Présentation du lymphome cutané à cellules T (CTCL)
Le lymphome cutané à cellules T (CTCL) est une forme rare de lymphome non hodgkinien (LNH).
Les lymphocytes T mutés migrent vers la peau, où ils se présentent souvent pour la première fois sous la forme d'une éruption cutanée. L'éruption cutanée peut provoquer des démangeaisons et être difficile à diagnostiquer. La plupart des lymphomes cutanés sont indolents (croissance lente) et restent localisés (dans la même zone) sur la peau.
Types d' le lymphome cutané à cellules T (CTCL) comprend :
- Mycose fongoïde est le sous-type le plus courant de CTCL et représente environ 50 % de tous les cas de CTCL. Ce sous-type peut parfois fonctionner dans les familles, mais c'est très rare.
- Lymphome anaplasique cutané primitif à grandes cellules est généralement un lymphome indolent. Ce sous-type peut affecter les personnes de tous âges, y compris les enfants, mais est plus fréquent dans le groupe des 45 à 60 ans.
- Papulose lymphomatoïde est une affection non cancéreuse du système immunitaire. Il s'agit d'un précurseur (précancéreux) du CTCL. Cette condition peut survenir à tout âge, de l'enfance à l'âge mûr.
- Lymphome cutané à cellules T est plus fréquente chez les personnes qui ont subi une greffe ou chez les personnes qui ont le VIH (virus de l'immunodéficience humaine).
Qui est touché par le lymphome cutané à cellules T (CTCL) ?
Les lymphomes cutanés à cellules T (LCCT) sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes. Les CTCL sont plus fréquents chez les patients âgés mais touchent également les enfants. L'âge moyen du diagnostic est de 55 ans et des facteurs génétiques pourraient être impliqués dans le développement de certains types de lymphomes cutanés à cellules T.
Symptômes du lymphome cutané à cellules T
La plupart des lymphomes cutanés à cellules T commencent par des plaques de peau sèche et décolorée (généralement rouges). Ils sont généralement situés sur les fesses ou entre la taille et les épaules (torse). Pourtant, ils peuvent aussi se développer ailleurs. Ces plaques peuvent provoquer des démangeaisons et les symptômes cutanés peuvent également inclure :
- Patchs de peau plus claire ou plus foncée
- Patchs de peau tachetée
- Zones de peau plus dures ou plus épaisses appelées plaques
- Petites zones solides et surélevées de la peau appelées papules
- Des gonflements plus importants de la peau, appelés nodules ou tumeurs, qui peuvent se dégrader (ulcérer) et former une croûte
- Rougeur généralisée de la peau, qui peut être intensément irritante, sèche et squameuse
- Peau épaissie ou craquelée sur la paume des mains ou la plante des pieds
Gonflé ganglions lymphatiques dans le cou, les aisselles ou l'aine peuvent également être présents.
Symptômes B peut être présent et peut inclure :
- Sueurs nocturnes (vêtements de nuit et literie trempés)
- Fièvre persistante
- Perte de poids inexpliquée
Il est important d'informer le médecin de tous les symptômes, car cela peut influencer la décision concernant le type de traitement et le moment où commencer.
Diagnostic et stadification du CTCL
Plusieurs biopsies cutanées peut être nécessaire avant qu'un diagnostic de CTCL ne soit posé. UN biopsie est une opération pour supprimer un ganglion lymphatique ou tout autre tissu anormal pour qu'il soit examiné au microscope par un pathologiste pour voir à quoi ressemblent les cellules. La biopsie peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale selon la partie du corps qui est biopsiée. La biopsie peut se faire de trois façons :
- Aspiration à l'aiguille fine
- Biopsie à l'aiguille
- Biopsie ganglionnaire excisionnelle
An biopsie ganglionnaire excisionnelle est la meilleure option d'investigation, car elle recueille la quantité de tissu la plus adéquate pour pouvoir effectuer les tests nécessaires au diagnostic.
Le diagnostic nécessite une corrélation minutieuse des résultats cliniques et pathologiques par des praticiens expérimentés. Un éventail de praticiens peut inclure des dermatologues, des hématologues, des oncologues en radiothérapie, des pathologistes et des infirmières praticiennes spécialisées
En attente des résultats des tests peut être une période difficile. Il peut être utile de parler à votre famille, à vos amis ou à un infirmière spécialiste du cancer.
