Ontdek
Sluit dit zoekvak.

Handige links voor jou

Andere soorten lymfoom

Klik hier om andere lymfoomtypen te bekijken

Primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBCL)

Primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBCL) is een subtype van diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) – een type non-Hodgkin-lymfoom (NHL). Het is zeldzaam met slechts ongeveer 1 of 2 mensen op de 100 met NHL met dit subtype. Het vormt zich in het mediastinum (de ruimte tussen de longen) en komt het meest voor bij mensen van 20-40 jaar. Veel mensen met PMBCL kunnen worden genezen.

Primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBCL) is een zeldzaam, agressief type B-cel non-Hodgkin-lymfoom (NHL).

Deze webpagina geeft u de informatie die u nodig heeft als u:

  • tekenen en symptomen van lymfoom ervaart
  • bezig met het stellen van een diagnose
  • behandeling voor PMBCL starten
  • of vaak voorkomende bijwerkingen hebben die verband houden met de behandeling van PMBCL.

gezwollen lymfeklieren in het mediastinum bij nodulaire sclerose Klassiek Hodgkin-lymfoom (NS-cHL)

Hoe begint PMBCL?

PMBCL ontstaat wanneer uw lichaam abnormale B-cellymfocyten (ook wel B-cellen) in het deel van je lymfestelsel genaamd de zwezerik. Deze abnormale B-cellen groeien en hopen zich op in de ruimte achter uw ribbenkast en tussen uw longen. Dit hele gebied wordt het mediastinum genoemd. Het mediastinum bevat de vitale organen in uw borst, waaronder uw thymus, hart, slokdarm (voedselpijp waar voedsel van uw mond naar maag reist), luchtpijp (luchtpijp) en grote bloedvaten.

PMBCL begint vaak vrij diep in uw mediastinum en groeit snel, daarom wordt het agressief genoemd. Hierdoor kan de tumor, een verzameling kankerachtige B-cellen, behoorlijk groot worden voordat je een knobbeltje opmerkt. Veel mensen, ongeveer 6 op de 10 mensen met PMBCL, hebben bij de eerste diagnose een tumor groter dan 10 cm.

Hoewel PMBCL in uw mediastinum begint, kan het zich verspreiden naar uw andere organen zoals uw longen, pericardium (een beschermende, met vloeistof gevulde zak die uw hart omringt en helpt om goed te functioneren), lever, maagdarmkanaal, eierstokken, bijnieren en centrale zenuwstelsel.

Op deze pagina:

Factsheet PDF over primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBCL).

B-cellymfocyten en PMBCL

Om PMBCL te begrijpen, moet u iets weten over uw B-cellymfocyten.

(alt=
Je lymfestelsel maakt deel uit van je immuunsysteem en houdt je gezond door ziektekiemen te bestrijden. Het omvat uw lymfeklieren, lymfevaten en organen zoals uw milt, thymus en andere. Uw B-cellymfocyten leven voornamelijk in uw lymfestelsel.

B-cel lymfocyten:

  • Zijn een type witte bloedcel.
  • Bestrijd infecties en ziektes om je gezond te houden. 
  • Maak antilichamen (ook wel immunoglobulinen genoemd) om infecties en ziekten te helpen bestrijden.
  • Onthoud infecties die u in het verleden heeft gehad, dus als u dezelfde infectie opnieuw krijgt, kan het immuunsysteem van uw lichaam deze effectiever en sneller bestrijden. 
  • Worden gemaakt in uw beenmerg (het sponsachtige deel in het midden van uw botten), maar leven meestal in uw milt en uw lymfeklieren. Sommige leven ook in je thymus en bloed.
  • Kan door uw lymfestelsel naar elk deel van uw lichaam reizen om infecties of ziekten te bestrijden. 

Wat gebeurt er als B-cellen kanker worden?

PMBCL ontwikkelt zich wanneer sommige van uw B-cellen kankerachtig worden. Ze groeien ongecontroleerd, zijn abnormaal en gaan niet dood wanneer ze zouden moeten.  

Wanneer u PMBCL heeft, uw kankerachtige B-cellymfocyten:

  • Zal niet zo effectief werken om infecties en ziekten te bestrijden. 
  • Kan groter worden dan zou moeten en kan er anders uitzien dan uw gezonde B-cellen. 
  • Kan ervoor zorgen dat lymfoom zich ontwikkelt en groeit in elk deel van uw lichaam.

Kan PMBCL worden genezen?

Hoewel PMBCL een snelgroeiend (agressief) lymfoom is, veel mensen met PMBCL kunnen worden genezen met de behandeling, zelfs als bij u stadium 3 of 4 lymfoom (gevorderd stadium) wordt vastgesteld. Een vergevorderd stadium van lymfoom is heel anders dan vergevorderde stadia van andere vormen van kanker die niet kunnen worden genezen.

Oorzaken van PMBCL

We weten niet waardoor PMBCL wordt veroorzaakt, maar we weten wel dat het niet besmettelijk is en niet kan worden doorgegeven aan andere mensen. Het komt vaker voor bij mensen tussen de 20 en 40 jaar, maar kan ook voorkomen bij oudere kinderen. Het komt ook vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Zie voor meer info
Oorzaken en risicofactor voor lymfoom

Patiëntverhalen - leven met PMBCL

Klik op de onderstaande links om te lezen over de ervaringen van Eleisha en Margy met PMBCL.

Symptomen van PMBCL

Symptomen van PMBCL kunnen worden veroorzaakt doordat het lymfoom op de structuren in uw borst drukt. Deze kunnen zijn:

  • Hoest
  • Pijn of pijn in uw borst
  • Veranderingen in uw stem inclusief heesheid
  • Ademloosheid
  • Zwelling in uw nek, gezicht of armen
  • Duizeligheid
  • Hoofdpijn die erger wordt als je voorover buigt
  • Meer zichtbare borstaders


Symptomen van lymfoom kunnen zijn: vermoeidheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies, koorts en koude rillingen, kortademigheid of hoesten, gezwollen lymfeklieren, lever of milt, pijn of gevoeligheid in uw gewrichten en spieren en in sommige gevallen een lager aantal of nierproblemen.

