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Linfoma di Burkitt (BL) nei bambini

Questa pagina fornirà informazioni sul linfoma di Burkitt nei bambini. Se stai cercando informazioni sul linfoma di Burkitt negli adulti, per favore clicca qui.

Il linfoma di Burkitt (BL) è un tipo di linfoma non Hodgkin che inizia quando i globuli bianchi chiamati Linfociti a cellule B subiscono cambiamenti e diventano cellule cancerose di linfoma. È uno dei tipi di cancro più aggressivi (in più rapida crescita). Ciò significa che i sintomi di BL possono iniziare molto rapidamente e potresti iniziare ad ammalarti e continuare a peggiorare nel giro di pochi giorni o settimane. Tuttavia, i linfomi a crescita rapida spesso rispondono molto bene ai trattamenti con la chemioterapia, poiché la chemio agisce distruggendo le cellule a crescita rapida. Più di 9 bambini su 10 con linfoma di Burkitt possono essere curati dopo il trattamento.

Su questa pagina:
Per scaricare la nostra scheda informativa sul linfoma di Burkitt, fare clic qui

Scheda informativa sul linfoma di Burkitt PDF

Panoramica sul linfoma di Burkitt (BL)

 

Il linfoma di Burkitt (BL) è il sottotipo più aggressivo di linfoma e si ritiene che sia il tipo di cancro in più rapida crescita o più aggressivo.

Poiché inizia e si diffonde molto rapidamente, deve essere trattata con chemioimmunoterapia intensiva molto rapidamente dopo la diagnosi. Tuttavia, poiché la chemioterapia funziona meglio sulle cellule in rapida crescita, è molto efficace nel distruggere le cellule del linfoma di Burkitt.

La maggior parte dei bambini con linfoma di Burkitt può essere curata.
Un linfonodo ingrossato è spesso il primo sintomo di linfoma. Questo è mostrato come un nodulo sul collo, ma può anche essere sotto l'ascella, l'inguine o in qualsiasi altra parte del corpo.

Comprensione dei linfociti delle cellule B

Il linfoma di Burkitt è un tumore dei linfociti delle cellule B, quindi per capire il linfoma di Burkitt è necessario conoscere un po' i linfociti delle cellule B.

Linfociti a cellule B:

  • Sono un tipo di globuli bianchi.
  • Combatti i germi per non ammalarti. 
  • Ricorda i germi che avevi in ​​passato, quindi se ricevi di nuovo lo stesso germe, il sistema immunitario del tuo corpo può combatterlo in modo più efficace e rapido. 
  • Sono prodotti nel midollo osseo (la parte spugnosa al centro delle ossa), ma di solito vivono nella milza e nei linfonodi. Alcuni vivono anche nel tuo timo e nel tuo sangue (vedi l'immagine sotto).
  • Può viaggiare attraverso il tuo sistema linfatico, in qualsiasi parte del tuo corpo per combattere infezioni o malattie. 

Cosa succede quando i tuoi linfociti a cellule B non fanno quello che dovrebbero?

Quando i linfociti delle cellule B iniziano a cambiare e si comportano male, puoi ottenere il linfoma di Burkitt. Questi cattivi linfociti delle cellule B iniziano a crescere in modo incontrollabile e causano lo sviluppo di altre cellule di linfoma cattivo.

Quando hai il linfoma di Burkitt, i tuoi linfociti cancerosi delle cellule B:

  • Crescere e moltiplicarsi molto rapidamente.
  • Non funzionerà in modo altrettanto efficace per combattere i germi che ti fanno star male. 
  • Guarda e comportati in modo molto diverso dai tuoi linfociti B sani (buoni). 
  • Può causare lo sviluppo e la crescita del linfoma in molte parti del corpo.

Sottotipi di linfoma di Burkitt

Linfoma di Burkitt endemico, è più comune nelle persone di origine africana ed è il linfoma più comune nei bambini africani. È anche più comune nelle persone che hanno avuto la malaria o il virus Epstein-Barr (EBV).

Il linfoma di Burkitt endemico spesso inizia nella mascella o su altre ossa del viso, ma può anche iniziare nell'addome (pancia).

