Superrigardo de la Makroglobulinemio de Waldenstrom (WM)
Imunoglobulina Makroglobulinemio (IgM)
La makroglobulinemio de Waldenstrom komenciĝas kiam kanceraj blankaj globuloj nomitaj B-ĉelaj limfocitoj faras tro multe da Immunoglobulino vokis Makroglobulino (IgM).
Imunoglobulinoj estas speco de proteino, kiuj ankaŭ estas nomitaj antikorpoj. Ni havas malsamajn specojn de imunoglobulinoj, sed IgM estas la plej granda, kaj la unua farita kiam ni ricevas infekton.
Imunoglobulinoj aspektas kiel la litero la Y kaj IgM aspektas kiel kvin Y ĉiuj kunigitaj. Ilia tasko estas batali infekton kaj malsanajn ĉelojn por konservi nin sanaj. Kiam vi havas tro da IgM en via sango, via sango povas fariĝi tre dika - aŭ viskoza.
La dikigita sango estas referita kiel hiperviskoza aŭ hiperviskozeco. Tamen, iuj kanceraj B-ĉeloj kaj la ekstra IgM ankaŭ povas troviĝi en viaj limfganglioj, kaŭzante ilin ŝveliĝi kaj kaŭzi bulon formiĝi sub via haŭto.
Waldenstrom estas la nomo de la Doktoro, kiu unue malkovris ĉi tiun malsanon kaj Macroglobulinemia signifas, ke estas tro da Makroglobulino en via sango aŭ osta medolo.
Plasmoĉeloj
La B-ĉelaj limfocitoj, kiuj produktas imunoglobulinojn, estas nomitaj "Plasma ĉeloj" kaj ili estas la plej matura formo de la B-ĉela limfocito. La plej multaj kanceroj de plasmoĉeloj estas nomitaj mjelomo sed en WM, la B-ĉelo iĝas kancera ĵus antaŭ ol ĝi maturiĝas en la plasmoĉelon. Do ĝi havas trajtojn de kaj limfomo kaj mjelomo, kaj kaŭzas nekontrolitan produktadon de la IgM-proteino.
Kiu ricevas la Makroglobulinemion de Waldenstrom (WM)?
La makroglobulinemio de Waldenstrom (WM) estas pli ofta ĉe viroj ol virinoj kaj kutime okazas post la aĝo de 65 jaroj.
Ni ne scias, kio kaŭzas WM, sed se vi havis iujn infektojn, inflamajn kondiĉojn aŭ aŭtoimunajn malsanojn kiel Sjogren-sindromo, vi eble havas pli altan riskon akiri ĝin.
En iuj kazoj, se vi havas familian membron kun WM, vi ankaŭ povas esti en pliigita risko. Tamen, plej multaj homoj kun WM havas neniujn familianojn kun ĝi.
Citogenetiko en WM
Estas du ĉefaj genetikaj faktoroj, kiuj povas esti tuŝitaj kiam vi havas WM. Por trovi ĉu vi havas genetikajn faktorojn kiuj estas implikitaj en via malsano, vi devos fari citogenetikajn testojn.
Citogenetikaj Testoj
Citogenetikaj provoj estas faritaj sur via sango kaj biopsioj por serĉi ŝanĝojn en viaj kromosomoj aŭ genoj. Ni kutime havas 23 parojn da kromosomoj, sed se vi havas WM, viaj kromosomoj eble aspektas iom alie.
Kromosomoj kaj DNA
Ĉiuj ĉeloj de nia korpo (krom ruĝaj globuloj) havas kernon, kie troviĝas niaj kromosomoj. Kromosomoj ene de ĉeloj estas longaj fadenoj de DNA (deoksirribonukleata acido). DNA estas la ĉefa parto de la kromosomo, kiu enhavas la instrukciojn de la ĉelo, kaj ĉi tiu parto nomiĝas geno. Ĉiu DNA-fadeno konsistas el multaj genoj.
Genoj
Genoj diras al la proteinoj kaj ĉeloj en via korpo kiel aspekti aŭ agi. Se estas ŝanĝo (variado aŭ mutacio) en ĉi tiuj kromosomoj aŭ genoj, viaj proteinoj kaj ĉeloj ne funkcios ĝuste, kaj vi povas disvolvi malsamajn malsanojn. Kun WM ĉi tiuj ŝanĝoj povas ŝanĝi la manieron kiel viaj B-ĉelaj limfocitoj disvolviĝas kaj kreskas, kaŭzante ilin iĝi kancero kaj fari tro da IgM.
