Ringkasan Limfoma Sel T Periferal (PTCL)
Limfoma sel T perifer (PTCL) adalah nama yang diberikan kepada kelompok limfoma Non-Hodgkin yang agresif (berkembang cepat) yang berkembang ketika sejenis sel darah putih disebut Limfosit sel-T menjadi kanker. Sel-T dibuat di sumsum tulang kita, tetapi berjalan melalui sistem limfatik kita ke timus kita di mana mereka terus tumbuh dan berkembang.
Tentang sel NK & Limfosit sel T
- Natural Killer (NK) sel sering disebut “sel T NK”. Mereka adalah sel kekebalan khusus yang mengenali dan menghancurkan sel kanker. Tidak seperti sel T lainnya, sel NK tidak perlu diaktifkan untuk melawan kanker. Mereka siap melawan kanker setiap saat, dan secara aktif bergerak di sekitar tubuh Anda untuk mencari sel-sel yang mengalami perubahan kanker.
- Sel-T lain perlu diaktifkan untuk bekerja secara efektif. Mereka biasanya beristirahat di timus, kelenjar getah bening, atau bagian lain dari sistem limfatik Anda, dan hanya bangun dan melawan infeksi ketika sel kekebalan lain memberi tahu mereka bahwa ada infeksi atau penyakit yang harus dilawan. Saat mereka bangun, sel-T dapat melakukan perjalanan ke bagian tubuh mana pun untuk melawan infeksi atau penyakit.
- Beberapa sel-T bertanggung jawab untuk "mengatur" respons imun. Ini berarti bahwa sekali dan infeksi telah dimusnahkan, itu “Sel-T pengatur” beri tahu sel kekebalan lain untuk "mundur" sehingga mereka tidak terus melawan dan menyebabkan kerusakan pada sel baik Anda setelah infeksi hilang.
- Setelah melawan infeksi atau penyakit, beberapa sel-T menjadi "Sel-T memori" dan mereka mengingat semua yang perlu diketahui tentang infeksi dan cara melawannya. Dengan begitu, jika Anda terkena infeksi atau penyakit yang sama lagi, sistem kekebalan Anda dapat melawannya dengan lebih cepat dan efektif.
Sel-T dan Limfoma Sel-T Periferal (PTCL)
PTCL berkembang ketika beberapa sel NK Anda, atau sel T lainnya menjadi kanker. Kami tidak tahu mengapa ini terjadi pada beberapa orang, tetapi kami tahu bahwa perubahan terjadi pada gen Anda yang memberikan petunjuk tentang bagaimana sel harus tumbuh dan bertindak. Ketika perubahan ini terjadi, sel-sel tidak mendapatkan instruksi yang benar lagi, dan mulai berkembang dengan mutasi di dalamnya yang menyebabkan mereka tumbuh dengan cara yang tidak terkendali, dan menjadi sangat bermutasi sehingga mereka tidak lagi dapat melakukan tugasnya melawan infeksi dan penyakit dengan benar.
Limfoma sel T perifer (PTCL) dapat menyerang orang dari segala usia termasuk anak-anak, tetapi paling sering terjadi pada orang berusia di atas 60 tahun.
Untuk informasi lebih lanjut tentang bagaimana dan mengapa limfoma berkembang, klik tautan di bawah ini.
Subtipe PTCL
Sekitar 1 dari 10 orang dengan limfoma akan memiliki subtipe PTCL, namun ada banyak jenis PTCL yang membuat masing-masing sangat jarang. Meskipun ada banyak subtipe PTCL yang berbeda, mereka secara umum dapat digolongkan sebagai:
- Sentral: dimulai di kelenjar getah bening atau sistem limfatik Anda
- Ekstra-nodal: mulai di luar kelenjar getah bening termasuk di organ atau kulit Anda
- leukemia: mulai dari darah atau sumsum tulang Anda
Jika Anda sudah mengetahui subtipe PTCL Anda dan menginginkan informasi spesifik subtipe, klik titik titik di bawah untuk terhubung ke halaman tersebut. Jika Anda belum mengetahui subtipe Anda, atau tidak dapat menemukan subtipe Anda di bawah, baca terus halaman ini untuk informasi umum tentang PTCL.
