Co je lymfom vysokého stupně?
Lymfomy vysokého stupně jsou lymfomy, které rostou a rychle se šíří po celém těle. Protože buňky lymfomu rostou tak rychle, nejsou schopny se vyvíjet nebo fungovat tak, jak by měly, takže často vypadají velmi odlišně od vašich normálních zdravých B-buněk.
Lymfomy vysokého stupně, které mohou mít dvojité nebo trojité přeuspořádání nebo dvojitou expresi, zahrnují difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) a další lymfomy B-buněk vysokého stupně. Informace o těchto podtypech získáte kliknutím na níže uvedené odkazy.
Pochopení genetiky vašeho lymfomu
Cytogenetické testy se provádějí ke kontrole genetických odchylek, které se mohou podílet na vaší nemoci. Pro více informací o nich si prosím přečtěte naši sekci o pochopení genetiky vašeho lymfomu níže na této stránce. Testy používané ke kontrole jakýchkoli genetických mutací se nazývají cytogenetické testy. Tyto testy zjišťují, zda máte nějaké změny v chromozomech a genech.
Obvykle máme 23 párů chromozomů a jsou očíslovány podle velikosti. Pokud máte DHL nebo THL, geny (geny MYC a BCL) na vašich chromozomech byly přeskupeny.
Co jsou geny a chromozomy
Každá buňka, která tvoří naše tělo, má jádro a uvnitř jádra je 23 párů chromozomů. Každý chromozom je vyroben z dlouhých řetězců DNA (deoxyribonukleové kyseliny), které obsahují naše geny. Naše geny poskytují kód potřebný k vytvoření všech buněk a bílkovin v našem těle a říkají jim, jak mají vypadat nebo jednat.
Přehled double hit (DHL) a triple hit (THL) lymfomu
Lymfomy s dvojitým zásahem (DHL) a s trojitým zásahem (THL) jsou případy, kdy máte lymfom vysokého stupně a změnu ve vašich dvou (dvojitý zásah) nebo třech (trojitý zásah) vašich genů. Změna, ke které dochází v těchto genech, se nazývá přeskupení a může zvýšit vaši šanci na získání lymfomu a v některých případech ztížit léčbu.
Je triple hit horší než double hit lymfom?
U lymfomu s triple hitem máte přeuspořádání v genech MYC a BCL2, ale budete mít také přeuspořádání v jiném genu zvaném BCL6.
Dříve se mělo za to, že mít trojitý lymfom je horší než mít dvojitý lymfom a že trojitý zásah je agresivnější a hůře léčitelný.
S dalším výzkumem však nyní víme, že tomu tak není. Světová zdravotnická organizace (WHO) ve skutečnosti navrhuje, aby lymfom s trojitým postižením již nebyl považován za samostatnou úvahu a aby byl řízen stejným způsobem, jakým se léčí lymfom s dvojitým postižením.
Jsou všechny lymfomy s dvojitým zásahem stejné?
Přehled dvojitého expresního lymfomu (DEL)
Lymfom s dvojitým expresem znamená, že máte na svých lymfomových buňkách navíc proteiny MYC a BCL, ale nemáte přeuspořádání v genech.
Tyto proteiny mohou zabránit ničení rakovinných buněk a vést k rozvoji a agresivitě lymfomu.
Některé lymfomy s dvojitou expresí mohou být obtížněji léčitelné, ale to bude záviset na dalších faktorech, například zda máte nějaké jiné genetické změny nebo jiné proteiny na vašich lymfomových buňkách.
Přeuspořádání a proteinová exprese u lymfomů s dvojitým a trojitým zásahem a s dvojitým expresem | ||||
| Přeuspořádání MYC | Přeuspořádání BCL2 | Přeuspořádání BCL6 | Nadměrná exprese MYC a BCL proteinů |
Dvojitý zásah | ANO | ANO | Ne | Obvykle, ale ne vždy |
Trojitý zásah | ANO | ANO | ANO | Obvykle, ale ne vždy |
Dvojitý expresor | Ne | Ne | Ne | ANO |
Požádejte svého lékaře, aby vám vysvětlil jednotlivé změny a jak mohou ovlivnit vaši léčbu.
| ||||
Protoonkogeny a onkogeny
MYC a BCL jsou protoonkogeny. Když dojde k přeuspořádání těchto genů, mohou se z nich stát onkogeny. Kliknutím na výklopné rámečky se dozvíte, co jsou protoonkogeny a onkogeny.
Protoonkogeny
Protoonkogeny
Pokud je protoonkogen mutován nebo má přeuspořádání, mohou se stát onkogeny.
Onkogeny
Onkogene
Co dělají MYC a BCL Genes & Proteins?
MYC Gene & Protein
Gen MYC poskytuje informace pro protein MYC, který má být vytvořen a efektivně fungovat. Protein MYC pomáhá buňkám růst a zabraňuje jejich odumírání. To je dobré, když máte zdravé buňky, které fungují správně. Pokud však dojde k přeskupení v genu MYC nebo máte příliš mnoho proteinu MYC, rakovinné buňky se mohou také vyvinout a dále růst.
Přeuspořádání genu MYC nebo příliš mnoho proteinu MYC zastavuje odumírání rakovinných buněk a umožňuje jim růst a tvorbu nových rakovinných buněk.
BCL geny a proteiny
BCL znamená B-buněčný lymfom – Existuje několik různých podtypů BCL genů a proteinů. BCL je specifičtější než MYC v tom, že je zaměřen na vývoj, funkci a přežití B-buněčných lymfocytů.
