Panoramica del linfoma a cellule B predominante nei linfociti nodulari (precedentemente NLPHL)
Il linfoma a cellule B predominante nei linfociti nodulari (NLP-BCL) è un sottotipo molto raro di linfoma, che è un tumore dei globuli bianchi chiamato Linfociti a cellule B.
NLP-BCL è più comune nelle persone di età compresa tra 30 e 50 anni, ma può colpire persone di qualsiasi età. È anche più comune negli uomini rispetto alle donne.
In precedenza era considerato un sottotipo più raro di linfoma di Hodgkin che viene identificato attraverso un tipo di cellula cancerosa chiamata cellula di Reed-Sternberg. Tuttavia, grazie a ulteriori ricerche, è stato dimostrato che è diversa dalla cellula di Reed-Sternberg.
In primo luogo, sembrano irregolari (o nodulari) un po' come un pezzo di popcorn.
Proteina CD20
Le cellule NLPHL hanno anche una proteina chiamata CD20. Questo è diverso dal linfoma di Hodgkin classico poiché nessun altro sottotipo di linfoma di Hodgkin presenta questa proteina.
Tuttavia, il CD20 è comune in molti tipi di cellule di linfoma non Hodgkin a cellule B.
Comprensione dei linfociti a cellule B
Per comprendere la NLP-BCL è necessario conoscere un po' i linfociti delle cellule B.
Linfociti a cellule B:
- Sono un tipo di globuli bianchi
- Combatti le infezioni e le malattie per mantenerti in salute.
- Ricorda le infezioni che hai avuto in passato, quindi se contrai di nuovo la stessa infezione, il sistema immunitario del tuo corpo può combatterla in modo più efficace e rapido.
- Sono prodotti nel midollo osseo (la parte spugnosa al centro delle ossa), ma di solito vivono nella milza e nei linfonodi. Alcuni vivono nel tuo timo e anche nel tuo sangue.
- Può viaggiare attraverso il tuo sistema linfatico, in qualsiasi parte del tuo corpo per combattere infezioni o malattie.
NLP-BCL si sviluppa quando alcune delle tue cellule B diventano cancerose. Crescono in modo incontrollabile, sono anormali e non muoiono quando dovrebbero.
Quando hai NLP-BCL i tuoi linfociti cancerosi delle cellule B:
- Non funzionerà in modo altrettanto efficace per combattere le infezioni e le malattie.
- Aspetto diverso dalle tue cellule B sane (sembrano cellule di Reed-Sternberg a forma di popcorn).
Sintomi del linfoma a cellule B predominante linfocitaria nodulare (precedentemente NLPHL)
Potresti non avere alcun sintomo di NLP-BCL perché cresce molto lentamente. Se si verificano sintomi, questi possono includere i seguenti sintomi.
- Linfonodo/i ingrossato/i al collo, all'ascella o all'inguine.
- Fatica – estrema stanchezza che non migliora con il riposo o il sonno.
- Sentirsi senza fiato senza motivo.
- Sanguinamento o lividi più del solito.
- Infezioni che non vanno via o continuano a tornare.
- B-sintomi.
Come viene diagnosticata la NLP-BCL (precedentemente NLPHL).
La diagnosi di NLP-BCL a volte può essere difficile perché cresce così lentamente, spesso non causa sintomi e, se si hanno sintomi, sono spesso simili ai sintomi che si potrebbero avere con altre malattie o condizioni come allergie, infezioni, stress, disturbi ormonali squilibri tra gli altri.
Se il tuo medico pensa che tu possa avere un linfoma, dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi.
Per diagnosticare NLP-BCL avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata dagli scienziati in un laboratorio per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare la NLP-BCL.
Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il miglior campione.
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Le biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevate per rimuovere un campione di linfonodo gonfio o tumore per verificare la presenza di segni di NLP-BCL.
Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto.
Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).
Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.
Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande di una biopsia con ago sottile.
Biopsia del linfonodo escissionale
Le biopsie del linfonodo escissionale vengono eseguite quando il linfonodo ingrossato o il tumore sono troppo profondi nel corpo per essere raggiunti da una biopsia del nucleo o dell'ago sottile. Avrai un anestetico generale che ti farà addormentare per un po' così rimarrai fermo e non sentirai dolore.
Durante questa procedura, il chirurgo rimuoverà l'intero linfonodo o nodulo e lo invierà alla patologia per il test. Avrai una piccola ferita con alcuni punti e una medicazione sopra. I punti di solito rimangono dentro per 7-10 giorni, ma il medico o l'infermiere ti darà istruzioni su come prenderti cura della medicazione e quando tornare per togliere i punti.
Esami del sangue
Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al nostro trattamento.
Staging
Una volta che il tuo medico avrà ottenuto i risultati degli esami del sangue e delle biopsie, sarà in grado di dirti se hai la NLP-BCL e iniziare a fare un piano per te. Tuttavia, prima che possano dare suggerimenti sulla necessità o meno di iniziare il trattamento, avranno bisogno di maggiori informazioni sullo stadio e sul grado della tua NLP-BCL.
