Haurrentzako B zelula handien linfoma difusaren (DLBCL) argazki azkarra
Atal hau 0-14 urte bitarteko haurren B zelula handien linfoma difusaren (DLBCL) azalpen laburra da. Informazio sakonagoa lortzeko, berrikusi beheko atal osagarriak.
Zer da hau?
B zelulen linfoma zabala (DLBCL) Hodgkin ez den B zelulen linfoma oldarkorra da (hazkuntza azkarra). Kontrolik gabe hazten diren B linfozitoetatik (globulu zurietatik) garatzen da. B linfozito anormal hauek ehun linfatikoan eta ganglio linfatikoetan biltzen dira, sistema immunearen parte den sistema linfatikoaren barruan. Linfa-ehuna gorputz osoan aurkitzen denez, DLBCL gorputzeko ia edozein ataletan has daiteke eta gorputzeko ia edozein organo edo ehunetara heda daiteke.
Nori eragiten dio?
DLBCL haurrengan gertatzen diren linfoma guztien % 15 inguru da. DLBCL ohikoagoa da mutiletan nesketan baino. DLBCL helduen linfoma azpimota ohikoena da, helduen linfoma kasuen %30 inguru hartzen baitu.
Tratamendua eta pronostikoa
Haurren DLBCLk pronostiko (perspektiba) bikaina du. Haurren % 90 inguru kimioterapia eta immunoterapia estandarrak jaso ondoren sendatzen dira. Ikerketa asko dago linfoma hau tratatzeko, efektu berantiarrak edo tratamendu toxikoaren albo-ondorioak nola murrizten ikertzeari arreta jarriz, tratamenduaren ondoren hilabeteak edo urteak izan daitezkeenak.
Haurrentzako B zelula handien linfoma difusaren (DLBCL) ikuspegi orokorra
linfomak minbizi talde bat dira sistema linfatikoa. Linfoma gertatzen da linfozitoek, hau da, globulu zuri mota bat, DNAren mutazioa lortzen dutenean. Linfozitoen eginkizuna infekzioei aurre egitea da, gorputzaren zati gisa sistema inmunologikoa. Badaude B linfozitoak (B-zelulak) eta T linfozitoak rol desberdinak betetzen dituzten (T-zelulak).
DLBCL-n linfoma-zelulak zatitu eta kontrolik gabe hazten dira edo ez dira hiltzen behar dutenean. Bi linfoma mota nagusi daude. Deitzen dira Hodgkin linfoma (HL) Hodgkin ez den linfoma (NHL). Linfomak gehiagotan banatzen dira:
- Indolent (hazkuntza motela) linfoma
- Linfoma oldarkorra (azkar hazten dena).
- B zelulen linfoma B zelulen linfozito anormalak dira eta ohikoenak dira. B zelulen linfomak linfoma guztien % 85 inguru dira
- T-zelulen linfoma T zelulen linfozito anormalak dira. T-zelulen linfomak linfoma guztien % 15 inguru dira
B zelulen linfoma zabala (DLBCL) Hodgkin ez den B zelulen linfoma oldarkorra da (hazkuntza azkarra). DLBCL haurrengan gertatzen diren linfoma guztien % 15 inguru da. DLBCL helduen linfoma ohikoena da, helduen linfoma kasu guztien % 30 inguru hartzen baitu.
DLBCL nodo linfatiko baten erdigune germinaleko B zelula helduetatik garatzen da, edo B zelula aktibatu gisa ezagutzen diren B zeluletatik. Hori dela eta, bi DLBCL mota ohikoenak daude:
- B zelula germinal-zentroa (GCB)
- Aktibatutako B zelula (ABC)
Haurren DLBCLren kausa zehatza ez da ezagutzen. Gehienetan ez dago haur batek minbizia non edo nola izan duen jakiteko arrazoizko azalpenik eta ez dago gurasoek eta zaintzaileek/tutoreek linfoma garatzea saihestu izana edo eragin izana iradokitzen duten frogarik.
Nori eragiten dio B zelula handien linfoma difusoak (DLBCL)?