Linfoma di Burkitt sporadico può svilupparsi nelle persone in qualsiasi parte del mondo. Potresti avere più possibilità di ottenerlo se hai avuto un'infezione chiamata virus Epstein-Barr. Spesso inizia nella pancia (addome), quindi potresti provare dolore o fastidio alla pancia. Potresti anche avere problemi a mangiare perché puoi sentirti sazio molto velocemente anche se non mangi molto.

Il linfoma di Burkitt sporadico può diffondersi al sistema nervoso centrale (SNC), compreso il cervello e il midollo spinale, la ghiandola tiroidea, le tonsille e le ossa del viso.

Il linfoma di Burkitt associato all'immunodeficienza è più comune se il sistema immunitario non funziona correttamente. Questo può accadere se hai un'infezione come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) o se hai la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).

Tuttavia, potresti anche ottenere questo tipo di BL se prendi medicine che indeboliscono il tuo sistema immunitario. Alcune persone assumono questi medicinali se hanno un sistema immunitario iperattivo o se hanno subito un trapianto di organi.

Quanto è comune il linfoma di Burkitt?

Il linfoma di Burkitt colpisce persone di qualsiasi età, compresi bambini e adulti. È il tipo più comune di linfoma nei bambini di età compresa tra 5 e 10 anni e costituisce il 30% di tutti i linfomi infantili, il che significa che 3 bambini su 10 con linfoma avranno il linfoma di Burkitt.

È molto più raro negli adulti con solo 1 o 2 adulti su 100 (1-2%) con linfoma con linfoma di Burkitt. Negli adulti è più comune in quelli di età compresa tra 30-50 anni.

 

I sintomi del linfoma

Se guardi l'immagine del nostro sistema linfatico, (clicca qui), i linfonodi sono le piccole cose gialle di forma rotonda/ovale che si trovano in tutte le parti del nostro corpo.

Poiché sono presenti in tutte le parti del nostro corpo, la BL può iniziare anche in qualsiasi area del corpo, ma è più comune che inizi nei linfonodi della testa, del viso, del collo o della pancia. Quindi potresti avere un nodulo o una piaga che non guarisce e continua a ingrandirsi. 

I sintomi del linfoma possono includere affaticamento, perdita di appetito, perdita di peso, febbre e brividi, mancanza di respiro o tosse, linfonodi ingrossati, leva o milza, dolore o dolorabilità alle articolazioni e ai muscoli e in alcuni casi, conta ematica inferiore o problemi ai reni.
Sintomi generali del linfoma

Alcuni sintomi del linfoma di Burkitt sono simili ai sintomi di altri linfomi e altri possono essere correlati a dove il linfoma sta crescendo.

I luoghi comuni in cui è possibile trovare il linfoma di Burkitt includono:

  • linfonodi del collo, delle ascelle e dell'inguine
  • l'addome e l'intestino
  • il tuo sistema nervoso centrale (SNC) – cervello e midollo spinale
  • midollo osseo
  • milza, fegato e altri organi del corpo
  • la mascella o altre ossa del viso.

Linfoma di Burkitt nodale ed extra nodale

Il linfoma di Burkitt può iniziare nei linfonodi o al di fuori dei linfonodi. Quando inizia nei linfonodi si chiama "nodale". Quando inizia al di fuori dei linfonodi, come negli organi o nel midollo osseo, si chiama "extra nodale".

Il sintomo più comune del linfoma di Burkitt nodale è l'ingrossamento dei linfonodi che può verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Sono più comunemente avvertiti nel collo, nelle ascelle o nell'inguine, perché questi linfonodi sono più vicini alla pelle.

Ma abbiamo anche linfonodi nel petto, nell'addome, nelle braccia, nelle gambe e nella testa. Poiché il linfoma di Burkitt cresce e si diffonde così rapidamente, potresti notare che i linfonodi in molte aree del tuo corpo si gonfiano.

Altri sintomi di linfonodi ingrossati o linfoma extranodale

A seconda di quali parti del tuo corpo hanno linfonodi ingrossati, potresti riscontrare sintomi diversi. Molti linfonodi ingrossati correlati al linfoma non sono dolorosi, ma possono essere dolorosi se esercitano pressione su altri organi, nervi o se diventano troppo grandi. 

Oltre ai linfonodi, abbiamo anche tessuto linfoide in diverse parti del nostro corpo come bocca, stomaco, intestino, polmoni. I tessuti linfoidi sono aree di cellule immunitarie che rimangono in aree del nostro corpo per sorvegliare e combattere le infezioni. Il linfoma di Burkitt può anche iniziare o diffondersi in una qualsiasi di queste aree.

