Přehled střevního T-buněčného lymfomu typu enteropatie
T-buněčný lymfom enteropatie je vzácný typ velmi agresivního (rychle rostoucího) non-Hodgkinského T-buněčného lymfomu (NHL). Je to podtyp PTCL. Roste v tenkém střevě. Vyvíjí se z bílých krvinek nazývaných T-buňky (lymfocyty).
Typy střevního T-buněčného lymfomu typu enteropatie
Existují dva typy střevního T-buněčného lymfomu. Jsou známí podle vlastností, které vykazují. Se nazývají:
- T-buněčný lymfom spojený s enteropatií (EATL): tento podtyp představuje přibližně 80 % všech případů střevního T-buněčného lymfomu. „Enteropatie“ znamená „nemoc střev“. Dříve se tomu říkalo „EATL typ 1“.
- Monomorfní epiteliotropní střevní T-buněčný lymfom (MEITL): tento podtyp představuje přibližně 20 % všech případů střevního T-buněčného lymfomu. Říká se tomu MEITL, protože abnormální T-buňky všechny vypadají pod mikroskopem stejně (jsou „monomorfní“). Roste ve výstelce vašeho střeva (váš střevní „epitel“).
Kdo je postižen?
Střevní T-buněčné lymfomy typu enteropatie běžně postihují starší lidi ve věku nad 60 let. První typ (nyní známý jako EATL) je silně spojen u lidí s neléčeným střevním onemocněním citlivým na lepek, nazývaným celiakie. Je důležité vědět, že u většiny lidí, kteří mají celiakii, se NErozvine střevní T-buněčný lymfom typu enteropatie.
Příznaky střevního T-buněčného lymfomu typu enteropatie
Nejběžnější příznaky zahrnují žaludek nebo střeva a mohou zahrnovat:
- Bolest břicha
- Úbytek hmotnosti
- Průjem, může být přítomna krev
- Únava
- Svědivá vyrážka
B příznaky mohou také zahrnovat:
- Úbytek hmotnosti
- Mokré noční pocení
- Horečka
Velmi příležitostně se může objevit perforované (prasklé) střevo. Podvýživa (nedostatek živin) může být také zřejmá, protože jídlo nemusí být správně absorbováno.
Diagnostika a staging střevního T-buněčného lymfomu
A biopsie je potřebný k diagnostice T-buněčného lymfomu střevního typu a může být obtížné jej diagnostikovat, protože příznaky jsou podobné jako u jiných stavů, včetně celiakie. Střevo je také špatně vidět na skenech.
Endoskopie je diagnostický test, kdy se do úst vloží tenká trubička, aby se prozkoumal gastrointestinální trakt, a endoskopie může být provedena prozkoumáním střeva na cokoliv, co vypadá abnormálně. Pro testování se odebírají vzorky tkáně (biopsie) z gastrointestinálního traktu nebo výstelky tenkého střeva.
Střevní T-buněčný lymfom může být přítomen na mnoha různých místech ve střevě a normálně se nerozšíří do jiných částí těla. Obvykle je diagnostikována v časném stadiu (stadium 1 nebo 2). Mnoho lidí, u kterých je diagnostikován střevní T-buněčný lymfom, se se svými příznaky necítí dobře a bude nutné je léčit.
Prognóza střevního T-buněčného lymfomu
Střevní T-buněčný lymfom se obtížně léčí, protože je často diagnostikován v pozdější fázi a pacienti se v době, kdy je diagnostikován, často necítí dobře. Je také velmi vzácný, což ztěžuje provádění klinických studií pro tuto skupinu pacientů. Hematologové budou spolupracovat s gastroenterologem na vytvoření léčebného plánu, který je pro pacienta nejlepší, ale u pacientů je běžné, že po úvodní léčbě první volby dojde k relapsu (vracení se zpět).
Léčba střevního T-buněčného lymfomu
Tento lymfom je obtížně léčitelný, protože pacienti jsou obvykle při diagnóze velmi nemocní. Pacienti budou muset být v péči hematologa a gastroenterologa, protože budou spolupracovat na plánování nejlepší možné léčby.
