Přehled B-buněčného lymfomu s převahou nodulárních lymfocytů (dříve NLPHL)
Nodulární lymfom s predominantním B-buněčným lymfomem (NLP-BCL) je velmi vzácný podtyp lymfomu, což je rakovina bílých krvinek tzv. B-buněčné lymfocyty.
NLP-BCL je častější u lidí ve věku 30-50 let, ale může postihnout lidi jakéhokoli věku. Je také častější u mužů než u žen.
Dříve byl považován za vzácnější podtyp Hodgkinova lymfomu, který je identifikován prostřednictvím typu rakovinné buňky zvané Reed-Sternbergova buňka. S dalším výzkumem se však nyní ukázalo, že se liší od Reed-Sternbergovy buňky.
Za prvé, vypadají hrbolaté (nebo uzlíkovité) trochu jako kus popcornu.
Protein CD20
Buňky NLPHL mají na sobě také protein zvaný CD20. To se liší od klasického Hodgkinova lymfomu, protože žádný jiný podtyp Hodgkinova lymfomu tento protein nemá.
Nicméně CD20 je běžný u mnoha typů B-buněk non-Hodgkinova lymfomu.
Pochopení B-buněčných lymfocytů
Abyste porozuměli NLP-BCL, musíte vědět něco o svých B-buněčných lymfocytech.
B-lymfocyty:
- Jsou typem bílých krvinek
- Bojujte s infekcí a nemocemi, abyste byli zdraví.
- Pamatujte na infekce, které jste měli v minulosti, takže pokud stejnou infekci dostanete znovu, imunitní systém vašeho těla s ní může účinněji a rychleji bojovat.
- Vytvářejí se ve vaší kostní dřeni (houbovitá část uprostřed kostí), ale obvykle žijí ve vaší slezině a lymfatických uzlinách. Někteří žijí také ve vašem brzlíku a krvi.
- Může cestovat lymfatickým systémem do jakékoli části těla, aby bojoval s infekcí nebo nemocí.
NLP-BCL se vyvíjí, když se některé z vašich B-buněk stanou rakovinnými. Rostou nekontrolovatelně, jsou abnormální a neumírají, když by měli.
Když máte NLP-BCL, vaše rakovinové B-lymfocyty:
- Nebude fungovat tak účinně v boji proti infekcím a nemocem.
- Vypadají jinak než vaše zdravé B-buňky (vypadají jako Reed-Sternbergovy buňky ve tvaru popcornu).
Příznaky nodulárního lymfocytárního lymfomu s převahou B-buněk (dříve NLPHL)
Nemusíte mít žádné příznaky NLP-BCL, protože roste velmi pomalu. Pokud se u vás objeví příznaky, mohou zahrnovat níže uvedené příznaky.
- Zduřené lymfatické uzliny na krku, v podpaží nebo v tříslech.
- Únava – extrémní únava, která se nezlepšuje odpočinkem nebo spánkem.
- Bezdůvodný pocit bez dechu.
- Krvácení nebo modřiny více než obvykle.
- Infekce, které nezmizí nebo se stále vracejí.
- B-symptomy.
Jak se diagnostikuje NLP-BCL (dříve NLPHL).
Diagnostika NLP-BCL může být někdy obtížná, protože roste tak pomalu, často nezpůsobuje příznaky, a pokud máte příznaky, často jsou podobné příznakům, které můžete mít u jiných nemocí nebo stavů, jako jsou alergie, infekce, stres, hormonální poruchy. nerovnováhy mezi ostatními.
Pokud se váš lékař domnívá, že můžete mít lymfom, bude muset zorganizovat řadu důležitých testů. Tyto testy jsou potřebné k potvrzení nebo vyloučení lymfomu jako příčiny vašich příznaků.
K diagnostice NLP-BCL budete potřebovat biopsii. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny a/nebo vzorku kostní dřeně. Biopsii pak vědci zkontrolují v laboratoři, aby zjistili, zda nedošlo ke změnám, které lékaři pomohou diagnostikovat NLP-BCL.
Když máte biopsii, můžete mít lokální nebo celkovou anestezii. To bude záviset na typu biopsie a na tom, z jaké části vašeho těla je odebrána. Existují různé typy biopsií a možná budete potřebovat více než jednu, abyste získali nejlepší vzorek.
