Prehľad anaplastického veľkobunkového lymfómu (ALCL)
Anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL) je vzácny a agresívny (rýchlo rastúci) podtyp PTCL. ALCL sa vyvíja z bielych krviniek nazývaných T-lymfocyty (T-bunky), ktoré sú súčasťou nášho imunitného systému, udržujú nás zdravých bojom proti infekciám a chorobám a regulujú naše imunitné reakcie.
Podtypy ALCL sú:
- Systémové ALCL – ALK +ve
- Systémové ALCL – ALK -ve
- Asociovaný prsný implantát (BIA)ALCL
- Primárne kožné (Pc)ALCL
Prečo sa nazýva anaplastický veľkobunkový lymfóm?
- Anaplastický znamená, že bunky vyzerajú veľmi odlišne od bežných zdravých T-buniek.
- Veľká bunka znamená, že narástli väčšie ako zdravé T-bunky.
- Lymfóm znamená rakovinu bielych krviniek nazývaných lymfocyty.
Pri ALCL sa vaše T-bunkové lymfocyty stanú rakovinovými, čo spôsobí, že rastú oveľa väčšie a veľmi odlišné od vašich zdravých T-buniek. Stáva sa to preto, že rakovinové bunky sú veľmi dezorganizované a už sa nevyvíjajú tak, ako sú určené na rast. Výsledkom je, že T-bunky rakovinového lymfómu už nemôžu účinne fungovať, aby vás chránili pred infekciou a chorobou, alebo regulovali vaše imunitné reakcie.
Na povrchu bunky ALCL sa nachádza aj proteín, ktorý sa nazýva „CD30“, ktorý pomáha odlíšiť ALCL od iných podtypov PTCL. Je dôležité vedieť, či sú vaše bunky pozitívne na CD30, pretože určitý liek (Brentuximab vedotin), ktorý možno použiť na liečbu niektorých lymfómov, bude fungovať iba vtedy, ak vaše bunky lymfómu obsahujú tento proteín CD30.
Čo spôsobuje anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL)?
Rovnako ako pri mnohých typoch lymfómov nevieme, čo spôsobuje rozvoj ALCL u väčšiny ľudí. Jeden podtyp – BIA-ALCL sa vyskytuje iba u ľudí s prsnými implantátmi a je bežnejší u ľudí s textúrovanými silikónovými implantátmi. Medzi tými, ktorí majú implantáty, je to však stále zriedkavé, takže implantáty síce zvyšujú riziko, ale nespôsobujú ALCL.
Príbehy pacientov žijúcich s ALCL alebo po ňom
Pochopenie T-bunkových lymfocytov
Pochopenie T-bunkových lymfocytov
Aby ste pochopili ALCL, potrebujete vedieť o svojich T-bunkových lymfocytoch.
T-bunkové lymfocyty sú dôležitou súčasťou nášho imunitného systému, ktorý nás chráni pred infekciami a chorobami a reguluje náš imunitný systém, aby zabránil autoimunitným útokom. Autoimunitné útoky sa vyskytujú, keď je náš imunitný systém nadmerne aktívny alebo chybný a začne bojovať s vlastným telom namiesto infekcie a choroby.
T-bunky sa tvoria v našej kostnej dreni, ale predtým, ako dozrejú, cestujú cez náš lymfatický systém do týmusu, kde pokračujú v raste a dozrievaní.
O T-bunkových lymfocytoch
- T-bunky sa tvoria v našej kostnej dreni, dozrievajú v týmusu, ale môžu žiť v ktorejkoľvek časti nášho lymfatického systému – vrátane lymfatických uzlín.
- T-bunky musia byť aktivované, aby fungovali efektívne. Zvyčajne odpočívajú v našom týmusu, lymfatických uzlinách alebo iných častiach vášho lymfatického systému a prebúdzajú sa a bojujú s infekciou len vtedy, keď im iné imunitné bunky oznámia, že existuje infekcia alebo choroba, s ktorou treba bojovať. Keď sa prebudia, T-bunky môžu cestovať do ktorejkoľvek časti nášho tela, aby bojovali s infekciou alebo chorobou.
- Niektoré T-bunky sú zodpovedné za „reguláciu“ imunitnej odpovede. To znamená, že po zničení infekcie "Regulačné T-bunky" povedzte ostatným imunitným bunkám, aby „ustali“, aby nepokračovali v boji a nespôsobovali poškodenie našich dobrých buniek, keď infekcia zmizne.
- Po boji s infekciou alebo chorobou sa niektoré T-bunky stanú "Pamäťové T-bunky" a pamätajú si všetko, čo treba vedieť o infekcii a ako s ňou bojovať. Týmto spôsobom, ak ešte niekedy dostaneme rovnakú infekciu alebo chorobu, náš imunitný systém s ňou môže bojovať oveľa rýchlejšie a efektívnejšie.
- Niektoré T-bunky pomáhajú iným imunitným bunkám, ako sú B-bunkové lymfocyty, efektívne pracovať. Tieto T-bunky sa nazývajú „Pomocné T-bunky“.
