Co je vlasatobuněčná leukémie?
Vlasatobuněčná leukémie (HCL) je vzácný typ chronické leukémie lymfatického systému. Říká se tomu „leukémie“, protože se vyskytuje v krvi a kostní dřeni (houbovitá tkáň ve středu kostí, kde se tvoří krvinky).
Abnormální B-lymfocyty se hromadí v kostní dřeni, játrech a slezině. HCL je klasifikována jako chronická leukémie, což znamená, že se vyvíjí pomalu, často po mnoho let.
HCL je vzácná forma leukémie a představuje pouze 2 % všech diagnostikovaných leukémií.
B lymfocyty (také známé jako B-buňky) jsou specializované bílé krvinky. Za normálních podmínek produkují imunoglobuliny (také nazývané protilátky), které pomáhají chránit naše tělo před infekcí a nemocemi. U lidí s vlasatobuněčnou leukémií procházejí lymfocyty maligní (rakovinnou) změnou a stávají se leukemickými buňkami.
Pod mikroskopem je vidět, že tyto buňky mají na svém povrchu drobné výběžky podobné vlasům, odtud jejich název „chlupatá buňka“.
Koho postihuje vlasatobuněčná leukémie (HCL)?
HCL je častější u mužů než u žen a obvykle se vyskytuje ve středním věku (střední věk nástupu je 50 let). U dětí se nevyskytuje a u dospívajících je vzácný.
Jaké jsou příznaky vlasatobuněčné leukémie?
Protože se HCL vyvíjí pomalu, mnoho lidí nemá žádné příznaky. Nemoc je obvykle zachycena během rutinního krevního testu.
Jiní lidé mohou navštívit svého praktického lékaře, protože mají nějaké znepokojivé příznaky své nemoci. Možné příznaky mohou zahrnovat:
- Trvalá únava
- Závrať
- Bledost
- Dušnost při fyzické aktivitě
- Časté nebo opakované infekce a pomalé hojení
- Bolest nebo nepohodlí pod žebry na levé straně
- Bezbolestný otok lymfatických uzlin (žláz) na krku, v podpaží nebo v tříslech.
Některé z výše popsaných příznaků mohou být pozorovány i u jiných onemocnění. Většina lidí s těmito příznaky nemá leukémii. Je důležité navštívit svého lékaře, pokud máte nějaké neobvyklé příznaky nebo příznaky, které přetrvávají mnohem déle, než se očekává.
Diagnóza vlasatobuněčné leukémie (HCL)
Když se setkáte se svým lékařem ohledně některého z vašich příznaků, pravděpodobně vezme:
- Kompletní anamnéza, kladení otázek o vašem celkovém zdravotním stavu, jakékoli nemoci nebo operaci, kterou jste v minulosti prodělali.
- Poskytnou vám kompletní fyzické vyšetření
- Prohlédněte si vzorky krve a kostní dřeně.
Plný počet krvinek
Prvním krokem v diagnostice je jednoduchý krevní test nazývaný úplný krevní obraz (FBC). To zahrnuje odběr vzorku krve z žíly na paži, který je odeslán do laboratoře k vyšetření. Většina lidí s HCL má nízký počet červených krvinek a krevních destiček. Mnohé z bílých krvinek mohou být abnormální leukemické blastové buňky a přítomnost těchto blastových buněk naznačuje, že máte HCL.
Vyšetření kostní dřeně
Pokud výsledky vašich krevních testů naznačují, že byste mohli mít HCL, může být k potvrzení diagnózy vyžadována biopsie kostní dřeně. Biopsie kostní dřeně zahrnuje odběr vzorku kostní dřeně (obvykle ze zadní části kyčelní kosti) a jeho odeslání do laboratoře k vyšetření pod mikroskopem. Vzorek kostní dřeně je laboratorně vyšetřen, aby se zjistil počet a typ přítomných buněk a množství krvetvorné činnosti, která tam probíhá.
Další testování
Po stanovení diagnózy HCL se dále vyšetřují buňky krve a kostní dřeně pomocí speciálních laboratorních testů. Patří mezi ně testy cytogenetické, imunofenotypizační a imunoglobulinové (protilátkové). Tyto testy poskytují více informací o přesném typu onemocnění, které máte, pravděpodobném průběhu vašeho onemocnění a nejlepším způsobu jeho léčby.
Čekání na výsledky může být těžké. Může vám pomoci promluvit si s rodinou, přáteli nebo se specializovanou sestrou.
Staging
Pro vlasatobuněčnou leukémii neexistuje žádný široce uznávaný stagingový systém.
Lékaři používají vaše výsledky testů ke kontrole, jak daleko se vaše leukémie vyvinula. Tomu se říká inscenace. Většina typů rakoviny má očíslované stadium, od 1 do 4, ale to se u vlasatobuněčné leukémie ve skutečnosti nepoužívá.
Prognóza/výhled vlasatobuněčné leukémie (HCL)
Vyhlídky na vlasatobuněčnou leukémii jsou obvykle obzvláště dobré. Většina lidí s vlasatobuněčnou leukémií má normální délku života. Léčba obvykle uvede onemocnění do remise (ve vašich testech není prokázána vlasatobuněčná leukémie) a remise často trvají mnoho let. Vlasatobuněčná leukémie může recidivovat (vrátit se), ale téměř všichni lidé, kteří recidivují, jsou znovu úspěšně léčeni.
