Přehled lymfoblastického lymfomu u dětí
Lymfoblastický lymfom (LL) je vzácný agresivní (rychle rostoucí) non-Hodgkinův lymfom. LL se vyvíjí buď z B-lymfoblastů (vedoucí k B-lymfoblastickému lymfomu/B-LL) nebo T-lymfoblastů (vedoucí k T-lymfoblastickému lymfomu/T-LL).
Lymfoblast je nezralá buňka, která se může vyvinout ve zralý lymfocyt. B-lymfoblasty jsou nezralé B-lymfocyty a T-lymfoblasty jsou nezralé T-lymfocyty. T-buněčný lymfoblastický lymfom je častější než B-buněčný lymfoblastický lymfom.
Jaký je rozdíl mezi lymfoblastickým lymfomem a leukémií?
Akutní lymfoblastický lymfom a akutní lymfoblastická leukémie jsou si velmi podobné jak v klinickém chování, tak ve vzhledu pod mikroskopem. Rakovinové nezralé bílé krvinky jsou stejné a vyvíjejí se ze stejné buňky.
Kritéria pro diagnostiku lymfoblastického lymfomu zahrnují:
- Méně než 25 % kostní dřeně vykazuje rakovinu
- Často existují další místa postižení, jako jsou lymfatické uzliny
- Lymfom může postihnout další části těla včetně sleziny, brzlíku, krve, kůže a téměř všech orgánů nebo tkání
- Mohou být ovlivněny buď B-buňky nebo T-buňky (buňka původu)
Kritéria pro diagnostiku akutní lymfoblastické leukémie:
- Více než 25 % zdravé kostní dřeně bude nahrazeno maligními lymfoblastickými buňkami
- Ve vzorcích periferní krve budou přítomny maligní lymfoblastové buňky (běžně nazývané blastové buňky).
- Může být ovlivněn B-buňkou nebo T-buňkou (původní buňka)
Umístění a buňka původu | Lymfoblastická leukémie | Lymfoblastický lymfom |
Nejčastěji postižený typ lymfocytů | B-buňka nebo T-buňka | B-buňka nebo T-buňka |
Kde se rakovina nachází | Krevní proud | Lymfatické uzliny |
Dobrou prognózu má lymfoblastický lymfom, kde se po standardní 85. linii vyléčí kolem XNUMX % dětí.
Kdo je postižen lymfoblastickým lymfomem?
Lymfom je 3. nejčastější rakovina v Austrálii děti ve věku 0-14 let. Lymfom tvoří 7 % dětských rakovin a je to třetí nejčastější rakovina u dětí ve věku 0-14 let, hned za leukémií a rakovinou mozku nebo centrálního nervového systému (CNS).
Non-Hodgkinův lymfom představuje přibližně 5 % všech dětských rakovin této věkové skupiny a lymfoblastický lymfom představuje přibližně 25–30 % případů dětského nehodgkinského lymfomu diagnostikovaných každý rok. Lymfoblastický lymfom je jedním ze tří nejčastějších typů NHL u dětí.
Lymfoblastický lymfom (LL) může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u lidí mladších 35 let, přičemž medián věku při diagnóze je 20 let. U chlapců je v tomto věku dvakrát častější než u dívek. Lymfom je velmi vzácný u mladších dětí, ale stává se častějším u starších dětí (10-14 let) a zvyšuje se s věkem.
Ve většině případů lymfoblastického lymfomu není příčina známa. Není nic, co jste udělali nebo neudělali, co by to vašemu dítěti způsobilo. Není infekční a nemůže se přenést na jiné lidi. Co víme, je, že speciální proteiny nebo geny jsou poškozeny (stávají se mutovány) a pak nekontrolovatelně rostou.
Zatímco možné příčiny lymfoblastického lymfomu vašeho dítěte nejsou známy, existují některé rizikové faktory které byly spojeny s tímto lymfomem. Je důležité poznamenat, že u většiny lidí, kteří mají tyto rizikové faktory, se lymfoblastický lymfom NErozvine.