Když BCL2 a BCL6 fungují efektivně, jak by měly, udržují dobrou rovnováhu zdraví B-buněčné lymfocyty.
Přeuspořádání v genu BCL2 může znamenat, že máte agresivnější lymfom a zvýšenou šanci na relaps, než když máte přeuspořádání v genu BCL 6.
BCL2
Gen BCL2 poskytuje informaci pro protein BCL2, který má být vytvořen.
Když dojde k přeskupení genu BCL2 nebo k nadměrné expresi proteinů BCL2, lymfocyty B-buněk pokračují v růstu a množení. Pokud lymfocyty B-buněk rostou příliš rychle, nejsou schopny se správně vyvíjet, nebo mají-li rakovinné změny, mohou vyústit v lymfom, protože pokračují v tvorbě dalších rakovinných B-lymfocytů.
BCL6
Gen BCL6 poskytuje informaci pro protein BCL6, který má být vytvořen.
Při přeuspořádání nebo mutaci může BCL6 ovlivnit způsob, jakým fungují geny potlačující nádory. Nádorové supresorové geny se specializují na rozpoznání a zničení rakovinných buněk.
BCL6 může zabránit nádorovým supresorovým genům, aby byly schopny rozpoznat a zničit rakovinné buňky. Může také zabránit pomocné folikulární T-lymfocyty od vývoje. Tyto T-buňky jsou potřebné k tomu, aby pomohly B-buňkám účinně bojovat proti rakovině.
Testování pro Double / Triple Hit a Double Expressor
Pokud máte lymfom vysokého stupně, váš lékař může chtít provést další testy na vašich biopsiích, aby zjistil, zda nemáte nějaké genetické přeuspořádání nebo dvojitě exprimující proteiny. Zkouška se nazývá Fluorescence In situ Hybridizace (FISH) a podívá se na různé genetické markery, jako je MYC a BCL na vašich bioptických vzorcích.
Na test FISH se nevztahuje schéma výhod Medicare, ale v některých případech může být zahrnuto jako součást vašeho diagnostického vyšetření. Je však možné jej dokončit pouze v některých centrech po celé Austrálii, takže v některých případech může být jeho provedení z kapesného nákladu. Cena se může lišit v závislosti na tom, kde to uděláte.
Je důležité vědět, že výsledky nemusí mít žádný vliv na nabízenou léčbu a existují další nástroje „prognostických indikátorů“, které lze použít místo testu FISH. Váš lékař může použít tyto další testy, aby zjistil, jak dobře budete pravděpodobně reagovat na léčbu. Jedná se o mezinárodně uznávané nástroje, které byly vyzkoušeny a testovány, aby byly dobrým ukazatelem vaší pravděpodobné odpovědi na léčbu.
Vaše léčba se často nezmění, i když máte DHL/THL nebo lymfom s dvojitým expresem, ale v některých případech se může. Pokud by se léčba změnila, pokud byste měli tyto variace, můžete zvážit provedení testu.
Léčba pro DHL, THL a DEL
Léčba DHL, THL a DEL je často podobná léčbě u vysoce kvalitního B-buněčného lymfomu a difuzního velkobuněčného B-lymfomu. V některých případech pro vás může váš hematolog zvolit agresivnější typ léčby. Neexistují však žádné rozsáhlé klinické studie, které by prokázaly, že agresivnější léčba bude pro vás lepší.
Volbu léčby by měl učinit váš hematolog nebo onkolog, jakmile budou mít všechny potřebné informace o vašem lymfomu a prodiskutují přínosy a rizika každé léčby pro vás a vaši šanci na vyléčení nebo relaps.
Více informací o léčbě naleznete na níže uvedených odkazech
Shrnutí
- Dvojitý zásah (DHL), trojitý zásah (THL) a dvojitý expresor (DEL) se nacházejí u lidí s lymfomy vysokého stupně, jako je difuzní velkobuněčný B-lymfom a vysoce kvalitní B-buněčný lymfom.
- Dvojité a trojité lymfomy se týkají genetických změn nazývaných přeuspořádání, ke kterým dochází v genech MYC a BCL.
- Lymfom s dvojitou expresí znamená, že dochází k nadměrné expresi (příliš mnoho) proteinů MYC a BCL, ale žádné genetické přeuspořádání.
- Lymfom s trojitým zásahem má podobné úvahy jako lymfom s dvojitým zásahem s přeuspořádáním genů MYC a BCL2.
- Tyto variace ve vašem lymfomu mohou způsobit, že je agresivnější a obtížněji léčitelný než jiné podtypy DLBCL a jiné B-buněčné lymfomy vysokého stupně.
- Máte vyšší šanci na relaps, pokud máte variaci DHL, THL nebo DEL na váš lymfom.
- Léčba DHL, THL a DEL může být podobná jako u lidí s jinými podtypy DLBCL a B-buněčným lymfomem vysokého stupně.
- Testování DHL, THL a DEL může být drahé, protože se na něj nevztahuje systém výhod Medicare, takže si ho možná budete muset zaplatit sami.
- Poraďte se se svým lékařem o vašich individuálních variantách a o tom, co pro vás znamenají.
- Nejste sami, pokud byste si chtěli popovídat o svém lymfomu a možnostech, zavolejte našim sestrám lymfomové péče. Podrobnosti zobrazíte kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky.
