Tinjauan Makroglobulinemia Waldenstrom (WM)
Imunoglobulin Makroglobulinemia (IgM)
Makroglobulinemia Waldenstrom dimulai ketika sel darah putih kanker yang disebut limfosit sel B membuat terlalu banyak Iimunogdisebut lobulin Makroglobulin (IgM).
Imunoglobulin adalah jenis protein yang juga disebut antibodi. Kami memiliki berbagai jenis imunoglobulin, tetapi IgM adalah yang terbesar, dan yang pertama dibuat setiap kali kami terkena infeksi.
Immunoglobulin terlihat seperti huruf Y dan IgM terlihat seperti lima Y semuanya bergabung. Tugas mereka adalah melawan infeksi dan sel yang sakit agar kita tetap sehat. Ketika Anda memiliki terlalu banyak IgM dalam darah Anda, darah Anda bisa menjadi sangat kental – atau kental.
Darah yang menebal disebut sebagai hyperviscous atau sebagai hyperviscosity. Namun, beberapa sel kanker B dan IgM ekstra juga dapat ditemukan di kelenjar getah bening Anda, menyebabkannya membengkak dan menyebabkan benjolan terbentuk di bawah kulit Anda.
Waldenstrom adalah nama Dokter yang pertama kali menemukan penyakit ini dan Macroglobulinemia berarti ada terlalu banyak Macroglobulin dalam darah atau sumsum tulang Anda.
Sel plasma
Limfosit sel B yang membuat imunoglobulin disebut "sel plasma" dan mereka adalah bentuk limfosit sel B yang paling matang. Sebagian besar kanker sel Plasma disebut myeloma tetapi pada WM, sel B menjadi kanker sebelum matang menjadi sel Plasma. Jadi ia memiliki ciri-ciri limfoma dan mieloma, dan menyebabkan produksi protein IgM yang tidak terkontrol.
Siapa yang mendapatkan Makroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
Macroglobulinemia Waldenstrom (WM) lebih sering terjadi pada pria daripada wanita dan biasanya terjadi setelah usia 65 tahun.
Kami tidak tahu apa yang menyebabkan WM, tetapi jika Anda pernah mengalami infeksi tertentu, kondisi peradangan, atau penyakit autoimun seperti sindrom Sjogren, Anda mungkin berisiko lebih tinggi untuk mendapatkannya.
Dalam beberapa kasus, jika Anda memiliki anggota keluarga dengan WM, Anda mungkin juga berisiko lebih tinggi. Namun, kebanyakan orang dengan WM tidak memiliki anggota keluarga.
Sitogenetik di WM
Ada dua faktor genetik utama yang dapat dipengaruhi ketika Anda memiliki WM. Untuk mengetahui apakah Anda memiliki faktor genetik yang terlibat dalam penyakit Anda, Anda perlu melakukan tes sitogenetik.
Tes sitogenetik
Tes sitogenetika dilakukan pada darah dan biopsi Anda untuk mencari perubahan pada kromosom atau gen Anda. Kami biasanya memiliki 23 pasang kromosom, tetapi jika Anda memiliki WM, kromosom Anda mungkin terlihat sedikit berbeda.
Kromosom & DNA
Semua sel tubuh kita (kecuali sel darah merah) memiliki nukleus, di mana kromosom kita ditemukan. Kromosom di dalam sel adalah untaian panjang DNA (asam deoksiribonukleat). DNA adalah bagian utama dari kromosom yang menyimpan instruksi sel, dan bagian ini disebut gen. Setiap untai DNA terdiri dari banyak gen.
Gen
Gen memberi tahu protein dan sel dalam tubuh Anda bagaimana berpenampilan atau bertindak. Jika ada perubahan (variasi atau mutasi) pada kromosom atau gen ini, protein dan sel Anda tidak akan berfungsi dengan baik, dan Anda dapat mengembangkan berbagai penyakit. Dengan WM, perubahan ini dapat mengubah cara limfosit sel B Anda tumbuh dan berkembang, menyebabkannya menjadi kanker dan menghasilkan terlalu banyak IgM.