Tyto rizikové faktory mohou zahrnovat:
- Předchozí infekce virem Epstein-Barrové (EBV) – tento virus je častou příčinou glandulární horečky
- Oslabený imunitní systém v důsledku dědičného onemocnění imunitní nedostatečnosti (autoimunitní onemocnění)
- HIV infekce
- Imunosupresivní léky, které se užívají k prevenci rejekce po transplantaci orgánu
- Mít bratra nebo sestru s Hodgkinovým lymfomem (zejména dvojčata), bylo navrženo, že má vzácnou rodinnou genetickou souvislost s touto nemocí (ačkoli velmi vzácná a rodinám se nedoporučuje genetické testování)
- Většina lidí nemá žádnou rodinnou anamnézu
Typy lymfoblastického lymfomu (LL)
Lymfoblastický lymfom lze rozdělit buď na B-buněčný nebo T-buněčný lymfoblastický lymfom. Oba podtypy se obecně vyskytují navzájem podobným způsobem, jejich prezentace je také velmi podobná akutní lymfoblastické leukémii (ALL).
Prekurzorový T-buněčný lymfoblastický lymfom
- Prekurzorové T-lymfoblastické lymfomy zahrnují zhruba 70 až 80 % dětských lymfoblastických lymfomů.
- Většina případů má původ v brzlíku (orgán v horní části hrudníku za hrudní kostí). U dětí se často objevuje to, co je známé jako mediastinální hmota, což je hmota v oblasti za hrudní kostí, ale před průdušnicí.
- Tato masa mediastina může způsobit dušnost – příznak lymfomu.
- Časté je postižení lymfatických uzlin horní části trupu
- Tento lymfom vzniká z nezralých lymfoidních buněk, které jsou na cestě stát se zralými T-buňkami.
Prekurzorový B-buněčný lymfoblastický lymfom
- Prekurzorový B-lymfoblastický lymfom tvoří přibližně 20–30 % dětských lymfoblastických lymfomů.
- Je mnohem méně častá než akutní lymfoblastická leukémie B-buněk (B-ALL).
- Pochází z nezralých B-lymfoblastů.
- Často začíná v lymfatických uzlinách mimo mediastinum, častěji se vyskytuje v lymfatických uzlinách krku, mandlí a někdy se projevuje kožními nádory vznikajícími na pokožce hlavy malých dětí.
- Obecně se zdá, že roste pomaleji než lymfoblastický lymfom T-buněk.
Příznaky lymfoblastického lymfomu (LL)
Prvními příznaky, kterých si většina lidí všimne, je hrudka nebo několik hrudek, které po několika týdnech nezmizí. Můžete nahmatat jednu nebo více boulí na krku, podpaží nebo v tříslech svého dítěte. Tyto hrudky jsou zduřené lymfatické uzliny, kde abnormální lymfocyty nekontrolovatelně rostou. Tyto boule často začínají v jedné části těla dítěte, obvykle v hlavě, krku nebo hrudníku, a pak se často předvídatelným způsobem šíří z jedné části lymfatického systému do další.
V pokročilých stádiích se nemoc může rozšířit do plic, jater, kostí, kostní dřeně nebo jiných orgánů. Asi 50–75 % pacientů má lymfom, který postihuje oblast mediastina (hrudníku).
Mezi běžné příznaky lymfoblastického lymfomu patří:
- Bezbolestné zduření lymfatických uzlin na krku, v podpaží, tříslech nebo hrudníku
- Bledost (bledost kůže)
- Snadná tvorba modřin
- Přetrvávající infekce
- Dušnost – v důsledku zvětšených lymfatických uzlin na hrudi (mediastinální)
- Kašel (obvykle suchý kašel)
- Únava
- Obtížné zotavení z infekce
- Svědění kůže (pruritus)
B příznaky jsou to, co lékaři nazývají následující příznaky a mohou zahrnovat:
- Noční pocení (zejména v noci, promáčení prádla a ložního prádla)
- Přetrvávající horečky
- Nevysvětlitelné hubnutí
Je důležité si uvědomit, že mnoho z těchto příznaků souvisí s jinými příčinami než s rakovinou. To znamená, že pro lékaře může být někdy obtížné diagnostikovat.
