Superrigardo de Natural Killer T-ĉela Limfomo (NKTL)
Natural Killer T-ĉela Limfomo (NKTL) estas agresema subtipo de Ne-Hodgkin Limfomo. En fruaj stadioj de la malsano ĝi povas havi tre bonan respondon al terapio kaj povas esti resanigita. Tamen, pli progresintaj stadioj, kvankam ili povas respondi bone al traktado komence, ofte recidivas NKTL kaj povas esti pli malfacile trakti.
Tamen, estis multe da esplorado pri NKTL en la lastaj jaroj, kaj novaj manieroj trakti ĝin estas testitaj kun novaj specoj de medikamentoj. Iuj el ĉi tiuj havas bonan sukceson en fruaj provoj, do eĉ se vi havas altnivelan NKTL, ekzistas kialo por espero.
Kio estas NKTL?
NKTL estas kancero de Natural Killer (NK) T-ĉeloj. Ĉi tiuj ĉeloj estas speco de blanka globulo nomata limfocitoj. NKTL komenciĝas kiam ŝanĝoj al viaj genoj okazas, kio rezultigas, ke viaj NK-ĉeloj ne formiĝas ĝuste. Ili povas fariĝi kanceraj kaj kreski sen kontrolo, fari novajn kancerajn ĉelojn kaj disvastiĝi tra via korpo.
Kompreno de NK kaj T-ĉelaj limfocitoj
Limfocitoj estas grava parto de nia imunsistemo, kiuj protektas nin kontraŭ infekto kaj malsano, kaj reguligas nian imunsistemon por malhelpi aŭtoimunajn atakojn. Aŭtomataj imunaj atakoj okazas kiam nia imunsistemo estas troaktiva aŭ misa kaj komencas batali nian propran korpon anstataŭ infekto kaj malsano.
Pri Natura Murdisto (NK) ĉeloj kaj T-ĉelaj Limfocitoj
- T-ĉeloj estas faritaj en nia osta medolo, maturiĝas en nia timuso, sed povas vivi en iu ajn parto de nia limfa sistemo - inkluzive de niaj limfganglioj.
- Plej multaj T-ĉeloj devas esti aktivigitaj por funkcii efike. Ili kutime ripozas en nia timuso aŭ aliaj partoj de nia limfa sistemo, kaj nur vekiĝas kaj batalas infekton kiam aliaj imunĉeloj sciigas al ili, ke estas infekto aŭ malsano por batali. Kiam ili vekiĝas, T-ĉeloj povas vojaĝi al ajna parto de nia korpo batali la infekton aŭ malsanon.
- Iuj T-ĉeloj respondecas pri "reguligo" de la imunreago. Ĉi tio signifas, ke post kiam infekto estas detruita, la Reguligaj T-ĉeloj diru al aliaj imunaj ĉeloj "haltigi" por ke ili ne plu batalu kaj kaŭzu damaĝon al niaj bonaj ĉeloj.
- Natural Killer (NK) ĉeloj ofte estas nomitaj "NK T-ĉeloj". Ili estas specialigitaj imunaj ĉeloj, kiuj rekonas kaj detruas ĝermojn kaj kancerajn ĉelojn. Male al aliaj T-ĉeloj, NK-ĉeloj ne bezonas esti aktivigitaj por batali kanceron. Ili estas pretaj batali ĉiam, kaj aktive moviĝu ĉirkaŭ via korpo serĉante ĉelojn, kiuj havas kancerajn ŝanĝojn.
- Post batali kontraŭ infekto aŭ malsano, iuj T-ĉeloj fariĝas "Memoĉeloj". Ili memoras ĉion, kion oni devas scii pri la infekto kaj kiel batali ĝin. Tiel, se ni iam denove ricevas la saman infekton aŭ malsanon, nia imuna sistemo povas batali ĝin multe pli rapide kaj efike.
- Iuj T-ĉeloj helpas aliajn imunajn ĉelojn, kiel B-ĉelaj limfocitoj funkcii efike. Ĉi tiuj T-ĉeloj nomiĝas "Helpaj T-ĉeloj".
