Overzicht van Waldenstrom's macroglobulinemie (WM)
Immunoglobuline Macroglobulinemie (IgM)
De macroglobulinemie van Waldenstrom begint wanneer kankerachtige witte bloedcellen, B-cellymfocyten genaamd, een te grote rol gaan spelen. Immunoglobuline genoemd Macroglobuline (IgM).
Immunoglobulinen zijn een type eiwit dat ook wel wordt genoemd antilichamen. We hebben verschillende soorten immunoglobulinen, maar IgM is de grootste en de eerste die wordt gemaakt wanneer we een infectie krijgen.
Immunoglobulinen zien eruit als de letter de Y en IgM ziet eruit als vijf Y's die allemaal samengevoegd zijn. Het is hun taak om infecties en zieke cellen te bestrijden om ons gezond te houden. Als u te veel IgM in uw bloed heeft, kan uw bloed erg dik of stroperig worden.
Het verdikte bloed wordt hyperviskeus of hyperviscositeit genoemd. Sommige kankerachtige B-cellen en het extra IgM kunnen echter ook in uw lymfeklieren worden aangetroffen, waardoor ze opzwellen en er een knobbeltje onder uw huid ontstaat.
Waldenstrom is de naam van de dokter die deze ziekte voor het eerst ontdekte en macroglobulinemie betekent dat er te veel macroglobuline in uw bloed of beenmerg zit.
Plasma cellen
De B-cellymfocyten die immunoglobulinen maken, worden "Plasmacellen" genoemd en zijn de meest volwassen vorm van de B-cellymfocyt. De meeste vormen van kanker van plasmacellen worden myeloom genoemd, maar bij WM wordt de B-cel kanker net voordat hij uitgroeit tot de plasmacel. Het heeft dus kenmerken van zowel lymfoom als myeloom en veroorzaakt ongecontroleerde productie van het IgM-eiwit.
Wie krijgt de macroglobulinemie (WM) van Waldenström?
Waldenstrom's macroglobulinemie (WM) komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en treedt meestal op na de leeftijd van 65 jaar.
We weten niet waardoor WM wordt veroorzaakt, maar als u bepaalde infecties, ontstekingsaandoeningen of auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjögren heeft gehad, loopt u mogelijk een groter risico om het te krijgen.
In sommige gevallen, als u een familielid heeft met WM, loopt u mogelijk ook een verhoogd risico. De meeste mensen met WM hebben er echter geen familieleden mee.
Cytogenetica in WM
Er zijn twee belangrijke genetische factoren die kunnen worden beïnvloed als u WM heeft. Om erachter te komen of u genetische factoren heeft die bij uw ziekte betrokken zijn, moet u cytogenetische tests laten uitvoeren.
Cytogenetische testen
Cytogenetische tests worden uitgevoerd op uw bloed en biopsieën om te zoeken naar veranderingen in uw chromosomen of genen. We hebben meestal 23 paren chromosomen, maar als je WM hebt, kunnen je chromosomen er iets anders uitzien.
Chromosomen & DNA
Alle cellen van ons lichaam (behalve rode bloedcellen) hebben een kern, waar onze chromosomen zich bevinden. Chromosomen in cellen zijn lange DNA-strengen (desoxyribonucleïnezuur). DNA is het belangrijkste deel van het chromosoom dat de instructies van de cel bevat, en dit deel wordt een gen genoemd. Elke DNA-streng bestaat uit een groot aantal genen.
Genen
Genen vertellen de eiwitten en cellen in je lichaam hoe ze eruit moeten zien of zich moeten gedragen. Als er een verandering (variatie of mutatie) is in deze chromosomen of genen, werken je eiwitten en cellen niet goed en kun je verschillende ziektes krijgen. Met WM kunnen deze veranderingen de manier veranderen waarop uw B-cellymfocyten zich ontwikkelen en groeien, waardoor ze kankerachtig worden en te veel IgM aanmaken.