Genoj estas kutime nomitaj kun grupo de literoj kaj nombroj. La plej verŝajne havi mutacion kiam vi havas WM inkluzivas:
- MYD88-geno - Ĉi tiu geno estas mutaciita en proksimume 9 el ĉiu 10 homoj kun WM
- CXCR4-geno - Ĉi tiu geno estas mutaciita en proksimume 1 el ĉiu 3 homoj kun WM.
Gravas scii ĉu vi havas ĉi tiujn genajn mutaciojn, ĉar iuj traktadoj funkcias malsame depende de la tipo de genetikaj mutacioj, kiujn vi havas.
Simptomoj de WM
Ĉirkaŭ 1 el 4 homoj kun WM ne havas simptomojn, do, ke oni diras, ke vi havas ĝin, povas esti vera ŝoko se vi ĵus faris sangokontrolojn aŭ skanaĵojn pro alia kialo.
Se vi ricevas simptomojn, ili povas esti kaŭzitaj de hiperviskozeco - Memoru, ke tiam via sango tro dika pro ĉiuj ekstraj IgM-proteinoj en via sango.
Simptomoj de hiperviskozeco povas inkluzivi:
- kapdoloroj
- ŝanĝojn al via okulvido aŭ aŭdo
- laceco - ekstrema laceco kaj malforteco ne plibonigitaj kun ripozo aŭ dormo
- alta sangopremo aŭ ŝanĝoj al via kora ritmo
- muskolaj kramfoj
- konfuzo
- atakoj
- malalta sangokalkulo.
Malalta sangokalkulo povas okazi se vi havas hiperviskozecon ĉar la pliiĝo de kanceraj ĉeloj kaj IgM en via sango kaj osta medolo elpuŝas viajn bonajn ĉelojn, malfaciligante vian korpon fari novajn sangajn ĉelojn. La sangaj ĉeloj tuŝitaj povas inkluzivi viajn ruĝajn globulojn, blankajn globulojn kaj trombocitojn.
Ruĝaj ĉeloj havas proteinon nomatan hemoglobino (Hb) sur ili, kiuj portas oksigenon ĉirkaŭ via korpo. Se ili estas malaltaj, vi povas akiri:
- kapturna
- konfuzita
- ŝanĝoj al via vizio
- laciĝo
- manko de spiro.
Blankaj ĉeloj – ni havas malsamajn specojn de blankaj globuloj. Ili inkluzivas niajn B-ĉelajn limfocitojn kaj aliajn limfocitojn, sed ankaŭ aliajn nomatajn neutrofilojn, eozinofilojn, bazofilojn, mastoĉelojn kaj Plasmoĉelojn. Ĉi tiuj ĉiuj respondecas pri lukto kontraŭ infekto kaj malsano. Unu el la ĉefaj tiuj estas la neutrofiloj, kaj kiam ĉi tiuj estas malaltaj ĝi nomiĝas neŭtropenio. Se vi estas neŭtropena vi povas:
- akiri infektojn kiuj ne foriras
- akiri Infektojn kiuj daŭre revenas
- havas malfacilecon resaniĝi se vi vundas vin mem
- akiri altan temperaturon aŭ frostotremojn.
Kiam vi estas neutropenic infekto povas eliri de kontrolo tre rapide. Gravas, ke vi kontaktu vian kuraciston se vi spertas ĉi tiujn simptomojn, ĉar vi eble bezonos komenci antibiotikojn tre rapide.
Plakedoj – estas la ĉeloj, kiuj helpas nian sangon koaguliĝi kiam ni frapas aŭ tranĉas nin. Alia nomo por trombocitoj estas trombocitoj, do kiam viaj trombocitoj estas tro malaltaj, ĝi nomiĝas trombocitopenio. Se vi havas trombocitopenion vi povas:
- kontuziĝo pli facile ol kutime
- sangi pli facile aŭ pli longe ol kutime
- disvolvi makulan erupcion - kiu estas etaj sangopecoj elfluantaj sub nia haŭto
- sangi de nia nazo, gingivoj, aŭ kiam ni iras al la necesejo.
