Gambaran Umum Limfoma Sel T Pembunuh Alami (NKTL)
Limfoma Sel T Pembunuh Alami (NKTL) adalah subtipe agresif dari Limfoma Non-Hodgkin. Pada tahap awal penyakit ini, respons pengobatannya sangat baik dan mungkin bisa disembuhkan. Namun, pada stadium yang lebih lanjut, meskipun pada awalnya memberikan respons yang baik terhadap pengobatan, NKTL sering kali kambuh dan lebih sulit untuk diobati.
Namun, ada banyak penelitian mengenai NKTL dalam beberapa tahun terakhir, dan cara-cara baru untuk mengobatinya sedang diuji dengan jenis obat baru. Beberapa di antaranya menunjukkan keberhasilan yang baik dalam uji coba awal, jadi meskipun Anda menderita NKTL stadium lanjut, masih ada harapan.
Apa itu NKTL?
NKTL adalah kanker sel T Pembunuh Alami (NK). Sel-sel ini adalah jenis sel darah putih yang disebut limfosit. NKTL dimulai ketika terjadi perubahan pada gen Anda yang mengakibatkan sel NK Anda tidak terbentuk dengan baik. Mereka bisa menjadi kanker dan tumbuh di luar kendali, membentuk sel kanker baru dan menyebar ke seluruh tubuh Anda.
Memahami Limfosit Sel NK dan T
Limfosit adalah bagian penting dari sistem kekebalan tubuh kita yang melindungi kita terhadap infeksi dan penyakit, dan mengatur sistem kekebalan tubuh kita untuk mencegah serangan autoimun. Serangan auto imun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh kita terlalu aktif atau rusak dan mulai melawan tubuh kita sendiri, bukan melawan infeksi dan penyakit.
Tentang Sel Natural Killer (NK) dan Limfosit Sel T
- Sel-T dibuat di sumsum tulang kita, matang di timus kita, tetapi dapat hidup di bagian mana pun dari sistem limfatik kita – termasuk kelenjar getah bening kita.
- Kebanyakan sel T perlu diaktifkan agar dapat bekerja secara efektif. Mereka biasanya beristirahat di timus atau bagian lain dari sistem limfatik kita, dan hanya bangun dan melawan infeksi ketika sel kekebalan lain memberi tahu mereka bahwa ada infeksi atau penyakit yang harus dilawan. Saat mereka bangun, sel T dapat menyebar ke bagian mana pun dari tubuh kita untuk melawan infeksi atau penyakit.
- Beberapa sel-T bertanggung jawab untuk "mengatur" respons imun. Ini berarti bahwa sekali infeksi telah dimusnahkan, Sel T pengatur beri tahu sel kekebalan lain untuk "mundur" agar tidak terus melawan dan merusak sel baik kita.
- Natural Killer (NK) sel sering disebut “sel T NK”. Mereka adalah sel kekebalan khusus yang mengenali dan menghancurkan kuman dan sel kanker. Berbeda dengan sel T lainnya, sel NK tidak perlu diaktifkan untuk melawan kanker. Mereka siap bertarung setiap saat, dan aktif bergerak di sekitar tubuh Anda waspada terhadap sel-sel yang mengalami perubahan kanker.
- Setelah melawan infeksi atau penyakit, beberapa sel-T menjadi “Sel memori”. Mereka mengingat semua yang perlu diketahui tentang infeksi dan cara melawannya. Dengan begitu, jika kita terkena infeksi atau penyakit yang sama lagi, sistem kekebalan kita dapat melawannya dengan lebih cepat dan efektif.
- Beberapa sel T membantu sel kekebalan lainnya, seperti limfosit sel B untuk bekerja secara efektif. Sel-T ini disebut “Sel-T Pembantu”.
