B-lymfocyty u difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL)
Abyste porozuměli DLBCL, musíte vědět něco o svých B-buněčných lymfocytech.
B-lymfocyty:
- Jsou typem bílých krvinek
- Bojujte s infekcí a nemocemi, abyste byli zdraví.
- Pamatujte na infekce, které jste měli v minulosti, takže pokud stejnou infekci dostanete znovu, imunitní systém vašeho těla s ní může účinněji a rychleji bojovat.
- Vytvářejí se ve vaší kostní dřeni (houbovitá část uprostřed kostí), ale obvykle žijí ve vaší slezině a lymfatických uzlinách. Někteří žijí také ve vašem brzlíku a krvi.
- Může cestovat lymfatickým systémem do jakékoli části těla, aby bojoval s infekcí nebo nemocí.
DLBCL se vyvíjí, když se některé z vašich B-buněk stanou rakovinnými. Rostou nekontrolovatelně, jsou abnormální a neumírají, když by měli.
Když máte DLBCL, vaše rakovinové B-lymfocyty:
- Nebude fungovat tak účinně v boji proti infekcím a nemocem.
- Mohou být větší, než by měly, a mohou vypadat jinak než vaše zdravé B-buňky.
- Může způsobit rozvoj a růst lymfomu v jakékoli části vašeho těla.
- Jsou rozprostřeny (difúzní), spíše než seskupeny těsně vedle sebe.
Ačkoli DLBCL je obvykle rychle rostoucí (agresivní) lymfom, mnoho lidí s DLBCL může být vyléčeno s léčbou, i když vám bude diagnostikováno pokročilé stadium. Pokročilé stadium lymfomu se velmi liší od pokročilých stádií jiných rakovin, které nelze vyléčit.
Příčiny difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL)
Nevíme, co způsobuje DLBCL, ale předpokládá se, že různé rizikové faktory zvyšují vaše riziko rozvoje. Předpokládá se, že některé rizikové faktory pro DLBCL zahrnují následující, pokud:
- Máte onemocnění ovlivňující váš imunitní systém, jako je virus lidské imunodeficience (HIV).
- Užíváte léky, které potlačují váš imunitní systém, jako jsou léky užívané po transplantaci orgánu.
- Mít člena rodiny s lymfomem.
- Máte hepatitidu C – virus postihující vaše játra.
- V dětství měli nadváhu.
*Je důležité si uvědomit, že ne u všech lidí, kteří mají tyto rizikové faktory, se DLBCL vyvine a u některých lidí bez těchto rizikových faktorů se DLBCL může vyvinout.
Pro přehled DLBCL prezentovaného hematologem Michaelem Dickinsonem se prosím podívejte na níže uvedené video.
Příznaky difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL)
Prvním příznakem nebo příznakem DLBCL, který dostanete, může být hrudka nebo několik hrudek, které nadále rostou. Můžete je cítit nebo vidět na krku, v podpaží nebo v tříslech. Tyto hrudky jsou zvětšené lymfatické uzliny (žlázy), oteklé tím, že v nich roste příliš mnoho rakovinných B-buněk.
Často začínají v jedné části vašeho těla a poté se šíří po vašem lymfatickém systému a do dalších částí vašeho těla, včetně:
- slezina
- brzlík
- plíce
- játra
- kosti
- kostní dřeň
- centrální nervový systém (CNS)
- jiné orgány
Orgány vašeho lymfatického systému – slezina a brzlík
Vaše slezina je orgán, který filtruje vaši krev a udržuje ji zdravou. Je to také orgán vašeho lymfatického systému, kde žijí vaše B-buněčné lymfocyty a produkují protilátky pro boj s infekcí. Nachází se na levé straně horní části břicha pod plícemi a poblíž žaludku (bříška).
Když se vaše slezina příliš zvětší, může způsobit tlak na váš žaludek a budete se cítit sytí, i když jste toho moc nesnědli.
Váš brzlík je také součástí vašeho lymfatického systému. Je to orgán ve tvaru motýla, který sedí těsně za vaší hrudní kostí v přední části hrudníku. Některé B-buňky také žijí a procházejí vaším brzlíkem.
V závislosti na tom, kde DLBCL roste, můžete mít různé příznaky, jak je uvedeno níže.
Příznaky DLBCL (tabulka jedna)
Postižená oblast | Příznaky |
Gut – včetně vašeho žaludku a střev | Nevolnost se zvracením nebo bez něj (nevolnost v břiše nebo zvracení). Průjem nebo zácpa (vodnaté nebo tvrdé hovínko). Krev, když jdete na záchod. Pocit sytosti, i když jste toho moc nesnědli. |
Centrální nervový systém (CNS) – včetně vašeho mozku a míchy | Zmatek nebo změny paměti. Změny osobnosti. Záchvaty. Slabost, necitlivost, pálení nebo mravenčení v pažích a nohou. |
Hruď | Dušnost Bolest na hrudi Suchý kašel |
Kostní dřeň | Nízký krevní obraz včetně červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček vedoucí k: o Dušnost. o Infekce, které se hluboko vracejí nebo je obtížné se jich zbavit. o Neobvyklé krvácení nebo modřiny. |
Kůže | Červená nebo fialová vyrážka. Hrudky a hrbolky na kůži, které mohou mít barvu kůže nebo červenou nebo fialovou. Svědění. |
Celkové příznaky lymfomu
Obecné příznaky lymfomu mohou zahrnovat:
- B-symptomy – viz obrázek níže
- zduřené lymfatické uzliny (žlázy)
- pocit nezvyklé únavy (únavy)
- pocit dechu
- svědění kůže
- infekce, které nezmizí nebo se stále vracejí
- změny vašich krevních testů
- nízký počet červených krvinek a krevních destiček
- příliš mnoho lymfocytů a/nebo lymfocytů, které nefungují správně
- snížený počet bílých krvinek (včetně neutrofilů)
- vysoká dehydrogenáza kyseliny mléčné (LDH) – typ bílkoviny používané k výrobě energie. Pokud jsou vaše buňky poškozeny vaším lymfomem, LDH se může z vašich buněk vylít do krve
- vysoký beta-2 mikroglobulin – typ proteinu tvořený buňkami lymfomu. Může se nacházet ve vaší krvi, moči nebo mozkomíšním moku
Kdy kontaktovat svého lékaře
Měli byste kontaktovat svého lékaře, pokud:
- máte zduřelé lymfatické uzliny, které nezmizí, nebo pokud jsou větší, než byste očekávali u infekce
- často se bezdůvodně zadýcháte
- jste unavenější než obvykle a odpočinkem nebo spánkem se to nezlepší
- zaznamenáte neobvyklé krvácení nebo modřiny (včetně našeho lejna, z nosu nebo dásní)
- objeví se u vás neobvyklá vyrážka (fialová nebo červená skvrnitá vyrážka může znamenat, že máte nějaké krvácení pod kůží)
- vaše kůže je více svědivá než obvykle
- objeví se u vás nový suchý kašel
- máte příznaky B
Je důležité si uvědomit, že mnoho příznaků a příznaků DLBCL může souviset s jinými příčinami než s rakovinou. Například zduření lymfatických uzlin se může také objevit, pokud máte infekci. Obvykle však, pokud máte infekci, příznaky se zlepší a lymfatické uzliny se vrátí do normální velikosti za několik týdnů.