Simptomoj de NKTL
Kiam vi havas NKTL, vi povas havi iujn simptomojn, kiuj estas pli specifaj por la NKTL-subtipo de limfomo, aŭ pli ĝeneralaj simptomoj. Kelkaj el la simptomoj pli specifaj por NKTL inkluzivas:
- ulceroj aŭ areoj de rompita haŭto en via nazo, la supra parto de via buŝo aŭ gorĝo
- ulceroj, kiuj trarompas vian nazon aŭ aliajn areojn de via vizaĝo, kiuj ne resaniĝas
- ŝanĝoj al la simetrio (egaleco) de via vizaĝo
- malfacilaĵo por spiri tra la nazo kaj/aŭ sento de ŝtofo
- sangonazo aŭ sangado de via buŝo
- gorĝdoloron
- ŝanĝoj al via voĉo
- ŝanĝoj al via vizio pro premo de la tumoro aŭ ploro el viaj okuloj
- malfacilaĵo por manĝi aŭ gluti.
Ĝeneralaj simptomoj de limfomo
Estas iuj simptomoj, kiuj estas oftaj en multaj homoj kun limfomo, kaj aliaj nomataj B-simptomoj, kiujn vi devas rapide raporti al via kuracisto. Ĉi tiuj simptomoj estas montritaj en la bildoj, sed por profunde rigardi simptomojn alklaku la supran ligilon.
Diagnozo kaj enscenigo de NKTL
La unua paŝo por ricevi diagnozon estas havi biopsion de la areo de via korpo trafita. Ĉi tio povas esti farita dum kirurgia proceduro sub ĝenerala anestezilo aŭ vi eble bezonas nur lokan anestezikon, depende de la areo por biopsiota. Se vi ankaŭ havas ŝvelintajn limfgangliojn, vi ankaŭ havos biopsion de la limfganglio.
Vi eble bezonas malsamajn specojn de testoj por esti diagnozita kun T-ĉela limfomo, ellabori vian subtipon, stadion kaj gradon. Rigardu la suban videon por aŭdi de Konsultisto Hematologo Dr Dejan Radeski pri kiaj testoj vi eble bezonos.
Kial iuj homoj disvolvas NKTL?
En multaj kazoj ni ne scias kial limfomo ĉe iuj homoj kaj ne ĉe aliaj. Multaj riskfaktoroj estis identigitaj kiel pliigi vian riskon akiri certajn limfomojn, sed multaj homoj kun tiuj samaj riskfaktoroj ne disvolvas limfomon.
Epstein Barr-Viruso
Ni scias, ke homoj kun Natural Killer T-ĉela Limfomo (NKTL) havas markilojn de viruso nomata Epstein Barr-Viruso (EBV) sur iliaj tumoraj ĉeloj. EBV estas la viruso kiu kaŭzas glandan febron - ankaŭ nomitan mono, aŭ la kisado de la malsano. Oni scias, ke la viruso ŝanĝas la manieron kiel iuj el niaj limfocitoj funkcias kaj supozeble kontribuas al la evoluo de NKTL.
EBV estas tre ofta viruso, kaj plej multaj homoj havas ĝin antaŭ ol ili atingas plenaĝecon kaj la damaĝo al iuj limfocitoj povas daŭri tre longe. Tamen, estas grave scii, ke plej multaj homoj, kiuj havis EBV, ne disvolvas limfomon.
Citogenetiko
Citogenetikaj testoj estas faritaj por kontroli genetikajn variadojn kiuj povas esti implikitaj en via malsano. La testoj uzataj por kontroli iujn genetikajn mutaciojn nomiĝas citogenetikaj testoj. Ĉi tiuj provoj serĉas vidi ĉu vi havas ŝanĝojn en kromosomoj kaj genoj.
Ni kutime havas 23 parojn da kromosomoj, kaj ili estas numeritaj laŭ ilia grandeco. Se vi havas NKTL, viaj kromosomoj eble aspektas iomete alie.
