Агляд лимфобластной лимфомы (LL)
Лімфобластная лімфа (ЛЛ) - рэдкая агрэсіўная (хутка расце) неходжкинская лімфа (НХЛ). Гэта вельмі рэдка і складае каля 2% усіх НХЛ. LL развіваецца з любога B-лімфабласты (B-лімфабластная лимфома) or Т-лімфабласты (Т-лимфобластная лимфома).
Лімфабласт - гэта няспелая клетка, якая можа ператварыцца ў спелы лімфацыт. У-лімфабласты - гэта няспелыя У-лімфацыты, а Т-лімфабласты - няспелыя Т-лімфацыты. Т-клеткавая лимфобластная лимфома сустракаецца часцей, чым В-клеткавая лимфобластная лимфома.
У чым розніца паміж лимфобластной лимфомой і лейкеміяй?
Вострая лимфобластная лимфома і востры лимфобластный лейкоз вельмі падобныя ў абодвух клінічнае паводзіны і знешні выгляд пад мікраскопам. Ракавыя няспелыя лейкацыты аднолькавыя і развіваюцца з адной клеткі.
Розніца паміж лимфомой і лейкеміяй цалкам залежыць ад таго, дзе пры пастаноўцы дыягназу выяўлены найбольшы працэнт ракавых клетак.
Крытэрыі дыягностыкі лимфобластной лимфомы ўключаюць:
- Менш чым у 25% касцявога мозгу будзе выяўлена рак
- Часта ёсць і іншыя месцы паразы, напрыклад лімфатычныя вузлы
- Лімфома можа паражаць іншыя часткі цела, уключаючы селязёнку, тымус, кроў, скуру і практычна любы орган або тканіну
- Могуць быць закрануты В-клеткі або Т-клеткі (клетка паходжання)
Крытэрыі дыягностыкі вострага лимфобластного лейкозу:
- Больш за 25% здаровых клетак касцявога мозгу будуць заменены злаякаснымі клеткамі лімфабласта
- Там будуць злаякасныя клеткі лімфабласта (звычайна наз бластных клетак), якія прысутнічаюць у пробах перыферычнай крыві
- Можа быць уражаны B-клетка або T-клетка (клетка паходжання)
Лімфобластная лимфома мае добры прагноз, прыкладна 85% маладых людзей дасягаюць поўнай рэмісіі пасля плыні стандартнае лячэнне першай лініі выкарыстанне хіміётэрапія. Тыя, каму старэйшыя за 40 гадоў, маюць горшы прагноз - каля 45-50% вылечвання пры стандартным лячэнні першай лініі. Даследаванні пастаянна накіраваны на павышэнне ўзроўню доўгатэрміновай выжывальнасці, і яны ёсць клінічныя выпрабаванні даследуючы, як гэтага дасягнуць.
Каго дзівіць лимфобластная лимфома?
Лимфобластная лимфома (ЛЛ) можа захварэць любога чалавека любога ўзросту. Гэта часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын. LL часцей сустракаецца ў дзеці і маладыя людзі (сярэдні ўзрост 20 гадоў), і ва ўзросце да 35 гадоў. У тых, каму пастаўлены дыягназ ва ўзросце старэйшыя за 40 гадоў, верагоднасць рэцыдыву вышэй, чым у маладых людзей.
Прычына лимфобластной лимфомы невядомая. Як і іншыя віды раку, ён не заразны і не можа перадавацца іншым людзям. Хоць магчымыя прычыны ЛЛ не відавочныя, яны ёсць фактары рызыкі якія звязаны з развіццём ЛЛ.
Гэтыя фактары рызыкі могуць ўключаць:
- Папярэдняя інфекцыя вірусам Эпштэйна-Бара (EBV) - гэты вірус з'яўляецца частай прычынай жалезістай ліхаманкі
- Аслабленая імунная сістэма з-за спадчыннага імунадэфіцыту (аутоіммунных захворванняў)
- ВІЧ-інфекцыя
- Імунасупрэсіўныя прэпараты, якія прымаюцца для прадухілення адрыньвання пасля трансплантацыі органа
- Наяўнасць брата або сястры з лимфомой Ходжкина (асабліва двайнят) лічыцца рэдкай сямейнай генетычнай сувяззю з хваробай (хоць вельмі рэдка і не рэкамендуецца сем'ям праходзіць генетычнае абследаванне)
- Большасць людзей не маюць сямейнай гісторыі
Віды лимфобластной лимфомы (ЛЛ)
Лимфобластную лімфому (ЛЛ) можна падзяліць на В-клеткавую і Т-клеткавую лимфобластную лімфому. Абодва падтыпы звычайна прысутнічаюць аднолькава адзін да аднаго, іх прэзентацыя таксама вельмі падобная на востры лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).