Gen biasanya diberi nama dengan sekelompok huruf dan angka. Yang paling mungkin mengalami mutasi saat memiliki WM antara lain:
- Gen MYD88 – Gen ini bermutasi pada sekitar 9 dari setiap 10 orang dengan WM
- Gen CXCR4 – Gen ini bermutasi pada sekitar 1 dari setiap 3 orang dengan WM.
Penting untuk mengetahui apakah Anda memiliki mutasi gen ini, karena beberapa perawatan bekerja secara berbeda tergantung pada jenis mutasi genetik yang Anda miliki.
Gejala WM
Sekitar 1 dari 4 orang dengan WM tidak memiliki gejala, jadi diberi tahu bahwa Anda memilikinya mungkin sangat mengejutkan jika Anda baru saja menjalani tes darah atau pemindaian karena alasan lain.
Jika Anda mendapatkan gejala, itu mungkin disebabkan oleh hiperviskositas – Ingat saat itulah darah Anda menjadi terlalu kental dari semua protein IgM ekstra dalam darah Anda.
Gejala hiperviskositas dapat meliputi:
- sakit kepala
- perubahan pada penglihatan atau pendengaran Anda
- kelelahan – kelelahan dan kelemahan yang ekstrim tidak membaik dengan istirahat atau tidur
- tekanan darah tinggi atau perubahan irama jantung Anda
- kram otot
- kebingungan
- kejang
- jumlah darah rendah.
Jumlah darah rendah dapat terjadi jika Anda memiliki hiperviskositas karena peningkatan sel kanker dan IgM dalam darah dan sumsum tulang Anda mendesak sel-sel baik Anda, sehingga tubuh Anda sulit membuat sel darah baru. Sel darah yang terkena bisa termasuk sel darah merah, sel darah putih dan trombosit.
sel merah memiliki protein yang disebut hemoglobin (Hb) pada mereka yang membawa oksigen ke seluruh tubuh Anda. Jika rendah, Anda bisa mendapatkan:
- pusing
- bingung
- perubahan pada penglihatan Anda
- kelelahan
- sesak napas.
sel putih - kami memiliki berbagai jenis sel darah putih. Mereka termasuk limfosit sel B dan limfosit lainnya, tetapi juga yang lain yang disebut neutrofil, eosinofil, basofil, sel mast, dan sel plasma. Ini semua bertanggung jawab untuk memerangi infeksi dan penyakit. Salah satu yang utama adalah neutrofil, dan bila jumlahnya rendah disebut neutropenia. Jika Anda neutropenia, Anda dapat:
- terkena infeksi yang tidak kunjung sembuh
- mendapatkan Infeksi yang terus datang kembali
- mengalami kesulitan penyembuhan jika Anda melukai diri sendiri
- mendapatkan suhu tinggi atau menggigil.
Bila Anda infeksi neutropenia bisa lepas kendali dengan sangat cepat. Penting bagi Anda untuk menghubungi dokter Anda jika Anda mengalami gejala-gejala ini, karena Anda mungkin perlu memulai dengan antibiotik dengan sangat cepat.
Trombosit – adalah sel yang membantu darah kita menggumpal saat kita terbentur atau terluka. Nama lain untuk trombosit adalah trombosit, jadi ketika trombosit Anda terlalu rendah disebut trombositopenia. Jika Anda memiliki trombositopenia, Anda dapat:
- memar lebih mudah dari biasanya
- berdarah lebih mudah atau lebih lama dari biasanya
- mengembangkan ruam jerawatan – yang merupakan sedikit darah bocor keluar di bawah kulit kita
- berdarah dari hidung, gusi, atau saat kita pergi ke toilet.
B-gejala
Anda juga bisa mendapatkan gejala-B dengan WM. Ini sering merupakan tanda bahwa Anda perlu memulai pengobatan karena hal itu dapat terjadi ketika WM tumbuh secara aktif. Mereka termasuk tiga gejala pada gambar di bawah ini.