Biopsie jádra nebo jemné jehly
Biopsie jádra nebo tenkojehlové biopsie se odebírají k odebrání vzorku oteklé lymfatické uzliny nebo nádoru, aby se zkontrolovaly známky NLP-BCL.
Váš lékař obvykle použije lokální anestetikum k znecitlivění oblasti, takže během procedury nebudete cítit žádnou bolest, ale během této biopsie budete vzhůru. Poté vloží jehlu do oteklé lymfatické uzliny nebo bulky a odeberou vzorek tkáně.
Pokud jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo bulka hluboko ve vašem těle, biopsie může být provedena pomocí ultrazvuku nebo specializovaného rentgenového (zobrazovacího) vedení.
Na to můžete mít celkovou anestezii (která vás na chvíli uspí). Můžete mít také několik stehů poté.
Biopsie jádrové jehly odebere větší vzorek než biopsie tenkou jehlou.
Biopsie excizních uzlin
Biopsie excizních uzlin se provádějí, když jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo nádor příliš hluboko ve vašem těle, než aby se k nim mohlo dostat biopsií jádra nebo tenkou jehlou. Budete mít celkovou anestezii, která vás na chvíli uspí, takže zůstanete v klidu a nebudete cítit žádnou bolest.
Během tohoto postupu chirurg odstraní celou lymfatickou uzlinu nebo bulku a pošle ji na patologii k testování. Budete mít malou ránu s několika stehy a obvaz přes vršek. Stehy obvykle zůstávají po dobu 7-10 dnů, ale váš lékař nebo sestra vám dají pokyny, jak se o obvaz starat a kdy se vrátit, aby stehy byly venku.
Krevní testy
Krevní testy se provádějí při pokusu o diagnostiku vašeho lymfomu, ale také po celou dobu léčby, abychom se ujistili, že vaše orgány fungují správně a mohou naši léčbu zvládnout.
Staging
Jakmile váš lékař získá výsledky vašich krevních testů a biopsií, bude vám schopen říci, zda máte NLP-BCL, a začne pro vás vytvářet plán. Než však budou moci navrhnout, zda musíte zahájit léčbu nebo ne, budou potřebovat více informací o fázi a stupni vašeho NLP-BCL.
Staging označuje, jak velká část vašeho těla je postižena vaším lymfomem – nebo jak daleko se rozšířil z místa, kde poprvé začal.
B-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla. To znamená, že lymfomové buňky (rakovinové B-buňky) mohou také cestovat do jakékoli části vašeho těla. K nalezení těchto informací budete muset provést více testů. Tyto testy se nazývají stagingové testy a když získáte výsledky, zjistíte, zda máte fázi jedna (I), fázi dvě (II), fázi tři (III) nebo fázi čtyři (IV) NLP-BCL.
Vaše fáze NLP-BCL bude záviset na:
- Kolik oblastí vašeho těla má lymfom
- Kde zahrnuje lymfom, pokud je nad, pod nebo na obou stranách vaší bránice (velký kopulovitý sval pod hrudním košem, který odděluje hrudník od břicha)
- Zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně nebo jiných orgánů, jako jsou játra, plíce, kůže nebo kosti.
Fáze I a II se nazývají „časná nebo omezená fáze“ (zahrnující omezenou oblast vašeho těla).
Fáze III a IV se nazývají „pokročilá fáze“ (rozšířenější).
Stage 1 | je postižena jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí* |
Stage 2 | jsou postiženy dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice* |
Stage 3 | je postižena alespoň jedna oblast lymfatických uzlin nad a alespoň jedna oblast lymfatických uzlin pod bránicí* |
Stage 4 | lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra) |
Další informace o inscenaci
Váš lékař může také mluvit o vaší fázi pomocí písmene, jako je A, B, E, X nebo S. Tato písmena poskytují více informací o příznacích, které máte, nebo o tom, jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem. Všechny tyto informace pomáhají vašemu lékaři najít pro vás nejlepší léčebný plán.
Dopis | Význam | Význam |
A nebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaše slezina je orgán ve vašem lymfatickém systému, který filtruje a čistí vaši krev a je místem, kde odpočívají vaše B-buňky a vytvářejí protilátky) |
Testy pro inscenaci
Chcete-li zjistit, v jaké fázi se nacházíte, můžete být požádáni o provedení některého z následujících stagingových testů:
Počítačová tomografie (CT)
Tyto skeny pořídí snímky vnitřku vašeho hrudníku, břicha nebo pánve. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen.
Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
Jedná se o sken, který pořídí snímky vnitřku celého vašeho těla. Dostanete a jehlou nějaký lék, který rakovinné buňky – například buňky lymfomu, absorbují. Lék, který pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Tyto oblasti se někdy nazývají „horké“.
Lumbální punkce
Lumbální punkce je postup, který se provádí za účelem kontroly, zda nemáte v těle lymfom centrální nervový systém (CNS), která zahrnuje váš mozek, míchu a oblast kolem očí. Během procedury budete muset mluvit velmi klidně, takže kojenci a děti mohou mít celkovou anestezii, která je na chvíli uspí. Většina dospělých bude potřebovat pouze lokální anestetikum pro postup k znecitlivění oblasti.
Váš lékař vám vpíchne jehlu do zad a vyjme trochu tekutiny zvané „mozkomíšní mok" (CSF) z okolí vaší míchy. CSF je tekutina, která působí na váš CNS trochu jako tlumič nárazů. Nese také různé proteiny a imunitní buňky bojující proti infekcím, jako jsou lymfocyty, aby chránily váš mozek a míchu. CSF může také pomoci vypustit jakoukoli přebytečnou tekutinu, kterou můžete mít v mozku nebo kolem míchy, aby se zabránilo otokům v těchto oblastech.
Vzorek mozkomíšního moku bude poté odeslán na patologii a zkontrolován na případné známky lymfomu.
Biopsie kostní dřeně
- Aspirát kostní dřeně (BMA): tento test odebírá malé množství tekutiny nalezené v prostoru kostní dřeně.
- Trepan z aspirátu kostní dřeně (BMAT): tento test odebírá malý vzorek tkáně kostní dřeně.
Vzorky jsou poté odeslány na patologii, kde jsou kontrolovány na známky lymfomu.
Proces biopsie kostní dřeně se může lišit v závislosti na tom, kde se léčíte, ale obvykle bude zahrnovat lokální anestetikum k znecitlivění oblasti.
V některých nemocnicích vám může být podávána lehká sedace, která vám pomůže se uvolnit a může vám zabránit vzpomenout si na proceduru. Nicméně mnoho lidí to nepotřebuje a místo toho mohou mít „zelenou píšťalku“, kterou mohou sát. Tato zelená píšťalka má v sobě lék proti bolesti (nazývaný Penthrox nebo methoxyfluran), který během procedury používáte podle potřeby.
Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, co je k dispozici, aby vám bylo během procedury pohodlnější, a promluvte si s ním o tom, co si myslíte, že bude pro vás nejlepší.
Vaše lymfomové buňky mají odlišný růstový vzorec a vypadají jinak než normální buňky. Stupeň vašeho lymfomu je, jak rychle vaše buňky lymfomu rostou, což ovlivňuje způsob, jakým vypadá pod mikroskopem. Známky jsou stupně 1-4 (nízký, střední, vysoký). Pokud máte lymfom vyššího stupně, budou vaše buňky lymfomu vypadat nejvíce odlišně od normálních buněk, protože rostou příliš rychle, než aby se správně vyvíjely. Přehled známek je níže.
- G1 – nízký stupeň – vaše buňky vypadají téměř normálně a rostou a šíří se pomalu.
- G2 – střední stupeň – vaše buňky začínají vypadat jinak, ale existují nějaké normální buňky, které rostou a šíří se střední rychlostí.
- G3 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají docela jinak s několika normálními buňkami a rostou a šíří se rychleji.
- G4 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají nejvíce odlišně od normálních a rostou a šíří se nejrychleji.
Všechny tyto informace dokreslují celkový obraz, který si váš lékař sestaví, aby vám pomohl rozhodnout o nejlepším typu léčby pro vás.
Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem o svých vlastních rizikových faktorech, abyste měli jasnou představu o tom, co můžete od své léčby očekávat.
Je důležité si uvědomit, že lymfom je to, co je známé jako a systémové rakovina. To znamená, že se může často rozšířit po celém vašem lymfatický systém a do jakékoli části vašeho těla. Není neobvyklé, že je diagnostikováno pokročilé stádium lymfomu, ale na rozdíl od pokročilého stádia rakoviny pevného nádoru, jako je rakovina tlustého střeva nebo plic, lze i pokročilé lymfomy často vyléčit nebo uvést do remise léčbou.
