Cos'è il linfoma?
Linfoma è un termine usato per un gruppo di più di 80 diverse malattie che iniziano quando le cellule del sangue chiamate linfociti diventano cancerose. Abbiamo due tipi principali di linfociti, questi includono linfociti a cellule B e linfociti a cellule T.
I linfomi a cellule T sono tumori dei linfociti a cellule T e sono molto più rari dei linfomi a cellule B. Per comprendere i linfomi a cellule T, devi prima avere una buona conoscenza del linfoma. Si prega di consultare la nostra pagina web Cos'è il linfoma per una panoramica del linfoma.
Comprensione dei linfociti a cellule T
I linfociti delle cellule T sono una parte importante del nostro sistema immunitario che ci protegge da infezioni e malattie e regola il nostro sistema immunitario per prevenire attacchi autoimmuni. Gli attacchi autoimmuni si verificano quando il nostro sistema immunitario è iperattivo o difettoso e inizia a combattere il nostro stesso corpo invece di infezioni e malattie.
Informazioni sui linfociti a cellule T
- Le cellule T sono prodotte nel nostro midollo osseo, mature nel nostro timo, ma possono vivere in qualsiasi parte del nostro sistema linfatico, inclusi i nostri linfonodi.
- La maggior parte delle cellule T deve essere attivata per funzionare in modo efficace. Di solito riposano nel nostro timo o in altre parti del nostro sistema linfatico e si svegliano e combattono le infezioni solo quando altre cellule immunitarie fanno loro sapere che c'è un'infezione o una malattia da combattere. Quando si svegliano, le cellule T possono viaggiare in qualsiasi parte del nostro corpo per combattere l'infezione o la malattia.
- Alcune cellule T sono responsabili della "regolazione" della risposta immunitaria. Ciò significa che una volta che un'infezione è stata distrutta, il "cellule T regolatorie" dì alle altre cellule immunitarie di "arrestarsi" in modo che non continuino a combattere e danneggino le nostre cellule buone.
- Le cellule Natural Killer (NK) sono spesso chiamate "cellule T NK". Sono cellule immunitarie specializzate che riconoscono e distruggono le cellule tumorali. A differenza di altre cellule T, le cellule NK non hanno bisogno di essere attivate per combattere il cancro. Sono pronti a combattere in ogni momento e si muovono attivamente nel tuo corpo alla ricerca di cellule che hanno cambiamenti cancerosi.
- Dopo aver combattuto un'infezione o una malattia, alcune cellule T diventano "Cellule T della memoria". Ricordano tutto quello che c'è da sapere sull'infezione e su come combatterla. In questo modo, se dovessimo contrarre di nuovo la stessa infezione o malattia, il nostro sistema immunitario può combatterla molto più rapidamente ed efficacemente.
- Alcune cellule T aiutano altre cellule immunitarie, come i linfociti delle cellule B, a lavorare in modo efficace. Queste cellule T sono chiamate "Cellule T helper”.
Cosa sono i linfomi a cellule T?
I linfomi a cellule T sono un tipo di linfoma non Hodgkin (NHL) che si sviluppa dai linfociti a cellule T. Sono rari e la maggior parte dei linfomi a cellule T si sviluppa da cellule T mature. Questi linfomi a cellule T di solito colpiscono gli adulti di età superiore ai 60 anni e sono più comuni negli uomini che nelle donne.
Tuttavia, a volte il linfoma a cellule T può svilupparsi da cellule T immature. Questo è chiamato linfoma linfoblastico e questo tipo è più comune nei bambini e nei giovani adulti.
Cause del linfoma a cellule T
Non sappiamo cosa causi il linfoma a cellule T. Alcune ricerche suggeriscono che alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare un linfoma, ma la maggior parte delle persone con questi fattori di rischio non svilupperà il linfoma. Alcuni fattori di rischio identificati includono:
- L'infezione da virus T-linfotropico umano di tipo 1 (HTLV-1) è collegata allo sviluppo della leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto (ATLL).
- L'infezione passata con il virus di Epstein-Barr (EBV) è collegata allo sviluppo di una gamma di linfomi, compreso il linfoma a cellule T angioimmunoblastico (AITL).
- Il linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL) è collegato alla malattia celiaca.
Sintomi dei linfomi a cellule T
Con circa 20 diversi tipi di linfoma a cellule T che possono iniziare in qualsiasi area del corpo, i sintomi tra le persone con linfoma a cellule T possono differire notevolmente.