B zelula handien linfoma difusoa (DLBCL) edozein adin edo generotan gerta daiteke. DLBCL haur nagusietan eta heldu gazteetan (10-20 urte bitarteko pertsonengan) ikusten da gehien. Nesketan baino maizago gertatzen da mutiletan.
DLBCL-ren kausa ez da ezagutzen. Ez dago ezer egin duzunik edo egin ez duzunik hau eragin duenik. Ez da infekziosoa eta ezin da beste pertsonei transmititu.
DLBCL-ren arrazoi posibleak agerikoak ez diren arren, badira batzuk arrisku faktoreak linfomarekin lotuta egon direnak. Arrisku-faktore hauek dituzten pertsona guztiek ez dute DLBCL garatzen joango. Arrisku-faktoreak hauek dira (arriskua oraindik oso txikia den arren):
- Epstein-Barr birusarekin (EBV) izandako infekzioa - birus hori sukar guruinaren kausa ohikoa da.
- Immunitate-sistema ahuldua herentziazko immune-eskasiaren ondorioz (gaixotasun autoimmunea, hala nola sortzetiko diskeratosia, lupus sistemikoa, artritis erreumatoidea)
- GIB infekzioa
- Organo transplante baten ondoren errefusa ekiditeko hartzen den botika immunosupresoreak
- Linfoma duen anaia edo arreba izateak (bikiak batez ere) gaixotasunarekin lotura genetikoa familiaren arraroa izatea iradoki da (oso arraroa da eta ez da gomendagarria familiek proba genetikoak egitea).
Haur bat linfoma diagnostikatu izana oso esperientzia estresagarria eta emozionala izan daiteke, ez dago erreakzio zuzen edo okerrik. Askotan suntsitzailea eta hunkigarria da, garrantzitsua da zeure buruari eta zure familiari denbora ematea prozesatzeko eta atsekabetzeko. Garrantzitsua da, halaber, diagnostiko honen pisua zure kabuz ez eramatea, hainbat laguntza-erakunde daude hemen zure eta zure familia laguntzeko une honetan, klikatu hemen linfoma duen haur edo gazte bat duten familientzako laguntzari buruz gehiago jakiteko.
B zelula handien linfoma difuso motak (DLBCL) haurrengan
B zelula handien linfoma zabala (DLBCL) azpimotatan bana daiteke hazi den B zelula motaren arabera («jatorrizko zelula» deritzona).
- Germinal Center B zelulen linfoma (GBC): GCB mota ohikoagoa da paziente pediatrikoetan ABC motakoa baino. Gazteek GCB motako gaixotasuna izateko aukera gehiago dute helduek baino (% 80-95 0-20 urtean) eta emaitza hobeekin lotzen da ABC motakoarekin alderatuta.
- Aktibatutako B zelulen linfoma (ABC): ABC mota germinalaren ondorengo zentroetatik (zelularen) kokapenetatik dator, B zelulen gaiztotasun helduagoa delako. ABC mota deitzen zaio, B zelulak aktibatu direlako eta erantzun immuneen lehen lerroko laguntzaile gisa lan egiten dutelako.
DLBCL B zelula germinal (GCB) edo B zelula aktibatu (ABC) gisa sailka daiteke. Zure nodo linfatikoen biopsia aztertzen duen patologoak hauen arteko aldea esan dezake linfoma-zeluletan zenbait proteina bilatuz. Gaur egun, informazio hori ez da tratamendua zuzentzeko erabiltzen. Hala ere, zientzialariak ikerketak egiten ari dira tratamendu desberdinak eraginkorrak diren jakiteko zelula ezberdinetatik garatzen diren DLBCL mota desberdinen aurka.
B zelula handien linfoma difusoaren (DLBCL) sintomak haurrengan
Jende gehienak nabaritzen dituen lehenengo sintomak pikor bat edo hainbat aste igaro ondoren desagertzen ez direnak dira. Baliteke pikor bat edo gehiago sentitzea zure haurraren lepoan, besapean edo ingelean. Pikor hauek nodo linfatiko puztuak dira, non linfozito anormalak hazten ari diren. Pikor hauek maiz haurraren gorputzeko atal batean hasten dira, normalean buruan, lepoan edo bularrean, eta, ondoren, sistema linfatikoaren atal batetik bestera modu aurreikusgarri batean hedatu ohi dira. Fase aurreratuetan, gaixotasuna biriketara, gibelera, hezurretara, hezur-muinetara edo beste organoetara heda daiteke.