Kio estas genoj kaj kromosomoj
Ĉiu ĉelo, kiu konsistigas nian korpon, havas kernon, kaj ene de la kerno troviĝas la 23 paroj de kromosomoj. Ĉiu kromosomo estas farita el longaj fadenoj de DNA (desoksirribonukleika acido) kiuj enhavas niajn genojn. Niaj genoj provizas la kodon (recepton) necesan por fari ĉiujn ĉelojn kaj proteinojn en nia korpo, kaj diras al ili kiel aspekti aŭ agi. Ĉiu fadeno de DNA havas multajn malsamajn genojn.
Citogenetikaj ŝanĝoj en NKTL
Kelkaj el la ŝanĝoj trovitaj ĉe kelkaj homoj kun NKTL inkluzivas tion, kio nomiĝas a forigo. Forigo estas kiam parto de la kromosomo mankas kaj do vi ne havas la genon necesan por diri al viaj difektitaj ĉeloj ripari aŭ detrui sin. Ĉi tio signifas, ke la damaĝitaj ĉeloj daŭre kreskas, fariĝas kanceraj kaj poste faras novajn kancerajn ĉelojn.
Ofta forigo en NKTL estas kiam parto de la malsupra sekcio de la kromosomo numero 6 mankas. Ĉi tio povas esti skribita kiel del(6q 21-25). La "q" priskribas la malsupran parton de la kromosomo dum la 21-25 priskribas la precizan lokon sur la DNA kie la genoj mankas.
Proteinoj
Estas aliaj citogenetikaj ŝanĝoj, kiuj povas esti implikitaj en via limfomo. Iuj ŝanĝoj povas rezultigi malsamajn proteinojn kreskantajn sur viaj limfomaj ĉeloj - kiel ekzemple PD-L1, CD30 or KD38 ke estis trovitaj sur la tumorĉeloj de kelkaj homoj kun NKTL. Ĉi tiuj proteinoj estas la celo de medikamentoj nomataj imunaj transirejoj aŭ unuklonaj antikorpoj, kiuj estas uzataj por detrui viajn limfomajn ĉelojn.
Gravas scii, kiaj proteinoj troviĝas sur viaj limfomaj ĉeloj, ĉar iuj traktadoj nomataj unuklonaj antikorpoj funkcias nur sur limfomoj kun ĉi tiuj proteinoj.
mutacioj
Mutacioj estas ŝanĝoj al viaj genoj, kiuj influas kiel ili funkcias kaj povas malhelpi ilin rekoni kaj detrui limfomajn ĉelojn. Kelkaj oftaj mutacioj trovitaj sur NKTL-ĉeloj inkludas:
- TP53
- DDX3X
- STAT2
- JAK3
- MGA
- BCOR
- ECST
- MCL1.
Kompreni ĉi tiujn mutaciojn helpas esploristojn evoluigi novajn traktadojn, kiuj specife celas ĉi tiujn mutaciojn kaj donas al vi pli da kuracaj elektoj.
Demandu vian Doktoron
Demandu vian kuraciston pri viaj individuaj ŝanĝoj kaj kiel ĉi tiuj ŝanĝoj influas viajn kuracajn elektojn. Se vi havas iun el ĉi-supraj mutacioj aŭ ŝanĝoj, demandu vian kuraciston, kiajn medikamentojn disponeblas, kiuj celas ĉi tiujn ŝanĝojn.
Demandu ankaŭ ĉu ekzistas klinikaj provoj, por kiuj vi rajtas, kiuj povas celi iujn el la citogenetikaj ŝanĝoj en viaj limfomaj ĉeloj. Ne ĉiuj klinikaj provoj estas haveblaj en ĉiu hospitalo aŭ ŝtato. Se vi volas vojaĝi por esti parto de provo, informu vian kuraciston, kiom longe vi volas vojaĝi. En iuj kazoj eĉ povas esti internaciaj provoj por kiuj vi povas esti elektebla.
Traktado por Natura Murdisto T-ĉela Limfomo
Post kiam ĉiuj rezultoj de via biopsio kaj ensceniga skanado estas finitaj, via kuracisto revizios ilin por decidi la plej bonajn eblajn traktajn elektojn por vi. Ili eĉ povas renkontiĝi kun aliaj specialistoj en multfaka renkontiĝo por certigi, ke ĉiuj viaj bezonoj estas kovritaj.
