Агляд лимфобластной лимфомы ў дзяцей
Лимфобластная лимфома (ЛЛ) - рэдкая агрэсіўная (хутка расце) неходжкинская лимфома. LL развіваецца альбо з B-лімфабластаў (што прыводзіць да B-лімфабластнай лімфамы/B-LL), альбо з Т-лімфабластаў (што прыводзіць да Т-лімфабластнай лімфамы/T-LL).
Лімфабласт - гэта няспелая клетка, якая можа ператварыцца ў спелы лімфацыт. У-лімфабласты - гэта няспелыя У-лімфацыты, а Т-лімфабласты - няспелыя Т-лімфацыты. Т-клеткавая лимфобластная лимфома сустракаецца часцей, чым В-клеткавая лимфобластная лимфома.
У чым розніца паміж лимфобластной лимфомой і лейкеміяй?
Вострая лимфобластная лимфома і востры лимфобластный лейкоз вельмі падобныя як па клінічным паводзінах, так і па вонкавым выглядзе пад мікраскопам. Ракавыя няспелыя лейкацыты аднолькавыя і развіваюцца з адной клеткі.
Крытэрыі дыягностыкі лимфобластной лимфомы ўключаюць:
- Менш чым у 25% касцявога мозгу будзе выяўлена рак
- Часта ёсць і іншыя месцы паразы, напрыклад лімфатычныя вузлы
- Лімфома можа паражаць іншыя часткі цела, уключаючы селязёнку, тымус, кроў, скуру і практычна любы орган або тканіну
- Могуць быць закрануты В-клеткі або Т-клеткі (клетка паходжання)
Крытэрыі дыягностыкі вострага лимфобластного лейкозу:
- Больш за 25% здаровага касцявога мозгу будзе заменена злаякаснымі лимфобластными клеткамі
- У пробах перыферычнай крыві будуць прысутнічаць злаякасныя клеткі лімфабласта (якія звычайна называюць бластнымі клеткамі).
- Можа быць уражаны B-клетка або T-клетка (клетка паходжання)
Размяшчэнне і клетка паходжання | Лимфобластный лейкоз | Лимфобластная лимфома |
Тып лімфацытаў, які найбольш часта дзівіцца | У-клетка або Т-клетка | У-клетка або Т-клетка |
Дзе знаходзіцца рак | Крывацёк | Лімфатычныя вузлы |
Лімфобластная лимфома мае добры прагноз, калі каля 85% дзяцей вылечваюцца пасля стандартнага лячэння першай лініі.
Каго дзівіць лимфобластная лимфома?
Лімфома - трэцяя па распаўсюджанасці рак у Аўстраліі дзеці узрост 0–14 гадоў. Лімфома з'яўляецца прычынай 7% дзіцячых ракавых захворванняў і займае трэцяе месца па распаўсюджанасці ў дзяцей ва ўзросце 0-14 гадоў пасля лейкеміі і рака галаўнога мозгу або цэнтральнай нервовай сістэмы (ЦНС).
На долю неходжкинской лімфамы прыходзіцца каля 5% усіх дзіцячых ракавых захворванняў гэтай узроставай групы, а на лимфобластную лімфаму прыпадае каля 25-30% выпадкаў неходжкинской лімфамы ў дзяцей, якія дыягнастуюцца кожны год. Лимфобластная лимфома - адзін з трох найбольш распаўсюджаных тыпаў НХЛ у дзяцей.
Лімфобластная лимфома (ЛЛ) можа захварэць чалавека любога ўзросту, але часцей за ўсё сустракаецца ў людзей ва ўзросце да 35 гадоў, прычым сярэдні ўзрост на момант пастаноўкі дыягназу складае 20 гадоў. У хлопчыкаў у гэтым узросце сустракаецца ў два разы часцей, чым у дзяўчынак. Лімфома вельмі рэдка сустракаецца ў дзяцей малодшага ўзросту, але яна становіцца больш распаўсюджанай у дзяцей старэйшага ўзросту (10-14 гадоў) і павялічваецца з узростам.