Genen worden meestal benoemd met een groep letters en cijfers. De meest waarschijnlijke mutaties als u WM heeft, zijn onder andere:
- MYD88-gen - Dit gen is gemuteerd bij ongeveer 9 van de 10 mensen met WM
- CXCR4-gen - Dit gen is gemuteerd bij ongeveer 1 op de 3 mensen met WM.
Het is belangrijk om te weten of u deze genmutaties heeft, aangezien sommige behandelingen anders werken, afhankelijk van het type genetische mutaties dat u heeft.
Symptomen van WM
Ongeveer 1 op de 4 mensen met WM heeft geen symptomen, dus als je te horen krijgt dat je het hebt, kan het een echte schok zijn als je om een andere reden net bloedonderzoek of scans hebt ondergaan.
Als u symptomen krijgt, kunnen deze worden veroorzaakt door hyperviscositeit. Onthoud dat uw bloed dan te dik wordt van alle extra IgM-eiwitten in uw bloed.
Symptomen van hyperviscositeit kunnen zijn:
- hoofdpijn
- veranderingen in uw gezichtsvermogen of gehoor
- vermoeidheid - extreme vermoeidheid en zwakte die niet verbeteren met rust of slaap
- hoge bloeddruk of veranderingen in uw hartritme
- spierkrampen
- verwarring
- aanvallen
- lage bloedwaarden.
Een laag aantal bloedcellen kan optreden als u hyperviscositeit heeft, omdat de toename van kankercellen en IgM in uw bloed en beenmerg uw goede cellen verdringt, waardoor het voor uw lichaam moeilijk wordt om nieuwe bloedcellen aan te maken. De aangetaste bloedcellen kunnen uw rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes omvatten.
rode cellen hebben een eiwit dat hemoglobine (Hb) wordt genoemd en dat zuurstof door uw lichaam transporteert. Als ze laag zijn, kunt u het volgende krijgen:
- duizelig
- verward
- veranderingen in uw zicht
- 피로
- kortademig.
Witte cellen – we hebben verschillende soorten witte bloedcellen. Ze omvatten onze B-cellymfocyten en andere lymfocyten, maar ook andere die neutrofielen, eosinofielen, basofielen, mestcellen en plasmacellen worden genoemd. Deze zijn allemaal verantwoordelijk voor het bestrijden van infectie en ziekte. Een van de belangrijkste zijn de neutrofielen, en wanneer deze laag zijn, wordt dit neutropenie genoemd. Als u neutropenisch bent, kunt u:
- infecties krijgen die maar niet weggaan
- Infecties krijgen die steeds terugkomen
- moeite hebben met genezen als u uzelf bezeert
- een hoge temperatuur of koude rillingen krijgen.
Wanneer u neutropenisch bent, kan een infectie zeer snel uit de hand lopen. Het is belangrijk dat u contact opneemt met uw arts als u deze symptomen ervaart, omdat u mogelijk zeer snel met antibiotica moet beginnen.
bloedplaatjes – zijn de cellen die ons bloed helpen stollen wanneer we onszelf stoten of snijden. Een andere naam voor bloedplaatjes is trombocyten, dus als uw bloedplaatjes te laag zijn, wordt dit trombocytopenie genoemd. Als u trombocytopenie heeft, kunt u:
- sneller blauwe plekken krijgen dan normaal
- bloeden gemakkelijker of langer dan normaal
- een vlekkerige huiduitslag ontwikkelen - dat zijn kleine stukjes bloed die onder onze huid weglekken
- bloeden uit onze neus, tandvlees of als we naar het toilet gaan.
B-symptomen
Ook met WM kun je B-symptomen krijgen. Het is vaak een teken dat u met de behandeling moet beginnen, omdat dit kan gebeuren wanneer de WM actief groeit. Ze omvatten de drie symptomen in de onderstaande afbeelding.
