Panoramica del linfoma linfoblastico nei bambini
Il linfoma linfoblastico (LL) è un raro linfoma non-Hodgkin aggressivo (a crescita rapida). LL si sviluppa dai linfoblasti B (che portano al linfoma linfoblastico B/B-LL) o dai linfoblasti T (che portano al linfoma linfoblastico T/T-LL).
Un linfoblasto è una cellula immatura che può svilupparsi in un linfocita maturo. I linfoblasti B sono linfociti B immaturi e i linfoblasti T sono linfociti T immaturi. Il linfoma linfoblastico a cellule T è più comune del linfoma linfoblastico a cellule B.
Qual è la differenza tra linfoma linfoblastico e leucemia?
Il linfoma linfoblastico acuto e la leucemia linfoblastica acuta sono molto simili sia nel comportamento clinico che nell'aspetto al microscopio. I globuli bianchi cancerosi immaturi sono gli stessi e si sviluppano dalla stessa cellula.
I criteri per una diagnosi di linfoma linfoblastico includono:
- Meno del 25% del midollo osseo mostrerà il cancro
- Ci sono spesso altri siti di coinvolgimento come i linfonodi
- Il linfoma può colpire altre parti del corpo tra cui la milza, il timo, il sangue, la pelle e quasi tutti gli organi o tessuti
- Può essere affetto da linfociti B o T (cellula di origine)
Criteri per una diagnosi di leucemia linfoblastica acuta:
- Più del 25% del midollo osseo sano sarà stato sostituito con cellule linfoblastiche maligne
- Ci saranno cellule linfoblastiche maligne (comunemente chiamate cellule blastiche) presenti nei campioni di sangue periferico
- Può essere affetto da linfociti B o T (cellula di origine)
Posizione e cella di origine | Leucemia linfoblastica | Linfoma linfoblastico |
Tipo di linfocita più comunemente colpito | Cellula B o cellula T | Cellula B o cellula T |
Dove si trova il cancro | Flusso sanguigno | Linfonodi |
Il linfoma linfoblastico ha una buona prognosi, in cui circa l'85% dei bambini viene curato dopo il trattamento standard di prima linea.
Chi è affetto da linfoma linfoblastico?
Il linfoma è il terzo tumore più comune in Australia bambini di età compresa tra 0 e 14 anni. Il linfoma rappresenta il 7% dei tumori infantili ed è il terzo tumore più comune nei bambini di età compresa tra 0 e 14 anni, dietro la leucemia e il cancro al cervello o al sistema nervoso centrale (SNC).
Il linfoma non Hodgkin rappresenta circa il 5% di tutti i tumori infantili di questa fascia di età e il linfoma linfoblastico rappresenta circa il 25-30% dei casi di linfoma non Hodgkin infantile diagnosticati ogni anno. Il linfoma linfoblastico è uno dei tre tipi più comuni di NHL nei bambini.
Il linfoma linfoblastico (LL) può colpire chiunque di qualsiasi età, ma è più comune nelle persone di età inferiore ai 35 anni, con un'età media alla diagnosi di 20 anni. È due volte più comune nei ragazzi rispetto alle ragazze a questa età. Il linfoma è molto raro nei bambini più piccoli, ma diventa più comune nei bambini più grandi (10-14 anni) e aumenta con l'età.
Nella maggior parte dei casi di linfoma linfoblastico, la causa non è nota. Non c'è niente che tu abbia fatto o non abbia fatto che abbia causato questo a tuo figlio. Non è contagioso e non può essere trasmesso ad altre persone. Quello che sappiamo è che speciali proteine o geni sono danneggiati (diventano mutati) e poi crescono in modo incontrollabile.
Sebbene le possibili cause del linfoma linfoblastico di tuo figlio non siano note, ce ne sono alcune fattori di rischio che sono stati associati a questo linfoma. È importante notare che la maggior parte delle persone che hanno questi fattori di rischio NON sviluppa linfoma linfoblastico.