У большасці выпадкаў лимфобластной лимфомы прычына невядомая. Няма нічога, што вы зрабілі ці не зрабілі, што стала прычынай гэтага для вашага дзіцяці. Ён не заразны і не можа перадавацца іншым людзям. Мы ведаем, што спецыяльныя вавёркі або гены пашкоджваюцца (мутуюць), а затым бескантрольна растуць.
Хоць магчымыя прычыны лимфобластной лимфомы вашага дзіцяці невядомыя, ёсць некаторыя фактары рызыкі якія былі звязаны з гэтай лимфомой. Важна адзначыць, што ў большасці людзей з гэтымі фактарамі рызыкі НЕ развіваецца лимфобластная лимфома.
Гэтыя фактары рызыкі могуць уключаць:
- Папярэдняя інфекцыя вірусам Эпштэйна-Бара (EBV) - гэты вірус з'яўляецца частай прычынай жалезістай ліхаманкі
- Аслабленая імунная сістэма з-за спадчыннага імунадэфіцыту (аутоіммунных захворванняў)
- ВІЧ-інфекцыя
- Імунасупрэсіўныя прэпараты, якія прымаюцца для прадухілення адрыньвання пасля трансплантацыі органа
- Наяўнасць брата або сястры з лимфомой Ходжкина (асабліва двайнят), было выказана здагадка аб рэдкай сямейнай генетычнай сувязі з хваробай (хаця гэта вельмі рэдка і не рэкамендуецца сем'ям праходзіць генетычнае абследаванне)
- Большасць людзей не маюць сямейнай гісторыі
Віды лимфобластной лимфомы (ЛЛ)
Лимфобластную лімфому можна падзяліць на В-клеткавую і Т-клеткавую лимфобластную лімфому. Абодва падтыпы звычайна прысутнічаюць аднолькава адзін да аднаго, іх прэзентацыя таксама вельмі падобная на востры лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).
Папярэднік Т-клетачнай лимфобластной лимфомы
- Т-лімфабластныя лимфомы-папярэднікі складаюць прыкладна 70-80% дзіцячых лимфобластных лимфом.
- Большасць выпадкаў адбываецца з вілачкавай залозы (орган у верхняй частцы грудной клеткі за грудзінай). У дзяцей часта назіраецца так званае ўтварэнне ў міжсценні, якое ўяўляе сабой адукацыю ў вобласці за грудзінай, але перад дыхальнай трубой.
- Гэтая медыястынальная маса можа выклікаць дыхавіцу - прыкмету лимфомы.
- Часта сустракаецца паражэнне лімфатычных вузлоў верхняй часткі тулава
- Гэтая лимфома ўзнікае з няспелых лімфоідных клетак, якія знаходзяцца на шляху да таго, каб стаць спелымі Т-клеткамі.
Папярэднік У-клеткавай лимфобластной лимфомы
- Папярэднік B-лимфобластной лимфомы складае прыкладна 20-30% дзіцячых лимфобластных лимфом.
- Гэта значна радзей, чым В-клетачны востры лимфобластный лейкоз (В-ОЛЛ).
- Ён адбываецца з няспелых B-лімфабластаў.
- Ён часта пачынаецца ў лімфатычных вузлах за межамі міжсцення, часцей назіраецца ў лімфатычных вузлах шыі, міндалінах і часам выяўляецца пухлінамі скуры, якія ўзнікаюць на волосістой часткі галавы ў маленькіх дзяцей.
- Звычайна лічыцца, што яна расце павольней, чым Т-клеткавая лимфобластная лимфома.
Сімптомы лимфобластной лимфомы (ЛЛ)
Першыя сімптомы, якія заўважае большасць людзей, - гэта шышка або некалькі камякоў, якія не знікаюць праз некалькі тыдняў. Вы можаце намацаць адну або некалькі грудкоў на шыі, падпахах або ў пахвіне. Гэтыя грудкі ўяўляюць сабой апухлыя лімфатычныя вузлы, дзе бескантрольна растуць анамальныя лімфацыты. Гэтыя грудкі часта пачынаюцца ў адной частцы цела дзіцяці, звычайна на галаве, шыі або грудзях, а затым часта распаўсюджваюцца прадказальным чынам ад адной часткі лімфатычнай сістэмы да іншай.
