Zelula handien linfoma anaplasikoaren (ALCL) ikuspegi orokorra
linfomak minbizi talde bat dira sistema linfatikoa. Linfoma gertatzen da linfozitoek, hau da, globulu zuri mota bat, DNAren mutazioa lortzen dutenean. Linfozitoen eginkizuna infekzioei aurre egitea da, gorputzaren zati gisa sistema inmunologikoa. Badaude B linfozitoak (B-zelulak) eta T linfozitoak rol desberdinak betetzen dituzten (T-zelulak).
Ondoren, linfoma-zelulak zatitu eta kontrolik gabe hazten dira edo ez dira behar dutenean hiltzen. Linfomak linfozito anormalak pilatzen ditu. Bi linfoma mota nagusi daude. Deitzen dira Hodgkin linfoma (HL) Hodgkin ez den linfoma (NHL). Linfomak gehiagotan banatzen dira:
- Indolent (hazkuntza motela) linfoma
- Linfoma oldarkorra (azkar hazten dena).
- B zelulen linfoma B zelulen linfozito anormalak dira eta ohikoenak dira. B zelulen linfomak linfoma guztien % 85 inguru dira
- T-zelulen linfoma T zelulen linfozito anormalak dira. T-zelulen linfomak linfoma guztien % 15 inguru dira
Zelula handien linfoma anaplasikoa (ALCL) Hodgkin ez den T zelulen linfoma oldarkorra da (hazkuntza azkarra). T-linfozito helduak modu anormalean eta kontrolik gabe hazten direnean garatzen da.
T-linfozito anormalak normalean lepoko nodo linfatikoetan pilatzen dira, baina bularrean, sabelean, azaletik, biriketatik edo hezurretik atera daitezke. Zelula Handien linfoma anaplasikoak gorputzeko beste edozein ataletan eragin dezake, hezur-muinean, barea, odolean eta ia edozein organo edo ehun barne.
Zergatik deitzen zaio "zelula handi anaplasiko" linfoma?
Zelulak mikroskopioan aztertzen direnean, medikuek eta patologoek identifikatzen dituzten marka desberdinak dituzte. Norabide bakarreko patologoek B zelulen linfomaren eta T zelulen linfomaren arteko aldea esan dezakete. Zelulek identifikatzeko marka desberdinak dituzte. Markatzaile bat dagoenean positibotzat jotzen da, markarik ez egoteari negatibotzat jotzen da.
Zelula handien linfoma anaplasikoaren identifikatzaile nagusietako bat T-linfozitoen gainazalean bi proteina-markatzaile ezberdinen presentzia da. CD30 eta ALK (Anaplastic Linfoma Kinase).
Zelula handien linfoma anaplasikoa CD30 positibo bezala ezagutzen da eta ALK negatiboa edo ALK positiboa izan daiteke. CD30 normalean biziki adierazten da, eta ALK haurren kasuen % 90ean soilik positiboa da. ALK negatiboa adierazitako zelula handi anaplasikoen linfoma ohikoagoa da linfoma hau diagnostikatu duten heldu adinekoetan.
Zelula handi anaplasikoen linfoma (ALCL) bi azpimota bereizten dira.
- Larruazaleko zelula handien linfoma anaplasiko primarioa – ALK positiboa edo negatiboa izan daiteke eta CD30 positiboa da
- Zelula handien linfoma anaplasiko sistemikoa – ALK positiboa edo negatiboa izan daiteke eta CD30 positiboa da
Nori eragiten dio zelula handien linfoma anaplasikoak?
Linfomak haurren minbizien %7 hartzen du, 0-14 urte bitarteko haurrengan hirugarren minbizia da, leuzemia eta garuneko edo nerbio sistema zentraleko minbizien atzetik.
Zelula handien linfoma anaplasikoak (ALCL) haurtzaroko linfoma ez-Hodgkinen kasu guztien %10 inguru hartzen ditu. ALCLren intzidentzia baxua den arren, haurrentzako linfoma ohikoenetako bat da. ALCL haurren zelula handien linfoma guztien % 30-40 hartzen du.
