Haurren linfoma linfoblastikoaren ikuspegi orokorra
Linfoma linfoblastikoa (LL) Hodgkin ez den linfoma agresibo arraroa da (hazkuntza azkarrean). LL bai B-linfoblastoetatik garatzen da (B-linfoma linfoblastikoa/B-LL) edo T-linfoblastoetatik (T-linfoma-linfoma/T-LLra eramaten duena).
Linfoblastoa heldugabeko zelula bat da, eta linfozito heldu bihur daitekeena. B-linfoblastoak heldugabeak dira B-linfozitoak eta T-linfoblastoak heldugabeak dira. T zelulen linfoma linfoblastikoa B zelulen linfoma linfoblastikoa baino ohikoagoa da.
Zein da linfoma linfoblastikoaren eta leuzemiaren arteko aldea?
Linfoma linfoblastiko akutua eta leuzemia linfoblastiko akutua oso antzekoak dira bai portaera klinikoan, bai mikroskopioaren itxuran. Heldu gabeko globulu zuri minbiziak berdinak dira eta zelula beretik garatzen dira.
Linfoma linfoblastikoaren diagnostikoa egiteko irizpideak honako hauek dira:
- Hezur-muinaren %25ak baino gutxiagok minbizia erakutsiko du
- Askotan beste inplikazio-gune batzuk egon ohi dira, esate baterako, nodo linfatikoak
- Linfomak gorputzeko beste atal batzuetan eragina izan dezake, besteak beste, barea, timoa, odola, azala eta ia edozein organo edo ehun.
- B zelulak edo T zelulak izan daitezke (jatorrizko zelulak)
Leuzemia linfoblastiko akutua diagnostikatzeko irizpideak:
- Hezur-muin osasuntsuaren %25 baino gehiago zelula linfoblastiko gaiztoekin ordezkatuko da
- Odol periferikoko laginetan linfoblasto zelula gaiztoak egongo dira (normalean blast zelulak deituak)
- B zelulak edo T zelulak kaltetuta egon daitezke (jatorrizko zelulak)
Jatorrizko kokapena eta zelula | Leuzemia linfoblastikoa | Linfoma linfoblastikoa |
Gehien eragiten duen linfozito mota | B zelula edo T zelula | B zelula edo T zelula |
Minbizia non dagoen | Odol-jarioa | Nodo linfatikoak |
Linfoma linfoblastikoak pronostiko ona du, non haurren % 85 inguru lehen lerroko tratamendu estandarraren ondoren sendatzen diren.
Nori eragiten dio linfoma linfoblastikoak?
Linfoma Australiako 3. minbizi ohikoena da seme-alabak 0-14 urte bitartekoak. Linfoma haurren minbizien %7 da, eta 0-14 urte bitarteko haurrengan hirugarren minbizirik ohikoena da, leuzemia eta garuneko edo nerbio-sistema zentralaren (CNS) minbiziaren atzetik.
Hodgkin ez den linfoma adin-talde honetako haur-minbizi guztien %5 inguru da eta urtero diagnostikatzen diren haurtzaroko linfoma ez-Hodgkinen kasuen linfoma linfoblastikoak %25-30 inguru. Linfoma linfoblastikoa haurrentzako hiru NHL mota ohikoenetako bat da.
Linfoma linfoblastikoak (LL) edozein adinetako edonori eragin diezaioke, baina ohikoena 35 urtetik beherako pertsonengan da, diagnostikorako batez besteko adina 20 urtekoa delarik. Mutiletan nesketan baino bi aldiz ohikoa da adin honetan. Linfoma oso arraroa da haur txikiagoetan, baina ohikoagoa da haur nagusietan (10-14 urte) eta adinarekin gora egiten du.
Linfoma linfoblastikoaren kasu gehienetan, kausa ez da ezagutzen. Ez dago ezer egin duzun edo egin ez duzunik zure haurrarengan eragin duenik. Ez da infekziosoa eta ezin da beste pertsonei transmititu. Dakiguna da proteina edo gene bereziak kaltetu egiten direla (mutatu egiten direla) eta gero kontrolik gabe hazten direla.
Zure haurraren linfoma linfoblastikoaren arrazoi posibleak ezagutzen ez diren arren, badira batzuk arrisku faktoreak linfoma honekin lotuta egon direnak. Garrantzitsua da arrisku-faktore hauek dituzten pertsona gehienek EZ dutela linfoma linfoblastikorik garatzen.