Sommige van deze symptomen kunnen worden veroorzaakt doordat het lymfoom drukt op een grote ader in uw borst, de vena cava superior (SVC). Deze ader voert al het bloed van de bovenste helft van je lichaam naar het hart. Als druk op de SVC ervoor zorgt dat er geen bloed langs stroomt, noemen artsen dit superieure vena cava-obstructie (SVCO).

Algemene symptomen van lymfoom

U kunt andere symptomen ervaren die iedereen met elk subtype lymfoom kunnen treffen. Deze kunnen zijn:

Een gezwollen lymfeklier is vaak het eerste symptoom van lymfoom. Dit wordt weergegeven als knobbeltje in de nek, maar kan ook in de oksel, lies of ergens anders in het lichaam zitten.
  • Gezwollen lymfeklieren – een knobbeltje dat je kunt zien of voelen. (Bij PMBCL kan deze knobbel in uw borst worden opgemerkt, maar kan ook in uw nek, oksel of lies zitten).
  • Zich ongewoon moe voelen (vermoeid)
  • Buiten adem voelen
  • Gemakkelijker blauwe plekken of bloedingen krijgen dan normaal
  • Infecties die niet weggaan of steeds terugkomen (terugkerend)
  • Zweten 's nachts meer dan normaal
  • Je eetlust verliezen (niet willen eten)
  • Afvallen zonder te proberen
  • Jeukende huid
(alt="")

Hoe wordt de diagnose primair mediastinaal B-cellymfoom gesteld?

Het diagnosticeren van PMBCL kan soms moeilijk zijn en kan enkele weken duren.

Uw arts zal een aantal belangrijke onderzoeken moeten organiseren. Deze tests zijn nodig om lymfoom als oorzaak van uw symptomen te bevestigen of uit te sluiten. Omdat er verschillende subtypes van lymfoom zijn, kan het zijn dat u extra tests moet ondergaan om erachter te komen welke u heeft. Dit is belangrijk omdat het beheer en de behandeling van uw subtype kan verschillen van die van andere subtypes van lymfoom.

Bloedtesten

Er worden bloedtesten afgenomen wanneer u probeert uw lymfoom te diagnosticeren, maar ook tijdens uw behandeling om er zeker van te zijn dat uw organen goed werken en onze behandeling aankunnen.

Biopsieën

Om PMBCL te diagnosticeren, heeft u een biopsie nodig. Een biopsie is een procedure om een ​​deel of het geheel van een aangetaste lymfeklier en/of een beenmergmonster te verwijderen. De biopsie wordt vervolgens gecontroleerd door wetenschappers in een laboratorium om te zien of er veranderingen zijn die de arts helpen bij het diagnosticeren van PMBCL.

Als u een biopsie heeft, kunt u een plaatselijke of algemene verdoving ondergaan. Dit hangt af van het type biopsie en van welk deel van uw lichaam het is genomen. Er zijn verschillende soorten biopsieën en het kan zijn dat u er meer dan één nodig heeft om het beste monster te krijgen.

Om meer te weten te komen over de verschillende soorten biopsieën die kunnen worden gebruikt om PMBCL te diagnosticeren, klikt u op de kopjes hieronder.

Kern- of fijne naaldbiopten worden genomen om een ​​monster van een gezwollen lymfeklier of tumor te verwijderen om te controleren op tekenen van PMBCL. 

Uw arts zal gewoonlijk een plaatselijke verdoving gebruiken om het gebied te verdoven, zodat u geen pijn voelt tijdens de procedure, maar u zult wakker zijn tijdens deze biopsie. Ze zullen dan een naald in de gezwollen lymfeklier of knobbel steken en een stukje weefsel verwijderen. 

Als uw gezwollen lymfeklier of knobbel zich diep in uw lichaam bevindt, kan de biopsie worden uitgevoerd met behulp van echografie of gespecialiseerde röntgenfoto's (beeldvorming).

U kunt hiervoor een algehele narcose krijgen (waardoor u een tijdje kunt slapen). Het kan ook zijn dat u daarna een paar hechtingen heeft.

Kernnaaldbiopten nemen een groter monster dan een fijne naaldbiopsie.

 

Excisieknoopbiopten worden gedaan wanneer uw gezwollen lymfeklier of tumor te diep in uw lichaam zit om te worden bereikt door een kern- of fijne naaldbiopsie. U krijgt een algehele narcose waardoor u even in slaap valt, zodat u stil blijft liggen en geen pijn voelt.

Tijdens deze procedure verwijdert de chirurg de hele lymfeklier of knobbel en stuurt deze naar de pathologie voor onderzoek. 

Je hebt een kleine wond met een paar hechtingen en een verband eroverheen.

Hechtingen blijven gewoonlijk 7-10 dagen zitten, maar uw arts of verpleegkundige zal u instructies geven over hoe u voor het verband moet zorgen en wanneer u terug moet komen om de hechtingen te laten verwijderen.

Wanneer de biopsie uit uw mediastinum wordt genomen, heeft u mogelijk een soort kijkoperatie nodig, een 'kijkoperatie' genaamd.mediastinoscopie' zodat de dokter een betrouwbaar monster kan krijgen.

Tijdens een mediastinoscopie krijgt u een algehele narcose, zodat u tijdens de procedure niet wakker bent. Als u haar op uw borst heeft, kan dit worden geschoren rond het gebied waar de incisies (sneden) van het sleutelgat zijn gemaakt, zodat het goed kan worden gereinigd met een antiseptisch middel om infecties na de operatie te voorkomen en om ervoor te zorgen dat elk verband dat de wond bedekt, blijft kleven. je huid goed.