ALCL edozein adinetan eta edozein sexutan gerta daiteke. ALCL normalean 1-10 urte bitartekoen artean gertatzen da, 11-15 urteko adin-taldean bigarren prebentzio batekin. Oro har, diagnostikorako batez besteko adina 10 urtekoa da haurrengan. ALCL ohikoagoa da mutiletan nesketan baino.
Zelula Handien linfoma anaplasikoa lau ohikoenetako bat da Hodgkin ez diren linfoma motak haurrengan, beste motak hauek dira:
- B zelula handien linfoma zabala - Haurtzaroko NHLren % 15 gutxi gorabehera
- Burkitten linfoma - Haurtzaroko NHLren %40 inguru hartzen du
- Linfoma linfoblastikoa – Haurtzaroko NHLren % 25 inguru – % 30
Zeintzuk dira zelula handien linfoma anaplasikoaren (ALCL) kausak?
Zelula handien linfoma anaplasikoaren (ALCL) kasu gehienetan, kausa ez da ezagutzen. Ez dago ezer egin duzunik edo egin ez duzunik zure haurrarengan hau eragin duenik. Ez da infekziosoa eta ezin da beste pertsonei transmititu. Dakiguna da proteina edo gene bereziak kaltetzen direla (mutatu egiten direla) eta gero zelulak kontrolik gabe hazten direla.
ALCLren arrazoi posibleak begi-bistakoak ez diren arren, garapenarekin lotuta egon diren faktore batzuk egon dira, hauek izan daitezke (arriskua oraindik oso txikia den arren):
- Epstein-Barr birusarekin (EBV) aurreko infekzioa - birus hau sukar guruin arruntaren kausa da.
- Immunitate-sistema ahuldua herentziazko immune-eskasiaren gaixotasun baten ondorioz (gaixotasun autoimmunea)
- GIB infekzioa
- Organo-transplantea edo zelula ama alogenikoen (emaile) transplante baten ondoren errefusa ekiditeko hartzen den sendagai immunosupresoreak.
Zelula handien linfoma anaplasiko motak (ALCL)
Zelula handien linfoma anaplasikoa (ALCL) bi motatan bana daiteke:
- Larruazaleko zelula handien linfoma anaplasiko primarioa
- Zelula handien linfoma anaplasiko sistemikoa
Zelula handien linfoma anaplasikoaren (ALCL) identifikatzaile nagusietako bat T-linfozitoen gainazalean dauden bi proteina-markatzaile ezberdinen presentzia da. CD30 eta ALK (Anaplastic Linfoma Kinase).
Zelula handien linfoma anaplasikoa (ALCL) CD30 positibo bezala ezagutzen da eta ALK negatiboa edo ALK positiboa izan daiteke. CD30 normalean biziki adierazten da, eta ALK haurren kasuen % 90ean baino ez da positiboa.
Larruazaleko zelula handien linfoma anaplasiko primarioa
- Ez da hain ohikoa haurrengan eta ALK negatiboa edo ALK positiboa izan daiteke baina beti CD30 positiboa da.
- Oro har, larruazaleko tumore ultzeragarri edo pikor bakar batekin agertzen da
- Sarritan larruazalera mugatzen da eta lesioak berez konpon daitezke. Erremisio natural hori, ordea, laburra izaten da gaixotasuna ezinbestean itzultzen baita.
- Larruazaleko ALCL primarioak ALCL sistemikoak baino ibilbide ez hain oldarkorra jarraitzen du.
- Normalean, linfoma indolente gisa kudeatzen da (hazkuntza motela) larruazalean mugatuta geratzen den bitartean. Larruazaletik haratago, nodo linfatikoetara edo organoetara hedatzen bada, linfomaren kudeaketa ALCL sistemikora aldatuko da.
- Linfoma indolente gisa kudeatzeko linfoma oldarkorrera aldatzea larruazaleko ALCL primarioa diagnostikatzen duten pazienteen % 10etan gertatzen da.
