Pregled transformiranega limfoma (TL)
Transformirani limfom se pojavi, ko se vaš indolentni limfom spremeni in postane agresiven limfom z značilnostmi drugega podtipa limfoma. To se razlikuje od vašega indolentnega limfoma, ki se "prebudi" ali postane bolj aktiven in potrebuje zdravljenje. V nekaterih primerih imate lahko indolentne in agresivne celice limfoma, ko gre limfom skozi proces transformacije.
Indolentni limfomi so običajno sestavljeni iz majhnih, počasi rastočih celic. Če pa se veliko teh celic začne hitro povečevati, začne limfom delovati kot agresiven limfom, kot je difuzni velikocelični limfom B (DLBCL). Pri transformiranem limfomu ni neobičajno, da imate mešane celice limfoma, nekatere so lene, druge pa agresivne.
Cilji zdravljenja vašega indolentnega ali transformiranega limfoma
Večina indolentnih limfomov bo šla skozi faze, ko spijo in se zbudijo. Če pa vaš indolentni limfom postane bolj aktiven in potrebuje zdravljenje, boste imeli zdravljenje, usmerjeno v obvladovanje vašega indolentnega limfoma.
Če pa je vaš indolentni limfom transformacije v agresivno podvrsto limfoma, boste verjetno imeli zdravljenje, usmerjeno v ozdravitev ali uvedbo agresivnega limfoma v remisijo.
Zakaj pride do transformacije?
Limfom se lahko transformira, ko celice limfoma ali geni, ki dajejo navodila vašim celicam, razvijejo nove genetske mutacije. Te nove mutacije so lahko posledica prejšnjega zdravljenja proti raku ali pa se zgodijo brez znanega vzroka. Genetske spremembe lahko spremenijo način razvoja in obnašanja limfoma, kar ima za posledico bolj agresivno naravo.
Koga prizadene transformirani limfom?
Vsakdo z limfomom nizke stopnje ali indolentnim limfomom je v nevarnosti preobrazbe. Vendar je zelo redek in se zgodi le pri približno 1 do 3 osebah na vsakih 100 z indolentnim limfomom vsako leto (1-3 %).
Če imate, boste imeli nekoliko večje tveganje za preobrazbo obsežna bolezen (velik tumor ali tumorji), ko vam prvič odkrijejo indolentni limfom.
Najpogostejši indolentni limfomi, ki se lahko transformirajo, vključujejo B-celični limfom, kot so:
- Folikularni limfom
- Kronična limfocitna levkemija ali drobnocelični limfom
- Limfom marginalne cone
- B-celični limfom s prevlado nodularnih limfocitov (prej imenovan Hodgkinov limfom s prevlado nodularnih limfocitov)
- Indolentni limfom plaščnih celic
- Waldenstromova makroglobulinemija
Pomembno je razumeti, da se večina ljudi s temi limfomi ne preobrazi.
Nekateri ljudje z indolentnim T-celičnim limfomom imajo lahko tudi transformacijo, vendar so te še redkejše.
Kdaj se najverjetneje zgodi preobrazba?
Transformirani limfom se lahko pojavi kadar koli, vendar je najverjetneje, da boste doživeli transformacijo približno 3-6 let po tem, ko vam diagnosticirajo indolentni limfom.
Tveganje za transformacijo se znatno zmanjša po 15 letih življenja z indolentnim limfomom, pri čemer so transformacije po tem času zelo zelo redke.
Simptomi kar lahko pomeni, da se je vaš limfom transformiral
Morda boste dobili tudi B-simptome, ko vaš limfom postane bolj aktiven ali se začne preoblikovati
Katere so najpogostejše transformacije?
Nekatere transformacije so pogostejše od drugih. Spodaj navajamo pogostejše (čeprav še vedno redke) transformacije, ki se lahko zgodijo.
Indolentni limfom |
Lahko se spremeni v naslednji limfom |
| Kronična limfocitna levkemija/majhni limfocitni limfom (CLL/SLL) |
Transformira se v difuzni velikocelični limfom B (DLBCL) – ta transformacija se imenuje Richterjev sindrom. Veliko redkeje se lahko CLL/SLL spremeni v klasično podvrsto Hodgkinovega limfoma. |
| Folikularni limfom |
Najpogostejša transformacija je difuzni velikocelični limfom B (DLBCL). Bolj redko se lahko preoblikuje v agresiven B-celični limfom z značilnostmi DLBCL in Burkittovega limfoma. |
| Limfoplazmocitni limfom (imenovan tudi Waldenstromova makroglobulinemija) | Difuzni velikocelični limfom B (DLBCL). |
| Limfom plaščnih celic (MCL) | Blastični (ali blastoidni) MCL. |
| Limfomi obrobnega območja (MZL) | Difuzni velikocelični limfom B (DLBCL). |
| Limfom limfoidnega tkiva, povezan s sluznico (MALT), podvrsta MZL | Difuzni velikocelični limfom B (DLBCL). |
| Nodularni limfocitno prevladujoči B-celični limfom (prej imenovan nodularni limfocitno prevladujoči Hodgkinov limfom) | Difuzni velikocelični B-celični limfom (DLBCL). |
| Kožni T-celični limfom (CTCL) | Velikocelični limfom. |
Diagnoza in stadije transformiranega limfoma
Če vaš zdravnik sumi, da se je vaš limfom transformiral, bo želel opraviti več testov in skeniranj. Testi bodo vključevali biopsije, da se preveri, ali so celice limfoma razvile nove mutacije in ali se zdaj obnašajo bolj kot drugačna podvrsta limfoma, skeniranje pa bo namenjeno določanju stopnje limfoma.
