Yleiskatsaus lasten lymfoblastiseen lymfoomaan
Lymfoblastinen lymfooma (LL) on harvinainen aggressiivinen (nopeasti kasvava) non-Hodgkin-lymfooma. LL kehittyy joko B-lymfoblasteista (johtaen B-lymfoblastiseen lymfoomaan/B-LL:ään) tai T-lymfoblasteista (johtaen T-lymfoblastiseen lymfoomaan/T-LL:ään).
Lymfoblasti on epäkypsä solu, josta voi kehittyä kypsä lymfosyytti. B-lymfoblastit ovat epäkypsiä B-lymfosyyttejä ja T-lymfoblastit ovat epäkypsiä T-lymfosyyttejä. T-solulymfoblastinen lymfooma on yleisempi kuin B-solulymfoblastinen lymfooma.
Mitä eroa on lymfoblastisen lymfooman ja leukemian välillä?
Akuutti lymfoblastinen lymfooma ja akuutti lymfoblastinen leukemia ovat hyvin samankaltaisia sekä kliinisen käyttäytymisen että ulkonäön suhteen mikroskoopilla katsottuna. Syöpäiset epäkypsät valkosolut ovat samoja ja kehittyvät samasta solusta.
Lymfoblastisen lymfooman diagnoosikriteerit sisältävät:
- Alle 25 % luuytimestä osoittaa syöpää
- Usein esiintyy muitakin osia, kuten imusolmukkeita
- Lymfooma voi vaikuttaa muihin kehon osiin, mukaan lukien perna, kateenkorva, veri, iho ja melkein kaikki elimet tai kudokset
- Voi vaikuttaa joko B-soluihin tai T-soluihin (alkuperäsolu)
Kriteerit akuutin lymfoblastisen leukemian diagnoosille:
- Yli 25 % terveestä luuytimestä on korvattu pahanlaatuisilla lymfoblastisoluilla
- Ääreisverinäytteissä on pahanlaatuisia lymfoblastisoluja (jota kutsutaan yleisesti blastisoluiksi).
- Voi vaikuttaa joko B-soluun tai T-soluun (alkuperäsolu)
Sijainti ja alkuperäsolu | Lymfoblastinen leukemia | Lymfoblastinen lymfooma |
Yleisimmin sairastunut lymfosyyttityyppi | B-solu tai T-solu | B-solu tai T-solu |
Missä syöpä sijaitsee | Verenkierto | Imusolmukkeet |
Lymfoblastisella lymfoomalla on hyvä ennuste, ja noin 85 % lapsista paranee tavallisen ensilinjan hoidon jälkeen.
Ketä lymfoblastinen lymfooma vaikuttaa?
Lymfooma on Australian kolmanneksi yleisin syöpä lapset ikä 0-14 vuotta. Lymfooman osuus lasten syövistä on 7 %, ja se on kolmanneksi yleisin 0–14-vuotiaiden lasten syöpä leukemian ja aivo- tai keskushermostosyövän jälkeen.
Non-Hodgkin-lymfooman osuus kaikista tämän ikäryhmän lasten syövistä on noin 5 %, ja lymfoblastisen lymfooman osuus on noin 25–30 % vuosittain diagnosoiduista lapsuuden non-Hodgkin-lymfoomatapauksista. Lymfoblastinen lymfooma on yksi kolmesta yleisimmästä NHL-tyypistä lapsilla.
Lymfoblastinen lymfooma (LL) voi sairastua mihin tahansa ikään, mutta se on yleisin alle 35-vuotiailla, ja diagnoosin mediaani-ikä on 20 vuotta. Se on kaksi kertaa yleisempää pojilla kuin tytöillä tässä iässä. Lymfooma on hyvin harvinainen nuoremmilla lapsilla, mutta se yleistyy vanhemmilla lapsilla (10-14-vuotiailla) ja lisääntyy iän myötä.