- Limfoma sel T periferal – tidak ditentukan lain (PTCL-NOS)
- Limfoma sel T angioimmunoblastik (AITL)
- Limfoma sel besar anaplastik (ALCL)
- Limfoma sel T usus
- Limfoma Sel-T Tipe Enteropati (EATL)
- Limfoma usus epiteliotropik monomorfik (MEITL)
- Nasal NK/T-Cell Limfoma (NKTCL)
- Limfoma sel T gamma delta hepatoplenik
- Limfoma Sel-T Kulit (CTCL)
- Sindrom Sezar
- Leukemia/Limfoma Sel-T Dewasa (ATLL)
- Limfoma limfoblastik sel-T (LL)
Cerita pasien
Grafik gejala Anda dapat bergantung pada subtipe PTCL yang Anda miliki, dan di bagian tubuh mana limfoma berada. Biasanya, gejalanya berupa benjolan yang muncul di bawah kulit di leher, ketiak, atau selangkangan yang dapat Anda lihat atau rasakan. Hal ini disebabkan oleh pembengkakan kelenjar getah bening karena menjadi penuh dengan sel kanker limfoma.
Gejala lain dapat termasuk:
- Kehilangan selera makan
- Sesak napas
- Perut atau perut tidak nyaman atau nyeri
- Sakit
- Kelelahan
- Kulit yang gatal
- B-gejala
Penting untuk berbicara dengan dokter Anda tentang gejala apa pun yang Anda alami karena terkadang gejala Anda dapat membantu dokter Anda menentukan jenis perawatan terbaik untuk Anda. Anda dapat menemukan informasi lebih lanjut tentang gejala limfoma dengan mengklik tautan di bawah ini.
Diagnosis PTCL, stadium dan penilaian
Mendiagnosis PTCL terkadang sulit dan bisa memakan waktu beberapa minggu.
Jika dokter Anda mengira Anda menderita limfoma, mereka perlu mengatur sejumlah tes penting. Tes ini diperlukan untuk memastikan atau menyingkirkan limfoma sebagai penyebab gejala Anda. Karena ada beberapa subtipe PTCL yang berbeda, Anda mungkin memiliki tes tambahan untuk mengetahui mana yang Anda miliki. Ini penting karena pengelolaan dan perawatan subtipe Anda mungkin berbeda dengan subtipe PTCL lainnya.
Untuk mendiagnosis PTCL, Anda memerlukan biopsi. Biopsi adalah prosedur untuk mengangkat sebagian, atau seluruh kelenjar getah bening yang terkena dan/atau sampel sumsum tulang. Biopsi kemudian diperiksa oleh ilmuwan patologi untuk melihat apakah ada perubahan yang membantu dokter mendiagnosis PTCL.
Ketika Anda menjalani biopsi, Anda mungkin memiliki anestesi lokal atau umum. Ini akan tergantung pada jenis biopsi dan bagian tubuh mana yang diambil. Ada berbagai jenis biopsi dan Anda mungkin memerlukan lebih dari satu untuk mendapatkan sampel terbaik.
Tes darah
Tes darah diambil saat mencoba mendiagnosis limfoma Anda, tetapi juga selama perawatan Anda untuk memastikan organ Anda bekerja dengan baik dan dapat mengatasi perawatan kami.
Biopsi jarum inti atau halus
Biopsi inti atau jarum halus diambil untuk mengambil sampel kelenjar getah bening yang membengkak, tumor atau kulit yang terkena untuk memeriksa tanda-tanda PTCL.
Dokter Anda biasanya akan menggunakan anestesi lokal untuk membuat area tersebut mati rasa sehingga Anda tidak merasakan sakit selama prosedur, tetapi Anda akan terjaga selama biopsi ini. Mereka kemudian akan memasukkan jarum ke dalam kelenjar getah bening atau benjolan yang bengkak dan mengambil sampel jaringan.
Jika pembengkakan kelenjar getah bening atau benjolan jauh di dalam tubuh Anda, biopsi dapat dilakukan dengan bantuan USG atau panduan sinar-X (pencitraan) khusus.