Iuj aferoj, kiujn ili konsideros, kiam ili decidas la plej bonajn kuracajn elektojn por proponi al vi, inkluzivas:
- la stadio de limfomo, kiun vi havas
- iuj simptomoj, kiujn vi ricevas
- kiel la limfomo influas vian korpon
- via aĝo
- iuj aliaj kuracaj kondiĉoj, kiujn vi havas, medikamentoj, kiujn vi prenas, kaj via trosano kaj bonfarto
- viaj propraj preferoj post kiam vi havas ĉiujn informojn.
Konsultado kun aliaj hematologoj
Ĉar NKTL estas tiel malofta, via hematologo ankaŭ povas konsulti aliajn hematologojn por diskuti vian kazon kaj la plej bonan traktadon por vi. Ĉi tio okazas ĉe multfaka teamrenkontiĝo kun hematologoj, radiologoj, patologoj, radiad-onkologoj, flegistinoj. MDT estas plejparte lokaj (ene de la hospitalo aŭ distrikto) sed naciaj MDToj estas haveblaj tra la Aŭstralazia Limfoma Alianco (ALA) T-ĉela Alianco.
Kemioterapio estas termino uzata por priskribi multajn malsamajn medikamentojn, kiuj detruas rapide kreskantajn ĉelojn. Ĉar ili detruas rapide kreskantajn ĉelojn ili estas efikaj por trakti multajn specojn de kancero, inkluzive de Natura Killer T-ĉela Limfomo.
Oftaj kromefikoj
Kemioterapiaj medikamentoj ne povas distingi inter sanaj kaj kanceraj ĉeloj. Ili nur vidas, ke ili rapide kreskas. Ĉi tio signifas, ke kelkaj el viaj bonaj sanaj ĉeloj ankaŭ povas esti atakitaj de kemioterapio rezultigante nedeziratajn kromefikojn kiel ekzemple:
- buŝaj ulceroj
- naŭzo kaj vomado
- lakso aŭ estreñimiento
- hara perdo
- seka haŭto
- guto en sanaj sangoĉeloj
- laceco - ekstrema laceco ne pliboniĝis kun ripozo aŭ dormo.
Sanaj ĉeloj kapablas ripari kaj reprodukti pli sanajn ĉelojn pli rapide ol kanceraj ĉeloj, do vi havos kemioterapion en "cikloj". Vi havos rondon de kemioterapio, poste paŭzon dum viaj sanaj ĉeloj resaniĝos, kaj poste alian ciklon. Kiom da cikloj vi havas kaj la interrompo dependos de la traktado, kiun vi ricevas kaj de viaj individuaj cirkonstancoj.
Kemioterapioprotokoloj por NKTL
Iuj el la komunaj kemioterapiaj protokoloj uzataj por trakti NKTL inkluzivas:
- RIDETO - Steroido [dekzametazomo] Metoteksato, Ifosfamido, L- asparaginazo, Etoposido. Vi ankaŭ havos subtenajn medikamentojn por helpi malhelpi kromefikojn kaj komplikaĵojn. Ĉi tiuj inkluzivos:
- kalcia folinato por malhelpi toksecon de metotrexato
- mesna por protekti vian vezikon kontraŭ la ifosfamido
- GCSF por helpi viajn blankajn globulojn resaniĝi.
Monoklonaj antikorpoj (MAB) estas medikamentoj, kiuj engaĝas vian imunsistemon por helpi ĝin kontraŭbatali la limfomon pli efike.
Estas malsamaj tipoj de MAB-oj kaj ili funkcias algluiĝante al proteino sur via limfoma ĉelo. La MAB tiam ekigas signalojn, kiuj atentigas vian imunsistemon pri la minaco de limfoma ĉelo, por ke via imunsistemo povu ataki kaj detrui la limfomon.
En iuj kazoj, limfomaj ĉeloj povas havi proteinon sur ili (PD-L1), kiu trompas vian imunsistemon pensante, ke ĝi estas sana ĉelo. Kiam la MAB aliĝas al ĉi tiuj proteinoj, ĝi senigas la limfoman ĉelon de sia "masko" por ke via imunsistemo povu vidi ĝin kiel limfoma ĉelo. Tiuj ĉi MAB-oj estas nomitaj Imunaj kontrolpunktoj.
