Panoramica del linfoma a cellule T intestinale di tipo enteropatico
Linfoma a cellule T di tipo enteropatico è un raro tipo di linfoma non-Hodgkin a cellule T (NHL) molto aggressivo (a crescita rapida). È un sottotipo di PTCL. Cresce nell'intestino tenue. Si sviluppa dai globuli bianchi chiamati cellule T (linfociti).
Tipi di linfoma intestinale a cellule T di tipo enteropatico
Esistono due tipi di linfoma intestinale a cellule T. Sono conosciuti dalle caratteristiche che mostrano. Sono chiamati:
- Linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL): questo sottotipo rappresenta circa l'80% di tutti i casi di linfoma a cellule T intestinale. 'Enteropatia' significa 'una malattia dell'intestino'. Si chiamava "EATL tipo 1".
- Linfoma a cellule T intestinale epiteliotropico monomorfo (MEITL): questo sottotipo rappresenta circa il 20% di tutti i casi di linfoma a cellule T intestinale. Si chiama MEITL perché le cellule T anormali sembrano tutte uguali al microscopio (sono "monomorfe"). Cresce nel rivestimento del tuo intestino (il tuo "epitelio" intestinale).
Chi è interessato?
I linfomi a cellule T intestinali di tipo enteropatico colpiscono normalmente le persone anziane, di età superiore ai 60 anni. Il tipo uno (ora noto come EATL) è fortemente legato alle persone con malattia intestinale sensibile al glutine non trattata, chiamata celiachia. È importante sapere che la maggior parte delle persone affette da celiachia NON sviluppa linfoma a cellule T intestinale di tipo enteropatico.
Sintomi di linfoma intestinale a cellule T di tipo enteropatico
I sintomi più comuni coinvolgono lo stomaco o l'intestino e possono includere:
- Dolore addominale
- Perdita di peso
- Diarrea, può essere presente del sangue
- stanchezza
- Un'eruzione cutanea pruriginosa
I sintomi B possono anche includere:
- Perdita di peso
- Sudorazioni notturne inzuppate
- Febbre
Molto occasionalmente può verificarsi un intestino perforato (scoppio). Anche la malnutrizione (non assumere abbastanza nutrienti) potrebbe essere evidente in quanto il cibo potrebbe non essere assorbito correttamente.
Diagnosi e stadiazione del linfoma intestinale a cellule T
A biopsia è necessario per diagnosticare il linfoma a cellule T di tipo intestinale e può essere difficile da diagnosticare perché i sintomi sono simili ad altre condizioni, inclusa la celiachia. Anche l'intestino è difficile da vedere nelle scansioni.
Un'endoscopia è un test diagnostico in cui un tubo sottile viene inserito nella bocca per esaminare il tratto gastrointestinale e può essere eseguita un'endoscopia per esaminare l'intestino per tutto ciò che sembra anormale. Campioni di tessuto (una biopsia) dal tratto gastrointestinale o dal rivestimento dell'intestino tenue vengono raccolti per il test.
Il linfoma intestinale a cellule T può essere presente in molti punti diversi dell'intestino e normalmente non si diffonde ad altre parti del corpo. Di solito viene diagnosticato in una fase precoce (fase 1 o 2). Molte persone a cui viene diagnosticato un linfoma intestinale a cellule T si ammalano con i loro sintomi e dovranno essere curate.
Prognosi del linfoma a cellule T intestinale
Il linfoma intestinale a cellule T è difficile da trattare poiché viene spesso diagnosticato in una fase successiva e i pazienti spesso non stanno bene al momento della diagnosi. È anche molto raro, il che rende più difficile fare studi clinici per questo gruppo di pazienti. Gli ematologi lavoreranno a fianco del gastroenterologo per creare un piano di trattamento che sia il migliore per il paziente, ma è comune che i pazienti ricadano (ritorni) dopo aver ricevuto il trattamento iniziale di prima linea.
Trattamento del linfoma a cellule T intestinale
Questo linfoma è difficile da trattare poiché i pazienti di solito non stanno bene alla diagnosi. I pazienti dovranno essere seguiti da un ematologo e un gastroenterologo poiché lavoreranno insieme per pianificare il miglior trattamento possibile.
