Přehled kožního T-buněčného lymfomu (CTCL)
Kožní (kožní) T-buněčný lymfom (CTCL) je vzácná forma non-Hodgkinského lymfomu (NHL).
Mutované T-buňky migrují do kůže, kde se často nejprve projeví jako vyrážka. Vyrážka může svědit a je těžké ji diagnostikovat. Většina kožních lymfomů je indolentní (pomalu rostoucí) a zůstává lokalizována (ve stejné oblasti) na kůži.
Druhy kožní T-buněčný lymfom (CTCL) zahrnuje:
- Mycosis fungoides je nejběžnějším podtypem CTCL a představuje přibližně 50 % všech případů CTCL. Tento podtyp se může občas vyskytovat v rodinách, ale to je velmi vzácné.
- Primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom je obvykle indolentní lymfom. Tento podtyp může postihnout lidi všech věkových kategorií, včetně dětí, ale je častější ve věkové skupině 45-60 let.
- Lymfomatoidní papulóza je nerakovinný stav imunitního systému. Toto je prekurzor (prekancerózní) pro CTCL. Tento stav se může objevit v jakémkoli věku od dětství až po střední věk.
- T-buněčný kožní lymfom je častější u lidí po transplantaci nebo u lidí, kteří mají HIV (virus lidské imunodeficience).
Kdo je postižen kožním T-buněčným lymfomem (CTCL)?
Kožní T-buněčné lymfomy (CTCL) jsou častější u mužů než u žen. CTCL jsou častější u starších pacientů, ale postihují také děti. Průměrný věk diagnózy je 55 let a na vzniku některých typů T-buněčného kožního lymfomu se mohou podílet genetické faktory.
Příznaky kožního T-buněčného lymfomu
Většina kožních T-buněčných lymfomů začíná jako skvrny suché a změněné barvy kůže (obvykle červené). Obvykle se nacházejí na hýždích nebo mezi pasem a rameny (trupem). Mohou se však rozvíjet i na jiných místech. Tyto náplasti mohou svědit a kožní příznaky mohou také zahrnovat:
- Flíčky světlejší nebo tmavší kůže
- Skvrny skvrnité kůže
- Tvrdší nebo silnější oblasti kůže nazývané plaky
- Malé, vyvýšené pevné oblasti kůže zvané papuly
- Větší otoky na kůži, nazývané uzliny nebo nádory, které se mohou rozpadat (ulcerovat) a vytvářet strup
- Celkové zarudnutí kůže, která může být intenzivně svědivá, suchá a šupinatá
- Ztluštělá nebo popraskaná kůže na dlaních nebo ploskách nohou
Oteklý lymfatické uzliny v oblasti krku, podpaží nebo třísel mohou být také přítomny.
B příznaky může být přítomen a může zahrnovat:
- Noční pocení (smáčení prádla a ložního prádla)
- Přetrvávající horečka
- Nevysvětlitelné hubnutí
Je důležité informovat lékaře o všech příznacích, protože to může ovlivnit rozhodnutí ohledně typu léčby a kdy začít.
Diagnostika a staging CTCL
Několik kožní biopsie může být vyžadováno před stanovením diagnózy CTCL. A biopsie je operace k odstranění a lymfatická uzlina nebo jinou abnormální tkáň, aby se na ni podíval pod mikroskopem patologem, aby viděl, jak buňky vypadají. Biopsii lze provést v lokální nebo celkové anestezii v závislosti na tom, z jaké části těla je biopsie prováděna. Biopsii lze provést jedním ze tří způsobů:
- Odsávání jemnou jehlou
- Biopsie jádra jehly
- Biopsie excizních uzlin
An biopsie excizních uzlin je nejlepší vyšetřovací možností, protože odebírá nejvhodnější množství tkáně, aby bylo možné provést nezbytná vyšetření pro diagnózu.
Diagnostika vyžaduje pečlivou korelaci klinických a patologických nálezů zkušenými lékaři. Řada praktických lékařů může zahrnovat dermatology, hematology, radioterapeutické onkology, patology a specializované zdravotní sestry
Čekání na výsledky testů může to být těžké období. Může vám pomoci promluvit si s rodinou, přáteli nebo a odborná onkologická sestra.