Папярэднік Т-клетачнай лимфобластной лимфомы
Папярэднікі Т-клеткавых лимфобластных лимфом складаюць каля 90% дарослых лимфобластных лимфом. Т-клеткі часта паходзяць з тымусу (органа ў верхняй частцы грудной клеткі за грудзінай). З-за размяшчэння вілачкавай залозы звычайна дзівяцца лімфатычныя вузлы ў верхняй частцы цела. Людзі часта звяртаюцца да ўрача з адукацыяй у верхняй частцы грудной клеткі. Гэтая маса вядомая як медыястынальная (вобласць грудной клеткі). Гэтая лимфома ўзнікае з няспелых клетак лімфацытаў, якія знаходзяцца на шляху да таго, каб стаць спелымі Т-клеткавымі лімфацытамі.
Папярэднік У-клеткавай лимфобластной лимфомы
Папярэднік В-клеткавай лимфобластной лимфомы сустракаецца радзей, чым В-востры лимфобластный лейкоз (В-ОЛЛ). Клеткі лимфомы развіваюцца з ранніх няспелых В-клеткавых лімфацытаў. Людзі часта звяртаюцца да ўрача як з паражанымі лімфатычнымі вузламі, так і з экстранодальной (тканінай па-за лімфатычных вузлоў). Паразай экстранодальнай вобласці можа быць наяўнасць клетак лимфомы ў скуры, косці, цэнтральнай нервовай сістэме або касцяным мозгу.
Сімптомы лимфобластной лимфомы
Першыя сімптомы, якія заўважае большасць людзей, - гэта шышка або некалькі камякоў, якія не знікаюць праз некалькі тыдняў. Вы можаце намацаць адну або некалькі грудкоў на шыі, падпахавай западзіне або ў пахвіне. Гэтыя грудкі ўяўляюць сабой апухлыя лімфатычныя вузлы, дзе бескантрольна растуць анамальныя лімфацыты. Гэтыя грудкі часта пачынаюцца ў адной частцы цела, звычайна на галаве, шыі або грудзях, а затым часта распаўсюджваюцца прадказальным чынам ад адной часткі лімфатычнай сістэмы да іншай.
На запушчаных стадыях (шырока распаўсюджаная хвароба) хвароба можа распаўсюдзіцца на лёгкія, печань, косці, касцяны мозг або іншыя органы. Каля 50-75% пацыентаў маюць лимфому, якая дзівіць вобласць міжсцення (грудной клеткі).
Агульныя сімптомы лимфобластной лимфомы могуць ўключаць у сябе:
- Бязбольнае набраканне лімфатычных вузлоў на шыі, падпахамі, у пахвіне або грудзях
- Лёгкія сінякі
- Бледнасць (бледнасць скуры)
- Дыхавіца - з-за павелічэння лімфатычных вузлоў у грудзях
- Кашаль (звычайна сухі)
- Стомленасць
- Цяжкасці з выздараўленнем пасля інфекцыі
- Скурны сверб (сверб)
Сімптомы групы В лекары называюць наступныя сімптомы і могуць ўключаць у сябе:
- Начная потлівасць (асабліва ўначы, прамаканне піжамы і пасцельнай бялізны)
- Пастаянныя ліхаманкі
- Невытлумачальная страта вагі
Важна адзначыць, што многія з гэтых сімптомаў звязаны з іншымі прычынамі, акрамя рака, і лекарам часам іх цяжка дыягнаставаць.
Дыягностыка
A біяпсія заўсёды патрабуецца для дыягностыкі лимфобластной лимфомы. А біяпсія гэта аперацыя па выдаленні а лімфатычны вузел або іншую анамальную тканіну, каб патолагаанатам разгледзеў яе пад мікраскопам. Біяпсія можа праводзіцца пад агульным або мясцовым наркозам у залежнасці ад месца.
