Superrigardo de Perifera T-ĉela Limfomo (PTCL)
Perifera T-ĉela limfomo (PTCL) estas la nomo donita al la grupo de agresemaj (rapide kreskantaj) Ne-Hodgkinaj limfomoj, kiuj disvolviĝas kiam speco de blanka globulo nomita. T-ĉelaj limfocitoj fariĝi kancero. T-ĉeloj estas faritaj en nia osta medolo, sed vojaĝas tra nia limfa sistemo al nia timuso kie ili daŭre kreskas kaj disvolviĝas.
Pri NK-ĉeloj kaj T-ĉelaj limfocitoj
- Natural Killer (NK) ĉeloj ofte estas nomitaj "NK T-ĉeloj". Ili estas specialigitaj imunaj ĉeloj, kiuj rekonas kaj detruas kancerajn ĉelojn. Male al aliaj T-ĉeloj, NK-ĉeloj ne bezonas esti aktivigitaj por batali kanceron. Ili pretas kontraŭbatali kanceron ĉiam, kaj aktive moviĝas ĉirkaŭ via korpo serĉante ĉelojn, kiuj havas kancerajn ŝanĝojn.
- Aliaj T-ĉeloj devas esti aktivigitaj por funkcii efike. Ili kutime ripozas en via timuso, limfganglioj aŭ aliaj partoj de via limfa sistemo, kaj nur vekiĝas kaj batalas infekton kiam aliaj imunĉeloj sciigas al ili, ke estas infekto aŭ malsano por batali. Kiam ili vekiĝas, T-ĉeloj povas vojaĝi al ajna parto de via korpo por batali la infekton aŭ malsanon.
- Iuj T-ĉeloj respondecas pri "reguligo" de la imunreago. Ĉi tio signifas, ke unufoje kaj infekto estis detruita, la "Regulaj T-ĉeloj" diru al aliaj imunaj ĉeloj "haltigi" por ke ili ne plu batalu kaj kaŭzu damaĝon al viaj bonaj ĉeloj post kiam la infekto malaperis.
- Post batali kontraŭ infekto aŭ malsano, iuj T-ĉeloj fariĝas "Memoraj T-ĉeloj" kaj ili memoras ĉion, kion oni devas scii pri la infekto kaj kiel batali ĝin. Tiel, se vi iam denove ricevas la saman infekton aŭ malsanon, via imuna sistemo povas batali ĝin multe pli rapide kaj efike.
T-ĉeloj kaj Perifera T-ĉela Limfomo (PTCL)
PTCL disvolviĝas kiam iuj el viaj NK-ĉeloj aŭ aliaj T-ĉeloj fariĝas kancero. Ni ne scias kial tio okazas ĉe iuj homoj, sed ni scias, ke ŝanĝo okazas en viaj genoj, kiuj donas la instrukciojn pri kiel la ĉeloj devus kreski kaj agi. Kiam ĉi tiu ŝanĝo okazas, la ĉeloj ne plu ricevas la ĝustajn instrukciojn, kaj komencas disvolviĝi kun mutacioj en ili, kiuj igas ilin kreski en nekontrolita maniero, kaj iĝas tiel mutaciitaj ke ili ne plu kapablas fari sian laboron batali infekton kaj malsano ĝuste.
Perifera T-ĉela limfomo (PTCL) povas influi homojn de ajna aĝo inkluzive de infanoj, sed estas plej ofta en homoj aĝaj pli ol 60 jarojn.
Por pliaj informoj pri kiel kaj kial limfomo disvolviĝas alklaku la suban ligon.
Subtipoj de PTCL
Proksimume 1 el 10 homoj kun limfomo havos subtipon de PTCL, tamen ekzistas multaj malsamaj specoj de PTCL igante ĉiun tre malofta. Kvankam ekzistas multaj malsamaj subtipoj de PTCL, ili ĝenerale povas esti klasifikitaj kiel:
- Nodalo: komencante en viaj limfganglioj aŭ limfa sistemo
- Ekstra-noda: komencante ekstere de la limfganglioj inkluzive de viaj organoj aŭ haŭto
- Leŭkemia: komencante en via sango aŭ osta medolo
Se vi jam konas vian subtipon de PTCL kaj ŝatus subtipajn specifajn informojn, alklaku la punktopunkton sube por konektiĝi al tiu paĝo. Se vi ankoraŭ ne konas vian subtipo, aŭ ne povas trovi la vian ĉi-sube, daŭre legu ĉi tiun paĝon por ĝeneralaj informoj pri PTCL.