Ti testi in pregledi bodo podobni tistim, ki ste jih opravili, ko so vam prvič diagnosticirali limfom. Podatki iz teh bodo vašemu zdravniku dali potrebne informacije, da vam lahko ponudi najboljšo vrsto zdravljenja za vaš transformirani limfom.
zdravljenje
Ko bodo končani vsi vaši rezultati biopsije in pregledov postavitve, jih bo vaš zdravnik pregledal, da se odloči za najboljše možno zdravljenje za vas. Vaš zdravnik se lahko sestane tudi s skupino drugih strokovnjakov, da bi razpravljali o najboljšem zdravljenju in to se imenuje a multidisciplinarni tim (MDT) srečanje.
Vaš zdravnik bo upošteval številne dejavnike o vašem limfomu in vašem splošnem zdravju, da se bo odločil, ali in kakšno zdravljenje je potrebno. Nekatere stvari, ki jih bodo upoštevali, vključujejo:
- Kakšna transformacija se je zgodila (vaš novi podtip limfoma)
- Stadij limfoma
- Vsi simptomi, ki jih imate
- Kako limfom vpliva na vaše telo
- Tvoja starost
- Vse druge zdravstvene težave, ki jih imate, ali zdravila, ki jih jemljete
- Vaše nastavitve, ko dobite vse informacije, ki jih potrebujete.
Vrste zdravljenja
Transformirani limfom je treba zdraviti na enak način kot agresivni limfom. Zdravljenje lahko vključuje:
- Kombinirana kemoterapija
- Monoklonsko protitelo
- Avtologna presaditev matičnih celic (če je dovolj zdrav)
- Radioterapija (običajno s kemoterapijo)
- CAR T-celična terapija (Terapija s himernimi antigenskimi receptorji T-celic – po 2 predhodnih terapijah)
- imunoterapija
- Ciljne terapije
- Sodelovanje v kliničnem preskušanju
Prognoza transformiranega limfoma (TL)
Številne agresivne limfome je mogoče pozdraviti ali pa imajo po zdravljenju dolgo obdobje remisije. Zato obstaja upanje, da boste po zdravljenju ozdravljeni ali imeli dolgotrajno remisijo bolj agresivnega, transformiranega limfoma. Vendar pa boste po zdravljenju še vedno potrebovali natančno spremljanje, da preverite znake ponovitve.
Indolentnih limfomov v večini primerov ni mogoče pozdraviti, zato je tudi po zdravljenju vašega transformiranega limfoma morda še vedno nekaj celic indolentnega limfoma, zato bo vaš zdravnik želel preveriti tudi to.
Vprašajte svojega zdravnika, kakšne so vaše možnosti, da ozdravite, pridete v remisijo in še vedno živite z indolentnim limfomom po zdravljenju transformiranega limfoma.
Povzetek
- Transformirani limfom je zelo redek, saj se vsako leto transformira le pri približno 1-3 od vsakih 100 ljudi z indolentnim limfomom.
- Transformirani je pogostejši pri ljudeh z indolentnim B-celičnim limfomom, vendar se lahko zgodi tudi pri ljudeh z indolentnim T-celičnim limfomom.
- Transformacija je pogostejša 3-6 let po diagnozi indolentnega limfoma in zelo zelo redka po 15 letih.
- Transformirani limfom se lahko pojavi, če vaši geni ali celice limfoma razvijejo nove mutacije, ki spremenijo način rasti in obnašanja limfoma.
- Transformirani limfom se razlikuje od indolentnega limfoma, ki se »prebudi« in postane bolj aktiven.
- Še vedno obstaja možnost, da se ozdravite od bolj agresivnega transformiranega limfoma, vendar lahko po zdravljenju še naprej živite z indolentnim limfomom.
- Zdravljenje transformiranega limfoma bo usmerjeno v ozdravitev ali uvedbo agresivnega limfoma v remisijo.
- Poročaj o vseh novih in slabših simptomi, Vključno z B-simptomi zdravniku.