Useimmissa lymfoblastisen lymfooman tapauksissa syytä ei tunneta. Mikään, mitä olet tehnyt tai jättänyt tekemättä, ei ole aiheuttanut tämän lapsellesi. Se ei ole tarttuva eikä voi tarttua muihin ihmisiin. Tiedämme, että erityiset proteiinit tai geenit vaurioituvat (mutatoituvat) ja kasvavat sitten hallitsemattomasti.
Vaikka lapsesi lymfoblastisen lymfooman mahdollisia syitä ei tunneta, on joitain riskitekijät jotka on liitetty tähän lymfoomaan. On tärkeää huomata, että suurin osa ihmisistä, joilla on nämä riskitekijät, EI kehitä lymfoblastista lymfoomaa.
Näitä riskitekijöitä voivat olla mm:
- Aiempi infektio Epstein-Barr-viruksella (EBV) – tämä virus on yleinen rauhaskuumeen aiheuttaja
- Heikentynyt immuunijärjestelmä perinnöllisen immuunipuutossairauden (autoimmuunisairaus) vuoksi
- HIV-infektio
- Immunosuppressiiviset lääkkeet, joita käytetään estämään hylkimisreaktio elinsiirron jälkeen
- Jos veljellä tai siskolla on Hodgkin-lymfooma (erityisesti kaksoset), sen on ehdotettu olevan harvinaista perheessä olevaa geneettistä yhteyttä sairauteen (vaikka se on erittäin harvinainen, eikä perheille suositella geenitestien tekemistä)
- Useimmilla ihmisillä ei ole sukuhistoriaa
Lymfoblastisen lymfooman (LL) tyypit
Lymfoblastinen lymfooma voidaan jakaa joko B-solu- tai T-solulymfoblastiseen lymfoomaan. Molemmat alatyypit esiintyvät yleensä samanlaisilla tavoilla kuin toisiaan, ja niiden esitystapa on myös hyvin samanlainen kuin akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL).
Prekursori T-solulymfoblastinen lymfooma
- Prekursori-T-lymfoblastiset lymfoomat muodostavat noin 70–80 % lapsuuden lymfoblastisista lymfoomista.
- Suurin osa tapauksista on peräisin kateenkorvasta (elin rinnan yläosassa rintaluun takana). Lapsilla esiintyy usein niin sanottua välikarsinamassaa, joka on massa rintaluun takana, mutta henkitorven edessä.
- Tämä välikarsinamassa voi aiheuttaa hengenahdistusta - merkki lymfoomasta.
- Ylävartalon imusolmukkeiden osallistuminen on yleistä
- Tämä lymfooma syntyy epäkypsistä lymfoidisoluista, jotka ovat matkalla kypsiksi T-soluiksi.
Prekursori B-solulymfoblastinen lymfooma
- Esiaste B-lymfoblastinen lymfooma muodostaa noin 20–30 % lapsuuden lymfoblastisista lymfoomista.
- Se on paljon harvinaisempi kuin B-solujen akuutti lymfoblastinen leukemia (B-ALL).
- Se on peräisin epäkypsistä B-lymfoblasteista.
- Se alkaa usein imusolmukkeista välikarsinan ulkopuolella, yleisemmin kaulan imusolmukkeissa, risoissa ja joskus esiintyy pienten lasten päänahan ihokasvaimia.
- Sen katsotaan yleensä kasvavan hitaammin kuin T-solulymfoblastinen lymfooma.
Lymfoblastisen lymfooman (LL) oireet
Ensimmäiset oireet, jotka useimmat ihmiset huomaavat, ovat kyhmy tai useita kyhmyjä, jotka eivät häviä useiden viikkojen jälkeen. Saatat tuntea yhden tai useamman kyhmyn lapsesi kaulassa, kainalossa tai nivusissa. Nämä kyhmyt ovat turvonneita imusolmukkeita, joissa epänormaalit lymfosyytit kasvavat hallitsemattomasti. Nämä kyhmyt alkavat usein yhdestä lapsen kehon osasta, yleensä päässä, kaulasta tai rinnasta, ja leviävät sitten usein ennustettavasti imusolmukkeiden yhdestä osasta toiseen.
