Visió general del limfoma transformat (TL)
El limfoma transformat es produeix quan el vostre limfoma indolent canvia i es converteix en un limfoma agressiu amb característiques d'un subtipus diferent de limfoma. Això és diferent al seu limfoma indolent "despertar" o tornar-se més actiu i necessitar tractament. En alguns casos, podeu tenir cèl·lules de limfoma tant indolents com agressives a mesura que el limfoma passa pel procés de transformació.
Els limfomes indolents solen estar formats per cèl·lules petites i de creixement lent. Tanmateix, si moltes d'aquestes cèl·lules comencen a créixer més grans i ràpidament, el limfoma comença a actuar com un limfoma agressiu com el limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL). No és estrany quan es té un limfoma transformat, tenir cèl·lules de limfoma mixtes, algunes indolents i altres agressives.
Objectius del tractament del seu limfoma indolent o transformat
La majoria dels limfomes indolents passaran per etapes en què dormen i es desperten. Tanmateix, si el vostre limfoma indolent es torna més actiu i necessita tractament, tindreu tractaments dirigits a gestionar el vostre limfoma indolent.
No obstant això, si el seu limfoma indolent transformacions en un subtipus agressiu de limfoma, probablement tindreu un tractament dirigit a curar o posar el limfoma agressiu en remissió.
Per què es produeix la transformació?
El limfoma es pot transformar quan les cèl·lules del limfoma, o els gens que proporcionen instruccions a les seves cèl·lules, desenvolupen noves mutacions genètiques. Aquestes noves mutacions poden ser el resultat d'un tractament anticancerí antic o poden ocórrer sense una causa coneguda. Els canvis genètics poden alterar la forma en què el limfoma es desenvolupa i es comporta, donant lloc a una naturalesa més agressiva.
Qui està afectat pel limfoma transformat?
Qualsevol persona amb un limfoma de baix grau o un limfoma indolent està en risc de transformació. No obstant això, és molt rar, i només passa entre 1 i 3 persones de cada 100 amb limfoma indolent cada any (1-3%).
Tindràs un risc lleugerament més gran de transformació si ho has fet malaltia voluminosa (un tumor o tumors grans) quan us diagnostiquen per primera vegada el vostre limfoma indolent.
Els limfomes indolents més comuns que es poden transformar inclouen el limfoma de cèl·lules B com ara:
- Limfoma fol·licular
- Leucèmia limfocítica crònica o limfoma de cèl·lules petites
- Limfoma de la zona marginal
- Limfoma de cèl·lules B predominant en limfòcits nodulars (anteriorment anomenat limfoma de Hodgkin predominant en limfòcits nodulars)
- Un limfoma de cèl·lules del mantell indolent
- Macroglobulinèmia de Waldenstrom
És important entendre que la majoria de les persones amb aquests limfomes no es transformen.
Algunes persones amb un limfoma de cèl·lules T indolent també poden tenir una transformació, però aquestes són encara més rares.
Quan és més probable que es produeixi una transformació?
El limfoma transformat pot ocórrer en qualsevol moment, però és més probable que tingueu una transformació uns 3-6 anys després de ser diagnosticat amb el vostre limfoma indolent.
El risc d'una transformació disminueix significativament després de viure amb el vostre limfoma indolent durant 15 anys, amb transformacions després d'aquest temps sent molt, molt rares.
Símptomes això pot indicar que el vostre limfoma s'ha transformat
També podeu tenir símptomes B a mesura que el vostre limfoma es torna més actiu o comença a transformar-se
Quines són les transformacions més habituals?
Algunes transformacions són més habituals que altres. A continuació enumerem les transformacions més comunes (encara que encara rares) que poden passar.
