Co je lymfom?
Lymfom je termín používaný pro skupinu více než 80 různých onemocnění, která začínají, když se krevní buňky zvané lymfocyty stanou rakovinnými. Máme dva hlavní typy lymfocytů, mezi ně patří B-buněčné lymfocyty a T-buněčné lymfocyty.
T-buněčné lymfomy jsou rakovinou T-buněčných lymfocytů a jsou mnohem vzácnější než B-buněčné lymfomy. Chcete-li porozumět T-buněčným lymfomům, musíte nejprve dobře porozumět lymfomu. Přehled lymfomů naleznete na naší webové stránce Co je lymfom.
Pochopení T-buněčných lymfocytů
T-buněčné lymfocyty jsou důležitou součástí našeho imunitního systému, které nás chrání před infekcí a nemocemi a regulují náš imunitní systém, aby se zabránilo autoimunitním záchvatům. Autoimunitní útoky nastávají, když je náš imunitní systém nadměrně aktivní nebo chybný a začne bojovat s naším vlastním tělem namísto infekce a nemoci.
O T-buněčných lymfocytech
- T-buňky se tvoří v naší kostní dřeni, dozrávají v našem brzlíku, ale mohou žít v jakékoli části našeho lymfatického systému – včetně našich lymfatických uzlin.
- Většina T-buněk musí být aktivována, aby fungovala efektivně. Obvykle odpočívají v našem brzlíku nebo jiných částech našeho lymfatického systému a probudí se a bojují s infekcí pouze tehdy, když jim jiné imunitní buňky dají vědět, že existuje infekce nebo nemoc, se kterou je třeba bojovat. Když se probudí, T-buňky mohou cestovat do kterékoli části našeho těla, aby bojovaly s infekcí nebo nemocí.
- Některé T-buňky jsou zodpovědné za „regulaci“ imunitní odpovědi. To znamená, že jakmile byla infekce zničena, "Regulační T-buňky" řekni ostatním imunitním buňkám, aby se „odstavily“, aby dál bojovaly a nepoškodily naše dobré buňky.
- Často se nazývají buňky přirozeného zabijáka (NK). "NK T-buňky". Jsou to specializované imunitní buňky, které rozpoznávají a ničí rakovinné buňky. Na rozdíl od jiných T-buněk nemusí být NK buňky k boji proti rakovině aktivovány. Jsou připraveni k boji za všech okolností a aktivně se pohybují po vašem těle a hledají buňky, které mají rakovinné změny.
- Po boji s infekcí nebo nemocí se některé T-buňky stanou „paměťové T-buňky“. Pamatují si vše, co je třeba vědět o infekci a jak s ní bojovat. Tímto způsobem, pokud někdy znovu dostaneme stejnou infekci nebo nemoc, náš imunitní systém s ní může bojovat mnohem rychleji a efektivněji.
- Některé T-buňky pomáhají efektivně pracovat jiným imunitním buňkám, jako jsou B-lymfocyty. Tyto T-buňky se nazývají „Pomocné T-buňky".
Co jsou T-buněčné lymfomy?
T-buněčné lymfomy jsou typem non-Hodgkinského lymfomu (NHL), který se vyvine z T-buněčných lymfocytů. Jsou vzácné a většina T-buněčných lymfomů se vyvíjí ze zralých T-buněk. Tyto T-buněčné lymfomy obvykle postihují dospělé nad 60 let a jsou častější u mužů než u žen.
Někdy se však T-buněčný lymfom může vyvinout z nezralých T-buněk. Toto se nazývá lymfoblastický lymfom a tento typ je častější u dětí a mladých dospělých.
Příčiny T-buněčného lymfomu
Nevíme, co způsobuje T-buněčný lymfom. Existuje nějaký výzkum, který naznačuje, že určité faktory mohou zvýšit vaše riziko vzniku lymfomu, ale u většiny lidí s těmito rizikovými faktory se lymfom nevyvine. Některé identifikované rizikové faktory zahrnují:
- Infekce lidským T-lymfotropním virem typu 1 (HTLV-1) je spojena s rozvojem leukémie/lymfomu dospělých T-buněk (ATLL).
- Minulá infekce virem Epstein-Barrové (EBV) je spojena s rozvojem řady lymfomů, včetně angioimunoblastického T-buněčného lymfomu (AITL).
- T-buněčný lymfom spojený s enteropatií (EATL) je spojen s celiakií.
Příznaky T-buněčných lymfomů
S přibližně 20 různými typy T-buněčného lymfomu, které mohou začít v jakékoli oblasti vašeho těla, se příznaky mezi lidmi s T-buněčným lymfomem mohou značně lišit.