Edistyneessä vaiheessa tauti voi levitä keuhkoihin, maksaan, luihin, luuytimeen tai muihin elimiin. Noin 50–75 %:lla potilaista on lymfooma, joka vaikuttaa välikarsinan (rintakehän) alueelle.
Lymfoblastisen lymfooman yleisiä oireita ovat:
- Kivuton imusolmukkeiden turvotus kaulassa, kainalossa, nivusissa tai rinnassa
- Vaaleus (ihon kalpeus)
- Helppo mustelma
- Pysyvät infektiot
- Hengenahdistus – johtuu rintakehän (välikarsina) imusolmukkeiden suurenemisesta
- Yskä (yleensä kuiva yskä)
- Väsymys
- Vaikeus toipua infektiosta
- Kutiava iho (kutina)
B-oireet Lääkärit kutsuvat seuraavia oireita, ja ne voivat sisältää:
- Yöhikoilu (erityisesti yöllä, kastelevat yövaatteet ja vuodevaatteet)
- Jatkuvat kuumet
- Selittämätön laihtuminen
On tärkeää huomata, että monet näistä oireista liittyvät muihin syihin kuin syöpään. Tämä tarkoittaa, että lääkäreiden voi joskus olla vaikeaa diagnosoida.
Lymfoblastisen lymfooman (LL) diagnoosi
A biopsia tarvitaan aina lymfoblastisen lymfooman diagnoosiin. A biopsia on toimenpide, jolla poistetaan a imusolmuke tai muuta epänormaalia kudosta tarkastellakseen sitä mikroskoopilla patologin toimesta. Biopsia tehdään yleensä yleisanestesiassa lapsille ahdistuksen vähentämiseksi.
An leikkaussolmun biopsia on paras tutkintavaihtoehto. Tällä varmistetaan, että lääkärit keräävät riittävän määrän kudosta suorittaakseen diagnoosin edellyttämät testit.
A luuytimen biopsia (BMA - luuytimen aspiraatti) tarvitaan lymfoblastisen lymfooman diagnosointiin – sen erottamiseksi lymfoblastisesta leukemiasta. A BMA on menetelmä solujen keräämiseksi luuytimestä, nämä solut kerätään yleensä lantion luun takaosasta.
Tuloksia odotellessa voi olla vaikeaa aikaa. Se voi auttaa puhumaan perheen, ystävien tai erikoissairaanhoitajan kanssa.
Lymfoblastisen lymfooman (LL) vaiheistus
Kerran diagnoosi Lymfoblastinen lymfooma (LL), lisätestejä tarvitaan sen selvittämiseksi, missä muualla kehossa lymfooma sijaitsee tai missä se on sairastunut. Tätä kutsutaan lavastus. Lymfooman vaiheistus auttaa lääkäriä saamaan parhaan hoidon.
On 4 vaihetta, vaiheesta 1 (lymfooma yhdellä alueella) vaiheeseen 4 (lymfooma, joka on laajalle levinnyt tai edennyt).
- Aikainen vaihe tarkoittaa vaiheen 1 ja joitakin vaiheen 2 lymfoomia. Tätä voidaan kutsua myös "lokalisoiduksi". Vaihe 1 tai 2 tarkoittaa, että lymfooma löytyy yhdeltä alueelta tai muutamalta alueelta lähellä toisiaan.
- Edistynyt vaihe tarkoittaa, että lymfooma on vaiheen 3 ja vaiheen 4, ja se on laajalle levinnyt lymfooma. Useimmissa tapauksissa lymfooma on levinnyt kehon osiin, jotka ovat kaukana toisistaan.