Sangat jarang, sekitar 1 dari setiap 100 orang dengan WM, limfosit kanker dan sel plasma menumpuk di sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang). Ini disebut 'sindrom Bing-Neel'. Ini jarang terjadi dan dapat menyebabkan sakit kepala, kejang – kejang, kebingungan atau gerakan abnormal.
Diagnosis dan stadium WM
Anda mungkin didiagnosis menderita WM setelah melakukan tes darah. Tetapi dokter Anda akan ingin melakukan beberapa tes lagi untuk memastikan hal ini dan melihat bagian tubuh mana yang terpengaruh. Beberapa dari tes ini akan mencakup:
- Lebih banyak tes darah
- Biopsi sumsum tulang (aspirasi dan trephine)
- Pemindaian tomografi terkomputasi (CT) (hanya jika menurut dokter Anda WM memengaruhi kelenjar getah bening Anda)
- Tes pada jantung, hati, dan ginjal Anda
Pelajari tentang Pengelolaan Makrobulinemia Waldenstrom dengan Profesor Judith Trotman, Konsultan Ahli Hematologi - Rumah Sakit Concord
Perawatan untuk Makroglobulinemia Waldenstrom (WM)
Setelah dokter Anda memiliki semua informasi dari tes dan pemindaian Anda, mereka akan duduk bersama Anda dan berbicara dengan Anda tentang cara terbaik untuk mengelola WM Anda. Dalam banyak kasus, mereka mungkin menyarankan Anda tidak memerlukan perawatan apa pun dan sebagai gantinya, mulailah Anda dengan rencana manajemen Tonton & Tunggu. Watch & Wait digunakan untuk banyak jenis limfoma indolen, karena terkadang risikonya lebih besar daripada manfaat pengobatan. Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang Tonton & Tunggu dengan mengeklik tautan di bawah ini.
Jika Anda mengalami gejala, atau jika kadar IgM Anda 60g/dL atau lebih, Anda mungkin perlu memulai pengobatan. Jika Anda memang perlu memulai perawatan, dokter Anda akan mempertimbangkan banyak faktor tentang Anda dan WM Anda untuk memutuskan perawatan mana yang terbaik untuk Anda.
Beberapa di antaranya adalah:
- Tingkat IgM Anda.
- Gejala apa pun yang Anda alami.
- Jika salah satu organ Anda terpengaruh oleh peningkatan kadar IgM.
- Usia dan kesejahteraan Anda secara keseluruhan.
- Jika Anda memiliki dan kondisi medis lainnya.
- Preferensi Anda sendiri setelah Anda memiliki semua informasi yang Anda butuhkan untuk membuat keputusan.
Sebelum Anda memulai pengobatan
Sebelum Anda memulai perawatan, beri tahu dokter Anda jika Anda berharap untuk memiliki anak di masa depan. Banyak perawatan antikanker dapat memengaruhi kesuburan Anda, atau membahayakan bayi yang belum lahir, jadi penting untuk membicarakan hal ini dengan dokter Anda. Dalam beberapa kasus, mereka mungkin dapat mengatur beberapa perawatan tambahan untuk meningkatkan peluang Anda untuk hamil, atau membuat orang lain hamil di kemudian hari.
Ada juga hal-hal lain yang harus Anda bicarakan dengan dokter Anda, tetapi mungkin sulit untuk mengetahui pertanyaan apa yang harus diajukan saat Anda pertama kali didiagnosis. Untuk membantu memandu percakapan Anda, kami telah mengumpulkan beberapa pertanyaan yang mungkin ingin Anda tanyakan. Klik tautan di bawah untuk mengunduh Pertanyaan kami untuk ditanyakan kepada dokter Anda.
Pengobatan standar lini pertama
Pertama kali Anda memulai pengobatan untuk WM disebut pengobatan lini pertama mungkin termasuk:
- DRC - termasuk deksametason (steroid), rituximab.dll (antibodi monoklonal) dan tablet disebut siklofosfamid (kemoterapi).
- R-Benda (atau BR) termasuk rituximab.dll (antibodi monoklonal) dan bendamustine.dll (kemoterapi).
- Rituximab dan Zanubrutinib (Brukinsa™) – terapi bertarget yang disebut penghambat BTK.
