Přehled lymfoblastického lymfomu (LL)
Lymfoblastický lymfom (LL) je vzácný agresivní (rychle rostoucí) non-Hodgkinův lymfom (NHL). Je velmi vzácný a tvoří asi 2 % veškeré NHL. LL se vyvíjí z obou B-lymfoblasty (B-lymfoblastický lymfom) or T-lymfoblasty (T-lymfoblastický lymfom).
Lymfoblast je nezralá buňka, která se může vyvinout ve zralý lymfocyt. B-lymfoblasty jsou nezralé B-lymfocyty a T-lymfoblasty jsou nezralé T-lymfocyty. T-buněčný lymfoblastický lymfom je častější než B-buněčný lymfoblastický lymfom.
Jaký je rozdíl mezi lymfoblastickým lymfomem a leukémií?
Akutní lymfoblastický lymfom a akutní lymfoblastická leukémie jsou u obou velmi podobné klinické chování a vzhled pod mikroskopem. Rakovinové nezralé bílé krvinky jsou stejné a vyvíjejí se ze stejné buňky.
Rozdíl mezi lymfomem a leukémií zcela závisí na tom, kde se při diagnóze nachází nejvyšší procento rakovinných buněk.
Kritéria pro diagnostiku lymfoblastického lymfomu zahrnují:
- Méně než 25 % kostní dřeně vykazuje rakovinu
- Často existují další místa postižení, jako jsou lymfatické uzliny
- Lymfom může postihnout další části těla včetně sleziny, brzlíku, krve, kůže a téměř všech orgánů nebo tkání
- Mohou být ovlivněny buď B-buňky nebo T-buňky (buňka původu)
Kritéria pro diagnostiku akutní lymfoblastické leukémie:
- Více než 25 % zdravých buněk kostní dřeně bude nahrazeno maligními lymfoblastickými buňkami
- Budou tam maligní lymfoblastové buňky (běžně nazývané výbuchové buňky) přítomný ve vzorcích periferní krve
- Může být ovlivněn B-buňkou nebo T-buňkou (původní buňka)
Lymfoblastický lymfom má dobrou prognózu, zhruba 85 % mladých lidí dosáhne kompletní remise po standardní léčba první linie použitím chemoterapie. Ti, kteří jsou starší 40 let, mají horší výhled, přibližně 45-50% míru vyléčení se standardní léčbou první linie. Výzkum se neustále zaměřuje na zlepšení míry dlouhodobého přežití a existuje klinické testy zkoumá, jak toho dosáhnout.
Kdo je postižen lymfoblastickým lymfomem?
Lymfoblastický lymfom (LL) může postihnout kohokoli v jakémkoli věku. Je častější u mužů než u žen. LL je běžnější v děti a mladí dospělí (průměrný věk 20 let) a do 35 let. Ti, kteří jsou diagnostikováni ve věku nad 40 let, mohou mít vyšší šanci na relaps než mladší lidé.
Příčina lymfoblastického lymfomu není známa. Stejně jako u jiných druhů rakoviny není infekční a nemůže se přenést na jiné lidi. I když možné příčiny LL nejsou zřejmé, existují rizikové faktory které jsou spojeny s rozvojem LL.
Tyto rizikové faktory mohou zahrnovat:
- Předchozí infekce virem Epstein-Barrové (EBV) – tento virus je častou příčinou glandulární horečky
- Oslabený imunitní systém v důsledku dědičného onemocnění imunitní nedostatečnosti (autoimunitní onemocnění)
- HIV infekce
- Imunosupresivní léky, které se užívají k prevenci rejekce po transplantaci orgánu
- Mít bratra nebo sestru s Hodgkinovým lymfomem (zejména dvojčata) bylo navrženo jako vzácná rodinná genetická souvislost s touto nemocí (ačkoli velmi vzácná a rodinám se nedoporučuje genetické testování)
- Většina lidí nemá žádnou rodinnou anamnézu
Typy lymfoblastického lymfomu (LL)
Lymfoblastický lymfom (LL) lze rozdělit buď na B-buněčný nebo T-buněčný lymfoblastický lymfom. Oba podtypy se obecně vyskytují navzájem podobným způsobem, jejich prezentace je také velmi podobná akutní lymfoblastické leukémii (ALL).