Gejala NKTL
Jika Anda mengidap NKTL, Anda mungkin mengalami beberapa gejala yang lebih spesifik pada subtipe limfoma NKTL, atau gejala yang lebih umum. Beberapa gejala yang lebih spesifik pada NKTL antara lain:
- ulserasi atau area kulit rusak di hidung, bagian atas mulut, atau tenggorokan
- luka yang menembus hidung atau area lain di wajah Anda yang tidak kunjung sembuh
- perubahan pada simetri (kemerataan) wajah Anda
- kesulitan bernapas melalui hidung dan/atau perasaan tersumbat
- hidung berdarah atau keluar darah dari mulut
- sakit tenggorokan
- perubahan pada suara Anda
- perubahan pada penglihatan Anda karena tekanan tumor, atau tangisan dari mata Anda
- kesulitan makan atau menelan.
Gejala umum limfoma
Ada beberapa gejala yang umum terjadi pada banyak penderita limfoma, dan gejala lainnya yang disebut gejala B yang perlu segera Anda laporkan ke dokter. Gejala-gejala ini ditunjukkan pada gambar, tetapi untuk melihat gejala secara lebih mendalam, klik tautan di atas.
Diagnosis dan stadium NKTL
Langkah pertama untuk mendapatkan diagnosis adalah melakukan biopsi pada area tubuh yang terkena. Hal ini dapat dilakukan selama prosedur pembedahan dengan anestesi umum atau Anda mungkin hanya memerlukan anestesi lokal, tergantung pada area yang akan dibiopsi. Jika Anda juga mengalami pembengkakan kelenjar getah bening, Anda juga akan menjalani biopsi kelenjar getah bening tersebut.
Anda mungkin memerlukan berbagai jenis tes untuk didiagnosis dengan limfoma sel-T, menentukan subtipe, stadium, dan tingkatan Anda. Tonton video di bawah ini untuk mendengar dari Konsultan Ahli Hematologi Dr Dejan Radeski tentang tes apa yang mungkin Anda perlukan.
Mengapa ada orang yang mengidap NKTL?
Dalam banyak kasus, kita tidak mengetahui penyebab limfoma pada beberapa orang dan tidak pada orang lain. Banyak faktor risiko yang telah diidentifikasi meningkatkan risiko terkena limfoma tertentu, namun banyak orang dengan faktor risiko yang sama tidak mengembangkan limfoma.
Virus Epstein-Barr
Kita tahu bahwa penderita Limfoma Sel T Pembunuh Alami (NKTL) memiliki penanda virus yang disebut Virus Epstein Barr (EBV) pada sel tumor mereka. EBV adalah virus yang menyebabkan demam kelenjar – disebut juga mono, atau penyakit ciuman. Virus ini diketahui mengubah cara kerja sebagian limfosit kita dan diperkirakan berkontribusi terhadap perkembangan NKTL.
EBV adalah virus yang sangat umum, dan kebanyakan orang mengidapnya sebelum mereka mencapai usia dewasa dan kerusakan pada beberapa limfosit dapat berlangsung sangat lama. Namun, penting untuk diketahui bahwa kebanyakan orang yang menderita EBV tidak mengembangkan limfoma.
Sitogenetika
Tes sitogenetik dilakukan untuk memeriksa varian genetik yang mungkin terlibat dalam penyakit Anda. Tes yang digunakan untuk memeriksa mutasi genetik disebut tes sitogenetik. Tes-tes ini bertujuan untuk melihat apakah Anda mengalami perubahan pada kromosom dan gen.
Kita biasanya mempunyai 23 pasang kromosom, dan diberi nomor sesuai ukurannya. Jika Anda menderita NKTL, kromosom Anda mungkin terlihat sedikit berbeda.
Apa itu gen dan kromosom
Setiap sel yang menyusun tubuh kita memiliki nukleus, dan di dalam nukleus terdapat 23 pasang kromosom. Setiap kromosom terbuat dari untaian panjang DNA (asam deoksiribonukleat) yang mengandung gen kita. Gen kita memberikan kode (resep) yang diperlukan untuk membuat semua sel dan protein dalam tubuh kita, dan memberi tahu mereka cara berpenampilan atau bertindak. Setiap untai DNA memiliki banyak gen yang berbeda.
