Pārskats par ādas (ādas) limfomu
Limfoma ir vēža veids, kas sākas ar baltajām asins šūnām, ko sauc par limfocītiem. Šīs asins šūnas parasti dzīvo mūsu limfātiskajā sistēmā, bet spēj ceļot uz jebkuru mūsu ķermeņa daļu. Tās ir svarīgas mūsu imūnsistēmas šūnas, kas cīnās ar infekcijām un slimībām un palīdz citām imūnsistēmām darboties efektīvāk.
Par limfocītiem
Mums ir dažāda veida limfocīti, kuru galvenās grupas ir B-šūnu limfocīti un T-šūnu limfocīti. Gan B, gan T-šūnu limfocītiem ir īpaša funkcija, kam ir “imunoloģiskā atmiņa”. Tas nozīmē, ka, ja mums ir infekcija, slimība vai dažas mūsu šūnas ir bojātas (vai mutācijas), mūsu limfocīti pārbauda šīs šūnas un izveido specializētas "atmiņas B vai T-šūnas".
Šīs atmiņas šūnas saglabā visu informāciju par to, kā cīnīties ar infekciju vai labot bojātās šūnas, ja atkārtojas tā pati infekcija vai bojājums. Tādā veidā viņi nākamajā reizē var iznīcināt vai salabot šūnas daudz ātrāk un efektīvāk.
- B-šūnu limfocīti arī veido antivielas (imūnglobulīnus), lai palīdzētu cīnīties ar infekcijām.
- T-šūnas palīdz regulēt mūsu imūnās atbildes reakcijas, lai mūsu imūnsistēma efektīvi cīnītos pret infekcijām, bet arī palīdz apturēt imūnreakciju, kad infekcija ir pazudusi.
Limfocīti var kļūt par vēža limfomas šūnām
Ādas limfomas rodas, kad B-šūnas vai T-šūnas, kas ceļo uz jūsu ādu, kļūst par vēzi. Pēc tam vēža limfomas šūnas sadalās un nekontrolējami aug vai nemirst, kad vajadzētu.
Gan pieaugušie, gan bērni var iegūt ādas limfomas, un lielākajai daļai cilvēku ar ādas limfomu būs vēža T-šūnas. Tikai aptuveni 5 no katriem 20 cilvēkiem ar ādas limfomu būs B šūnu limfoma.
Ādas limfomas iedala arī:
- kūtrs - Mazkustīgas limfomas aug lēni un bieži vien iziet cauri posmiem, kad tās “guļ”, nenodarot jums nekādu kaitējumu. Jums var nebūt nepieciešama nekāda ārstēšana, ja jums ir vāja ādas limfoma, lai gan daži cilvēki to darīs. Lielākā daļa mazkustīgu limfomu neizplatās uz citām ķermeņa daļām, lai gan dažas var aptvert dažādas ādas vietas. Laika gaitā dažas indolentas limfomas var progresēt, kas nozīmē, ka tās izplatās uz citām ķermeņa daļām, taču tas ir reti sastopams lielākajā daļā ādas limfomu.
- Agresīvs – Agresīvas limfomas ir ātri augošas limfomas, kas var ātri attīstīties un izplatīties uz citām ķermeņa daļām. Ja jums ir agresīva ādas limfoma, ārstēšana jāsāk drīz pēc slimības diagnosticēšanas.
Ādas limfomas simptomi
Indolenta ādas limfoma
Jums var nebūt nekādu pamanāmu simptomu, ja Jums ir indolenta limfoma. Tā kā indolentās limfomas aug lēni, tās attīstās daudzu gadu laikā, tāpēc izsitumi vai bojājumi uz ādas var palikt nepamanīti. Ja jums rodas simptomi, tie var ietvert:
- izsitumi, kas nepāriet
- niezošas vai sāpīgas vietas uz ādas
- plakani, sarkanīgi, zvīņaini ādas plankumi
- čūlas, kas var saplaisāt un asiņot un nedziedēt, kā paredzēts
- vispārējs apsārtums lielos ādas laukumos
- viens vai vairāki gabaliņi uz jūsu ādas
- Ja jums ir tumšāka ādas krāsa, jums var būt gaišākas ādas vietas (nevis apsārtums).
Plāksteri, papulas, plāksnes un audzēji — kāda ir atšķirība?
Ādas limfomu bojājumi var būt ģeneralizēti izsitumi vai tos var saukt par plankumiem, papulām, plāksnēm vai audzējiem.
Uzšuves – parasti ir plakani ādas laukumi, kas atšķiras no ādas ap to. Tie var būt gludi vai zvīņaini un izskatīties kā vispārēji izsitumi.
Papulas – ir mazi, stingri izvirzīti ādas laukumi un var izskatīties kā ciets pūtīte.
Plāksnītes – ir rūdītas ādas vietas, kas bieži ir nedaudz izvirzītas, biezākas ādas vietas, kas bieži ir zvīņainas. Plāksnes bieži var sajaukt ar ekzēmu vai psoriāzi.