Prekurzorový T-buněčný lymfoblastický lymfom
Prekurzorové T-buněčné lymfoblastické lymfomy tvoří přibližně 90 % lymfoblastických lymfomů dospělých. T-buňky často pocházejí z brzlíku (orgán v horní části hrudníku za hrudní kostí). Kvůli umístění brzlíku jsou běžně postiženy lymfatické uzliny v horní části těla. Lidé často přicházejí ke svému lékaři s hmotou v horní části hrudníku. Tato hmota je známá jako hmota mediastinální (oblast hrudníku). Tento lymfom vzniká z nezralých lymfocytárních buněk, které jsou na cestě stát se zralými T lymfocyty.
Prekurzorový B-buněčný lymfoblastický lymfom
Prekurzorový B-buněčný lymfoblastický lymfom je méně častý než B-akutní lymfoblastická leukémie (B-ALL). Lymfomové buňky se vyvíjejí z časných nezralých B-buněčných lymfocytů. Lidé často přicházejí ke svému lékaři s postiženými lymfatickými uzlinami i extranodální (tkáň mimo lymfatické uzliny). Postižením extranodálního místa může být přítomnost lymfomových buněk v kůži, kostech, centrálním nervovém systému nebo kostní dřeni.
Příznaky lymfoblastického lymfomu
Prvními příznaky, kterých si většina lidí všimne, je hrudka nebo několik hrudek, které po několika týdnech nezmizí. Můžete cítit jednu nebo více boulí na krku, v podpaží nebo v tříslech. Tyto hrudky jsou zduřené lymfatické uzliny, kde abnormální lymfocyty nekontrolovatelně rostou. Tyto boule často začínají v jedné části těla, obvykle v hlavě, krku nebo hrudníku, a pak se často předvídatelným způsobem šíří z jedné části lymfatického systému do další.
V pokročilých stádiích (rozšířené onemocnění) se onemocnění může rozšířit do plic, jater, kostí, kostní dřeně nebo jiných orgánů. Asi 50–75 % pacientů má lymfom, který postihuje oblast mediastina (hrudníku).
Běžné příznaky lymfoblastického lymfomu mohou zahrnovat:
- Bezbolestné zduření lymfatických uzlin na krku, v podpaží, tříslech nebo hrudníku
- Snadná tvorba modřin
- Bledost (bledost kůže)
- Dušnost – v důsledku zvětšených lymfatických uzlin na hrudi
- Kašel (obvykle suchý kašel)
- Únava
- Obtížné zotavení z infekce
- Svědění kůže (pruritus)
B příznaky jsou to, co lékaři nazývají následující příznaky a mohou zahrnovat:
- Noční pocení (zejména v noci, promáčení prádla a ložního prádla)
- Přetrvávající horečky
- Nevysvětlitelné hubnutí
Je důležité si uvědomit, že mnoho z těchto příznaků souvisí s jinými příčinami než s rakovinou a pro lékaře je někdy obtížné diagnostikovat.
Diagnóza
A biopsie je vždy nutná pro diagnózu lymfoblastického lymfomu. A biopsie je operace k odstranění a lymfatická uzlina nebo jinou abnormální tkáň, aby se na ni podíval pod mikroskopem patolog. Biopsie může být provedena v celkové anestezii nebo lokální anestezii v závislosti na místě.
An biopsie excizních uzlin je nejlepší vyšetřovací možností, protože odebírá nejvhodnější množství tkáně, aby bylo možné provést nezbytná vyšetření pro diagnózu.
A biopsie kostní dřeně (BMA) K diagnóze lymfoblastického lymfomu je nutný i odběr periferní krve – aby byl odlišen od akutní lymfoblastické leukémie. BMA je postup k odběru buněk z kostní dřeně, tyto buňky se obecně odebírají ze zadní části pánevní kosti.
Čekání na výsledky může být těžké období. Může vám pomoci promluvit si s rodinou, přáteli nebo se specializovanou sestrou.
Staging, testy a skeny
Jednou diagnóza lymfoblastického lymfomu (LL), jsou nutné další testy, aby se zjistilo, kde jinde v těle se lymfom nachází nebo kde byl postižen. Tomu se říká inscenace. Stanovení stadia lymfomu pomáhá lékaři při rozhodování o nejlepší léčbě.
Existují čtyři fáze od fáze 1 (lymfom v jedné oblasti) až po fázi 4 (lymfom, který je rozšířený).
- Počáteční fáze znamená lymfom 1. a některého 2. stádia. To může být také nazýváno „lokalizovaným“. Fáze 1 nebo 2 znamená, že se lymfom nachází v jedné oblasti nebo v několika oblastech blízko sebe.
- Pokročilá fáze znamená, že lymfom je stádium 3 nebo stádium 4 a jde o rozšířený lymfom. Ve většině případů se lymfom rozšířil do částí těla, které jsou od sebe daleko.