Zelula handien linfoma anaplasiko sistemikoa (ALCL)
- Larruazaleko ALCL primarioa baino ohikoagoa
- Linfoma erasokorra (azkar hazten dena) berehala tratamendua behar duena
- ALK positiboa edo ALK negatiboa izan daiteke, ALCL kasu pediatrikoen % 90 ALCL sistemikoa izanik, ALK positiboa dena.
- "sistemikoa" izenak esan nahi du linfomak gorputzeko organo guztiei eragin diezaiekeela hezurrak, azala, hezur-muina, birikak eta gibela barne.
Zelula handien linfoma anaplasikoaren (ALCL) sintomak
Lehenengo sintomak pikor bat edo hainbat aste igaro ondoren desagertzen ez diren pikor bat izan daitezke. Baliteke pikor bat edo gehiago sentitzea zure haurraren lepoan, besapean edo ingelean. Pikor hauek nodo linfatiko puztuak dira, non linfozito anormalak hazten ari diren. Pikor hauek maiz haurraren gorputzeko atal batean hasten dira, normalean buruan, lepoan edo bularrean, eta, ondoren, sistema linfatikoaren atal batetik bestera modu aurreikusgarri batean hedatu ohi dira. Fase aurreratuetan, gaixotasuna biriketara, gibelera, hezurretara, hezur-muinetara edo beste organoetara heda daiteke.
Zelula handien linfoma anaplasikoaren sintoma arruntak hauek dira:
- Infekzio iraunkorrak
- Gongoil linfatikoen hantura minik gabeko lepoan, besapean, ingelean edo bularrean
- Arnasa gutxitzea - bularrean edo mediastinal masa nodo linfatikoak handitu direlako
- Eztula (normalean eztul lehorra)
- Nekea
- Infekzio batetik sendatzeko zailtasuna
- Larruazaleko azkura (pruritoa)
B sintomak medikuek haur batzuek izan ditzaketen eta izan ditzaketen sintomak deitzen dituztenak dira:
- Gaueko izerdiak (gauez batez ere, baliteke lotarako arropa eta ohea aldatu behar izatea)
- Sukar iraunkorrak
- Azalpen gabeko pisua galtzea
Garrantzitsua da sintoma horietako asko minbizia ez den beste kausekin ere erlazionatu daitezkeela eta batzuetan medikuek diagnostikatzea zaila dela.
Zelula handien linfoma anaplasikoaren diagnostikoa (ALCL)
A biopsia zelula handien linfoma anaplasikoaren (ALCL) diagnostikatzeko beharrezkoa da beti. A biopsia a kentzeko eragiketa da linfo-nodoa edo beste ehun anormal bat patologo batek mikroskopioan begiratzeko. Biopsia anestesia orokorrean egiten da normalean haurrentzat estutasuna murrizten laguntzeko.
An eszisio-nodoen biopsia ikerketa-aukera onena da, diagnostikorako beharrezko azterketak egin ahal izateko ehun kopururik egokiena biltzen baitu.
Emaitzen zain garai zaila izan daiteke. Zure familiarekin, lagunekin edo erizain espezializatu batekin hitz egitea lagungarria izan daiteke.
Zelula handien linfoma anaplasikoaren eszenifikazioa (ALCL)
Behin a diagnostikoa zelula handien linfoma anaplasikoaren (ALCL) egiten da, azterketa gehiago egin behar dira linfoma gorputzean beste non dagoen edo kaltetua izan den ikusteko. Honi deitzen zaio eszenaratzea. The eszenaratze linfomak medikuari laguntzen dio zein den zure seme-alabentzako tratamendurik onena jakiten.
Lau etapa daude, 1. etapatik (linfoma eremu batean) 4. etapara (hedatua dagoen linfoma).
- Etapa goiztiarra 1. etapa eta 2. etapa batzuk linfoma esan nahi du. Hau "lokalizatua" ere dei daiteke. 1. edo 2. etapak esan nahi du linfoma eremu batean edo hurbil dauden eremu batzuetan aurkitzen dela.