На запушчаных стадыях хвароба можа распаўсюдзіцца на лёгкія, печань, косці, касцяны мозг і іншыя органы. Каля 50-75% пацыентаў маюць лимфому, якая дзівіць вобласць міжсцення (грудной клеткі).
Агульныя сімптомы лимфобластной лимфомы ўключаюць:
- Бязбольнае набраканне лімфатычных вузлоў на шыі, падпахамі, у пахвіне або грудзях
- Бледнасць (бледнасць скуры)
- Лёгкія сінякі
- Персистирующие інфекцыі
- Дыхавіца - з-за павелічэння лімфатычных вузлоў у грудзях (сяродсцення)
- Кашаль (звычайна сухі)
- Стомленасць
- Цяжкасці з выздараўленнем пасля інфекцыі
- Скурны сверб (сверб)
Сімптомы групы В лекары называюць наступныя сімптомы і могуць ўключаць у сябе:
- Начная потлівасць (асабліва ўначы, прамаканне піжамы і пасцельнай бялізны)
- Пастаянныя ліхаманкі
- Невытлумачальная страта вагі
Важна адзначыць, што многія з гэтых сімптомаў звязаны з іншымі прычынамі, а не з ракам. Гэта азначае, што лекарам часам бывае цяжка паставіць дыягназ.
Дыягностыка лимфобластной лимфомы (ЛЛ)
A біяпсія заўсёды патрабуецца для дыягностыкі лимфобластной лимфомы. А біяпсія гэта аперацыя па выдаленні а лімфатычны вузел або іншую анамальную тканіну, каб патолагаанатам разгледзеў яе пад мікраскопам. Дзецям біяпсію звычайна робяць пад агульным наркозам, каб паменшыць пакуты.
An эксцизионная біяпсія вузла гэта лепшы варыянт расследавання. Гэта робіцца для таго, каб лекары сабралі дастатковую колькасць тканіны для правядзення неабходных аналізаў для пастаноўкі дыягназу.
A біяпсія касцявога мозгу (БМА - аспират касцявога мозгу) патрабуецца для дыягностыкі лимфобластной лимфомы - для таго, каб адрозніць яе ад лимфобластного лейкозу. А BMA гэта працэдура збору клетак з касцявога мозгу, гэтыя клеткі звычайна збіраюць з задняй часткі тазавай косткі.
Чакаем вынікаў можа быць цяжкі час. Гэта можа дапамагчы пагаварыць з сям'ёй, сябрамі або медсястрой-спецыялістам.
Пастаноўка лимфобластной лимфомы (LL)
Адзін раз дыягностыка лимфобластной лимфомы (LL), неабходныя дадатковыя аналізы, каб убачыць, дзе яшчэ ў целе знаходзіцца лимфома або была здзіўленая. Гэта называецца пастаноўка. Пастаноўка лімфамы дапамагае лекару падабраць лепшае лячэнне.
Ёсць 4 стадыі: ад стадыі 1 (лімфа ў адной вобласці) да стадыі 4 (шырока распаўсюджаная або запушчаная лімфа).
- Ранняя стадыя азначае лимфомы стадыі 1 і некаторыя стадыі 2. Гэта таксама можна назваць "лакалізаваным". Стадыя 1 або 2 азначае, што лимфома выяўляецца ў адной вобласці або некалькіх абласцях, размешчаных побач.
- Прасунуты этап азначае, што лимфома знаходзіцца на стадыі 3 і 4, і гэта шырока распаўсюджаная лимфома. У большасці выпадкаў лимфома распаўсюдзілася на ўчасткі цела, якія знаходзяцца далёка адзін ад аднаго.