Perubahan sitogenetik pada NKTL
Beberapa perubahan yang ditemukan pada beberapa penderita NKTL antara lain yang disebut a penghapusan. Penghapusan terjadi ketika sebagian kromosom hilang sehingga Anda tidak memiliki gen yang diperlukan untuk memberi tahu sel-sel Anda yang rusak agar memperbaiki atau menghancurkan dirinya sendiri. Artinya sel-sel yang rusak terus tumbuh, menjadi kanker dan kemudian membentuk sel-sel kanker baru.
Penghapusan yang umum di NKTL adalah ketika bagian bawah kromosom nomor 6 hilang. Ini dapat ditulis sebagai del(6q 21-25). Huruf “q” menggambarkan bagian bawah kromosom sedangkan angka 21-25 menggambarkan lokasi pasti pada DNA di mana gen-gen tersebut hilang.
Protein
Ada perubahan sitogenetik lain yang mungkin terlibat dalam limfoma Anda. Beberapa perubahan dapat menyebabkan pertumbuhan protein berbeda pada sel limfoma Anda – seperti PD-L1 , CD30 or CD38 bahwa telah ditemukan pada sel tumor beberapa orang dengan NKTL. Protein ini adalah target obat yang disebut penghambat pos pemeriksaan kekebalan atau antibodi monoklonal, yang digunakan untuk menghancurkan sel limfoma Anda.
Penting untuk mengetahui jenis protein apa yang ditemukan pada sel limfoma Anda, karena beberapa pengobatan yang disebut antibodi monoklonal hanya bekerja pada limfoma dengan protein tersebut.
Mutasi
Mutasi adalah perubahan pada gen Anda yang memengaruhi cara kerjanya dan dapat menghentikan pengenalan dan penghancuran sel limfoma. Beberapa mutasi yang umum ditemukan pada sel NKTL antara lain:
- TP53
- DDX3X
- STAT2
- JAK3
- MGA
- BCOR
- ECST
- MCL1.
Memahami mutasi ini membantu peneliti mengembangkan pengobatan baru yang secara khusus menargetkan mutasi ini dan memberi Anda lebih banyak pilihan pengobatan.
Tanyakan kepada Dokter Anda
Tanyakan kepada dokter Anda tentang perubahan pribadi Anda dan bagaimana perubahan ini memengaruhi pilihan pengobatan Anda. Jika Anda mengalami mutasi atau perubahan di atas, tanyakan kepada dokter Anda obat apa yang tersedia untuk mengatasi perubahan ini.
Tanyakan juga apakah ada uji klinis yang memenuhi syarat untuk Anda yang mungkin menargetkan beberapa perubahan sitogenetik pada sel limfoma Anda. Tidak semua uji klinis tersedia di setiap rumah sakit atau negara bagian. Jika Anda ingin melakukan perjalanan untuk menjadi bagian dari uji coba, beri tahu dokter Anda seberapa jauh Anda ingin melakukan perjalanan. Dalam beberapa kasus, mungkin ada uji coba internasional yang mungkin memenuhi syarat untuk Anda.
Perawatan untuk Limfoma Sel T Pembunuh Alami
Setelah semua hasil dari biopsi dan pemindaian stadium Anda selesai, dokter Anda akan meninjaunya untuk menentukan pilihan perawatan terbaik untuk Anda. Mereka bahkan dapat bertemu dengan spesialis lain dalam pertemuan multidisiplin untuk memastikan semua kebutuhan Anda terpenuhi.
Beberapa hal yang akan mereka pertimbangkan saat memutuskan opsi perawatan terbaik untuk ditawarkan kepada Anda meliputi:
- stadium limfoma yang Anda derita
- gejala apa pun yang Anda alami
- bagaimana limfoma mempengaruhi tubuh Anda
- usia kamu
- kondisi medis lain yang Anda miliki, obat yang Anda minum, dan kesehatan serta kesejahteraan Anda yang berlebihan
- preferensi Anda sendiri setelah Anda memiliki semua informasi.