I sintomi possono includere quanto segue.

Zona interessata

Sintomi

Petto o collo

Fiato corto

Modifiche alla tua voce

Una tosse persistente

Dolore, pressione o fastidio al torace o al collo

Modifiche al ritmo cardiaco se la pressione è sul tuo cuore

Sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale e area nella parte posteriore degli occhi)
Il nostro cervello e il midollo spinale sono circondati da un fluido chiamato
Il nostro cervello e il midollo spinale sono circondati da un fluido chiamato "liquido spinale cerebrale".

Confusione o cambiamenti di memoria

Vertigini

Modifiche alla tua visione

Debolezza, formicolio o bruciore

Difficoltà a camminare

Difficoltà ad andare in bagno

Convulsioni (attacchi)

Cambiamenti di personalità

Gut - (Bocca, stomaco e intestino)

Denti e gengive doloranti e possono includere un nodulo sulle gengive o vicino ai denti (se hai un nodulo, potrebbe anche rendere il tuo viso irregolare)

Mascella dolorante o nodulo sulla mascella

Nausea con o senza vomito

Diarrea o stitichezza

Addome gonfio (potresti anche sembrare incinta)

Sangue quando vai in bagno

Sentirsi sazi anche se non si è mangiato o si è mangiato molto poco

Difficoltà a deglutire.

Bone Marrow

Modifiche alla tua conta ematica buona, tra cui:

  • Bassi livelli di globuli rossi che causano capogiri, stanchezza, debolezza, fiato corto, pelle pallida.
  • Piastrine basse che possono causare sanguinamento e lividi più del solito o eruzioni cutanee rossastre/violacee.
  • Bassi livelli di globuli bianchi che causano infezioni difficili da eliminare o che continuano a ripresentarsi.

Organi del tuo sistema linfatico – Milza e timo

La tua milza è un organo che filtra il tuo sangue e lo mantiene sano. È anche un organo del sistema linfatico in cui vivono i linfociti delle cellule B e producono anticorpi per combattere le infezioni. Si trova sul lato sinistro della parte superiore dell'addome sotto i polmoni e vicino allo stomaco (pancia). Puoi vederne una foto sul immagine del sistema linfatico.

Quando la tua milza diventa troppo grande, può esercitare pressione sullo stomaco e farti sentire pieno, anche se non hai mangiato molto. Puoi anche ottenere:

  • emocromo
  • estrema stanchezza (affaticamento)
  • la perdita di peso
  • ittero (ingiallimento della pelle e degli occhi)
  • dolore alla pancia o sensazione di "gonfiore".

Trasferimento da aeroporto a Sharm timo fa anche parte del tuo sistema linfatico. È un organo a forma di farfalla che si trova appena dietro lo sterno nella parte anteriore del petto. Anche alcune cellule B vivono e passano attraverso il timo. Se il linfoma è nel timo, puoi avere un nodulo al petto che può esercitare pressione su altri organi del torace. I sintomi possono essere simili a quelli elencati nella tabella sopra.

Fegato
Sebbene il tuo fegato non sia un organo del sistema linfatico, è un organo molto importante che è spesso colpito dal linfoma di Burkitt. È appena sotto il polmone sinistro. Se hai un linfoma nel fegato, può diventare troppo grande e mettere sotto pressione le strutture che lo circondano. Ma il fegato è anche il luogo in cui vengono scomposti i farmaci, vengono prodotte le proteine ​​e altri enzimi che aiutano la coagulazione del sangue e dove le cellule danneggiate vengono scomposte. Il linfoma nel fegato può causare:
 
  • Ittero - questo è quando la pelle e gli occhi iniziano a sembrare gialli.
  • Dolore o fastidio che può arrivare fino alla spalla sinistra.
  • Perdita di appetito (non voler mangiare) e perdita di peso.
  • Gonfiore dell'addome dovuto all'accumulo di liquidi (ascite).
  • Sanguinamento insolito.

B-sintomi 

I sintomi B possono verificarsi quando il linfoma sta crescendo attivamente, quindi possono essere comuni quando si ha il linfoma di Burkitt. Può indicare che il linfoma sta esaurendo le tue riserve di energia A volte questi sintomi sono causati dal fatto che le cellule del linfoma producono sostanze chimiche che influenzano il modo in cui il tuo corpo regola la temperatura. 