- Etapa aurreratua linfoma 3. eta 4. fasea dela esan nahi du, eta hedatuta dagoen linfoma dela. Gehienetan, linfoma elkarrengandik urrun dauden gorputz ataletara hedatu da.
Etapa "aurreratuko" linfomak kezkagarria dirudi, baina linfoma minbizi sistematiko gisa ezagutzen dena da. Sistema linfatiko eta inguruko ehunetan zehar heda daiteke. Horregatik tratamendu sistemikoa (kimioterapia) behar da zelula handien linfoma anaplasikoa tratatzeko.
Behar diren probak eta azterketak honako hauek izan daitezke:
- Odol probak (adibidez: odol-kontaketa osoa, odol-kimika eta eritrozitoen sedimentazio-tasa (ESR) hanturaren frogak bilatzeko)
- Bularreko x izpiak – irudi hauek gaixotasunaren presentzia bularrean identifikatzen lagunduko dute
- Positroien igorpen-tomografia (PET) eskaneatzea – tratamendua hasi aurretik gorputzeko gaixotasunen gune guztiak ulertzeko egiten da
- Tomografia informatikoa (CT) eskaneatzea
- Hezur-muinaren biopsia (Gaixotasun aurreratuaren froga bada bakarrik egiten da normalean)
- Lumbar zulaketa – Garunean edo bizkarrezur-muinean linfoma susmatzen bada
Zure seme-alabak ere hainbat jasan ditzake oinarrizko probak organoen funtzionamendua egiaztatzeko edozein tratamendu hasi aurretik. Hauek askotan errepikatzen dira tratamendua amaitutakoan eta ondoren tratamenduak organo-funtzioan eragina izan duen ebaluatzeko. Batzuetan, baliteke tratamendua eta jarraipeneko arreta egokitu behar izatea edozein kudeatzen laguntzeko albo-ondorio kaltegarriak. Hauek izan daitezke:
- Azterketa fisikoa
- Behaketa ezinbestekoak (odol-presioa, tenperatura eta pultsu-maiztasuna)
- Bihotzeko miaketa
- Giltzurruneko miaketa
- Arnasketa probak
Horietako asko eszenaratze organoen funtzio-probak tratamenduaren ondoren berriro egiten dira linfomaren tratamenduak funtzionatu duen ala ez egiaztatzeko eta tratamenduak gorputzean izan duen eragina kontrolatzeko.
Zelula handien linfoma anaplasikoaren (ALCL) pronostikoa
Zelula handien linfoma anaplasiko mugatuaren (fase goiztiarra) epe luzerako biziraupen-tasa % 80 - % 90 artekoa da. Epe luzerako biziraupena zelula handien linfoma anaplasiko aurreratuen (III eta IV fasean) % 60 - % 75 ingurukoa da.
Lehen lerroko tratamendu estandarrari edo berrerortzeari erabat erantzuten ez diotenek, oraindik ere tratamenduak dituzte eskuragarri epe luzerako erremisioa lortzeko.
Epe luzerako biziraupena eta tratamendu aukerak faktore batzuen araberakoak izan daitezke, besteak beste:
- Zure haurraren adina diagnostikoan
- Minbiziaren hedadura edo etapa
- ALCL mota
- Linfomak tratamenduari nola erantzuten dion
Hitz egin zure haurraren medikuarekin zure haurraren gaixotasun indibiduala, tratamendu aukerei eta pronostikoari buruz.
Zelula handien linfoma anaplasikoaren tratamendua (ALCL)
Biopsiaren eta estadifikazioaren analisien emaitza guztiak amaitutakoan, medikuak aztertuko ditu zure seme-alabak tratamendu onena zein den erabakitzeko. Minbizi-zentro batzuetan, medikua espezialista talde batekin ere bilduko da tratamendu aukerarik onena zein den eztabaidatzeko. Honi a deitzen zaio diziplina anitzeko taldea (MDT) bileran.