Príznaky ALCL
Príznaky ALCL sa líšia v závislosti od podtypu ALCL, ktorý máte, ako aj od toho, ktoré časti vášho tela majú lymfóm. Príznaky, ktoré sa u vás prejavia, sa môžu veľmi líšiť od príznakov u niekoho iného s ALCL.
Existujú niektoré príznaky lymfómu, ktoré sú bežné u mnohých ľudí s lymfómom bez ohľadu na podtyp. Tieto bežnejšie príznaky sú uvedené nižšie.
Všeobecné príznaky lymfómu
Niečo príznaky sú bežné pri všetkých typoch lymfómov, takže môžete mať aj niektorý z nasledujúcich príznakov:
Zdurené lymfatické uzliny, ktoré vyzerajú ako hrčka pod kožou. Najčastejšie sa nachádzajú na krku, v podpazuší alebo v slabinách, pretože tieto lymfatické uzliny sú bližšie k pokožke ako iné lymfatické uzliny. Môže však byť ovplyvnená akákoľvek lymfatická uzlina, ale možno ju nájsť iba počas CT alebo iného vyšetrenia.
Únava – extrémna únava, ktorú nezlepšuje odpočinok ani spánok.
Strata chuti do jedla - nechce jesť.
Svrbivá pokožka.
Dýchavičnosť.
Bolesť žalúdka alebo brucha.
Krvácanie alebo modriny viac ako zvyčajne.
B-príznaky.
Príznaky špecifické pre váš podtyp ALCL sú uvedené nižšie v tejto časti prehľad podtypov ALCL.
Ako sa diagnostikuje anaplastický veľkobunkový lymfóm?
Ak si váš lekár myslí, že môžete mať lymfóm, bude musieť zorganizovať niekoľko dôležitých testov. Tieto testy sú potrebné na potvrdenie alebo vylúčenie lymfómu ako príčiny vašich príznakov.
Krv Testy
Krvné testy sa robia, keď sa pokúšate diagnostikovať váš lymfóm, ale aj počas liečby, aby ste sa uistili, že vaše orgány fungujú správne a dokážu zvládnuť liečbu.
biopsia
Na diagnostiku ALCL budete potrebovať biopsiu. Biopsia je postup na odstránenie časti alebo celej postihnutej lymfatickej uzliny a/alebo vzorky kostnej drene. Biopsia je potom kontrolovaná vedcami v laboratóriu, aby zistili, či existujú zmeny, ktoré pomáhajú lekárovi diagnostikovať ALCL.
Keď máte biopsiu, môžete mať lokálne alebo celkové anestetikum. To bude závisieť od typu biopsie a od toho, z ktorej časti vášho tela sa odoberie. Existujú rôzne typy biopsií a možno budete potrebovať viac ako jednu, aby ste získali najlepšiu vzorku.
Biopsia jadra alebo tenkej ihly
Na odobratie vzorky zdurenej lymfatickej uzliny alebo nádoru sa odoberú biopsie jadra alebo tenkej ihly, aby sa skontrolovali príznaky GZL.
Váš lekár zvyčajne použije lokálne anestetikum na znecitlivenie oblasti, takže počas procedúry nebudete cítiť žiadnu bolesť, ale počas tejto biopsie budete bdelí. Potom vložia ihlu do opuchnutej lymfatickej uzliny alebo hrčky a odoberú vzorku tkaniva.
Ak je vaša zdurená lymfatická uzlina alebo hrčka hlboko vo vašom tele, biopsia sa môže vykonať pomocou ultrazvuku alebo špecializovaného röntgenového (zobrazovacieho) vedenia.
Na to môžete mať celkovú anestéziu (ktorá vás na chvíľu uspí). Potom môžete mať aj niekoľko stehov.
Biopsie jadrovej ihly odoberajú väčšiu vzorku ako biopsia jemnou ihlou, takže sú lepšou voľbou pri pokuse o diagnostiku lymfómu.
Prehľad podtypov ALCL
Z vašich biopsií a vyšetrením toho, kde vo vašom tele sa lymfóm začal, bude váš lekár schopný určiť, ktorý podtyp ALCL máte. Je dôležité poznať podtyp, pretože poskytuje informácie o tom, aký typ liečby môže byť pre vás najlepší. Ak ešte neviete, opýtajte sa svojho lekára, aký podtyp ALCL máte a ako to ovplyvňuje vašu liečbu.
Primárny kožný ALCL je indolentný (pomaly rastúci) lymfóm, ktorý začína v T-bunkách vo vrstvách vašej kože. Na rozdiel od iných podtypov ALCL možno nebudete potrebovať žiadnu liečbu PcALCL. Ako väčšina typov indolentného lymfómu, môžete s PcALCL žiť po zvyšok svojho života, ale je dôležité vedieť, že sa s ním dá žiť dobre a nemusí to mať žiadny negatívny vplyv na vaše zdravie. Zvyčajne postihuje iba vašu pokožku a veľmi zriedka sa šíri cez vašu pokožku do iných častí vášho tela.
