Што такое волосатоклеточный лейкоз?
Воласаткаклетачны лейкоз (ВКЛ) - рэдкі тып хранічнага лейкозу лімфоідная сістэмы. Яго называюць «лейкеміяй», таму што яго можна знайсці ў крыві і касцяным мозгу (губчатай тканіны ў цэнтры костак, дзе ўтвараюцца клеткі крыві).
Анамальныя В-лімфацыты назапашваюцца ў касцяным мозгу, печані і селязёнцы. HCL класіфікуецца як хранічны лейкоз, што азначае, што ён развіваецца павольна, часта на працягу многіх гадоў.
HCL з'яўляецца рэдкай формай лейкеміі і складае толькі 2% усіх дыягнаставаных лейкозаў.
B-лімфацыты (таксама вядомыя як B-клеткі) - гэта спецыялізаваныя лейкацыты. У нармальных умовах яны выпрацоўваюць імунаглабуліны (таксама званыя антыцеламі), якія дапамагаюць абараніць наш арганізм ад інфекцый і хвароб. У людзей з волосатоклеточным лейкозам лімфацыты падвяргаюцца злаякасным (ракавым) зменам і становяцца лейкознымі клеткамі.
Пад мікраскопам відаць, што на паверхні гэтых клетак ёсць малюсенькія выступы, падобныя на валасы, адсюль іх назва "валасатыя клеткі".
Хто пакутуе ад волосатоклеточного лейкозу (HCL)?
HCL часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын, і звычайна ўзнікае ў сярэднім узросце (сярэдні ўзрост пачатку - 50 гадоў). Гэта не сустракаецца ў дзяцей і рэдка сустракаецца ў падлеткаў.
Якія сімптомы волосатоклеточного лейкозу?
Паколькі HCL развіваецца павольна, многія людзі не маюць ніякіх сімптомаў. Захворванне звычайна выяўляецца падчас звычайнага аналізу крыві.
Іншыя людзі могуць звярнуцца да ўрача агульнай практыкі, таму што ў іх ёсць трывожныя сімптомы захворвання. Магчымыя сімптомы могуць ўключаць:
- Ўстойлівая стомленасць
- Галавакружэнне
- Бледнасць
- Дыхавіца пры фізічнай актыўнасці
- Частыя або паўторныя інфекцыі і павольнае гаенне
- Боль або дыскамфорт пад рэбрамі з левага боку
- Бязбольнае набраканне лімфатычных вузлоў (залоз) на шыі, пад пахамі або ў пахвіне.
Некаторыя з апісаных вышэй сімптомаў могуць выяўляцца і пры іншых захворваннях. Большасць людзей з гэтымі сімптомамі не хварэюць лейкеміяй. Важна звярнуцца да лекара, калі ў вас ёсць якія-небудзь незвычайныя сімптомы або сімптомы, якія працягваюцца значна даўжэй, чым чакалася.
Дыягностыка волосатоклеточного лейкозу (HCL)
Калі вы звернецеся да лекара з нагоды любога з вашых сімптомаў, яны, верагодна, прымуць:
- Поўная гісторыя хваробы з пытаннямі аб вашым агульным стане здароўя, любых захворваннях або аперацыях, якія вы перанеслі раней.
- Яны правядуць вам поўнае фізічнае абследаванне
- Даследуйце ўзоры крыві і касцявога мозгу.
Поўны аналіз крыві
Першым этапам дыягностыкі з'яўляецца просты аналіз крыві, які называецца поўным аналізам крыві (FBC). Гэта прадугледжвае ўзяцце ўзору крыві з вены на руцэ, які адпраўляецца ў лабараторыю для даследавання. Большасць людзей з HCL маюць нізкі ўзровень эрытрацытаў і трамбацытаў. Многія лейкацыты могуць быць анамальнымі лейкемічнымі бластнымі клеткамі, і наяўнасць гэтых бластных клетак сведчыць аб наяўнасці ў вас HCL.