De procedure

De chirurg maakt een of meer kleine incisies in de buurt van of over uw borstbeen in het midden van uw borst, en brengt een buis met camera aan het uiteinde in zodat ze in uw borst kunnen kijken en de lymfeklieren kunnen vinden om een ​​biopsie van te nemen. Als je wakker wordt, heb je waarschijnlijk een paar hechtingen en een wondverband over de incisie.

De biopsie wordt naar het laboratorium gestuurd en u wordt een paar uur na de operatie gecontroleerd om er zeker van te zijn dat er geen bloeding is, uw pijn onder controle is en uw vitale functies - zoals bloeddruk, temperatuur en hartslag allemaal normaal zijn voordat naar huis kunnen. U kunt niet autorijden en heeft iemand nodig die u ophaalt en 24 uur bij u blijft vanwege de verdoving.

Staging van PMBCL

Zodra bij u de diagnose PMBCL is gesteld, zal uw arts meer vragen hebben over uw lymfoom. Deze omvatten:

  • In welk stadium is uw lymfoom?
  • Welke graad is uw lymfoom?

Klik op de kopjes hieronder voor meer informatie over staging en grading.

Staging verwijst naar hoeveel van uw lichaam wordt beïnvloed door uw lymfoom - of hoe ver het zich heeft verspreid vanaf waar het voor het eerst begon.

B-cellen kunnen naar elk deel van uw lichaam reizen. Dit betekent dat lymfoomcellen (de kankerachtige B-cellen) ook naar elk deel van uw lichaam kunnen reizen. U moet meer tests laten doen om deze informatie te vinden. Deze tests worden stadiëringstests genoemd en wanneer u resultaten krijgt, zult u ontdekken of u fase één (I), fase twee (II), fase drie (III) of fase vier (IV) PMBCL heeft.

Uw stadium van PMBCL hangt af van:

  • Hoeveel delen van uw lichaam hebben lymfoom
  • Waar het lymfoom zich bevindt, of het zich boven, onder of aan beide zijden van uw middenrif bevindt (een grote, koepelvormige spier onder de ribbenkast die de borst van uw buik scheidt)
  • Of het lymfoom zich heeft verspreid naar uw beenmerg of naar andere organen zoals de lever, longen, huid of botten.

Stadia I en II worden 'vroege of beperkte fase' genoemd (waarbij een beperkt deel van uw lichaam betrokken is).

Stadia III en IV worden 'gevorderd stadium' genoemd (meer verspreid).

Stadiëring van lymfoom
Stadium 1 en 2 lymfoom worden beschouwd als een vroeg stadium en stadium 3 en 4 worden beschouwd als lymfoom in een gevorderd stadium.
Stage 1

één lymfekliergebied is aangetast, boven of onder het middenrif*

Stage 2

twee of meer lymfekliergebieden zijn aangetast aan dezelfde kant van het middenrif*

Stage 3

ten minste één lymfekliergebied boven en ten minste één lymfekliergebied onder het middenrif* zijn aangetast

Stage 4

lymfoom bevindt zich in meerdere lymfeklieren en is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam (bijv. botten, longen, lever)

Membraan
Je middenrif is een koepelvormige spier die je borst en je buik scheidt.

Extra ensceneringsinformatie

Uw arts kan ook over uw stadium praten met behulp van een letter, zoals A, B, E, X of S. Deze letters geven meer informatie over de symptomen die u heeft of hoe uw lichaam wordt beïnvloed door het lymfoom. Al deze informatie helpt uw ​​arts om het beste behandelplan voor u te vinden. 

Letter
Betekenis
Belang

A of B

  • A = je hebt geen B-symptomen
  • B = je hebt B-symptomen
  • Als u B-symptomen heeft wanneer u wordt gediagnosticeerd, heeft u mogelijk een ziekte in een verder gevorderd stadium.
  • U kunt nog steeds genezen of in remissie gaan, maar u heeft een intensievere behandeling nodig

EX

  • E = u heeft lymfoom in een vroeg stadium (I of II) met een orgaan buiten het lymfesysteem – Dit kan uw lever, longen, huid, blaas of een ander orgaan zijn 
  • X = je hebt een grote tumor die groter is dan 10 cm. Dit wordt ook wel "bulky disease" genoemd
  • Als bij u een lymfoom in een beperkt stadium is vastgesteld, maar het zich in een van uw organen bevindt of als omvangrijk wordt beschouwd, kan uw arts uw stadium veranderen in een vergevorderd stadium.
  • U kunt nog steeds genezen of in remissie gaan, maar u heeft een intensievere behandeling nodig

S

  • S = je hebt lymfoom in je milt
  • Mogelijk moet u een operatie ondergaan om uw milt te verwijderen

(Uw milt is een orgaan in uw lymfestelsel dat uw bloed filtert en reinigt, en is een plaats waar uw B-cellen rusten en antilichamen maken)

Tests voor enscenering

Om erachter te komen in welk stadium u zich bevindt, wordt u mogelijk gevraagd om enkele van de volgende stadiëringstests te ondergaan:

Computertomografie (CT) scan

Deze scans maken foto's van de binnenkant van uw borst, buik of bekken. Ze geven gedetailleerde foto's die meer informatie geven dan een standaard röntgenfoto.

Positronemissietomografie (PET) scan 

Dit is een scan die foto's maakt van de binnenkant van je hele lichaam. U krijgt een naald met een geneesmiddel dat door kankercellen, zoals lymfoomcellen, wordt opgenomen. Het medicijn dat de PET-scan helpt identificeren waar het lymfoom is en de grootte en vorm door gebieden met lymfoomcellen te markeren. Deze gebieden worden soms "hot" genoemd.

Houtpunctie

Een houtpunctie is een procedure die wordt uitgevoerd om te controleren of u een lymfoom in uw centraal zenuwstelsel (CNS), waaronder uw hersenen, ruggenmerg en een gebied rond uw ogen. U moet tijdens de procedure heel stil blijven, dus baby's en kinderen kunnen een algemene verdoving krijgen om ze een tijdje in slaap te brengen terwijl de procedure is voltooid. De meeste volwassenen hebben alleen een plaatselijke verdoving nodig voor de procedure om het gebied te verdoven.