Zvyčajne to začína vyrážkou alebo hrčkami na koži, ktoré môžu svrbieť alebo bolieť, ale tiež vám nemusia spôsobovať nepríjemné pocity. Niekedy to môže byť skôr rana, ktorá sa nehojí tak, ako by ste očakávali. Akákoľvek liečba PcALCL pravdepodobne vedie k zlepšeniu akéhokoľvek svrbenia alebo bolesti alebo k zlepšeniu vzhľadu lymfómu, a nie k liečbe samotného lymfómu. Ak však PcALCL postihuje len veľmi malú oblasť kože, možno ho odstrániť chirurgicky alebo rádioterapiou.
PcALCL je bežnejší u ľudí vo veku 50-60 rokov, ale môže postihnúť kohokoľvek v akomkoľvek veku, vrátane detí.
ALK +ve ALCL je najbežnejším podtypom ALCL. Ide o agresívny (rýchlo rastúci) lymfóm, ktorý sa môže spustiť a rozšíriť do akejkoľvek časti vášho tela, a preto sa nazýva systémový. Pri ALK-pozitívnom ALCL majú abnormálne T-bunky genetickú zmenu (mutáciu), ktorá spôsobuje, že vytvárajú proteín nazývaný „kináza anaplastického lymfómu“ (ALK). Pretože produkujú tento proteín, nazýva sa ALK pozitívny.
ALK +ve ALCL je bežnejší u detí a mladých dospelých mladších ako 40 rokov, hoci môže postihnúť kohokoľvek v akomkoľvek veku. Mužov postihuje trikrát častejšie ako ženy.
Ak máte ALK +ve ALCL, môžete mať niektorý z vyššie uvedených príznakov. Ďalšie príznaky môžu súvisieť s miestom, kde sa nachádza váš lymfóm. Napríklad, ak je ALCL vo vašom čreve, môžete pociťovať bolesti brucha alebo zmeny fungovania vašich čriev alebo krv v stolici (kavienka).
ALK-ve ALCL postihuje približne 3 z každých 10 ľudí s ALCL. Nazýva sa ALK-ve, pretože na rozdiel od ALK +ve ALCL bunky lymfómu neprodukujú proteín „kinázu anaplastického lymfómu“ (ALK). Avšak, podobne ako ALK +ve ALCL, je to agresívny (rýchlo rastúci) podtyp, ktorý môže začať a šíriť sa do akejkoľvek časti vášho tela, a preto sa nazýva systémový.
ALK -ve ALCL je bežnejší u dospelých v strednom veku okolo 40-65 rokov, ale môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku.
Ak máte ALK-ve ALCL, môžete mať niektorý z vyššie uvedených príznakov. Ďalšie príznaky môžu súvisieť s miestom, kde sa nachádza váš lymfóm.
Breast Implant Associated ALCL je tak pomenovaný, pretože postihuje iba ľudí s prsnými implantátmi. Bol identifikovaný len v posledných rokoch, takže sa o ňom stále dozvedáme viac, ale zdá sa, že je bežnejší, ak máte textúrované silikónové implantáty. Začína v prsníku implantátom a zvyčajne pomaly rastie (indolentný) a často sa nachádza iba v prsníku. Zriedkavo však môže pôsobiť agresívnejšie a šíriť sa mimo prsníka.
Napriek tomu, že BIA-ALCL začína v prsníku s implantátom, NIE JE typom rakoviny prsníka, je to lymfóm, ktorý začína, keď sa T-bunkové lymfocyty v prsníku (nie bunky prsníka) stanú rakovinovými. Predpokladá sa, že vzniká v dôsledku dlhodobého zápalu v okolí prsného implantátu.
Pri BIA-ALCL nemusíte mať žiadne príznaky a môže sa zistiť len vtedy, keď máte ultrazvuk alebo mamografiu. Ak máte príznaky v počiatočnom štádiu BIA-ALCL, môžete si všimnúť hrčku alebo opuch v prsníku okolo implantátu. V neskoršom štádiu ochorenia môžete mať niektorý z vyššie uvedených príznakov.
Staging lymfómu
Keď viete, že máte anaplastický veľkobunkový lymfóm, váš lekár bude chcieť urobiť ďalšie testy, aby zistil, či sa lymfóm rozšíril do iných častí vášho tela. Tieto testy sa nazývajú staging.
Ďalšie testy sa budú zaoberať tým, ako sa líšia vaše lymfómové bunky od vašich normálnych T-buniek a ako rýchlo rastú. Toto sa nazýva klasifikácia.
Kliknutím na nadpisy nižšie sa dozviete viac.
Staging sa týka toho, aká veľká časť vášho tela je ovplyvnená vaším lymfómom alebo ako ďaleko sa rozšíril z miesta, kde prvýkrát začal.