Mise en scène du CTCL
Une fois par diagnostic de CTCL est fait, d'autres tests sont nécessaires pour voir où ailleurs dans le corps le lymphome a affecté ou localisé. C'est appelé mise en scène.
Le syndrome de Sézary et le mycosis fongoïde sont classés de la même manière. Stade 1 à stade 4. Les stades sont déterminés par la quantité de peau affectée et s'il y a des cellules de lymphome anormales dans la circulation sanguine. La stadification est expliquée plus en détail dans les pages du site Web consacrées à la mycose fongoïde et au syndrome de Sézary.
Tous les autres lymphomes cutanés à cellules T sont stadifiés à l'aide d'un système appelé TNM. TNM signifie :
Tumeur, ganglions et métastases.
La mise en scène de votre lymphome aide votre médecin à savoir quel est le meilleur traitement pour vous.
Quel est le « grade » du lymphome ?
Les lymphomes sont aussi souvent regroupés comme indolent or agressif. Les lymphomes indolents ont généralement une croissance lente et les lymphomes agressifs une croissance rapide. La note est également appelée comportement clinique du lymphome.
Analyses et tests de mise en scène
Les analyses et les tests nécessaires pour la stadification et avant le début du traitement peuvent inclure :
- Balayage par tomographie par émission de positrons (PET)
- Tomographie par tomodensitométrie (CT)
- Biopsie de moelle osseuse
- Ponction lombaire et imagerie par résonance magnétique (IRM) - Si un lymphome est suspecté dans le cerveau ou la moelle épinière
Les patients peuvent également subir un certain nombre de tests de base avant le début de tout traitement pour vérifier les fonctions des organes. Ceux-ci sont souvent répétés pendant et après la fin du traitement pour évaluer si le traitement a affecté le fonctionnement des organes. Parfois, le traitement et les soins de suivi peuvent devoir être ajustés pour aider à gérer les effets secondaires. Ceux-ci peuvent inclure :
- Examen physique
- Observations vitales (tension artérielle, température et pouls)
- Balayage cardiaque
- Analyse du rein
- Tests respiratoires
- Des bilans sanguins
Toutes les biopsies et tous les tests nécessaires peuvent prendre un certain temps (en moyenne 1 à 3 semaines), mais il est important que les médecins aient une image complète du lymphome et de l'état de santé général du patient afin de prendre les meilleures décisions de traitement
De nombreux tests de stadification et de fonctionnement des organes sont refaits après le traitement pour vérifier si le traitement du lymphome a fonctionné et l'effet qu'il a eu sur le corps.
Pronostic du lymphome cutané à cellules T (CTCL)
Le CTCL à un stade précoce peut être bien géré avec les thérapies actuelles disponibles aujourd'hui, mais la plupart des cas sont considérés comme incurables. Cependant, le CTCL peut être traité comme une maladie chronique et les patients peuvent vivre une vie normale.
Traitement du lymphome cutané à cellules T (CTCL)
Une fois que tous les résultats de la biopsie et des analyses de stadification sont terminés, le médecin les examine pour décider du meilleur traitement possible pour un patient. Dans certains centres anticancéreux, le médecin rencontrera également une équipe de spécialistes pour discuter du meilleur traitement et c'est ce qu'on appelle une équipe pluridisciplinaire (MDT)réunion.
Les médecins tiennent compte de nombreux facteurs concernant le lymphome et l'état de santé général du patient pour décider quand et quel traitement est nécessaire.
Ceci est basé sur :
- Le stade du lymphome
- Symptômes (y compris la taille et l'emplacement du lymphome)
- Comment le lymphome affecte le corps
- Âge
- Antécédents médicaux et état de santé général
- Bien-être physique et mental actuel
- Préférences des patients
La traitement standard de première intention pour le CTCL peut inclure :
Traitement précoce du lymphome cutané à cellules T
- Corticostéroïdes (topiques et oraux)
- L'interféron
- Méthotrexate (méthoblastine)
- Photothérapie
- PUVA - Psoralène Plus lumière ultraviolette A (UVA)
- Thérapie UVB
- Radiothérapie
- Vous pouvez avoir certains traitements dans le cadre d'un essai clinique
Traitement du lymphome T cutané de stade avancé
- Brentuximab Védotine (Adcetris)
- Chimiothérapie CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisolone)
- Corticostéroïdes (topiques et oraux)
- Photophérèse extracorporelle
- Gemcitabine (Gemzar)
- Interférons
- Méthotrexate (méthoblastine)
- Pralatrexate (Folotyne)
- Photothérapie
- Radiothérapie
- Romidepsine (Istodax)
- Greffe de cellules souches (autologue ou allogénique)
- Vorinostat (Zolinza)
Soutien psychologique est également important. Les infections cutanées et les douleurs cutanées doivent souvent être prises en charge.