Linfoma mota arraro bat dago, masa mediastinala duena, izenez ezagutzen dena B zelula handiko linfoma mediastinal primarioa (PMBCL). Linfoma hau DLBCL azpimota gisa sailkatzen zen baina geroztik birsailkatu egin da. PMBCL linfoma B zelula timikoetatik sortzen denean da. Timoa esternoiaren (bularrean) atzean dagoen organo linfoide bat da.
DLBCL-ren sintoma ohikoenak hauek dira:
- Gongoil linfatikoen hantura minik gabeko lepoan, besapean, ingelean edo bularrean
- Arnasa gutxitzea - bularrean edo mediastinal masa nodo linfatikoak handitu direlako
- Eztula (normalean eztul lehorra)
- Nekea
- Infekzio batetik sendatzeko zailtasuna
- Larruazaleko azkura (pruritoa)
B sintomak sintoma hauek deskribatzen dituen terminoa da:
- Gaueko izerdiak (gauez batez ere, baliteke lotarako arropa eta ohea aldatu behar izatea)
- Sukar iraunkorrak
- Azalpen gabeko pisua galtzea
DLBCL duten haurren %20 inguruk masa bat dauka goiko bularrean. Honi “masa mediastinal” deitzen zaio. , Bularrean masa batek arnasa gutxitzea, eztula edo buruaren eta lepoaren hantura eragin dezake, tumoreak trakea edo bihotzaren gaineko zain handiak sakatzen dituelako.
Garrantzitsua da sintoma horietako asko minbizia ez den beste arrazoi batzuekin lotuta daudela. Horrek esan nahi du linfoma medikuek diagnostikatzeko zaila izan daitekeela.
B zelula handien linfoma difusoaren diagnostikoa (DLBCL)
A biopsia beti beharrezkoa da B zelula handien linfoma difusoaren diagnostikoa egiteko. A biopsia a kentzeko eragiketa da linfo-nodoa edo beste ehun anormal bat patologo batek mikroskopioan begiratzeko. Biopsia anestesia orokorrean egiten da normalean haurrentzat estutasuna murrizten laguntzeko.
Orokorrean, core biopsia edo escisional nodo biopsia da ikerketa aukerarik onena. Hau da medikuek ehun kopuru egokia biltzen dutela ziurtatzeko, diagnostikoa egiteko beharrezko probak egiteko.
Emaitzen zain garai zaila izan daiteke. Zure familiarekin, lagunekin edo erizain espezializatu batekin hitz egitea lagungarria izan daiteke.
B zelula handien linfoma difusoaren estadifikazioa (DLBCL)
Behin a diagnostikoa DLBCL egiten da, azterketa gehiago egin behar dira linfoma gorputzeko beste non dagoen ikusteko. Honi deitzen zaio eszenaratzea. The eszenaratze linfomak medikuari laguntzen dio zure haurraren tratamendu onena zehazten.
4 etapa daude, 1. etapatik (linfoma eremu batean) 4. etapara (hedatua edo aurreratua den linfoma).
- Etapa goiztiarra 1. etapa eta 2. etapa batzuk linfoma esan nahi du. Hau "lokalizatua" ere dei daiteke. 1. edo 2. etapak esan nahi du linfoma eremu batean edo hurbil dauden eremu batzuetan aurkitzen dela.
- Etapa aurreratua linfoma 3. eta 4. fasea dela esan nahi du, eta hedatuta dagoen linfoma dela. Gehienetan, linfoma elkarrengandik urrun dauden gorputz ataletara hedatu da.
Etapa "aurreratuko" linfomak kezkagarria ematen du, baina linfoma sistemako minbizi gisa ezagutzen dena da. Sistema linfatiko eta inguruko ehunetan zehar heda daiteke. Horregatik tratamendu sistemikoa (kimioterapia) behar da DLBCL tratatzeko.