Questi fattori di rischio possono includere:
- Precedente infezione da virus Epstein-Barr (EBV): questo virus è la causa comune della febbre ghiandolare
- Sistema immunitario indebolito a causa di una malattia da immunodeficienza ereditaria (malattia autoimmune)
- Infezione da HIV
- Farmaco immunosoppressore che viene assunto per prevenire il rigetto dopo un trapianto di organi
- Avere un fratello o una sorella con linfoma di Hodgkin (soprattutto gemelli), è stato suggerito un raro legame genetico familiare con la malattia (sebbene molto raro e sconsigliato alle famiglie di sottoporsi a test genetici)
- La maggior parte delle persone non ha alcuna storia familiare
Tipi di linfoma linfoblastico (LL)
Il linfoma linfoblastico può essere suddiviso in linfoma linfoblastico a cellule B o a cellule T. Entrambi i sottotipi generalmente si presentano in modo simile l'uno all'altro, la loro presentazione è anche molto simile alla leucemia linfoblastica acuta (ALL).
Linfoma linfoblastico precursore delle cellule T
- I linfomi T-linfoblastici precursori comprendono circa il 70% -80% dei linfomi linfoblastici infantili.
- La maggior parte dei casi ha origine nel timo (un organo nella parte superiore del torace dietro lo sterno). I bambini spesso presentano quella che è nota come massa mediastinica, che è una massa nell'area dietro lo sterno ma davanti alla trachea.
- Questa massa mediastinica può causare mancanza di respiro, un segno del linfoma.
- È comune il coinvolgimento dei linfonodi della parte superiore del tronco
- Questo linfoma deriva da cellule linfoidi immature che sono sulla strada per diventare cellule T mature.
Linfoma linfoblastico precursore delle cellule B
- Il linfoma linfoblastico precursore B rappresenta circa il 20-30% dei linfomi linfoblastici infantili.
- È molto meno comune della leucemia linfoblastica acuta a cellule B (B-ALL).
- Deriva da linfoblasti B immaturi.
- Spesso inizia nei linfonodi al di fuori del mediastino, più comunemente nei linfonodi del collo, delle tonsille e talvolta si presenta con tumori della pelle che insorgono sul cuoio capelluto dei bambini piccoli.
- Generalmente si osserva una crescita più lenta rispetto al linfoma linfoblastico a cellule T.
Sintomi del linfoma linfoblastico (LL)
I primi sintomi che la maggior parte delle persone nota sono un nodulo o più noduli che non scompaiono dopo diverse settimane. Potresti sentire uno o più noduli sul collo, sull'ascella o sull'inguine del tuo bambino. Questi grumi sono linfonodi ingrossati, dove i linfociti anormali crescono in modo incontrollabile. Questi grumi spesso iniziano in una parte del corpo di un bambino, di solito la testa, il collo o il torace e poi spesso si diffondono in modo prevedibile da una parte all'altra del sistema linfatico.
Negli stadi avanzati, la malattia può diffondersi ai polmoni, al fegato, alle ossa, al midollo osseo o ad altri organi. Circa il 50-75% dei pazienti ha un linfoma che colpisce l'area mediastinica (torace).
I sintomi comuni del linfoma linfoblastico includono:
- Gonfiore indolore dei linfonodi del collo, delle ascelle, dell'inguine o del torace
- Pallore (pallore della pelle)
- Lividi facili
- Infezioni persistenti
- Mancanza di respiro - a causa di ingrossamento dei linfonodi nel torace (mediastinico)
- Tosse (solitamente tosse secca)
- stanchezza
- Difficoltà a riprendersi da un'infezione
- Prurito cutaneo (prurito)
Sintomi B. sono ciò che i medici chiamano i seguenti sintomi e possono includere:
- Sudorazioni notturne (soprattutto di notte, inzuppando indumenti da notte e biancheria da letto)
- Febbri persistenti
- Perdita di peso non spiegata
È importante notare che molti di questi sintomi sono correlati a cause diverse dal cancro. Ciò significa che a volte può essere difficile per i medici diagnosticare.