Berkonsultasi dengan Ahli Hematologi lainnya
Karena NKTL sangat jarang terjadi, ahli hematologi Anda mungkin juga akan berkonsultasi dengan ahli hematologi lain untuk mendiskusikan kasus Anda dan pengobatan terbaik untuk Anda. Hal ini terjadi pada pertemuan tim multidisiplin yang melibatkan ahli hematologi, ahli radiologi, ahli patologi, ahli onkologi radiasi, perawat. MDT sebagian besar bersifat lokal (di dalam rumah sakit atau kabupaten) namun MDT nasional tersedia melalui Aliansi Limfoma Australasia (ALA) Aliansi sel T.
Kemoterapi adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan berbagai pengobatan yang menghancurkan sel-sel yang tumbuh cepat. Karena menghancurkan sel-sel yang tumbuh dengan cepat, mereka efektif dalam mengobati berbagai jenis kanker, termasuk Limfoma Sel T Pembunuh Alami.
Efek Samping yang Umum
Obat kemoterapi tidak dapat membedakan antara sel sehat dan sel kanker. Mereka hanya melihat bahwa mereka berkembang pesat. Artinya, beberapa sel sehat Anda juga dapat diserang oleh kemoterapi sehingga menimbulkan efek samping yang tidak diinginkan seperti:
- sariawan
- mual dan muntah
- diare atau sembelit
- rambut rontok
- kulit kering
- penurunan sel darah yang sehat
- kelelahan – kelelahan ekstrem yang tidak membaik dengan istirahat atau tidur.
Sel sehat mampu memperbaiki dan mereproduksi lebih banyak sel sehat lebih cepat dibandingkan sel kanker, sehingga Anda akan menjalani kemoterapi dalam “siklus”. Anda akan menjalani satu putaran kemoterapi, kemudian istirahat sementara sel-sel sehat Anda pulih, dan kemudian siklus berikutnya. Berapa banyak siklus yang Anda alami dan jeda di antaranya akan bergantung pada perawatan yang Anda dapatkan dan keadaan pribadi Anda.
Protokol kemoterapi untuk NKTL
Beberapa protokol kemoterapi yang umum digunakan untuk mengobati NKTL meliputi:
- TERSENYUM - Steroid [deksametasome] Metoteksat, Ifosfamid, L-asparaginase, Esisi atas. Anda juga akan mendapatkan obat pendukung untuk membantu mencegah efek samping dan komplikasi. Ini termasuk:
- kalsium folinat untuk mencegah toksisitas dari metotreksat
- mesna untuk melindungi kandung kemih Anda dari ifosphamide
- GCSF untuk membantu pemulihan sel darah putih Anda.
Antibodi monoklonal (MAB) adalah obat yang melibatkan sistem kekebalan Anda untuk membantunya melawan limfoma dengan lebih efektif.
Ada berbagai jenis MAB dan bekerja dengan menempel pada protein pada sel limfoma Anda. MAB kemudian memicu sinyal yang memperingatkan sistem kekebalan Anda terhadap ancaman sel limfoma sehingga sistem kekebalan Anda dapat melancarkan serangan dan menghancurkan limfoma.
Dalam beberapa kasus, sel limfoma dapat memiliki protein (PD-L1) di dalamnya yang menipu sistem kekebalan Anda agar mengira itu adalah sel yang sehat. Ketika MAB menempel pada protein ini, ia melepaskan “topeng” sel limfoma sehingga sistem kekebalan Anda dapat melihatnya sebagai sel limfoma. MAB ini disebut penghambat pos pemeriksaan imun.