NLP-BCL je vysoce léčitelný lymfom se standardní léčbou první linie a asi 9 z každých 10 (90 %) lidí s NLP-BCL bude vyléčeno nebo bude mít dlouhou dobu remise (10 let nebo déle) po léčba.
Léčba nodulárního lymfomu B s převládajícím počtem B-buněk (dříve NLPHL)
Lékaři při rozhodování, kdy a jaká léčba je nutná, berou v úvahu mnoho faktorů týkajících se lymfomu a celkového zdravotního stavu pacienta.
Toto je založeno na:
- Stádium lymfomu
- Příznaky (včetně velikosti a umístění lymfomu)
- Jak lymfom ovlivňuje tělo
- věk
- Minulá anamnéza a celkový zdravotní stav
- Aktuální fyzická a duševní pohoda
- Preference pacienta
Je-li léčba nutná, typ a závažnost symptomů pacienta, věk, celkový zdravotní stav a stupeň tloušťky krve pomohou určit, která léčba je zvolena.
Před zahájením léčby
Plodnost
Některé léčby lymfomu mohou ovlivnit vaši plodnost, což ztěžuje otěhotnění nebo otěhotnění někoho jiného. To se může stát s několika různými typy protirakovinné léčby, včetně:
- chemoterapie
- radioterapie (když je příliš vaše pánev)
- protilátková terapie (monoklonální protilátky a inhibitory imunitního kontrolního bodu)
- transplantace kmenových buněk (kvůli vysoké dávce chemoterapie, kterou budete před transplantací potřebovat).
Před zahájením léčby se ujistěte, že máte všechny následující informace.
- Název vaší léčby
- Jaké jsou běžné a možné vedlejší účinky léčby
- Jaké nežádoucí účinky musíte hlásit svému lékařskému týmu
- Jaká jsou kontaktní čísla a kam se obrátit v případě nouze 7 dní v týdnu a 24 hodin denně.
Léčba první linie
První léčba lymfomu se nazývá léčba první linie. V závislosti na vašich individuálních okolnostech může léčba první linie zahrnovat kteroukoli z následujících možností:
Rané stadium NLP-BCL bez B symptomů
Samostatná radioterapie
Operace s následnou radioterapií
Samotná operace
Rané stadium NLP-BCL se symptomy B
Chemoterapie a monoklonální protilátka *CVP-R x 2-3 cykly s následnou radioterapií
Chemoterapie a monoklonální protilátka CVP-R x 6 cyklů
Pokročilá fáze NLP-BCL
Chemoterapie a monoklonální protilátka *CHOP-R x 6 cyklů
Chemoterapie a monoklonální protilátka *ABVD-R x 6 cyklů
Chemoterapie a monoklonální protilátka CVP-R x 6 cyklů
- CVP-R (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon a rituximab)
- CHOP-R (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednisolon a rituximab)
- ABVD-R (doxorubicin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin a rituximab)
Časté nežádoucí účinky léčby
Nežádoucí účinky vaší léčby budou záviset na typu léčby, kterou podstupujete, a v některých případech na umístění vašeho lymfomu. Váš ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra vám mohou vysvětlit konkrétní vedlejší účinky vaší léčby, než začnete. Některé z častějších vedlejších účinků protinádorové léčby však mohou zahrnovat:
- Anémie (nízký počet červených krvinek přenáší kyslík po těle)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které napomáhají krvácení a srážení krve)
- Neutropenie (nízký počet bílých krvinek pomáhá s imunitou)
- Nevolnost a zvracení
- Střevní problémy, jako je zácpa nebo průjem
- Únava (únava nebo nedostatek energie
Další informace o těchto vedlejších účincích získáte kliknutím na odkaz níže.
Léčba druhé linie
Většina lidí reaguje na léčbu první linie opravdu dobře a už nikdy léčbu nepotřebuje. Ve vzácných případech však váš lymfom nemusí reagovat na vaši léčbu první linie tak dobře, jak jste doufali. Když k tomu dojde, váš lymfom se nazývá refrakterní.
V jiných případech vás léčba první linie může uvést do remise (kdy ve vašem těle nezůstaly žádné známky lymfomu), ale po nějaké době se může vrátit (relaps).
Pokud máte refrakterní nebo relabující NLP-BCL, budete muset zahájit novou léčbu. Tato nová léčba se nazývá léčba druhé linie.