Diagnosi di linfoma linfoblastico (LL)
A biopsia è sempre necessario per una diagnosi di linfoma linfoblastico. UN biopsia è un'operazione per rimuovere a linfonodo o altro tessuto anomalo per esaminarlo al microscopio da un patologo. La biopsia viene solitamente eseguita in anestesia generale per i bambini per aiutare a ridurre il disagio.
An biopsia del linfonodo escissionale è la migliore opzione investigativa. Questo per garantire che i medici raccolgano una quantità adeguata di tessuto per completare i test necessari per una diagnosi.
A biopsia del midollo osseo (BMA – aspirato di midollo osseo) è necessario per una diagnosi di linfoma linfoblastico, al fine di distinguerlo dalla leucemia linfoblastica. UN BMA è una procedura per raccogliere cellule dal midollo osseo, queste cellule sono generalmente raccolte dalla parte posteriore dell'osso pelvico.
Aspettando i risultati può essere un momento difficile. Potrebbe essere utile parlare con la famiglia, gli amici o un infermiere specializzato.
Stadiazione del linfoma linfoblastico (LL)
Una volta a diagnosi di linfoma linfoblastico (LL), sono necessari ulteriori test per vedere in quale altra parte del corpo si trova o è stato colpito il linfoma. Questo è chiamato messa in scena. La stadiazione del linfoma aiuta il medico nel miglior trattamento.
Ci sono 4 stadi, dallo stadio 1 (linfoma in un'area) fino allo stadio 4 (linfoma diffuso o avanzato).
- Fase iniziale significa stadio 1 e alcuni linfomi di stadio 2. Questo può anche essere chiamato 'localizzato'. Stadio 1 o 2 significa che il linfoma si trova in un'area o in alcune aree vicine tra loro.
- Stadio avanzato significa che il linfoma è allo stadio 3 e allo stadio 4, ed è un linfoma diffuso. Nella maggior parte dei casi, il linfoma si è diffuso in parti del corpo distanti tra loro.
'Linfoma in stadio avanzato sembra preoccupante, ma il linfoma è ciò che è noto come un cancro del sistema. Può diffondersi in tutto il sistema linfatico e nei tessuti circostanti. Questo è il motivo per cui è necessario un trattamento sistemico (chemioterapia) per trattare il linfoma linfoblastico.
I test richiesti possono includere:
- Esami del sangue (come: emocromo completo, chimica del sangue e velocità di eritrosedimentazione (VES) per cercare prove di infiammazione)
- Radiografia del torace – queste immagini aiuteranno a identificare la presenza di malattia nel torace
- Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET) – fatto per comprendere tutti i siti di linfoma attivo nel corpo prima dell'inizio del trattamento
- Tomografia computerizzata (CT) scan
- Biopsia del midollo osseo
- Puntura lombare
I pazienti possono anche subire una serie di test di base prima di iniziare qualsiasi trattamento. Questo serve per controllare la funzione degli organi. Questi test possono essere ripetuti durante e dopo il trattamento per valutare se il trattamento ha influito sulla funzione degli organi. I test richiesti possono includere;
- Esame fisico
- Osservazioni vitali (pressione sanguigna, temperatura e frequenza cardiaca)
- Scansione del cuore
- Scansione renale
- Prove di respirazione
- Esami del sangue
Potrebbe essere necessario del tempo per eseguire tutte le biopsie e i test necessari (in media 1-3 settimane), ma è importante che i medici abbiano un quadro completo del linfoma e della salute generale del paziente per per prendere le migliori decisioni terapeutiche.
Molti dei test di stadiazione e funzionalità degli organi vengono eseguiti nuovamente dopo il trattamento per verificare se il trattamento del linfoma ha funzionato e l'effetto che ha avuto sul corpo.