Aliaj MAB estas faritaj kun medikamento toksa al limfomaj ĉeloj alkroĉitaj al ili. Ili tiam serĉas la proteinon (kiel ekzemple CD30 aŭ CD38) sur la limfoma ĉelo kaj algluiĝas al ĝi. Algluiĝante al limfoma ĉelo, ĉi tiuj MAB liveras la toksan medikamenton rekte en la limfoman ĉelon por detrui ĝin. Tiuj ĉi MAB-oj estas nomitaj konjugaciitaj MAB-oj.
Kelkaj unuklonaj antikorpoj kiuj povas esti uzitaj por trakti NKTL inkludas:
- pembrolizumab, nivolumab (imuna transirejo-inhibitoro)
- brentuximab vedotin (konjugaciita MAB)
Radioterapio uzas alt-energiajn rentgenradiojn (radiado), por mortigi kancerajn ĉelojn. Ĝi povas esti uzata kiel kuracado memstare, aŭ kun aliaj traktadoj kiel kemioterapio.
La Rentgenradioj kaŭzas damaĝon al la DNA de la ĉelo (la genetika materialo de la ĉelo) kio malebligas al la limfomo ripari sin. Ĉi tio kaŭzas la morton de la ĉelo. Ĝi kutime prenas kelkajn tagojn aŭ eĉ semajnojn post kiam radia terapio komenciĝas por la ĉeloj por morti. Ĉi tiu efiko povas daŭri plurajn monatojn, do eĉ monatojn post kiam vi finas kuracadon, la kanceraj limfomaj ĉeloj ankoraŭ povas esti detruitaj.
Se via NKTL estas diagnozita en la fruaj stadioj de malsano, ĉi tio eble estas la sola traktado, kiun vi bezonas. Tamen, ĝi ankaŭ estas ofte donita kune kun kemioterapio.
Stamĉeltransplantaĵo estas procedo, kiu povas esti uzata por trakti vian limfomon, aŭ por konservi vin en remisio por pli longa tempo, se estas alta ŝanco, ke via limfomo recidivos. Via kuracisto ankaŭ povas rekomendi stamĉeltransplantadon por vi kiam via limfomo recidivas.
Stamĉeltransplantaĵo estas komplika kaj enpenetra proceduro, kiu okazas en etapoj. Pacientoj spertantaj stamĉeltransplantadon unue estas preparitaj kun kemioterapio sole aŭ en kombinaĵo kun radioterapio. La kemioterapia traktado uzata en stamĉelaj transplantoj estas donita en pli altaj dozoj ol kutime. La elekto de kemioterapio donita en ĉi tiu etapo dependas de la tipo kaj intenco de la transplantaĵo.
Pliaj informoj pri Stamĉelaj transplantaĵoj
Por pliaj informoj pri stamĉelaj transplantoj vidu niajn sekvajn retpaĝojn.
Transplantaĵoj de stamĉeloj – superrigardo
Aŭtologaj stamĉelaj transplantaĵoj – uzante viajn proprajn stamĉelojn
Alogenaj stamĉelaj transplantaĵoj – uzi la stamĉelojn de iu alia (donacanto).
Klinikaj provoj estas grava maniero trovi novajn kaj pli bonajn manierojn trakti limfomon. Ni ĉiam rekomendas demandi vian kuraciston pri iuj klinikaj provoj, kiujn vi povas esti elektebla. Precipe kiam vi havas maloftan kanceron kiel NKTL, ĝi ofertas kromajn ŝancojn provi malsamajn traktadojn, kiuj alie ne estus haveblaj al vi.
Ne ekzistas garantioj kun klinikaj provoj, ĉar ilia celo estas testi novajn medikamentojn aŭ kombinaĵojn de traktadoj por vidi ĉu ili funkcias pli bone ol la nunaj traktadoj.
Parolu kun via kuracisto pri klinikaj provoj se vi interesiĝas partopreni en unu.