Některé z potřebných testů mohou zahrnovat:
- Rentgen hrudníku – tyto obrázky pomohou identifikovat přítomnost onemocnění v hrudníku
- Sken pozitronové emisní tomografie (PET). – provádí se pro pochopení všech míst onemocnění v těle před zahájením léčby
- Počítačová tomografie (CT)
- Lumbální punkce
- Biopsie kostní dřeně
- Krevní testy (jako jsou: úplný krevní obraz, biochemie krve a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) pro hledání důkazů zánětu)
Pacienti mohou také podstoupit řadu základní testy před zahájením jakékoli léčby ke kontrole funkcí orgánů. Ty se často opakují během léčby a po jejím ukončení, aby se posoudilo, zda léčba ovlivnila fungování orgánů. Někdy může být nutné upravit léčbu a následnou péči, aby pomohla zvládnout vedlejší účinky. Mohou zahrnovat:
- Vyšetření
- Životně důležité pozorování (krevní tlak, teplota a tepová frekvence)
- Skenování srdce
- Skenování ledvin
- Dechové zkoušky
- Krevní testy
Provedení všech nezbytných biopsií a testů může nějakou dobu trvat (v průměru 1–3 týdny), ale je důležité, aby lékaři měli úplný obraz o lymfomu a celkovém zdravotním stavu pacienta. učinit nejlepší rozhodnutí o léčbě
Mnoho testů stagingu a orgánových funkcí se po léčbě provádí znovu, aby se ověřilo, zda léčba lymfomu zabrala a jaký účinek to mělo na tělo.
Prognóza lymfoblastického lymfomu
Lymfoblastický lymfom má velmi dobrou prognózu, většina pacientů velmi dobře reaguje na léčbu a dosahuje 85% vyléčení. Ti, kteří jsou diagnostikováni ve věku nad 40 let, mají horší výsledek než mladší pacienti, 45-50% míra vyléčení.
Dlouhodobé přežití a možnosti léčby závisí na řadě faktorů, včetně:
- věk při diagnóze
- rozsah nebo stádium rakoviny
- vzhled buněk lymfomu pod mikroskopem (tvar, funkce a struktura buněk)
- jak lymfom reaguje na léčbu
- biologie lymfomu, která zahrnuje
- vzory lymfomových buněk
- jak se liší buňky lymfomu od normálních buněk
- jak rychle buňky lymfomu rostou.
Poraďte se se svým lékařem o svém individuálním onemocnění, možnostech léčby a prognóze.
Léčba lymfoblastického lymfomu
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky biopsie a stagingových skenů, lékař je zkontroluje, aby rozhodl o nejlepší možné léčbě. V některých onkologických centrech se lékař také setká s týmem specialistů, aby prodiskutovali nejlepší možnost léčby. Toto se nazývá a multidisciplinární tým (MDT) zasedání.
Lékaři vezmou v úvahu mnoho faktorů týkajících se lymfomu a celkového zdravotního stavu pacienta, aby rozhodli, kdy a jaká léčba je nutná. Toto je založeno na:
- Stádium a stupeň lymfomu
- Příznaky
- Věk, anamnéza a celkový zdravotní stav
- Aktuální fyzická a duševní pohoda
- Sociální okolnosti
- Rodinné preference
Vzhledem k tomu, že lymfoblastický lymfom je rychle rostoucí lymfom, může být nutné zahájit léčbu během několika dnů po stanovení diagnózy. Léčebné protokoly pro lymfoblastický lymfom jsou obecně stejné protokoly, jaké se používají k léčbě akutní lymfoblastické leukémie, kvůli podobnostem onemocnění.
Většina léčebných cest bude zahrnovat
- Indukční fáze, která využívá intenzivní multiagentní chemoterapii
- Chemoterapie konsolidační fáze
- Chemoterapie udržovací fáze
Projekt standardní chemoterapie první linie použité protokoly mohou zahrnovat:
- Hyper CVAD (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, cytarabin, methotrexát, dexamethason)
- BFM 2000 (Prednison, Methotrexát, Daunorubicin, Vinkristin, Asparagináza, Merkaptopurin, Cyklofosfamid, Cytarabin, Dexamethason, Doxorubicin, Tioguanin, Etoposid, Ifosfamid) *Tento protokol se používá u mladých dospělých (25 let a mladších).