U lymfomu tyto příznaky nezmizí. Mohou se dokonce zhoršit.
Jak se diagnostikuje difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL).
Diagnostika DLBCL může být někdy obtížná a může trvat několik týdnů.
Pokud se váš lékař domnívá, že můžete mít lymfom, bude muset zorganizovat řadu důležitých testů. Tyto testy jsou potřebné k potvrzení nebo vyloučení lymfomu jako příčiny vašich příznaků. Protože existuje několik různých podtypů DLBCL, můžete mít další testy, abyste zjistili, který z nich máte. To je důležité, protože správa a léčba vašeho podtypu se může lišit od jiných podtypů DLBCL.
Biopsie
K diagnostice DLBCL budete potřebovat biopsii. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny a/nebo vzorku kostní dřeně. Biopsii pak vědci zkontrolují v laboratoři, aby zjistili, zda existují změny, které lékaři pomáhají diagnostikovat DLBCL.
Když máte biopsii, můžete mít lokální nebo celkovou anestezii. To bude záviset na typu biopsie a na tom, z jaké části vašeho těla je odebrána. Existují různé typy biopsií a možná budete potřebovat více než jednu, abyste získali nejlepší vzorek.
Biopsie jádra nebo jemné jehly
Biopsie jádra nebo tenkojehlové biopsie se odebírají k odebrání vzorku oteklé lymfatické uzliny nebo nádoru, aby se zkontrolovaly známky DLBCL.
Váš lékař obvykle použije lokální anestetikum k znecitlivění oblasti, takže během procedury nebudete cítit žádnou bolest, ale během této biopsie budete vzhůru. Poté vloží jehlu do oteklé lymfatické uzliny nebo bulky a odeberou vzorek tkáně.
Pokud jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo bulka hluboko ve vašem těle, biopsie může být provedena pomocí ultrazvuku nebo specializovaného rentgenového (zobrazovacího) vedení.
Na to můžete mít celkovou anestezii (která vás na chvíli uspí). Můžete mít také několik stehů poté.
Biopsie jádrové jehly odebere větší vzorek než biopsie tenkou jehlou.
Biopsie excizních uzlin
Biopsie excizních uzlin se provádějí, když jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo nádor příliš hluboko ve vašem těle, než aby se k nim mohlo dostat biopsií jádra nebo tenkou jehlou. Budete mít celkovou anestezii, která vás na chvíli uspí, takže zůstanete v klidu a nebudete cítit žádnou bolest.
Během tohoto postupu chirurg odstraní celou lymfatickou uzlinu nebo bulku a pošle ji na patologii k testování.
Budete mít malou ránu s několika stehy a obvaz přes vršek.
Stehy obvykle zůstávají po dobu 7-10 dnů, ale váš lékař nebo sestra vám dají pokyny, jak se o obvaz starat a kdy se vrátit, aby stehy byly venku.
Krevní testy
Krevní testy se provádějí při pokusu o diagnostiku vašeho lymfomu, ale také po celou dobu léčby, abychom se ujistili, že vaše orgány fungují správně a mohou naši léčbu zvládnout.
výsledky
Jakmile váš lékař získá výsledky vašich krevních testů a biopsií, bude vám schopen říci, zda máte DLBCL, a může vám také říci, jaký podtyp DLBCL máte. Poté budou chtít provést další testy, aby uvedli a ohodnotili váš DLBCL
Staging and Grading difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL)
Jakmile vám bude diagnostikována DLBCL, bude mít váš lékař další otázky týkající se vašeho lymfomu. Budou zahrnovat:
- V jakém stádiu je váš lymfom?
- Jakého stupně je váš lymfom?
- Jaký podtyp DLBCL máte?
Kliknutím na nadpisy níže se dozvíte více o inscenaci a hodnocení.
Staging se týká toho, jak velká část vašeho těla je postižena vaším lymfomem – nebo jak daleko se rozšířil od místa, kde poprvé začal.
B-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla. To znamená, že lymfomové buňky (rakovinové B-buňky) mohou také cestovat do jakékoli části vašeho těla. K nalezení těchto informací budete muset provést více testů. Tyto testy se nazývají stagingové testy a když získáte výsledky, zjistíte, zda máte fázi jedna (I), fázi dvě (II), fázi tři (III) nebo fázi čtyři (IV) DLBCL.
Vaše fáze DLBCL bude záviset na:
- Kolik oblastí vašeho těla má lymfom
- Kde zahrnuje lymfom, pokud je nad, pod nebo na obou stranách vaší bránice (velký kopulovitý sval pod hrudním košem, který odděluje váš hrudník od břicha)
- Zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně nebo jiných orgánů, jako jsou vaše játra, plíce, kůže nebo kosti.
Fáze I a II se nazývají „časná nebo omezená fáze“ (zahrnující omezenou oblast vašeho těla).
Fáze III a IV se nazývají „pokročilá fáze“ (rozšířenější).
Stage 1 | Postižena je jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí*. |
Stage 2 | Dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin jsou postiženy na stejné straně bránice*. |
Stage 3 | Postižena je alespoň jedna oblast mízních uzlin nad a alespoň jedna oblast mízních uzlin pod bránicí*. |
Stage 4 | Lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra). |
Další informace o inscenaci
Váš lékař může také mluvit o vaší fázi pomocí písmene, jako je A, B, E, X nebo S. Tato písmena poskytují více informací o příznacích, které máte, nebo o tom, jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem. Všechny tyto informace pomáhají vašemu lékaři najít pro vás nejlepší léčebný plán.
Dopis | Význam | Význam |
A nebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaše slezina je orgán ve vašem lymfatickém systému, který filtruje a čistí vaši krev a je místem, kde odpočívají vaše B-buňky a vytvářejí protilátky) |
Testy pro inscenaci
Chcete-li zjistit, v jaké fázi se nacházíte, můžete být požádáni o provedení některého z následujících stagingových testů:
Počítačová tomografie (CT)
Tyto skeny pořídí snímky vnitřku vašeho hrudníku, břicha nebo pánve. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen.
Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
Jedná se o sken, který pořídí snímky vnitřku celého vašeho těla. Dostanete a jehlou nějaký lék, který rakovinné buňky – například buňky lymfomu, absorbují. Lék, který pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Tyto oblasti se někdy nazývají „horké“.
Lumbální punkce
Lumbální punkce je postup, který se provádí za účelem kontroly, zda nemáte v těle lymfom centrální nervový systém (CNS), která zahrnuje váš mozek, míchu a oblast kolem očí. Během procedury budete muset zůstat velmi klidní, takže kojenci a děti mohou mít po dokončení procedury celkovou anestezii, která je na chvíli uspí. Většina dospělých bude potřebovat pouze lokální anestetikum pro postup k znecitlivění oblasti.