Medikuek zure haurraren linfomaren eta osasun orokorraren inguruko hainbat faktore hartuko dituzte kontuan noiz eta zein tratamendu behar den erabakitzeko. Honetan oinarritzen da:
- Linfomaren etapa eta gradua
- Sintomak
- Adina, iraganeko historia medikoa eta osasun orokorra
- Egungo ongizate fisiko eta mentala
- Egoera sozialak
- Familiaren lehentasunak
Zelula handien linfoma anaplasikoa hazten den linfoma azkarrekoa denez, baliteke tratamendua diagnostikoa egin eta egun edo aste batzuren buruan hasi behar izatea.
Kimioterapia-protokoloak eta erabili ohi diren agenteak hauek dira:
I edo II faseko gaixotasun lokalizatua 9 asteko kimioterapia ikastaro labur batekin trata daiteke:
- CHOP kimioterapia Erregimena: (ziklofosfamida, doxorubicina, vincristina eta prednisolona)
Gaixotasun aurreratuetarako (III eta IV fasea), tratamendu protokolo eraginkor batzuk daude, besteak beste:
- APO: Adriamizina (Doxorubicina), Metotrexatoa, Vincristina, 6-mekaptipurina eta Prednisolona. Protokolo hau, oro har, urtebete baino gehiago administratzen da anbulatorio gisa.
- ALCL 99: Dexametasona, Ziklofosfamida, Metotrexatoa, Ifosfamida, Citarabina, Etoposida eta Doxorubicina. Protokolo honek, oro har, ospitalean sartzea eskatzen du bere administraziorako, baina gaixoak etxera joan daitezke protokolo-zikloen artean.
- NHL - BFM90: Dosi altuak Metotrexatoa, Ziklofosfamida, Ifosfamida, Etoposida, Doxorubicina
Tratamenduaren bigarren mailako efektu arruntak:
Zelula Handien Linfoma Anaplasikoaren tratamenduak albo-ondorio ugari garatzeko arriskua du. Tratamendu-erregimen bakoitzak bigarren mailako efektu indibidualak ditu eta tratamenduaren medikuak eta/edo minbiziaren erizain espezialistak azalduko dizkizu horiek zuri eta zure seme-alabak tratamendua hasi aurretik. Gehienetako batzuei buruzko informazio gehiago lortzeko albo-ondorio arruntak eta zure haurrarengan hauek kudeatzen laguntzeko moduak, ikusi atala albo-ondorio arruntak.
Zelula handien linfoma anaplasikoaren tratamenduaren albo-ondorio ohikoenetako batzuk (ez guztiak) hauek dira:
- Anemia (globulu gorri gutxi)
- Tronbozitopenia (plaketa baxuak)
- Neutropenia (globulu zuri baxua)
- Goragalea eta oka
- Hesteetako arazoak, hala nola idorreria eta beherakoa
- Nekea
- Ugalkortasuna murriztu
Mediku-taldeak, medikuak, minbiziaren erizainak edo farmazialariak, horri buruzko informazioa eman behar dizu tratamendueta, albo-ondorio arruntak, zein sintoma jakinarazi eta norekin harremanetan jarri. Hala ez bada, galdetu galdera hauek.