Даследаванне касцявога мозгу
Калі вынікі аналізаў крыві паказваюць, што ў вас можа быць HCL, для пацверджання дыягназу можа спатрэбіцца біяпсія касцявога мозгу. Біяпсія касцявога мозгу ўключае ўзяцце ўзору касцявога мозгу (звычайна з задняй часткі тазасцегнавай косткі) і адпраўку яго ў лабараторыю для даследавання пад мікраскопам. Узор касцявога мозгу даследуецца ў лабараторыі, каб вызначыць колькасць і тып прысутных клетак і актыўнасць крыватвору (крыватвору), якая адбываецца ў ім.
Далейшыя выпрабаванні
Пасля пастаноўкі дыягназу HCL клеткі крыві і касцявога мозгу дадаткова даследуюцца з дапамогай спецыяльных лабараторных аналізаў. Яны ўключаюць у сябе цытагенетычных, иммунофенотипирование і тэсты на ўзровень імунаглабулінаў (антыцелаў). Гэтыя тэсты даюць больш інфармацыі аб дакладным тыпе вашага захворвання, верагодным плыні вашага захворвання і найлепшым спосабе яго лячэння.
Чаканне вынікаў можа быць цяжкім часам. Гэта можа дапамагчы паразмаўляць са сваёй сям'ёй, сябрамі або медсястрой-спецыялістам.
Пастаноўка
Шырока ўзгодненай сістэмы стадыі волосатоклеточного лейкозу не існуе.
Лекары выкарыстоўваюць вынікі аналізаў, каб праверыць, наколькі далёка развіўся ваш лейкоз. Гэта называецца пастаноўка. У большасці тыпаў раку стадыі пранумараваны ад 1 да 4, але гэта на самай справе не выкарыстоўваецца для волосатоклеточного лейкозу.
Прагноз/перспектывы лейкеміі волосатых клетак (HCL)
Прагноз для волосатоклеточного лейкозу звычайна асабліва добры. Большасць людзей з волосатоклеточным лейкозам маюць нармальную працягласць жыцця. Лячэнне звычайна прыводзіць да стадыі рэмісіі (у вашых аналізах няма доказаў волосатоклеточного лейкозу), і рэмісія часта доўжыцца шмат гадоў. Воласаткаклетачны лейкоз можа рэцыдываваць (вярнуцца), але амаль усе людзі, якія рэцыдывуюць, праходзяць паспяховае лячэнне.
Лячэнне волосатоклеточного лейкозу (HCL)
Пасля атрымання ўсіх вынікаў біяпсіі і стадыйнага сканавання лекар прааналізуе іх, каб вызначыць лепшае лячэнне для вас. У некаторых анкалагічных цэнтрах лекар таксама сустрэнецца з камандай спецыялістаў, каб абмеркаваць лепшае лячэнне для вас. Гэта называецца сустрэчай міждысцыплінарнай каманды (MDT).
Вашы лекары прымуць да ўвагі мноства фактараў вашай лимфомы і агульнага стану здароўя, каб вырашыць, калі і якое лячэнне патрабуецца. Гэта заснавана на:
- Стадыя і ступень лимфомы
- Сімптомы
- Папярэдняе лячэнне
- Узрост, гісторыя хваробы і агульны стан здароўя
- Бягучае фізічнае і псіхічнае самаадчуванне
- Перавагі
Стандартныя метады лячэння волосатоклеточного лейкозу (HCL) могуць ўключаць:
- Глядзець і чакаць
- Хіміётэрапія - Кладрибин
- Таргетную тэрапія - Ритуксимаб або Інтэрферон
- спленэктомия
- Удзел у клінічных выпрабаваннях
Агульныя пабочныя эфекты лячэння
Існуе мноства розных пабочных эфектаў лячэння, якія індывідуальныя для кожнай схемы лячэння. Лечыць лекар і/або анкалагічная медсястра растлумачаць гэта пацыенту перад пачаткам лячэння.
Для атрымання дадатковай інфармацыі аб некаторых найбольш і менш распаўсюджаных пабочных эфектах, у тым ліку аб спосабах барацьбы з імі, глядзіце раздзел "распаўсюджаныя пабочныя эфекты".