Váš lékař vám vpíchne jehlu do zad a vyjme trochu tekutiny zvané „mozkomíšní mok" (CSF) z okolí vaší míchy. CSF je tekutina, která působí na váš CNS trochu jako tlumič nárazů. Nese také různé proteiny a imunitní buňky bojující proti infekcím, jako jsou lymfocyty, aby chránily váš mozek a míchu. CSF může také pomoci vypustit jakoukoli přebytečnou tekutinu, kterou můžete mít v mozku nebo kolem míchy, aby se zabránilo otokům v těchto oblastech.
Vzorek mozkomíšního moku bude poté odeslán na patologii a zkontrolován na případné známky lymfomu.
Biopsie kostní dřeně
- Aspirát kostní dřeně (BMA): tento test odebírá malé množství tekutiny nalezené v prostoru kostní dřeně.
- Trepan z aspirátu kostní dřeně (BMAT): tento test odebírá malý vzorek tkáně kostní dřeně.
Vzorky jsou poté odeslány na patologii, kde jsou kontrolovány na známky lymfomu.
Proces biopsie kostní dřeně se může lišit v závislosti na tom, kde se léčíte, ale obvykle bude zahrnovat lokální anestetikum k znecitlivění oblasti.
V některých nemocnicích vám může být podávána lehká sedace, která vám pomůže se uvolnit a může vám zabránit vzpomenout si na proceduru. Nicméně mnoho lidí to nepotřebuje a místo toho mohou mít „zelenou píšťalku“, kterou mohou sát. Tato zelená píšťalka má v sobě lék proti bolesti (nazývaný Penthrox nebo methoxyfluran), který během procedury používáte podle potřeby.
Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, co je k dispozici, aby vám bylo během procedury pohodlnější, a promluvte si s ním o tom, co si myslíte, že bude pro vás nejlepší.
Více informací o biopsiích kostní dřeně naleznete na naší webové stránce zde.
Vaše lymfomové buňky mají odlišný růstový vzorec a vypadají jinak než normální buňky. Stupeň vašeho lymfomu je, jak rychle vaše buňky lymfomu rostou, což ovlivňuje způsob, jakým vypadá pod mikroskopem. Známky jsou stupně 1-4 (nízký, střední, vysoký). Pokud máte lymfom vyššího stupně, budou vaše buňky lymfomu vypadat nejvíce odlišně od normálních buněk, protože rostou příliš rychle, než aby se správně vyvíjely. Přehled známek je níže.
- G1 – nízký stupeň – vaše buňky vypadají téměř normálně a rostou a šíří se pomalu.
- G2 – střední stupeň – vaše buňky začínají vypadat jinak, ale existují nějaké normální buňky, které rostou a šíří se střední rychlostí.
- G3 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají docela jinak s několika normálními buňkami a rostou a šíří se rychleji.
- G4 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají nejvíce odlišně od normálních a rostou a šíří se nejrychleji.
Všechny tyto informace dokreslují celkový obraz, který si váš lékař sestaví, aby vám pomohl rozhodnout o nejlepším typu léčby pro vás.
Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem o svých vlastních rizikových faktorech, abyste měli jasnou představu o tom, co můžete od své léčby očekávat.
Podtypy difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL)
Existuje mnoho podtypů DLBCL. Dva hlavní podtypy jsou pojmenovány na základě konkrétní buňky, ze které váš lymfom začal růst. Nejběžnější je „aktivované B-buňky (ABC)“, přičemž asi polovina všech pacientů s DLBCL má tento podtyp. Dalším hlavním podtypem DLBCL je „B-buňka ze zárodečných buněk (GCB)“, přičemž asi 3 z každých 10 lidí s DLBCL mají tento podtyp.
Váš lékař může zjistit, zda máte podtyp GCB nebo ABC, když se podívá na buňky lymfomu v patologii. Tyto dva podtypy vypadají odlišně tím, že mají různé proteiny na povrchu buněk a různé genetické mutace.
Jakmile váš lékař a ošetřující tým vědí, zda máte GCB nebo ABC, mohou provést další cytogenetické testy na vašich lymfomových buňkách. Tyto testy kontrolují další genetické změny ve vašich chromozomech a genech (nazývané přeuspořádání). Více informací o tom naleznete dále na této stránce pod nadpisem „Porozumění genetice vašeho lymfomu“.
DLBCL lze také nazvat nodální nebo extra-nodální. Nodální znamená, že to začalo ve vašich lymfatických uzlinách, zatímco extra-nodální znamená, že to začalo mimo váš lymfatický systém. Některá extra-nodální místa, která může DLBCL spustit, zahrnují kůži, prsa, varlata, játra, plíce, kosti, mozek, žaludek nebo střeva.
Klikněte na bannery níže, pokud se chcete dozvědět více o dalších podtypech DLBCL, které tvoří zbytek případů.
Primární mediastinální B-buněčný lymfom (PMBCL) je vzácný agresivní (rychle rostoucí) typ nehodgkinského lymfomu. Dříve byl klasifikován jako podtyp DLBCL, ale nyní byl Světovou zdravotnickou organizací překlasifikován jako samostatný podtyp.
Další informace o PMBCL naleznete v našem primárním mediastinálním B – buněčném lymfomu (PMBCL) webová stránka zde, nebo naše informační list zde.
B-buněčný lymfom bohatý na T-buňky/histiocyty (T/HRBCL) je vzácný podtyp DLBCL, který může být pro vašeho lékaře velmi obtížné diagnostikovat. Je obtížné diagnostikovat, protože to vypadá hodně jako dva další podtypy lymfomu. Z tohoto důvodu mohou někteří lidé s T/HRBCL získat špatnou diagnózu Hodgkinova lymfomu nebo periferního T-buněčného lymfomu, než dostanou správnou diagnózu. K diagnostice T/HRBCL budete potřebovat některé speciální testy nazývané imunohistochemické testy. Jedná se o speciální test prováděný na vašich biopsiích, aby se váš lékař mohl dozvědět více o vašem lymfomu.
T-buňky jsou dalším typem lymfocytárních buněk, které pomáhají vašemu imunitnímu systému zapamatovat si infekce, které jste měli v minulosti. Pomáhají udržet váš imunitní systém pod kontrolou, aby nepracoval příliš tvrdě, a také podporují ostatní buňky vašeho imunitního systému, aby pracovaly efektivněji. Histiocyty jsou také typem imunitních buněk nazývaných fagocyty. Fagocyty vás pomáhají chránit před infekcí a nemocemi, protože rozpoznávají špatné buňky a jedí je.
Pokud máte T/HRBCL – máte příliš mnoho T-buněk a histiocytů (proto se to nazývá „bohaté“ – T/HR) a zároveň máte rakovinné B-buněčné lymfocyty (BCL).
Standardní léčba T/HRBCL je stejná jako u většiny ostatních podtypů difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL), o kterých bude diskutováno dále na této webové stránce.