An эксцизионная біяпсія вузла з'яўляецца найлепшым варыянтам даследавання, паколькі ён збірае найбольш дастатковую колькасць тканіны для правядзення неабходных аналізаў для пастаноўкі дыягназу.
A біяпсія касцявога мозгу (BMA) і збор перыферычнай крыві таксама патрабуецца для дыягностыкі лимфобластной лимфомы - для таго, каб адрозніць яе ад вострага лимфобластного лейкозу. BMA - гэта працэдура збору клетак з касцявога мозгу, гэтыя клеткі звычайна збіраюцца з задняй часткі тазавай косткі.
Чакаем вынікаў можа быць цяжкі час. Гэта можа дапамагчы паразмаўляць з сям'ёй, сябрамі або медсястрой.
Пастаноўка, тэсты і сканы
Адзін раз дыягностыка лимфобластной лимфомы (LL), неабходныя дадатковыя аналізы, каб убачыць, дзе яшчэ ў целе знаходзіцца лимфома або была здзіўленая. Гэта называецца пастаноўка. Стадыя лимфомы дапамагае лекару выбраць лепшае лячэнне.
Ёсць чатыры стадыі ад стадыі 1 (лімфома ў адной вобласці) да стадыі 4 (лімфама, якая шырока распаўсюджана).
- Ранняя стадыя азначае лимфому 1 стадыі і некаторыя 2 стадыі. Гэта таксама можна назваць "лакалізаваным". Стадыя 1 або 2 азначае, што лимфома выяўляецца ў адной вобласці або некалькіх абласцях, размешчаных побач.
- Прасунуты этап азначае, што лимфома знаходзіцца на стадыі 3 або 4, і гэта шырока распаўсюджаная лимфома. У большасці выпадкаў лимфома распаўсюдзілася на ўчасткі цела, якія знаходзяцца далёка адзін ад аднаго.
Некаторыя неабходныя тэсты могуць ўключаць:
- Куфар рэнтген – гэтыя здымкі дапамогуць вызначыць наяўнасць захворвання ў грудзях
- Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ). – зроблена, каб зразумець усе месцы захворвання ў целе перад пачаткам лячэння
- Кампутарная тамаграфія (КТ)
- Паяснічная пункцыя
- Біяпсія костнага мозгу
- Аналізы крыві (такія як: поўны аналіз крыві, хімія крыві і хуткасць ссядання эрытрацытаў (СОЭ) для пошуку доказаў запалення)
Пацыенты таксама могуць прайсці шэраг базавыя тэсты перад пачаткам любога лячэння неабходна праверыць функцыі органаў. Яны часта паўтараюцца падчас і пасля завяршэння лячэння, каб ацаніць, ці паўплывала лячэнне на функцыянаванне органаў. Часам можа спатрэбіцца скарэкціраваць лячэнне і наступнае назіранне, каб дапамагчы справіцца з пабочнымі эфектамі. Яны могуць уключаць:
- медагляд
- Жыццёва важныя назіранні (артэрыяльны ціск, тэмпература і частата пульса)
- Сканаванне сэрца
- Сканаванне нырак
- Дыхальныя тэсты
- Аналізы крыві
Правядзенне ўсіх неабходных біяпсій і аналізаў можа заняць некаторы час (у сярэднім 1-3 тыдні), але лекарам важна мець поўнае ўяўленне пра лімфаму і агульны стан здароўя пацыента. прымаць найлепшыя рашэнні па лячэнні
Многія тэсты на пастаноўку і функцыянаванне органаў праводзяцца зноў пасля лячэння, каб праверыць, ці спрацавала лячэнне лимфомы і які ўплыў гэта аказала на арганізм.
Прагноз лимфобластной лимфомы
Лімфобластная лимфома мае вельмі добры прагноз: большасць пацыентаў вельмі добра рэагуюць на лячэнне і дасягаюць 85% лячэння. Тыя, каму пастаўлены дыягназ ва ўзросце старэйшыя за 40 гадоў, маюць горшы вынік, чым маладыя пацыенты, у 45-50% вылечвання.