Uw arts zal een naald in uw rug steken en een klein beetje vloeistof eruit halen, genaamd "ruggenmergvloeistof" (CSV) van rond je ruggenmerg. CSF is een vloeistof die een beetje werkt als een schokdemper voor uw CZS. Het bevat ook verschillende eiwitten en infectiebestrijdende immuuncellen zoals lymfocyten om je hersenen en ruggenmerg te beschermen. CSF kan ook helpen om eventueel extra vocht in uw hersenen of rond uw ruggenmerg af te voeren om zwelling in die gebieden te voorkomen.

Het CSF-monster wordt vervolgens naar pathologie gestuurd en gecontroleerd op tekenen van lymfoom.

Beenmergbiopsie
Er wordt een beenmergbiopsie gedaan om te controleren of er een lymfoom in uw bloed of beenmerg zit. Je beenmerg is het sponsachtige, middelste deel van je botten waar je bloedcellen worden gemaakt. Er zijn twee monsters die de arts uit deze ruimte zal nemen, waaronder:
 
  • Beenmergaspiraat (BMA): deze test neemt een kleine hoeveelheid van de vloeistof in de beenmergruimte.
  • Beenmergaspiraat trephine (BMAT): deze test neemt een klein stukje beenmergweefsel.
beenmergbiopsie om lymfoom te diagnosticeren of te stadium
Een beenmergbiopsie kan worden gedaan om lymfoom te diagnosticeren of te stadium te brengen

De monsters worden vervolgens naar de pathologie gestuurd, waar ze worden gecontroleerd op tekenen van lymfoom.

Hoe wordt mijn pijn behandeld tijdens de procedure?

Het proces voor beenmergbiopten kan verschillen, afhankelijk van waar u uw behandeling ondergaat, maar omvat meestal een plaatselijke verdoving om het gebied te verdoven.

In sommige ziekenhuizen krijgt u mogelijk lichte sedatie die u helpt te ontspannen en die ervoor kan zorgen dat u zich de procedure niet meer herinnert. Veel mensen hebben dit echter niet nodig en hebben in plaats daarvan een "groen fluitje" om op te zuigen. Dit groene fluitje bevat een pijnstillend medicijn (Penthrox of methoxyfluraan genaamd), dat u tijdens de procedure naar behoefte gebruikt.

Zorg ervoor dat u uw arts vraagt ​​wat er beschikbaar is om u comfortabeler te maken tijdens de procedure, en praat met hem over wat volgens u de beste optie voor u is.

Meer informatie over beenmergbiopten vindt u hier op onze webpagina.

Uw lymfoomcellen hebben een ander groeipatroon en zien er anders uit dan normale cellen. De graad van uw lymfoom is hoe snel uw lymfoomcellen groeien, wat van invloed is op de manier waarop u onder een microscoop kijkt. De cijfers zijn Grades 1-4 (low, intermediate, high). Als u een lymfoom van een hogere graad heeft, zullen uw lymfoomcellen er het meest anders uitzien dan normale cellen, omdat ze te snel groeien om zich goed te kunnen ontwikkelen. Een overzicht van de cijfers vindt u hieronder.

Langzamer groeiende lymfomen worden genoemd indolent, terwijl snelgroeiende lymfomen worden genoemd agressief.

Graden van lymfoom

  • G1 - laaggradig - uw cellen zien er bijna normaal uit en ze groeien en verspreiden zich langzaam.  
  • G2 - middelmatige kwaliteit - uw cellen beginnen er anders uit te zien, maar er zijn enkele normale cellen, en ze groeien en verspreiden zich met een matige snelheid.
  • G3 – hoogwaardig – je cellen zien er behoorlijk anders uit met een paar normale cellen, en ze groeien en verspreiden zich sneller. 
  • G4 – hoogwaardig – uw cellen zien er het meest anders uit dan normaal, en ze groeien en verspreiden zich het snelst.

Welk cijfer is PMBCL?

PMBCL is een hoogwaardig, agressief lymfoom. Veel mensen worden in een vergevorderd stadium gediagnosticeerd vanwege de snelheid waarmee het groeit en zich verspreidt, maar u kunt nog steeds worden genezen van agressieve PMBCL in een gevorderd stadium. Lymfoom is heel anders dan geavanceerde solide tumoren zoals darm- of longkanker.

Al deze informatie draagt ​​bij aan het totaalbeeld dat uw arts opbouwt om te helpen bij het bepalen van het beste type behandeling voor u. 

Praat met uw arts over uw eigen risicofactoren, zodat u duidelijk weet wat u van uw behandelingen kunt verwachten.

Uw lymfoomgenetica begrijpen

Wanneer uw biopsieën naar het laboratorium worden gestuurd, kan de patholoog extra tests uitvoeren die cytogenetica worden genoemd.

Veranderingen in uw genen en chromosomen kunnen helpen bij het uitwerken van uw diagnose en kunnen uw behandelingsopties beïnvloeden

Cytogenetische tests worden uitgevoerd om te controleren op genetische afwijkingen die mogelijk bij uw ziekte betrokken zijn. Raadpleeg voor meer informatie hierover ons gedeelte over het begrijpen van uw lymfoomgenetica verderop op deze pagina. De tests die worden gebruikt om te controleren op genetische mutaties, worden cytogenetische tests genoemd. Deze tests kijken om te zien of je iets hebt veranderd in chromosomen en genen.

We hebben meestal 23 paren chromosomen en ze zijn genummerd op basis van hun grootte. Als u PMBCL heeft, kunnen uw chromosomen er iets anders uitzien.  

Wat zijn genen en chromosomen

Elke cel waaruit ons lichaam bestaat, heeft een kern en in de kern bevinden zich de 23 paren chromosomen. Elk chromosoom is gemaakt van lange strengen DNA (desoxyribonucleïnezuur) die onze genen bevatten. Onze genen leveren de code die nodig is om alle cellen en eiwitten in ons lichaam te maken en vertellen ze hoe ze eruit moeten zien of hoe ze zich moeten gedragen. 