Zeer zelden, bij ongeveer 1 op de 100 mensen met WM, hopen zich kankerachtige lymfocyten en plasmacellen op in uw centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). Dit heet 'Bing-Neel-syndroom'. Het komt zelden voor en kan hoofdpijn, toevallen, toevallen, verwardheid of abnormale bewegingen veroorzaken.
Diagnose en stadiëring van WM
U kunt de diagnose WM krijgen nadat u een bloedtest heeft ondergaan. Maar uw arts zal nog meer tests willen doen om dit te bevestigen en kijken welke delen van uw lichaam zijn aangetast. Sommige van deze tests omvatten:
- Meer bloedonderzoeken
- Beenmergbiopsie (aspiraat en trephine)
- Computertomografie (CT) -scan (alleen als uw arts denkt dat uw WM uw lymfeklieren aantast)
- Tests op uw hart, lever en nieren
Kom meer te weten over de behandeling van Waldenstrom's macrobulinemie met professor Judith Trotman, consultant hematoloog - Concord Hospital
Behandeling voor Waldenstrom's macroglobulinemie (WM)
Zodra uw arts alle informatie van uw tests en scans heeft, zullen zij met u gaan zitten en met u praten over de beste manier om uw WM te behandelen. In veel gevallen kunnen ze suggereren dat u geen behandeling nodig heeft en in plaats daarvan beginnen met een Watch & Wait-beheerplan. Watch & Wait wordt gebruikt voor veel soorten indolente lymfomen, omdat de risico's soms opwegen tegen de voordelen van de behandeling. U kunt meer leren over Watch & Wait door op de onderstaande link te klikken.
Als u symptomen krijgt of als uw IgM-waarden 60 g/dL of hoger zijn, moet u mogelijk met de behandeling beginnen. Als u toch met de behandeling moet beginnen, zullen uw artsen rekening houden met vele factoren over u en uw WM om te beslissen welke behandeling het beste voor u is.
Enkele hiervan zijn:
- Uw IgM-niveau.
- Eventuele symptomen die u krijgt.
- Als een van uw organen wordt aangetast door de verhoogde IgM-waarden.
- Uw leeftijd en algehele welzijn.
- Als u en andere medische aandoeningen heeft.
- Uw eigen voorkeuren zodra u alle informatie heeft die u nodig heeft om een weloverwogen beslissing te nemen.
Voordat u met de behandeling begint
Voordat u met de behandeling begint, moet u uw arts laten weten of u in de toekomst kinderen hoopt te krijgen. Veel behandelingen tegen kanker kunnen uw vruchtbaarheid aantasten of schade toebrengen aan ongeboren baby's, dus het is belangrijk om uw arts over deze zaken te raadplegen. In sommige gevallen kunnen zij misschien wat extra behandelingen organiseren om uw kansen om zwanger te worden of om iemand anders in de toekomst zwanger te maken te vergroten.
Er zijn ook andere dingen waarover u met uw arts moet praten, maar het kan moeilijk zijn om te weten welke vragen u moet stellen wanneer u voor het eerst wordt gediagnosticeerd. Om u te helpen uw gesprek te begeleiden, hebben we enkele vragen samengesteld die u misschien wilt stellen. Klik op de onderstaande link om onze Vragen voor uw arts te downloaden.
Standaard eerstelijnsbehandeling
De eerste keer dat u begint met de behandeling van WM, wordt dit eerstelijnsbehandeling genoemd en kan het volgende omvatten:
- DRC - inclusief dexamethason (een steroïde), rituximab (een monoklonaal antilichaam) en een tablet genaamd cyclofosfamide (chemotherapie).
- R-Benda (of BR) omvat rituximab (een monoklonaal antilichaam) en Bendamustine (een chemokuur).
- Rituximab en Zanubrutinib (Brukinsa™) – een gerichte therapie die een BTK-remmer wordt genoemd.