Prognosi del linfoma linfoblastico (LL)
Il linfoma linfoblastico (LL) ha una buona prognosi, con la maggior parte dei pazienti che risponde molto bene al trattamento e raggiunge l'85% di guarigione. Coloro che non rispondono completamente a trattamento standard di prima linea or ricaduta (ritorna), ci sono ancora trattamenti disponibili per curare ancora potenzialmente.
La sopravvivenza a lungo termine e le opzioni terapeutiche dipendono da una serie di fattori, tra cui:
- Età del bambino alla diagnosi
- Estensione o stadio del cancro
- Aspetto delle cellule del linfoma al microscopio (forma, funzione e struttura delle cellule)
- Come il linfoma risponde al trattamento
- Biologia del linfoma, che include
- i pattern delle cellule del linfoma
- quanto sono diverse le cellule del linfoma dalle cellule normali
- quanto velocemente crescono le cellule del linfoma.
Parla con il medico di tuo figlio della malattia individuale di tuo figlio, delle opzioni di trattamento e della prognosi.
Trattamento del linfoma linfoblastico (LL) nei bambini
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il trattamento migliore. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà un team di specialisti per discutere la migliore opzione terapeutica. Questo si chiama a team multidisciplinare (MDT) incontro.
I medici prenderanno in considerazione molti fattori sul linfoma e sulla salute generale del paziente per decidere quando e quale trattamento è necessario. Questo si basa su:
- Lo stadio e il grado del linfoma
- Sintomi
- Storia medica passata e salute generale
- Benessere fisico e mentale attuale
- Circostanze sociali
- Preferenze familiari
Poiché il linfoma linfoblastico è un linfoma in rapida crescita, potrebbe essere necessario iniziare il trattamento entro pochi giorni dalla diagnosi. I protocolli di trattamento per il linfoma linfoblastico sono generalmente gli stessi protocolli utilizzati per il trattamento della leucemia linfoblastica acuta, a causa delle somiglianze nelle malattie.
La maggior parte dei percorsi di trattamento includerà:
- Fase di induzione, che utilizza una chemioterapia multiagente intensiva
- Fase di consolidamento della chemioterapia
- Terapia della fase di mantenimento
I chemioterapia standard di prima linea i protocolli utilizzati possono includere:
- AALL0932: (metotrexato, vincristina, citarabina, desametasone, peg asparaginasi, mercaptopurina, doxorubicina, ciclofosfamide, tioguanina)
- BFM2000: (prednisone, metotrexato, daunorubicina, vincristina, asparaginasi, mercaptopurina, ciclofosfamide, citarabina, desametasone, doxorubicina, tioguanina, etoposide, ifosfamide)
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento e questi dipendono dal trattamento che è stato dato. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali specifici prima del trattamento.
Alcuni degli effetti collaterali più comuni del trattamento possono includere:
- Anemia (pochi globuli rossi che trasportano l'ossigeno in tutto il corpo)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano con la coagulazione e il sanguinamento)
- neutropenia (globuli bianchi bassi che aiutano a combattere le infezioni)
- Nausea e vomito
- stanchezza (mancanza di energia)
- Fertilità ridotta
Il tuo team medico, medico, infermiere oncologico o farmacista, dovrebbe fornirti informazioni su:
- Quale trattamento sarà dato
- Quali sono gli effetti collaterali comuni e possibili per il trattamento?
- Quali effetti collaterali è necessario segnalare all'équipe medica
- Quali sono i numeri di contatto e dove intervenire in caso di emergenza 7 giorni su 24 e XNUMX ore su XNUMX
Conservazione della fertilità
Alcuni trattamenti per il linfoma possono ridurre la fertilità e questo è più probabile con certezza regime chemioterapicos (combinazioni di farmaci) e ad alto dosaggio chemioterapia utilizzato prima di un trapianto di cellule staminali. Radioterapia al bacino aumenta anche la probabilità di ridotta fertilità. Alcune terapie anticorpali possono anche influenzare la fertilità, ma questo è meno chiaro.
