підсумки
- Трансформована лімфома зустрічається дуже рідко, лише приблизно 1–3 із кожні 100 людей із індолентною лімфомою щороку мають трансформацію.
- Трансформований частіше зустрічається у людей з індолентною В-клітинною лімфомою, але також може виникнути у людей з індолентною Т-клітинною лімфомою.
- Трансформація частіше спостерігається через 3-6 років після того, як у вас діагностували індолентну лімфому, і дуже рідко після 15 років.
- Трансформована лімфома може виникнути, якщо ваші гени або клітини лімфоми розвивають нові мутації, змінюючи спосіб росту та поведінки лімфоми.
- Трансформована лімфома відрізняється від індолентної лімфоми, яка «прокидається» і стає активнішою.
- Існує ще потенціал для лікування більш агресивної трансформованої лімфоми, але ви можете продовжувати жити з індолентною лімфомою після лікування.
- Лікування трансформованої лімфоми буде спрямоване на лікування або приведення агресивної лімфоми до ремісії.
- Повідомляйте про все нове та погіршення Симптоми, У тому числі В-симптоми до свого лікаря.