EBV-pozitivní DLBCL není jinak specifikováno je podtyp DLBCL, který se může vyskytnout u mladých lidí, ale nejčastěji postihuje osoby starší 50 let. Vyskytuje se u některých lidí, kteří měli virus zvaný virus Epstein-Barrové (EBV), který postihuje B-buňky. EBV způsobuje glandulární horečku (také nazývanou „mono“ nebo nemoc z líbání). Avšak pouze velmi malý počet lidí, kteří měli EBV, pokračuje v rozvoji EBV-pozitivního DLBCL. Bohužel v současné době nemáme žádný způsob, jak zjistit, u koho se tento lymfom po infekci EBV rozvine.
Příznaky budou záviset na tom, kde váš lymfom roste. Obvykle začíná ve vašich lymfatických uzlinách (tzv. uzlinový lymfom), což může způsobit vznik nové bulky. To je obvykle ve vašem krku, podpaží, tříslech nebo břiše, ale může být kdekoli ve vašem těle.
Další místa, kde může růst, a příznaky s tím spojené jsou podobné těm, které jsou uvedeny výše v tabulce jedna.
Standardní léčba intravaskulárního velkobuněčného B-lymfomu je stejná jako u většiny ostatních podtypů difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL), o kterých bude pojednáno dále na této webové stránce.
ALK-pozitivní velkobuněčný B-lymfom je velmi vzácný podtyp DLBCL. Může postihnout lidi jakéhokoli věku a je častější u mužů. Lymfomové buňky mají genovou mutaci, která vytváří protein na povrchu jejich B-lymfocytů nazývaný „anaplastická velkobuněčná kináza“ (ALK).
Většina podtypů DLBCL má na buňkách lymfomu protein zvaný CD20. ALK pozitivní velkobuněčné B-lymfomy však obvykle nemají protein CD20. Z tohoto důvodu se léčba bude mírně lišit od jiných podtypů DLBCL. Ačkoli většina léků bude stejná, pokud máte tento podtyp, vy neobdrží lék s monoklonální protilátkou nazývaný rituximab. Rituximab funguje pouze tehdy, když se CD20 nachází na buňkách lymfomu. Takže, pokud se ptáte, proč možná nedostáváte další léky, které dostávají ostatní pacienti… to může být důvod.
ALK-pozitivní velkobuněčný B-lymfom obvykle začíná ve vašich lymfatických uzlinách, takže častým příznakem, který můžete zaznamenat, jsou zduřené lymfatické uzliny.
Může však také začít v oblastech mimo váš lymfatický systém, včetně:
- jazyk
- nosohltan (oblast v zadní části nosu a úst)
- vaječníky
- játra
- prsa
- kosti
- žaludek
- mozek nebo epidurální prostor (oblast obklopující vaši páteř)
Vaše příznaky budou souviset s tím, kde lymfom roste.
Intravaskulární velkobuněčný B-lymfom je vzácná forma *extra-nodálního DLBCL. Nejčastěji postihuje starší lidi ve věku 50-70 let. Tento podtyp se vyskytuje stejně u mužů i žen. Lymfomové buňky se nacházejí ve vnitřní výstelce vašich malých krevních cév. Tyto malé krevní cévy se nazývají kapiláry.
Intravaskulární velkobuněčný B-lymfom obvykle nezpůsobuje zvětšené lymfatické uzliny. Může ovlivnit malé krevní cévy ve vaší kůži nebo mozku. Můžete mít příznaky centrálního nervového systému (CNS). Váš centrální nervový systém zahrnuje váš mozek a míchu, takže příznaky, které zaznamenáte, mohou zahrnovat:
- zmatek
- záchvaty
- závrať
- slabost
Mezi další příznaky, které můžete zaznamenat specifické pro váš podtyp, patří:
- zarudlé skvrny nebo hrudky na kůži
- zvětšená játra a/nebo slezina
Tyto příznaky doplňují obecné příznaky lymfomu uvedené výše.
Standardní léčba intravaskulárního velkobuněčného B-lymfomu je stejná jako u většiny ostatních podtypů difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL), o kterých bude pojednáno dále na této webové stránce.
*Extra-nodální znamená, že se váš lymfom vyvinul mimo vaše lymfatické uzliny.
Primární lymfom centrálního nervového systému (PCNSL) je vzácný podtyp DLBCL, který je považován za agresivní, protože rychle roste. Je častější u lidí ve věku mezi 50 a 60 lety, ale může se objevit v jakémkoli věku.
Pokud máte PCNSL, váš lymfom pravděpodobně začal ve vašem centrálním nervovém systému, který zahrnuje váš mozek a míchu.
U více než 9 z 10 lidí, kteří mají PCNSL, se lymfom vyvine v mozku, míše, oku nebo leptomeningech (vnitřní dvě membrány obklopující mozek a míchu).
Nejčastější místo je v mozku.
Pokud váš lymfom začal nejprve v jiných částech vašeho těla a poté se v určité fázi rozšířil do mozku nebo míchy, označuje se jako „sekundárníLymfom CNS (SCNSL).
Léčba a léčba PCNSL se liší od jiných podtypů DLBCL, protože standardní léčba nemůže dosáhnout vašeho mozku a míchy. Více o léčbě PCNSL si můžete přečíst později na webové stránce pod nadpisem Léčba.
Kožní (kožní) B-buňka lymfom je vzácný podtyp DLBCL, který se vyvíjí z B-buněk ve vaší kůži. Tento podtyp bude diagnostikován méně než 1 ze 100 lidí s NHL.
Aby vám lékař diagnostikoval tento podtyp, musí lymfom postihovat pouze vaši kůži.
Protože tento lymfom začíná ve vaší kůži, mezi hlavní příznaky, kterých si můžete všimnout, patří boule, skvrny nebo vyrážka kdekoli na kůži.
Vzhledem k tomu, že kožní B-buněčné lymfomy jsou spravovány odlišně od jiných podtypů DLBCL, věnovali jsme těmto podtypům jinou webovou stránku.
Konkrétnější informace o kožním B-buněčném lymfomu naleznete zde.
Vezměte prosím na vědomí, že pokud vám byl diagnostikován jiný podtyp DLBCL a rozšířil se na vaši kůži, měli byste pokračovat v prohlížení informací o tomto prvním podtypu. Pokud se lymfom rozšířil na kůži poté, co začal někde jinde, je to považováno za sekundární kožní lymfom. Primární a sekundární kožní lymfomy jsou řešeny odlišně.
Navíc, pokud máte kožní T-buněčný lymfom, je to opět jiné.
Pochopení genetiky vašeho lymfomu
Cytogenetické testy se provádějí ke kontrole genetických odchylek, které se mohou podílet na vaší nemoci. Pro více informací o nich si prosím přečtěte naši sekci o pochopení genetiky vašeho lymfomu níže na této stránce. Testy používané ke kontrole jakýchkoli genetických mutací se nazývají cytogenetické testy. Tyto testy zjišťují, zda máte nějaké změny v chromozomech a genech.
Obvykle máme 23 párů chromozomů a jsou očíslovány podle velikosti. Pokud máte DLBCL, vaše chromozomy mohou vypadat trochu jinak.
Co jsou geny a chromozomy
Každá buňka, která tvoří naše tělo, má jádro a uvnitř jádra je 23 párů chromozomů. Každý chromozom je vyroben z dlouhých řetězců DNA (deoxyribonukleové kyseliny), které obsahují naše geny. Naše geny poskytují kód potřebný k vytvoření všech buněk a bílkovin v našem těle a říkají jim, jak mají vypadat nebo jednat.