- Perifera T-ĉela limfomo - ne alie precizigita (PTCL-NOS)
- Angioimunoblasta T-ĉela limfomo (AITL)
- Anaplasta grandĉela limfomo (ALCL)
- Intesta T-ĉela limfomo
- Enteropatia-Tipa T-ĉela limfomo (EATL)
- Monomorfa epiteliotropa intesta limfomo (MEITL)
- Naza NK/T-ĉela limfomo (NKTCL)
- Hepatosplenic gama-delta T-ĉela limfomo
- Haŭta T-ĉela limfomo (CTCL)
- Sindromo de Sezary
- Plenkreska T-ĉela leŭkemio/limfomo (ATLL)
- T-ĉela limfoblasta limfomo (LL)
Pacientaj rakontoj
la simptomoj vi ricevas povas dependi de la subtipo de PTCL, kiun vi havas, kaj kie en via korpo estas la limfomo. Kutime, la simptomo estas bulo, kiu aperas sub via haŭto en via kolo, akselo aŭ ingveno, kiun vi povas vidi aŭ senti. Ĉi tio estas kaŭzita de ŝvelinta limfganglio kiam ĝi fariĝas plena de kanceraj limfomaj ĉeloj.
Aliaj simptomoj povas inkluzivi:
- Perdo de apetito
- Malboneco de spiro
- Stomaka aŭ abdomena malkomforto aŭ doloro
- doloro
- laciĝo
- Juka haŭto
- B-simptomoj
Gravas paroli kun via kuracisto pri iuj simptomoj, kiujn vi ricevas, ĉar foje viaj simptomoj povas helpi vian kuraciston eltrovi la plej bonan traktadon por vi. Vi povas trovi pliajn informojn pri simptomoj de limfomo alklakante la suban ligon.
PTCL-diagnozo, enscenigo kaj gradado
Diagnozi PTCL foje povas esti malfacila kaj povas daŭri plurajn semajnojn.
Se via kuracisto opinias, ke vi eble havas limfomon, ili devos organizi kelkajn gravajn provojn. Ĉi tiuj provoj estas necesaj por konfirmi aŭ ekskludi limfomon kiel la kaŭzon de viaj simptomoj. Ĉar ekzistas pluraj malsamaj subtipoj de PTCL, vi eble havas kromajn testojn por ekscii kiun vi havas. Ĉi tio estas grava ĉar la administrado kaj traktado de via subtipo povas esti malsamaj al aliaj subtipoj de PTCL.
Por diagnozi PTCL vi bezonos biopsion. Biopsio estas proceduro por forigi parton, aŭ ĉion el tuŝita limfganglio kaj/aŭ specimeno de osta medolo. La biopsio tiam estas kontrolita fare de sciencisto en patologio por vidi ĉu ekzistas ŝanĝoj kiuj helpas la kuraciston diagnozi PTCL.
Kiam vi havas biopsion, vi eble havas lokan aŭ ĝeneralan anestezikon. Ĉi tio dependos de la tipo de biopsio kaj de kiu parto de via korpo ĝi estas prenita. Estas malsamaj specoj de biopsioj kaj vi eble bezonos pli ol unu por akiri la plej bonan specimenon.
Analizo de sango
Sangotestoj estas faritaj kiam oni provas diagnozi vian limfomon, sed ankaŭ dum via traktado por certigi, ke viaj organoj funkcias ĝuste kaj povas elteni nian traktadon.
Kerna aŭ fajna pinglobiopsio
Kernaj aŭ fajnaj pinglobiopsioj estas prenitaj por forigi provaĵon de ŝvelinta limfganglio, tumoro aŭ tuŝita haŭto por kontroli signojn de PTCL.
Via kuracisto kutime uzos lokan anestezilon por nuligi la areon, por ke vi ne sentas doloron dum la proceduro, sed vi estos veka dum ĉi tiu biopsio. Ili tiam metos kudrilon en la ŝvelintan limfganglion aŭ bulon kaj forigos specimenon de histo.