Informazio gehiagorako jarri harremanetan linfoma zaintzeko erizainen laguntza-lerroa 1800 953 081 telefonoan edo bidali e-posta helbidera nurse@lymhpoma.org.au
Jarraipeneko arreta
Tratamendua amaitutakoan, zure seme-alabek tratamenduaren osteko eszenatze azterketak egingo dituzte. Miaketa hauek tratamenduak nola funtzionatu duen berrikusteko dira. Mikroek medikuei erakutsiko diete:
- Erantzun osoa (CR edo ez da linfoma zantzurik geratzen) edo a
- Erantzun partziala (PR edo linfoma badago oraindik, baina tamaina murriztu du)
Ondoren, zure seme-alabak bere medikuak jarraitu beharko du ohiko jarraipen hitzorduekin, normalean 3-6 hilabetez behin. Hitzordu hauek garrantzitsuak dira bere mediku-taldeak tratamendutik nola sendatzen ari diren egiaztatzeko. Gainera, aukera ona dira zure medikuarekin edo erizainarekin izan ditzakezun kezkak buruz hitz egiteko. Haien mediku-taldeak jakin nahi du nola sentitzen zaren haiek eta zu fisikoki zein mentalki, eta honako hau egiteko:
- Berrikusi tratamenduaren eraginkortasuna
- Kontrolatu tratamenduaren etengabeko bigarren mailako efektuak
- Kontrolatu tratamenduaren efektu berantiarrak denboran zehar
- Kontrolatu linfomaren errepikapenaren seinaleak
Litekeena da hitzordu horietarako azterketa fisikoa eta odol azterketak egitea. Tratamenduaren ondoren berehala tratamenduak nola funtzionatu duen berrikusteko, normalean miaketa ez da egiten, arrazoi jakin bat ez bada behintzat. Ondo geratzen badira, hitzorduak denboraren poderioz gutxiago izan daitezke.
ALCLren tratamendua errepikatu edo erregogorra
Berriz egina linfoma minbizia itzuli denean gertatzen da, erregogorrak linfoma minbiziak erantzuten ez duenean gertatzen da lehen lerroko tratamenduak. Haur eta gazte batzuentzat, Zelula Handien Linfoma Anaplastikoa itzultzen da eta kasu bakan batzuetan ez dio hasierako tratamenduari (ergogorra) erantzuten. Paziente hauentzat arrakasta izan dezaketen beste tratamendu batzuk daude, eta hauek izan daitezke:
- Dosi altuko kimioterapia konbinatua ondoren autologoa (zelula propioak) zelula amaren transplantea edo zelula am alogenikoen (emaileen) transplantea
- Kimioterapia konbinatua
- Agente bakarreko kimioterapia vinblastinarekin
- immunoterapia
- erradioterapia
- Saiakuntza klinikoen parte hartzea
Berrikuspen bat susmatzen denean, sarritan eszenatze azterketa berdinak egiten dira, hau da, goian adierazitako probak barne hartzen dituzte.diagnostikoa eta eszenaratzea' atala.
Ikertzen ari den tratamendua
Linfoma zelula handi anaplasiko pediatrikoaren pronostikoa nahiko geldirik egon da % 60-% 75ean gaixotasun aurreratuen kasuan, beraz, etengabeko ikerketak daude zuzendutako terapia berrien eginkizunari buruz, hala nola, ALK inhibitzaileak eta CD30-ren aurkako antigorputz-farmako konjokatuak, probatzeko saiakeretan. eta emaitzak hobetu.
Gaur egun entsegu klinikoetan probatzen ari diren tratamendu asko daude eta tratamendu horietako batzuk hauek dira:
- Brentuximab Vedotin - CD30 antigorputzaren aurkako droga konjokatua
- Crizotinib - ALK inhibitzailea
- Agente bakarreko kimioterapia vinblastinarekin
Zer gertatzen da tratamenduaren ondoren?
Batzuetan a Bigarren mailako efektua tratamendutik tratamendua amaitu eta hilabeteak edo urteak jarraitu edo garatu daitezke. Honi a deitzen zaio efektu berantiarra.
Haurrek eta nerabeek tratamenduarekin lotutako albo-ondorioak izan ditzakete, tratamenduaren ondoren hilabeteak edo urteak ager daitezkeenak, besteak beste, gizonezkoen hezur-hazkundearekin eta sexu-organoen garapenarekin arazoak, antzutasuna eta tiroide, bihotz eta biriketako gaixotasunak. Egungo tratamendu-erregimen eta ikerketa-ikerketa asko efektu berantiar horien arriskua murrizten saiatzean zentratzen dira.
Arrazoi horiengatik garrantzitsua da zelula handien linfoma anaplasikoaren bizirik irauten dutenek aldizkako gorabeherak izatea.