B-simptomoj
Vi ankaŭ povas akiri B-simptomojn kun WM. Ofte estas signo, ke vi devas komenci traktadon, ĉar ili povas okazi kiam la WM aktive kreskas. Ili inkluzivas la tri simptomojn en la suba bildo.
Tre malofte, en ĉirkaŭ 1 el ĉiu 100 homoj kun WM, kanceraj limfocitoj kaj plasmoĉeloj amasiĝas en via centra nerva sistemo (cerbo kaj mjelo). Ĉi tio nomiĝas 'Bing-Neel-sindromo'. Ĝi estas malofta kaj povas kaŭzi kapdolorojn, atakojn - epilepsiatakojn, konfuzon aŭ eksternormajn movojn.
Diagnozo kaj enscenigo de WM
Vi povas esti diagnozita kun WM post kiam vi havas sangokontrolon. Sed via kuracisto volos fari pliajn provojn por konfirmi ĉi tion kaj rigardi, kiajn partojn de via korpo estas tuŝitaj. Iuj el ĉi tiuj provoj inkluzivos:
- Pli da sangokontroloj
- Biopsio de osta medolo (aspirita kaj trepano)
- Komputila tomografio (CT) skanado (nur se via kuracisto opinias, ke via WM influas viajn limfgangliojn)
- Testoj sur via koro, hepato kaj renoj
Lernu pri la Administrado de la Makrobulinemio de Waldenstrom kun Profesoro Judith Trotman, Konsultisto Hematologo - Concord Hospital
Traktado por Makroglobulinemio de Waldenstrom (WM)
Post kiam via kuracisto havas ĉiujn informojn de viaj testoj kaj skanadoj, ili sidiĝos kun vi kaj parolos al vi pri la plej bona maniero administri vian WM. En multaj kazoj ili eble sugestas, ke vi ne bezonas ajnan traktadon kaj anstataŭe, komencu vin pri administra plano de Watch & Wait. Watch & Wait estas uzata por multaj specoj de maldiligentaj limfomoj, ĉar foje la riskoj povas superpezi la avantaĝojn de kuracado. Vi povas lerni pli pri Watch & Wait klakante la suban ligilon.
Se vi ricevas simptomojn, aŭ se viaj IgM-niveloj estas 60g/dL aŭ pli, vi eble bezonos komenci traktadon. Se vi bezonas komenci traktadon, viaj kuracistoj konsideros multajn faktorojn pri vi kaj via WM por decidi, kiu traktado estos plej bona por vi.
Iuj el ĉi tiuj inkluzivas:
- Via IgM-nivelo.
- Ajna simptomoj, kiujn vi ricevas.
- Se iu el viaj organoj estas tuŝitaj de la pliigitaj IgM-niveloj.
- Via aĝo kaj ĝenerala bonfarto.
- Se vi havas kaj aliajn medicinajn kondiĉojn.
- Viaj propraj preferoj post kiam vi havas ĉiujn informojn, kiujn vi bezonas por fari informitan decidon.
Antaŭ ol vi komencas kuracadon
Antaŭ ol vi komencas kuracadon, informu vian kuraciston, ĉu vi esperas havi infanojn estonte. Multaj kontraŭkanceraj traktadoj povas influi vian fekundecon aŭ kaŭzi damaĝon al nenaskitaj beboj, do gravas paroli kun via kuracisto pri ĉi tiuj aferoj. En iuj kazoj, ili eble povas organizi iujn kromajn traktadojn por pliigi viajn ŝancojn gravediĝi aŭ gravediĝi iun alian estonte.
Estas ankaŭ aliaj aferoj, pri kiuj vi devus paroli kun via kuracisto, sed povas esti malfacile scii, kiajn demandojn demandi kiam vi unue estas diagnozita. Por helpi gvidi vian konversacion ni kunmetis kelkajn demandojn, kiujn vi eble ŝatus demandi. Alklaku la suban ligilon por elŝuti niajn Demandojn por demandi vian kuraciston.