- Zanubrutinib (Brukinsa™) saja- (jika kemo-imunoterapi tidak cocok)
- Uji klinis.
- Plasmapheresis (juga disebut pertukaran plasma), jika darah Anda terlalu kental karena kadar IgM yang tinggi.
- Transfusi darah untuk trombosit rendah dan sel darah merah rendah.
- Terapi penggantian ImmunoGlobulin IntraVenous (IVIG) jika kadar imunoglobulin (antibodi) Anda terlalu rendah atau Anda sering mengalami infeksi.
Efek samping pengobatan yang umum
Efek samping Anda akan tergantung pada jenis perawatan yang Anda dapatkan. Penting bagi Anda untuk memberi tahu dokter Anda tentang efek samping atau gejala baru yang Anda dapatkan selama dan setelah perawatan Anda.
Beberapa efek samping pengobatan yang lebih umum mungkin termasuk:
- Neutropenia – ini adalah saat sel darah putih Anda yang disebut neutrofil terlalu rendah dan dapat menyebabkan Anda terkena infeksi. Jika Anda mendapatkan suhu 38° (derajat Celcius) atau lebih, menggigil dan gemetar – disebut rigor, atau Anda merasa tidak enak badan, Anda perlu segera menghubungi dokter atau pergi ke unit gawat darurat terdekat.
- Trombositopenia – adalah ketika kadar trombosit Anda terlalu rendah. Trombosit membantu darah kita menggumpal untuk menghentikan kita dari pendarahan atau memar terlalu banyak. Jika Anda melihat Anda mengalami pendarahan atau memar lebih mudah dari biasanya, atau jika Anda mengalami ruam kemerahan atau bintik-bintik puple, hubungi dokter Anda untuk memberi tahu mereka.
- Anemia adalah ketika Anda memiliki sel darah merah yang rendah. Sel-sel ini mengangkut oksigen ke seluruh tubuh Anda sehingga ketika rendah Anda bisa merasa lelah, pusing, lemah, penglihatan berubah atau merasa sesak napas. Beri tahu dokter Anda jika Anda memiliki gejala-gejala ini.
- Mual dan muntah – pastikan Anda meminum obat anti-penyakit Anda seperti yang disarankan oleh dokter atau apoteker Anda dan beri tahu mereka jika itu tidak berhasil. Hal lain yang bisa Anda coba adalah makanan atau minuman yang mengandung jahe, makan makanan hambar kecil dan menghindari makanan pedas. Kadang-kadang menggunakan pisau dan garpu plastik atau kayu sebagai pengganti logam juga bisa membantu.
- Masalah usus (sembelit atau diare). Penting untuk berbicara dengan dokter Anda tentang perubahan apa pun pada cara kerja usus Anda. Ada beberapa obat yang dapat Anda gunakan untuk diare atau konstipasi, tetapi ini tergantung pada jenis perawatan yang Anda jalani dan penyebab masalah usus Anda.
- Kelelahan – adalah kelelahan atau kekurangan energi yang tidak membaik setelah istirahat atau tidur. Itu bisa terjadi karena sebagai gejala WM Anda, sebagai efek samping dari pengobatan Anda atau karena alasan lain. Bicaralah dengan dokter Anda jika Anda mengalami hal yang tidak membaik.
- Gejala mirip flu – termasuk demam, nyeri otot dan persendian, kelelahan, ruam, atau umumnya merasa tidak enak badan. Ini bisa menjadi efek samping dari banyak perawatan antikanker dan Anda harus memberi tahu dokter Anda jika Anda mendapatkannya.
Tindak lanjut perawatan
Setelah pengobatan selesai, dokter Anda akan terus memantau kadar IgM Anda untuk meninjau seberapa baik pengobatan telah bekerja dan mengetahui apakah dan kapan Anda memerlukan pengobatan lebih lanjut. Tingkat IgM akan menunjukkan dokter jika telah terjadi:
- Respon lengkap – CR atau tidak ada tanda-tanda kadar IgM abnormal yang tersisa, atau a
- Respon parsial sangat baik (VGPR) – di mana ada respons yang sangat baik dan tingkat IgM Anda menurun hingga 90%, atau a
- Respon sebagian – PR atau telah terjadi penurunan kadar IgM sebesar 50% (setengah) dari sebelum memulai pengobatan.