Existují některé příznaky, které jsou běžné u mnoha lidí s lymfomem, a jiné se nazývají B-symptomy, které musíte rychle nahlásit svému lékaři. Tyto příznaky jsou znázorněny na obrázcích níže, ale pro podrobnější pohled na příznaky klikněte na odkaz pod obrázky.
Diagnostika a staging T-buněčných lymfomů
T-buněčné lymfomy může být obtížné diagnostikovat ze tří hlavních důvodů. Tyto zahrnují:
- mohou začít v jakékoli oblasti vašeho těla
- mnohé symptomy jsou podobné těm, které lze pozorovat u jiných nemocí a
- jsou velmi vzácné, takže mnoho praktických lékařů (praktických lékařů) se nikdy nestaralo o někoho s T-buněčným lymfomem.
Prvním krokem k získání diagnózy je provedení biopsie oteklé lymfatické uzliny nebo jiné postižené oblasti těla. To může zahrnovat kožní biopsii, pokud váš lymfom ovlivňuje vaši kůži.
Diagnóza
Staging
Třídění
Testy, které můžete potřebovat
Možná budete potřebovat různé typy testů, abyste získali diagnózu T-buněčného lymfomu, zjistili svůj podtyp, fázi a stupeň. Podívejte se na video níže a uslyšíte od konzultanta hematologa Dr. Dejana Radeskiho o tom, jaké testy můžete potřebovat.
Jak se T-buněčný lymfom léčí?
Typ léčby, kterou potřebujete pro T-buněčný lymfom, bude záviset na podtypu lymfomu, zda je indolentní nebo agresivní, na vašich příznacích a osobních preferencích. Níže je uveden přehled některých typů léčby, které vám mohou být nabídnuty.
Radioterapie využívá vysokoenergetické rentgenové záření (záření) k zabíjení rakovinných buněk. Může být použit jako léčba samostatně nebo s jinou léčbou, jako je chemoterapie.
Existují různé důvody, proč vám lékař může doporučit radiační léčbu. Může být použit k léčbě a možná vyléčení některých časných lymfomů nebo ke zlepšení příznaků. Některé příznaky, jako je bolest nebo slabost, se mohou objevit, pokud se váš lymfomový nádor příliš zvětší nebo vyvíjí tlak na vaše nervy nebo míchu. V tomto případě se záření podá ke zmenšení nádoru a uvolnění tlaku. Není však určen k použití jako lék.
Jak radioterapie funguje?
Rentgenové záření poškozuje buněčnou DNA (genetický materiál buňky), což znemožňuje lymfomu, aby se sám opravoval. To způsobí, že buňka zemře. Obvykle trvá několik dní nebo dokonce týdnů po zahájení radiační léčby, než buňky zemřou. Tento účinek však může trvat několik měsíců, takže i měsíce po ukončení léčby mohou být buňky rakovinného lymfomu stále zničeny.
Bohužel záření nedokáže rozlišit mezi vašimi rakovinnými a nerakovinnými buňkami. Jako takové můžete mít vedlejší účinky, které ovlivňují vaši kůži a orgány v blízkosti oblasti, kde se ozařujete. Mnoho ozařovacích technik je v dnešní době stále přesnější a přesnější se zaměřuje na rakovinu, ale protože rentgenové záření musí projít vaší kůží a jinou tkání, aby se dostalo k lymfomu, všechny tyto oblasti mohou být stále ovlivněny.
Váš radiační onkolog (specializovaný lékař, který pracuje s ozařováním) nebo zdravotní sestra s vámi budou moci hovořit o vedlejších účincích, které můžete mít v závislosti na umístění vašeho nádoru. Budou vám také schopni poradit s některými dobrými kožními produkty, které zvládnou jakékoli podráždění pokožky, které se u vás objeví.
Chemoterapie (chemoterapie) se používá k léčbě rakoviny již mnoho let. Existují různé typy chemoterapie a můžete mít více než jeden typ chemoterapie k léčbě CLL nebo lymfomu. Jakékoli vedlejší účinky, které získáte, budou záviset na tom, jaké chemoterapeutické léky máte.
Jak chemo funguje?
Chemoterapie funguje tak, že přímo napadá buňky, které rychle rostou. To je důvod, proč často funguje dobře u agresivních – nebo rychle rostoucích lymfomů. Je to však také působení proti rychle rostoucím buňkám, které může u některých lidí způsobit nežádoucí vedlejší účinky, jako je vypadávání vlasů, vředy v ústech a bolest (mukositida), nevolnost a průjem.
Protože chemoterapie může ovlivnit jakoukoli rychle rostoucí buňku a nedokáže rozlišit mezi zdravými buňkami a buňkami rakovinného lymfomu – nazývá se „systémová léčba“, což znamená, že jakýkoli systém vašeho těla může být ovlivněn vedlejšími účinky způsobenými chemoterapií.