Léčba vlasatobuněčné leukémie (HCL)
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky z biopsie a stagingových skenů, lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepší možné léčbě. V některých onkologických centrech se lékař také setká s týmem specialistů, aby prodiskutovali nejlepší léčbu pro vás. Toto se nazývá setkání multidisciplinárního týmu (MDT).
Vaši lékaři vezmou v úvahu mnoho faktorů týkajících se vašeho lymfomu a celkového zdravotního stavu, aby rozhodli, kdy a jaká léčba je nutná. Toto je založeno na:
- Stádium a stupeň lymfomu
- Příznaky
- Předchozí léčba
- Věk, anamnéza a celkový zdravotní stav
- Aktuální fyzická a duševní pohoda
- Nastavení
Standardní léčba vlasatobuněčné leukémie (HCL) může zahrnovat:
- Sledujte a čekejte
- Chemoterapie – kladribin
- Cílená léčba – Rituximab nebo Interferon
- Splenektomie
- Účast na klinických studiích
Časté nežádoucí účinky léčby
Léčba má mnoho různých vedlejších účinků, to je individuální pro každý léčebný režim. Ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra je vysvětlí pacientovi před zahájením léčby.
Další informace o některých nejčastějších a méně častých vedlejších účincích, včetně způsobů, jak si je pomoci samostatně zvládat, naleznete v části „časté nežádoucí účinky“.
Některé z nejčastějších vedlejších účinků zahrnují:
- Neutropenie (nízký typ bílých krvinek, které pomáhají bojovat s infekcí)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které pomáhají při srážení krve nebo krvácení)
- Anémie (nízký počet červených krvinek, které pomáhají dodávat kyslík do vašeho těla)
- Nevolnost a zvracení
- Problémy s střevami (zácpa nebo průjem)
- Únava (únava nebo nedostatek energie)
Lékařský tým, lékař, onkologická sestra nebo lékárník, by měl poskytnout informace o léčbě, běžných vedlejších účincích, jaké příznaky je třeba hlásit a na koho se obrátit. Pokud ne, položte si prosím tyto otázky, když opustíte onkologické centrum.
Následná péče o vlasatobuněčnou leukémii (HCL)
Jakmile je léčba dokončena, proběhnou po léčbě stagingové skeny, aby se zjistilo, jak dobře léčba fungovala a zda došlo k úplné odpovědi (CR nebo žádné známky lymfomu) nebo částečné odpovědi (PR nebo je stále přítomen lymfom), ale došlo k zmenšené velikosti.
Pacienti budou muset být sledováni lékařem s pravidelnými kontrolními schůzkami, obvykle každých 3-6 měsíců. Tyto schůzky jsou důležité, aby lékařský tým mohl zkontrolovat, jak dobře se pacient zotavuje z léčby. Lékařský tým bude chtít vědět, jak se pacient cítí fyzicky i psychicky, a aby:
- Zkontrolujte účinnost léčby
- Sledujte případné vedlejší účinky léčby v průběhu času
- Sledujte případné pozdní následky léčby
- Sledujte známky relapsu lymfomu
Pacienti pravděpodobně podstoupí fyzické vyšetření a krevní testy pro tyto schůzky. Kromě toho, že ihned po léčbě zkontrolujeme, jak léčba zafungovala, skenování se obvykle neprovádí, pokud pro ně neexistuje důvod. U některých pacientů mohou být schůzky časem méně časté.
Vyšetřovaná léčba vlasatobuněčné leukémie (HCL)
Existuje mnoho léčebných postupů, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovaným i relapsem lymfomu.
Mezi běžné vyšetřované drogy patří:
- vemurafenib
- Ibrutinib (Imbruvica)
- Moxetumomab (Lumoxiti)
Pozdní efekty
Někdy může vedlejší účinek léčby pokračovat nebo se může rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Tomu se říká pozdní efekt. Další informace naleznete v části „pozdní účinky“, kde se dozvíte více o některých časných a pozdních účincích, které se mohou objevit po léčbě lymfomu.
Dokončovací léčba
Dokončení léčby může být pro mnoho lidí náročné, protože se po léčbě znovu přizpůsobí životu. Někteří lidé nemusí začít pociťovat některé z těchto problémů týdny až měsíce po ukončení léčby rakoviny, protože začnou uvažovat o svých zkušenostech nebo nemají pocit, že se zotavují tak rychle, jak by měli. Některé z běžných obav mohou souviset s:
- Fyzický
- Duševní pohoda
- Emocionální zdraví
- Vztahy
- Práce, studium a společenské aktivity
Další informace a způsoby, které vám pomohou znovu se přizpůsobit po léčbě lymfomu, naleznete v části „dokončení léčby“.
Zdraví a pohoda
Zdravý životní styl nebo nějaké pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí po ukončení léčby. Provedení malých změn, jako je jídlo a zvýšení kondice, může zlepšit zdraví a pohodu a pomoci tělu zotavit se. Je jich mnoho strategie péče o sebe které mohou pomoci během fáze zotavení.