Pokud dojde ke změně (variaci) v těchto chromozomech nebo genech, vaše proteiny a buňky nebudou správně fungovat.
Lymfocyty se mohou stát lymfomovými buňkami v důsledku genetických změn (nazývaných mutace nebo variace) v buňkách. Na vaši biopsii lymfomu se může podívat odborný patolog, aby zjistil, zda nemáte nějaké genové mutace.
Mutace Double Hit a Triple Hit v DLBCL
Někteří lidé s DLBCL mohou mít mutace ve 2 nebo 3 specifických genech, díky čemuž je lymfom agresivnější než DLBCL bez mutací. Tyto mutace se nazývají přestavby. Zapojené geny vždy zahrnují gen nazývaný MYC a gen nazývaný BCL2 a / nebo BCL6.
Dvojitý expresor
V některých případech nemusíte mít přeuspořádání v genech, ale proteiny, které geny kontrolují, mohou být nadměrně exprimovány na vašich lymfomových buňkách. To znamená, že máte na buňkách příliš mnoho proteinů MYC nebo BCL, což může trochu ztížit léčbu.
Přeuspořádání a proteinová exprese u lymfomů s dvojitým a trojitým zásahem a s dvojitým expresem |
||||
Přeuspořádání MYC |
Přeuspořádání BCL2 |
Přeuspořádání BCL6 |
Nadměrná exprese MYC a BCL proteinů |
|
Dvojitý zásah |
ANO |
ANO |
Ne |
Obvykle, ale ne vždy |
Trojitý zásah |
ANO |
ANO |
ANO |
Obvykle, ale ne vždy |
Dvojitý expresor |
Ne |
Ne |
Ne |
ANO |
Požádejte svého lékaře, aby vám vysvětlil jednotlivé změny a jak mohou ovlivnit vaši léčbu. |
||||
Normální geny MYC a BCL pomáhají vytvářet proteiny potřebné pro správný růst a vývoj vašich buněk. Pokud máte přeuspořádání v těchto genech, protein není schopen podporovat zdravý růst buněk a může se vyvinout lymfom. DLBCL s těmito přeuspořádáními se nazývá buď lymfom s dvojitým zásahem (DHL) nebo lymfom s trojitým zásahem (THL). Někdy se jim také říká lymfom B-buněk vysokého stupně (HGBL).
Testování na mutace
Pokud máte lymfom vysokého stupně, váš lékař může chtít provést další testy na vašich biopsiích, aby zjistil, zda nemáte nějaké genetické přeuspořádání nebo dvojitě exprimující proteiny. Zkouška se nazývá Fluorescence In situ Hybridizace (FISH) a podívá se na různé genetické markery na vašich bioptických vzorcích.
Tento test však není pokryt systémem výhod Medicare, takže se často provádí za dodatečné náklady pro pacienty, což znamená, že za testy budete muset zaplatit. Může to být docela drahé a náklady se mohou lišit v závislosti na tom, kde to uděláte. Léčba se často nezmění, ale v některých případech může. Pokud by se léčba změnila, pokud byste měli tyto variace, můžete zvážit provedení testu, nebo to možná budete chtít vědět jen pro zajímavost.
Pokud se rozhodnete neabsolvovat test, budete mít stále dobré možnosti péče a léčby.
Další mutace nalezené v DLBCL
Další genetickou změnou, která může nastat v DLBCL, je „dvojitý expresor“. Toto je odlišné od double hit DLBCL, protože místo přeuspořádání genů jsou geny na správném místě ale jsou nadměrně exprimovány, což znamená, že těchto dvou genů je příliš mnoho.
Je také důležité, aby váš lékař věděl, jaké proteiny (nebo receptory) jsou na vašich lymfomových buňkách. Zatímco chemoterapie funguje tak, že zabíjí rychle rostoucí buňky, jiné léky fungují tak, že se zaměřují na specifický protein na lymfom buňka.
Takže pokud máte konkrétní receptory, můžete dostat chemoterapii a jednu z cílených monoklonálních protilátek. Například:
- Pokud máte protein tzv CD20 na vašich lymfomových buňkách můžete dostávat monoklonální protilátku, která se zaměřuje na CD20, jako je rituximab (Mabthera nebo Rituxan), obinutuzumab nebo ofatumumab. Další medikací zaměřenou na CD20, která je dostupná pouze v klinických studiích, je mosunetuzumab.
- Pokud máte protein tzv CD79b na vaše lymfomové buňky můžete dostat lék, který cílí na tento protein, nazývaný polatuzumab vedotin.
Jak vidíte, pochopení některých genetik vašeho lymfomu je důležité pro pochopení možností léčby. Vždy prosím požádejte svého lékaře, aby vám vysvětlil vaše výsledky a jak tyto výsledky ovlivňují vaše možnosti.
Léčba difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL)
Jakmile budou dokončeny všechny vaše výsledky z biopsie, cytogenetického testování a stagingových skenů, lékař je zkontroluje, aby pro vás rozhodl o nejlepší možné léčbě. V některých onkologických centrech se lékař také setká s týmem specialistů, aby prodiskutovali nejlepší možnost léčby. Toto se nazývá a multidisciplinární tým (MDT) zasedání.
Váš lékař zváží mnoho faktorů o vašem DLBCL. Rozhodnutí o tom, kdy nebo zda musíte začít a jaká léčba je nejlepší, závisí na vašich:
- jednotlivé stadium lymfomu, genetické změny a příznaky
- věk, anamnézu a celkový zdravotní stav
- aktuální fyzickou a duševní pohodu a preference pacientů.
Před zahájením léčby lze objednat další testy, aby se ujistil, že vaše srdce, plíce a ledviny jsou schopny léčbu zvládnout. Ty mohou zahrnovat EKG (elektrokardiogram), test plicních funkcí nebo 24hodinový sběr moči.
Váš lékař nebo onkologická sestra vám mohou vysvětlit váš léčebný plán a možné vedlejší účinky a jsou připraveni odpovědět na jakoukoli otázku, kterou byste mohli mít. Je důležité, abyste se svého lékaře a/nebo onkologické sestry zeptali na vše, čemu nerozumíte.
Můžete také zatelefonovat nebo poslat e-mailem na linku pomoci zdravotní sestry Lymphoma Australia se svými dotazy a my vám pomůžeme získat ty správné informace.
Horká linka zdravotní sestry pro lymfomy:
Telefon: 1800 953 081
Koordinátorka: Ivana Durgarian email: sestra@lymphoma.org.au
Otázky, které byste se měli zeptat svého lékaře, než začnete léčbu DLBCL
Může být obtížné vědět, jaké otázky si položit, když zahajujete léčbu. Když nevíte, co nevíte, jak můžete vědět, na co se zeptat?
Správné informace vám mohou pomoci cítit se jistěji a vědět, co můžete očekávat. Může vám také pomoci naplánovat si dopředu to, co můžete potřebovat.