Diagnóza lymfoblastického lymfomu (LL)
A biopsie je vždy nutná pro diagnózu lymfoblastického lymfomu. A biopsie je operace k odstranění a lymfatická uzlina nebo jinou abnormální tkáň, aby se na ni podíval pod mikroskopem patolog. Biopsie se u dětí obvykle provádí v celkové anestezii, aby se snížila úzkost.
An biopsie excizních uzlin je nejlepší vyšetřovací varianta. To má zajistit, aby lékaři shromáždili dostatečné množství tkáně, aby dokončili nezbytné testování pro diagnózu.
A biopsie kostní dřeně (BMA – aspirát kostní dřeně) je nezbytný pro diagnostiku lymfoblastického lymfomu – k jeho odlišení od lymfoblastické leukémie. A BMA je postup pro odběr buněk z kostní dřeně, tyto buňky se obecně odebírají ze zadní části pánevní kosti.
Čekání na výsledky může být těžké období. Může vám pomoci promluvit si s rodinou, přáteli nebo se specializovanou sestrou.
Staging lymfoblastického lymfomu (LL)
Jednou diagnóza Lymfoblastického lymfomu (LL), jsou nutné další testy, aby se zjistilo, kde jinde v těle se lymfom nachází nebo kde byl postižen. Tomu se říká inscenace. Stanovení stagingu lymfomu pomáhá lékaři při nejlepší léčbě.
Existují 4 stádia, od stádia 1 (lymfom v jedné oblasti) až po stádium 4 (lymfom, který je rozšířený nebo pokročilý).
- Počáteční fáze znamená lymfomy stádia 1 a některých stádií 2. To může být také nazýváno „lokalizovaným“. Fáze 1 nebo 2 znamená, že se lymfom nachází v jedné oblasti nebo v několika oblastech blízko sebe.
- Pokročilá fáze znamená, že lymfom je stádium 3 a stádium 4 a jde o rozšířený lymfom. Ve většině případů se lymfom rozšířil do částí těla, které jsou od sebe daleko.
"Pokročilé stadium lymfomu Zní to znepokojivě, ale lymfom je to, co je známé jako rakovina systému. Může se šířit do lymfatického systému a okolní tkáně. To je důvod, proč je k léčbě lymfoblastického lymfomu nutná systémová léčba (chemoterapie).
Požadované testy mohou zahrnovat:
- Krevní testy (jako jsou: úplný krevní obraz, biochemie krve a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) pro hledání důkazů zánětu)
- Rentgen hrudníku – tyto obrázky pomohou identifikovat přítomnost onemocnění v hrudníku
- Sken pozitronové emisní tomografie (PET). – provádí se pro pochopení všech míst aktivního lymfomu v těle před zahájením léčby
- Počítačová tomografie (CT)
- Biopsie kostní dřeně
- Lumbální punkce
Pacienti mohou také podstoupit řadu základní testy před zahájením jakékoli léčby. Jde o kontrolu funkce orgánů. Tyto testy lze opakovat během léčby a po ní, aby se zjistilo, zda léčba ovlivnila funkci orgánů. Požadované zkoušky mohou zahrnovat;
- Vyšetření
- Zásadní pozorování (Krevní tlak, teplota a tepová frekvence)
- Skenování srdce
- Skenování ledvin
- Dechové zkoušky
- Krevní testy
Provedení všech nezbytných biopsií a testů může nějakou dobu trvat (v průměru 1–3 týdny), ale je důležité, aby lékaři měli úplný obraz o lymfomu a celkovém zdravotním stavu pacienta. učinit nejlepší rozhodnutí o léčbě.
Mnoho testů stagingu a orgánových funkcí se po léčbě provádí znovu, aby se zjistilo, zda léčba lymfomu zabrala a jaký účinek měla na tělo.