Arrisku-faktore hauek izan daitezke:
- Epstein-Barr birusarekin (EBV) aurreko infekzioa - birus hau sukar guruinaren kausa ohikoa da
- Immunitate-sistema ahuldua herentziazko immune-eskasiaren gaixotasun baten ondorioz (gaixotasun autoimmunea)
- GIB infekzioa
- Organo transplante baten ondoren errefusa ekiditeko hartzen den botika immunosupresoreak
- Hodgkin linfoma duen anaia edo arreba (batez ere bikiak) izateak gaixotasunarekin lotura genetikoa duen familia arraroa iradoki da (nahiz eta oso arraroa eta familiak proba genetikoak egitea gomendatzen ez den).
- Jende gehienak ez du familiako historiarik
Linfoma linfoblastiko motak (LL)
Linfoma linfoblastikoa B zelulen edo T zelulen linfoma linfoblastikoetan bana daiteke. Bi azpimotak, oro har, elkarren antzekoak dira, eta haien aurkezpena ere leuzemia linfoblastiko akutuaren (LLA) oso antzekoa da.
T zelulen linfoma aitzindaria
- Linfoma T-linfoblastiko aurrekariak haurtzaroko linfoma linfoblastikoen %70-%80 inguru dira.
- Kasu gehienek timoan dute jatorria (bularreko goiko bularrean dagoen organoa bularraren atzean). Haurrek sarritan mediastinal masa bezala ezagutzen dena aurkezten dute, hau da, bularreko hezurren atzealdean baina trakearen aurrean dagoen masa bat da.
- Masa mediastinal honek arnas gutxitzea eragin dezake - linfomaren seinale.
- Goi-enborrako nodo linfatikoen inplikazioa ohikoa da
- Linfoma hau heldu gabeko zelula linfoideetatik sortzen da, T zelula helduak izateko bidean daudenak.
B zelulen aitzindaria den linfoma linfoblastikoa
- Linfoma B-linfoblastikoaren aurrekariak haurtzaroko linfoma linfoblastikoen % 20-30 inguru hartzen ditu.
- B zelulen leuzemia linfoblastiko akutua (B-ALL) baino askoz ere txikiagoa da.
- Heldu gabeko B-linfoblastoetatik eratorria da.
- Askotan mediastinotik kanpoko nodo linfatikoetan hasten da, normalean lepoko nodo linfatikoetan, amigdaletan ikusten da eta batzuetan ume txikien azalean sortzen diren larruazaleko tumoreak agertzen dira.
- Oro har, T zelulen linfoma linfoblastikoa baino motelago hazten dela ikusten da.
Linfoma linfoblastikoaren (LL) sintomak
Jende gehienek nabaritzen duten lehen sintomak hainbat asteren buruan desagertzen ez diren pikor bat edo hainbat pikor dira. Baliteke pikor bat edo gehiago sentitzea zure haurraren lepoan, besapean edo ingelean. Pikor hauek nodo linfatiko puztuak dira, non linfozito anormalak kontrolik gabe hazten ari diren. Pikor hauek maiz haurraren gorputzeko atal batean hasten dira, normalean buruan, lepoan edo bularrean eta, ondoren, sarritan, sistema linfatikoaren atal batetik bestera era aurreikustean zabaltzen dira.
Fase aurreratuetan, gaixotasuna biriketara, gibelera, hezurretara, hezur-muinetara edo beste organoetara heda daiteke. Pazienteen % 50-75 inguru mediastinalaren (bularrean) eremuan eragiten duen linfoma dute.
Linfoma linfoblastikoaren sintoma arruntak hauek dira:
- Gongoil linfatikoen hantura minik gabeko lepoan, besapean, ingelean edo bularrean
- Zuritasuna (azalaren zurbiltasuna)
- Ubeldura erraza
- Infekzio iraunkorrak
- Arnas gutxitzea - bularrean nodo linfatikoak handitu direlako (mediastinala)
- Eztula (normalean eztul lehorra)
- Nekea
- Infekzio batetik sendatzeko zailtasuna
- Larruazaleko azkura (pruritoa)
B sintomak medikuek honako sintomak deitzen dituztenak dira eta hauek izan ditzakete:
- Gaueko izerdiak (gauez batez ere, lotarako arropa eta ohe-ohea bustiz)
- Sukar iraunkorrak
- Azalpen gabeko pisua galtzea
Garrantzitsua da sintoma horietako asko minbizia ez den beste arrazoi batzuekin lotuta daudela. Horrek esan nahi du batzuetan zaila izan daitekeela medikuek diagnostikatzea.