"Лімфама на запушчанай стадыі гучыць трывожна, але лимфома - гэта тое, што вядома як сістэмны рак. Ён можа распаўсюджвацца па лімфатычнай сістэме і бліжэйшых тканінах. Вось чаму для лячэння лимфобластной лимфомы неабходна сістэмнае лячэнне (хіміётэрапія).
Неабходныя тэсты могуць ўключаць:
- Аналізы крыві (такія як: поўны аналіз крыві, хімія крыві і хуткасць ссядання эрытрацытаў (СОЭ) для пошуку доказаў запалення)
- Куфар рэнтген – гэтыя здымкі дапамогуць вызначыць наяўнасць захворвання ў грудзях
- Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ). – зроблена, каб зразумець усе месцы актыўнай лімфамы ў арганізме перад пачаткам лячэння
- Кампутарная тамаграфія (КТ)
- Біяпсія костнага мозгу
- Паяснічная пункцыя
Пацыенты таксама могуць прайсці шэраг базавыя тэсты перад пачаткам любога лячэння. Гэта неабходна для праверкі функцыі органа. Гэтыя аналізы можна паўтараць падчас і пасля лячэння, каб ацаніць, ці паўплывала лячэнне на працу органа. Неабходныя тэсты могуць ўключаць у сябе;
- медагляд
- Жыццёвыя назіранні (Крывяны ціск, тэмпература і частата пульса)
- Сканаванне сэрца
- Сканаванне нырак
- Дыхальныя тэсты
- Аналізы крыві
Правядзенне ўсіх неабходных біяпсій і аналізаў можа заняць некаторы час (у сярэднім 1-3 тыдні), але лекарам важна мець поўнае ўяўленне пра лімфаму і агульны стан здароўя пацыента. каб прыняць найлепшыя рашэнні па лячэнні.
Многія тэсты на пастаноўку і функцыянаванне органаў праводзяцца зноў пасля лячэння, каб праверыць, ці спрацавала лячэнне лімфамы, і які эфект аказаў на арганізм.
Прагноз лимфобластной лимфомы (ЛЛ)
Лімфобластная лимфома (ЛЛ) мае добры прагноз: большасць пацыентаў вельмі добра рэагуюць на лячэнне і дасягаюць 85% лячэння. Тыя, хто не адказвае цалкам стандартнае лячэнне першай лініі or рэцыдыў (вяртаецца), усё яшчэ ёсць метады лячэння, якія патэнцыйна могуць вылечыць.
Доўгатэрміновае выжыванне і варыянты лячэння залежаць ад шэрагу фактараў, у тым ліку:
- Узрост вашага дзіцяці на момант пастаноўкі дыягназу
- Ступень або стадыя рака
- Знешні выгляд клетак лимфомы пад мікраскопам (форма, функцыі і структура клетак)
- Як лимфома рэагуе на лячэнне
- Біялогія лимфомы, якая ўключае
- карціны клетак лимфомы
- наколькі клеткі лимфомы адрозніваюцца ад нармальных клетак
- як хутка растуць клеткі лимфомы.
Пагаворыце з лекарам вашага дзіцяці аб індывідуальным захворванні вашага дзіцяці, варыянтах лячэння і прагнозе.
Лячэнне лимфобластной лимфомы (ЛЛ) у дзяцей
Пасля атрымання ўсіх вынікаў біяпсіі і стадыйнага сканавання лекар прааналізуе іх, каб вызначыць лепшае лячэнне. У некаторых анкалагічных цэнтрах лекар сустрэнецца з групай спецыялістаў, каб абмеркаваць найлепшы варыянт лячэння. Гэта называецца а міждысцыплінарная каманда (MDT) сустрэчы.