Некаторыя з найбольш распаўсюджаных пабочных эфектаў ўключаюць:
- Нейтропения (нізкі тып лейкацытаў, які дапамагае змагацца з інфекцыяй)
- Тромбоцітопенія (нізкі ўзровень трамбацытаў, якія дапамагаюць пры згусальнасці або крывацёку)
- малакроўе (нізкі ўзровень эрытрацытаў, якія дапамагаюць забяспечваць ваша цела кіслародам)
- Млоснасць і ваніты
- Праблемы з кішачнікам (завала або дыярэя)
- Стомленасць (стомленасць або недахоп энергіі)
Медыцынская каманда, лекар, медсястра па раку або фармацэўт павінны даць інфармацыю аб лячэнні, агульных пабочных эфектах, аб якіх сімптомах паведамляць і да каго звяртацца. Калі няма, калі ласка, задайце гэтыя пытанні, перш чым пакінуць анкалагічны цэнтр.
Наступны догляд за волосатоклеточным лейкозам (HCL)
Пасля завяршэння лячэння будзе зроблена стадыйнае сканаванне пасля лячэння, каб праверыць, наколькі добра спрацавала лячэнне і ці быў поўны адказ (CR або адсутнасць прыкмет лімфамы) або частковы адказ (PR або ўсё яшчэ прысутная лімфама), але гэта паменшаны ў памерах.
Пацыенты павінны рэгулярна назірацца ў лекара, звычайна кожныя 3-6 месяцаў. Гэтыя прызначэнні важныя, каб медыцынская група магла праверыць, наколькі добра пацыент аднаўляецца пасля лячэння. Медыцынская група захоча ведаць, як пацыент сябе адчувае фізічна і псіхічна, а таксама:
- Праверце эфектыўнасць лячэння
- Сачыце за любымі бягучымі пабочнымі эфектамі ад лячэння з цягам часу
- Сачыце за любымі познімі наступствамі лячэння
- Сачыце за прыкметамі рэцыдыву лимфомы
Для гэтых сустрэч пацыенты, верагодна, пройдуць фізічны агляд і аналізы крыві. За выключэннем сканавання адразу пасля лячэння, каб праверыць, як спрацавала лячэнне, сканаванне звычайна не праводзіцца, калі для гэтага няма прычын. З цягам часу наведванне некаторых пацыентаў можа стаць радзей.
Лячэнне волосатоклеточного лейкозу (HCL) пад даследаваннем
Ёсць шмат метадаў лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца ў клінічных выпрабаваннях па ўсім свеце для пацыентаў як з нядаўна дыягнаставанай, так і з рэцыдывам лимфомы.
Расследуемыя наркотыкі ўключаюць:
- Вемурафеніб
- Ібруцініб (Імбрувіца)
- Моксетумомаб (Lumoxiti)
Позні эфект
Часам пабочны эфект ад лячэння можа працягвацца або развівацца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля заканчэння лячэння. Гэта называецца познім эфектам. Для атрымання дадатковай інфармацыі перайдзіце ў раздзел «познія наступствы», каб даведацца больш аб некаторых ранніх і позніх наступствах, якія могуць узнікнуць пасля лячэння лимфомы.
Аздобная апрацоўка
Завяршэнне лячэння можа быць складаным перыядам для многіх людзей, бо пасля лячэння яны вяртаюцца да жыцця. Некаторыя людзі могуць не адчуваць некаторыя з гэтых праблем на працягу некалькіх тыдняў ці месяцаў пасля завяршэння лячэння рака, калі яны пачынаюць разважаць пра свой вопыт або не адчуваюць, што вылечваюцца так хутка, як трэба. Некаторыя агульныя праблемы могуць быць звязаны з:
- Фізічны
- Псіхічнае самаадчуванне
- Эмацыйнае здароўе
- Адносіны
- Праца, вучоба і грамадская дзейнасць
Для атрымання дадатковай інфармацыі і спосабаў, якія дапамогуць вам аднавіцца пасля лячэння лимфомы, наведайце раздзел «Завяршэнне лячэння».
Здароўе і дабрабыт
Здаровы лад жыцця або некаторыя пазітыўныя змены ладу жыцця пасля лячэння могуць быць вялікай дапамогай пасля заканчэння лячэння. Невялікія змены, такія як харчаванне і павышэнне фізічнай формы, могуць палепшыць здароўе і самаадчуванне і дапамагчы арганізму аднавіцца. Шмат стратэгіі самаабслугоўвання што можа дапамагчы на этапе аднаўлення.