Norma unua-linia traktado
La unua fojo, kiam vi komencas terapion por WM, ĝi nomiĝas unualinia traktado povas inkluzivi:
- DRC - inkluzivas deksametazono (steroido), rituximab (monoklona antikorpo) kaj tablojdo nomita ciklofosfamido (kemioterapio).
- R-Benda (aŭ BR) inkluzivas rituximab (monoklona antikorpo) kaj bendamustino (kemioterapio).
- Rituximab kaj Zanubrutinib (Brukinsa™) - celita terapio nomata BTK-inhibitoro.
- Zanubrutinib (Brukinsa™) nur - (se kemio-imunoterapia ne taŭgas)
- Klinika provo.
- Plasmaferezo (ankaŭ nomata plasmo-interŝanĝo), se via sango estas tro dika pro altaj IgM-niveloj.
- Sangaj transfuzoj por malaltaj trombocitoj kaj malaltaj eritrocitoj.
- Anstataŭa terapio de IntraVenous ImmunoGlobulin (IVIG) se via imunglobulino (antikorpo) niveloj estas tro malaltaj aŭ vi ricevas oftajn infektojn.
Oftaj kromefikoj de kuracado
La kromefikoj, kiujn vi dependos de la speco de traktado, kiun vi ricevas. Gravas, ke vi informu vian kuraciston pri novaj kromefikoj aŭ simptomoj, kiujn vi ricevas dum kaj post via traktado.
Iuj el la pli oftaj kromefikoj de kuracado povas inkluzivi:
- Neutropenio – jen kiam viaj blankaj globuloj nomataj neŭtrofiloj estas tro malaltaj kaj povas kaŭzi infektojn. Se vi ricevas temperaturon de 38° (gradoj Celsius) aŭ pli, malvarmetoj kaj skuoj - nomataj rigoroj, aŭ vi sentas malbonon, vi devas tuj kontakti vian kuraciston aŭ ĉeesti la plej proksiman kriz-fakon.
- Trombocitopenia - estas kiam viaj trombocitoj estas tro malaltaj. Trombocitoj helpas nian sangon koaguliĝi por malhelpi nin tro multe sangi aŭ kontuzi. Se vi rimarkas, ke vi sangas aŭ kontuzas pli facile ol normale, aŭ se vi ricevas ruĝecan aŭ pupan makulan erupcion, kontaktu vian kuraciston por sciigi ilin.
- Anemio estas kiam vi havas malaltajn eritrocitojn. Ĉi tiuj ĉeloj transportas oksigenon ĉirkaŭ via korpo, do kiam ili estas malaltaj, vi povas senti vin laca, kapturna, malforta, havi ŝanĝojn al via vizio aŭ senti mankon. Sciigu vian kuraciston ĉu vi havas iun el ĉi tiuj simptomoj.
- Naŭzo kaj vomado – certigu, ke vi prenas viajn kontraŭmalsanajn medikamentojn kiel via kuracisto aŭ apotekisto diris al vi kaj informu ilin ĉu ĝi ne funkcias. Aliaj aferoj, kiujn vi povus provi, estas manĝi aŭ trinki kun zingibro en ĝi, manĝi malgrandajn malbenajn manĝaĵojn kaj evitante spicajn manĝaĵojn. Foje ankaŭ povas helpi uzi plastajn aŭ lignajn tranĉilojn kaj forkojn anstataŭ metalajn.
- Intestaj problemoj (estreñimiento aŭ diareo). Gravas paroli kun via kuracisto pri ajnaj ŝanĝoj al la funkciado de viaj intestoj. Estas iuj medikamentoj, kiujn vi povas uzi por diareo aŭ estreñimiento, sed ĉi tio dependos de la speco de traktado, kiun vi havas kaj la kaŭzo de viaj intestproblemoj.
- laciĝo – estas laceco aŭ manko de energio, kiu ne pliboniĝas post ripozo aŭ dormo. Ĝi povas okazi pro kiel simptomo de via WM, kiel kromefiko de via kuracado aŭ pro aliaj kialoj. Parolu al via kuracisto se vi havas sperton, kiu ne pliboniĝas.
- Fluaj simptomoj – inkluzivas febrojn, muskolojn kaj artikajn dolorojn, lacecon, erupcion aŭ ĝenerale malbonfarton. Ĉi tio povas esti kromefiko de multaj kontraŭkancero-traktadoj kaj vi devus sciigi vian kuraciston ĉu vi ricevas ĉi tiujn.