Beharrezko probak honako hauek izan daitezke:
- Odol probak (adibidez: odol-kontaketa osoa, odol-kimika eta eritrozitoen sedimentazio-tasa (ESR) hanturaren frogak bilatzeko)
- Bularreko x izpiak – irudi hauek gaixotasunaren presentzia bularrean identifikatzen lagunduko dute
- Positroien igorpen-tomografia (PET) eskaneatzea – tratamendua hasi aurretik gorputzeko gaixotasunen gune guztiak ulertzeko egiten da
- Tomografia informatikoa (CT) eskaneatzea
- Hezur-muinaren biopsia (Gaixotasun aurreratuaren froga bada bakarrik egiten da normalean)
- Lumbar zulaketa – Garunean edo bizkarrezur-muinean linfoma susmatzen bada
Zure seme-alabak ere hainbat jasan ditzake oinarrizko probak edozein tratamendu hasi aurretik. Hau organoen funtzionamendua egiaztatzeko da. Tratamenduan zehar eta tratamenduaren ondoren errepikatu daitezke tratamenduak organo-funtzioan eragina izan duen ebaluatzeko. Behar diren probak honako hauek izan daitezke: ;
- Azterketa fisikoa
- Behaketa ezinbestekoak (odol-presioa, tenperatura eta pultsu-maiztasuna)
- Bihotzeko miaketa
- Giltzurruneko miaketa
- Arnasketa probak
- Odol probak
Horietako asko eszenaratze organoen funtzio-probak tratamenduaren ondoren berriro egiten dira linfomaren tratamenduak funtzionatu duen ala ez egiaztatzeko eta tratamenduak gorputzean izan duen eragina kontrolatzeko.
B zelula handien linfoma difusoaren (DLBCL) pronostikoa
Haurren DLBCLk pronostiko (perspektiba) bikaina du. 9etik 10 haur (% 90) inguru sendatzen dira estandarra jaso ondoren kimioterapia immunoterapia. Ikerketa asko dago linfoma hau tratatzeko aztertzen, efektu berantiarrak edo tratamendu toxikoaren albo-ondorioak nola murrizten ikertzeari arreta jarriz, tratamenduaren ondoren hilabete edo urte batzuetara gerta daitezkeenak.
Epe luzerako biziraupena eta tratamendu aukerak hainbat faktoreren araberakoak dira, besteak beste:
- Zure haurraren adina diagnostikoan
- Minbiziaren hedadura edo etapa
- Linfoma-zelulen itxura mikroskopioan (zelulen forma, funtzioa eta egitura)
- linfomak tratamenduari nola erantzuten dion
B zelula handien linfoma difusoaren tratamendua
Biopsiaren eta estadifikazioaren analisien emaitza guztiak amaitutakoan, medikuak aztertuko ditu zure seme-alabak tratamendu onena zein den erabakitzeko. Minbizi-zentro batzuetan, medikua espezialista talde batekin bilduko da tratamendu aukerarik onena zein den eztabaidatzeko. Honi a deitzen zaio diziplina anitzeko taldea (MDT) bileran.
Medikuek zure haurraren linfomaren eta osasun orokorraren inguruko hainbat faktore hartuko dituzte kontuan, noiz eta zer tratamendu behar den erabakitzeko. Honetan oinarritzen da;
- Linfomaren etapa eta gradua
- Sintomak
- Adina, iraganeko historia medikoa eta osasun orokorra
- Egungo ongizate fisiko eta mentala
- Egoera sozialak
- Familiaren lehentasunak
DLBCL azkar hazten den linfoma bat denez, azkar tratatu behar da, askotan diagnostikotik egun batzuetara. DLBCL tratamenduak konbinazio bat barne hartzen du kimioterapia eta immunoterapia
Nerabe DLBCL paziente batzuk helduen kimioterapia erregimenarekin tratatu daitezke R-TXUP (rituximab, ziklofosfamida, doxorubicina, vincristina eta prednisolona). Askotan, zure seme-alaba pediatriako ospitale batean edo helduentzako ospitale batean tratatzen ari denaren araberakoa izango da.