Audzēji – ir izciļņi, izciļņi vai mezgliņi, kas dažkārt var kļūt par čūlām, kas nedzīst.
Agresīva un progresējoša ādas limfoma
Ja Jums ir agresīva vai progresējoša ādas limfoma, Jums var būt kāds no iepriekš minētajiem simptomiem, taču Jums var būt arī citi simptomi. Tie var ietvert:
- Pietūkuši limfmezgli, kurus jūs varat redzēt vai sajust kā bumbuli zem ādas — tie parasti atrodas kaklā, padusē vai cirkšņā.
- Nogurums, kas ir ārkārtējs nogurums, kas neuzlabojas ar atpūtu vai miegu.
- Neparasta asiņošana vai zilumi.
- Infekcijas, kas turpina atgriezties vai nepāriet.
- Elpas trūkums.
- B-simptomi.
Kā tiek diagnosticēta ādas limfoma?
Lai diagnosticētu ādas limfomu, jums būs nepieciešama biopsija vai vairākas biopsijas. Jūsu veiktās biopsijas veids būs atkarīgs no izsitumu vai bojājumu veida, to atrašanās vietas uz ķermeņa un to lieluma. Tas būs atkarīgs arī no tā, vai tiek ietekmēta tikai jūsu āda, vai arī limfoma ir izplatījusies uz citām ķermeņa daļām, piemēram, limfmezgliem, orgāniem, asinīm vai kaulu smadzenēm. Daži no jums ieteiktajiem biopsiju veidiem ir uzskaitīti tālāk.
Ādas biopsija
Ādas biopsija ir tad, kad tiek noņemts izsitumu vai bojājuma paraugs un nosūtīts uz patoloģiju pārbaudei. Dažos gadījumos, ja jums ir viens bojājums, var noņemt visu bojājumu. Ir dažādi veidi, kā veikt ādas biopsiju, un ārsts varēs ar jums runāt par jūsu apstākļiem piemērotāko ādas biopsiju.
Limfmezglu biopsija
Ja jums ir pietūkuši limfmezgli, kas ir redzami vai jūtami, vai kas ir parādīti skenēšanas laikā, jums var tikt veikta biopsija, lai noskaidrotu, vai limfoma ir izplatījusies jūsu limfmezglos. Limfomas diagnosticēšanai izmanto divus galvenos limfmezglu biopsiju veidus.
Tie ietver:
Galvas adatas biopsija – ja tiek izmantota adata, lai noņemtu skarto limfmezglu paraugu. Jums būs lokāls anestēzijas līdzeklis, lai sastindzinātu zonu, lai šīs procedūras laikā jūs nejustu sāpes. Dažos gadījumos ārsts vai radiologs var izmantot ultraskaņu, lai virzītu adatu pareizajā biopsijas vietā.
Ekscīzijas biopsija – ar ekscīzijas biopsiju, iespējams, jums būs vispārēja anestēzija, lai jūs visu procedūru gulētu. Vesels limfmezgls vai bojājums tiek noņemts un ekscīzijas biopsijas laikā, lai visu mezglu vai bojājumu var pārbaudīt patoloģijā, lai noteiktu limfomas pazīmes. Visticamāk, pamostoties, jums būs dažas šuves un pārsējs. Jūsu medmāsa varēs runāt ar jums par to, kā kopt brūci un kad/ja jums ir jānoņem šuves.
Indolento ādas T-šūnu limfomu apakštipi
Mycosis Fungoides ir visizplatītākais indolentās ādas T-šūnu limfomas apakštips. Tas parasti skar gados vecākus pieaugušos un vīriešus nedaudz biežāk nekā sievietes, tomēr MF var attīstīties arī bērniem. Bērniem tas vienādi skar zēnus un meitenes, un to parasti diagnosticē aptuveni 10 gadu vecumā.
MF parasti ietekmē tikai jūsu ādu, bet apmēram 1 no 10 cilvēkiem var būt agresīvāks MF veids, kas var izplatīties uz jūsu limfmezgliem, asinīm un iekšējiem orgāniem. Ja jums ir agresīva MF, jums būs nepieciešama ārstēšana, kas ir līdzīga tai, ko lieto citas agresīvas ādas T-šūnu limfomas ārstēšanai.
Primārā ādas ALCL ir lēna (lēni augoša) limfoma, kas sākas T-šūnās jūsu ādas slāņos.
Šo limfomas veidu dažreiz sauc par ādas limfomas apakštipu un dažreiz par apakštipu Anaplastiskā lielo šūnu limfoma (ALCL). Atšķirīgo klasifikāciju iemesls ir tas, ka limfomas šūnām ir līdzīgas iezīmes citiem ALCL veidiem, piemēram, ļoti lielas šūnas, kas izskatās ļoti atšķirīgas no jūsu parastajām T-šūnām. Tomēr tas parasti ietekmē tikai jūsu ādu un aug ļoti lēni.