- Zanubrutinib (Brukinsa™) alleen- (als chemo-immunotherapie niet geschikt is)
- Klinische proef.
- Plasmaferese (ook plasma-uitwisseling genoemd), als uw bloed te dik is door hoge IgM-waarden.
- Bloedtransfusies voor lage bloedplaatjes en lage rode bloedcellen.
- Intraveneuze immunoglobulinevervangende therapie (IVIG) als uw immunoglobulinespiegel (antilichaam) te laag is of als u regelmatig infecties krijgt.
Vaak voorkomende bijwerkingen van de behandeling
De bijwerkingen die u krijgt, zijn afhankelijk van het type behandeling dat u krijgt. Het is belangrijk dat u uw arts op de hoogte stelt van nieuwe bijwerkingen of symptomen die u krijgt tijdens en na uw behandeling.
Enkele van de meest voorkomende bijwerkingen van de behandeling kunnen zijn:
- Neutropenie – dit is wanneer uw aantal witte bloedcellen, neutrofielen genaamd, te laag is, waardoor u infecties kunt krijgen. Als u een temperatuur van 38° (graden Celsius) of hoger krijgt, koude rillingen krijgt en trilt – stijfheid genoemd, of als u zich onwel voelt, moet u onmiddellijk contact opnemen met uw arts of naar de dichtstbijzijnde afdeling spoedeisende hulp gaan.
- Trombocytopenie - is wanneer uw bloedplaatjes niveaus te laag zijn. Bloedplaatjes helpen ons bloed te stollen om te voorkomen dat we te veel bloeden of blauwe plekken krijgen. Als u merkt dat u sneller dan normaal bloedt of blauwe plekken krijgt, of als u een roodachtige of vlekkerige huiduitslag krijgt, neem dan contact op met uw arts om hen dit te laten weten.
- Anemie is wanneer u een laag aantal rode bloedcellen heeft. Deze cellen transporteren zuurstof door uw lichaam, dus wanneer deze laag zijn, kunt u zich moe, duizelig of zwak voelen, veranderingen in uw gezichtsvermogen krijgen of kortademig worden. Laat het uw arts weten als u een van deze symptomen heeft.
- Misselijkheid en overgeven – zorg ervoor dat u uw medicijnen tegen misselijkheid gebruikt zoals uw arts of apotheker u dat heeft verteld en laat het hen weten als het niet werkt. Andere dingen die je zou kunnen proberen, zijn eten of drinken met gember erin, kleine, neutrale gerechten eten en gekruid voedsel vermijden. Soms kan het ook helpen om plastic of houten messen en vorken te gebruiken in plaats van metalen.
- Darmproblemen (constipatie of diarree). Het is belangrijk om met uw arts te praten over eventuele veranderingen in de manier waarop uw darmen werken. Er zijn enkele medicijnen die u kunt gebruiken voor diarree of constipatie, maar dit hangt af van het type behandeling dat u krijgt en de oorzaak van uw darmproblemen.
- Vermoeidheid – is vermoeidheid of een gebrek aan energie dat niet beter wordt na rust of slaap. Het kan gebeuren als een symptoom van uw WM, als bijwerking van uw behandeling of om andere redenen. Neem contact op met uw arts als u merkt dat het niet verbetert.
- Griep-achtige symptomen – omvat koorts, spier- en gewrichtspijn, vermoeidheid, huiduitslag of een algemeen onwel gevoel. Dit kan een bijwerking zijn van veel antikankerbehandelingen en u moet uw arts laten weten of u deze krijgt.
