Агляд анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)
Лімфомы з'яўляюцца групай ракавых захворванняў лімфатычная сістэма. Лімфома ўзнікае, калі лімфацыты, якія з'яўляюцца адным з відаў лейкацытаў, атрымліваюць мутацыю ДНК. Роля лімфацытаў - змагацца з інфекцыяй, як частка арганізма імунная сістэма. Ёсць У-лімфацыты (В-клеткі) і Т-лімфацыты (Т-клеткі), якія выконваюць розныя ролі.
Затым клеткі лимфомы дзеляцца і растуць бескантрольна або не гінуць, калі павінны. Лімфа мае назапашванне анамальных лімфацытаў. Існуе два асноўных тыпу лимфомы. Яны называюцца Лімфома Ходжкіна (ХЛ) і неходжкинская лимфома (НХЛ). Лімфомы дадаткова падпадзяляюцца на:
- Индолентная (павольна расце) лимфома
- Агрэсіўная (хуткарослая) лимфома
- У-клеткавая лімфа з'яўляюцца анамальнымі В-клеткавымі лімфацытамі і з'яўляюцца найбольш распаўсюджанымі. У-клеткавыя лимфомы складаюць каля 85% усіх лимфом
- Т-клеткавая лимфома з'яўляюцца анамальнымі Т-клеткавымі лімфацытамі. Т-клеткавыя лимфомы складаюць каля 15% усіх лимфом
Анапластычная буйнаклеткавая лімфа (ALCL) - гэта агрэсіўная (хутка расце) Т-клеткавая неходжкинская лімфа. Ён развіваецца, калі спелыя Т-лімфацыты растуць анамальна і бескантрольна.
Анамальныя Т-лімфацыты звычайна назапашваюцца ў лімфатычных вузлах шыі, але могуць выходзіць з грудзей, жывата, скуры, лёгкіх або костак. Анапластычная крупноклеточная лимфома можа паражаць любую іншую частку цела, уключаючы касцяны мозг, селязёнку, кроў і амаль любы орган або тканіну.
Чаму яе называюць «анапластычнай буйнаклеткавай» лимфомой?
Калі клеткі даследуюцца пад мікраскопам, яны маюць розныя маркеры, якія ідэнтыфікуюць іх урачам і патолагаанатамам. Патолагаанатамы могуць адрозніць В-клеткавую лімфаму ад Т-клетачнай лімфамы. Клеткі маюць розныя ідэнтыфікацыйныя маркеры. Калі маркер прысутнічае, гэта лічыцца станоўчым, адсутнасць маркера - адмоўным.
Адным з асноўных прыкмет анапластической крупноклеточной лимфомы з'яўляецца наяўнасць двух розных бялковых маркераў на паверхні Т-лімфацытаў. CD30 і ALK (кіназа анапластычнай лимфомы).
Анапластычная крупноклеточная лимфома вядомая як CD30-станоўчая і можа быць як ALK-адмоўнай, так і ALK-станоўчай. CD30 звычайна моцна выяўлены, у той час як ALK станоўчы толькі ў 90% выпадкаў у дзяцей. ALK-адмоўная выяўленая анапластычная буйнаклеткавая лімфа часцей сустракаецца ў пажылых людзей з дыягназам гэтай лімфамы.
Існуе два адметных падтыпу анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)
- Першасная скурная анапластическая крупноклеточная лимфома – можа быць ALK станоўчым або адмоўным і CD30 станоўчым
- Сістэмная анапластическая крупноклеточная лимфома – можа быць ALK станоўчым або адмоўным і CD30 станоўчым
Хто пакутуе ад анапластычнай крупноклеточной лимфомы?
Лімфома з'яўляецца прычынай 7% ракавых захворванняў у дзіцячым узросце, гэта трэці па распаўсюджанасці рак у дзяцей ва ўзросце 0-14 гадоў пасля лейкеміі і рака галаўнога мозгу або цэнтральнай нервовай сістэмы.