T-bunky môžu cestovať do ktorejkoľvek časti vášho tela. To znamená, že lymfómové bunky (rakovinové T-bunky) môžu tiež cestovať do ktorejkoľvek časti vášho tela. Na nájdenie týchto informácií budete musieť urobiť viac testov. Tieto testy sa nazývajú stagingové testy a keď získate výsledky, zistíte, či máte štádium jedna (I), štádium dva (II), štádium tri (III) alebo štádium štyri (IV) ALCL.
Vaša fáza ALCL bude závisieť od:
- Koľko oblastí vášho tela má lymfóm.
- Kde je lymfóm vrátane, ak je nad, pod alebo na oboch stranách vášho membrána (veľký kupolovitý sval pod hrudným košom, ktorý oddeľuje hrudník od brucha).
- Či sa lymfóm rozšíril do vašej kostnej drene alebo iných orgánov, ako je pečeň, pľúca, koža alebo kosť.
Štádiá I a II sa nazývajú „skoré alebo obmedzené štádium“ (zahŕňajúce obmedzenú oblasť vášho tela).
Štádiá III a IV sa nazývajú „pokročilé štádium“ (rozšírenejšie).
Stage 1 | je ovplyvnená jedna oblasť lymfatických uzlín, buď nad alebo pod bránicou |
Stage 2 | sú postihnuté dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín na tej istej strane bránice |
Stage 3 | postihnutá je aspoň jedna oblasť lymfatických uzlín nad a aspoň jedna oblasť lymfatických uzlín pod bránicou |
Stage 4 | lymfóm je vo viacerých lymfatických uzlinách a rozšíril sa do iných častí tela (napr. kostí, pľúc, pečene) |
Ďalšie informácie o inscenácii
Váš lekár môže tiež hovoriť o vašom štádiu pomocou písmen, ako sú A, B, E, X alebo S. Tieto písmená poskytujú viac informácií o príznakoch, ktoré máte, alebo o tom, ako je vaše telo ovplyvnené lymfómom. Všetky tieto informácie pomáhajú vášmu lekárovi nájsť pre vás najlepší liečebný plán.
písmeno | Význam | Význam |
A alebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaša slezina je orgán vo vašom lymfatickom systéme, ktorý filtruje a čistí vašu krv a je miestom, kde odpočívajú vaše B-bunky a vytvárajú protilátky) |
Testy na inscenáciu
Ak chcete zistiť, v akom štádiu sa nachádzate, možno vás požiadame o vykonanie niektorých z nasledujúcich fázových testov:
Skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT)
Tieto skeny zachytávajú vnútornú časť hrudníka, brucha alebo panvy. Poskytujú podrobné obrázky, ktoré poskytujú viac informácií ako štandardný röntgen.
Skenovanie pozitrónovou emisnou tomografiou (PET).
Toto je skenovanie, ktoré fotí vnútro celého vášho tela. Dostanete a podáte injekčnou ihlou nejaký liek, ktorý absorbujú rakovinové bunky – napríklad bunky lymfómu. Liek, ktorý pomáha PET skenu identifikovať, kde je lymfóm a veľkosť a tvar zvýraznením oblastí s lymfómovými bunkami. Tieto oblasti sa niekedy nazývajú „horúce“.
Lumbálna punkcia
Lumbálna punkcia je procedúra vykonaná na kontrolu, či sa lymfóm rozšíril do vášho centrálny nervový systém (CNS), ktorá zahŕňa váš mozog, miechu a oblasť okolo očí. Počas procedúry budete musieť zostať veľmi pokojní, takže bábätká a deti môžu mať počas procedúry celkovú anestéziu, ktorá ich uspí. Väčšina dospelých bude pri zákroku potrebovať iba lokálne anestetikum na znecitlivenie oblasti.
Váš lekár vám vpichne ihlu do chrbta a odoberie trochu tekutiny nazývanej „mozgovomiechový mok“ (CSF) z okolia miechy. CSF je tekutina, ktorá pôsobí trochu ako tlmič nárazov na váš CNS. Nesie tiež rôzne proteíny a imunitné bunky bojujúce proti infekciám, ako sú lymfocyty, aby chránili váš mozog a miechu. CSF môže tiež pomôcť vypustiť akúkoľvek prebytočnú tekutinu, ktorú môžete mať v mozgu alebo okolo miechy, aby sa zabránilo opuchu v týchto oblastiach.
Vzorka CSF bude potom odoslaná na patológiu a skontrolovaná na akékoľvek známky lymfómu.
Biopsia kostnej drene
- Aspirát kostnej drene (BMA): tento test odoberie malé množstvo tekutiny nachádzajúcej sa v priestore kostnej drene.
- Trefín aspirátu kostnej drene (BMAT): tento test odoberie malú vzorku tkaniva kostnej drene.
Vzorky sa potom posielajú na patológiu, kde sa skontrolujú príznaky lymfómu.