Nazorg
Zodra de behandeling is voltooid, zal uw arts uw IgM-waarden blijven controleren om te beoordelen hoe goed de behandeling heeft gewerkt en om te weten of en wanneer u mogelijk meer behandeling nodig heeft. De IgM-waarden zullen de arts laten zien of er een:
- Volledige reactie – CR of er zijn geen tekenen van abnormale IgM-spiegels meer, of
- Zeer goede gedeeltelijke respons (VGPR) – waar er een zeer goede respons is geweest en a uw IgM-niveaus met 90% zijn gedaald, of a
- Gedeeltelijke reactie – PR of er is een daling van de IgM-waarden van 50% (de helft) van wat er was voordat u met de behandeling begon.
Andere manieren om uw reactie op de behandeling te beoordelen
Het is echter belangrijk op te merken dat het doel van de behandeling soms is om uw symptomen te helpen verbeteren, zoals vermoeidheid veroorzaakt door bloedarmoede (lage rode bloedcellen of hemoglobine), of symptomen veroorzaakt door auto-immuunreacties als gevolg van de hoge IgM-waarden. Uw arts maakt zich dus mogelijk meer zorgen over deze symptomen en hoe deze zijn verbeterd, dan over de IgM-waarden.
Uw IgM-waarden zijn echter belangrijk als u overweegt om naar een klinische proef te gaan. De reden hiervoor is dat uw IgM-waarden en veranderingen daarin tijdens de proefbehandeling een belangrijk onderdeel zullen zijn van de onderzoeksgegevens. Het zal onderzoekers helpen te bepalen of de klinische proefbehandeling beter is dan de huidige standaardbehandelingen bij het beheren van uw WM.
Follow-up op lange termijn
Als alles goed gaat, worden er om de 3-6 maanden regelmatig vervolgafspraken gemaakt om het onderstaande te controleren:
- Bekijk de effectiviteit van de behandeling
- Controleer eventuele aanhoudende bijwerkingen van de behandeling
- Controleer op eventuele late effecten van de behandeling in de loop van de tijd
- Let op tekenen van terugval van het lymfoom
Deze afspraken zijn ook belangrijk, zodat de patiënt eventuele zorgen kan uiten die hij eventueel met het medische team moet bespreken. Een lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek zijn ook standaardtesten voor deze afspraken. Afgezien van direct na de behandeling om te bekijken hoe de behandeling heeft gewerkt, worden er meestal geen scans gemaakt, tenzij daar een reden voor is. Voor sommige patiënten kunnen afspraken in de loop van de tijd minder frequent worden
Prognose voor Waldenstrom's macroglobulinemie (WM)
Zoals de meeste indolente subtypes van lymfoom, kan WM niet worden genezen. In plaats daarvan, als u behandeling nodig heeft, is het doel niet om de ziekte te genezen, maar om de ziekte te beheersen. Dit betekent dat u uw IgM-waarden op een niveau moet houden dat geen schade aan uw organen veroorzaakt, uw bloed niet te dik maakt of ervoor zorgt dat u ongemakkelijke symptomen krijgt.
De meeste mensen krijgen een heel goede respons van de behandeling en gaan in remissie, maar omdat we WM niet kunnen genezen, is het normaal dat het terugkomt (terugval) en dat je op een later tijdstip meer behandeling nodig hebt. Voor sommige mensen kan het maanden duren en voor anderen kan het jaren duren voordat u meer behandeling nodig heeft.
Zelden kan WM meestal veranderen (transformeren) in een sneller groeiend (hooggradig) type lymfoom Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL).
Recidiverende of refractaire (RR) WM
De meeste mensen die voor WM worden behandeld, reageren goed op de behandeling en gaan in remissie. Maar bij sommige mensen komt het lymfoom terug (terugvallen), of reageert in zeldzame gevallen niet op de eerstelijnsbehandeling (hardnekkig). Als u RR WM heeft, moet u mogelijk opnieuw met de behandeling beginnen of een nieuwe behandeling starten. Deze volgende reeks behandelingen wordt tweedelijnsbehandeling genoemd.