"Pitkälle edennyt lymfooma kuulostaa huolestuttavalta, mutta lymfooma on niin sanottu järjestelmäsyöpä. Se voi levitä koko imusolmukkeeseen ja läheiseen kudokseen. Tästä syystä systeemistä hoitoa (kemoterapiaa) tarvitaan lymfoblastisen lymfooman hoitoon.
Vaaditut testit voivat sisältää:
- Verikokeet (kuten: täydellinen verenkuva, veren kemia ja erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR) tulehduksen todisteiden etsimiseksi)
- Rintakehän röntgen – nämä kuvat auttavat tunnistamaan taudin esiintymisen rinnassa
- Positroniemissiotomografia (PET). – Tehdään ymmärtämään kaikki aktiivisen lymfooman kohdat kehossa ennen hoidon aloittamista
- Tietokonetomografia (CT)
- Luuydinbiopsia
- Lumbaalipunktio
Potilaat voivat myös käydä läpi useita perustestit ennen minkään hoidon aloittamista. Tällä tarkistetaan elinten toiminta. Nämä testit voidaan toistaa hoidon aikana ja sen jälkeen sen arvioimiseksi, onko hoito vaikuttanut elinten toimintaan. Vaadittuihin testeihin voi kuulua;
- Lääkärintarkastus
- Tärkeitä havaintoja (Verenpaine, lämpötila ja pulssi)
- Sydämen skannaus
- Munuaisten skannaus
- Hengitystestit
- Verikokeet
Voi kestää jonkin aikaa ennen kuin kaikki tarvittavat biopsiat ja testit tehdään (keskimäärin 1-3 viikkoa), mutta lääkäreillä on tärkeää saada täydellinen kuva lymfoomasta ja potilaan yleisestä terveydentilasta. tehdäksesi parhaat hoitopäätökset.
Monet pisteytys- ja elinten toimintatestit tehdään uudelleen hoidon jälkeen, jotta voidaan tarkistaa, onko lymfoomahoito toiminut ja miten se on vaikuttanut kehoon.
Lymfoblastisen lymfooman (LL) ennuste
Lymfoblastisella lymfoomalla (LL) on hyvä ennuste, ja useimmat potilaat reagoivat erittäin hyvin hoitoon ja saavuttavat 85-prosenttisen parantumisen. Ne, jotka eivät vastaa täysin tavallinen ensilinjan hoito or uusiutuminen (palaa), on vielä saatavilla hoitoja, joita voidaan edelleen parantaa.
Pitkäaikainen eloonjääminen ja hoitovaihtoehdot riippuvat useista tekijöistä, mukaan lukien:
- Lapsesi ikä diagnoosin yhteydessä
- Syövän laajuus tai vaihe
- Lymfoomasolujen ulkonäkö mikroskoopin alla (solujen muoto, toiminta ja rakenne)
- Kuinka lymfooma reagoi hoitoon
- Lymfoomabiologia, joka sisältää
- lymfoomasolujen mallit
- kuinka erilaisia lymfoomasolut ovat normaaleista soluista
- kuinka nopeasti lymfoomasolut kasvavat.
Keskustele lapsesi lääkärin kanssa lapsesi sairaudesta, hoitovaihtoehdoista ja ennusteesta.
Lymfoblastisen lymfooman (LL) hoito lapsilla
Kun kaikki biopsian ja vaihemittausten tulokset on saatu päätökseen, lääkäri tarkistaa ne parhaan hoidon päättämiseksi. Joissakin syöpäkeskuksissa lääkäri tapaa asiantuntijaryhmän keskustellakseen parhaasta hoitovaihtoehdosta. Tätä kutsutaan a monitieteinen tiimi (MDT) kokous.