Fai sempre sapere al tuo medico se stai ricevendo i sintomi B.

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Diagnosi e stadiazione del linfoma di Burkitt

Se il tuo medico pensa che tu possa avere un linfoma, dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi. 

Per diagnosticare il linfoma di Burkitt avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata dagli scienziati in un laboratorio per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare la malattia di Burkitt.

Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il miglior campione.

Esami del sangue

Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al nostro trattamento.

Alcune biopsie possono essere eseguite con l'aiuto della guida ecografica

Biopsia del nucleo o dell'ago sottile

Le biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevate per rimuovere un campione di linfonodo ingrossato o tumore per verificare la presenza di segni di linfoma. 

Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto. 

Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).

Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.

Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande di una biopsia con ago sottile.

Biopsia del linfonodo escissionale 

Le biopsie del linfonodo escissionale vengono eseguite quando il linfonodo ingrossato o il tumore sono troppo profondi nel corpo per essere raggiunti da una biopsia del nucleo o dell'ago sottile. Avrai un anestetico generale che ti farà addormentare per un po' così rimarrai fermo e non sentirai dolore.

Durante questa procedura, il chirurgo rimuoverà l'intero linfonodo o nodulo e lo invierà alla patologia per il test. 

Avrai una piccola ferita con alcuni punti e una medicazione sopra.

I punti di solito rimangono dentro per 7-10 giorni, ma il medico o l'infermiere ti darà istruzioni su come prenderti cura della medicazione e quando tornare per togliere i punti.

Diagnosi del linfoma di Burkitt

Una volta che il medico avrà ottenuto i risultati degli esami del sangue e delle biopsie, sarà in grado di dirti se hai il linfoma di Burkitt e potrebbe anche essere in grado di dirti quale sottotipo di Burkitt hai. Vorranno quindi fare più test per mettere in scena e classificare il tuo linfoma.

Stadiazione e classificazione del linfoma di Burkitt

Una volta che ti è stato diagnosticato il linfoma di Burkitt, il tuo medico avrà altre domande sul tuo linfoma. Questi includeranno:

  • A che stadio è il tuo linfoma?
  • Che sottotipo di Burkitt hai?

Fai clic sulle intestazioni di seguito per saperne di più sulla messa in scena e sulla valutazione.

La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.

I linfociti B possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule B cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni risultati, scoprirai se hai il linfoma di Burkitt di stadio uno (I), stadio due (II), stadio tre (III) o stadio quattro (IV). Tuttavia, poiché la malattia di Burkitt è così aggressiva, spesso è già in uno stadio avanzato (stadio 3 o 4) quando ti viene diagnosticata,

Il tuo stadio di linfoma dipenderà da:

  • Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma
  • Dove si trova il linfoma se si trova sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome)
  • Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.

Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).

Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).

Stadiazione del linfoma
I linfomi in stadio 1 e 2 sono considerati in stadio iniziale e gli stadi 3 e 4 sono considerati linfomi in stadio avanzato.
Stage 1

è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma*

Stage 2

due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma*

Stage 3

sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma*

Stage 4

il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato)

Diaframma
Il diaframma è un muscolo a forma di cupola che separa il torace e l'addome.

Informazioni aggiuntive sulla messa in scena

Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te. 

Lettera
Significato
Importanza

A o B

  • A = non hai sintomi B
  • B = hai i sintomi B
  • Se hai sintomi B quando ti viene diagnosticata, potresti avere una malattia in uno stadio più avanzato.
  • Potresti essere ancora guarito o andare in remissione, ma avrai bisogno di un trattamento più intensivo

E & X

  • E = hai un linfoma in stadio iniziale (I o II) con un organo al di fuori del sistema linfatico - Questo potrebbe includere fegato, polmoni, pelle, vescica o qualsiasi altro organo 
  • X = hai un grosso tumore di dimensioni superiori a 10 cm. Questa è anche chiamata "malattia voluminosa"
  • Se ti è stato diagnosticato un linfoma a stadio limitato, ma è in uno dei tuoi organi o è considerato ingombrante, il tuo medico può cambiare il tuo stadio in uno stadio avanzato.
  • Potresti essere ancora guarito o andare in remissione, ma avrai bisogno di un trattamento più intensivo

S

  • S = hai un linfoma alla milza
  • Potrebbe essere necessario sottoporsi a un'operazione per rimuovere la milza

(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi)

Prove per la messa in scena

Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:

Tomografia computerizzata (CT) scan

Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.

Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET) 

Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".

Puntura lombare

Una puntura lombare è una procedura eseguita per verificare se si dispone di linfoma nel proprio sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare per un po' mentre la procedura è terminata. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.

Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine ​​e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.

Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.

Biopsia del midollo osseo
Viene eseguita una biopsia del midollo osseo per verificare se è presente un linfoma nel sangue o nel midollo osseo. Il tuo midollo osseo è la parte centrale spugnosa delle tue ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue. Ci sono due campioni che il medico preleverà da questo spazio, tra cui:
 
  • Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
  • Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
biopsia del midollo osseo per diagnosticare o stadiare il linfoma
Una biopsia del midollo osseo può essere eseguita per aiutare a diagnosticare o mettere in scena il linfoma

I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.

Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.

In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.

Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.

Maggiori informazioni sulle biopsie del midollo osseo possono essere trovate sulla nostra pagina web qui.

Il linfoma di Burkitt è il sottotipo di linfoma più aggressivo e il cancro più aggressivo. Pertanto, è sempre considerato un linfoma di alto grado.

Il grado si riferisce alla velocità con cui le cellule si stanno moltiplicando, a che aspetto hanno e a come si comportano.

Le cellule del linfoma di alto grado si moltiplicano molto rapidamente, hanno un aspetto molto diverso dai normali linfociti delle cellule B e non sono in grado di funzionare come dovrebbero funzionare i linfociti.

Linfoma di Burkitt a basso rischio e ad alto rischio

Il medico può anche riferirsi al tuo Burkitt come ad alto rischio o basso rischio. Queste sono informazioni extra che usano per determinare il trattamento migliore per te. Il rischio sarà determinato in base a quanto segue:

  • Se hai un linfoma nel tuo sistema nervoso centrale (SNC).
  • Se i tuoi esami del sangue mostrano un alto livello di lattato deidrogenasi (LDH).
  • Se hai riarrangiamenti o cambiamenti genetici.

Test citogenetici

I test citogenetici vengono eseguiti per verificare la presenza di variazioni genetiche che potrebbero essere coinvolte nella malattia. Per ulteriori informazioni su questi, consultare la nostra sezione sulla comprensione della genetica del linfoma più in basso in questa pagina. I test utilizzati per verificare eventuali mutazioni genetiche sono chiamati test citogenetici. Questi test cercano di vedere se hai qualche cambiamento nei cromosomi e nei geni.

Di solito abbiamo 23 paia di cromosomi e sono numerati in base alla loro dimensione. Quando hai il linfoma di Burkitt, i tuoi cromosomi potrebbero apparire leggermente diversi.  

 

Cosa sono i geni e i cromosomi

Ogni cellula che compone il nostro corpo ha un nucleo, e all'interno del nucleo ci sono le 23 coppie di cromosomi. Ogni cromosoma è costituito da lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico) che contengono i nostri geni. I nostri geni forniscono il codice necessario per produrre tutte le cellule e le proteine ​​del nostro corpo e dicono loro come apparire o agire. 

Se c'è un cambiamento (variazione) in questi cromosomi o geni, le tue proteine ​​e cellule non funzioneranno correttamente. 

I linfociti possono diventare cellule di linfoma a causa di cambiamenti genetici (chiamati mutazioni o variazioni) all'interno delle cellule. La biopsia del tuo linfoma può essere esaminata da un patologo specializzato per vedere se hai mutazioni genetiche.

 

Traslocazione nel linfoma di Burkitt

In Burkitt Lymphoma avrai una variazione nei tuoi geni chiamata traslocazione. Ciò accade quando una piccola parte di due cromosomi si scambia di posto. Il gene che ha sempre colpito il linfoma di Burkitt include il gene MYC sull'8° cromosoma con la traslocazione che avviene con un gene sul 14° cromosoma. Lo vedrai scritto come t(8:14). 

Trattamento per il linfoma di Burkitt

Una volta completati tutti i risultati della biopsia, dei test citogenetici e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per te. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà anche un team di specialisti per discutere la migliore opzione terapeutica. Questo si chiama a team multidisciplinare (MDT) incontro.  