Sestavili jsme seznam otázek, které by se vám mohly hodit. Situace každého je samozřejmě jedinečná, takže tyto otázky nepokrývají vše, ale dávají dobrý začátek.
Kliknutím na níže uvedený odkaz si stáhnete tisknutelný soubor PDF s otázkami pro svého lékaře.
Typy protinádorové léčby difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL)
Pro difuzní velkobuněčný B lymfom jsou k dispozici různé způsoby léčby a mohou se lišit v závislosti na vašem konkrétním podtypu. Nejlepší léčba pro vás bude záviset na mnoha faktorech, včetně:
- podtyp DLBCL
- stupeň a stupeň vašeho DLBCL
- stáří
- celkové zdraví
- jiné léčby, které máte, buď pro vaše DLBCL nebo jiné nemoci
- vaše vlastní preference, jakmile vám lékař vysvětlí možnosti.
Pokud jste v minulosti podstoupili léčbu svého lymfomu, váš lékař zváží, jak dobře to pro vás fungovalo a jak špatné pro vás byly případné vedlejší účinky. Váš lékař vám pak bude schopen nabídnout nejlepší možnosti léčby. Pokud si nejste jisti, proč lékař učinil rozhodnutí, která učinil, požádejte ho, aby vám to vysvětlil – jsou tu, aby vám pomohli.
Některé z různých typů ošetření, které vám mohou být nabídnuty, jsou uvedeny níže. Kliknutím na nadpis se dozvíte více o typu ošetření, které vás zajímá.
Podpůrná péče je poskytována pacientům a rodinám, které čelí vážným onemocněním. Podpůrná péče může pomoci pacientům mít méně příznaků a ve skutečnosti se rychleji zlepšit tím, že věnuje pozornost těmto aspektům jejich péče.
U některých z vás s DLBCL mohou vaše leukemické buňky nekontrolovatelně růst a zahltit vaši kostní dřeň, krevní oběh, lymfatické uzliny, játra nebo slezinu. Protože kostní dřeň je přeplněná buňkami DLBCL příliš mladými na to, aby správně fungovaly, budou ovlivněny vaše normální krvinky. Podpůrná léčba může zahrnovat věci, jako je transfuze krve nebo krevních destiček na oddělení nebo v soupravě pro intravenózní infuzi v nemocnici. Můžete mít antibiotika k prevenci nebo léčbě infekcí.
Může zahrnovat konzultaci s týmem specializované péče nebo dokonce paliativní péči. Může to být také konverzace o budoucí péči, která se nazývá pokročilé plánování péče. Tyto věci jsou součástí multidisciplinárního managementu lymfomu.
Podpůrná péče může zahrnovat paliativní péči, která pomáhá zlepšit vaše příznaky a vedlejší účinky, stejně jako péči na konci života, pokud je to potřeba.
Je důležité vědět, že tým paliativní péče lze zavolat kdykoli během vaší léčebné cesty, nejen na konci života. Mohou pomoci kontrolovat a zvládat příznaky (jako je obtížně kontrolovatelná bolest a nevolnost), které můžete pociťovat v důsledku svého onemocnění nebo jeho léčby.
Pokud se vy a váš lékař rozhodnete použít podpůrnou péči nebo ukončit kurativní léčbu svého lymfomu, můžete udělat mnoho věcí, které vám pomohou zůstat po nějakou dobu co nejzdravější a nejpohodlnější.
Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá vysoké dávky záření k usmrcení buněk lymfomu a zmenšení nádorů. Před ozařováním absolvujete plánovací sezení. Toto sezení je důležité pro radiační terapeuty, aby naplánovali, jak zacílit záření na lymfom a vyhnout se poškození zdravých buněk. Radiační terapie obvykle trvá 2-4 týdny. Během této doby budete muset každý den (pondělí až pátek) docházet na ošetření do radiačního centra.
*Pokud bydlíte daleko od radiačního centra a potřebujete pomoc s ubytováním během léčby, promluvte si prosím se svým lékařem nebo sestrou o tom, jaká pomoc je pro vás dostupná. Můžete také kontaktovat Cancer Council nebo Leukemia Foundation ve vašem státě a zjistit, zda vám mohou pomoci s ubytováním.
Tyto léky můžete dostávat ve formě tablet a/nebo vám mohou být podány jako kapání (infuze) do žíly (do krevního řečiště) na klinice pro rakovinu nebo v nemocnici. Několik různých chemoterapií může být kombinováno s imunoterapeutickým lékem. Chemo zabíjí rychle rostoucí buňky, takže může také ovlivnit některé vaše dobré buňky, které rychle rostou, což způsobuje vedlejší účinky.
Na onkologické klinice nebo v nemocnici můžete dostat infuzi MAB. MAB se připojují k buňce lymfomu a přitahují další onemocnění bojující proti bílým krvinkám a proteinům k rakovině, takže váš vlastní imunitní systém může bojovat proti DLBCL.
MABS bude fungovat pouze v případě, že máte na svých lymfomových buňkách specifické proteiny nebo markery. Běžným markerem v DLBCL je CD20. Pokud máte tento marker, můžete mít prospěch z léčby MAB.
Inhibitory imunitního kontrolního bodu (ICI) jsou novějším typem monoklonálních protilátek (MAB) a fungují trochu jinak než ostatní MABS.
ICI fungují, když se u vašich nádorových buněk vyvinou „imunitní kontrolní body“, které se obvykle nacházejí pouze na vašich zdravých buňkách. Imunitní kontrolní bod říká vašemu imunitnímu systému, že buňka je zdravá a normální, takže ji váš imunitní systém nechá být.
ICI fungují tak, že blokují imunitní kontrolní bod, takže vaše lymfomové buňky již nemohou předstírat, že jsou zdravé, normální buňky. To umožňuje vašemu vlastnímu imunitnímu systému je rozpoznat jako rakovinné a zahájit proti nim útok.
Chemoterapie kombinovaná s MAB (například rituximab).
Můžete je užívat jako tabletu nebo infuzi do žíly. Orální terapie mohou být užívány doma, i když některé vyžadují krátký pobyt v nemocnici. Pokud máte infuzi, můžete ji dostat na denní klinice nebo v nemocnici. Cílené terapie se připojují k buňce lymfomu a blokují signály, které potřebuje k růstu a produkci více buněk. To zastaví růst rakoviny a způsobí odumření buněk lymfomu.
Transplantace kmenových buněk nebo kostní dřeně se provádí za účelem nahrazení vaší nemocné kostní dřeně novými kmenovými buňkami, které mohou růst v nové zdravé krvinky. Transplantace kostní dřeně se obvykle provádějí pouze u dětí s DLBCL, zatímco transplantace kmenových buněk se provádějí u obou dospělých dětí.
Při transplantaci kostní dřeně se kmenové buňky odebírají přímo z kostní dřeně, kde se stejně jako u transplantace kmenových buněk odebírají kmenové buňky z krve.
Kmenové buňky mohou být odebrány dárci nebo odebrány vám po chemoterapii.
Pokud kmenové buňky pocházejí od dárce, nazývá se to an alogenní transplantace kmenových buněk.