Proces biopsie kostnej drene sa môže líšiť v závislosti od toho, kde sa liečite, ale zvyčajne zahŕňa lokálne anestetikum na znecitlivenie oblasti.
V niektorých nemocniciach vám môžu podať ľahké upokojenie, ktoré vám pomôže uvoľniť sa a môže vám zabrániť zapamätať si procedúru. Mnoho ľudí to však nepotrebuje a namiesto toho môžu mať „zelenú píšťalku“, ktorú môžu nasávať. Táto zelená píšťalka má v sebe liek proti bolesti (nazývaný Penthrox alebo metoxyfluran), ktorý používate podľa potreby počas celého postupu.
Uistite sa, že ste sa opýtali svojho lekára, čo je k dispozícii, aby ste sa počas procedúry cítili pohodlnejšie, a porozprávajte sa s ním o tom, čo si myslíte, že bude pre vás najlepšou voľbou.
Viac informácií o biopsiách kostnej drene nájdete na našej webovej stránke tu
Vaše lymfómové bunky majú odlišný rastový vzor a vyzerajú inak ako normálne bunky. Stupeň vášho lymfómu je, ako rýchlo rastú vaše lymfómové bunky, čo ovplyvňuje spôsob, akým vyzerá pod mikroskopom. Známky sú 1. až 4. stupeň (nízky, stredný, vysoký). Ak máte lymfóm vyššieho stupňa, vaše lymfómové bunky budú vyzerať najviac odlišne od normálnych buniek, pretože rastú príliš rýchlo na to, aby sa správne vyvíjali. Prehľad ročníkov je uvedený nižšie.
- G1 – nízky stupeň – vaše bunky vyzerajú takmer normálne a rastú a šíria sa pomaly.
- G2 – stredný stupeň – vaše bunky začínajú vyzerať inak, ale existujú nejaké normálne bunky, ktoré rastú a šíria sa miernou rýchlosťou.
- G3 – vysoký stupeň – vaše bunky vyzerajú celkom inak s niekoľkými normálnymi bunkami a rastú a šíria sa rýchlejšie.
- G4 – vysoký stupeň – vaše bunky vyzerajú úplne inak ako normálne a rastú a šíria sa najrýchlejšie.
Všetky tieto informácie dopĺňajú celkový obraz, ktorý si váš lekár vytvorí, aby vám pomohol rozhodnúť sa pre ten najlepší typ liečby.
Je dôležité, aby ste sa porozprávali so svojím lekárom o svojich vlastných rizikových faktoroch, aby ste mali jasnú predstavu o tom, čo môžete od svojej liečby očakávať.
Čakanie na výsledky
Čakanie na vaše výsledky môže byť stresujúce a znepokojujúce obdobie. Je dôležité hovoriť o tom, ako sa cítite. Ak máte dôveryhodného priateľa alebo člena rodiny, môže byť dobré sa s nimi porozprávať. Ak však nemáte pocit, že by ste sa mohli vo svojom osobnom živote porozprávať s kýmkoľvek, porozprávajte sa so svojím miestnym lekárom, ktorý vám môže pomôcť zorganizovať poradenstvo alebo inú podporu, aby ste pri čakaní a liečbe ALCL neboli sami.
Kliknutím na tlačidlo Kontaktujte nás v spodnej časti obrazovky môžete kontaktovať aj naše zdravotné sestry pre lymfóm. Alebo ak ste na Facebooku a chcete spojiť ďalších pacientov s lymfómom, môžete sa pridať k nám Lymfóm dole str.
Pred začatím liečby
Agresívne podtypy ALCL sa môžu rýchlo šíriť, takže budete musieť začať liečbu čoskoro po diagnostikovaní. Pred začatím liečby je však potrebné zvážiť niekoľko vecí.
plodnosť
Niektoré liečby lymfómu môžu ovplyvniť vašu plodnosť, takže je ťažšie otehotnieť alebo otehotnieť niekoho iného. To sa môže stať pri niekoľkých rôznych typoch protirakovinovej liečby vrátane:
- chemoterapie
- rádioterapia (keď je to príliš vaša panva)
- protilátková terapia (monoklonálne protilátky a inhibítory imunitných kontrolných bodov)
- transplantácie kmeňových buniek (kvôli vysokej dávke chemoterapie, ktorú budete potrebovať pred transplantáciou).
Otázky, ktoré môžete položiť svojmu lekárovi
Liečba ALCL
Po dokončení všetkých výsledkov z vašej biopsie a vyšetrenia štádia ich váš lekár skontroluje, aby pre vás rozhodol o najlepších možných možnostiach liečby. Môžu sa dokonca stretnúť s inými odborníkmi na multidisciplinárnom stretnutí, aby sa uistili, že sú pokryté všetky vaše potreby.