Linfoma linfoblastikoaren (LL) diagnostikoa
A biopsia beti beharrezkoa da linfoma linfoblastikoaren diagnostikoa egiteko. A biopsia a kentzeko eragiketa da linfo-nodoa edo beste ehun anormal bat patologo batek mikroskopioan begiratzeko. Biopsia anestesia orokorrean egiten da normalean haurrentzat estutasuna murrizten laguntzeko.
An eszisio-nodoen biopsia ikerketa aukerarik onena da. Hau da medikuek ehun kopuru egokia biltzen dutela ziurtatzeko, diagnostikoa egiteko beharrezko probak egiteko.
A hezur-muinaren biopsia (BMA - hezur-muinaren aspirazioa) linfoma linfoblastikoaren diagnostikoa egiteko beharrezkoa da, leuzemia linfoblastikotik bereizteko. A EAZ hezur-muineko zelulak biltzeko prozedura da, zelula hauek, oro har, pelbiseko hezurren atzealdetik biltzen dira.
Emaitzen zain garai zaila izan daiteke. Zure familiarekin, lagunekin edo erizain espezializatu batekin hitz egitea lagungarria izan daiteke.
Linfoma linfoblastikoaren estadifikazioa (LL)
Behin a diagnostikoa linfoma linfoblastikoaren (LL) egiten da, azterketa gehiago egin behar dira linfoma gorputzean beste non dagoen edo kaltetua izan den ikusteko. Honi deitzen zaio eszenaratzea. Linfomaren estadifikazioak medikuari tratamendurik onena ematen laguntzen dio.
4 etapa daude, 1. etapatik (linfoma eremu batean) 4. etapara (hedatua edo aurreratua den linfoma).
- Etapa goiztiarra 1. etapa eta 2. etapa batzuk linfoma esan nahi du. Hau "lokalizatua" ere dei daiteke. 1. edo 2. etapak esan nahi du linfoma eremu batean edo hurbil dauden eremu batzuetan aurkitzen dela.
- Etapa aurreratua linfoma 3. eta 4. fasea dela esan nahi du, eta hedatuta dagoen linfoma dela. Gehienetan, linfoma elkarrengandik urrun dauden gorputz ataletara hedatu da.
'Etapa aurreratuko linfoma kezkagarria dirudi, baina linfoma sistemako minbizi gisa ezagutzen dena da. Sistema linfatiko eta inguruko ehunetan zehar heda daiteke. Horregatik tratamendu sistemikoa (kimioterapia) behar da linfoma linfoblastikoa tratatzeko.
Beharrezko probak honako hauek izan daitezke:
- Odol probak (adibidez: odol-kontaketa osoa, odol-kimika eta eritrozitoen sedimentazio-tasa (ESR) hanturaren frogak bilatzeko)
- Bularreko x izpiak – irudi hauek gaixotasunaren presentzia bularrean identifikatzen lagunduko dute
- Positroien igorpen-tomografia (PET) eskaneatzea – tratamendua hasi aurretik gorputzeko linfoma aktiboaren gune guztiak ulertzeko egina
- Tomografia informatikoa (CT) eskaneatzea
- Hezur-muinaren biopsia
- Lumbar zulaketa
Gaixoek ere hainbat jasan ditzakete oinarrizko probak edozein tratamendu hasi aurretik. Hau organoen funtzionamendua egiaztatzeko da. Proba hauek tratamenduan zehar eta ondoren errepikatu daitezke tratamenduak organo-funtzioan eragina izan duen ebaluatzeko. Behar diren probak honako hauek izan daitezke:
- Azterketa fisikoa
- Behaketa ezinbestekoak (Odol-presioa, tenperatura eta pultsu-tasa)
- Bihotzeko miaketa
- Giltzurruneko miaketa
- Arnasketa probak
- Odol probak
Beharrezko biopsia eta azterketa guztiak egiteko denbora pixka bat beharko da (batez beste 1-3 aste), baina garrantzitsua da medikuek linfomaren eta gaixoaren osasun orokorraren irudi osoa izatea. tratamendu-erabaki onenak hartzeko.
Estadifikazio- eta organo-funtzio-proba asko tratamenduaren ondoren berriro egiten dira, linfomaren tratamenduak funtzionatu duen eta gorputzean izan duen eragina egiaztatzeko.
Linfoma linfoblastikoaren (LL) pronostikoa
Linfoma linfoblastikoak (LL) pronostiko ona du, paziente gehienek tratamenduari oso ondo erantzuten diote eta %85eko sendabidea lortzen dute. Erabat erantzuten ez dutenei lehen lerroko tratamendu estandarra or berrerortzeen (itzultzen da), oraindik tratamenduak daude oraindik potentzialki sendatzeko.