Wat gebeurt er als er een verandering is in mijn genen of chromosomen?

Als er een verandering is (ook wel een variatie of een mutatie genoemd) in deze chromosomen of genen, zullen je eiwitten en cellen niet goed werken en kunnen lymfocyten lymfoomcellen worden door de veranderingen in de cellen. 

Sommige van de genetische veranderingen die zijn gevonden bij mensen met PMBCL hebben ertoe geleid dat bepaalde eiwitten genaamd PDL1 en PDL2 groeien op de lymfoomcellen (deze eiwitten worden ook wel "immune controlepunten" genoemd. Deze eiwitten worden normaal gesproken aangetroffen op gezonde cellen en zijn uw lichaam Door deze eiwitten erop te laten groeien, kunnen lymfoomcellen 'doen alsof' ze normale gezonde cellen zijn, zodat uw immuunsysteem ze niet als schadelijk herkent en ze in plaats daarvan laat groeien en verspreiden.

Andere genetische veranderingen kunnen de normale paden verstoren die cellen nemen wanneer ze zichzelf beschadigen om zichzelf te repareren of te vernietigen, zodat ze zich abnormaal kunnen blijven ontwikkelen en meer abnormale (kankerachtige lymfoom) cellen kunnen creëren.

Behandeling voor primair mediastinaal B-cellymfoom

Zodra al uw resultaten van de biopsie, cytogenetische testen en de stadiëringsscans zijn voltooid, zal de arts deze beoordelen om de best mogelijke behandeling voor u te bepalen. In sommige kankercentra zal de arts ook een team van specialisten ontmoeten om de beste behandelingsoptie te bespreken. Dit heet een multidisciplinair team (MDT) vergadering.  

Uw arts zal veel factoren met betrekking tot uw PMBCL in overweging nemen. Beslissingen over wanneer en of u moet beginnen en welke behandeling het beste is, zijn gebaseerd op:

  • Uw individuele stadium van lymfoom, genetische veranderingen en symptomen 
  • Uw leeftijd, medische voorgeschiedenis en algemene gezondheid
  • Uw huidige fysieke en mentale welzijn en patiëntvoorkeuren

Er kunnen meer tests worden besteld voordat u met de behandeling begint, om er zeker van te zijn dat uw hart, longen en nieren de behandeling aankunnen. Deze kunnen een ECG (elektrocardiogram), longfunctietest of 24-uurs urineverzameling omvatten. 

Uw arts of kankerverpleegkundige kan u uw behandelplan en de mogelijke bijwerkingen uitleggen en is er om al uw vragen te beantwoorden. Het is belangrijk dat u uw arts en/of kankerverpleegkundige vragen stelt over alles wat u niet begrijpt.

Zwangerschap bij lymfoomVruchtbaarheid behoud

Sommige kankerbehandelingen kunnen het moeilijker maken om zwanger te worden of iemand zwanger te maken. Als u (of uw kind) van plan bent om op een later tijdstip kinderen te krijgen, overleg dan met uw arts over hoe u uw vruchtbaarheid kunt behouden.

U kunt ook de Lymphoma Australia Nurse Helpline bellen of e-mailen met uw vragen en wij kunnen u helpen om de juiste informatie te krijgen.

Verpleegkundige hotline voor lymfoomzorg

Telefoon: 1800 953 081

E-mail: verpleegkundige@lymphoma.org.au

Vragen die u aan uw arts kunt stellen voordat u begint behandeling

Het kan moeilijk zijn om te weten welke vragen u moet stellen wanneer u met de behandeling begint. Als je niet weet wat je niet weet, hoe kun je dan weten wat je moet vragen?

Met de juiste informatie kunt u zich zelfverzekerder voelen en weten wat u kunt verwachten. Het kan u ook helpen vooruit te plannen voor wat u mogelijk nodig heeft.

We hebben een lijst met vragen samengesteld die u mogelijk nuttig vindt. Natuurlijk is ieders situatie uniek, dus deze vragen dekken niet alles, maar geven wel een goed begin. Klik op de onderstaande link om een ​​PDF-exemplaar te vinden dat u kunt downloaden en afdrukken. 

Klik op de onderstaande link om een ​​afdrukbare pdf met vragen voor uw arts te downloaden.

Vragen om aan uw arts te stellen

Soorten antikankerbehandelingen voor PMBCL

Primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBCL) is een snelgroeiend (agressief) lymfoom, dus u moet snel met de behandeling beginnen – meestal binnen 1-3 weken na de diagnose.

De behandeling kan een combinatie van verschillende geneesmiddelen omvatten, waaronder chemotherapie, monoklonale antilichamen (MAB's), immuuncontrolepuntremmers (ICI's) en bestralingsbehandeling.

Klik op de kopjes hieronder voor meer informatie over enkele van de verschillende behandelingsopties die u mogelijk worden aangeboden.

Ondersteunende zorg wordt gegeven aan patiënten en families die met een ernstige ziekte worden geconfronteerd en kan u helpen minder symptomen te hebben of sneller beter te worden door ervoor te zorgen dat u krijgt wat uw lichaam nodig heeft om zo effectief mogelijk te zijn.

Verbetering van het aantal bloedcellen

Behandelingen voor PMBCL kunnen uw goede bloedcellen aantasten, wat ertoe kan leiden dat u niet genoeg gezonde bloedcellen heeft om u gezond te houden. Als gevolg hiervan krijgt u mogelijk een transfusie met verpakte rode bloedcellen of bloedplaatjes aangeboden om uw niveaus van deze bloedcellen te verbeteren. Als uw aantal witte bloedcellen te laag is of naar verwachting te laag zal zijn, krijgt u mogelijk een injectie aangeboden die in uw buik gaat en die uw beenmerg stimuleert om meer van deze cellen aan te maken. U heeft mogelijk ook antibiotica nodig als u een infectie krijgt terwijl uw witte bloedcellen te laag zijn, om u te helpen eventuele infecties te bestrijden. 