Cara lain untuk menilai respons Anda terhadap pengobatan
Namun, penting untuk diperhatikan bahwa terkadang tujuan pengobatan adalah untuk membantu memperbaiki gejala Anda seperti kelelahan yang disebabkan oleh anemia (sel darah merah atau hemoglobin yang rendah), atau gejala yang disebabkan oleh respons autoimun akibat kadar IgM yang tinggi. Jadi dokter Anda mungkin lebih memperhatikan gejala-gejala ini dan bagaimana gejala tersebut membaik, daripada tingkat IgM.
Tingkat IgM Anda penting jika Anda mempertimbangkan untuk melakukan uji klinis. Ini karena level IgM Anda, dan perubahannya dengan pengobatan uji coba akan menjadi bagian penting dari data uji coba. Ini akan membantu peneliti mengidentifikasi apakah perawatan uji klinis lebih baik daripada perawatan standar saat ini dalam mengelola WM Anda.
Tindak lanjut jangka panjang
Jika semua berjalan lancar, janji tindak lanjut rutin akan dilakukan setiap 3-6 bulan untuk memantau hal-hal di bawah ini:
- Tinjau efektivitas pengobatan
- Pantau efek samping yang sedang berlangsung dari perawatan
- Pantau setiap efek akhir dari pengobatan dari waktu ke waktu
- Pantau tanda-tanda limfoma yang kambuh
Janji temu ini juga penting agar pasien dapat menyampaikan kekhawatiran apa pun yang mungkin perlu mereka diskusikan dengan tim medis. Pemeriksaan fisik dan tes darah juga merupakan tes standar untuk janji temu ini. Selain segera setelah perawatan untuk meninjau bagaimana perawatan telah bekerja, pemindaian biasanya tidak dilakukan kecuali ada alasan untuk itu. Untuk beberapa janji temu pasien mungkin menjadi lebih jarang dari waktu ke waktu
Prognosis untuk Makroglobulinemia Waldenstrom (WM)
Seperti kebanyakan subtipe limfoma yang lamban, WM tidak dapat disembuhkan. Sebaliknya, jika Anda membutuhkan perawatan, tujuannya bukan untuk menyembuhkan tetapi untuk mengelola penyakit. Ini berarti menjaga kadar IgM Anda pada tingkat yang tidak menyebabkan kerusakan pada organ Anda, mengentalkan darah Anda terlalu banyak, atau menyebabkan Anda mengalami gejala yang tidak nyaman.
Kebanyakan orang mendapatkan respons yang sangat baik dari pengobatan, dan mengalami remisi, namun karena kami tidak dapat menyembuhkan WM, biasanya penyakit ini kembali (kambuh) dan Anda memerlukan lebih banyak perawatan di lain waktu. Bagi sebagian orang, mungkin berbulan-bulan, dan bagi yang lain bisa bertahun-tahun sebelum Anda membutuhkan lebih banyak perawatan.
Jarang, WM dapat berubah (berubah) menjadi jenis limfoma yang tumbuh lebih cepat (tingkat tinggi), biasanya Limfoma Sel B Besar Difus (DLBCL).
Kambuh atau refraktori (RR) WM
Kebanyakan orang yang menjalani pengobatan untuk WM merespons pengobatan dengan baik dan mengalami remisi. Namun pada beberapa orang limfoma kembali lagi (kambuh), atau dalam kasus yang jarang terjadi tidak menanggapi pengobatan lini pertama (tahan panas). Jika Anda memiliki RR WM, Anda mungkin perlu memulai pengobatan lagi, atau memulai pengobatan baru. Banyak pengobatan berikutnya ini akan disebut pengobatan lini kedua.
Sebelum Anda memulai pengobatan selanjutnya, dokter Anda akan mempertimbangkan beberapa hal sambil mencoba mencari pengobatan terbaik untuk Anda termasuk:
- Sudah berapa lama sejak perawatan terakhir Anda dan seberapa baik itu bekerja untuk Anda.