Epe luzerako biziraupena eta tratamendu aukerak hainbat faktoreren araberakoak dira, besteak beste:
- Zure haurraren adina diagnostikoan
- Minbiziaren hedadura edo etapa
- Linfoma-zelulen itxura mikroskopioan (zelulen forma, funtzioa eta egitura)
- Linfomak tratamenduari nola erantzuten dion
- Linfomaren biologia, barne hartzen duena
- linfoma-zelulen ereduak
- linfoma-zelulak zelula normaletatik zein desberdinak diren
- linfoma-zelulak zein azkar hazten diren.
Hitz egin zure haurraren medikuarekin zure haurraren gaixotasun indibiduala, tratamendu aukerei eta pronostikoari buruz.
Haurren linfoma linfoblastikoaren (LL) tratamendua
Biopsiaren eta estadifikazioaren analisien emaitza guztiak amaitutakoan, medikuak aztertuko ditu tratamendu onena zein den erabakitzeko. Minbizi-zentro batzuetan, medikua espezialista talde batekin bilduko da tratamendu aukerarik onena zein den eztabaidatzeko. Honi a deitzen zaio diziplina anitzeko taldea (MDT) bileran.
Medikuek linfomaren eta gaixoaren osasun orokorraren inguruko faktore asko hartuko dituzte kontuan, noiz eta zein tratamendu behar den erabakitzeko. Hauetan oinarritzen da:
- Linfomaren etapa eta gradua
- Sintomak
- Iraganeko historia medikoa eta osasun orokorra
- Egungo ongizate fisiko eta mentala
- Egoera sozialak
- Familiaren lehentasunak
Linfoma linfoblastikoa azkar hazten den linfoma denez, baliteke tratamendua diagnostikoa egin eta egun gutxira hasi behar izatea. Linfoma linfoblastikoaren tratamendu-protokoloak, oro har, leuzemia linfoblastiko akutua tratatzeko erabiltzen diren protokolo berberak dira, gaixotasunen antzekotasunak direla eta.
Tratamendu-bide gehienek honako hauek izango dituzte:
- Indukzio fasea, agente anitzeko kimioterapia intentsiboa erabiltzen duena
- Kimioterapiaren sendotze fasea
- Mantentze faseko terapia
The lehen lerroko kimioterapia estandarra Erabilitako protokoloak honako hauek izan daitezke:
- AALL0932: (metotrexatoa, vincristina, zitarabina, dexametasona, peg asparaginasa, mercaptopurina, doxorubicina, ziklofosfamida, tioguanina)
- BFM 2000: (prednisona, metotrexatoa, daunorrubizina, vincristina, asparaginasa, mercaptopurina, ziklofosfamida, zitarabina, dexametasona, doxorubizina, tioguanina, etoposida, ifosfamida)
- Saiakuntza klinikoen parte hartzea
Tratamenduaren bigarren mailako efektu arruntak
Tratamenduaren albo-ondorio asko daude eta hauek emandako tratamenduaren araberakoak dira. Tratamenduko medikuak eta/edo minbiziaren erizainak tratamenduaren aurretik albo-ondorio zehatzak azal ditzakete.
Tratamenduaren bigarren mailako efektu ohikoenetako batzuk honako hauek izan daitezke:
- anemia (Oxigenoa gorputzean zehar garraiatzen duten globulu gorri baxuak)
- Tronbozitopenia (koagulazioa eta odoljarioa laguntzen duten plaketak baxuak)
- neutropenia (infekzioari aurre egiten laguntzen duten globulu zuri baxuak)
- Goragalea eta oka
- Nekea (energia falta)
- Ugalkortasuna murriztu
Zure mediku taldeak, medikuak, minbiziaren erizainak edo farmazialariak honako hauei buruzko informazioa eman behar dizu:
- Zein tratamendu emango zaion
- Zeintzuk dira tratamenduaren albo-ondorio ohikoak eta posibleak?
- Zein albo-ondorio jakinarazi behar diozu mediku-taldeari
- Zeintzuk dira kontaktu-zenbakiak, eta nora joan larrialdi kasuetan asteko 7 egunetan eta eguneko 24 orduetan
Ugalkortasuna zaintzea
Linfomaren tratamendu batzuek ugalkortasuna murrizten dute eta hori ziurrenik da kimioterapia erregimenas (droga konbinazioak) eta dosi altuak kimioterapia zelula amaren transplantearen aurretik erabiltzen da. erradioterapia pelbisera ere ugalkortasuna murrizteko probabilitatea handitzen du. Antigorputz terapia batzuek ugalkortasuna ere eragina izan dezakete, baina hori ez dago hain argi.