Anda mungkin memiliki anestesi umum untuk ini (yang membuat Anda tertidur sebentar). Anda mungkin juga memiliki beberapa jahitan setelahnya.
Biopsi jarum inti mengambil sampel yang lebih besar daripada biopsi jarum halus.
Biopsi kelenjar eksisi
Biopsi kelenjar eksisi dilakukan ketika pembengkakan kelenjar getah bening atau tumor Anda terlalu dalam di tubuh Anda untuk dijangkau oleh biopsi inti atau jarum halus. Anda akan mendapatkan anestesi umum yang akan membuat Anda tertidur sebentar sehingga Anda tetap diam, dan tidak merasakan sakit.
Selama prosedur ini, ahli bedah akan mengangkat seluruh kelenjar getah bening atau benjolan dan mengirimkannya ke patologi untuk pengujian.
Anda akan memiliki luka kecil dengan beberapa jahitan, dan pembalut di atasnya.
Jahitan biasanya bertahan selama 7-10 hari, tetapi dokter atau perawat Anda akan memberi Anda instruksi tentang cara merawat pembalut, dan kapan harus kembali untuk melepas jahitan.
Diagnosa
Pementasan
gradasi
Stadium limfoma sel T perifer (PTCL)
Setelah diagnosis PTCL Anda dikonfirmasi, Anda memiliki lebih banyak tes untuk melihat berapa banyak area tubuh Anda yang terkena limfoma. Ini disebut pementasan.
Pementasan mengacu pada seberapa banyak tubuh Anda dipengaruhi oleh limfoma Anda – atau, seberapa jauh penyebarannya dari tempat pertama kali dimulai.
Sel-T dapat melakukan perjalanan ke bagian mana pun dari tubuh Anda. Ini berarti sel limfoma (sel T kanker), juga dapat menyebar ke bagian tubuh mana pun. Anda perlu melakukan lebih banyak tes untuk menemukan informasi ini. Tes ini disebut tes pementasan dan ketika Anda mendapatkan hasil, Anda akan mengetahui apakah Anda memiliki PTCL tahap satu (I), tahap dua (II), tahap tiga (III) atau tahap empat (IV).
Tahap PTCL Anda akan bergantung pada:
- Berapa banyak area tubuh Anda yang memiliki limfoma.
- Di mana limfoma termasuk jika berada di atas, di bawah, atau di kedua sisi diafragma Anda (otot besar berbentuk kubah di bawah tulang rusuk yang memisahkan dada dari perut Anda).
- Apakah limfoma telah menyebar ke sumsum tulang atau organ lain seperti hati, paru-paru, kulit, atau tulang.
Tahapan I dan II disebut 'tahap awal atau terbatas' (melibatkan area tubuh Anda yang terbatas).
Tahapan III dan IV disebut 'tahap lanjut' (lebih luas).
Tahap 1 | satu area kelenjar getah bening terpengaruh, baik di atas atau di bawah diafragma* |
Tahap 2 | dua atau lebih area kelenjar getah bening terkena pada sisi diafragma yang sama* |
Tahap 3 | setidaknya satu area kelenjar getah bening di atas dan setidaknya satu area kelenjar getah bening di bawah diafragma* terpengaruh |
Tahap 4 | limfoma berada di beberapa kelenjar getah bening dan telah menyebar ke bagian tubuh lainnya (misalnya tulang, paru-paru, hati) |
Informasi pementasan ekstra
Dokter Anda mungkin juga berbicara tentang stadium Anda dengan menggunakan huruf, seperti A, B, E, X atau S. Huruf-huruf ini memberi lebih banyak informasi tentang gejala yang Anda miliki atau bagaimana tubuh Anda dipengaruhi oleh limfoma. Semua informasi ini membantu dokter Anda menemukan rencana perawatan terbaik untuk Anda.
Surat | Arti | Pentingnya |
A atau B |
|
|
MANTAN |
|
|
S |
|
(Limpa Anda adalah organ dalam sistem limfatik Anda yang menyaring dan membersihkan darah Anda, dan merupakan tempat istirahat sel-B Anda dan membuat antibodi) |
Tes untuk pementasan
Untuk mengetahui stadium apa yang Anda miliki, Anda mungkin akan diminta untuk menjalani beberapa tes stadium berikut:
Pemindaian tomografi komputer (CT)
Pemindaian ini mengambil gambar bagian dalam dada, perut, atau panggul Anda. Mereka memberikan gambar detail yang memberikan lebih banyak informasi daripada sinar-X standar.