Časté nežádoucí účinky léčby
Léčba má mnoho různých vedlejších účinků a ty jsou závislé na léčbě, která byla podána. Ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra mohou před léčbou vysvětlit konkrétní vedlejší účinky. Některé z častějších vedlejších účinků léčby mohou zahrnovat:
- Anémie (nízký počet červených krvinek, které přenášejí kyslík po těle)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které pomáhají při srážení krve a krvácení)
- Neutropenie (nízký počet bílých krvinek, které pomáhají bojovat s infekcí)
- Nevolnost a zvracení
- Únava (únava nebo nedostatek energie)
- Snížená plodnost
Lékařský tým, lékař, onkologická sestra nebo lékárník by měli poskytnout informace o:
- Jaká léčba bude poskytnuta
- Jaké jsou běžné a možné vedlejší účinky léčby
- Jaké nežádoucí účinky musíte hlásit lékařskému týmu
- Jaká jsou kontaktní čísla a kam se dostavit v případě nouze 7 dní v týdnu a 24 hodin denně
Zachování plodnosti
Některé léčby lymfomu mohou snížit plodnost, což je pravděpodobnější u určitých protokolů chemoterapie (kombinace léků) a vysokodávkované chemoterapie používané před transplantací kmenových buněk. Radioterapie pánve také zvyšuje pravděpodobnost snížené plodnosti. Některé protilátkové terapie mohou také ovlivnit plodnost, ale to je méně jasné.
Lékař by měl před zahájením léčby poradit, zda může být ovlivněna fertilita nebo zda je třeba fertilitu zachovat.
Následná péče
Jakmile je léčba dokončena, provedou se po léčbě stagingové skeny, aby se zjistilo, jak dobře léčba fungovala. Skenování ukáže lékaři, zda došlo k:
- Kompletní odpověď (CR nebo nezůstávají žádné známky lymfomu) nebo a
- Částečná odezva (PR nebo je stále přítomen lymfom, ale jeho velikost se zmenšila)
Pokud vše půjde dobře, budou se každých 3–6 měsíců konat pravidelné kontrolní schůzky za účelem sledování níže:
- Zkontrolujte účinnost léčby
- Sledujte všechny přetrvávající vedlejší účinky léčby
- Sledujte případné pozdní účinky léčby v průběhu času
- Sledujte známky relapsu lymfomu
Tyto schůzky jsou také důležité, aby pacient mohl vznést jakékoli obavy, které může potřebovat projednat s lékařským týmem. Fyzikální vyšetření a krevní testy jsou také standardními testy pro tyto schůzky. Kromě toho, že ihned po léčbě zkontrolujeme, jak léčba zafungovala, skenování se obvykle neprovádí, pokud pro ně neexistuje důvod. U některých pacientů mohou být schůzky časem méně časté
Recidivující nebo refrakterní lymfoblastický lymfom
Recidiva lymfom je, když se rakovina vrátila. Žáruvzdorný lymfom je stav, kdy rakovina nereaguje ošetření první linie. U některých lidí se lymfoblastický lymfom vrací a v některých vzácných případech nereaguje na počáteční léčbu (refrakterní). Pro tyto pacienty existují další léčby, které mohou být úspěšné a mohou zahrnovat:
- Vysokodávková kombinovaná chemoterapie následuje buď:
- Autologní transplantace kmenových buněk
- Alogenní transplantace kmenových buněk.
- Kombinovaná chemoterapie
- imunoterapie
- Radioterapie
- Účast na klinických studiích
Pokud existuje podezření na relaps, je třeba provést další biopsii často se stejnými stagingovými testy, které byly vysvětleny výše v inscenace sekce.
Vyšetřovaná léčba pro lymfoblastický lymfom (LL)
V současné době se testuje mnoho léčebných postupů klinické testy v Austrálii a po celém světě pro pacienty s nově diagnostikovaným i recidivujícím lymfomem. Pro seznam současných léčebných postupů, které jsou zkoumány, patří:
- Chimérní antigenní receptorová T-buněčná terapie (CAR-T-buněčná terapie)
- Blinatumomab
Co se stane po léčbě?
Pozdní efekty
Někdy a vedlejší účinek z léčby může pokračovat nebo se rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Tomu se říká pozdní efekt.
Dokončovací ošetření
Pro mnoho lidí to může být náročné období a některé běžné obavy mohou souviset s:
- Fyzický
- Duševní pohoda
- Emocionální zdraví
- Vztahy
- Pracovní, studijní a společenské aktivity
Zdraví a pohoda
Zdravý životní styl nebo nějaké pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí po ukončení léčby. Provedení malých změn, jako je jídlo a zvýšení kondice, může zlepšit zdraví a pohodu a pomoci tělu zotavit se. Je jich mnoho strategie péče o sebe které mohou pomoci během fáze zotavení.