Různé chemoterapie napadají lymfom v různých fázích růstu. Některé chemoterapie napadají rakovinné buňky, které jsou v klidu, některé napadají ty, které právě rostou, a jiné napadají buňky lymfomu, které jsou poměrně velké. Poskytnutím chemoterapie, která působí na buňky v různých fázích, existuje možnost zabít více buněk lymfomu a dosáhnout lepšího výsledku. Použitím různých chemoterapií můžeme také trochu snížit dávky, což bude také znamenat, že budeme mít méně vedlejších účinků každého léku, a přesto dosáhneme nejlepšího výsledku.
Monoklonální protilátky (MAB) byly poprvé použity k léčbě lymfomu koncem 1990. let. V posledních letech však bylo vyvinuto mnohem více monoklonálních protilátek. Mohou působit přímo proti vašemu lymfomu nebo přitahovat vaše vlastní imunitní buňky k vašim lymfomovým buňkám, aby je napadly a zabily. MAB lze snadno identifikovat, protože když použijete jejich obecný název (nikoli název značky), vždy končí třemi písmeny „mab“.
Jak fungují monoklonální protilátky?
Monoklonální protilátky působí proti lymfomu pouze tehdy, pokud mají na sobě specifické proteiny. Ne všechny lymfomové buňky budou mít tyto markery a některé mohou mít pouze jeden marker, zatímco jiné mohou mít více. Příklady proteinů nalezených na T-buněčných lymfomových buňkách, které mohou být cíleny monoklonální protilátkou, jsou CD30 a CCR4.
Některé buňky lymfomu rostou se specifickým markerem na buňce, který vaše zdravé buňky nemají. Cílené terapie jsou léky, které rozpoznávají pouze tento specifický marker, takže mohou rozpoznat rozdíl mezi lymfomem a zdravými buňkami.
Cílené terapie se poté připojí k markeru na buňce lymfomu a zabrání mu v získávání signálů k růstu a šíření. To vede k tomu, že lymfom není schopen získat živiny a energii, kterou potřebuje k růstu, což vede k odumírání buněk lymfomu.
Tím, že se cílená léčba naváže pouze na markery na buňkách lymfomu, může zabránit poškození vašich zdravých buněk. To má za následek méně vedlejších účinků než systémová léčba, jako je chemoterapie, která nedokáže rozpoznat rozdíl mezi lymfomem a zdravými buňkami.
Mnoho cílených terapií, některé chemoterapie a imunoterapie se užívají ústy jako tablety nebo kapsle. Protirakovinné léčby užívané ústy se také často nazývají „orální terapie“. Je důležité vědět, zda je vaše perorální terapie cílenou terapií nebo chemoterapií. Pokud si nejste jistý(á), zeptejte se svého lékaře nebo zdravotní sestry.
Vedlejší účinky, na které si musíte dávat pozor, a způsob, jakým je budete zvládat, se budou lišit v závislosti na tom, jaký typ perorální terapie užíváte.
Co je transplantace kmenových buněk nebo kostní dřeně?
Transplantace kmenových buněk je postup, který lze použít k léčbě vašeho lymfomu nebo k udržení vás v remisi po delší dobu, pokud existuje vysoká pravděpodobnost, že váš lymfom recidivuje (vrátí se). Váš lékař vám také může doporučit transplantaci kmenových buněk, když dojde k relapsu vašeho lymfomu.
Transplantace kmenových buněk je komplikovaný a invazivní postup, který probíhá ve fázích. Pacienti podstupující transplantaci kmenových buněk jsou nejprve připraveni chemoterapií samotnou nebo v kombinaci s radioterapií. Chemoterapeutická léčba používaná při transplantacích kmenových buněk se podává ve vyšších dávkách než obvykle. Volba chemoterapie podávané v této fázi závisí na typu a záměru transplantace.
Více informací o transplantacích kmenových buněk
Další informace o transplantacích kmenových buněk naleznete na našich následujících webových stránkách.
Transplantace kmenových buněk - přehled
Autologní transplantace kmenových buněk – pomocí vlastních kmenových buněk
Alogenní transplantace kmenových buněk – použití kmenových buněk někoho jiného (dárce).
K úplnému odstranění lymfomu lze použít chirurgický zákrok. To lze provést, pokud máte jednu místní oblast lymfomu, kterou lze snadno odstranit.
Klinické studie jsou důležitým způsobem, jak najít nové léčebné postupy nebo kombinace léčebných postupů ke zlepšení výsledků u pacientů s lymfomem. Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nové typy léčby, které dříve nebyly schváleny pro váš typ lymfomu.