Il medico deve informarla se la fertilità può essere influenzata o se la conservazione della fertilità deve essere eseguita prima dell'inizio del trattamento.
Per ulteriori informazioni e consigli sulla diagnosi, il trattamento, gli effetti collaterali, i supporti disponibili o su come navigare nel sistema ospedaliero, si prega di contattare il linea di supporto infermieristico per la cura del linfoma attiva 1800 953 081 o inviare un'e-mail a nurse@lymphoma.org.au
Assistenza di follow-up
Una volta completato il trattamento, vengono eseguite scansioni di stadiazione post-trattamento per verificare l'efficacia del trattamento. Le scansioni mostreranno al medico se c'è stato un:
Risposta completa (rimangono CR o nessun segno di linfoma) o a
Risposta parziale (PR o c'è ancora linfoma. Presente, ma ha dimensioni ridotte)
Se tutto va bene, verranno fissati regolari appuntamenti di follow-up ogni 3-6 mesi per monitorare quanto segue:
- Rivedere l'efficacia del trattamento
- Monitorare eventuali effetti collaterali in corso dal trattamento
- Monitorare eventuali effetti tardivi del trattamento nel tempo
- Monitorare i segni della recidiva del linfoma
Questi appuntamenti sono importanti anche in modo da poter sollevare eventuali dubbi di cui potrebbero aver bisogno di discutere con il team medico. Un esame fisico e gli esami del sangue sono anche test standard per questi appuntamenti. A parte immediatamente dopo il trattamento per rivedere come il trattamento ha funzionato, le scansioni di solito non vengono eseguite a meno che non vi sia una ragione per esse. Se tutto va bene, gli appuntamenti potrebbero diventare meno frequenti nel tempo. Tuttavia, contatta il team medico se hai dubbi tra questi appuntamenti.
Gestione recidivante o refrattaria del linfoma linfoblastico
Ricaduta il linfoma è quando il cancro è tornato, refrattario linfoma è quando il cancro non risponde trattamenti di prima linea. Per alcuni bambini e giovani, il linfoma linfoblastico ritorna e in alcuni rari casi non risponde al trattamento iniziale (refrattario). Per questi pazienti ci sono altri trattamenti che possono avere successo, questi possono includere:
- Chemioterapia combinata ad alte dosi seguito da:
- Trapianto autologo di cellule staminali
- Trapianto di cellule staminali allogeniche
- Chemioterapia di combinazione
- immunoterapia
- Radioterapia
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
Se un ricaduta (ritorna) si sospetta un altro biopsia deve essere fatto spesso con gli stessi test di stadiazione che sono stati spiegati sopra nel messa in scena .
Trattamento attuale sotto inchiesta
Ci sono molti trattamenti attualmente in fase di sperimentazione test clinici in Australia e in tutto il mondo per i pazienti con linfoma linfoblastico sia di nuova diagnosi che recidivante o refrattario. Questi includono:
- Terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico (CAR).
- Blinatumomab
Cosa succede dopo il trattamento?
Effetti tardivi
A volte a effetto collaterale dal trattamento può continuare o può svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo si chiama a effetto tardivo.
Trattamento di finitura
Questo può essere un momento difficile per molte persone e alcune delle preoccupazioni comuni possono essere correlate a:
- Fisico
- Benessere mentale
- La salute emotiva
- Relazioni
- Lavoro, studio e attività sociali
Salute e benessere
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto dopo che il trattamento è terminato. Apportare piccoli cambiamenti come mangiare e aumentare la forma fisica può migliorare la salute e il benessere e aiutare il corpo a riprendersi. Esistono molte strategie di auto-cura che possono aiutare durante la fase di recupero.