Se via ŝvelinta limfganglio aŭ bulo estas profunde ene de via korpo, la biopsio povas esti farita helpe de ultrasono aŭ speciala radiografia (bildigo) gvidado.
Vi eble havas ĝeneralan anestezikon por ĉi tio (kiu vin dormigas por iom da tempo). Vi ankaŭ povas havi kelkajn kudrerojn poste.
Kernaj pinglobiopsioj prenas pli grandan specimenon ol fajna pinglobiopsio.
Eksciza noda biopsio
Ekscizaj nodaj biopsioj estas faritaj kiam via ŝvelinta limfganglio aŭ tumoro estas tro profunde en via korpo por esti atingita per kerno aŭ fajna pinglobiopsio. Vi ricevos ĝeneralan anestezikon, kiu endormigos vin dum iom da tempo, por ke vi restu senmova kaj ne sentas doloron.
Dum ĉi tiu proceduro, la kirurgo forigos la tutan limfganglion aŭ bulon kaj sendos ĝin al patologio por testado.
Vi havos malgrandan vundon kun kelkaj punktoj, kaj pansaĵon super la supro.
Kudroj kutime restas 7-10 tagojn, sed via kuracisto aŭ flegistino donos al vi instrukciojn pri kiel prizorgi la pansaĵon, kaj kiam reveni por havi la kudrerojn.
diagnozo
Surscenigo
Gradigado
Enscenigo de periferia T-ĉela limfomo (PTCL)
Post kiam via diagnozo de PTCL estas konfirmita, vi havas pli da provoj por vidi kiom da areoj de via korpo estas tuŝitaj de la limfomo. Ĉi tio nomiĝas surscenigo.
Enscenigo rilatas al kiom da via korpo estas tuŝita de via limfomo - aŭ kiom longe ĝi disvastiĝis de kie ĝi unue komenciĝis.
T-ĉeloj povas vojaĝi al ajna parto de via korpo. Ĉi tio signifas, ke limfomaj ĉeloj (la kanceraj T-ĉeloj), ankaŭ povas vojaĝi al iu ajn parto de via korpo. Vi devos fari pliajn provojn por trovi ĉi tiun informon. Ĉi tiuj provoj nomiĝas sursceniga testoj kaj kiam vi ricevas rezultojn, vi ekscios ĉu vi havas etapon unu (I), etapo du (II), etapo tri (III) aŭ etapo kvar (IV) PTCL.
Via stadio de PTCL dependos de:
- Kiom da areoj de via korpo havas limfomon.
- Kie la limfomo inkluzivas se ĝi estas supre, malsupre aŭ ambaŭflanke de via diafragmo (granda, kupolforma muskolo sub la torako, kiu apartigas la bruston de via abdomeno).
- Ĉu la limfomo disvastiĝis al via osta medolo aŭ al aliaj organoj kiel la hepato, pulmoj, haŭto aŭ osto.
Stadioj I kaj II estas nomitaj "frua aŭ limigita stadio" (engaĝante limigitan areon de via korpo).
Stadioj III kaj IV estas nomitaj "progresinta stadio" (pli disvastigita).
stadio 1 | unu limfganglioareo estas tuŝita, aŭ super aŭ sub la diafragmo* |
stadio 2 | du aŭ pli da limfganglioareoj estas trafitaj sur la sama flanko de la diafragmo* |
stadio 3 | almenaŭ unu limfganglioareo supre kaj almenaŭ unu limfganglioareo sub la diafragmo* estas tuŝitaj |
stadio 4 | limfomo estas en multoblaj limfganglioj kaj disvastiĝis al aliaj partoj de la korpo (ekz. ostoj, pulmoj, hepato) |
Kromaj informoj pri enscenigo
Via kuracisto ankaŭ povas paroli pri via stadio uzante leteron, kiel A, B, E, X aŭ S. Ĉi tiuj leteroj donas pli da informoj pri la simptomoj, kiujn vi havas aŭ kiel via korpo estas tuŝita de la limfomo. Ĉiuj ĉi tiuj informoj helpas vian kuraciston trovi la plej bonan kuracplanon por vi.
letero | signifanta | graveco |
A aŭ B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Via lieno estas organo en via limfa sistemo, kiu filtras kaj purigas vian sangon, kaj estas loko kie viaj B-ĉeloj ripozas kaj faras antikorpojn) |
Provoj por surscenigo
Por ekscii, kian stadion vi havas, oni eble petos vin fari kelkajn el la sekvaj surscenigaj testoj:
Komputita tomografio (CT) skanado
Ĉi tiuj skanadoj prenas bildojn de la interno de via brusto, abdomeno aŭ pelvo. Ili provizas detalajn bildojn, kiuj provizas pli da informoj ol norma Rentgena foto.