Effets secondaires courants du traitement
Il existe de nombreux effets secondaires différents du traitement et ceux-ci dépendent du traitement qui a été administré. Le médecin traitant et/ou l'infirmière en oncologie peuvent expliquer les effets secondaires spécifiques avant le traitement. Certains des effets secondaires les plus courants du traitement peuvent inclure :
- Anémie (un faible nombre de globules rouges transportent l'oxygène dans tout le corps)
- Thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes qui aident au saignement et à la coagulation)
- Neutropénie (un faible nombre de globules blancs aide à l'immunité)
- Nausée et vomissements
- Problèmes intestinaux tels que constipation ou diarrhée
- Fatigue (fatigue ou manque d'énergie
L'équipe médicale, médecin, infirmier en cancérologie ou pharmacien, doit fournir des informations sur :
- Quel traitement sera donné
- Quels sont les effets secondaires courants et possibles du traitement
- Quels effets secondaires devez-vous signaler à l'équipe médicale
- Quels sont les numéros de téléphone et où se rendre en cas d'urgence 7 jours sur 24 et XNUMX heures sur XNUMX
Suivi des soins
Une fois le traitement terminé, des analyses de stadification post-traitement sont effectuées pour évaluer l'efficacité du traitement. Les analyses montreront au médecin s'il y a eu:
- Réponse complète (RC ou aucun signe de lymphome persistant) ou
- Réponse partielle (RP ou lymphome toujours présent, mais sa taille a diminué)
Si tout se passe bien, des rendez-vous de suivi réguliers seront pris tous les 3 à 6 mois pour surveiller les éléments ci-dessous :
- Revoir l'efficacité du traitement
- Surveiller tous les effets secondaires en cours du traitement
- Surveiller tout effet tardif du traitement au fil du temps
- Surveiller les signes de rechute du lymphome
Ces rendez-vous sont également importants pour que le patient puisse soulever toute préoccupation dont il pourrait avoir besoin de discuter avec l'équipe médicale. Un examen physique et des tests sanguins sont également des tests standard pour ces rendez-vous. Mis à part immédiatement après le traitement pour examiner comment le traitement a fonctionné, les analyses ne sont généralement pas effectuées à moins qu'il y ait une raison pour elles. Pour certains patients, les rendez-vous peuvent devenir moins fréquents avec le temps.
Prise en charge récidivante ou réfractaire du lymphome cutané à cellules T (CTCL)
En principe, la chimiothérapie est réservée au CTCL à un stade avancé et si les patients rechute (récidives du cancer), les traitements peuvent inclure :
- Traitement par anticorps avec alemtuzumab et brentuximab vedotin.
- Radiothérapie
- Transplantation de cellules souches
Traitement à l'étude pour le lymphome cutané à cellules T (CTCL)
De nombreux traitements sont actuellement testés dans essais cliniques dans le monde et en Australie pour les patients atteints d'un lymphome nouvellement diagnostiqué et en rechute. Les nouvelles thérapies pour le CTCL peuvent inclure :
- Anticorps monoclonaux anti CD47
- Carfilzomib (Kyprolis)
- Lénalidomide (Revlimid)
- Mogamulizumab (Poteligio)
Que se passe-t-il après le traitement ?
Effets tardifs
Parfois, un effet secondaire du traitement peut continuer ou se développer des mois ou des années après la fin du traitement. C'est ce qu'on appelle un effet tardif.
Traitement de finition
Cela peut être une période difficile pour de nombreuses personnes et certaines des préoccupations courantes peuvent être liées à :
- Physique
- Bien-être mental
- Santé émotionnelle
- Les relations
- Travail, études et activités sociales
Santé et bien-être
Un mode de vie sain ou des changements de style de vie positifs après le traitement peuvent être d'une grande aide une fois le traitement terminé. Faire de petits changements comme manger et améliorer sa condition physique peut améliorer la santé et le bien-être et aider le corps à récupérer. Il y a beaucoup de stratégies de soins personnels qui peuvent aider pendant la phase de récupération.