Анапластычная крупноклеточная лимфома (ALCL) выклікае каля 10% усіх выпадкаў неходжкинской лимфомы ў дзяцінстве. У той час як частата ALCL нізкая, гэта адна з самых распаўсюджаных дзіцячых лимфом. ALCL складае 30-40% усіх крупноклеточных лимфом ў дзяцей.
ALCL можа паўстаць у любым узросце і ў любога полу. ALCL звычайна ўзнікае ва ўзросце ад 1 да 10 гадоў з паўторнай прафілактыкай ва ўзроставай групе 11-15 гадоў. У цэлым сярэдні ўзрост дзяцей на момант пастаноўкі дыягназу складае 10 гадоў. ALCL часцей сустракаецца ў хлопчыкаў, чым у дзяўчынак.
Анапластическая крупноклеточная лимфома - адна з чатырох найбольш распаўсюджаных тыпы неходжкинских лимфом ў дзяцей, іншыя тыпы:
- Дыфузная В-клеткавая лімфома – складае прыкладна 15% НХЛ дзіцячага ўзросту
- Лімфома Буркіта – складае прыкладна 40% дзіцячых НХЛ
- Лимфобластная лимфома – каля 25% – 30% НХЛ у дзяцінстве
Якія прычыны анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)?
У большасці выпадкаў анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL) прычына невядомая. Няма нічога, што вы зрабілі ці не зрабілі, што стала прычынай гэтага для вашага дзіцяці. Ён не заразны і не можа перадавацца іншым людзям. Мы ведаем, што спецыяльныя вавёркі або гены пашкоджваюцца (мутуюць), і клеткі растуць бескантрольна.
Нягледзячы на тое, што магчымыя прычыны ALCL невідавочныя, ёсць некаторыя фактары, якія былі звязаны з яго развіццём, яны могуць уключаць (хоць рызыка ўсё яшчэ вельмі нізкі):
- Папярэдняя інфекцыя вірусам Эпштэйна-Бара (EBV) - гэты вірус з'яўляецца прычынай звычайнай жалезістай ліхаманкі
- Аслабленая імунная сістэма з-за спадчыннага імунадэфіцыту (аутоіммунных захворванняў)
- ВІЧ-інфекцыя
- Імунадэпрэсанты, якія прымаюцца для прадухілення адрыньвання пасля трансплантацыі органа або алагеннай (донарскай) трансплантацыі ствалавых клетак
Тыпы анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)
Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) можа быць падзелена на два тыпу:
- Першасная скурная анапластическая крупноклеточная лимфома
- Сістэмная анапластическая крупноклеточная лимфома
Адным з асноўных ідэнтыфікатараў анапластической крупноклеточной лимфомы (ALCL) з'яўляецца наяўнасць двух розных бялковых маркераў, якія знаходзяцца на паверхні Т-лімфацытаў. CD30 і ALK (кіназа анапластычнай лимфомы).
Анапластычная буйнаклеткавая лімфа (ALCL) вядомая як CD30-станоўчая і можа быць як ALK-адмоўнай, так і ALK-станоўчай. CD30 звычайна моцна выяўлены, у той час як ALK станоўчы толькі ў 90% выпадкаў у дзяцей.
Першасная скурная анапластическая крупноклеточная лимфома
- Радзей сустракаецца ў дзяцей і можа быць ALK адмоўным або ALK станоўчым, але заўсёды CD30 станоўчым.
- Як правіла, выяўляецца адзінкавым грудком або язвавай пухлінай на скуры
- Часта абмяжоўваючыся скурай, паразы могуць самаадвольна рассмоктвацца. Гэтая натуральная рэмісія, аднак, часта кароткая, бо хвароба непазбежна вяртаецца.
- Першасны скурны ALCL праходзіць менш агрэсіўна, чым сістэмны ALCL.
- Звычайна яе разглядаюць як млявапраяўную (павольна расце) лимфому, пакуль яна застаецца абмежаванай скурай. Калі яна распаўсюджваецца за межы скуры, да лімфатычных вузлоў або органаў, лячэнне лімфамы пяройдзе да сістэмнага ALCL.