Inscenace CTCL
Jednou diagnóza CTCL, jsou nutné další testy, aby se zjistilo, kde jinde v těle lymfom zasáhl nebo kde se nachází. Tomu se říká inscenace.
Sezaryho syndrom a mycosis fungoides jsou inscenovány stejným způsobem. Fáze 1 až fáze 4. Fáze jsou určeny množstvím postižené kůže a tím, zda jsou v krevním řečišti abnormální buňky lymfomu. Staging je dále vysvětlen na webových stránkách pro mycosis fungoides a sezary syndrom.
Všechny ostatní T-buněčné kožní lymfomy jsou stadiovány pomocí systému zvaného TNM. TNM znamená:
Nádor, uzliny a metastázy.
Projekt inscenace vašeho lymfomu pomáhá vašemu lékaři zjistit, jaká léčba je pro vás nejlepší.
Jaký je „stupeň“ lymfomu?
Lymfomy jsou také často seskupeny jako buď nedbale or agresivní. Indolentní lymfomy jsou obvykle pomalu rostoucí a agresivní lymfomy rychle rostou. Stupeň je také označován jako klinické chování lymfomu.
Představení skenů a testů
Skenování a testy potřebné pro stanovení stadia a před zahájením léčby mohou zahrnovat:
- Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
- Počítačová tomografie (CT)
- Biopsie kostní dřeně
- Lumbální punkce a magnetická rezonance (MRI) – při podezření na lymfom v mozku nebo míše
Pacienti mohou také podstoupit řadu základní testy před zahájením jakékoli léčby ke kontrole funkcí orgánů. Ty se často opakují během léčby a po jejím ukončení, aby se posoudilo, zda léčba ovlivnila fungování orgánů. Někdy může být nutné upravit léčbu a následnou péči, aby pomohla zvládnout vedlejší účinky. Mohou zahrnovat:
- Vyšetření
- Životně důležité pozorování (krevní tlak, teplota a tepová frekvence)
- Skenování srdce
- Skenování ledvin
- Dechové zkoušky
- Krevní testy
Provedení všech nezbytných biopsií a testů může nějakou dobu trvat (v průměru 1–3 týdny), ale je důležité, aby lékaři měli úplný obraz o lymfomu a celkovém zdravotním stavu pacienta. učinit nejlepší rozhodnutí o léčbě
Mnoho testů stagingu a orgánových funkcí se po léčbě provádí znovu, aby se ověřilo, zda léčba lymfomu zabrala a jaký účinek to mělo na tělo.
Prognóza kožního T-buněčného lymfomu (CTCL)
Časné stadium CTCL lze dobře zvládnout pomocí současných terapií dostupných dnes, ale většina případů je považována za nevyléčitelnou. Nicméně CTCL lze léčit jako chronický stav a pacienti mohou žít normální život.
Léčba kožního T-buněčného lymfomu (CTCL)
Jakmile budou dokončeny všechny výsledky biopsie a stagingových skenů, lékař je zkontroluje, aby rozhodl o nejlepší možné léčbě pro pacienta. V některých onkologických centrech se lékař také setká s týmem specialistů, aby prodiskutovali nejlepší léčbu a nazývá se to a multidisciplinární tým (MDT)Setkání.
Lékaři při rozhodování, kdy a jaká léčba je nutná, berou v úvahu mnoho faktorů týkajících se lymfomu a celkového zdravotního stavu pacienta.
Toto je založeno na:
- Stádium lymfomu
- Příznaky (včetně velikosti a umístění lymfomu)
- Jak lymfom ovlivňuje tělo
- věk
- Minulá anamnéza a celkový zdravotní stav
- Aktuální fyzická a duševní pohoda
- Preference pacienta
Projekt standardní léčba první linie pro CTCL může zahrnovat:
Léčba kožního T-buněčného lymfomu v časném stádiu
- Kortikosteroidy (topické a perorální)
- Interferon
- Methotrexát (methoblastin)
- Fototerapie
- PUVA- Psoralen Plus ultrafialové A (UVA) světlo
- UVB terapie
- Radioterapie
- Můžete mít nějaké léčby jako součást a klinická studie
Léčba kožního T-buněčného lymfomu v pokročilém stádiu
- Brentuximab vedotin (Adcetris)
- CHOP chemoterapie (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednisolon)
- Kortikosteroidy (topické a perorální)
- Extrakorporální fotoforéza
- Gemcitabin (Gemzar)
- Interferony
- Methotrexát (methoblastin)
- Pralatrexát (Folotyn)
- Fototerapie
- Radioterapie
- Romidepsin (Istodax)
- Transplantace kmenových buněk (autologní nebo alogenní)
- Vorinostat (Zolinza)
Psychologická podpora je také důležité. Kožní infekce a bolesti kůže často vyžadují léčbu.