Sekva zorgo
Post kiam traktado finiĝos, via kuracisto daŭre monitoros viajn IgM-nivelojn por revizii kiom bone la traktado funkciis kaj scii ĉu kaj kiam vi eble bezonos pli da traktado. La IgM-niveloj montros al la kuracisto se okazis:
- Kompleta respondo - CR aŭ neniuj signoj de nenormalaj IgM-niveloj restas, aŭ a
- Tre bona parta respondo (VGPR) – kie estis tre bona respondo kaj viaj IgM-niveloj malpliiĝis je 90%, aŭ
- Parta respondo - PR aŭ estis malkresko de IgM-niveloj de 50% (duono) de kio estas antaŭ ol vi komencis kuracadon.
Aliaj manieroj taksi vian respondon al traktado
Tamen, estas grave noti, ke foje la celo de kuracado estas helpi plibonigi viajn simptomojn kiel laceco kaŭzita de anemio (malaltaj eritrocitoj aŭ hemoglobino), aŭ simptomoj kaŭzitaj de aŭtoimunaj respondoj kiel rezulto de la altaj IgM-niveloj. Do via kuracisto eble pli zorgas pri ĉi tiuj simptomoj kaj kiel ili pliboniĝis, prefere ol la IgM-niveloj.
Viaj IgM-niveloj estas gravaj tamen se vi konsideras iri al klinika provo. Ĉi tio estas ĉar viaj IgM-niveloj, kaj ŝanĝoj al ĝi kun la prova traktado estos grava parto de la provaj datumoj. Ĝi helpos esploristojn identigi ĉu la klinika prova traktado estas pli bona ol nunaj normaj traktadoj pri administrado de via WM.
Longtempa sekvado
Se ĉio iras bone, regulaj sekvaj rendevuoj estos faritaj por ĉiuj 3-6 monatoj por kontroli la sube:
- Revizu la efikecon de la traktado
- Monitoru ajnajn daŭrajn kromefikojn de la kuracado
- Monitoru por iuj malfruaj efikoj de kuracado laŭlonge de la tempo
- Kontrolu signojn de la limfomo recidivanta
Ĉi tiuj nomumoj ankaŭ estas gravaj por ke la paciento povu levi ajnajn zorgojn, kiujn ili eble bezonos diskuti kun la medicina teamo. Korpa ekzameno kaj sangokontroloj ankaŭ estas normaj provoj por ĉi tiuj nomumoj. Krom tuj post traktado por revizii kiel la traktado funkciis, skanadoj kutime ne estas faritaj krom se ekzistas kialo por ili. Por iuj pacientoj la rendevuoj povas fariĝi malpli oftaj kun la tempo
Prognozo por la makroglobulinemio de Waldenstrom (WM)
Kiel la plej multaj maldiligentaj subtipoj de limfomo, WM ne povas esti kuracita. Anstataŭe, se vi bezonas kuracadon, la celo ne estos kuraci sed administri la malsanon. Ĉi tio signifas teni viajn IgM-nivelojn je nivelo, kiu ne kaŭzas damaĝon al viaj organoj, tro dikigas vian sangon aŭ ne kaŭzas malkomfortajn simptomojn.
Plej multaj homoj ricevas vere bonan respondon de kuracado, kaj iras en moderigon, tamen ĉar ni ne povas kuraci WM, estas ofte ke ĝi revenas (refalo) kaj ke vi bezonas pli da traktado poste. Por iuj homoj, ĝi povas esti monatoj, kaj por aliaj povus esti jaroj antaŭ ol vi bezonas pli da traktado.
Malofte, WM povas ŝanĝi (transformiĝi) en pli rapide kreskantan (altgradan) specon de limfomo, kutime Difuza Granda B-Ĉela Limfomo (DLBCL).
Refalita aŭ obstina (RR) WM
Plej multaj homoj havantaj terapion por WM respondas bone al la terapio kaj eniras en moderigon. Sed ĉe iuj homoj la limfomo revenas (refadoj), aŭ en maloftaj kazoj ne respondas al la unualinia traktado (rezistema). Se vi havas RR WM, vi eble bezonos komenci traktadon denove, aŭ komenci novan traktadon. Ĉi tiu sekva parto de kuracado nomos duan linion.