Il tuo medico prenderà in considerazione molti fattori sul tuo linfoma di Burkitt, ma dovrai iniziare il trattamento con chemio-immunoterapia subito dopo la diagnosi. Senza trattamento il linfoma di Burkitt è fatale, tuttavia con il trattamento ci sono ottime possibilità di guarigione.

Chemio-immunoterapia significa avere farmaci che chiamano chemioterapia e un anticorpo monoclonale. Gli anticorpi monoclonali sono spesso chiamati immunoterapia perché aiutano il sistema immunitario a combattere il cancro. La chemioterapia agisce attaccando direttamente le cellule in rapida crescita.

Altre cose che il medico prenderà in considerazione durante la pianificazione del trattamento includono:

  • stadio individuale del linfoma, cambiamenti genetici e sintomi 
  • età, storia medica passata e salute generale
  • benessere fisico e mentale attuale e preferenze del paziente
  • tutti i sintomi che stai riscontrando. 

Altri test

Prima di iniziare il trattamento possono essere prescritti ulteriori test per assicurarsi che cuore, polmoni e reni siano in grado di far fronte al trattamento. Questi possono includere un ECG (elettrocardiogramma), test di funzionalità polmonare o raccolta delle urine delle 24 ore. 

Il medico o l'infermiere oncologico possono spiegarti il ​​piano di trattamento e i possibili effetti collaterali e sono lì per rispondere a qualsiasi domanda tu possa avere. È importante che tu faccia domande al tuo medico e/o all'infermiere oncologico su tutto ciò che non capisci.

Puoi anche telefonare o inviare un'e-mail alla Lymphoma Australia Nurse Helpline con le tue domande e possiamo aiutarti a ottenere le informazioni giuste. 

Hotline infermieristica per la cura del linfoma:

Telefono: 1800 953 081

E-mail: nurse@lymphoma.org.au

Domande da porre al medico prima di iniziare il trattamento

Può essere difficile sapere quali domande porre quando si inizia il trattamento. Se non sai cosa non sai, come puoi sapere cosa chiedere?

Avere le informazioni giuste può aiutarti a sentirti più sicuro e sapere cosa aspettarti. Può anche aiutarti a pianificare in anticipo ciò di cui potresti aver bisogno.

Abbiamo messo insieme un elenco di domande che potresti trovare utili. Naturalmente, la situazione di ognuno è unica, quindi queste domande non coprono tutto, ma danno un buon inizio. 

Fare clic sul collegamento sottostante per scaricare un PDF stampabile di domande per il medico.

Preservare la tua fertilità (la tua capacità di fare bambini quando sarai più grande)

Prima di iniziare il trattamento ci sono alcune altre cose a cui pensare. So che probabilmente hai già così tanto a cui pensare, ma fare le cose per bene prima di iniziare il trattamento può aiutare molto in seguito.

Uno degli effetti collaterali del trattamento per il linfoma può rendere più difficile la gravidanza o far rimanere incinta qualcuno più tardi nella vita. Per conoscere alcune delle cose che possono essere fatte per aumentare le possibilità di avere figli più avanti nella vita, puoi guardare questo video facendo clic sull'immagine qui sotto.

Trattamento di prima linea

Iniziare il trattamento per il linfoma di Burkitt (BL)

Quando inizi il trattamento per la prima volta, potresti sentirti un po' come l'uomo in questa foto. Ma sapere cosa aspettarsi può renderlo un po' più semplice. Quindi continua a leggere e lascia che ti raccontiamo cosa potrebbe accadere.

La prima volta che hai un tipo di trattamento si chiama trattamento di prima linea. Quando inizi il trattamento, lo avrai in cicli. Ciò significa che avrai il trattamento, poi una pausa, poi un altro giro (ciclo) di trattamento. 

Di solito viene somministrato per infusione in vena. La maggior parte dei bambini e degli adolescenti avrà bisogno di un dispositivo chiamato catetere tunnel attraverso il quale viene fatto passare il medicinale. Il catetere tunnellizzato viene utilizzato in modo da non dover disporre di un ago ogni volta che si esegue un trattamento o un esame del sangue. È possibile trovare informazioni sui cateteri tunnellizzati facendo clic sul pulsante in basso.