Atšķirībā no agresīviem ādas limfomas un ALCL apakštipiem, jums var nebūt nepieciešama PcALCL ārstēšana. Jūs varat dzīvot ar PcALCL visu savu atlikušo mūžu, taču ir svarīgi zināt, ka ar to jūs varat dzīvot labi, un tas nedrīkst negatīvi ietekmēt jūsu veselību. Tas parasti ietekmē tikai jūsu ādu un ļoti reti izplatās gar ādu uz citām ķermeņa daļām.
PcALCL parasti sākas ar izsitumiem vai gabaliņiem uz ādas, kas var būt niezoši vai sāpīgi, bet var arī neizraisīt diskomfortu. Dažreiz tas var būt vairāk kā čūla, kas neārstē, kā jūs varētu gaidīt. Jebkura PcALCL ārstēšana, visticamāk, uzlabos niezi vai sāpes vai uzlabos limfomas izskatu, nevis ārstē pašu limfomu. Tomēr, ja PcALCL ietekmē tikai ļoti nelielu ādas laukumu, to var noņemt ar operāciju vai staru terapiju.
PcALCL ir biežāk sastopams cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem, bet var skart ikvienu jebkurā vecumā, tostarp bērnus.
SPTCL var rasties gan bērniem, gan pieaugušajiem, bet biežāk sastopama pieaugušajiem, un vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir 36 gadi. Tas ir nosaukts tāpēc, ka tas izskatās kā cits stāvoklis, ko sauc par pannikulītu, kas rodas, kad zemādas taukaudi kļūst iekaisuši, izraisot kunkuļu veidošanos. Apmēram vienam no pieciem cilvēkiem ar SPTCL būs arī esoša autoimūna slimība, kas liek jūsu imūnsistēmai uzbrukt jūsu ķermenim.
SPTCL rodas, kad vēža T-šūnas pārvietojas un paliek dziļākajos jūsu ādas un taukaudu slāņos, izraisot zem ādas gabaliņu veidošanos, ko jūs varat redzēt vai sajust. Jūs pat varat pamanīt dažas plāksnes uz ādas. Lielākā daļa bojājumu ir aptuveni 2 cm lieli vai mazāki.
Citas blakusparādības, kas var rasties, lietojot SPTCL, ir šādas:
- asins recekļi vai neparasta asiņošana
- drebuļi
- hemofagocītiskā limfohistiocitoze – stāvoklis, kad jums ir pārāk daudz aktivētu imūnšūnu, kas izraisa kaulu smadzeņu, veselu asins šūnu un orgānu bojājumus
- Palielinātas aknas un/vai liesa.
Limfomatoīdā papuloze (LyP) var skart bērnus un pieaugušos. Tas nav vēzis, tāpēc oficiāli tas nav limfomas veids. Tomēr tas tiek uzskatīts par ādas T-šūnu limfomas, piemēram, Mycosis Fungoides vai primārās ādas anaplastiskās lielšūnu limfomas, priekšteci, un daudz retāk. Hodžkina limfoma. Ja jums ir diagnosticēts šis stāvoklis, jums, iespējams, nav nepieciešama nekāda ārstēšana, taču ārsts to stingrāk uzraudzīs, lai noteiktu, vai LyP pārvēršas par vēzi.
Tas ir stāvoklis, kas ietekmē jūsu ādu, kad uz ādas var parādīties kunkuļi. Bojājumi var sākties mazi un augt lielāki. Tie var saplaisāt un asiņot pirms izžūšanas un izzušanas bez medicīniskas iejaukšanās. Var paiet līdz 2 mēnešiem, līdz bojājumi izzūd. Tomēr, ja tie izraisa sāpes vai niezi vai citus nepatīkamus simptomus, jums var būt nepieciešama ārstēšana, lai šos simptomus uzlabotu.
Ja jums bieži rodas šādi izsitumi vai bojājumi, sazinieties ar savu ārstu, lai veiktu biopsiju.
Indolento B-šūnu ādas limfomu apakštipi
Primārā ādas folikulu centra limfoma (pcFCL) ir mazkustīga (lēni augoša) B šūnu limfoma. Tas ir izplatīts rietumu pasaulē un skar gados vecākus pacientus, kuru vidējais vecums diagnosticēšanas brīdī ir 60 gadi.
Šis ir visizplatītākais ādas B-šūnu limfomas apakštips. Tas parasti ir lēns (lēni augošs) un attīstās mēnešu vai pat gadu laikā. Tas parasti parādās kā bedraini sarkanīgi vai brūngani bojājumi vai audzēji uz galvas, kakla, krūškurvja vai vēdera ādas. Daudziem cilvēkiem pcFCL ārstēšana nekad nebūs nepieciešama, bet, ja jums ir neērti simptomi vai jūs satrauc tās izskats, jums var piedāvāt ārstēšanu, lai uzlabotu limfomas simptomus vai izskatu.