Prognóza lymfoblastického lymfomu (LL)
Lymfoblastický lymfom (LL) má dobrou prognózu, většina pacientů velmi dobře reaguje na léčbu a dosahuje 85% vyléčení. Ti, kteří nereagují úplně na standardní léčba první linie or relapsu (vrátí se), stále jsou k dispozici léčebné postupy, které lze ještě potenciálně vyléčit.
Dlouhodobé přežití a možnosti léčby závisí na řadě faktorů, včetně:
- Věk vašeho dítěte v době diagnózy
- Rozsah nebo stádium rakoviny
- Vzhled buněk lymfomu pod mikroskopem (tvar, funkce a struktura buněk)
- Jak lymfom reaguje na léčbu
- Biologie lymfomu, která zahrnuje
- vzory lymfomových buněk
- jak se liší buňky lymfomu od normálních buněk
- jak rychle buňky lymfomu rostou.
Poraďte se s dětským lékařem o individuálním onemocnění vašeho dítěte, možnostech léčby a prognóze.
Léčba lymfoblastického lymfomu (LL) u dětí
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky z biopsie a stagingových skenů, lékař je zkontroluje, aby rozhodl o nejlepší léčbě. V některých onkologických centrech se lékař setká s týmem specialistů, aby prodiskutovali nejlepší možnost léčby. Toto se nazývá a multidisciplinární tým (MDT) zasedání.
Lékaři vezmou v úvahu mnoho faktorů týkajících se lymfomu a celkového zdravotního stavu pacienta, aby rozhodli, kdy a jaká léčba je nutná. Toto je založeno na:
- Stádium a stupeň lymfomu
- Příznaky
- Minulá anamnéza a celkový zdravotní stav
- Aktuální fyzická a duševní pohoda
- Sociální okolnosti
- Rodinné preference
Vzhledem k tomu, že lymfoblastický lymfom je rychle rostoucí lymfom, může být nutné zahájit léčbu během několika dnů po stanovení diagnózy. Léčebné protokoly pro lymfoblastický lymfom jsou obecně stejné protokoly, jaké se používají k léčbě akutní lymfoblastické leukémie, kvůli podobnostem onemocnění.
Většina léčebných cest bude zahrnovat:
- Indukční fáze, která využívá intenzivní multiagentní chemoterapii
- Konsolidační fáze chemoterapie
- Udržovací fáze terapie
Projekt standardní chemoterapie první linie použité protokoly mohou zahrnovat:
- AALL0932: (methotrexát, vinkristin, cytarabin, dexamethason, pegasparagináza, merkaptopurin, doxorubicin, cyklofosfamid, thioguanin)
- BFM 2000: (prednison, methotrexát, daunorubicin, vinkristin, asparagináza, merkaptopurin, cyklofosfamid, cytarabin, dexamethason, doxorubicin, tioguanin, etoposid, ifosfamid)
- Účast na klinických studiích
Časté nežádoucí účinky léčby
Léčba má mnoho různých vedlejších účinků a ty jsou závislé na léčbě, která byla podána. Ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra mohou před léčbou vysvětlit konkrétní vedlejší účinky.
Některé z častějších vedlejších účinků léčby mohou zahrnovat:
- Anémie (nízký počet červených krvinek, které přenášejí kyslík po těle)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které pomáhají při srážení krve a krvácení)
- Neutropenie (nízký počet bílých krvinek, které pomáhají bojovat s infekcí)
- Nevolnost a zvracení
- Únava (nedostatek energie)
- Snížená plodnost
Váš lékařský tým, lékař, onkologická sestra nebo lékárník by vám měli poskytnout informace o:
- Jaká léčba bude poskytnuta
- Jaké jsou běžné a možné vedlejší účinky léčby?
- Jaké nežádoucí účinky musíte hlásit lékařskému týmu
- Jaká jsou kontaktní čísla a kam se dostavit v případě nouze 7 dní v týdnu a 24 hodin denně
Zachování plodnosti
Některé léčby lymfomu mohou snížit plodnost a to je pravděpodobnější chemoterapeutický režims (kombinace léků) a vysoké dávky chemoterapie používá se před transplantací kmenových buněk. Radioterapie do pánve také zvyšuje pravděpodobnost snížené plodnosti. Některé protilátkové terapie mohou také ovlivnit plodnost, ale to je méně jasné.