Pozitrona emisiotomografio (PET) skanado
Ĉi tio estas skanado, kiu prenas bildojn de la interno de via tuta korpo. Oni donos al vi kaj kudris iom da medikamento, kiun kanceraj ĉeloj - kiel limfomaj ĉeloj sorbas. La medikamento kiu helpas la PET-skanadon identigi kie la limfomo estas kaj la grandeco kaj formo elstarigante areojn kun limfomaj ĉeloj. Tiuj areoj foje estas nomitaj "varmaj".
Lumbala trapikiĝo
Lumba trapiko estas proceduro farita por kontroli ĉu vi havas limfomon en via centra nervosistemo (CNS), kiu inkluzivas vian cerbon, mjelon kaj areon ĉirkaŭ viaj okuloj. Vi devos diri tre kviete dum la proceduro, do beboj kaj infanoj povas havi ĝeneralan anestezikon por dormi ilin iom dum la proceduro estas farita. Plej multaj plenkreskuloj nur bezonos lokan anestezikon por la proceduro por nuligi la areon.
Via kuracisto metos kudrilon en vian dorson, kaj elprenos iom da fluido nomata "cerba mjellikvo" (CSF) de ĉirkaŭ via mjelo. CSF estas fluido, kiu agas iom kiel skusorbilo al via CNS. Ĝi ankaŭ portas malsamajn proteinojn kaj infektojn batalantajn imunajn ĉelojn kiel ekzemple limfocitoj por protekti vian cerbon kaj mjelon. CSF ankaŭ povas helpi dreni ajnan kroman fluidon, kiun vi povas havi en via cerbo aŭ ĉirkaŭ via mjelo por malhelpi ŝvelaĵon en tiuj lokoj.
La specimeno de CSF tiam estos sendita al patologio kaj kontrolita por iuj signoj de limfomo.
Osta medola biopsio
- Aspiro de osta medolo (BMA): ĉi tiu testo prenas malgrandan kvanton de la likvaĵo trovita en la osta medolo-spaco.
- Osta medolo aspira trebeno (BMAT): ĉi tiu testo prenas malgrandan provaĵon de la osta medolo histo.
La specimenoj tiam estas senditaj al patologio kie ili estas kontrolitaj por signoj de limfomo.
La procezo por biopsioj de osta medolo povas malsami laŭ kie vi estas traktanta, sed kutime inkluzivas lokan anestezikon por nuligi la areon.
En iuj hospitaloj, vi povas ricevi malpezan sedadon, kiu helpas vin malstreĉiĝi kaj povas malhelpi vin memori la proceduron. Tamen multaj homoj ne bezonas ĉi tion kaj eble anstataŭe havas "verdan fajfilon" por suĉi. Ĉi tiu verda fajfilo havas dolormortigan medikamenton en ĝi (nomitan Penthrox aŭ methoxyflurane), kiun vi uzas laŭbezone dum la proceduro.
Certigu, ke vi demandu vian kuraciston, kio estas disponebla por pli komfortigi vin dum la proceduro, kaj parolu al ili pri tio, kion vi opinias, ke estos la plej bona elekto por vi.
Pliaj informoj pri osta medolo-biopsioj troveblas ĉe nia retpaĝo ĉi tie.
Viaj limfomaj ĉeloj havas malsaman kreskon kaj aspektas malsama al normalaj ĉeloj. La grado de via limfomo estas kiom rapide viaj limfomaj ĉeloj kreskas - ĉu ĝi estas maldiligenta aŭ agresema. Ju pli agresema estas via PTCL, des pli malsamaj ili aspektos al normalaj ĉeloj.
La gradoj estas klasoj 1-4 (malalta, meza, alta). Se vi havas pli altan gradon de limfomo (pli agresema), viaj limfomaj ĉeloj aspektos la plej diferencaj de normalaj ĉeloj, ĉar ili kreskas tro rapide por disvolvi ĝuste. Superrigardo de la notoj estas sube.