Niektoré veci, ktoré zvážia pri rozhodovaní o najlepších možnostiach liečby, ktoré vám ponúknu, zahŕňajú:
- podtyp a štádium lymfómu, ktorý máte
- akékoľvek príznaky, ktoré sa u vás objavia
- ako lymfóm ovplyvňuje vaše telo
- tvoj vek
- akékoľvek iné zdravotné ťažkosti, ktoré máte, lieky, ktoré užívate, a vaše zdravie a pohodu
- vaše vlastné preferencie, keď budete mať všetky informácie.
Pred začatím liečby je dôležité poskytnúť dostatočné informácie o plánovanej liečbe, možných vedľajších účinkoch a o tom, čo možno očakávať. Vzdelávanie od onkologických sestier pred začatím liečby môže byť mimoriadne užitočné a malo by zahŕňať pokyny, ako sa stať chorým alebo potrebovať lekársku alebo ošetrovateľskú pomoc.
Ak je váš PcALCL obmedzený na vašu pokožku a nespôsobuje vám žiadne príznaky alebo ťažkosti, možno nebudete potrebovať žiadnu liečbu. Je to preto, že PcALCL, ktorý je obmedzený na vašu pokožku, nie je zdraviu škodlivý a nespôsobí vám nevoľnosť ani neskráti váš život.
Ak váš PcALCL spôsobuje bolesť, svrbenie alebo krvácanie, alebo ak vám jeho vzhľad spôsobuje úzkosť, možno budete môcť dostať liečbu na zlepšenie týchto príznakov. Liečba nebude spočívať vo vyliečení PcALCL, ale v zvládnutí symptómov.
Liečba skorého štádia PcALCL
Lokálne liečby – krémy alebo mlieka, ktoré ste naliali do postihnutej oblasti kože.
Intralezionálne steroidy – Môžu sa použiť, ak lokálna liečba nefunguje. Váš lekár vám vstrekne malé množstvo steroidu do oblasti kože postihnutej PcALCL. Steroidy sú toxické pre lymfómové bunky, takže môžu znížiť počet lymfómových buniek v danej oblasti a zlepšiť vaše príznaky.
rádioterapia – Môže vám byť ponúknutá rádioterapia, čo je liečba, ktorá využíva žiarenie, ako je röntgen, protónové lúče alebo gama lúče, ktoré ničia bunky lymfómu.
chirurgia – Váš PcALCL môže byť možné úplne odstrániť chirurgickým zákrokom. To bude závisieť od veľkosti a umiestnenia vášho PcALCL.
Liečba pokročilého štádia PcALCL
BIA-ALCL môže byť indolentný a lokalizovaný vo vašom prsníku, alebo môže byť agresívnejší a šíriť sa do iných oblastí vášho tela vrátane lymfatických uzlín a orgánov.
Liečebný plán, ktorý vám lekár ponúkne, bude prispôsobený tomu, ako sa váš BIA-ALCL správa a ako ďaleko sa rozšíril.
Počiatočné štádium BIA-ALCL
V prípade počiatočného štádia BIA-ALCL, ktoré je len v prsníku, možno budete potrebovať iba operáciu na odstránenie implantátu a oblastí postihnutých lymfómom v prsníku. Po chirurgickom zákroku možno budete môcť vložiť rôzne implantáty alebo sa môžete rozhodnúť, že tak neurobíte. Toto je rozhovor, ktorý by ste mali viesť so svojím chirurgom a hematológom, aby vám pomohol pochopiť riziká a výhody rôznych implantátov.
Existuje mnoho dôvodov, prečo ľudia majú prsné implantáty a myšlienka na ich odstránenie, ako aj na diagnózu lymfómu, môže byť veľmi zdrvujúca a znepokojujúca. Ak počas tohto obdobia bojujete so svojimi emóciami, obráťte sa na svoj lekársky tím. Existuje pomoc, ktorá vám pomôže prejsť a pomôže vám urobiť dobré rozhodnutia o vašom zdraví.
Neskoré štádium BIA-ALCL
BvCHP - cyklofosfamid, doxorubicín, prednizolón a monoklonálna protilátka nazývaná brentuximab vedotin (Bv). Bv je účinný len proti lymfómom s proteínom nazývaným CD30.
CHOP - kombinovaná chemoterapia cyklofosfamidu, doxorubicínu, vinkristínu a steroidu nazývaného prednizolón.
CHOEP – podobne ako CHOP, ale s dodatočnou chemoterapiou nazývanou etopozid.
Systémový ALK +ve ALCL je systémový a agresívny typ lymfómu, takže liečbu budete musieť začať čoskoro po diagnostikovaní. Liečba môže zahŕňať chemoterapiu s rádioterapiou alebo bez nej.
- Chemoterapia - bežné chemoterapeutické protokoly používané pre systémový ALCL zahŕňajú:
BvCHP - cyklofosfamid, doxorubicín, prednizolón a monoklonálna protilátka nazývaná brentuximab vedotin (Bv). Bv je účinný len proti lymfómom s proteínom nazývaným CD30.
CHOP - kombinovaná chemoterapia cyklofosfamidu, doxorubicínu, vinkristínu a steroidu nazývaného prednizolón.