Il più comune chemioterapia standard di prima linea i regimi possono includere:
- CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone)
- CHEOPE (CHOP più etoposide)
- Chemioterapia seguita da trapianto di cellule staminali autologhe
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento e questi dipendono dal trattamento che è stato dato. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali specifici prima del trattamento. Alcuni degli effetti collaterali più comuni del trattamento possono includere:
- Anemia (i globuli rossi bassi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano il sanguinamento e la coagulazione)
- Neutropenia (i globuli bianchi bassi aiutano con l'immunità)
- Nausea e vomito
- Problemi intestinali come costipazione o diarrea
- Affaticamento (stanchezza o mancanza di energia
Il team medico, medico, infermiere oncologico o farmacista, dovrebbe fornire informazioni su:
- Quale trattamento sarà dato
- Quali sono gli effetti collaterali comuni e possibili per il trattamento
- Quali effetti collaterali è necessario segnalare all'équipe medica
- Quali sono i numeri di contatto e dove intervenire in caso di emergenza 7 giorni su 24 e XNUMX ore su XNUMX
Assistenza di follow-up
Una volta completato il trattamento, vengono eseguite scansioni di stadiazione post-trattamento per verificare l'efficacia del trattamento. Le scansioni mostreranno al medico se c'è stato un:
- Risposta completa (rimangono CR o nessun segno di linfoma) o a
- Risposta parziale (PR o c'è ancora linfoma presente, ma si è ridotto di dimensioni)
Se tutto va bene, verranno fissati regolari appuntamenti di follow-up ogni 3-6 mesi per monitorare quanto segue:
- Rivedere l'efficacia del trattamento
- Monitorare eventuali effetti collaterali in corso dal trattamento
- Monitorare eventuali effetti tardivi del trattamento nel tempo
- Monitorare i segni della recidiva del linfoma
Questi appuntamenti sono importanti anche in modo che il paziente possa sollevare eventuali preoccupazioni di cui potrebbe aver bisogno di discutere con il team medico. Un esame fisico e gli esami del sangue sono anche test standard per questi appuntamenti. A parte immediatamente dopo il trattamento per rivedere come il trattamento ha funzionato, le scansioni di solito non vengono eseguite a meno che non vi sia una ragione per esse. Per alcuni pazienti gli appuntamenti possono diventare meno frequenti nel tempo.
Linfoma intestinale a cellule T recidivato o refrattario
Per alcuni pazienti, il trattamento iniziale è molto efficace e il linfoma non si ripresenta al termine del trattamento. Tuttavia, per alcuni pazienti il linfoma ritorna (recidive) o in rari casi non risponde al trattamento iniziale (refrattario). Se ciò accade, ci sono altri trattamenti che possono avere successo, inclusi i seguenti:
- Chemioterapia ad alte dosi e trapianto di cellule staminali autologhe (cellule staminali proprie)
- Chemioterapia ad alte dosi e trapianto di cellule staminali allogeniche (cellule staminali del donatore)
- Chemioterapia di combinazione
- Medicinali biologici come romidepsin, brentuximab o pralatrexate
- Radioterapia
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Trattamento in esame
Ci sono molti trattamenti attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo e in Australia per pazienti con linfoma sia di nuova diagnosi che recidivante. Alcuni degli attuali trattamenti che vengono studiati per il linfoma a cellule T intestinale includono:
- Coniugati anticorpo-farmaco (brentuximab vedotin)
- Bloccanti del segnale cellulare (avelumab)
- Inibitori del protesasoma (bortezomib o carfilzomib)
- Inibitori dell'HDAC (vorinostat, romidepsin o belinostat)
Cosa succede dopo il trattamento?
Effetti tardivi
A volte a effetto collaterale dal trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo è chiamato effetto tardivo.
Trattamento di finitura
Questo può essere un momento difficile per molte persone e alcune delle preoccupazioni comuni possono essere correlate a:
- Fisico
- Benessere mentale
- La salute emotiva
- Relazioni
- Lavoro, studio e attività sociali
Salute e benessere
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto dopo che il trattamento è terminato. Apportare piccoli cambiamenti come mangiare e aumentare la forma fisica può migliorare la salute e il benessere e aiutare il corpo a riprendersi. Ci sono molti strategie di cura di sé che possono aiutare durante la fase di recupero.