Lékař by Vám měl před zahájením léčby poradit, zda může být ovlivněna plodnost nebo zda je třeba plodnost zachovat.
Pro více informací a rady o vaší diagnóze, léčbě, vedlejších účincích, dostupných podporách nebo o tom, jak se pohybovat v nemocničním systému, prosím kontaktujte linka podpory sestry péče o lymfom na 1800 953 081 nebo nám napište na sestra@lymphoma.org.au
Následná péče
Jakmile je léčba dokončena, provedou se po léčbě stagingové skeny, aby se zjistilo, jak dobře léčba fungovala. Skenování ukáže lékaři, zda došlo k:
Kompletní odpověď (CR nebo žádné známky lymfomu) nebo a
Částečná odpověď (PR nebo stále existuje lymfom. Přítomný, ale jeho velikost se zmenšila)
Pokud vše půjde dobře, budou se každých 3–6 měsíců konat pravidelné kontrolní schůzky za účelem sledování níže:
- Zkontrolujte účinnost léčby
- Sledujte všechny přetrvávající vedlejší účinky léčby
- Sledujte případné pozdní účinky léčby v průběhu času
- Sledujte známky relapsu lymfomu
Tyto schůzky jsou také důležité, abyste mohli vznést jakékoli obavy, které mohou potřebovat projednat s lékařským týmem. Fyzikální vyšetření a krevní testy jsou také standardními testy pro tyto schůzky. Kromě toho, že ihned po léčbě zkontrolujeme, jak léčba zafungovala, skenování se obvykle neprovádí, pokud pro ně neexistuje důvod. Pokud je vše v pořádku, schůzky mohou být časem méně časté. Pokud však mezi těmito schůzkami máte nějaké obavy, kontaktujte lékařský tým.
Relapsující nebo refrakterní léčba lymfoblastického lymfomu
Recidiva lymfom je, když se rakovina vrátí, žáruvzdorné lymfom je stav, kdy rakovina nereaguje léčby první linie. U některých dětí a mladých lidí se lymfoblastický lymfom vrací a v některých vzácných případech nereaguje na počáteční léčbu (refrakterní). Pro tyto pacienty existují jiné léčby, které mohou být úspěšné, mohou zahrnovat:
- Vysokodávková kombinovaná chemoterapie následuje buď:
- Autologní transplantace kmenových buněk
- Alogenní transplantace kmenových buněk
- Kombinovaná chemoterapie
- imunoterapie
- Radioterapie
- Účast na klinických studiích
Pokud relapsu (vrátí se) je podezřelý z jiného biopsie je třeba často provádět stejnými stagingovými testy, které byly vysvětleny výše v inscenace sekce.
Současná léčba v rámci vyšetřování
V současné době se testuje mnoho léčebných postupů klinické testy v Austrálii a po celém světě pro pacienty s nově diagnostikovaným i relabujícím nebo refrakterním lymfoblastickým lymfomem. Tyto zahrnují:
- Terapie T-buňkami chimérického antigenního receptoru (CAR).
- Blinatumomab
Co se stane po léčbě?
Pozdní efekty
Někdy a vedlejší účinek z léčby může pokračovat nebo se může vyvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Toto se nazývá a pozdní účinek.
Dokončovací ošetření
Pro mnoho lidí to může být náročné období a některé běžné obavy mohou souviset s:
- Fyzický
- Duševní pohoda
- Emocionální zdraví
- Vztahy
- Pracovní, studijní a společenské aktivity
Zdraví a pohoda
Zdravý životní styl nebo nějaké pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí po ukončení léčby. Provedení malých změn, jako je jídlo a zvýšení kondice, může zlepšit zdraví a pohodu a pomoci tělu zotavit se. Existuje mnoho strategií péče o sebe, které mohou pomoci během fáze zotavení.