Voordat u met de volgende behandeling begint, zal uw arts verschillende dingen overwegen terwijl hij probeert de beste behandeling voor u te vinden, waaronder:
- Hoe lang het geleden is sinds uw laatste behandeling en hoe goed het voor u heeft gewerkt.
- hoe lang u in remissie bent geweest.
- Bijwerkingen die u had bij eerdere behandelingen.
- Uw leeftijd en algemeen welzijn.
- Uw voorkeuren zodra u alle juiste informatie heeft om de beste keuze voor u te maken.
Afhankelijk van uw individuele situatie. U kunt dezelfde behandeling krijgen die u eerder had, als deze goed werkte en u al enkele jaren in remissie bent. U kunt ook een van de andere hierboven genoemde behandelingen krijgen. Als u een tweedelijnsbehandeling moet starten, is het een goed idee om uw arts te vragen naar eventuele klinische onderzoeken waarvoor u mogelijk in aanmerking komt.
Sommige behandelingsopties worden u mogelijk aangeboden voor RR WM
- Rituximab met of zonder chemotherapie
- Rituximab met zanubrutinib (Brukinsa™)
- Zanubrutinib (Brukinsa™) alleen
- Plasmaferese
- Klinische proef.
Klinische onderzoeken – Behandelingen in onderzoek
Er starten voortdurend nieuwe klinische onderzoeken en het is een goed idee om op de hoogte te blijven van de nieuwe behandelingen die worden getest om de behandeling of de kwaliteit van leven van mensen met WM te verbeteren. Als u geïnteresseerd bent in deelname aan een klinische studie, kunt u uw arts vragen of u voldoet aan de inclusiecriteria voor de studie.
Hieronder vindt u links naar websites waar u kunt zoeken naar klinische onderzoeken waarvoor u mogelijk in aanmerking komt. Probeer te zoeken naar:
- Waldenströms Or van Waldenström
- Waldenstrom's macroglobulinemie
- WM
Websites voor klinische onderzoeken
Gezondheid
Een gezonde levensstijl of een aantal positieve levensstijlveranderingen na de behandeling kunnen een grote hulp zijn nadat u de behandeling heeft beëindigd. Door kleine veranderingen aan te brengen, zoals goed eten en uw algehele conditie verbeteren, kunt u uw gezondheid en welzijn verbeteren en uw lichaam helpen herstellen. Er zijn veel strategieën voor zelfzorg die kunnen helpen tijdens uw herstel. Klik op de link voor meer tips om goed te leven.
Samengevat
- Waldenstrom's macroglobulinemie (WM) is een kanker van uw witte bloedcellen die B-cellymfocyten worden genoemd.
- De kankerachtige B-cellymfocyten maken te veel van een eiwit genaamd Immunoglobuline Macroglobuline (IgM), dat uw bloed te dik kan maken en kan voorkomen dat uw lichaam andere gezonde bloedcellen aanmaakt.
- Veel mensen krijgen geen symptomen, maar symptomen kunnen optreden naarmate de WM geavanceerder wordt of naarmate uw IgM-waarden toenemen.
- Laat het uw arts weten als u een van de hierboven genoemde symptomen krijgt, waaronder B-symptomen.
- Het is niet ongewoon om bloedarmoede te krijgen als je WM hebt, het is belangrijk om ervoor te zorgen dat je genoeg ijzer in je dieet hebt en dat je ijzergehalte regelmatig wordt gecontroleerd.
- Het kan zijn dat u niet meteen wordt behandeld en mogelijk doorgaat Kijk & wachtof u kunt een behandeling ondergaan met als doel in remissie te gaan of uw symptomen te beheersen en uw IgM-waarden te verlagen - in plaats van te genezen van WM.
- Hoewel je de rest van je leven WM zult hebben, kun je goed leven met WM, gezonde levenskeuzes maken kan helpen, en het kan nuttig zijn om met je arts te praten voor advies.
- Als je geïnteresseerd bent om lid te worden van a klinische trial, praat dan met uw arts.