Medikuak tratamendua hasi aurretik ugalkortasuna kaltetu daitekeen edo ugalkortasuna zaintzea egin behar den aholkatu behar dizu.
Zure diagnostikoari, tratamenduari, bigarren mailako efektuei, eskuragarri dauden euskarriei edo ospitale-sisteman nabigatzeko moduari buruzko informazio eta aholku gehiago lortzeko, jarri harremanetan linfoma zaintzeko erizainen laguntza lerroa 1800 953 081 edo posta elektronikoz bidali nurse@lymphoma.org.au
Jarraipeneko arreta
Tratamendua amaitutakoan, tratamenduaren osteko eszenatze azterketak egiten dira tratamenduak nola funtzionatu duen berrikusteko. Azterketek medikuari erakutsiko diote:
Erantzun osoa (CR edo linfoma zantzurik geratzen ez) edo a
Erantzun partziala (PR edo linfoma dago oraindik. Gaur egun, baina tamaina murriztu du)
Dena ondo badoa, jarraipen arrunteko hitzorduak egingo dira 3-6 hilabetez behin, beheko hauen jarraipena egiteko:
- Berrikusi tratamenduaren eraginkortasuna
- Kontrolatu tratamenduaren etengabeko bigarren mailako efektuak
- Kontrolatu tratamenduaren efektu berantiarrak denboran zehar
- Kontrolatu linfomaren errepikapenaren seinaleak
Hitzordu hauek ere garrantzitsuak dira, mediku taldearekin eztabaidatu beharko lituzkeen kezkak planteatzeko. Azterketa fisikoa eta odol-analisiak ere ohiko probak dira hitzordu hauetarako. Tratamenduaren ondoren berehala tratamenduak nola funtzionatu duen berrikusteko, normalean ez dira miaketarik egiten arrazoirik ez badago. Dena ondo badoa, hitzorduak denboraren poderioz gutxiago izan daitezke. Hala ere, jarri harremanetan mediku taldearekin hitzordu horien artean kezkarik baduzu.
Linfoma linfoblastikoaren tratamendu errepikakorra edo erregogorra
Berriz egina linfoma minbizia itzuli denean gertatzen da, erregogorrak linfoma minbiziak erantzuten ez duenean gertatzen da lehen lerroko tratamenduak. Haur eta gazte batzuentzat, linfoma linfoblastikoa itzultzen da eta kasu bakan batzuetan ez dio hasierako tratamenduari (ergogorra) erantzuten. Paziente hauentzat arrakasta izan dezaketen beste tratamendu batzuk daude, hauek izan daitezke:
- Dosi altuko kimioterapia konbinatua ondoren, bai:
- Zelula amaren transplante autologoa
- Zelula am alogenikoen transplantea
- Kimioterapia konbinatua
- immunoterapia
- erradioterapia
- Saiakuntza klinikoen parte hartzea
A bada berrerortzeen (itzultzen da) beste bat susmatzen da biopsia sarritan egin behar da goian azaldu ziren eszenatze-probekin eszenaratze atala.
Oraingo tratamendua Ikerketan
Gaur egun probatzen ari diren tratamendu asko daude entsegu klinikoak Australian eta mundu osoan linfoma linfoblastikoa diagnostikatu berri duten pazienteentzat eta berriro errepikatu edo erregogorra duten pazienteentzat. Besteak beste:
- Antigeno-hartzaile kimerikoa (CAR) T-zelulen terapia
- Blinatumomab
Zer gertatzen da tratamenduaren ondoren?
Efektu berantiarrak
Batzuetan a Bigarren mailako efektua tratamendutik aurrera jarraitu edo garatu daiteke tratamendua amaitu eta hilabete edo urteetara. Honi a deitzen zaio efektu berantiarra.
Amaierako tratamendua
Jende askorentzat garai zaila izan daiteke eta ohiko kezka batzuk hauekin lotuta egon daitezke:
- fisikoa
- Buru ongizatea
- Osasun emozionala
- Harremanak
- Lana, ikasketak eta gizarte jarduerak
Osasuna eta ongizatea
Bizimodu osasuntsua edo tratamenduaren ondoren bizimodu aldaketa positibo batzuk laguntza handia izan daiteke tratamendua amaitu ondoren. Aldaketa txikiak egiteak, esate baterako, jatea eta egoera fisikoa handitzea osasuna eta ongizatea hobetu eta gorputza suspertzen lagun dezake. Errekuperazio fasean lagundu dezaketen auto-zainketa estrategia asko daude.