Symptomen beheersen en gezondheidszorg plannen

Ondersteunende zorg kan ook bestaan ​​uit het bezoeken van een andere specialist met expertise op andere gebieden van uw gezondheid of het plannen van toekomstige zorg, zoals hulp bij het opstellen van een geavanceerd zorgplan om uw wensen voor uw toekomstige gezondheidszorg in kaart te brengen. Als u symptomen of bijwerkingen heeft die niet verbeteren, kunt u een consult aangeboden krijgen bij het palliatieve zorgteam, dat gespecialiseerd is in het beheersen van moeilijk te behandelen symptomen zoals pijn en misselijkheid die niet verbeteren met standaardbehandelingen. Deze dingen maken deel uit van de multidisciplinaire behandeling van lymfoom.

Bestralingstherapie is een kankerbehandeling waarbij hoge doses straling worden gebruikt om lymfoomcellen te doden en tumoren te doen krimpen. Voordat u wordt bestraald, heeft u een planningssessie. Deze sessie is belangrijk voor de bestralingstherapeuten om te plannen hoe ze de straling op het lymfoom kunnen richten en beschadiging van gezonde cellen kunnen voorkomen. Bestralingstherapie duurt meestal tussen de 2-4 weken. Gedurende deze tijd moet u elke dag (maandag-vrijdag) naar het bestralingscentrum voor behandeling. 

Belangrijke opmerking:

Woont u ver van het bestralingscentrum en heeft u hulp nodig bij het vinden van onderdak tijdens de behandeling? Overleg dan met uw arts of verpleegkundige welke hulp voor u beschikbaar is. U kunt ook contact opnemen met de Kankerraad of de Leukemiestichting in uw staat en kijken of zij u kunnen helpen met een verblijfplaats.

Stralingsbehandeling voor lymfoom
Straling kan worden gebruikt om lymfoom in een vroeg stadium te behandelen of om de symptomen te verbeteren door uw tumor te verkleinen

 

U kunt deze medicijnen als tablet krijgen en/of als een infuus (infuus) in uw ader (in uw bloedbaan) krijgen in een kankerkliniek of ziekenhuis. Verschillende chemomedicijnen kunnen worden gecombineerd met een immunotherapiemedicijn. Chemo doodt snelgroeiende cellen en kan dus ook enkele van uw goede cellen aantasten die snel groeien en bijwerkingen veroorzaken.

Mogelijk krijgt u een MAB-infuus in een kankerkliniek of ziekenhuis. MAB's hechten zich aan de lymfoomcel en trekken andere ziektes aan die witte bloedcellen en eiwitten tegen de kanker bestrijden, zodat uw eigen immuunsysteem de PMBCL kan bestrijden.

MABS werkt alleen als u specifieke eiwitten of markers op uw lymfoomcellen heeft. Een veel voorkomende marker in PMBCL is CD20. Als u deze marker heeft, kunt u baat hebben bij een behandeling met een MAB.

Immuuncontrolepuntremmers (ICI's) zijn een nieuwer type monoklonaal antilichaam (MAB) en werken iets anders dan andere MABS. 

ICI's werken wanneer uw tumorcellen "immuuncontrolepunten" ontwikkelen, zoals PDL1 of PDL2, die gewoonlijk alleen op uw gezonde cellen worden aangetroffen. Het immuuncontrolepunt vertelt je immuunsysteem dat de cel gezond en normaal is, dus je immuunsysteem laat het met rust. 

ICI's werken door het immuuncontrolepunt te blokkeren, zodat uw lymfoomcellen niet langer kunnen doen alsof ze gezonde, normale cellen zijn. Hierdoor kan uw eigen immuunsysteem ze als kankerachtig herkennen en een aanval tegen hen beginnen.

Pembrolizumab is een voorbeeld van een immuuncontrolepuntremmer die wordt gebruikt in PMBCL.

Chemotherapie gecombineerd met een MAB (bijvoorbeeld rituximab).

Een stamcel- of beenmergtransplantatie wordt gedaan om uw zieke beenmerg te vervangen door nieuwe stamcellen die kunnen uitgroeien tot nieuwe gezonde bloedcellen. Beenmergtransplantaties worden meestal alleen gedaan voor kinderen met PMBCL, terwijl stamceltransplantaties worden gedaan voor zowel kinderen als volwassenen.

CAR T-celtherapie is een nieuwere behandeling die alleen wordt aangeboden als u al ten minste twee andere behandelingen voor uw PMBCL heeft gehad.

In sommige gevallen kunt u toegang krijgen tot CAR-T-celtherapie door deel te nemen aan een klinische proef. 

CAR T-celtherapie omvat een initiële precodure vergelijkbaar met een stamceltransplantatie, waarbij uw T-cellymfocyten tijdens een afereseprocedure uit uw bloed worden verwijderd. Net als B-cellymfocyten maken T-cellen deel uit van uw immuunsysteem en werken ze samen met uw B-cellen om u te beschermen tegen ziekten en aandoeningen.

Klik hier
Voor meer gedetailleerde informatie over behandelingstypes

Eerstelijnsbehandeling

U moet snel met de behandeling beginnen nadat al uw testresultaten bekend zijn. In sommige gevallen kunt u beginnen voordat alle testresultaten binnen zijn.

Het kan behoorlijk overweldigend zijn als u met de behandeling begint. U kunt veel gedachten hebben over hoe u het zult redden, hoe u het thuis moet redden of hoe ziek u kunt worden.

Laat het uw behandelend team weten als u denkt dat u extra ondersteuning nodig heeft

Zij kunnen u misschien helpen door u door te verwijzen naar een maatschappelijk werker of een andere beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg om u te helpen bij het oplossen van enkele dagelijkse problemen waarmee u te maken kunt krijgen. U kunt ook contact opnemen met de lymfoomzorgverpleegkundigen door op de knop "Contact" onderaan deze pagina te klikken.