Pemindaian tomografi emisi positron (PET)
Ini adalah pemindaian yang mengambil gambar bagian dalam seluruh tubuh Anda. Anda akan diberikan dan jarum dengan beberapa obat yang diserap sel kanker – seperti sel limfoma. Obat yang membantu pemindaian PET mengidentifikasi di mana limfoma berada dan ukuran serta bentuknya dengan menyorot area dengan sel limfoma. Area ini terkadang disebut "panas".
Pungsi lumbal
Pungsi lumbal adalah prosedur yang dilakukan untuk memeriksa apakah Anda memiliki limfoma sistem saraf pusat (SSP), yang meliputi otak, sumsum tulang belakang, dan area di sekitar mata Anda. Anda harus diam selama prosedur, jadi bayi dan anak-anak mungkin diberi anestesi umum untuk membuat mereka tertidur sebentar selama prosedur selesai. Kebanyakan orang dewasa hanya membutuhkan anestesi lokal untuk prosedur mematikan rasa di area tersebut.
Dokter Anda akan memasukkan jarum ke punggung Anda, dan mengeluarkan sedikit cairan yang disebut "cairan tulang belakang otak” (CSF) dari sekitar sumsum tulang belakang Anda. CSF adalah cairan yang bertindak seperti peredam kejut ke SSP Anda. Ini juga membawa berbagai protein dan infeksi yang melawan sel-sel kekebalan seperti limfosit untuk melindungi otak dan sumsum tulang belakang Anda. CSF juga dapat membantu mengalirkan cairan ekstra yang mungkin Anda miliki di otak atau di sekitar sumsum tulang belakang untuk mencegah pembengkakan di area tersebut.
Sampel CSF kemudian akan dikirim ke bagian patologi dan diperiksa tanda-tanda limfoma.
Biopsi sumsum tulang
- Aspirasi sumsum tulang (BMA): tes ini mengambil sejumlah kecil cairan yang ditemukan di ruang sumsum tulang.
- Trephine aspirasi sumsum tulang (BMAT): tes ini mengambil sampel kecil dari jaringan sumsum tulang.
Sampel kemudian dikirim ke bagian patologi untuk diperiksa tanda-tanda limfoma.
Proses biopsi sumsum tulang dapat berbeda tergantung di mana Anda menjalani perawatan, tetapi biasanya akan mencakup anestesi lokal untuk membuat area tersebut mati rasa.
Di beberapa rumah sakit, Anda mungkin diberikan obat penenang ringan yang membantu Anda untuk rileks dan dapat menghentikan Anda mengingat prosedurnya. Namun banyak orang tidak membutuhkan ini dan malah mungkin memiliki "peluit hijau" untuk dihisap. Peluit hijau ini mengandung obat penghilang rasa sakit (disebut Penthrox atau methoxyflurane), yang Anda gunakan sesuai kebutuhan selama prosedur berlangsung.
Pastikan Anda bertanya kepada dokter Anda apa yang tersedia untuk membuat Anda lebih nyaman selama prosedur, dan bicarakan dengan mereka tentang apa yang menurut Anda akan menjadi pilihan terbaik untuk Anda.
Informasi lebih lanjut tentang biopsi sumsum tulang dapat ditemukan di halaman web kami di sini.
Sel limfoma Anda memiliki pola pertumbuhan yang berbeda, dan terlihat berbeda dengan sel normal. Tingkat limfoma Anda adalah seberapa cepat sel limfoma Anda tumbuh – apakah itu lamban atau agresif. Semakin agresif PTCL Anda, semakin berbeda tampilannya dengan sel normal.
Nilainya adalah Kelas 1-4 (rendah, menengah, tinggi). Jika Anda memiliki limfoma tingkat tinggi (lebih agresif), sel limfoma Anda akan terlihat paling berbeda dari sel normal, karena tumbuh terlalu cepat untuk berkembang dengan baik. Ikhtisar nilai di bawah ini.