La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
I linfociti B possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule B cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni i risultati, scoprirai se hai la fase uno (I), la fase due (II), la fase tre (III) o la fase quattro (IV) NLP-BCL.
La tua fase di NLP-BCL dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma
- Dove si trova il linfoma se si trova sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome)
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.
Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).
Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).
Stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma* |
Stage 2 | due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma* |
Stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma* |
Stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato) |
Informazioni aggiuntive sulla messa in scena
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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E & X |
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S |
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(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi) |
Prove per la messa in scena
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
Tomografia computerizzata (CT) scan
Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.
Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".
Puntura lombare
Una puntura lombare è una procedura eseguita per verificare se si dispone di linfoma nel proprio sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare per un po' mentre la procedura è terminata. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.
Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.
Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.
Biopsia del midollo osseo
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.
Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del linfoma, che influisce sul modo in cui appaiono al microscopio. I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore, le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché stanno crescendo troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente.
Tutte queste informazioni si aggiungono all'intero quadro che il tuo medico costruisce per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
È importante che tu parli con il tuo medico dei tuoi fattori di rischio in modo da avere un'idea chiara di cosa aspettarti dai tuoi trattamenti.
È importante notare che il linfoma è ciò che è noto come a sistemico cancro. Ciò significa che spesso può diffondersi in tutto il tuo sistema linfatico e in qualsiasi parte del tuo corpo. Non è raro che venga diagnosticato uno stadio avanzato di linfoma, ma a differenza dei tumori solidi in stadio avanzato, come il cancro dell'intestino o del polmone, anche i linfomi avanzati possono spesso essere curati o messi in remissione con il trattamento.
NLP-BCL è un linfoma altamente trattabile con un trattamento standard di prima linea e circa 9 su 10 (90%) delle persone con NLP-BCL guariranno o avranno un lungo periodo di remissione (10 anni o più alla volta) dopo trattamento.
Trattamento per linfoma a cellule B predominante nei linfociti nodulari (precedentemente NLPHL)
I medici prendono in considerazione molti fattori relativi al linfoma e alla salute generale del paziente per decidere quando e quale trattamento è necessario.
Questo si basa su:
- Lo stadio del linfoma
- Sintomi (comprese le dimensioni e la posizione del linfoma)
- Come il linfoma sta colpendo il corpo
- Età
- Storia medica passata e salute generale
- Benessere fisico e mentale attuale
- Preferenze del paziente
Se è necessario un trattamento, il tipo e la gravità dei sintomi del paziente, l'età, la salute generale e il grado di spessore del sangue, aiuteranno a determinare quale trattamento è selezionato.
Prima di iniziare il trattamento
Fertilità
Alcuni trattamenti per il linfoma possono influire sulla fertilità, rendendo più difficile rimanere incinta o mettere incinta qualcun altro. Questo può accadere con diversi tipi di trattamenti antitumorali, tra cui:
- chemioterapia
- radioterapia (quando è troppo il bacino)
- terapie anticorpali (anticorpi monoclonali e inibitori del checkpoint immunitario)
- trapianti di cellule staminali (a causa della chemioterapia ad alte dosi di cui avrete bisogno prima del trapianto).
Assicurati di avere tutte le seguenti informazioni prima di iniziare il trattamento.
- Il nome del tuo trattamento
- Quali sono gli effetti collaterali comuni e possibili per il trattamento
- Quali effetti collaterali devi segnalare al tuo team medico
- Quali sono i numeri di contatto e dove andare in caso di emergenza 7 giorni su 24 e XNUMX ore su XNUMX.
Trattamento di prima linea
La prima volta che hai un trattamento per il tuo linfoma si chiama trattamento di prima linea. A seconda delle circostanze individuali, il trattamento di prima linea può includere uno dei seguenti:
Fase iniziale NLP-BCL senza sintomi B
Solo radioterapia
Intervento chirurgico seguito da radioterapia
Chirurgia da sola
PNL-BCL in fase iniziale con sintomi B
Chemioterapia e anticorpi monoclonali *CVP-R x 2-3 cicli seguiti da radioterapia
Chemioterapia e anticorpo monoclonale CVP-R x 6 cicli
Advanced Stage PNL-BCL
Chemioterapia e anticorpo monoclonale *CHOP-R x 6 cicli
Chemioterapia e anticorpo monoclonale *ABVD-R x 6 cicli
Chemioterapia e anticorpo monoclonale CVP-R x 6 cicli
- CVP-R (ciclofosfamide, vincristina, prednisolone e rituximab)
- CHOP-R (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisolone e rituximab)
- ABVD-R (doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina e rituximab)
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Gli effetti collaterali del trattamento dipenderanno dal tipo di trattamento che stai seguendo e, in alcuni casi, dalla posizione del tuo linfoma. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali specifici del trattamento prima di iniziare. Tuttavia, alcuni degli effetti collaterali più comuni dei trattamenti antitumorali possono includere:
- Anemia (i globuli rossi bassi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano il sanguinamento e la coagulazione)
- Neutropenia (i globuli bianchi bassi aiutano con l'immunità)
- Nausea e vomito
- Problemi intestinali come costipazione o diarrea
- Affaticamento (stanchezza o mancanza di energia
Puoi saperne di più su questi effetti collaterali facendo clic sul link sottostante.