Als u voor het eerst met een behandeling begint, heet dat 'eerstelijnsbehandeling'. Het kan zijn dat u meer dan één geneesmiddel krijgt, waaronder chemotherapie, een monoklonaal antilichaam of gerichte therapie. In sommige gevallen kunt u ook bestraald of geopereerd worden, of in plaats van medicijnen.

Behandelcycli en protocollen

Als u deze behandelingen krijgt, krijgt u ze in cycli. Dat betekent dat u de behandeling krijgt, dan een pauze en dan nog een behandelingsronde (cyclus). Voor de meeste mensen met PMBCL is chemo-immunotherapie effectief om een ​​remissie te bereiken (geen tekenen van kanker).

Standaard eerstelijnsbehandeling voor PMBCL kan zijn:

R-CHOP is een gebruikelijke behandeling voor PMBCL en omvat een combinatie van rituximab (een MAB) met drie geneesmiddelen voor chemotherapie: cyclofosfamide, doxorubicine en vincristine. U krijgt ook een steroïde genaamd prednisolon. R-CHOP wordt meestal elke 14 of 21 dagen op één dag gegeven.

Op de vierde dag na de behandeling krijgt u ook een injectie in uw buik om uw witte bloedcellen sneller aan te laten groeien.

Bevat dezelfde medicijnen als R-CHOP, maar met toevoeging van een andere chemotherapie, etoposide genaamd. Dit protocol wordt in verschillende doseringen gegeven, afhankelijk van uw individuele situatie. De DA in de naam betekent "dosis aangepast". Het wordt elke 21 dagen gedurende een periode van vijf dagen gegeven. Op de zesde dag krijgt u ook een injectie in uw buik om uw witte bloedcellen sneller aan te laten groeien.

Sommige genetische afwijkingen kunnen betekenen dat gerichte therapieën het beste voor u werken, en andere genetische afwijkingen - of normale genetica kunnen betekenen dat chemo-immunotherapie het beste werkt.  

Dit is chemotherapie en kan aan u worden gegeven als u PMBCL in uw hersenen of ruggenmerg heeft of dreigt te krijgen. De arts zal u een naald in uw rug geven (onder steriele omstandigheden) en het methotrexaat injecteren in de vloeistof rondom uw ruggenmerg. U kunt dit hebben met R-CHOP of DA-R-EPOCH.

Zoals hierboven vermeld

Deze kunnen gerichte therapieën en andere behandelingen omvatten. Vraag uw arts of u in aanmerking komt voor klinische proeven voor eerstelijnsbehandeling.

Zie voor meer info
Klinische onderzoeken begrijpen
Zie voor meer info
Bijwerkingen van de behandeling
Klik hier
Voor meer informatie over specifieke behandelprotocollen

Tweedelijns therapie

Na de behandeling zullen de meesten van u in remissie gaan. Remissie is een periode waarin u geen tekenen van PMBCL meer in uw lichaam heeft, of waarin de PMBCL onder controle is en geen behandeling nodig heeft. Remissie kan vele jaren aanhouden, maar soms kan PMBCL 'terugvallen' (terugkomen). Wanneer dit gebeurt, moet u opnieuw met de behandeling beginnen, maar deze kan verschillen van de behandeling die u in het verleden heeft gehad. 

Zeer zelden reageren sommige mensen mogelijk niet op eerstelijnsbehandeling of gaan ze in remissie. Als dit gebeurt, wordt uw PMBCL 'refractair' genoemd. Als u refractaire PMBCL heeft, zal uw arts een ander type medicatie willen proberen.

Behandeling die u krijgt als u recidiverende of refractaire PMBCL heeft, wordt tweedelijnsbehandeling genoemd. Het doel van tweedelijnsbehandeling is om u weer in remissie te brengen. Als u verdere remissie heeft, terugvalt en meer behandeling krijgt, worden deze volgende behandelingen derdelijnsbehandeling, vierdelijnsbehandeling enzovoort genoemd.

Hoe kiest de arts de beste behandeling voor recidiverende of refractaire PMBCL?

Op het moment van terugval hangt de keuze van de behandeling af van verschillende factoren, waaronder:

  • Hoe lang u in remissie was
  • Uw algemene gezondheid en leeftijd
  • Welke PMBCL-behandeling(en) u in het verleden heeft gehad
  • Jouw voorkeuren.

Veel voorkomende tweedelijns- en laterelijnsbehandelingen voor PMBCL kunnen zijn:

 Een stamceltransplantatie

Een stamceltransplantatie kan u worden aangeboden als u een terugval heeft, maar het is niet voor iedereen geschikt. Uw arts zal verschillende dingen overwegen voordat hij beslist of dit een geschikte optie voor u is.

Klik op onderstaande stamceltransplantaties voor meer informatie.

Pembrolizumab

Het is een immuuncontrolepuntremmer (ICI) en wordt gegeven als monotherapie voor refractaire PMBCL, of na twee eerdere therapieën voor recidiverende PMBCL (niet beschikbaar op de PBS). Pembrolizumab kan effectief zijn als uw lymfoomcellen de immuuncontrolepunten PDL1 of PDL2 hebben.

Chimere antigeenreceptor T-celtherapie (CAR T-celtherapie)

CAR-T-celtherapie is momenteel alleen goedgekeurd voor mensen die al ten minste twee verschillende soorten behandelingen voor hun PMBCL hebben gehad. Klik op onderstaande link voor meer informatie over CAR T-celtherapie.

Deelname aan klinische proeven

Het wordt aanbevolen dat wanneer u nieuwe behandelingen moet starten, u uw arts vraagt ​​naar klinische onderzoeken waarvoor u mogelijk in aanmerking komt.

Zie voor meer info
CAR -T-cel therapie
Zie voor meer info
Stamceltransplantaties

Bijwerkingen van lymfoombehandeling

Er zijn veel verschillende bijwerkingen van de behandeling, en deze kunnen verschillen tussen mensen en behandelingstypes. Uw arts en verpleegkundige bespreken wat u kunt ervaren voordat u met de behandeling begint. 