Ci sono alcuni sintomi che sono comuni in molte persone con linfoma e altri chiamati sintomi B che devi segnalare rapidamente al tuo medico. Questi sintomi sono mostrati nelle immagini sottostanti, ma per uno sguardo approfondito ai sintomi fare clic sul collegamento sotto le immagini.
Diagnosi e stadiazione dei linfomi a cellule T
I linfomi a cellule T possono essere difficili da diagnosticare per tre motivi principali. Questi includono:
- possono iniziare in qualsiasi area del tuo corpo
- molti sintomi sono simili a quelli osservati in altre malattie, e
- sono molto rari, quindi molti medici generici (medici di base) non si sono mai occupati di qualcuno con linfoma a cellule T.
Il primo passo per ottenere una diagnosi è sottoporsi a una biopsia del linfonodo ingrossato o di un'altra area del corpo interessata. Ciò può includere una biopsia cutanea se il linfoma colpisce la pelle.
Diagnosi
Staging
grading
Test di cui potresti aver bisogno
Potresti aver bisogno di diversi tipi di test per ottenere una diagnosi di linfoma a cellule T, elaborare il tuo sottotipo, stadio e grado. Guarda il video qui sotto per ascoltare il consulente ematologo Dr Dejan Radeski su quali test potresti aver bisogno.
Come viene trattato il linfoma a cellule T?
Il tipo di trattamento necessario per il linfoma a cellule T dipenderà dal sottotipo di linfoma, se è indolente o aggressivo, dai sintomi e dalle preferenze personali. Di seguito è riportata una panoramica di alcuni dei tipi di trattamento che potrebbero essere offerti.
La radioterapia utilizza raggi X ad alta energia (radiazioni) per uccidere le cellule tumorali. Può essere usato come trattamento da solo o con altri trattamenti come la chemioterapia.
Ci sono diversi motivi per cui il medico può suggerire il trattamento con radiazioni per te. Può essere usato per trattare e forse curare alcuni linfomi precoci o per migliorare i sintomi. Alcuni sintomi come dolore o debolezza possono verificarsi se il tumore del linfoma diventa troppo grande o sta esercitando una pressione sui nervi o sul midollo spinale. In questo caso, la radiazione viene somministrata per ridurre il tumore e alleviare la pressione. Tuttavia, non è destinato ad essere utilizzato come cura.
Come funziona la radioterapia?
I raggi X causano danni al DNA della cellula (il materiale genetico della cellula) che rende impossibile la riparazione del linfoma. Questo provoca la morte della cellula. Di solito ci vogliono alcuni giorni o addirittura settimane dopo l'inizio del trattamento con radiazioni perché le cellule muoiano. Tuttavia, questo effetto può durare diversi mesi, quindi anche mesi dopo aver terminato il trattamento, le cellule del linfoma canceroso possono ancora essere distrutte.
Sfortunatamente, le radiazioni non possono dire la differenza tra le tue cellule cancerose e non cancerose. In quanto tale, puoi ottenere effetti collaterali che colpiscono la tua pelle e gli organi vicino all'area che stai ricevendo il trattamento con radiazioni. Molte tecniche di radiazione in questi giorni stanno diventando sempre più accurate mirando al cancro in modo più preciso, tuttavia poiché i raggi X devono passare attraverso la pelle e altri tessuti per raggiungere il linfoma, tutte queste aree possono ancora essere colpite.
Il tuo radioterapista oncologo (un medico specializzato che lavora con le radiazioni) o l'infermiere saranno in grado di parlarti di quali effetti collaterali potresti avere, a seconda della posizione del tuo tumore. Saranno anche in grado di consigliarti su alcuni buoni prodotti per la pelle per gestire qualsiasi irritazione della pelle che ottieni.
La chemioterapia (chemio) è stata usata per curare il cancro per molti anni. Esistono diversi tipi di farmaci chemioterapici e potresti avere più di un tipo di chemioterapia per curare la LLC o il linfoma. Eventuali effetti collaterali dipenderanno da quali farmaci chemioterapici hai.
Come funziona la chemio?
La chemioterapia agisce attaccando direttamente le cellule che crescono rapidamente. Questo è il motivo per cui spesso funziona bene per i linfomi aggressivi o in rapida crescita. Tuttavia è anche questa azione contro le cellule in rapida crescita che può causare effetti collaterali indesiderati in alcune persone, come perdita di capelli, piaghe alla bocca e dolore (mucosite), nausea e diarrea.
Poiché la chemio può colpire qualsiasi cellula in rapida crescita e non può distinguere tra cellule sane e cellule di linfoma cancerose, si chiama "trattamento sistemico", il che significa che qualsiasi sistema del tuo corpo può essere influenzato dagli effetti collaterali causati dalla chemio.