- G1 - tingkat rendah - sel Anda terlihat mendekati normal, dan tumbuh dan menyebar perlahan.
- G2 – tingkat menengah – sel-sel Anda mulai terlihat berbeda tetapi ada beberapa sel normal, dan mereka tumbuh dan menyebar dengan kecepatan sedang.
- G3 – tingkat tinggi – sel-sel Anda terlihat sangat berbeda dengan beberapa sel normal, dan mereka tumbuh dan menyebar lebih cepat.
- G4 – tingkat tinggi – sel-sel Anda terlihat sangat berbeda dari biasanya, dan mereka tumbuh dan menyebar paling cepat.
Semua informasi ini menambah keseluruhan gambaran yang dibuat oleh dokter Anda untuk membantu memutuskan jenis perawatan terbaik untuk Anda.
Penting bagi Anda untuk berbicara dengan dokter Anda tentang faktor risiko Anda sendiri sehingga Anda dapat memiliki gagasan yang jelas tentang apa yang diharapkan dari perawatan Anda.
Pengobatan untuk limfoma sel T perifer (PTCL)
Setelah semua hasil dari biopsi dan pemindaian stadium selesai, dokter Anda akan meninjaunya untuk memutuskan pengobatan terbaik untuk Anda.
Dokter mempertimbangkan banyak faktor tentang limfoma dan kesehatan umum pasien untuk memutuskan kapan dan pengobatan apa yang diperlukan. Ini didasarkan pada:
- Subtipe dan tahapan PTCL apa yang Anda miliki.
- Gejala apa pun yang Anda alami.
- Bagaimana tubuh Anda dipengaruhi oleh limfoma.
- Usia kamu.
- Kesehatan dan kesejahteraan umum Anda serta kondisi lain yang sedang Anda obati.
- Preferensi Anda untuk perawatan setelah Anda memiliki semua informasi yang diperlukan untuk membuat pilihan berdasarkan informasi.
Pengobatan lini pertama
Pertama kali Anda memulai pengobatan PTCL disebut pengobatan lini pertama. Klik judul di bawah ini untuk mempelajari lebih lanjut tentang protokol perawatan.
Grafik pengobatan standar lini pertama untuk PTCL dapat meliputi:
- CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin dan prednisolon)
- TERPISAH (CHOP dengan penambahan etoposid)
- BV-CHP (Brentuximab Vedotin, siklofosfamid, doksorubisin, prednison)
- TERSENYUM - Untuk limfoma sel T NK saja (metoteksat, kalsium folinat, deksametason, etoposid, ifosfamid, mesna, GCSF, asparaginase)
- DDGP - Untuk limfoma sel T NK saja (deksametason, pegasparaginase, gemcitabine, cisplatin, GCSF)
- Kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi sel induk autologous (ASCT)
- Radioterapi
- Partisipasi uji klinis
Lini kedua dan perawatan lainnya
Banyak orang memiliki respons yang baik dari pengobatan lini pertama dan akan mengalami remisi. Di sinilah tidak ada tanda limfoma yang terdeteksi tertinggal di tubuh Anda. Tetapi PTCL biasanya kembali setelah beberapa waktu dalam remisi, ini disebut kambuh.
Dalam beberapa kasus, PTCL Anda mungkin tidak membaik dengan pengobatan lini pertama. Jika ini terjadi, PTCL Anda dikatakan refrakter (atau tidak merespons) pengobatan.
Jika Anda memiliki PTCL refraktori atau kambuh, Anda perlu memulai perawatan yang berbeda. Pengobatan selanjutnya ini disebut pengobatan lini kedua.
Perawatan lini kedua standar dapat mencakup dan dari perawatan lini pertama di atas atau:
- Romidepsin
- Pralatreksat
- Kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi sel induk alogenik
- Vorinostat – Hanya untuk PTCL kulit
- Uji klinis.