Лекары прымуць да ўвагі мноства фактараў лімфамы і агульнага стану здароўя пацыента, каб вырашыць, калі і якое лячэнне спатрэбіцца. Гэта заснавана на:
- Стадыя і ступень лимфомы
- Сімптомы
- Мінулая гісторыя хваробы і агульны стан здароўя
- Бягучае фізічнае і псіхічнае самаадчуванне
- Сацыяльныя абставіны
- Сямейныя перавагі
Паколькі лимфобластная лимфома - гэта хутка расце лимфома, лячэнне можа спатрэбіцца пачаць на працягу некалькіх дзён пасля пастаноўкі дыягназу. Пратаколы лячэння лимфобластной лимфомы, як правіла, такія ж, як і для лячэння вострага лимфобластного лейкозу, з-за падабенства захворванняў.
Большасць метадаў лячэння будзе ўключаць у сябе:
- Фаза індукцыі, якая выкарыстоўвае інтэнсіўную хіміятэрапію з некалькімі агентамі
- Фаза кансалідацыі хіміятэрапіі
- Падтрымлівае фаза тэрапіі
,en стандартная хіміятэрапія першай лініі выкарыстоўваныя пратаколы могуць уключаць у сябе:
- AALL0932: (метотрексат, винкристин, цитарабин, дексаметазон, пег-аспарагиназа, меркаптопурин, доксорубицин, циклофосфамид, тиогуанин)
- BFM 2000: (Преднізон, метотрексат, даунорубицин, винкристин, аспарагиназа, меркаптопурин, циклофосфамид, цитарабин, дексаметазон, доксорубицин, тиогуанин, этопозид, ифосфамид)
- Удзел у клінічных выпрабаваннях
Агульныя пабочныя эфекты лячэння
Ёсць шмат розных пабочных эфектаў лячэння, і яны залежаць ад лячэння, якое было дадзена. Які лечыць лекар і/або медсястра па раку могуць растлумачыць канкрэтныя пабочныя эфекты перад лячэннем.
Некаторыя з найбольш распаўсюджаных пабочных эфектаў лячэння могуць ўключаць:
- малакроўе (нізкі ўзровень эрытрацытаў, якія пераносяць кісларод па целе)
- Тромбоцітопенія (нізкі ўзровень трамбацытаў, якія дапамагаюць са згусальнасцю і крывацёкам)
- Нейтропения (нізкі ўзровень лейкацытаў, якія дапамагаюць змагацца з інфекцыяй)
- Млоснасць і ваніты
- Стомленасць (недахоп энергіі)
- Зніжэнне фертыльнасці
Ваша медыцынская група, лекар, медсястра па раку або фармацэўт павінны даць вам інфармацыю пра:
- Якое лячэнне будзе праводзіцца
- Якія агульныя і магчымыя пабочныя эфекты лячэння?
- Аб якіх пабочных эфектах неабходна паведаміць медыцынскай брыгадзе
- Якія кантактныя тэлефоны і куды звярнуцца ў выпадку надзвычайнай сітуацыі 7 дзён на тыдзень і 24 гадзіны ў суткі
Захаванне пладавітасці
Некаторыя метады лячэння лимфомы могуць знізіць фертыльнасць, і гэта больш верагодна рэжым хіміятэрапііы (камбінацыі лекаў) і высокадазаваныя хіміётэрапія выкарыстоўваецца перад трансплантацыяй ствалавых клетак. радыётэрапіі да таза таксама павялічвае верагоднасць зніжэння фертыльнасці. Некаторыя метады лячэння антыцеламі таксама могуць уплываць на фертыльнасць, але гэта менш зразумела.
Перад пачаткам лячэння лекар павінен пракансультаваць вас аб тым, ці можа гэта паўплываць на фертыльнасць, ці неабходна захаваць фертыльнасць.