Pokud jsou sbírány vaše vlastní kmenové buňky, nazývá se to an autologní transplantace kmenových buněk.
Kmenové buňky se odebírají postupem zvaným aferéza. Vy (nebo váš dárce) budete připojeni k aferéznímu přístroji a bude vám odebrána krev, kmenové buňky odděleny a shromážděny do sáčku a poté vám bude vrácen zbytek krve.
Před zákrokem dostanete vysokodávkovou chemoterapii nebo celotělovou radioterapii, abyste zlikvidovali všechny vaše lymfomové buňky. Tato léčba vysokými dávkami však také zabije všechny buňky ve vaší kostní dřeni. Odebrané kmenové buňky vám tedy budou vráceny (transplantovány). To se děje v podstatě stejně, jako když se podává krevní transfuze, prostřednictvím kapání do žíly.
CAR T-buňková terapie je novější léčba, která bude nabízena pouze v případě, že jste již podstoupili alespoň dvě další léčby vašeho DLBCL.
V některých případech můžete mít přístup k terapii T-buňkami CAR tím, že se zapojíte do klinické studie.
CAR T-buněčná terapie zahrnuje počáteční proceduru podobnou transplantaci kmenových buněk, kdy jsou vaše T-buněčné lymfocyty odstraněny z vaší krve během aferézy. Stejně jako vy B-buněčné lymfocyty, T-buňky jsou součástí vašeho imunitního systému a spolupracují s vašimi B-buňkami, aby vás chránily před nemocemi a nemocemi.
Když jsou T-buňky odstraněny, jsou poslány do laboratoře, kde jsou znovu zkonstruovány. To se děje spojením T-buňky s antigenem, který jí pomáhá rozpoznat lymfom jasněji a účinněji s ním bojovat.
Chimérický znamená mít části s různým původem, takže spojením antigenu s T-buňkou je chimérický.
Jakmile budou T-buňky přepracovány, budou vám vráceny, abyste mohli začít bojovat s lymfomem.
Léčba první linie - Zahájení terapie
Zahájení terapie
Budete muset zahájit léčbu brzy poté, co se vrátí všechny výsledky testů. V některých případech můžete začít dříve, než budou k dispozici všechny výsledky.
Při zahájení léčby to může být docela ohromující. Můžete mít mnoho myšlenek na to, jak to budete zvládat, jak to zvládnout doma nebo jak byste mohli onemocnět.
Informujte svůj ošetřující tým, pokud máte pocit, že možná potřebujete další podporu. Mohou vám pomoci tím, že vás doporučí navštívit sociálního pracovníka nebo jiného zdravotnického pracovníka, který vám pomůže vyřešit některé každodenní životní problémy, kterým můžete čelit. Můžete se také obrátit na zdravotní sestry lymfomové péče kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části této stránky.
Když léčbu zahájíte poprvé, nazývá se to terapie první linie. Můžete mít více než jeden lék a ty mohou zahrnovat chemoterapii, monoklonální protilátku nebo cílenou terapii. V některých případech můžete podstoupit také ozařování nebo operaci nebo místo léků.
Léčebné cykly a protokoly
Když budete mít tyto léčby, budete je mít v cyklech. To znamená, že budete mít léčbu, pak přestávku a pak další kolo (cyklus) léčby. Pro většinu lidí s DLBCL je chemoimunoterapie účinná k dosažení remise (bez známek rakoviny).
Některé genetické abnormality mohou znamenat, že cílená terapie bude pro vás nejlepší, a jiné genetické abnormality – nebo normální genetika může znamenat, že chemoimunoterapie bude fungovat nejlépe.
Některé příklady chemoimunoterapie, kterou můžete dostat, pokud máte DLBCL, zahrnují:
R-CHOP
Standardní kombinace rituximabu (MAB) s chemoterapeutiky cyklofosfamidem, doxorubicinem, vinkristinem a steroidem zvaným prednisolon. Obvykle se podává jeden den každých 14 nebo 21 dní. Dne 4th den po léčbě dostanete také injekci do břicha, která pomůže vašim bílým krvinkám růst zpět rychleji.
R-mini-CHOP
Podobné jako R-CHOP výše, ale menší dávka. Může být použit, pokud jste starší nebo se váš lékař obává, že nebudete snášet celou dávku.
DA-R-EPOCH
Kombinace stejných léků jako R-CHOP, ale s přidáním další chemoterapie nazývané etoposid. Tento protokol se podává v různých dávkách v závislosti na vaší individuální situaci. DA v názvu znamená „upravená dávka“. Podává se po dobu 5 dnů každých 21 dnů. Šestý den dostanete také injekci do břicha, která pomůže vašim bílým krvinkám dorůst rychleji. Tento protokol může být poskytnut, pokud máte:
- Vysoce kvalitní dvojitý zásah (DH), trojitý zásah (TH) nebo dvojitý expresor (DEL)
- Nebo pokud máte lymfom spojený s HIV
SMARTE-R-CHOP14
Podobné jako R-CHOP výše, ale s medikací rituximab podávanou v různé dny. Tento protokol může být nabízen, pokud je vám více než 60 let a vaše buňky DLBCL mají na sobě marker CD20.
Hyper CVAD
Tento protokol vám bude obvykle nabídnut pouze v případě, že máte mutaci triple hit (přeuspořádání vašeho genu MYC a obou vašich genů BCL2 a BCL 6). Hyper CVAD se skládá ze dvou částí – Hyper CVAD část A a Hyper CVAD část B.
- Část A zahrnuje steroid zvaný dexamethason a chemoterapeutické léky cyklofosfamid dvakrát denně po dobu tří dnů, doxorubicin čtvrtý den a vinkristin 4. a 11. den protokolu. Budete mít také další lék zvaný Mesna, zatímco budete mít cyklofosfamid, který pomůže chránit váš močový měchýř. Pátý den dostanete do břicha injekci zvanou pegfilgratim, která vám pomůže tělu vytvořit více bílých krvinek, které vás ochrání před infekcí.
- Část B zahrnuje chemoterapii nazývanou methotrexát a cytarabin. Methotrexát se podává 1. den následovaný lékem zvaným kalciumfolinát (leukovorin), který pomáhá vašemu tělu zbavit se přebytku methotrexátu, aby se zabránilo extrémním vedlejším účinkům. Poté bude následovat cytarabin 2. a 3. den a injekce pegfilgratimu 4. den
*Upozorňujeme, že pokud máte ALK pozitivní velkobuněčný B-lymfom, můžete mít podobnou léčbu jako tyto, ale nebude mít lék rituximab. Je to proto, že lymfomové buňky v ALK pozitivním velkobuněčném B-lymfomu nemají na sobě marker CD20, který je nutný k tomu, aby lék fungoval.
- Můžete se také zúčastnit klinického hodnocení.
Profylaxe (prevence) centrálního nervového systému (CNS)
Asi u jednoho z 20 lidí s DLBCL se může po léčbě v CNS vrátit lymfom. Dříve se předpokládalo, že podáním vysoké dávky methotrexátu po chemoimunoterapii první linie se sníží riziko návratu lymfomu do CNS.