Prognosis limfoma sel T perifer (PTCL)
Prognosis adalah seberapa baik Anda diharapkan untuk menanggapi pengobatan untuk PTCL dan apa kemungkinan hasilnya. Prognosis Anda adalah hal yang sangat individual dan bergantung pada beberapa hal seperti:
- subtipe PTCL yang Anda miliki dan tahapannya
- usia dan kesehatan Anda secara keseluruhan
- faktor genetik yang dapat mempengaruhi pengobatan
- seberapa baik tubuh Anda merespons pengobatan
Banyak orang merespons pengobatan dengan baik dan menjalani masa remisi, tetapi ini tidak berlaku untuk semua orang. Beberapa orang mungkin memerlukan beberapa lini pengobatan untuk mengendalikan penyakit mereka. Namun, meski mendapat respons yang baik sejak dini, PTCL sering kali kambuh dan membutuhkan lebih banyak perawatan. Penting untuk memiliki harapan yang jelas tentang perawatan Anda sehingga Anda dapat merencanakan apa yang Anda butuhkan. Klik tautan di bawah untuk beberapa hal yang perlu dipertimbangkan saat menjalani perawatan.
Kelangsungan hidup, hidup dengan dan setelah PTCL
Gaya hidup sehat, atau beberapa perubahan gaya hidup positif setelah perawatan dapat sangat membantu pemulihan Anda. Ada banyak hal yang dapat Anda lakukan untuk membantu Anda hidup dengan baik bersama PTsel.
Banyak orang menemukan bahwa setelah diagnosis kanker, atau pengobatan, tujuan dan prioritas mereka dalam hidup berubah. Mengenal apa itu 'normal baru' Anda bisa memakan waktu dan membuat frustrasi. Harapan keluarga dan teman Anda mungkin berbeda dengan harapan Anda. Anda mungkin merasa terisolasi, lelah, atau sejumlah emosi berbeda yang dapat berubah setiap hari.
Tujuan setelah perawatan
Tujuan utama setelah perawatan untuk PTCL adalah untuk hidup kembali dan:
- jadilah seaktif mungkin dalam pekerjaan, keluarga, dan peran kehidupan lainnya
- mengurangi efek samping dan gejala kanker serta pengobatannya
- mengidentifikasi dan mengelola efek samping yang terlambat
- membantu Anda sebebas mungkin
- meningkatkan kualitas hidup Anda dan menjaga kesehatan mental yang baik
Rehabilitasi Kanker
Berbagai jenis rehabilitasi kanker mungkin direkomendasikan untuk Anda. Ini bisa berarti berbagai macam dari layanan seperti:
- terapi fisik, manajemen nyeri
- perencanaan nutrisi dan olahraga
- konseling emosional, karir dan keuangan.
Kesimpulan
- Limfoma sel T perifer (PTCL) adalah istilah yang digunakan untuk kelompok Limfoma Non-Hodgkin sel T yang langka.
- PTCL terjadi ketika limfosit sel T atau sel NK Anda menjadi kanker.
- Sel NK adalah sel T khusus yang selalu aktif dan siap untuk menemukan dan menghancurkan sel kanker.
- Sel-T lainnya menunggu untuk diaktifkan oleh sel kekebalan lain untuk melawan infeksi dan penyakit. Ada berbagai jenis sel-T dengan fungsi yang berbeda.
- Sel-T dapat melakukan perjalanan ke bagian mana pun dari tubuh Anda, jadi PTCL juga dapat berada di bagian mana pun dari tubuh Anda.
- Gejala PTCL mungkin terkait dengan subtipe dan lokasi limfoma Anda dan mungkin termasuk B-gejala.
- Laporkan semua gejala baru atau yang memburuk ke dokter Anda. Mereka dapat menggunakan informasi ini untuk membuat keputusan yang baik tentang perawatan kesehatan Anda, termasuk pilihan pengobatan.
- PTCL dapat merespons pengobatan dengan baik, tetapi juga dapat menjadi refrakter atau kambuh setelah remisi sehingga Anda mungkin memerlukan lebih dari satu jenis pengobatan, pada waktu yang berbeda.
- Bicaralah dengan dokter Anda tentang harapan perawatan Anda.
- Anda tidak sendirian, Perawat Perawatan Limfoma kami ada di sini untuk mendukung Anda. Anda dapat menghubungi mereka dengan mengklik tombol "Hubungi Kami" di bagian bawah layar.