Diverse chemioterapie attaccano il linfoma in diversi stadi di crescita. Alcuni chemioterapici attaccano le cellule tumorali che sono a riposo, alcuni attaccano quelle che stanno appena crescendo e alcuni attaccano le cellule del linfoma che sono piuttosto grandi. Dando chemio che agiscono sulle cellule in diversi stadi, c'è la possibilità di uccidere più cellule di linfoma e ottenere un risultato migliore. Utilizzando diverse chemioterapie, possiamo anche abbassare un po' le dosi, il che significherà anche avere meno effetti collaterali da ogni farmaco, pur ottenendo il miglior risultato.
Gli anticorpi monoclonali (MAB) sono stati usati per la prima volta per trattare il linfoma alla fine degli anni '1990. Tuttavia, negli ultimi anni sono stati sviluppati molti più anticorpi monoclonali. Possono lavorare direttamente contro il tuo linfoma o attrarre le tue stesse cellule immunitarie verso le cellule del tuo linfoma per attaccarlo e ucciderlo. I MAB sono facili da identificare perché quando usi il loro nome generico (non il loro marchio), finiscono sempre con le tre lettere “mab”.
Come funzionano gli anticorpi monoclonali?
Gli anticorpi monoclonali funzionano contro il linfoma solo se contengono proteine specifiche. Non tutte le cellule di linfoma avranno questi marcatori e alcune potrebbero avere un solo marcatore mentre altre potrebbero averne di più. Esempi di proteine trovate su cellule di linfoma a cellule T che possono essere bersagliate da un anticorpo monoclonale sono CD30 e CCR4.
Alcune cellule di linfoma crescono con un marcatore specifico sulla cellula che le tue cellule sane non hanno. Le terapie mirate sono farmaci che riconoscono solo quel marcatore specifico, quindi possono distinguere tra linfoma e cellule sane.
Le terapie mirate si attaccano quindi al marcatore sulla cellula del linfoma e le impediscono di ricevere segnali di crescita e diffusione. Ciò fa sì che il linfoma non sia in grado di ottenere i nutrienti e l'energia di cui ha bisogno per crescere, provocando la morte della cellula del linfoma.
Attaccandosi solo ai marcatori sulle cellule del linfoma, un trattamento mirato può evitare di danneggiare le cellule sane. Ciò si traduce in meno effetti collaterali rispetto ai trattamenti sistemici come la chemio, che non sono in grado di distinguere tra linfoma e cellule sane.
Molte terapie mirate, alcune chemioterapie e immunoterapie vengono assunte per via orale sotto forma di compresse o capsule. I trattamenti antitumorali assunti per via orale sono spesso chiamati anche “terapie orali”. È importante sapere se la tua terapia orale è una terapia mirata o una chemioterapia. Se non è sicuro chieda al medico o all'infermiere.
Gli effetti collaterali a cui devi prestare attenzione e il modo in cui li gestisci saranno diversi a seconda del tipo di terapia orale che stai assumendo.
Cos'è un trapianto di cellule staminali o di midollo osseo?
Un trapianto di cellule staminali è una procedura che può essere utilizzata per trattare il tuo linfoma o per mantenerti in remissione più a lungo se c'è un'alta probabilità che il tuo linfoma ricada (ritorni). Il medico può anche consigliarti un trapianto di cellule staminali quando il tuo linfoma recidiva.
Un trapianto di cellule staminali è una procedura complicata e invasiva che avviene in più fasi. I pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali vengono prima preparati con la chemioterapia da sola o in combinazione con la radioterapia. Il trattamento chemioterapico utilizzato nei trapianti di cellule staminali viene somministrato a dosi più elevate del solito. La scelta della chemioterapia somministrata in questa fase dipende dal tipo e dall'intento del trapianto.
Ulteriori informazioni sui trapianti di cellule staminali
Per ulteriori informazioni sui trapianti di cellule staminali, consultare le seguenti pagine Web.
Trapianti di cellule staminali - una panoramica
Trapianti autologhi di cellule staminali – utilizzando le proprie cellule staminali
Trapianti di cellule staminali allogeniche – utilizzando le cellule staminali di qualcun altro (un donatore).
La chirurgia può essere utilizzata per rimuovere completamente il linfoma. Questo può essere fatto se hai un'area locale di linfoma che può essere facilmente rimossa.