- berapa lama Anda telah dalam remisi.
- Efek samping yang Anda alami dengan perawatan sebelumnya.
- Usia dan kesejahteraan umum Anda.
- Preferensi Anda setelah Anda memiliki semua informasi yang tepat untuk membuat pilihan terbaik untuk Anda.
Tergantung pada keadaan pribadi Anda. Anda mungkin ditawari perawatan yang sama seperti sebelumnya jika berhasil dengan baik, dan Anda telah sembuh selama beberapa tahun. Anda mungkin juga ditawari salah satu perawatan lain yang tercantum di atas. Jika Anda perlu memulai pengobatan lini kedua, sebaiknya tanyakan kepada dokter Anda tentang uji klinis apa pun yang mungkin memenuhi syarat untuk Anda.
Beberapa opsi perawatan yang mungkin Anda tawarkan untuk RR WM
- Rituximab dengan atau tanpa kemoterapi
- Rituximab dengan zanubrutinib (Brukinsa™)
- Zanubrutinib (Brukinsa™) saja
- Plasmaferesis
- Uji klinis.
Uji Klinis – Perawatan yang sedang diselidiki
Ada uji klinis baru yang dimulai setiap saat dan merupakan ide bagus untuk tetap mengikuti pengobatan baru apa yang sedang diuji untuk meningkatkan pengobatan, atau kualitas hidup orang dengan WM. Jika Anda tertarik untuk berpartisipasi dalam uji klinis, Anda dapat bertanya kepada dokter Anda apakah Anda memenuhi kriteria inklusi untuk penelitian tersebut.
Di bawah ini adalah tautan ke situs web tempat Anda dapat mencari uji klinis yang mungkin memenuhi syarat untuk Anda. Coba cari:
- Waldenstrom Or Waldenstrom
- Macroglobulinemia Waldenstrom
- WM
Situs web uji klinis
Kesehatan dan kesejahteraan
Gaya hidup sehat, atau beberapa perubahan gaya hidup positif setelah pengobatan dapat sangat membantu setelah Anda menyelesaikan pengobatan. Membuat perubahan kecil seperti makan dengan baik dan meningkatkan kebugaran Anda secara keseluruhan dapat meningkatkan kesehatan dan kesejahteraan Anda serta membantu tubuh Anda pulih. ada banyak strategi perawatan diri yang dapat membantu selama pemulihan Anda. Klik tautan untuk tips lebih lanjut tentang hidup dengan baik.
Kesimpulan
- Makroglobulinemia Waldenstrom (WM) adalah kanker sel darah putih Anda yang disebut limfosit sel-B.
- Limfosit sel B kanker membuat terlalu banyak protein yang disebut Immunoglobulin Macroglobulin (IgM), yang dapat membuat darah Anda menjadi kental dan mencegah tubuh Anda membuat sel darah sehat lainnya.
- Banyak orang tidak mengalami gejala apa pun, tetapi gejala dapat terjadi saat WM semakin parah atau saat level IgM Anda meningkat.
- Beri tahu dokter Anda jika Anda mengalami salah satu gejala yang tercantum di atas, termasuk B-gejala.
- Tidak jarang mengalami anemia ketika Anda menderita WM, penting untuk memastikan Anda memiliki cukup zat besi dalam makanan Anda, dan memeriksakan kadar zat besi Anda secara teratur.
- Anda mungkin tidak langsung berobat, dan mungkin melanjutkan Perhatikan & Tunggu, atau Anda mungkin menjalani pengobatan dengan tujuan untuk mencapai remisi atau mengelola gejala Anda dan menurunkan kadar IgM Anda – alih-alih disembuhkan dari WM.
- Meskipun Anda akan memiliki WM selama sisa hidup Anda, Anda dapat hidup dengan baik dengan WM, membuat pilihan hidup yang sehat dapat membantu, dan berbicara dengan dokter untuk meminta nasihat dapat bermanfaat.
- Jika Anda tertarik untuk bergabung dengan a uji klinis, bicarakan dengan dokter Anda.