- G1 - malalta grado - viaj ĉeloj aspektas proksime al normalo, kaj ili kreskas kaj disvastiĝas malrapide.
- G2 - meza grado - viaj ĉeloj komencas aspekti malsamaj sed kelkaj normalaj ĉeloj ekzistas, kaj ili kreskas kaj disvastiĝas je modera rapideco.
- G3 - alta grado - viaj ĉeloj aspektas sufiĉe malsamaj kun kelkaj normalaj ĉeloj, kaj ili kreskas kaj disvastiĝas pli rapide.
- G4 - alta grado - viaj ĉeloj aspektas plej malsamaj al normalo, kaj ili kreskas kaj disvastiĝas plej rapide.
Ĉiuj ĉi tiuj informoj aldonas al la tuta bildo kiun via kuracisto konstruas por helpi decidi la plej bonan tipon de traktado por vi.
Gravas, ke vi parolu kun via kuracisto pri viaj propraj riskfaktoroj, por ke vi havu klaran ideon pri tio, kion atendi de viaj traktadoj.
Traktado por periferia T-ĉela limfomo (PTCL)
Post kiam ĉiuj rezultoj de la biopsio kaj la enscenigantaj skanadoj estas finitaj, via kuracisto revizios ilin por decidi la plej bonan eblan traktadon por vi.
Kuracistoj konsideras multajn faktorojn pri la limfomo kaj la ĝenerala sano de la paciento por decidi kiam kaj kia traktado necesas. Ĉi tio baziĝas sur:
- Kian subtipo kaj stadio de PTCL vi havas.
- Ajna simptomoj, kiujn vi ricevas.
- Kiel via korpo estas tuŝita de la limfomo.
- Via aĝo.
- Via ĝenerala sano kaj bonfarto kaj iuj aliaj kondiĉoj, por kiuj vi estas kuracata.
- Viaj preferoj por kuracado post kiam vi havas ĉiujn informojn necesajn por fari informitan elekton.
Unua linio traktado
La unuan fojon, kiam vi komencas kuracadon por PTCL, ĝi nomiĝas unualinia traktado. Alklaku la subajn rubrikojn por lerni pli pri la kuracaj protokoloj.
la norma unua-linia traktado por PTCL povas inkluzivi:
- Chop (ciklofosfamido, doxorubicino, vincristino kaj prednisolono)
- CHOEP (CHOP kun aldono de etoposido)
- BV-CHP (Brentuximab Vedotin, ciklofosfamido, doxorubicino, prednisono)
- RIDETO - Nur por NK T-ĉela limfomo (metoteksato, kalcia folinato, deksametazono, etoposido, ifosfamido, mesna, GCSF, asparaginazo)
- DDGP - Nur por NK T-ĉela limfomo (deksametazono, pegasparaginazo, gemcitabino, cisplatino, GCSF)
- Altdoza kemioterapio sekvita de aŭtologa stamĉeltransplantaĵo (ASCT)
- Radioterapio
- Partopreno de klinikaj provoj
Dua linio kaj aliaj traktadoj
Multaj homoj havas bonan respondon de unualinia traktado kaj iros en moderigon. Ĉi tie, kie ne estas videbla signo de limfomo en via korpo. Sed estas ofta por la PTCL reveni post tempo en remisio, ĉi tio estas nomita refalo.
En iuj kazoj, via PTCL eble ne pliboniĝas kun la unua-linia traktado. Se ĉi tio okazas, via PTCL laŭdire estas obstina (aŭ ne respondas) al traktado.
Se vi havas refractan PTCL aŭ refalos, vi devos komenci malsaman traktadon. Ĉi tiu sekva traktado estas nomita dualinia traktado.
Normaj dualiniaj traktadoj povas inkluzivi kaj de ĉi-supraj unualiniaj traktadoj aŭ:
- Romidepsino
- Pralatrexate
- Altdoza kemioterapio sekvita de alogena stamĉeltransplantaĵo
- Vorinostat – Nur por haŭta PTCL
- Klinikaj provoj.