Dua linio kaj aliaj traktadoj
Multaj homoj havas bonan respondon de unualinia traktado kaj iros en moderigon. Ĉi tie ne restas videbla signo de limfomo en via korpo. Sed estas ofta por la NKTL reveni post tempo en remisio, tio estas nomita refalo.
En iuj kazoj, via NKTL eble ne pliboniĝas kun la unualinia traktado. Se ĉi tio okazas, via NKTL laŭdire estas obstina (aŭ ne respondas) al traktado.
Se vi havas refractan NKTL aŭ refalos, vi devos komenci malsaman traktadon. Ĉi tiu sekva traktado nomiĝas dualinia traktado.
Dualiniaj traktadoj dependos de la speco de traktado, kiun vi havis en la pasinteco, kaj se ĉi tiuj traktadoj havis kemioterapion nomitan asparaginase aŭ ne. Estas multaj malsamaj traktadoj, kiujn via hematologo povas rekomendi. Iuj povas inkluzivi:
Pluvivado, vivi kun kaj post NKTL
Sana vivstilo, aŭ iuj pozitivaj vivstilaj ŝanĝoj post kuracado povas esti granda helpo al via resaniĝo. Estas multaj aferoj, kiujn vi povas fari por helpi vin bone vivi kun NKTL.
Multaj homoj trovas tion post kancero-diagnozo aŭ kuracado, ke iliaj celoj kaj prioritatoj en la vivo ŝanĝiĝas. Ekkoni kio estas via "nova normalo" povas preni tempon kaj esti frustranta. Atendoj de via familio kaj amikoj povas esti malsamaj ol viaj. Vi povas sentiĝi izolita, laca aŭ ajna nombro da malsamaj emocioj, kiuj povas ŝanĝiĝi ĉiutage.
Celoj post traktado
La ĉefaj celoj post kuracado por via NKTL estas reveni al la vivo kaj:
- estu kiel eble plej aktiva en viaj laboroj, familiaj kaj aliaj vivroloj.
- malpliigi la kromefikojn kaj simptomojn de la kancero kaj ĝia traktado.
- identigi kaj administri ajnajn malfruajn kromefikojn.
- helpu vin kiel eble plej sendependa.
- plibonigu vian vivkvaliton kaj konservu bonan mensan sanon.
Rehabilitado de Kancero
Malsamaj specoj de kancero-rehabilitado povas esti rekomenditaj al vi. Ĉi tio povus signifi iun ajn el larĝa gamo de servoj kiel ekzemple:
- fizika terapio, doloro-traktado.
- nutra kaj ekzerca planado.
- emocia, kariero kaj financa konsilado.
resumo
- Natural Killer T-ĉela limfomo (NKTL) estas subtipo de Perifera T-ĉela limfomo kiu komenciĝas kiam T-ĉeloj ekster viaj limfganglioj fariĝas kanceraj.
- Ĝi ofte komenciĝas en via vizaĝo, plej ofte via nazo aŭ la areo malantaŭ via nazo.
- Estas multaj simptomoj, kiujn vi povas sperti - iuj estas ĝeneralaj por ĉiuj limfomaj subtipoj kaj iuj rilatas al la areo de via limfomo.
- NKTL estas agresema tipo de limfomo, kiu bezonas traktadon tre baldaŭ post diagnozo.
- Kiel ĉe plej agresemaj limfomoj, NKTL ofte respondas bone al traktado komence kaj vi povas eniri periodon de moderigo, tamen, refalo estas ofta kun T-ĉelaj limfomoj, do vi eble bezonos traktadon pli ol unufoje.
- Klinikaj provoj estas bona maniero provi novajn medikamentojn, al kiuj vi alie ne havus aliron, sed ne estas garantio, ke ili estus pli bonaj ol aliaj traktadoj.
- Estas multe da subteno disponebla por vi dum kaj post kuracado por NKTL. Parolu al via medicina teamo pri ajna kroma subteno, kiun vi eble bezonos.
- Vi ne estas sola, vi povas voki niajn Flegistinojn pri Limfomo por paroli pri via limfomo, traktado aŭ aliaj zorgoj rilataj al via limfomo. Alklaku la butonon Kontaktu Nin ĉe la malsupro de la ekrano por kontaktaj detaloj.