Primārā ādas marginālās zonas limfoma (pcMZL) ir otrs visizplatītākais B-šūnu ādas limfomu apakštips, un tā skar vīriešus divreiz biežāk nekā sievietes, tomēr tā var rasties arī bērniem. Tas ir biežāk sastopams gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 55 gadiem, un cilvēkiem, kuriem iepriekš bijusi Laima slimība.
Ādas izmaiņas var attīstīties vienā vietā vai vairākās ķermeņa vietās. Biežāk tas sākas uz rokām, krūtīm vai muguras kā rozā, sarkani vai purpursarkani plankumi vai kunkuļi.
Šīs izmaiņas notiek ilgu laiku, tāpēc tās var nebūt īpaši pamanāmas. Jums var nebūt nepieciešama pcMZL ārstēšana, taču ārstēšanu var piedāvāt, ja jums ir simptomi, kas rada bažas.
Šis ir ļoti reti sastopams CBCL apakštips, kas konstatēts pacientiem ar novājinātu imunitāti un kuriem ir bijis Epšteina-Barra vīruss – vīruss, kas izraisa dziedzeru drudzi.
Jums, visticamāk, būs tikai viena čūla uz ādas vai kuņģa-zarnu traktā vai mutē. Lielākajai daļai cilvēku šim CBCL apakštipam nav nepieciešama ārstēšana. Tomēr, ja lietojat imūnsupresīvus medikamentus, ārsts var pārskatīt devu, lai ļautu jūsu imūnsistēmai nedaudz atjaunoties.
Retos gadījumos Jums var būt nepieciešama ārstēšana ar monoklonālām antivielām vai pretvīrusu zālēm.
Agresīvās limfomas apakštipi
Sezary sindroms ir nosaukts tāpēc, ka vēža T-šūnas sauc par Sezary šūnām.
Tā ir visagresīvākā ādas T-šūnu limfoma (CTCL), un atšķirībā no citiem CTCL veidiem limfomas (Sezary) šūnas atrodas ne tikai jūsu ādas slāņos, bet arī jūsu asinīs un kaulu smadzenēs. Tās var izplatīties arī jūsu limfmezglos un citos orgānos.
Sezary sindroms var skart ikvienu, bet tas ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem, kas vecāki par 60 gadiem.
Sezary sindroma gadījumā var rasties šādi simptomi:
- B-simptomi
- stiprs nieze
- pietūkuši limfmezgli
- pietūkušas aknas un/vai liesa
- ādas sabiezēšana uz plaukstām vai pēdām
- pirkstu un kāju nagu sabiezēšana
- matu izkrišana
- plakstiņu noslīdēšana (to sauc par ektropiju).
Tā kā Sezary šūnas strauji aug, jūs varat labi reaģēt uz ķīmijterapiju, kas darbojas, iznīcinot ātri augošās šūnas. Tomēr recidīvs ir izplatīts ar Sezary sindromu, kas nozīmē, ka pat pēc labas atbildes reakcijas, visticamāk, slimība atgriezīsies un būs nepieciešama papildu ārstēšana.
Šī ir ļoti reta un agresīva T-šūnu limfoma, kuras rezultātā visā ķermenī ātri attīstās vairāki ādas bojājumi. Bojājumi var būt papulas, mezgliņi vai audzēji, kas var izčūloties un parādīties kā vaļējas čūlas. Daži var izskatīties kā plāksnes vai plankumi, un daži var asiņot.
Pie citiem simptomiem var piederēt:
- B-simptomi
- Apetītes zudums
- nogurums
- caureja
- vemšana
- pietūkuši limfmezgli
- palielinātas aknas vai liesa.
Agresīvā rakstura dēļ PCAETL var izplatīties ķermeņa iekšienē, tostarp limfmezglos un citos orgānos.
Pēc diagnozes noteikšanas jums ātri būs nepieciešama ķīmijterapija.
Primārā ādas (ādas) difūzā liela B-šūna limfoma ir rets limfomas apakštips, kas skar mazāk nekā 1 no 100 cilvēkiem ar NHL.
Tas ir retāk sastopams nekā citi ādas B-šūnu limfomu apakštipi. Tas ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem, un tas mēdz būt agresīvs vai strauji augošs. Tas nozīmē, ka tas var ne tikai ietekmēt jūsu ādu, bet arī ātri izplatīties uz citām ķermeņa daļām, tostarp limfmezgliem un citiem orgāniem.
Tas var attīstīties nedēļu vai mēnešu laikā, un tas parasti skar gados vecākus cilvēkus aptuveni 75 gadu vecumā. Tas bieži sākas uz jūsu kājām (kāju tipa) kā viens vai vairāki bojājumi/audzēji, bet var izaugt arī uz rokām un rumpja (krūškurvī, mugurā un vēderā).