Protocolli di trattamento comuni per il linfoma di Burkitt

Un protocollo di trattamento fa riferimento al piano di trattamento. Quando avrai la chemio-immunoterapia, la farai a cicli. Ciò significa che avrai un trattamento e poi una pausa per un paio di settimane mentre il tuo corpo si riprende dal trattamento, e poi altro trattamento. 

Il tuo trattamento di solito funziona molto bene contro il tuo linfoma, ma può anche influenzare le tue cellule buone. Quindi hai bisogno di tempo per recuperare le tue cellule buone. Le cellule sane si riprendono molto più rapidamente delle cellule del linfoma perché sono molto più organizzate.

I protocolli di trattamento comuni che ti potrebbero essere offerti includono:

DA-R-EPOCA (dose aggiustata con rituximab, etoposide, prednisolone, vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina)

R-CODOX-M (rituximab, ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina, metotrexato)

  • R-CODOX-M è alternato con R-IVAC (rituximab, ifosfamide, etoposide, citarabina)

GMALL 2002 (pazienti con più di 55 anni)

GMALL 2002 (pazienti sotto i 55 anni)

Hyper CVAD parte A

  • La parte A di Hyper CVAD è alternata a Iper CVAD Parte B

Linfoma di Burkitt recidivato o refrattario

In alcuni casi, il tuo linfoma potrebbe non rispondere al trattamento di prima linea che hai. Quando ciò accade, il tuo linfoma è chiamato refrattario. 

Altre volte, potresti ottenere una buona risposta dal trattamento, ma il linfoma può ricadere (ricomparire) dopo un certo periodo di tempo. 

Sia per il linfoma di Burkitt refrattario che per quello recidivato ti verrà offerto un trattamento maggiore.

I trattamenti di seconda o terza linea possono includere:

  • più immuno-chemioterapia
  • trapianto di cellule staminali
  • Terapia con cellule T CAR

Per ulteriori informazioni sui trattamenti e cose da considerare, consultare la nostra pagina dei trattamenti.

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Prognosi per il linfoma di Burkitt e cosa succede al termine del trattamento

La prognosi è il termine usato per descrivere il probabile percorso della tua malattia, come risponderà al trattamento e come ti comporterai durante e dopo il trattamento. 

Ci sono molti fattori che contribuiscono alla tua prognosi e non è possibile fornire una dichiarazione generale sulla prognosi. Tuttavia, il linfoma di Burkitt spesso risponde molto bene al trattamento e molti pazienti con questo tumore possono essere curati, il che significa che dopo il trattamento non vi è alcun segno di linfoma di Burkitt nel corpo. Tuttavia, c'è un piccolo gruppo di persone che potrebbe non rispondere altrettanto bene al trattamento.

Fattori che possono influenzare la prognosi

Alcuni fattori che possono influire sulla prognosi includono:

  • L'età e la salute generale al momento della diagnosi.
  • Come rispondi al trattamento.
  • E se hai delle mutazioni genetiche.
  • Il sottotipo di linfoma di Burkitt che hai.

Se desideri saperne di più sulla tua prognosi, parlane con il tuo ematologo o oncologo specialista. Saranno in grado di spiegarti i fattori di rischio e la prognosi.

Sopravvivenza - Vivere con e dopo il cancro

Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene dopo la malattia di Burkitt. 

Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.

Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo linfoma è tornare alla vita e:            

  • sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
  • ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento      
  • identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi      
  • aiutarti a mantenerti il ​​più indipendente possibile
  • migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale

Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:     

  • terapia fisica, gestione del dolore      
  • pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico      
  • consulenza emotiva, professionale e finanziaria. 

Sommario

  • Il linfoma di Burkitt è il tipo di cancro più aggressivo che puoi ottenere, ma questo significa che di solito risponde molto bene al trattamento.
  • Molti bambini con linfoma di Burkitt possono essere curati.
  • Il linfoma di Burkitt si verifica quando i linfociti delle cellule B diventano cancerosi e iniziano a comportarsi male.
  • Avrai bisogno di un trattamento con chemio-immunoterapia subito dopo la diagnosi.
  • In alcuni casi, il tuo linfoma potrebbe non rispondere al trattamento o potrebbe ricadere dopo il trattamento e, se ciò accade, avrai bisogno di ulteriori cure.
  • Chiedi al tuo medico informazioni sugli studi clinici per i quali potresti essere idoneo.

Supporto e informazioni

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