Nejběžnější standardní chemoterapie první linie režimy mohou zahrnovat:
- CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednisolon)
- CHEOP (CHOP plus etoposid)
- Chemoterapie následovaná autologní transplantací kmenových buněk
Časté nežádoucí účinky léčby
Léčba má mnoho různých vedlejších účinků a ty jsou závislé na léčbě, která byla podána. Ošetřující lékař a/nebo onkologická sestra mohou před léčbou vysvětlit konkrétní vedlejší účinky. Některé z častějších vedlejších účinků léčby mohou zahrnovat:
- Anémie (nízký počet červených krvinek přenáší kyslík po těle)
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček, které napomáhají krvácení a srážení krve)
- Neutropenie (nízký počet bílých krvinek pomáhá s imunitou)
- Nevolnost a zvracení
- Střevní problémy, jako je zácpa nebo průjem
- Únava (únava nebo nedostatek energie
Lékařský tým, lékař, onkologická sestra nebo lékárník by měli poskytnout informace o:
- Jaká léčba bude poskytnuta
- Jaké jsou běžné a možné vedlejší účinky léčby
- Jaké nežádoucí účinky musíte hlásit lékařskému týmu
- Jaká jsou kontaktní čísla a kam se dostavit v případě nouze 7 dní v týdnu a 24 hodin denně
Následná péče
Jakmile je léčba dokončena, provedou se po léčbě stagingové skeny, aby se zjistilo, jak dobře léčba fungovala. Skenování ukáže lékaři, zda došlo k:
- Kompletní odpověď (CR nebo žádné známky lymfomu) nebo a
- Částečná odpověď (PR nebo je stále přítomen lymfom, ale jeho velikost se zmenšila)
Pokud vše půjde dobře, budou se každých 3–6 měsíců konat pravidelné kontrolní schůzky za účelem sledování níže:
- Zkontrolujte účinnost léčby
- Sledujte všechny přetrvávající vedlejší účinky léčby
- Sledujte případné pozdní účinky léčby v průběhu času
- Sledujte známky relapsu lymfomu
Tyto schůzky jsou také důležité, aby pacient mohl vznést jakékoli obavy, které může potřebovat projednat s lékařským týmem. Fyzikální vyšetření a krevní testy jsou také standardními testy pro tyto schůzky. Kromě toho, že ihned po léčbě zkontrolujeme, jak léčba zafungovala, skenování se obvykle neprovádí, pokud pro ně neexistuje důvod. U některých pacientů mohou být schůzky časem méně časté.
Recidivující nebo refrakterní léčba střevního T-buněčného lymfomu
U některých pacientů je počáteční léčba velmi účinná a lymfom se po ukončení léčby nevrátí. U některých pacientů se však lymfom vrací (relapsuje) nebo ve vzácných případech nereaguje na počáteční léčbu (žáruvzdorné). Pokud k tomu dojde, existují další léčby, které mohou být úspěšné, včetně následujících:
- Vysokodávková chemoterapie a autologní transplantace kmenových buněk (vlastní kmenové buňky)
- Vysokodávková chemoterapie a alogenní transplantace kmenových buněk (dárcovské kmenové buňky)
- Kombinovaná chemoterapie
- Biologické léky, jako je romidepsin, brentuximab nebo pralatrexát
- Radioterapie
- Účast na klinických studiích
Léčba je vyšetřována
Existuje mnoho léčebných postupů, které jsou v současné době testovány v klinických studiích po celém světě a v Austrálii u pacientů s nově diagnostikovaným i relapsem lymfomu. Některé ze současných způsobů léčby, které jsou zkoumány pro střevní T-buněčný lymfom, zahrnují:
- Konjugáty protilátka-lék (brentuximab vedotin)
- Blokátory buněčného signálu (avelumab)
- Inhibitory protesazomu (bortezomib nebo carfilzomib)
- HDAC inhibitory (vorinostat, romidepsin nebo belinostat)
Co se stane po léčbě?
Pozdní efekty
Někdy a vedlejší účinek z léčby může pokračovat nebo se rozvinout měsíce nebo roky po ukončení léčby. Tomu se říká pozdní efekt.
Dokončovací ošetření
Pro mnoho lidí to může být náročné období a některé běžné obavy mohou souviset s:
- Fyzický
- Duševní pohoda
- Emocionální zdraví
- Vztahy
- Práce, studium a společenské aktivity
Zdraví a pohoda
Zdravý životní styl nebo nějaké pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí po ukončení léčby. Provedení malých změn, jako je jídlo a zvýšení kondice, může zlepšit zdraví a pohodu a pomoci tělu zotavit se. Je jich mnoho strategie péče o sebe které mohou pomoci během fáze zotavení.