To sauc par primāro ādas difūzo lielo B-šūnu limfomu, jo, lai gan tā sākas B-šūnās jūsu ādas slāņos, limfomas šūnas ir līdzīgas tām, kas atrodamas citos difūzās lielās B-šūnu limfomas (DLBCL) apakštipos. Šī iemesla dēļ šo ādas B-šūnu limfomas apakštipu bieži ārstē līdzīgi kā citus DLBCL apakštipus. Lai iegūtu papildinformāciju par DLBCL, noklikšķiniet šeit.
Ādas limfomas stadija
Kad būs apstiprināts, ka jums ir ādas limfoma, jums būs jāveic papildu izmeklējumi, lai noskaidrotu, vai limfoma ir izplatījusies uz citām ķermeņa daļām.
Fiziskā pārbaude
Jūsu ārsts veiks fizisku pārbaudi un pārbaudīs ādu visā ķermenī, lai noskaidrotu, cik lielu daļu jūsu ādas ir skārusi limfoma. Viņi var lūgt jūsu piekrišanu fotoattēlu uzņemšanai, lai viņiem būtu ieraksts par to, kā tas izskatījās, pirms sākat ārstēšanu. Pēc tam viņi tos izmantos, lai pārbaudītu, vai ārstēšana uzlabojas. Piekrišana ir jūsu izvēle, jums nav jābūt fotoattēliem, ja nejūtaties ērti, bet, ja jūs piekrītat, jums būs jāparaksta piekrišanas veidlapa.
Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana
PET skenēšana ir visa ķermeņa skenēšana. To veic īpašā slimnīcas nodaļā, ko sauc par “kodolmedicīnu”, un jums tiks ievadīts radioaktīvo zāļu injekcija, ko absorbē limfomas šūnas. Kad tiek veikta skenēšana, limfomas apgabali skenēšanas laikā iedegas, lai parādītu limfomas vietu un tās izmēru un formu.
Datortomogrāfijas (CT) skenēšana
CT skenēšana ir specializēts rentgena starojums, kas uzņem trīsdimensiju jūsu ķermeņa iekšpuses attēlus. Parasti ir nepieciešams skenēt ķermeņa apgabalu, piemēram, krūtis, vēderu vai iegurni. Šie attēli var parādīt, ja jums ir pietūkuši limfmezgli dziļi ķermeņa iekšienē vai vietas, kas izskatās kā vēzis jūsu orgānos.
Kaulu smadzeņu biopsija
Lielākajai daļai cilvēku ar ādas limfomu kaulu smadzeņu biopsija nav nepieciešama. Tomēr, ja jums ir agresīvs apakštips, jums tas var būt nepieciešams, lai pārbaudītu, vai limfoma ir izplatījusies jūsu kaulu smadzenēs.
Kaulu smadzeņu biopsijas laikā tiek ņemtas divu veidu biopsijas:
- Kaulu smadzeņu aspirāts (BMA): šis tests ņem nelielu daudzumu šķidruma, kas atrodas kaulu smadzeņu telpā
- Kaulu smadzeņu aspirācijas trefīns (BMAT): šis tests ņem nelielu kaulu smadzeņu audu paraugu
TNM/B stadijas sistēma ādas limfomas ārstēšanai
Ādas limfomas stadijas noteikšanai izmanto sistēmu, ko sauc par TNM. Ja jums ir MF vai SS, tiks pievienots papildu burts - TNMB.
T = izmērs Tvai cik lielu daļu jūsu ķermeņa ir skārusi limfoma.
N = limfa Niesaistītās odes – pārbauda, vai limfoma ir nonākusi jūsu limfmezglos un cik limfmezglos ir limfoma.
M = Metastāze – pārbauda, vai un cik tālu limfoma ir izplatījusies jūsu ķermenī.
B = Blood – (tikai MF vai SS) pārbauda, cik limfomas ir jūsu asinīs un kaulu smadzenēs.