Enkele bijwerkingen kunnen zijn:

  • Veranderingen in uw bloedtellingen
  • Misselijkheid (misselijkheid) en/of braken
  • Pijnlijke mond (mucositis); u kunt ook een verandering in de smaak van eten en drinken opmerken
  • Darmproblemen zoals constipatie of diarree
  • Vermoeidheid of een gebrek aan energie dat niet wordt verholpen door rust of slaap (vermoeidheid)
  • Spierpijn en spierpijn (myalgie)
  • Gewrichtspijnen en -pijnen (artralgie)
  • Haaruitval en/of dunner worden (alopecia)
  • Mistigheid van de geest en moeite om dingen te onthouden ('chemobrein')
  • Veranderd gevoel in uw handen en voeten, zoals tintelingen, tintelingen of pijn (neuropathie)
  • Verminderde vruchtbaarheid of vroege menopauze (verandering van leven).

Klik op de onderstaande link voor meer informatie over bijwerkingen.

Wat gebeurt er na de behandeling?

Soms een bijwerking van de behandeling kan doorgaan of zich ontwikkelen maanden of jaren nadat de behandeling is voltooid. Dit wordt een laat effect genoemd. 

Behandeling beëindigen

Dit kan voor veel mensen een uitdagende tijd zijn en enkele veelvoorkomende zorgen kunnen verband houden met:

  • fysiek
  • Mentale gezondheid
  • emotionele gezondheid
  • Relaties
  • Werk, studie en sociale activiteiten
Zie voor meer info
Afwerking behandeling

Wat is de prognose voor PMBCL?

Prognose is de term die wordt gebruikt om het waarschijnlijke verloop van uw ziekte te beschrijven, hoe uw ziekte op de behandeling zal reageren en hoe u het zult doen tijdens en na de behandeling.

Er zijn veel factoren die bijdragen aan uw prognose en het is niet mogelijk om een ​​algemene uitspraak te doen over de prognose. PMBCL reageert echter vaak goed op de behandeling en veel mensen die gediagnosticeerd zijn, kunnen worden genezen – wat betekent dat er na de behandeling geen tekenen van PMBCL in uw lichaam zijn of langdurige remissies hebben.

Factoren die de prognose kunnen beïnvloeden

Enkele factoren die van invloed kunnen zijn op uw prognose zijn:

  • Uw leeftijd en algehele gezondheid op het moment van de diagnose
  • Hoe u reageert op de behandeling
  • Welke eventuele genetische mutaties je hebt

Als u meer wilt weten over uw eigen prognose, praat dan met uw gespecialiseerde hematoloog - zij kunnen u uw risicofactoren en prognose uitleggen.

Survivorship - Leven met en na PMBCL

Een gezonde levensstijl of een aantal positieve levensstijlveranderingen na de behandeling kunnen een grote hulp zijn bij uw herstel. Er zijn veel dingen die u kunt doen om u te helpen goed te leven met PMBKL. 

Veel mensen merken dat na een diagnose of behandeling van kanker hun doelen en prioriteiten in het leven veranderen. Het kan even duren en frustrerend zijn om erachter te komen wat je 'nieuwe normaal' is. De verwachtingen van uw familie en vrienden kunnen anders zijn dan die van u. U kunt zich geïsoleerd, vermoeid of een aantal verschillende emoties voelen die elke dag kunnen veranderen.

Doelen na behandeling

De belangrijkste doelen na behandeling voor uw PMBCL is om weer tot leven te komen en:            

  • wees zo actief mogelijk in uw werk, gezin en andere levensrollen
  • de bijwerkingen en symptomen van de kanker en de behandeling ervan te verminderen      
  • identificeer en beheer eventuele late bijwerkingen      
  • helpen om u zo zelfstandig mogelijk te houden
  • uw levenskwaliteit te verbeteren en een goede geestelijke gezondheid te behouden

Revalidatie bij kanker

Er kunnen verschillende soorten kankerrevalidatie worden aanbevolen. Dit kan elk van een breed bereik betekenen van diensten zoals:     

  • fysiotherapie, pijnbestrijding      
  • voedings- en bewegingsplanning      
  • emotionele, loopbaan- en financiële begeleiding. 
Zie voor meer info
Gezondheid & Welzijn

Andere bronnen voor jou

Samengevat

  • Primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBCL) is een subtype van diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) – een type non-Hodgkin-lymfoom.
  • PMBCL wordt genoemd omdat dit lymfoom in uw begint mediastinum – in je borstholte.
  • Veel symptomen houden verband met de groeiende tumor in uw borst die druk uitoefent op uw luchtwegen, longen of andere organen in uw borst.
  • B-symptomen zijn een groep symptomen die kunnen optreden als u PMBCL heeft. U moet uw arts laten weten of u deze krijgt. 
  • PMBCL is een agressief lymfoom, dus u moet snel na de diagnose met de behandeling beginnen, maar zelfs vergevorderd stadium 3 of 4 PMBCL kan worden genezen.
  • PMBCL kan terugvallen, dus het kan zijn dat u meer dan eens moet worden behandeld.
  • Onze lymfoomzorgverpleegkundigen zijn beschikbaar om met u te praten over uw diagnose, behandeling en middelen die voor u beschikbaar zijn. Klik op de knop Contact opnemen onderaan het scherm voor meer informatie.

Ondersteuning en informatie

Lees hier meer over uw bloedtesten - Labtesten online

Lees hier meer over uw behandelingen - eviQ behandelingen tegen kanker – Lymfoom

Ik wil meer weten!

Aanmelden nieuwsbrief

Ik wil meer weten!

Deel dit
Winkelmand

Aanmelden Nieuwsbrief

Neem vandaag nog contact op met Lymphoma Australië!

Let op: medewerkers van Lymphoma Australia kunnen alleen reageren op e-mails die in het Engels zijn verzonden.

Voor mensen die in Australië wonen, kunnen we een telefonische vertaalservice aanbieden. Laat uw verpleegkundige of Engels sprekende familielid ons bellen om dit te regelen.