- Прыкладна ў 10% пацыентаў з дыягназам першасная скурная АЛКЛ адбываецца пераход ад вядзення гэтай лімфамы як млявапраяўнай да агрэсіўнай лімфамы.
Сістэмная анапластычная буйнаклеткавая лімфа (ALCL)
- Часцей, чым першасны скурны ALCL
- Агрэсіўная (хутка расце) лимфома, якая патрабуе неадкладнага лячэння
- Можа быць альбо ALK-станоўчым, альбо ALK-адмоўным, прычым 90% дзіцячых выпадкаў ALCL з'яўляюцца сістэмнымі ALCL, якія з'яўляюцца ALK-станоўчымі
- Назва «сістэмная» азначае, што лимфома можа паражаць усе органы цела, уключаючы косці, скуру, касцяны мозг, лёгкія і печань.
Сімптомы анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)
Першымі сімптомамі можа быць шышка або некалькі камякоў, якія не знікаюць праз некалькі тыдняў. Вы можаце намацаць адну або некалькі грудкоў на шыі, падпахах або ў пахвіне. Гэтыя грудкі ўяўляюць сабой апухлыя лімфатычныя вузлы, дзе растуць анамальныя лімфацыты. Гэтыя грудкі часта пачынаюцца ў адной частцы цела дзіцяці, звычайна на галаве, шыі або грудзях, а затым прадказальна распаўсюджваюцца з адной часткі лімфатычнай сістэмы ў іншую. На запушчаных стадыях хвароба можа распаўсюдзіцца на лёгкія, печань, косці, касцяны мозг і іншыя органы.
Агульныя сімптомы анапластычнай крупноклеточной лимфомы ўключаюць:
- Персистирующие інфекцыі
- Бязбольнае набраканне лімфатычных вузлоў на шыі, падпахамі, у пахвіне або грудзях
- Дыхавіца - з-за павелічэння лімфатычных вузлоў у грудзях або міжсцення
- Кашаль (звычайна сухі)
- Стомленасць
- Цяжкасці з выздараўленнем пасля інфекцыі
- Скурны сверб (сверб)
Сімптомы групы В лекары называюць наступныя сімптомы, якія могуць быць у некаторых дзяцей і могуць уключаць:
- Начная потлівасць (асабліва ўначы, калі вам можа спатрэбіцца змяніць іх піжаму і пасцельная бялізна)
- Пастаянныя ліхаманкі
- Невытлумачальная страта вагі
Важна адзначыць, што многія з гэтых сімптомаў могуць таксама быць звязаныя з іншымі прычынамі, акрамя рака, і лекарам часам іх цяжка дыягнаставаць.
Дыягностыка анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)
A біяпсія заўсёды патрабуецца для дыягностыкі анапластычнай крупноклеточной лимфомы (ALCL). А біяпсія гэта аперацыя па выдаленні а лімфатычны вузел або іншую анамальную тканіну, каб патолагаанатам разгледзеў яе пад мікраскопам. Дзецям біяпсію звычайна робяць пад агульным наркозам, каб паменшыць пакуты.
An эксцизионная біяпсія вузла з'яўляецца найлепшым варыянтам даследавання, паколькі ён збірае найбольш дастатковую колькасць тканіны для правядзення неабходных аналізаў для пастаноўкі дыягназу.
Чакаем вынікаў можа быць цяжкі час. Гэта можа дапамагчы пагаварыць з сям'ёй, сябрамі або медсястрой-спецыялістам.
Пастаноўка анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)
Адзін раз дыягностыка анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL), патрабуюцца дадатковыя аналізы, каб даведацца, дзе яшчэ ў целе знаходзіцца лімфама ці была здзіўленая. Гэта называецца пастаноўка. ,en інсцэніроўка лімфомы дапамагае лекару даведацца, якое лячэнне лепш для вашага дзіцяці.
Ёсць чатыры стадыі: ад стадыі 1 (лімфа ў адной вобласці) да стадыі 4 (шырока распаўсюджаная лімфа).