Léčba druhé linie může zahrnovat:
- Různé chemoterapeutické léky
- Monoklonální protilátky
- Transplantace kmenových buněk
- Klinické studie
Klinické Studie
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok. Klinické studie jsou důležité pro nalezení nových léků nebo kombinací léků pro zlepšení léčby lymfomu v budoucnu.
Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat. Máte-li zájem o účast v klinické studii, zeptejte se svého lékaře, na jaké klinické studie máte nárok.
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovaným i recidivujícím lymfomem..
Prognóza a následná péče
Prognóza je termín používaný k popisu pravděpodobné cesty vašeho onemocnění, toho, jak bude reagovat na léčbu a jak se budete chovat během léčby a po ní.
Existuje mnoho faktorů, které přispívají k vaší prognóze, a není možné podat celkové prohlášení o prognóze. NLP-BCL však často velmi dobře reaguje na léčbu a mnoho pacientů s touto rakovinou může být vyléčeno – to znamená, že po léčbě nejsou ve vašem těle žádné známky lymfomu.
Faktory, které mohou ovlivnit prognózu
Některé faktory, které mohou ovlivnit vaši prognózu, zahrnují:
- V době diagnózy stárnete a celkový zdravotní stav.
- Jak reagujete na léčbu.
- Co když máte nějaké genetické mutace.
Pokud byste se chtěli dozvědět více o své vlastní prognóze, promluvte si prosím se svým odborným hematologem nebo onkologem. Budou vám schopni vysvětlit vaše rizikové faktory a prognózu.
Následná péče
Po ukončení léčby vás váš hematolog bude chtít pravidelně navštěvovat. Budete docházet na pravidelné kontroly včetně krevních testů a skenů. Jak často budete tyto testy podstupovat, bude záviset na vašich individuálních okolnostech a váš hematolog vám bude schopen říci, jak často vás chce vidět.
Po ukončení léčby to může být vzrušující nebo stresující čas – někdy obojí. Neexistuje žádný správný nebo špatný způsob, jak se cítit. Je ale důležité mluvit o svých pocitech a o tom, co potřebujete, se svými blízkými.
Podpora je k dispozici, pokud se těžce vyrovnáváte s koncem léčby. Promluvte si se svým ošetřujícím týmem – se svým hematologem nebo sestrou specializovanou na rakovinu, protože vás mohou doporučit na poradenské služby v nemocnici. S tím může pomoci i váš místní lékař (praktický lékař).
Lymfomové zdravotní sestry
Můžete také poskytnout některou z našich sester pro péči o lymfom nebo e-mail. Kontaktní údaje získáte kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části obrazovky.
Přežití - Život s rakovinou a po ní
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Existuje mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly žít dobře s NLP-BCL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Hlavní cíle po léčbě vašeho NLP-BCL je vrátit se do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
Někdy a vedlejší účinek z léčby může pokračovat nebo se rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Tomu se říká pozdní efekt. Je důležité hlásit jakékoli nové nebo zhoršující se příznaky svému lékařskému týmu.
Shrnutí
- Nodular Lymphocyte Dominant B-cell Lymphoma (NLP-BCL) byl dříve nazýván Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma (NLPHL), ale byl přejmenován Světovou zdravotnickou organizací v roce 2022, kvůli rozdílům mezi tímto podtypem lymfomu a klasickými podtypy Hodgkinova lymfomu.
- NLP-BCL je podtyp lymfomu identifikovaný, když jsou lymfomové buňky CD20 pozitivní, Reed-Sternbergovy buňky vypadající jako popcorn.
- Ne každý s NLP-BCL bude mít příznaky, ale zduření lymfatických uzlin, které nezmizí, jsou nejčastější příznaky.
- B-symptomy a další přetrvávající příznaky by měly být hlášeny svému lékaři k vyšetření.
- NLP-BCL může nebo nemusí vyžadovat léčbu a obvykle dobře reaguje na léčbu, když je podána.
- V některých vzácných případech může být NLP-BCL refrakterní nebo recidivující, takže možná budete potřebovat léčbu více než jednou.
- Před zahájením léčby se poraďte se svým lékařem o zachování vaší plodnosti.
- Oslovte sestry, které se starají o lymfom, kliknutím na tlačítko „kontaktujte nás“ ve spodní části této obrazovky.