Trattamento di seconda linea
La maggior parte delle persone risponde molto bene al trattamento di prima linea e non ha mai più bisogno di cure. Tuttavia, in rari casi, il linfoma potrebbe non rispondere al trattamento di prima linea come sperato. Quando ciò accade, il tuo linfoma è chiamato refrattario.
In altri casi, il tuo trattamento di prima linea potrebbe portarti in remissione (dove non ci sono segni di linfoma rimasti nel tuo corpo) ma potrebbe ripresentarsi dopo qualche tempo (recidiva).
Se hai NLP-BCL refrattario o recidivato, dovrai iniziare un nuovo trattamento. Questo nuovo trattamento è chiamato trattamento di seconda linea.
Il trattamento di seconda linea può includere:
- Diversi farmaci chemioterapici
- Anticorpi monoclonali
- Trapianto di cellule staminali
- Test clinici
Trials Clinici
Si consiglia di chiedere al proprio medico, ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei. Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento del linfoma in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico a quali sperimentazioni cliniche sei idoneo.
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con linfoma sia di nuova diagnosi che recidivante.
Prognosi e cure di follow-up
La prognosi è il termine usato per descrivere il probabile percorso della tua malattia, come risponderà al trattamento e come ti comporterai durante e dopo il trattamento.
Ci sono molti fattori che contribuiscono alla tua prognosi e non è possibile fornire una dichiarazione generale sulla prognosi. Tuttavia, NLP-BCL spesso risponde molto bene al trattamento e molti pazienti con questo tumore possono essere curati, il che significa che dopo il trattamento non vi è alcun segno di linfoma nel corpo.
Fattori che possono influenzare la prognosi
Alcuni fattori che possono influire sulla prognosi includono:
- L'età e la salute generale al momento della diagnosi.
- Come rispondi al trattamento.
- E se hai delle mutazioni genetiche.
Se desideri saperne di più sulla tua prognosi, parlane con il tuo ematologo o oncologo specialista. Saranno in grado di spiegarti i fattori di rischio e la prognosi.
Assistenza di follow-up
Al termine del trattamento, il tuo ematologo vorrà comunque vederti regolarmente. Avrai controlli regolari inclusi esami del sangue e scansioni. La frequenza con cui ti sottoponi a questi test dipenderà dalle tue circostanze individuali e il tuo ematologo sarà in grado di dirti con quale frequenza desidera vederti.
Può essere un momento emozionante o stressante quando finisci il trattamento, a volte entrambi. Non esiste un modo giusto o sbagliato di sentirsi. Ma è importante parlare dei tuoi sentimenti e di ciò di cui hai bisogno con i tuoi cari.
Il supporto è disponibile se hai difficoltà ad affrontare la fine del trattamento. Parla con il tuo team di cura, il tuo ematologo o infermiere specializzato in oncologia, in quanto potrebbero essere in grado di indirizzarti per i servizi di consulenza all'interno dell'ospedale. Anche il tuo medico locale (medico generico - GP) può aiutarti in questo.
Infermieri per la cura dei linfomi
Puoi anche dare una delle nostre infermiere per la cura del linfoma o e-mail. Basta fare clic sul pulsante "Contattaci" nella parte inferiore dello schermo per i dettagli di contatto.
Sopravvivenza - Vivere con e dopo il cancro
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con la PNL-BCL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo NLP-BCL è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
A volte a effetto collaterale dal trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo è chiamato effetto tardivo. È importante segnalare eventuali sintomi nuovi o in peggioramento al proprio team medico.
Sommario
- Il linfoma a cellule B a predominanza dei linfociti nodulari (NLP-BCL) era precedentemente chiamato linfoma di Hodgkin a predominanza dei linfociti nodulari (NLPHL), ma è stato ribattezzato dall'Organizzazione mondiale della sanità nel 2022, a causa delle differenze tra questo sottotipo di linfoma e i sottotipi classici di linfoma di Hodgkin.
- NLP-BCL è un sottotipo di linfoma identificato quando le cellule del linfoma sono cellule di Reed-Sternberg CD20 positive, dall'aspetto popcorn.
- Non tutti con NLP-BCL avranno sintomi, ma un linfonodo ingrossato che non scompare è il sintomo più comune.
- I sintomi B e altri sintomi duraturi devono essere segnalati al medico per le indagini.
- La NLP-BCL può richiedere o meno un trattamento e di solito risponde bene al trattamento quando somministrato.
- In alcuni rari casi la NLP-BCL può essere refrattaria o recidiva, quindi potrebbe essere necessario un trattamento più di una volta.
- Parlate con il vostro medico per preservare la vostra fertilità prima di iniziare i trattamenti.
- Contatta gli infermieri che si occupano di linfoma facendo clic sul pulsante "contattaci" nella parte inferiore di questa schermata.