Gli studi clinici sono un modo importante per trovare nuovi trattamenti o combinazioni di trattamenti per migliorare i risultati per i pazienti con linfoma. Possono anche offrirti l'opportunità di provare nuovi tipi di trattamento che non sono stati precedentemente approvati per il tuo tipo di linfoma.
Alcuni trattamenti testati negli studi clinici per vari linfomi a cellule T che potresti chiedere al tuo medico includono:
- Azaciditidina (antimetabolita – analogo nucleosidico pirimidinico)
- Cellule CAR T allogeniche anti CD-7 (terapia genica/cellulare)
- Valemetostat Tosylate (inibitore di EZH1 e EZH2)
- AZD4573 (inibitore CDK)
- DR-01 (anticorpo anti-CD94)
- AZD4205 (inibitore JAK)
- CRISPR-Cas70 allogenico anti-CD9 (cellule T ingegnerizzate)
- PTX-100 (GGTI-2418) - (inibitore della geranilgeraniltransferasi I)
- CX-5461 (inibitore della sintesi di DNA RNA)
- Venetoclax (inibitore di BCL2)
Per ulteriori informazioni sugli studi clinici, visitare la nostra pagina Web su Comprendere gli studi clinici facendo clic qui.
Prognosi del linfoma a cellule T
La prognosi è quanto bene ci si aspetta che tu risponda al trattamento per il linfoma e quale sarà il probabile esito.
Molte persone rispondono bene ai trattamenti e vanno in remissione, tuttavia, anche se si ottiene una buona risposta precoce, i linfomi a cellule T spesso ricadono e necessitano di cure più di una volta.
Alcune persone potrebbero non rispondere al trattamento di prima linea e dovranno provare diversi tipi di trattamento per tenere sotto controllo il linfoma. Il linfoma che non risponde al trattamento è chiamato refrattario.
La tua prognosi individuale è una cosa davvero unica e dipende da diversi fattori come:
- il sottotipo di linfoma a cellule T che hai e il suo stadio
- la tua età e la salute generale
- fattori genetici che possono influenzare il trattamento
- quanto bene il tuo corpo risponde al trattamento.
Scopo del trattamento
Lo scopo del trattamento può includere una cura, una remissione completa o parziale. È importante avere aspettative chiare sul trattamento in modo da poter pianificare ciò di cui hai bisogno.
Curare
remissione completa
Remissione parziale
Tipi di linfoma a cellule T
I linfomi a cellule T possono essere a crescita lenta (indolenti) oa crescita rapida (aggressivi). La maggior parte dei linfomi a cellule T sono aggressivi. Fare clic sui punti sottostanti per conoscere i diversi sottotipi.
Linfomi a cellule T aggressivi
- Linfoma periferico a cellule T (PTCL)
- Linfoma periferico a cellule T – non altrimenti specificato (PTCL-NOS)
- Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
- Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)
- Leucemia/Linfoma a cellule T dell'adulto (ATLL)
- Linfoma linfoblastico (adulti a cellule T e B)
- Linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL)
- Linfoma a cellule T intestinale epitelioltropico monomorfo (MEITL).
Linfomi a cellule T indolenti
Sommario
- I linfomi a cellule T si sviluppano quando i linfociti a cellule T subiscono cambiamenti e diventano cancerosi.
- I linfociti delle cellule T (cellule T) sono una parte importante del sistema immunitario, regolano le risposte immunitarie, combattono infezioni e malattie e aiutano altre cellule immunitarie a funzionare meglio.
- Sebbene le cellule T siano un tipo di globuli bianchi, di solito non vivono nel sangue come le altre cellule del sangue.
- Le cellule T vengono prodotte nel midollo osseo e poi viaggiano verso il timo dove continuano a crescere e svilupparsi. Quindi vivono nel tuo timo e nei linfonodi ma possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo.
- Esistono circa 20 diversi sottotipi di linfoma a cellule T e ognuno è molto raro.
- I sintomi possono essere sintomi generali del linfoma o correlato alla parte del corpo in cui il linfoma sta crescendo.
- I sintomi B sono comuni in alcuni linfomi a cellule T. Informa il tuo medico se ne hai questi sintomi.
- Esistono diversi tipi di trattamenti per il linfoma a cellule T e il trattamento che riceverai dipenderà dal sottotipo, dall'età e dal benessere generale, dai sintomi e dalle tue preferenze personali.
- I linfomi a cellule T possono rispondere bene al trattamento, ma spesso ricadono. Potrebbe essere necessario sottoporsi a trattamento più volte.
- Non sei solo e puoi contattare i nostri infermieri per la cura del linfoma facendo clic sul Contatti pulsante nella parte inferiore dello schermo.