TNM/B ādas limfomas stadija |
||
Ādas limfoma |
Tikai Mycosis fungoides (MF) vai Sezary sindroms (SS). |
|
TAudzējsvai āduietekmēts |
T1 – jums ir tikai viens bojājums.T2 – Jums ir vairāk nekā viens ādas bojājums, bet bojājumi atrodas vienā zonā vai divās vietās, kas atrodas tuvu viena otrai Tavs ķermenis.T3 - Jums ir bojājumi daudzās ķermeņa daļās. |
T1 – tiek ietekmēti mazāk nekā 10% jūsu ādas.T2 – tiek ietekmēti vairāk nekā 10 % jūsu ādas.T3 - Jums ir viens vai vairāki audzēji, kas lielāki par 1 cm.T4 - Jums ir eritēma (apsārtums), kas aptver vairāk nekā 80% ķermeņa. |
NLimfaMezgli |
N0 - jūsu limfmezgli izskatās normāli.N1 – ir iesaistīta viena limfmezglu grupa.N2 - ir skartas divas vai vairākas limfmezglu grupas kaklā, virs atslēgas kaula, padusēs, cirkšņos vai ceļgalos.N3 - ir iesaistīti limfmezgli krūtīs vai to tuvumā, plaušās un elpceļos, lielākie asinsvadi (aorta) vai gurni. |
N0 - Jūsu limfmezgli šķiet normāli.N1 - Jums ir patoloģiski limfmezgli ar zemām izmaiņām.N2 – Jums ir patoloģiski limfmezgli ar lielām izmaiņām.Nx - Jums ir patoloģiski limfmezgli, bet pakāpe nav zināma. |
Mmetastāze(izplatība) |
M0 – nav ietekmēts neviens no jūsu limfmezgliem.M1 - limfoma ir izplatījusies limfmezglos ārpus ādas. |
M0 – nav iesaistīts neviens jūsu iekšējais orgāns, piemēram, plaušas, aknas, nieres, smadzenes.M1 - limfoma ir izplatījusies vienā vai vairākos jūsu iekšējos orgānos. |
BAsinis |
N / A |
B0 – mazāk nekā 5% (5 no katriem 100) vēža limfocītu jūsu asinīs.Šīs vēža šūnas jūsu asinīs sauc par Sezary šūnām.B1 – Vairāk nekā 5% limfocītu jūsu asinīs ir Sezary šūnas.B2 – Vairāk nekā 1000 Sezary šūnu ļoti nelielā daudzumā (1 mikrolitrā) jūsu asiņu. |
Jūsu ārsts var izmantot citus burtus, piemēram, “a” vai “b”, lai sīkāk aprakstītu jūsu limfomas šūnas. Tie var attiekties uz jūsu limfomas lielumu, šūnu izskatu un to, vai tās visas ir nākušas no vienas patoloģiskas šūnas (kloniem) vai vairāk nekā vienas patoloģiskas šūnas.Lūdziet savam ārstam izskaidrot jūsu individuālo stadiju un pakāpi, kā arī to, ko tas nozīmē jūsu ārstēšanai. |
||
Indolentas ādas limfomas ārstēšana
Lielāko daļu indolentu limfomu vēl nevar izārstēt, neskatoties uz to, daudziem cilvēkiem ar indolentām ādas limfomām nekad nebūs nepieciešama ārstēšana.
Arī slaidas ādas limfomas parasti nav kaitīgas jūsu veselībai, tāpēc jebkura ārstēšana būs simptomu mazināšana, nevis slimības ārstēšana.
Daži simptomi, kas var gūt labumu no ārstēšanas, ir:
- sāpes
- nieze
- brūces vai čūlas, kas turpina asiņot
- apmulsums vai trauksme, kas saistīta ar limfomas izskatu.
Ārstēšanas veidi var ietvert šādus.
Lokāla vai uz ādu vērsta ārstēšana.
Aktuālas ārstēšanas metodes ir krēmi, ko ierīvē limfomas zonā, savukārt uz ādu vērsta terapija var ietvert staru terapiju vai fototerapiju. Tālāk ir sniegts pārskats par dažām procedūrām, kuras jums var piedāvāt.
Kortikosteroīdi – ir toksiski limfomas šūnām un palīdz tās iznīcināt. Tie var arī mazināt iekaisumu un palīdzēt uzlabot simptomus, piemēram, niezi.
Retinoīdi – ir A vitamīnam ļoti līdzīgas zāles. Tās var palīdzēt mazināt iekaisumu un regulēt šūnu augšanu uz ādas. Tos lieto retāk, taču tie ir noderīgi dažu konkrētu ādas limfomas veidu gadījumā.
Fototerapija - ir ārstēšanas veids, kurā tiek izmantotas specializētas gaismas (bieži UV) uz limfomas skartajām ādas vietām. UV traucē šūnu augšanas procesu, un, bojājot augšanas procesu, limfoma tiek iznīcināta.
Radioterapija – izmanto rentgenstarus, lai izraisītu šūnas DNS (šūnas ģenētiskā materiāla) bojājumus, kas neļauj limfomai pašai atjaunoties. Tas izraisa šūnas nāvi. Parasti pēc staru terapijas sākšanas paiet dažas dienas vai pat nedēļas, līdz šūnas mirst. Šis efekts var ilgt vairākus mēnešus, kas nozīmē, ka vēža limfomas šūnas apstrādātajā apgabalā var tikt iznīcinātas pat mēnešus pēc ārstēšanas pabeigšanas.
Dažos gadījumos Jums var tikt veikta operācija, izmantojot vietēju vai vispārēju anestēziju, lai noņemtu visu limfomas skarto ādas laukumu. Tas ir vairāk iespējams, ja jums ir viens vai vairāki mazāki bojājumi. To biežāk izmanto kā daļu no limfomas diagnosticēšanas procesa, nevis kā ārstēšanu.