- Ранняя стадыя азначае лимфомы 1 стадыі і некаторыя 2 стадыі. Гэта таксама можна назваць "лакалізаваным". Стадыя 1 або 2 азначае, што лимфома выяўляецца ў адной вобласці або некалькіх абласцях, размешчаных побач.
- Прасунуты этап азначае, што лимфома знаходзіцца на стадыі 3 і 4, і гэта шырока распаўсюджаная лимфома. У большасці выпадкаў лимфома распаўсюдзілася на ўчасткі цела, якія знаходзяцца далёка адзін ад аднаго.
Лімфама на запушчанай стадыі сапраўды гучыць насцярожана, але лімфама - гэта тое, што вядома як сістэматычны рак. Ён можа распаўсюджвацца па лімфатычнай сістэме і бліжэйшых тканінах. Вось чаму для лячэння анапластической крупноклеточной лимфомы неабходна сістэмнае лячэнне (хіміётэрапія).
Неабходныя пастановачныя тэсты і сканаванне могуць уключаць:
- Аналізы крыві (такія як: поўны аналіз крыві, хімія крыві і хуткасць ссядання эрытрацытаў (СОЭ) для пошуку доказаў запалення)
- Куфар рэнтген – гэтыя здымкі дапамогуць вызначыць наяўнасць захворвання ў грудзях
- Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ). – зроблена, каб зразумець усе месцы захворвання ў целе перад пачаткам лячэння
- Кампутарная тамаграфія (КТ)
- Біяпсія костнага мозгу (звычайна робіцца толькі пры прыкметах запушчанай хваробы)
- Паяснічная пункцыя – Пры падазрэнні на лимфому галаўнога або спіннога мозгу
Ваш дзіця таксама можа прайсці шэраг базавыя тэсты перад пачаткам любога лячэння неабходна праверыць працу органа. Яны часта паўтараюцца падчас і пасля завяршэння лячэння, каб ацаніць, ці паўплывала лячэнне на працу органа. Часам можа спатрэбіцца карэкціроўка лячэння і наступнага назірання, каб справіцца з любым неспрыяльныя пабочныя эфекты. Яны могуць уключаць:
- медагляд
- Жыццёва важныя назіранні (артэрыяльны ціск, тэмпература і частата пульса)
- Сканаванне сэрца
- Сканаванне нырак
- Дыхальныя тэсты
Многія з іх інсцэніроўка і функцыі органаў праводзяцца зноў пасля лячэння, каб праверыць, ці спрацавала лячэнне лимфомы, і кантраляваць эфект лячэння на арганізм.
Прагноз анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)
Доўгатэрміновая выжывальнасць пры абмежаванай (на ранняй стадыі) анапластычнай крупноклеточной лимфоме складае ад 80% да 90%. Доўгатэрміновая выжывальнасць пры запушчанай (III і IV стадыі) анапластычнай крупноклеточной лимфоме складае каля 60% - 75%.
Тыя, хто не адказвае цалкам на стандартнае лячэнне першай лініі або рэцыдыў, усё яшчэ маюць даступныя метады лячэння, каб патэнцыйна дасягнуць доўгатэрміновай рэмісіі.
Доўгатэрміновае выжыванне і варыянты лячэння таксама могуць залежаць ад шэрагу фактараў, у тым ліку:
- Узрост вашага дзіцяці на момант пастаноўкі дыягназу
- Ступень або стадыя рака
- Тып ALCL
- Як лимфома рэагуе на лячэнне
Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці аб індывідуальным захворванні вашага дзіцяці, варыянтах лячэння і прагнозе.
Лячэнне анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы (ALCL)
Пасля атрымання ўсіх вынікаў біяпсіі і стадыйнага сканавання лекар прааналізуе іх, каб вызначыць лепшае лячэнне для вашага дзіцяці. У некаторых анкалагічных цэнтрах лекар таксама сустрэнецца з групай спецыялістаў, каб абмеркаваць найлепшы варыянт лячэння. Гэта называецца а міждысцыплінарная каманда (MDT) сустрэчы.