Prognozo de periferia T-ĉela limfomo (PTCL)
Prognozo estas kiom bone vi atendas respondi al traktado por PTCL kaj kia estos la verŝajna rezulto. Via prognozo estas tre individua afero kaj dependas de pluraj aferoj kiel:
- la subtipo de PTCL kiun vi havas kaj ĝia stadio
- via aĝo kaj ĝenerala sano
- genetikaj faktoroj kiuj povas influi traktadon
- kiom bone via korpo respondas al la traktado
Multaj homoj respondas bone al traktadoj kaj eniras tempon de remisio, sed ĉi tio ne estas la kazo por ĉiuj. Iuj homoj eble bezonas plurajn liniojn de kuracado por regi sian malsanon. Tamen, eĉ se vi ricevas bonan respondon frue, PTCL ofte recidivas kaj bezonas pli da traktado. Gravas havi klarajn atendojn pri via traktado, por ke vi povu plani tion, kion vi bezonas. Alklaku la suban ligilon por iuj aferoj por konsideri dum kuracado.
Pluvivado, vivi kun kaj post PTCL
Sana vivstilo, aŭ iuj pozitivaj vivstilaj ŝanĝoj post kuracado povas esti granda helpo al via resaniĝo. Estas multaj aferoj, kiujn vi povas fari por helpi vin bone vivi kun PTCL.
Multaj homoj trovas tion post kancero-diagnozo aŭ kuracado, ke iliaj celoj kaj prioritatoj en la vivo ŝanĝiĝas. Ekkoni kio estas via "nova normalo" povas preni tempon kaj esti frustranta. Atendoj de via familio kaj amikoj povas esti malsamaj ol viaj. Vi povas sentiĝi izolita, laca aŭ ajna nombro da malsamaj emocioj, kiuj povas ŝanĝiĝi ĉiutage.
Celoj post traktado
La ĉefaj celoj post kuracado por via PTCL estas reveni al la vivo kaj:
- estu kiel eble plej aktiva en viaj laboroj, familiaj kaj aliaj vivroloj
- malpliigi la kromefikojn kaj simptomojn de la kancero kaj ĝia traktado
- identigi kaj administri ajnajn malfruajn kromefikojn
- helpu vin kiel eble plej sendependa
- plibonigu vian vivkvaliton kaj konservu bonan mensan sanon
Rehabilitado de Kancero
Malsamaj specoj de kancero-rehabilitado povas esti rekomenditaj al vi. Ĉi tio povus signifi iun ajn el larĝa gamo de servoj kiel ekzemple:
- fizika terapio, doloro-administrado
- nutra kaj ekzerca planado
- emocia, kariero kaj financa konsilado.
resumo
- Perifera T-ĉela limfomo (PTCL) estas esprimo uzita por grupo raraj T-ĉelaj limfomoj ne-hodgkinaj.
- PTCL okazas kiam viaj T-ĉelaj limfocitoj aŭ NK-ĉeloj fariĝas kanceraj.
- NK-ĉeloj estas specialigitaj T-ĉeloj, kiuj ĉiam estas aktivaj kaj pretaj trovi kaj detrui kancerajn ĉelojn.
- Aliaj T-ĉeloj atendas esti aktivigitaj de aliaj imunĉeloj por batali infekton kaj malsanon. Estas malsamaj specoj de T-ĉeloj kun malsamaj funkcioj.
- T-ĉeloj povas vojaĝi al ajna parto de via korpo, do PTCL ankaŭ povas esti en iu ajn parto de via korpo.
- simptomoj de PTCL povas rilati al la subtipo kaj loko de via limfomo kaj povas inkluzivi B-simptomoj.
- Raportu ĉiujn novajn aŭ plimalboniĝantajn simptomojn al via kuracisto. Ili povas uzi ĉi tiujn informojn por fari bonajn decidojn pri via sanservo, inkluzive de kuracaj elektoj.
- PTCL povas respondi bone al traktado, sed ankaŭ povas esti obstina aŭ refalo post remisio, do vi eble bezonos pli ol unu specon de traktado, en malsamaj tempoj.
- Parolu al via kuracisto pri la atendoj de via kuracado.
- Vi ne estas sola, niaj Flegistinoj pri Limfomo estas ĉi tie por subteni vin. Vi povas kontakti ilin alklakante la butonon "Kontaktu Nin" malsupre de la ekrano.