DLBCL fase goiztiarreko pediatriako tratamendu estandarra (I-IIA fasea):
- BFM-90/95: Gaixotasunaren fasean oinarritutako kimioterapia 2-4 ziklo
- Protokolo droga-agenteak honako hauek dira: cyclophosphamide, cytarabine, metotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
- COG-C5961: Gaixotasunaren fasean oinarritutako kimioterapia 2-4 ziklo
DLBCL etapa aurreratuko pediatriako tratamendu estandarra (IIB-IVB etapa):
- COG-C5961: 4 – 8 kimioterapia ziklo gaixotasunaren fasean oinarrituta
- Protokolo droga-agenteak honako hauek dira: cyclophosphamide, cytarabine, doxorubicin hydrochloride, etoposide, methotrexate, prednisolone, vincristine.
- BFM-90/95: Gaixotasunaren fasean oinarritutako kimioterapia 4-6 ziklo
- Protokolo droga-agenteak honako hauek dira: cyclophosphamide, cytarabine, metotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
Tratamenduaren bigarren mailako efektu arruntak
DLBCL tratamenduak bigarren mailako efektu desberdinak garatzeko arriskua du. Tratamendu-erregimen bakoitzak bigarren mailako efektu indibidualak ditu eta zure medikuak eta/edo minbiziaren erizain espezialistak azalduko dizkizu horiek zuri eta zure haurrari tratamendua hasi aurretik.
B zelula handien linfoma difusioaren tratamenduaren bigarren mailako efektu ohikoenetako batzuk hauek dira:
- Anemia (globulu gorri gutxi)
- Tronbozitopenia (plaketa baxuak)
- Neutropenia (globulu zuri baxua)
- Goragalea eta oka
- Hesteetako arazoak, hala nola idorreria eta beherakoa
- Nekea
- Ugalkortasuna murriztu
Zure mediku taldeak, medikuak, minbiziaren erizainak edo farmazialariak zure inguruko informazioa eman behar dizu tratamendueta, albo-ondorio arruntak, zein sintoma jakinarazi eta norekin harremanetan jarri. Hala ez bada, galdetu galdera hauek.
Ugalkortasuna zaintzea
Linfomaren tratamendu batzuek ugalkortasuna murriztu dezakete. Litekeena da kimioterapia-protokolo jakin batzuekin (droga-konbinazioak) eta zelula amaren transplantea baino lehen erabilitako dosi altuko kimioterapiarekin. Pelbiseko erradioterapiak ere ugalkortasuna murrizteko aukera areagotzen du. Antigorputz terapia batzuek ugalkortasuna ere eragina izan dezakete, baina hori ez dago hain argi.
Zure medikuak eman beharko luke ugalkortasuna eragin dezakeen ala ez. Hitz egin medikuarekin eta/edo minbiziaren erizain espezialistarekin tratamendua hasi aurretik ugalkortasuna eragingo duen ala ez.