Lääkärit ottavat huomioon monia lymfoomaan ja potilaan yleiseen terveyteen liittyviä tekijöitä päättääkseen milloin ja mitä hoitoa tarvitaan. Tämä perustuu:
- Lymfooman vaihe ja aste
- oireet
- Aiempi sairaushistoria ja yleinen terveys
- Nykyinen fyysinen ja henkinen hyvinvointi
- Sosiaaliset olosuhteet
- Perheen mieltymykset
Koska lymfoblastinen lymfooma on nopeasti kasvava lymfooma, hoito on ehkä aloitettava muutaman päivän kuluessa diagnoosista. Lymfoblastisen lymfooman hoitoprotokollat ovat yleensä samoja protokollia, joita käytetään akuutin lymfoblastisen leukemian hoitoon sairauksien samankaltaisuuksien vuoksi.
Suurin osa hoitoreiteistä sisältää:
- Induktiovaihe, jossa käytetään intensiivistä usean aineen kemoterapiaa
- Kemoterapian konsolidaatiovaihe
- Ylläpitovaiheen terapia
- tavallinen ensilinjan kemoterapia Käytetyt protokollat voivat sisältää:
- AALL0932: (metotreksaatti, vinkristiini, sytarabiini, deksametasoni, peg asparaginaasi, merkaptopuriini, doksorubisiini, syklofosfamidi, tioguaniini)
- BFM 2000: (prednisoni, metotreksaatti, daunorubisiini, vinkristiini, asparaginaasi, merkaptopuriini, syklofosfamidi, sytarabiini, deksametasoni, doksorubisiini, tioguaniini, etoposidi, ifosfamidi)
- Osallistuminen kliinisiin tutkimuksiin
Hoidon yleiset sivuvaikutukset
Hoidolla on monia erilaisia sivuvaikutuksia, ja ne riippuvat annetusta hoidosta. Hoitava lääkäri ja/tai syöpähoitaja voi selittää erityiset sivuvaikutukset ennen hoitoa.
Jotkut hoidon yleisimmistä sivuvaikutuksista voivat olla:
- Anemia (alhaiset punasolut, jotka kuljettavat happea ympäri kehoa)
- Trombosytopenia (alhaiset verihiutaleet, jotka auttavat hyytymään ja verenvuotoon)
- neutropenia (alhaiset valkosolut, jotka auttavat torjumaan infektioita)
- Pahoinvointi ja oksentelu
- Väsymys (energian puute)
- Vähentynyt hedelmällisyys
Lääkärin, lääkärin, syöpähoitajan tai apteekkihenkilökunnan tulee antaa sinulle tietoja seuraavista:
- Mitä hoitoa annetaan
- Mitkä ovat hoidon yleiset ja mahdolliset sivuvaikutukset?
- Mistä sivuvaikutuksista sinun on ilmoitettava lääkäritiimille
- Mitkä ovat yhteysnumerot ja minne tulla hätätilanteessa 7 päivää viikossa ja 24 tuntia vuorokaudessa
Hedelmällisyyden säilyttäminen
Jotkut lymfooman hoidot voivat vähentää hedelmällisyyttä, ja tämä on todennäköisempää kemoterapia-ohjelmas (lääkkeiden yhdistelmät) ja suuret annokset kemoterapia käytetään ennen kantasolusiirtoa. Sädehoito lantioon lisää myös hedelmällisyyden heikkenemisen todennäköisyyttä. Jotkut vasta-ainehoidot voivat myös vaikuttaa hedelmällisyyteen, mutta tämä ei ole yhtä selvää.
Lääkärin tulee neuvoa sinua siitä, voiko hedelmällisyys vaikuttaa vai pitäisikö hedelmällisyyttä säilyttää ennen hoidon aloittamista.