CHOEP – podobne ako CHOP, ale s dodatočnou chemoterapiou nazývanou etopozid.
- Účasť na klinickom skúšaní
Liečba detí s ALK +ve ALCL
Mnohým deťom s lymfómom bude ponúknutá účasť na klinických skúškach. Najlepšie je porozprávať sa s hematológom vášho dieťaťa o najlepších možnostiach liečby pre vaše dieťa, pretože sa môžu líšiť od tých, ktoré sú tu uvedené.
Systémový ALK -ve ALCL je systémový a agresívny typ lymfómu, takže liečbu budete musieť začať čoskoro po diagnostikovaní. Liečba systémovej ALK-ve ALCL je podobná systémovej ALK +ve ALCL a môže zahŕňať chemoterapiu s rádioterapiou alebo bez nej.
- Chemoterapia - bežné chemoterapeutické protokoly používané pre systémový ALCL zahŕňajú:
BvCHP - cyklofosfamid, doxorubicín, prednizolón a monoklonálna protilátka nazývaná brentuximab vedotin (Bv). Bv je účinný len proti lymfómom s proteínom nazývaným CD30.
CHOP - kombinovaná chemoterapia cyklofosfamidu, doxorubicínu, vinkristínu a steroidu nazývaného prednizolón.
CHOEP – podobne ako CHOP, ale s dodatočnou chemoterapiou nazývanou etopozid.
- Transplantácia kmeňových buniek - Ak máte systémovú ALK-ve ALCL, môže vám byť ponúknutá aj vysokodávková chemoterapia s následnou transplantáciou kmeňových buniek. Kliknutím sem sa dozviete viac o transplantáciách kmeňových buniek.
- Účasť na klinickom skúšaní
Klinické štúdie
Odporúča sa, aby ste sa vždy, keď potrebujete začať s novou liečbou, spýtali svojho lekára na klinické štúdie, na ktoré môžete mať nárok. Klinické štúdie sú dôležité na nájdenie nových liekov alebo kombinácií liekov na zlepšenie liečby ALCL v budúcnosti.
Môžu vám tiež ponúknuť možnosť vyskúšať si nový liek, kombináciu liekov alebo inú liečbu, ku ktorej by ste sa mimo skúšania nedostali.
Existuje mnoho liečebných postupov a nových liečebných kombinácií, ktoré sa v súčasnosti testujú v klinických štúdiách po celom svete u pacientov s novodiagnostikovanou aj recidivujúcou ALC.L.
Časté vedľajšie účinky liečby
Vedľajšie účinky liečby budú závisieť od typu liečby, ktorú podstupujete, od umiestnenia a veľkosti vášho lymfómu, ako aj od iných faktorov. Je dôležité pochopiť, aké sú najčastejšie a najzávažnejšie vedľajšie účinky vašej liečby. Porozprávajte sa so svojím lekárom alebo špecializovanou onkologickou sestrou o očakávaných vedľajších účinkoch vašej liečby.
Niektoré otázky, ktoré by ste mali zvážiť, zahŕňajú:
- Aký je názov liečby, ktorú absolvujem?
- O aký typ liečby ide (je to chemoterapia alebo monoklonálna protilátka atď.)?
- Aké sú bežné a možné vedľajšie účinky liečby?
- Aké vedľajšie účinky musíte nahlásiť lekárskemu tímu?
- Aké sú kontaktné čísla a kam sa obrátiť v prípade núdze 7 dní v týždni a 24 hodín denne?
Ak chcete získať všeobecné informácie o bežných vedľajších účinkoch a o tom, ako ich zvládnuť, kliknite na odkaz nižšie.
Recidivujúce alebo refraktérne ALCL
Po liečbe môže mať veľa pacientov obdobie odpustenie (žiadne známky lymfómu alebo keď je lymfóm pod kontrolou). U niektorých pacientov sa lymfóm vracia (konkurzy) alebo v zriedkavých prípadoch nereaguje na úvodnú liečbu (žiaruvzdornýAk sa to stane, existujú ďalšie liečby, ktoré môžu byť úspešné a môžu zahŕňať:
- Pralatrexát
- Romidepsín
- Vorinostat (pre recidivujúce alebo refraktérne PcALCL)
- Brentuximab vedotin (Adcetris)
- Kombinovaná chemoterapia
- Cieľová terapia
- Transplantácia kmeňových buniek
Klinické štúdie
Odporúča sa, aby ste sa vždy, keď potrebujete začať s novou liečbou, spýtali svojho lekára na klinické štúdie, na ktoré môžete mať nárok. Klinické štúdie sú dôležité na nájdenie nových liekov alebo kombinácií liekov na zlepšenie liečby ALCL v budúcnosti.
Môžu vám tiež ponúknuť možnosť vyskúšať si nový liek, kombináciu liekov alebo inú liečbu, ku ktorej by ste sa mimo skúšania nedostali.