Některé léčby testované v klinických studiích pro různé T-buněčné lymfomy, na které byste se mohli zeptat svého lékaře, zahrnují:
- Azaciditidin (antimetabolit – pyrimidinový nukleosidový analog)
- Anti CD-7 alogenní CAR T-buňka (genová/buněčná terapie)
- Valemetostat Tosylát (inhibitor EZH1 a EZH2)
- AZD4573 (inhibitor CDK)
- DR-01 (anti-CD94 protilátka)
- AZD4205 (inhibitor JAK)
- Anti-CD70 alogenní CRISPR-Cas9 (upravené T buňky)
- PTX-100 (GGTI-2418) – (Inhibitor geranylgeranyltransferázy I)
- CX-5461 (inhibitor syntézy DNA RNA)
- Venetoclax (inhibitor BCL2)
Chcete-li se dozvědět více o klinických studiích, navštivte prosím naši webovou stránku na Porozumění klinickým studiím kliknutím sem.
Prognóza T-buněčného lymfomu
Prognóza je, jak se očekává, že budete reagovat na léčbu lymfomu a jaký bude pravděpodobný výsledek.
Mnoho lidí dobře reaguje na léčbu a přechází do remise, ale i když dostanete dobrou odpověď brzy, T-buněčné lymfomy často recidivují a potřebují léčbu více než jednou.
Někteří lidé nemusí reagovat na léčbu první linie a budou muset vyzkoušet různé typy léčby, aby dostali lymfom pod kontrolu. Lymfom, který nereaguje na léčbu, se nazývá refrakterní.
Vaše individuální prognóza je velmi jedinečná a závisí na několika faktorech, jako jsou:
- podtyp T-buněčného lymfomu, který máte, a jeho stadium
- váš věk a celkový zdravotní stav
- genetické faktory, které mohou ovlivnit léčbu
- jak dobře vaše tělo reaguje na léčbu.
Cíl léčby
Cílem léčby může být vyléčení, úplná nebo částečná remise. Je důležité mít jasná očekávání ohledně vaší léčby, abyste si mohli naplánovat, co potřebujete.
Léčit
Kompletní remise
Částečná remise
Typy T-buněčného lymfomu
T-buněčné lymfomy mohou být pomalu rostoucí (indolentní) nebo rychle rostoucí (agresivní). Většina T-buněčných lymfomů je agresivní. Kliknutím na tečky níže se dozvíte o různých podtypech.
Agresivní T-buněčné lymfomy
- Periferní T-buněčný lymfom (PTCL)
- Periferní T-buněčný lymfom – jinak nespecifikováno (PTCL-NOS)
- Kožní T-buněčný lymfom (CTCL)
- Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL)
- Dospělá T-buněčná leukémie/lymfom (ATLL)
- Lymfoblastický lymfom (dospělí z T & B buněk)
- T-buněčný lymfom spojený s enteropatií (EATL)
- Monomorfní epitelioltropní střevní T-buněčný lymfom (MEITL).
Indolentní T-buněčné lymfomy
Shrnutí
- T-buněčné lymfomy se vyvíjejí, když T-buněčné lymfocyty procházejí změnami a stávají se rakovinnými.
- T-buněčné lymfocyty (T-buňky) jsou důležitou součástí vašeho imunitního systému, regulují imunitní reakce, bojují s infekcemi a nemocemi a pomáhají jiným imunitním buňkám lépe fungovat.
- Ačkoli jsou T-buňky typem bílých krvinek, obvykle nežijí ve vaší krvi jako jiné krvinky.
- T-buňky se tvoří ve vaší kostní dřeni a poté putují do vašeho brzlíku, kde vaše pokračují v růstu a vývoji. Poté žijí ve vašem brzlíku a lymfatických uzlinách, ale mohou cestovat do kterékoli části vašeho těla.
- Existuje asi 20 různých podtypů T-buněčného lymfomu a každý z nich je velmi vzácný.
- Příznaky mohou být obecné příznaky lymfomu nebo souvisí s částí vašeho těla, kde lymfom roste.
- B-symptomy jsou běžné u některých T-buněčných lymfomů. Pokud ano, dejte vědět svému lékaři tyto příznaky.
- Existují různé typy léčby T-buněčného lymfomu a léčba, kterou dostanete, bude záviset na vašem podtypu, věku a celkové pohodě, příznacích a vašich osobních preferencích.
- T-buněčné lymfomy mohou dobře reagovat na léčbu, ale často recidivují. Možná budete muset podstoupit léčbu několikrát.
- Nejste sami a můžete kontaktovat naše sestry lymfomové péče kliknutím na Kontaktujte nás tlačítko ve spodní části obrazovky.