Studie však v drtivé většině prokázaly, že výskyt onemocnění CNS má stejné riziko u těch, kteří měli vysokou dávku methotrexátu, au těch, kteří vysokou dávku methotrexátu neabsolvovali. Z tohoto důvodu mnoho center péče o rakovinu již tuto možnost léčby nenabízí, protože rizika převažují nad přínosy.
Léčba druhé linie (po relapsu nebo refrakterním onemocnění)
Po léčbě většina z vás přejde do remise. Remise je období, kdy ve vašem těle nezůstaly žádné známky DLBCL, nebo kdy je DLBCL pod kontrolou a nevyžaduje léčbu. Někdy však může DLBCL recidivovat (vrátit se) a je podávána jiná léčba.
Málokdo z vás nemusí dosáhnout remise s léčbou první volby. Pokud k tomu dojde, vaše DLBCL se nazývá „refrakterní“. Pokud máte refrakterní DLBCL, váš lékař bude pravděpodobně chtít vyzkoušet jiný lék.
Léčba, kterou máte, pokud máte refrakterní DLBCL nebo po relapsu, se nazývá terapie druhé linie. Cílem léčby druhé linie je uvést vás opět do remise.
Pokud máte další remisi, pak relaps a máte další léčbu, tyto další léčby se nazývají léčba třetí linie, léčba čtvrté linie a podobně.
Možná budete potřebovat několik typů léčby vašeho DLBCL. Odborníci objevují nové a účinnější způsoby léčby, které prodlužují délku remisí. Pokud vaše DLBCL nereaguje dobře na léčbu nebo dojde k relapsu velmi rychle po léčbě (během šesti měsíců), je to známé jako refrakterní DLBCL a bude zapotřebí jiný typ léčby.
Recidivující a refrakterní DLBCL lze stále uvést do remise nebo vyléčit další léčbou, avšak pro malý počet lidí může být DLBCL agresivnější. Zeptejte se svého lékaře na své vlastní rizikové faktory a cíl své léčby. Dá vám vědět, zda můžete očekávat remisi, vyléčení nebo co očekávat, pokud současná léčba není účinná.
Jak se rozhoduje o vaší léčbě druhé linie
V době relapsu bude výběr léčby záviset na několika faktorech, včetně.
- Jak dlouho jsi byl v remisi
- Váš celkový zdravotní stav a věk
- Jakou léčbu DLBCL jste v minulosti absolvoval(a)
- Vaše preference.
Tento vzorec se může opakovat po mnoho let. Nyní jsou k dispozici nové cílené terapie pro relabující nebo refrakterní onemocnění a některé běžné způsoby léčby relabujícího DLBCL.
Běžná léčba druhé linie pro DLBCL
DHAP – běžný protokol chemoterapie druhé linie s použitím steroidu zvaného dexamethason a chemoterapeutických léků nazývaných karboplatina a cytarabin.
ICE – jedná se o protokol intenzivní chemoterapie a zahrnuje chemoterapeutické léky nazývané ifosfamid, karboplatina a etoposid. Další lék zvaný Mesna se také podává k ochraně vašeho močového měchýře.
ESHAP – jedná se také o protokol intenzivní chemoterapie zahrnující steroid zvaný methylprednisolon a chemoterapii etoposid, cytarabin a cisplatinu. Tento protokol může být poskytnut, pokud máte relaps nebo pokud plánujete transplantaci kmenových buněk.
HDP – Tento protokol může být poskytnut, pokud u Vás došlo k recidivě nebo plánujete transplantaci kmenových buněk. Zahrnuje steroid zvaný dexamethason a chemoterapii gemcitabin a cisplatinu.
Polatuzumab vedotin – je novější lék a jedná se o konjugovanou monoklonální protilátku. Tento lék vám může být nabídnut, pokud máte na svých lymfomových buňkách marker CD79b. Obvykle se podává s jinou monoklonální protilátkou zvanou rituximab (pokud máte na svých lymfomových buňkách také marker CD20) a chemoterapií zvanou bendamustin. To se často používá, pokud neplánujete transplantaci kmenových buněk.
Transplantace kmenových buněk - může být nabídnuta některým lidem s DLBCL, u kterých došlo k relapsu, ale není to vhodná možnost pro každého. Váš lékař zváží několik věcí, než se rozhodne, zda je to pro vás dobrá možnost léčby. Budou zahrnovat:
- tvůj věk
- jakákoli jiná onemocnění (přidružená onemocnění), která můžete mít
- jak dobře jste reagovali na léčbu v minulosti.
Léčba třetí linie
U některých lidí může být zapotřebí třetí nebo dokonce čtvrtá linie léčby.
Váš lékař zváží vaše individuální okolnosti při rozhodování o nejlepší možnosti léčby pro vás. Může vám být nabídnuta podobná léčba, jaká je uvedena v první a druhé linii léčby.
Novější možnost nazvaná terapie CAR T-buňkami byla také schválena pro lidi, kteří podstoupili alespoň dva další typy léčby. Pokud jste na třetí nebo čtvrté linii léčby a váš lékař se nezmínil o terapii T-buněk CAR, doporučujeme, abyste se jich na to zeptali. Stejně jako u transplantací kmenových buněk však není terapie CAR T-buňkami vhodná pro každého.
Klinické studie
Doporučuje se, abyste se vždy, když potřebujete zahájit novou léčbu, zeptali svého lékaře na klinické studie, na které můžete mít nárok.
Klinické studie jsou důležité pro nalezení nových léků nebo kombinací léků pro zlepšení léčby DLBCL v budoucnosti.
Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nový lék, kombinaci léků nebo jinou léčbu, kterou byste mimo zkoušku nemohli získat. Máte-li zájem o účast v klinické studii, zeptejte se svého lékaře, na jaké klinické studie máte nárok.
Existuje mnoho léčebných postupů a nových léčebných kombinací, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě u pacientů s nově diagnostikovanou i recidivou. DLBCL.
Prognóza DLBCL – a co se stane, když léčba skončí
Prognóza je termín používaný k popisu pravděpodobné cesty vašeho onemocnění, toho, jak bude reagovat na léčbu a jak se budete chovat během léčby a po ní.
Existuje mnoho faktorů, které přispívají k vaší prognóze, a není možné podat celkové prohlášení o prognóze. DLBCL však často velmi dobře reaguje na léčbu a mnoho pacientů s touto rakovinou lze vyléčit – to znamená, že po léčbě není ve vašem těle žádná známka DLBCL.
Faktory, které mohou ovlivnit prognózu
Některé faktory, které mohou ovlivnit vaši prognózu, zahrnují:
- V době diagnózy stárnete a celkový zdravotní stav.
- Jak reagujete na léčbu.
- Co když máte nějaké genetické mutace.
- Podtyp DLBCL, který máte.
Pokud byste se chtěli dozvědět více o své vlastní prognóze, promluvte si prosím se svým odborným hematologem nebo onkologem. Budou vám schopni vysvětlit vaše rizikové faktory a prognózu.
Přežití - Život s rakovinou a po ní
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Je mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly žít dobře DLBCL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Hlavní cíle po léčbě pro vaše DLBCL je vrátit se do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