Доўгатэрміновае выжыванне і варыянты лячэння залежаць ад шэрагу фактараў, у тым ліку:
- ўзрост на момант пастаноўкі дыягназу
- ступені або стадыі рака
- знешні выгляд клетак лимфомы пад мікраскопам (форма, функцыі і структура клетак)
- як лимфома рэагуе на лячэнне
- біялогія лимфомы, якая ўключае
- карціны клетак лимфомы
- наколькі клеткі лимфомы адрозніваюцца ад нармальных клетак
- як хутка растуць клеткі лимфомы.
Пагаворыце са сваім лекарам аб вашым індывідуальным захворванні, варыянтах лячэння і прагнозе.
Лячэнне лимфобластной лимфомы
Пасля атрымання ўсіх вынікаў біяпсіі і стадыйнага сканавання лекар прааналізуе іх, каб вызначыць найлепшае лячэнне. У некаторых анкалагічных цэнтрах лекар таксама сустрэнецца з групай спецыялістаў, каб абмеркаваць найлепшы варыянт лячэння. Гэта называецца а міждысцыплінарная каманда (MDT) сустрэчы.
Лекары прымуць да ўвагі мноства фактараў лімфамы і агульнага стану здароўя пацыента, каб вырашыць, калі і якое лячэнне спатрэбіцца. Гэта заснавана на:
- Стадыя і ступень лимфомы
- Сімптомы
- Узрост, гісторыя хваробы і агульны стан здароўя
- Бягучае фізічнае і псіхічнае самаадчуванне
- Сацыяльныя абставіны
- Сямейныя перавагі
Паколькі лимфобластная лимфома - гэта хутка расце лимфома, лячэнне можа спатрэбіцца пачаць на працягу некалькіх дзён пасля пастаноўкі дыягназу. Пратаколы лячэння лимфобластной лимфомы, як правіла, такія ж, як і для лячэння вострага лимфобластного лейкозу, з-за падабенства захворванняў.
Большасць метадаў лячэння будзе ўключаць
- Фаза індукцыі, якая выкарыстоўвае інтэнсіўную хіміятэрапію з некалькімі агентамі
- Фаза кансалідацыі хіміятэрапіі
- Падтрымлівае фаза хіміятэрапіі
,en стандартная хіміятэрапія першай лініі выкарыстоўваныя пратаколы могуць уключаць у сябе:
- Гіпер CVAD (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, цитарабин, метотрексат, дексаметазон)
- БФМ 2000 (Преднізон, метотрексат, даунорубицин, винкристин, аспарагиназа, меркаптопурин, циклофосфамид, цитарабин, дексаметазон, доксарубицин, тиогуанин, этопозид, ифосфамид) *Гэты пратакол выкарыстоўваецца ў маладых людзей (25 гадоў і маладзей).
Агульныя пабочныя эфекты лячэння
Ёсць шмат розных пабочных эфектаў лячэння, і яны залежаць ад лячэння, якое было дадзена. Які лечыць лекар і/або медсястра па раку могуць растлумачыць канкрэтныя пабочныя эфекты перад лячэннем. Некаторыя з найбольш распаўсюджаных пабочных эфектаў лячэння могуць ўключаць:
- Анемія (нізкі ўзровень эрытрацытаў, якія пераносяць кісларод па целе)
- Тромбоцітопенія (нізкі ўзровень трамбацытаў, якія дапамагаюць згусальнасці і крывацёку)
- Нейтропения (нізкі ўзровень лейкацытаў, якія дапамагаюць змагацца з інфекцыяй)
- Млоснасць і ваніты
- Стомленасць (стомленасць або недахоп энергіі)
- Зніжэнне фертыльнасці
Медыцынская група, лекар, медсястра па раку або фармацэўт павінны прадаставіць інфармацыю пра:
- Якое лячэнне будзе праводзіцца
- Якія агульныя і магчымыя пабочныя эфекты лячэння
- Аб якіх пабочных эфектах неабходна паведаміць медыцынскай брыгадзе
- Якія кантактныя тэлефоны і куды звярнуцца ў выпадку надзвычайнай сітуацыі 7 дзён на тыдзень і 24 гадзіны ў суткі
Захаванне пладавітасці
Некаторыя метады лячэння лимфомы могуць знізіць фертыльнасць, і гэта больш верагодна пры пэўных пратаколах хіміятэрапіі (камбінацыі лекаў) і высокіх дозах хіміятэрапіі, якая выкарыстоўваецца перад трансплантацыяй ствалавых клетак. Прамянёвая тэрапія малога таза таксама павялічвае верагоднасць зніжэння фертыльнасці. Некаторыя метады лячэння антыцеламі таксама могуць уплываць на фертыльнасць, але гэта менш зразумела.