Antaŭ ol vi komencas la sekvan traktadon, via kuracisto konsideros plurajn aferojn provante trovi la plej bonan traktadon por vi inkluzive de:
- Kiom longe pasis de via lasta kuracado kaj kiom bone ĝi funkciis por vi.
- kiom longe vi estas en pardono.
- Flankaj efikoj, kiujn vi havis kun antaŭaj traktadoj.
- Via aĝo kaj ĝenerala bonfarto.
- Viaj preferoj post kiam vi havas ĉiujn ĝustajn informojn por fari la plej bonan elekton por vi.
Depende de via individua cirkonstanco. Vi povas esti ofertita la saman traktadon, kiun vi havis antaŭe, se ĝi bone funkciis, kaj vi estis en remisio dum pluraj jaroj. Vi ankaŭ povas esti proponita unu el la aliaj traktadoj listigitaj supre. Se vi bezonas komenci duan linion, estas bona ideo demandi vian kuraciston pri iuj klinikaj provoj, por kiuj vi povas esti elektebla.
Iuj kuracaj elektoj vi povas esti ofertitaj por RR WM
- Rituximab kun aŭ sen kemioterapio
- Rituximab kun zanubrutinib (Brukinsa™)
- Zanubrutinib (Brukinsa™) sole
- Plasmaferezo
- Klinika provo.
Klinikaj Provoj - Traktadoj sub enketo
Estas novaj klinikaj provoj komenciĝantaj la tutan tempon kaj estas bona ideo resti ĝisdatigita pri kiaj novaj traktadoj estas testitaj por plibonigi la traktadon aŭ kvaliton de vivo por homoj kun WM. Se vi interesiĝas partopreni en klinika provo, vi povas demandi vian kuraciston, ĉu vi plenumas la inkluzivajn kriteriojn por la studo.
Malsupre estas ligiloj al retejoj, kie vi povas serĉi klinikajn provojn, por kiuj vi povas esti elektebla. Provu serĉi:
- Waldenstroms Or tiu de Waldenstrom
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
- WM
Retejoj pri klinikaj provoj
Sano kaj bonstato
Sana vivstilo, aŭ iuj pozitivaj vivstilaj ŝanĝoj post kuracado povas esti bonega helpo post kiam vi finos kuracadon. Fari malgrandajn ŝanĝojn kiel manĝi bone kaj pliigi vian ĝeneralan taŭgecon povas plibonigi vian sanon kaj bonfarton kaj helpi vian korpon resaniĝi. Estas multaj memzorgaj strategioj tio povas helpi dum via resaniĝo. Alklaku la ligilon por pliaj konsiletoj pri bone vivi.
resumo
- La makroglobulinemio de Waldenstrom (WM) estas kancero de viaj blankaj globuloj nomataj B-ĉelaj limfocitoj.
- La kanceraj B-ĉelaj limfocitoj faras tro multe de proteino nomata Imunoglobulin Makroglobulin (IgM), kiu povas fari vian sangon dika kaj malhelpi vian korpon fari aliajn sanajn sangoĉelojn.
- Multaj homoj ne ricevas simptomojn, sed simptomoj povas okazi kiam la WM pliiĝas aŭ kiam viaj IgM-niveloj pliiĝas.
- Sciigu vian kuraciston ĉu vi ricevas iujn el la simptomoj listigitaj supre, inkluzive B-simptomoj.
- Ne estas malofte akiri anemion kiam vi havas WM, estas grave certigi, ke vi havas sufiĉe da fero en via dieto, kaj regule kontroli viajn ferajn nivelojn.
- Vi eble ne tuj ne kuracas, kaj eble daŭrigos Rigardu & Atendu, aŭ vi povas havi traktadon kun la celo iri en moderigon aŭ administri viajn simptomojn kaj malpliigi viajn IgM-nivelojn - prefere ol esti resanigita de WM.
- Kvankam vi havos WM por la resto de via vivo, vi povas vivi bone kun WM, fari sanajn vivelektojn povas helpi, kaj paroli kun via kuracisto por konsiloj povas esti utila.
- Se vi interesiĝas aliĝi al al klinika testo, parolu kun via kuracisto.