Лекары прымуць да ўвагі мноства фактараў лімфамы вашага дзіцяці і агульны стан здароўя, каб вырашыць, калі і якое лячэнне спатрэбіцца. Гэта заснавана на:
- Стадыя і ступень лимфомы
- Сімптомы
- Узрост, гісторыя хваробы і агульны стан здароўя
- Бягучае фізічнае і псіхічнае самаадчуванне
- Сацыяльныя абставіны
- Сямейныя перавагі
Паколькі анапластычная буйнаклеткавая лімфа з'яўляецца хуткарослай лімфай, лячэнне можа спатрэбіцца на працягу некалькіх дзён ці тыдняў пасля пастаноўкі дыягназу.
Пратаколы хіміятэрапіі і распаўсюджаныя прэпараты ўключаюць:
Лакалізаванае захворванне I або II стадыі можна лячыць кароткім 9-тыднёвым курсам хіміятэрапіі:
- Хіміётэрапія CHOP рэжым: (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин і Преднізолон)
Для запушчаных (III і IV стадый) захворванняў існуе некалькі эфектыўных пратаколаў лячэння, уключаючы:
- APO: Адриамицин (Доксорубицин), метотрексат, винкристин, 6-мекаптипурин і Преднізолон. Гэты пратакол звычайна праводзіцца амбулаторна на працягу аднаго года.
- ALCL 99: Дексаметазон, Циклофосфамид, Метотрексат, Ифосфамид, Цитарабин, Этопозид і Доксорубицин. Гэты пратакол звычайна патрабуе шпіталізацыі ў стацыянар, але пацыенты могуць ісці дадому паміж цыкламі пратаколу.
- НХЛ - BFM90: Метатрэксат у высокіх дозах, циклофосфамид, ифосфамид, этопозид, доксорубицин
Агульныя пабочныя эфекты лячэння:
Лячэнне анапластычнай крупноклеточной лимфомы звязана з рызыкай развіцця мноства розных пабочных эфектаў. Кожны рэжым лячэння мае індывідуальныя пабочныя эфекты, і лечыць лекар і/або медсястра па раку растлумачыць іх вам і вашаму дзіцяці перад пачаткам лячэння. Для атрымання дадатковай інфармацыі аб некаторых з самых распаўсюджаныя пабочныя эфекты і спосабы дапамагчы справіцца з імі ў вашага дзіцяці, глядзіце ў раздзеле агульныя пабочныя эфекты.
Некаторыя з найбольш распаўсюджаных пабочных эфектаў лячэння анапластычнай буйнаклеткавай лимфомы (не ўсе) ўключаюць:
- Анемія (нізкі ўзровень эрытрацытаў)
- Тромбоцітопенія (нізкі ўзровень трамбацытаў)
- Нейтропения (нізкі ўзровень лейкацытаў)
- Млоснасць і ваніты
- Праблемы з кішачнікам, такія як завала і дыярэя
- Стомленасць
- Зніжэнне фертыльнасці
Медыцынская каманда, лекар, медсястра па раку або фармацэўт павінны даць вам інфармацыю аб лячэнне, распаўсюджаныя пабочныя эфекты, аб якіх сімптомах паведамляць і да каго звяртацца. Калі не, задайце гэтыя пытанні.