Перад пачаткам лячэння лекар павінен пракансультаваць, ці можа гэта паўплываць на фертыльнасць, ці неабходна захаваць фертыльнасць.
наступны сыход
Пасля завяршэння лячэння праводзіцца сканаванне стадыі пасля лячэння, каб праверыць, наколькі добра спрацавала лячэнне. Сканаванне пакажа доктару, калі было:
- Поўны адказ (CR або ніякіх прыкмет лимфомы не застаецца) або a
- Частковы адказ (PR або лимфома ўсё яшчэ прысутнічае, але яна паменшылася ў памерах)
Калі ўсё пойдзе добра, кожныя 3-6 месяцаў будуць праводзіцца рэгулярныя агляды для назірання за наступным:
- Праверце эфектыўнасць лячэння
- Сачыце за любымі бягучымі пабочнымі эфектамі ад лячэння
- Сачыце за любымі познімі наступствамі лячэння з цягам часу
- Сачыце за прыкметамі рэцыдыву лимфомы
Гэтыя сустрэчы таксама важныя, каб пацыент мог выказаць любыя праблемы, якія ім можа спатрэбіцца абмеркаваць з медыцынскай камандай. Фізічны агляд і аналізы крыві таксама з'яўляюцца стандартнымі аналізамі для гэтых прызначэнняў. За выключэннем сканавання адразу пасля лячэння, каб праверыць, як спрацавала лячэнне, сканаванне звычайна не праводзіцца, калі для гэтага няма прычын. З цягам часу наведванне некаторых пацыентаў можа стаць радзей
Рэцыдыў або рефрактерной лимфобластной лимфомы
Рэцыдыў лимфома - гэта калі рак вярнуўся. Вогнетрывалы лимфома - гэта калі рак не рэагуе лячэнне першай лініі. У некаторых людзей лимфобластная лимфома вяртаецца і ў некаторых рэдкіх выпадках не рэагуе на пачатковае лячэнне (рефрактерная). Для гэтых пацыентаў існуюць іншыя метады лячэння, якія могуць быць паспяховымі і могуць уключаць:
- Высокадозная камбінаваная хіміятэрапія пасля чаго:
- Аўталагічная трансплантацыя ствалавых клетак
- Алагенных трансплантацыя ствалавых клетак.
- Камбінаваная хіміятэрапія
- іммунотерапія
- радыётэрапіі
- Удзел у клінічных выпрабаваннях
Калі пры падазрэнні на рэцыдыў неабходна правесці іншую біяпсію часта з тымі ж пастановачнымі тэстамі, якія былі растлумачаны вышэй у інсцэніроўка падзел.
Лячэнне лимфобластной лімфамы (ЛЛ) у стадыі расследавання
Ёсць шмат метадаў лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца клінічныя выпрабаванні у Аўстраліі і ва ўсім свеце для пацыентаў як з нядаўна дыягнаставанай, так і з рэцыдывам лимфомы. Спіс сучасных метадаў лячэння, якія даследуюцца, уключае:
- Тэрапія Т-клеткавымі рэцэптарамі хімернага антыгена (CAR-T-клеткавая тэрапія)
- Блінатумамаб
Што адбываецца пасля лячэння?
Познія эфекты
Часам a пабочны эфект ад лячэння можа працягвацца або развівацца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля завяршэння лячэння. Гэта называецца познім эфектам.
Завяршальнае лячэнне
Гэта можа быць цяжкі час для многіх людзей, і некаторыя агульныя праблемы могуць быць звязаны з:
- Фізічны
- Псіхічнае самаадчуванне
- Эмацыйнае здароўе
- Адносіны
- Праца, вучоба і грамадская дзейнасць
Здароўе і дабрабыт
Здаровы лад жыцця або некаторыя пазітыўныя змены ладу жыцця пасля лячэння могуць быць вялікай дапамогай пасля заканчэння лячэння. Невялікія змены, такія як харчаванне і павышэнне фізічнай формы, могуць палепшыць здароўе і самаадчуванне і дапамагчы арганізму аднавіцца. Шмат стратэгіі самаабслугоўвання што можа дапамагчы на этапе аднаўлення.