Časté nežádoucí účinky léčby
Léčba má mnoho různých vedlejších účinků a ty jsou závislé na léčbě, která byla podána. Ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra mohou před léčbou vysvětlit konkrétní vedlejší účinky. Některé z častějších vedlejších účinků léčby mohou zahrnovat:
- Anémie (nízký počet červených krvinek přenáší kyslík po těle)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které napomáhají krvácení a srážení krve)
- Neutropenie (nízký počet bílých krvinek pomáhá s imunitou)
- Nevolnost a zvracení
- Střevní problémy, jako je zácpa nebo průjem
- Únava (únava nebo nedostatek energie
Lékařský tým, lékař, onkologická sestra nebo lékárník by měli poskytnout informace o:
- Jaká léčba bude poskytnuta
- Jaké jsou běžné a možné vedlejší účinky léčby
- Jaké nežádoucí účinky musíte hlásit lékařskému týmu
- Jaká jsou kontaktní čísla a kam se dostavit v případě nouze 7 dní v týdnu a 24 hodin denně
Následná péče
Jakmile je léčba dokončena, provedou se po léčbě stagingové skeny, aby se zjistilo, jak dobře léčba fungovala. Skenování ukáže lékaři, zda došlo k:
- Kompletní odpověď (CR nebo žádné známky lymfomu) nebo a
- Částečná odpověď (PR nebo je stále přítomen lymfom, ale jeho velikost se zmenšila)
Pokud vše půjde dobře, budou se každých 3–6 měsíců konat pravidelné kontrolní schůzky za účelem sledování níže:
- Zkontrolujte účinnost léčby
- Sledujte všechny přetrvávající vedlejší účinky léčby
- Sledujte případné pozdní účinky léčby v průběhu času
- Sledujte známky relapsu lymfomu
Tyto schůzky jsou také důležité, aby pacient mohl vznést jakékoli obavy, které může potřebovat projednat s lékařským týmem. Fyzikální vyšetření a krevní testy jsou také standardními testy pro tyto schůzky. Kromě toho, že ihned po léčbě zkontrolujeme, jak léčba zafungovala, skenování se obvykle neprovádí, pokud pro ně neexistuje důvod. U některých pacientů mohou být schůzky časem méně časté.
Recidivující nebo refrakterní léčba kožního T-buněčného lymfomu (CTCL)
Chemoterapie je v zásadě vyhrazena pro pacienty s CTCL v pozdním stadiu a v případě pacientů relapsu (návrat rakoviny), léčba může zahrnovat:
- Protilátková terapie alemtuzumabem a brentuximab vedotinem.
- Radioterapie
- Transplantace kmenových buněk
Vyšetřovaná léčba kožního T-buněčného lymfomu (CTCL)
V současné době se testuje mnoho léčebných postupů klinické testy po celém světě a v Austrálii pro pacienty s nově diagnostikovaným i recidivujícím lymfomem. Nové terapie pro CTCL mohou zahrnovat:
- Anti CD47 monoklonální protilátky
- Carfilzomib (Kyprolis)
- Lenalidomid (Revlimid)
- Mogamulizumab (Poteligio)
Co se stane po léčbě?
Pozdní efekty
Někdy a vedlejší účinek z léčby může pokračovat nebo se rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Tomu se říká pozdní efekt.
Dokončovací ošetření
Pro mnoho lidí to může být náročné období a některé běžné obavy mohou souviset s:
- Fyzický
- Duševní pohoda
- Emocionální zdraví
- Vztahy
- Práce, studium a společenské aktivity
Zdraví a pohoda
Zdravý životní styl nebo nějaké pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí po ukončení léčby. Provedení malých změn, jako je jídlo a zvýšení kondice, může zlepšit zdraví a pohodu a pomoci tělu zotavit se. Je jich mnoho strategie péče o sebe které mohou pomoci během fáze zotavení.