MAB lain dibuat dengan obat yang beracun bagi sel limfoma yang melekat padanya. Mereka kemudian mencari protein (seperti CD30 atau CD38) pada sel limfoma dan menempel padanya. Dengan menempel pada sel limfoma, MAB ini mengirimkan obat beracun langsung ke sel limfoma untuk menghancurkannya. MAB ini disebut MAB terkonjugasi.
Beberapa antibodi monoklonal yang dapat digunakan untuk mengobati NKTL meliputi:
- pembrolizumab, nivolumab (penghambat pos pemeriksaan kekebalan)
- brentuximab vedotin (MAB terkonjugasi)
Radioterapi menggunakan sinar-X berenergi tinggi (radiasi), untuk membunuh sel kanker. Ini dapat digunakan sebagai pengobatan sendiri, atau dengan perawatan lain seperti kemoterapi.
Sinar-X menyebabkan kerusakan pada DNA sel (bahan genetik sel) yang membuat limfoma tidak mungkin memperbaiki dirinya sendiri. Ini menyebabkan sel mati. Biasanya diperlukan beberapa hari atau bahkan berminggu-minggu setelah pengobatan radiasi dimulai agar sel mati. Pengaruh ini bisa berlangsung selama beberapa bulan, jadi bahkan berbulan-bulan setelah Anda menyelesaikan pengobatan, sel kanker limfoma masih bisa dihancurkan.
Jika NKTL Anda didiagnosis pada tahap awal penyakit, ini mungkin satu-satunya pengobatan yang Anda perlukan. Namun, obat ini juga sering diberikan bersamaan dengan kemoterapi.
Transplantasi sel induk adalah prosedur yang dapat digunakan untuk mengobati limfoma Anda, atau untuk mempertahankan remisi Anda lebih lama jika ada kemungkinan besar limfoma Anda akan kambuh. Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan transplantasi sel induk untuk Anda ketika limfoma Anda kambuh.
Transplantasi sel induk adalah prosedur rumit dan invasif yang terjadi secara bertahap. Pasien yang menjalani transplantasi sel punca pertama-tama dipersiapkan dengan kemoterapi saja atau dikombinasikan dengan radioterapi. Perawatan kemoterapi yang digunakan dalam transplantasi sel induk diberikan pada dosis yang lebih tinggi dari biasanya. Pilihan kemoterapi yang diberikan pada tahap ini tergantung pada jenis dan tujuan transplantasi.
Informasi lebih lanjut tentang Transplantasi Sel Punca
Untuk informasi lebih lanjut tentang transplantasi sel punca, lihat halaman web kami berikut.
Transplantasi sel induk - gambaran
Transplantasi sel induk autologus – menggunakan sel induk Anda sendiri
Transplantasi sel induk alogenik – menggunakan sel induk orang lain (donor).
Uji klinis adalah cara penting untuk menemukan cara baru dan lebih baik untuk mengobati limfoma. Kami selalu menyarankan untuk bertanya kepada dokter Anda tentang uji klinis apa pun yang mungkin memenuhi syarat untuk Anda. Terutama bila Anda menderita kanker langka seperti NKTL, hal ini menawarkan kesempatan ekstra untuk mencoba pengobatan berbeda yang mungkin tidak tersedia bagi Anda.
Tidak ada jaminan dalam uji klinis, karena tujuannya adalah untuk menguji obat baru atau kombinasi pengobatan untuk melihat apakah obat tersebut bekerja lebih baik daripada pengobatan yang ada saat ini.
Bicarakan dengan dokter Anda tentang uji klinis jika Anda tertarik untuk berpartisipasi di dalamnya.
Lini kedua dan perawatan lainnya
Banyak orang mendapat respons yang baik dari pengobatan lini pertama dan akan mengalami remisi. Di sinilah tidak ada tanda-tanda limfoma yang terdeteksi tersisa di tubuh Anda. Namun tidak jarang NKTL kembali lagi setelah beberapa waktu dalam remisi, hal ini disebut dengan relaps.