Limfoma indolent |
Es pot transformar en el següent limfoma |
| Leucèmia limfocítica crònica/limfoma limfocític petit (LLC/SLL) |
Es transforma en limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) - aquesta transformació s'anomena síndrome de Richter. Molt més rarament, la LLC/SLL es pot transformar en un subtipus clàssic de limfoma de Hodgkin. |
| Limfoma fol·licular |
La transformació més comuna és el limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL). Més rarament, es pot transformar en un limfoma de cèl·lules B agressiu, amb característiques tant del DLBCL com del limfoma de Burkitt. |
| Limfoma limfoplasmocític (també anomenat macroglobulinemia de Waldenstrom) | Limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL). |
| Limfoma de cèl·lules del mantell (MCL) | MCL blàstic (o blastoide). |
| Limfomes de la zona marginal (MZL) | Limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL). |
| Limfoma de teixit limfoide associat a mucoses (MALT), un subtipus de MZL | Limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL). |
| Limfoma de cèl·lules B predominant en limfòcits nodulars (anteriorment anomenat limfoma Hodgkin predominant en limfòcits nodulars) | Lfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL). |
| Limfoma cutània de cèl·lules T (CTCL) | Limfoma de cèl·lules grans. |
Diagnòstic i estadificació del Limfoma Transformat
Si el vostre metge sospita que el vostre limfoma s'ha transformat, voldrà fer més proves i exploracions. Les proves inclouran biòpsies per comprovar si les cèl·lules del limfoma han desenvolupat noves mutacions, i si ara es comporten més com un subtipus diferent de limfoma, i les exploracions seran per estadiar el limfoma.
Aquestes proves i exploracions seran similars a les que vau fer quan us van diagnosticar un limfoma per primera vegada. La informació d'aquests donarà al vostre metge la informació necessària per oferir-vos el millor tipus de tractament per al vostre limfoma transformat.
tractament
Un cop s'hagin completat tots els resultats de la biòpsia i les exploracions d'estadificació, el vostre metge els revisarà per decidir el millor tractament possible per a vosaltres. El vostre metge també pot reunir-se amb un equip d'altres especialistes per discutir el millor tractament i això s'anomena a equip multidisciplinari (MDT) reunió.
El vostre metge tindrà en compte molts factors sobre el vostre limfoma i la vostra salut general per decidir si i quin tractament és necessari. Algunes de les coses que tindran en compte inclouen:
- Quina transformació ha passat (el vostre nou subtipus de limfoma)
- Etapa del limfoma
- Qualsevol símptoma que tingueu
- Com està afectant el limfoma al teu cos
- La teva edat
- Qualsevol altre problema mèdic que tingueu o medicaments que preneu
- Les vostres preferències un cop obtingueu tota la informació que necessiteu.
Tipus de tractament
El limfoma transformat s'ha de tractar de la mateixa manera que un limfoma agressiu. El tractament pot incloure:
- Quimioteràpia combinada
- Anticòs monoclonal
- Trasplantament autòleg de cèl·lules mare (si és prou saludable)
- Radioteràpia (normalment amb quimioteràpia)
- Teràpia amb cèl·lules T CAR (Teràpia de cèl·lules T del receptor d'antigen quimèric - després de 2 teràpies prèvies)
- immunoteràpia
- Teràpies dirigides
- Participació en assaigs clínics
Pronòstic del limfoma transformat (TL)
Molts limfomes agressius es poden curar o tenen llargs temps de remissió després del tractament. Com a tal, hi ha l'esperança que quan se li doni tractament es pugui curar o tenir una remissió duradora del limfoma transformat més agressiu. Tanmateix, encara necessitareu un seguiment estret després del tractament per comprovar si hi ha signes de recaiguda.
En la majoria dels casos, els limfomes indolents no es poden curar, de manera que fins i tot després del tractament per al vostre limfoma transformat, és possible que encara us quedin algunes cèl·lules de limfoma indolents i, per tant, el vostre metge també voldrà comprovar-ho.
Pregunteu al vostre metge quines possibilitats teniu de curar-vos, entrar en remissió i encara viure amb un limfoma indolent després del tractament del vostre limfoma transformat.
resum
- El limfoma transformat és molt rar, ja que només 1-3 de cada 100 persones amb un limfoma indolent té una transformació cada any.
- La transformació és més freqüent en persones amb un limfoma de cèl·lules B indolent, però també pot passar en persones amb un limfoma de cèl·lules T indolent.
- La transformació és més freqüent 3-6 anys després de ser diagnosticat amb un limfoma indolent, i molt, molt rara després de 15 anys.
- El limfoma transformat pot ocórrer si els vostres gens o cèl·lules de limfoma desenvolupen noves mutacions, canviant la forma en què el limfoma creix i es comporta.
- El limfoma transformat és diferent d'un limfoma indolent que es "desperta" i es torna més actiu.
- Encara hi ha potencial per curar-se del limfoma transformat més agressiu, però és possible que continuï vivint amb el limfoma indolent després del tractament.
- El tractament del limfoma transformat estarà dirigit a curar o posar el limfoma agressiu en remissió.
- Informar de tots els nous i empitjoraments els símptomes, Incloent Símptomes B al vostre metge.