DLBCL pediatrikoari buruzko informazio edo aholku gehiago lortzeko, tratamendua, bigarren mailako efektuak, eskuragarri dauden euskarriak edo ospitale-sisteman nola nabigatu nahi izanez gero, jarri harremanetan linfoma zaintzeko erizainen laguntza-lerroarekin. 1800 953 081 edo posta elektronikoz bidali nurse@lymphoma.org.au
Jarraipeneko arreta
Tratamendua amaitutakoan, zure seme-alabak estadifikazio-eskaerak egingo ditu. Miaketa hauek tratamenduak nola funtzionatu duen berrikusteko dira. Mikografiak linfomak tratamenduari nola erantzun dion erakutsiko die medikuei. Tratamenduaren erantzuna deitzen zaio eta honela deskriba daiteke:
- Erantzun osoa (CR edo ez da linfoma zantzurik geratzen) edo a
- Erantzun partziala (PR edo linfoma badago oraindik, baina tamaina murriztu du)
Ondoren, zure seme-alabak bere medikuak jarraitu beharko du ohiko jarraipen hitzorduekin, normalean 3-6 hilabetez behin. Hitzordu hauek garrantzitsuak dira, mediku-taldeak tratamendutik nola sendatzen diren egiaztatzeko. Hitzordu hauek aukera ona eskaintzen dizute medikuarekin edo erizainarekin dituzun kezkak buruz hitz egiteko. Mediku-taldeak jakin nahi du nola sentitzen zaren zure seme-alaba eta zu fisikoki zein mentalki, eta honako hau egiteko:
- Berrikusi tratamenduaren eraginkortasuna
- Kontrolatu tratamenduaren etengabeko bigarren mailako efektuak
- Kontrolatu tratamenduaren efektu berantiarrak denboran zehar
- Kontrolatu linfomaren errepikapenaren seinaleak
Baliteke zure seme-alabak azterketa fisikoa eta odol azterketak egitea hitzordu bakoitzean. Tratamenduaren ondoren berehala tratamenduak nola funtzionatu duen berrikusteko, normalean miaketa ez da egiten, arrazoi jakin bat ez bada behintzat. Zure seme-alaba ondo badago, hitzorduak denboraren poderioz gutxiago izan daitezke.
DLBCL-ren kudeaketa errepikakorra edo erregogorra
Berriz egina linfoma minbizia itzuli denean gertatzen da, erregogorrak linfoma minbiziak erantzuten ez duenean gertatzen da lehen lerroko tratamenduak. Haur eta gazte batzuentzat DLBCL itzultzen da eta kasu bakan batzuetan ez dio hasierako tratamenduari (ergogorra) erantzuten. Paziente hauentzat arrakasta izan dezaketen beste tratamendu batzuk daude, besteak beste:
- Dosi altuko kimioterapia konbinatua ondoren zelula am autologoen transplantea edo zelula am alogenikoen transplantea (ez da egokia pertsona guztientzat)
- Kimioterapia konbinatua
- immunoterapia
- erradioterapia
- Saiakuntza klinikoen parte hartzea
Pertsona batek berriro gaixotasuna duela susmatzen denean, sarritan faseko azterketa berberak egiten dira, hau da, goian adierazitako probak barne. diagnostikoa eszenaratze atala.
Ikertzen ari den tratamendua
Mundu osoko entsegu klinikoetan probatzen ari diren tratamendu asko daude, bai diagnostikatu berri duten linfoma eta bai errepikatutako linfoma duten pazienteentzat. Tratamendu horietako batzuk honako hauek dira:
- Entsegu asko ari dira aztertzen kimioterapia-tratamenduen toxikotasun-profila eta efektu berantiarrak murriztea
- CAR T zelulen terapia
- Copanlisib (ALIQOPATM - PI3K inhibitzailea)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - BCL2 inhibitzailea)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (norako terapia berria)
Zer gertatzen da tratamenduaren ondoren?
Efektu berantiarrak
Batzuetan, tratamenduaren bigarren mailako efektu batek tratamendua amaitu eta hilabeteak edo urteak jarraitu edo garatu daitezke. Efektu berantiarra deitzen zaio horri. Informazio gehiago lortzeko, joan 'efektu berantiarrak' atalera linfomaren tratamenduaren ondorioz gerta daitezkeen efektu goiztiar eta berantiarrei buruz gehiago jakiteko.
Haurrek eta nerabeek tratamenduarekin lotutako albo-ondorioak izan ditzakete, tratamenduaren ondoren hilabeteak edo urteak ager daitezkeenak, besteak beste, gizonezkoen hezur-hazkundearekin eta sexu-organoen garapenarekin arazoak, antzutasuna eta tiroide, bihotz eta biriketako gaixotasunak. Egungo tratamendu-erregimen eta ikerketa-ikerketa asko efektu berantiar horien arriskua murrizten saiatzean zentratzen dira.
Arrazoi horiengatik garrantzitsua da B zelula handien linfoma difusatik (DLBCL) bizirik irauten dutenek jarraipen eta monitorizazio erregularra jasotzea.