Sistēmiskas ārstēšanas metodes
Ja limfoma ir skārusi daudzas ķermeņa daļas, jūs varat gūt labumu no sistēmiskas ārstēšanas, piemēram, ķīmijterapijas, imūnterapijas vai mērķterapijas. Tie ir sīkāk aprakstīti nākamajā sadaļā – Agresīvas ādas limfomas ārstēšana.
Agresīvas vai progresējošas ādas limfomas ārstēšana
Agresīvas un/vai progresējošas ādas limfomas tiek ārstētas līdzīgi kā cita veida agresīvas limfomas, un tās var ietvert:
Sistēmiskas ārstēšanas metodes
Ķīmijterapija ir ārstēšanas veids, kas tieši uzbrūk ātri augošām šūnām, tāpēc tā var efektīvi iznīcināt ātri augošās limfomas. Taču tas nevar noteikt atšķirību starp veselām un vēža šūnām, kas strauji aug, tāpēc tas var izraisīt dažas nevēlamas blakusparādības, piemēram, matu izkrišanu, sliktu dūšu un vemšanu, caureju vai aizcietējumus.
Imūnterapija var palīdzēt jūsu imūnsistēmai efektīvāk atrast limfomu un cīnīties ar to. Viņi to var izdarīt vairākos veidos. Dažas, piemēram, monoklonālās antivielas, pievienojas limfomai, lai palīdzētu jūsu imūnsistēmai “redzēt” limfomu, lai tā varētu to atpazīt un iznīcināt. Viņi arī spēj ietekmēt limfomas šūnu sienas struktūru, izraisot to nāvi.
- rituksimabs ir piemērs monoklonālajai antivielai, ko var izmantot, lai ārstētu nāk B-šūnu limfomas ieskaitot ādas B-šūnu limfomu, ja uz tām ir CD20 marķieris.
- Mogamulizumabs ir monoklonālās antivielas piemērs, kas apstiprināts cilvēkiem ar Mikozes sēnītes vai Sezary sindroms.
- Brentuksimaba vedotīns ir “konjugētu” monoklonālu antivielu piemērs, kas ir apstiprināts dažiem citiem antivielu veidiem T-šūna limfomas, uz kurām ir CD30 marķieris. Tam ir pievienots (konjugēts) antivielai toksīns, un antiviela nogādā toksīnu tieši limfomas šūnā, lai iznīcinātu to no iekšpuses.
Citi, piemēram, interleikīni un interferoni, ir īpašas olbaltumvielas, kas dabiski sastopamas mūsu organismā, taču tās var lietot arī kā zāles. Tie darbojas, uzlabojot imūnsistēmu, palīdzot tai pamodināt citas imūnās šūnas un liekot organismam ražot vairāk imūno šūnu, lai cīnītos ar limfomu.
Jums var būt imūnterapija atsevišķi vai kombinācijā ar cita veida ārstēšanu, piemēram, ķīmijterapiju.
Mērķtiecīgas terapijas ir zāles, kuru mērķis ir kaut kas specifisks limfomas šūnai, tāpēc tām bieži ir mazāk blakusparādību nekā citām ārstēšanas metodēm. Šīs zāles darbojas, pārtraucot signālus, kas limfomas šūnām nepieciešami, lai izdzīvotu. Ja viņi nesaņem šos signālus, limfomas šūnas pārstāj augt vai mirst badā, jo nesaņem izdzīvošanai nepieciešamās barības vielas.
Cilmes šūnu transplantācija
Cilmes šūnu transplantācijas tiek izmantotas tikai tad, ja jūsu limfoma nereaģē uz citām ārstēšanas metodēm (ir refraktāra) vai atkārtojas pēc remisijas (recidīva). Tā ir daudzpakāpju ārstēšana, kurā jūsu vai donora cilmes šūnas (ļoti nenobriedušas asins šūnas) tiek izņemtas, izmantojot procedūru, ko sauc par aferēzi, un pēc tam tiek ievadītas vēlāk, pēc lielas ķīmijterapijas devas.
Ar ādas limfomu biežāk jūs saņemat cilmes šūnas no donora, nevis no savas. Šo cilmes šūnu transplantācijas veidu sauc par alogēnu cilmes šūnu transplantāciju.
Ekstrakorporālā fotoferēze (ECP)
Ekstrakorporālā fotoferēze ir ārstēšana, ko galvenokārt izmanto progresējošas MF un SS ārstēšanai. Tas ir process, kurā tiek “mazgātas” jūsu asinis un imūnās šūnas kļūst reaktīvākas pret limfomu, izraisot limfomas šūnu bojāeju. Ja jums ir nepieciešama šī ārstēšana, ārsts varēs sniegt vairāk informācijas.