Для атрымання дадатковай інфармацыі звяртайцеся па медсястра па догляду за лимфомой па тэлефоне 1800 953 081 або напішыце нам па адрасе nurse@lymhpoma.org.au
наступны сыход
Пасля завяршэння лячэння вашаму дзіцяці правядуць сканаванне стадыі пасля лячэння. Гэтыя сканаванні прызначаны для праверкі таго, наколькі добра падзейнічала лячэнне. Сканаванне пакажа лекарам:
- Поўны адказ (CR або ніякіх прыкмет лимфомы не застаецца) або a
- Частковы адказ (PR або лимфома ўсё яшчэ прысутнічае, але яна паменшылася ў памерах)
Затым вашаму дзіцяці трэба будзе рэгулярна назіраць лекара, звычайна кожныя 3-6 месяцаў. Гэтыя сустрэчы важныя, каб іх медыцынская група магла праверыць, наколькі добра яны аднаўляюцца пасля лячэння. Яны таксама з'яўляюцца добрай магчымасцю для вас пагаварыць з іх урачом або медсястрой аб любых праблемах, якія могуць у вас узнікнуць. Іх медыцынская група захоча ведаць, як яны і вы сябе адчуваеце фізічна і псіхічна, а таксама:
- Праверце эфектыўнасць лячэння
- Сачыце за любымі бягучымі пабочнымі эфектамі ад лячэння
- Сачыце за любымі познімі наступствамі лячэння з цягам часу
- Сачыце за прыкметамі рэцыдыву лимфомы
Верагодна, што для гэтых сустрэч яны будуць праходзіць фізічны агляд і аналізы крыві. За выключэннем сканавання адразу пасля лячэння, каб праверыць, як спрацавала лячэнне, сканаванне звычайна не праводзіцца, калі для гэтага няма асаблівай прычыны. Калі яны застаюцца ў парадку, з цягам часу сустрэчы могуць стаць радзей.
Рэцыдыў або рэфрактэрнае лячэнне ALCL
Рэцыдыў лимфома - гэта калі рак вярнуўся, вогнетрывалы лимфома - гэта калі рак не рэагуе лячэнне першай лініі. У некаторых дзяцей і маладых людзей анапластычная буйнаклеткавая лімфа вяртаецца і ў некаторых рэдкіх выпадках не рэагуе на пачатковае лячэнне (рефрактерная). Для гэтых пацыентаў існуюць іншыя метады лячэння, якія могуць быць паспяховымі і могуць уключаць:
- Высокадозная камбінаваная хіміятэрапія наступнай трансплантацыя аутологичных (уласных клетак) ствалавых клетак або аллогенных (донарскіх) трансплантацыя ствалавых клетак
- Камбінаваная хіміятэрапія
- Адзіная хіміётэрапія з винбластином
- іммунотерапія
- радыётэрапіі
- Удзел у клінічных выпрабаваннях
Пры падазрэнні на рэцыдыў часта праводзяцца тыя ж пастановачныя абследавання, якія ўключаюць у сябе аналізы, апісаныя вышэй у раздзеле "дыягностыка і пастаноўка" падзел.
Лячэнне пад следствам
Прагноз дзіцячай анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы застаецца нязменным на ўзроўні 60% - 75% для запушчанай хваробы, таму працягваюцца даследаванні ролі новых мэтавых метадаў лячэння, такіх як інгібітары ALK і кан'югаты антыцелаў супраць CD30, у выпрабаваннях. і палепшыць вынікі.
Ёсць шмат метадаў лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца ў клінічных выпрабаваннях, і некаторыя з іх ўключаюць:
- Брентуксимаб Ведотин - кан'югат прэпарата з антыцеламі да CD30
- Кризотиниб - інгібітар ALK
- Адзіная хіміётэрапія з винбластином
Што адбываецца пасля лячэння?
Часам a пабочны эфект ад лячэння можа працягвацца або развівацца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля завяршэння лячэння. Гэта называецца а позні эфект.
Дзеці і падлеткі могуць мець звязаныя з лячэннем пабочныя эфекты, якія могуць з'явіцца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля лячэння, у тым ліку праблемы з ростам костак і развіццём палавых органаў у мужчын, бясплоддзе, захворванні шчытападобнай залозы, сэрца і лёгкіх. Многія сучасныя схемы лячэння і даследчыя даследаванні цяпер сканцэнтраваны на спробах знізіць рызыку гэтых позніх наступстваў.
Па гэтых прычынах важна, каб тыя, хто выжыў пасля анапластычнай буйнаклеткавай лімфамы, рэгулярна праходзілі абследаванне.