Dalam beberapa kasus, NKTL Anda mungkin tidak membaik dengan pengobatan lini pertama. Jika hal ini terjadi, NKTL Anda dikatakan refrakter (atau tidak merespons) terhadap pengobatan.
Jika Anda menderita NKTL yang sulit disembuhkan atau kambuh lagi, Anda perlu memulai pengobatan lain. Perawatan selanjutnya ini disebut pengobatan lini kedua.
Perawatan lini kedua akan bergantung pada jenis pengobatan yang Anda jalani sebelumnya, dan apakah perawatan tersebut mengandung kemoterapi yang disebut asparaginase atau tidak. Ada banyak perawatan berbeda yang dapat direkomendasikan oleh ahli hematologi Anda. Beberapa mungkin termasuk:
Survivorship, hidup dengan dan setelah NKTL
Gaya hidup sehat, atau perubahan gaya hidup positif setelah perawatan dapat sangat membantu pemulihan Anda. Ada banyak hal yang dapat Anda lakukan untuk membantu Anda hidup baik bersama NKTL.
Banyak orang menemukan bahwa setelah diagnosis kanker, atau pengobatan, tujuan dan prioritas mereka dalam hidup berubah. Mengenal apa itu 'normal baru' Anda bisa memakan waktu dan membuat frustrasi. Harapan keluarga dan teman Anda mungkin berbeda dengan harapan Anda. Anda mungkin merasa terisolasi, lelah, atau sejumlah emosi berbeda yang dapat berubah setiap hari.
Tujuan setelah perawatan
Tujuan utama setelah perawatan NKT AndaL adalah untuk hidup kembali dan:
- jadilah seaktif mungkin dalam pekerjaan, keluarga, dan peran kehidupan lainnya.
- mengurangi efek samping dan gejala kanker serta pengobatannya.
- mengidentifikasi dan mengelola efek samping yang terlambat.
- membantu Anda sebebas mungkin.
- meningkatkan kualitas hidup Anda dan menjaga kesehatan mental yang baik.
Rehabilitasi Kanker
Berbagai jenis rehabilitasi kanker mungkin direkomendasikan untuk Anda. Ini bisa berarti berbagai macam dari layanan seperti:
- terapi fisik, manajemen nyeri.
- perencanaan nutrisi dan olahraga.
- konseling emosional, karir dan keuangan.
Kesimpulan
- Limfoma Sel T Pembunuh Alami (NKTL) adalah subtipe dari Limfoma sel T perifer yang dimulai ketika sel T di luar kelenjar getah bening Anda menjadi kanker.
- Seringkali dimulai di wajah Anda, paling sering hidung Anda atau area di belakang hidung Anda.
- Ada banyak gejala yang dapat Anda alami – beberapa bersifat umum untuk semua subtipe limfoma dan beberapa lainnya terkait dengan area limfoma Anda.
- NKTL adalah jenis limfoma agresif yang memerlukan pengobatan segera setelah diagnosis.
- Seperti kebanyakan limfoma agresif, NKTL sering kali merespons pengobatan dengan baik pada awalnya dan Anda mungkin memasuki masa remisi. Namun, kekambuhan sering terjadi pada limfoma sel T sehingga Anda mungkin memerlukan pengobatan lebih dari sekali.
- Uji klinis adalah cara yang baik untuk mencoba pengobatan baru yang sebelumnya tidak dapat Anda akses, namun tidak ada jaminan obat tersebut lebih baik dibandingkan pengobatan lainnya.
- Ada banyak dukungan yang tersedia untuk Anda selama dan setelah pengobatan NKTL. Bicaralah dengan tim medis Anda tentang dukungan tambahan apa pun yang mungkin Anda perlukan.
- Anda tidak sendirian, Anda dapat menghubungi Perawat Perawatan Limfoma kami untuk membicarakan tentang limfoma Anda, pengobatan atau masalah lain yang terkait dengan limfoma Anda. Klik tombol Hubungi Kami di bagian bawah layar untuk rincian kontak.