Klīniskie izmēģinājumi
Ieteicams jebkurā laikā, kad jums ir jāuzsāk ārstēšana, jautāt savam ārstam par klīniskajiem pētījumiem, kuriem jūs varētu būt piemēroti. Klīniskie pētījumi ir svarīgi, lai atrastu jaunas zāles vai zāļu kombinācijas, lai uzlabotu ādas limfomas ārstēšanu nākotnē.
Viņi var arī piedāvāt jums iespēju izmēģināt jaunas zāles, zāļu kombināciju vai citas ārstēšanas metodes, kuras jūs nevarētu iegūt ārpus izmēģinājuma perioda. Ja vēlaties piedalīties klīniskajā izpētē, jautājiet savam ārstam, kādi klīniskie pētījumi jums ir piemēroti.
Ir daudzas ārstēšanas metodes un jaunas ārstēšanas kombinācijas, kas pašlaik tiek pārbaudītas klīniskajos pētījumos visā pasaulē pacientiem ar nesen diagnosticētām un recidivējošām ādas limfomām.
Agresīvas vai vēlīnās stadijas ādas limfomas ārstēšanas iespējas | |
B-šūnu ādas | T-šūnu āda |
|
|
Vaicājiet arī savam hematologam vai onkologam par visiem klīniskajiem pētījumiem, kuros jūs varētu piedalīties. | |
Kas notiek, ja ārstēšana nedarbojas vai limfoma atgriežas
Dažreiz limfomas ārstēšana sākotnēji nedarbojas. Kad tas notiek, to sauc par refraktāru limfomu. Citos gadījumos ārstēšana var darboties labi, bet pēc remisijas laika limfoma var atgriezties – to sauc par recidīvu.
Neatkarīgi no tā, vai jums ir recidivējoša vai refraktāra limfoma, ārsts vēlēsies izmēģināt citu ārstēšanu, kas jums varētu būt labāka. Šīs nākamās ārstēšanas metodes sauc par otrās līnijas ārstēšanu, un tās var būt efektīvākas nekā pirmā.
Konsultējieties ar savu ārstu par to, kādas ir jūsu ārstēšanas cerības un kāds būs plāns, ja kāds no tiem nedarbosies.
Ko sagaidīt, kad ārstēšana būs pabeigta
Kad esat pabeidzis ārstēšanu, ārsts-speciālists joprojām vēlēsies jūs regulāri redzēt. Jums tiks veiktas regulāras pārbaudes, tostarp asins analīzes un skenēšana. Šo pārbaužu biežums būs atkarīgs no jūsu individuālajiem apstākļiem, un jūsu hematologs varēs jums pastāstīt, cik bieži viņi vēlas jūs redzēt.
Tas var būt aizraujošs vai saspringts laiks, kad pabeidzat ārstēšanu – dažreiz abi. Nav pareiza vai nepareiza sajūtas veida. Taču svarīgi ir runāt par savām izjūtām un to, kas jums nepieciešams ar saviem mīļajiem.
Atbalsts ir pieejams, ja jums ir grūti tikt galā ar ārstēšanas beigām. Konsultējieties ar savu ārstējošo komandu — savu hematologu vai speciālista vēža medicīnas māsu, jo viņi var jūs nosūtīt uz konsultāciju pakalpojumiem slimnīcā. Jūsu vietējais ārsts (ģimenes ārsts – ģimenes ārsts) arī var palīdzēt šajā jautājumā.
Limfomu aprūpes māsas
Varat arī piezvanīt vai pa e-pastu kādai no mūsu limfomas aprūpes māsām. Vienkārši noklikšķiniet uz pogas “Sazināties ar mums” ekrāna apakšā, lai iegūtu kontaktinformāciju.
Kopsavilkums
- Ādas limfoma ir ne-Hodžkina limfomas apakštips, ko izraisa vēža asins šūnas, ko sauc par limfocītiem, kas ceļo uz jūsu ādas slāņiem un dzīvo tajos.
- Nedrošām ādas limfomām var nebūt nepieciešama ārstēšana, jo tās bieži vien nav bīstamas jūsu veselībai, taču jums var būt nepieciešama ārstēšana, lai pārvaldītu simptomus, ja tie rada diskomfortu vai limfoma izplatās limfmezglos vai citās ķermeņa daļās.
- Agresīvām ādas limfomām nepieciešama ārstēšana drīz pēc diagnozes noteikšanas.
- Ir vairāki dažādi ārsti speciālisti, kas var vadīt jūsu aprūpi, un tas būs atkarīgs no jūsu individuālajiem apstākļiem.
- Ja limfoma ietekmē jūsu garīgo veselību vai garastāvokli, varat lūgt savam ārstam nosūtījumu pie psihologa, lai palīdzētu jums tikt galā.
- Daudzu ārstēšanu mērķis ir uzlabot simptomus; tomēr jums var būt nepieciešama arī ārstēšana, lai pārvaldītu limfomu, un tās var ietvert ķīmijterapiju, monoklonālās antivielas, mērķtiecīgu terapiju un cilmes šūnu transplantāciju.