Каб атрымаць дадатковую інфармацыю і парады аб вашым дыягназе, лячэнні, пабочных эфектах, даступнай падтрымцы або аб тым, як арыентавацца ў бальнічнай сістэме, звярніцеся да медсястра па догляду за лимфомой на лініі падтрымкі 1800 953 081 або напішыце нам па адрасе nurse@lymphoma.org.au
наступны сыход
Пасля завяршэння лячэння праводзіцца сканаванне стадыі пасля лячэння, каб праверыць, наколькі добра спрацавала лячэнне. Сканаванне пакажа доктару, калі было:
Поўны адказ (CR або адсутнасць прыкмет лимфомы) або a
Частковая рэакцыя (PR або яшчэ ёсць лимфома. Ёсць, але яна паменшылася ў памерах)
Калі ўсё пойдзе добра, кожныя 3-6 месяцаў будуць праводзіцца рэгулярныя агляды для назірання за наступным:
- Праверце эфектыўнасць лячэння
- Сачыце за любымі бягучымі пабочнымі эфектамі ад лячэння
- Сачыце за любымі познімі наступствамі лячэння з цягам часу
- Сачыце за прыкметамі рэцыдыву лимфомы
Гэтыя сустрэчы таксама важныя, каб вы маглі выказаць любыя праблемы, якія яны могуць абмеркаваць з медыцынскай камандай. Фізічны агляд і аналізы крыві таксама з'яўляюцца стандартнымі аналізамі для гэтых прызначэнняў. За выключэннем сканавання адразу пасля лячэння, каб праверыць, як спрацавала лячэнне, сканаванне звычайна не праводзіцца, калі для гэтага няма прычын. Калі ўсё ідзе добра, з часам спатканні могуць стаць радзей. Тым не менш, звярніцеся да медыцынскай каманды, калі ў вас ёсць якія-небудзь праблемы ў перыяд паміж гэтымі сустрэчамі.
Рэцыдывавальны або рефрактерный лячэнне лимфобластной лимфомы
Рэцыдыў лимфома - гэта калі рак вярнуўся, вогнетрывалы лимфома - гэта калі рак не рэагуе метады лячэння першай лініі. У некаторых дзяцей і маладых людзей лимфобластная лимфома вяртаецца і ў некаторых рэдкіх выпадках не рэагуе на пачатковае лячэнне (рефрактерная). Для гэтых пацыентаў ёсць іншыя метады лячэння, якія могуць быць паспяховымі, яны могуць ўключаць:
- Высокадозная камбінаваная хіміятэрапія пасля чаго:
- Аўталагічная трансплантацыя ствалавых клетак
- Алагенных трансплантацыя ствалавых клетак
- Камбінаваная хіміятэрапія
- іммунотерапія
- радыётэрапіі
- Удзел у клінічных выпрабаваннях
Калі рэцыдыў (вяртаецца) падазраюць іншага біяпсія неабходна часта праводзіць з тымі ж пастановачнымі тэстамі, якія былі растлумачаны вышэй у інсцэніроўка падзел.
Бягучае лячэнне пад следствам
Ёсць шмат метадаў лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца клінічныя выпрабаванні у Аўстраліі і ва ўсім свеце для пацыентаў як з нядаўна дыягнаставанай, так і з рэцыдывам або рефрактерной лимфобластной лимфомой. Да іх адносяцца:
- Т-клеткавая тэрапія рэцэптарам хімернага антыгена (CAR).
- Блінатумамаб
Што адбываецца пасля лячэння?
Позні эфект
Часам a пабочны эфект ад лячэння можа працягвацца або можа развіцца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля завяршэння лячэння. Гэта называецца а позні эфект.
Завяршальнае лячэнне
Гэта можа быць цяжкі час для многіх людзей, і некаторыя агульныя праблемы могуць быць звязаны з:
- Фізічны
- Псіхічнае самаадчуванне
- Эмацыйнае здароўе
- Адносіны
- Праца, вучоба і грамадская дзейнасць
Здароўе і дабрабыт
Здаровы лад жыцця або некаторыя пазітыўныя змены ладу жыцця пасля лячэння могуць быць вялікай дапамогай пасля заканчэння лячэння. Невялікія змены, такія як харчаванне і павышэнне фізічнай формы, могуць палепшыць здароўе і самаадчуванне і дапамагчы арганізму аднавіцца. Ёсць шмат стратэгій самаабслугоўвання, якія могуць дапамагчы на этапе выздараўлення.