Lisätietoja ja neuvoja diagnoosistasi, hoidostasi, sivuvaikutuksistasi, saatavilla olevista tuista tai sairaalajärjestelmässä liikkumisesta saat ottamalla yhteyttä lymfoomahoidon sairaanhoitajan tukilinja päällä 1800 953 081 tai lähetä meille sähköpostia osoitteeseen nurse@lymphoma.org.au
Seurannan hoito
Kun hoito on päättynyt, tehdään hoidon jälkeisiä vaiheittaisia skannauksia sen arvioimiseksi, kuinka hyvin hoito on toiminut. Skannaukset osoittavat lääkärille, onko:
Täydellinen vaste (CR tai lymfooman merkkejä ei ole jäljellä) tai a
Osittainen vaste (PR tai on edelleen lymfooma. On, mutta se on pienentynyt)
Jos kaikki menee hyvin, järjestetään säännöllisiä seuranta-aikoja 3-6 kuukauden välein seuraavien seuraavien tapahtumien seuraamiseksi:
- Tarkista hoidon tehokkuus
- Seuraa hoidon jatkuvia sivuvaikutuksia
- Tarkkaile hoidon myöhäisiä vaikutuksia ajan myötä
- Tarkkaile lymfooman uusiutumisen merkkejä
Nämä tapaamiset ovat myös tärkeitä, jotta voit ottaa esille kaikki huolenaiheet, joista he saattavat joutua keskustelemaan lääketieteellisen tiimin kanssa. Fyysinen tarkastus ja verikokeet ovat myös näiden tapaamisten vakiotestejä. Paitsi heti hoidon jälkeen, kun tarkastellaan, miten hoito on toiminut, skannauksia ei yleensä tehdä, ellei niihin ole syytä. Jos kaikki sujuu hyvin, tapaamiset voivat harvettua ajan myötä. Ota kuitenkin yhteyttä lääkäriin, jos sinulla on huolenaiheita näiden tapaamisten välillä.
Lymfoblastisen lymfooman uusiutunut tai refraktorinen hoito
Relapsi lymfooma on kun syöpä on palannut, tulenkestävä lymfooma on silloin, kun syöpä ei reagoi ensilinjan hoidot. Joillakin lapsilla ja nuorilla lymfoblastinen lymfooma palaa ja joissakin harvoissa tapauksissa se ei reagoi alkuhoitoon (refraktorinen). Näille potilaille on olemassa muita hoitoja, jotka voivat olla onnistuneita, esimerkiksi:
- Suuriannoksinen yhdistelmäkemoterapia sen jälkeen joko:
- Autologinen kantasolusiirto
- Allogeeninen kantasolusiirto
- Yhdistelmäkemoterapia
- immunoterapia
- Sädehoito
- Osallistuminen kliinisiin tutkimuksiin
Jos uusiutuminen (palaa) epäillään toista biopsia on tehtävä usein samoilla vaiheistustesteillä, jotka selitettiin yllä kohdassa näyttämöllepano osiossa.
Nykyinen hoito tutkimuksen alla
Tällä hetkellä testataan monia hoitoja kliinisiä tutkimuksia Australiassa ja ympäri maailmaa potilaille, joilla on sekä äskettäin diagnosoitu että uusiutunut tai refraktorinen lymfoblastinen lymfooma. Nämä sisältävät:
- Kimeerisen antigeenireseptorin (CAR) T-soluterapia
- Blinatumomabi
Mitä tapahtuu hoidon jälkeen?
Myöhäiset vaikutukset
Joskus a sivuvaikutus hoito voi jatkua tai kehittyä kuukausia tai vuosia hoidon päättymisen jälkeen. Tätä kutsutaan a myöhäinen vaikutus.
Hoito viimeistellään
Tämä voi olla haastavaa aikaa monille ihmisille, ja jotkut yleisistä huolenaiheista voivat liittyä:
- fyysinen
- Mielenterveys
- Tunteiden terveys
- Ihmissuhteet
- Työ, opiskelu ja sosiaalinen toiminta
Terveys ja hyvinvointi
Terveet elämäntavat tai positiiviset elämäntapamuutokset hoidon jälkeen voivat olla suureksi avuksi hoidon päätyttyä. Pienet muutokset, kuten syöminen ja kunnon lisääminen, voivat parantaa terveyttä ja hyvinvointia sekä auttaa kehoa palautumaan. On monia itsehoitostrategioita, jotka voivat auttaa toipumisvaiheessa.