Existuje mnoho liečebných postupov a nových liečebných kombinácií, ktoré sa v súčasnosti testujú v klinických štúdiách po celom svete u pacientov s novodiagnostikovanou aj recidivujúcou ALC.L.
Čo môžete očakávať po ukončení liečby
Keď ukončíte liečbu, váš hematológ vás bude chcieť pravidelne navštevovať. Budete mať pravidelné kontroly vrátane krvných testov a skenov. Ako často budete tieto vyšetrenia absolvovať, bude závisieť od vašich individuálnych okolností a váš hematológ vám bude vedieť povedať, ako často vás chcú vidieť.
Po ukončení liečby to môže byť vzrušujúce alebo stresujúce obdobie – niekedy oboje. Neexistuje správny alebo nesprávny spôsob, ako cítiť. Dôležité je však rozprávať sa o svojich pocitoch a o tom, čo potrebujete so svojimi blízkymi.
Podpora je k dispozícii, ak sa ťažko vyrovnávate s ukončením liečby. Porozprávajte sa so svojím ošetrujúcim tímom – so svojím hematológom alebo sestrou špecializovanou na rakovinu, pretože vás môžu odporučiť na poradenské služby v nemocnici. S tým vám môže pomôcť aj váš miestny lekár (všeobecný lekár).
Lymfómové ošetrovateľské sestry
Môžete sa tiež porozprávať s našimi zdravotnými sestrami pre lymfóm. Pre kontaktné údaje stačí kliknúť na tlačidlo „Kontaktujte nás“ v spodnej časti obrazovky.
Neskoré účinky
Niekedy môže vedľajší účinok liečby pokračovať alebo sa môže vyvinúť mesiace alebo roky po ukončení liečby. Toto sa nazýva a neskorý efekt. Je dôležité nahlásiť všetky neskoré účinky svojmu lekárskemu tímu, aby vás mohol skontrolovať a poradiť vám, ako najlepšie tieto účinky zvládnuť. Niektoré neskoré účinky môžu zahŕňať:
- Zmeny srdcového rytmu alebo štruktúry
- Účinky na vaše pľúca
- Periférna neuropatia
- Hormonálne zmeny
- Zmeny nálady.
Ak sa u vás vyskytne niektorý z týchto neskorých účinkov, váš hematológ alebo praktický lekár vám môže odporučiť návštevu iného špecialistu, ktorý tieto účinky zvládne a zlepší váš kvalitný život. Pre dosiahnutie najlepších výsledkov je však dôležité hlásiť všetky nové alebo trvalé účinky čo najskôr.
Prežitie – Život s rakovinou a po nej
Zdravý životný štýl alebo niektoré pozitívne zmeny životného štýlu po liečbe môžu byť veľkou pomocou pre vaše uzdravenie. Existuje veľa vecí, ktoré môžete urobiť, aby vám pomohli dobre žiť s ALCL.
Mnoho ľudí zistí, že po diagnostikovaní alebo liečbe rakoviny sa ich ciele a priority v živote zmenia. Spoznanie toho, čo je váš „nový normál“, môže chvíľu trvať a byť frustrujúce. Očakávania vašej rodiny a priateľov sa môžu líšiť od vašich. Môžete sa cítiť izolovaní, unavení alebo máte rôzne emócie, ktoré sa môžu každý deň meniť.
Hlavné ciele po liečbe vášho ALCL je vrátiť sa do života a:
- buďte čo najaktívnejší vo svojej práci, rodine a iných životných rolách
- zmierniť vedľajšie účinky a symptómy rakoviny a jej liečby
- identifikovať a zvládnuť akékoľvek neskoré vedľajšie účinky
- pomôže vám udržať si čo najväčšiu nezávislosť
- zlepšiť kvalitu svojho života a udržať si dobré duševné zdravie.
Môžu sa vám odporučiť aj rôzne typy rehabilitácie rakoviny. To môže znamenať čokoľvek zo širokého rozsahu služieb, ako sú:
- fyzikálna terapia, zvládanie bolesti
- plánovanie výživy a cvičenia
- emocionálne, kariérne a finančné poradenstvo.
Môže tiež pomôcť porozprávať sa s miestnym lekárom o tom, aké miestne wellness programy sú k dispozícii pre ľudí, ktorí sa zotavujú z diagnózy rakoviny. Mnohé miestne oblasti prevádzkujú cvičebné alebo sociálne skupiny alebo iné wellness programy, ktoré vám pomôžu vrátiť sa k vášmu predliečebnému ja.
zhrnutie
- Anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL) je typ non-Hodgkinovho lymfómu a podtyp periférneho T-bunkového lymfómu (PTCL).
- Začína to, keď vaše T-bunkové lymfocyty zmutujú a stanú sa rakovinovými.
- T-bunky sa tvoria v našej kostnej dreni, ale cestujú do nášho týmusu a dozrievajú v ňom. Môžu cestovať do ktorejkoľvek časti nášho tela, aby bojovali s infekciou a chorobou.
- Existujú štyri rôzne podtypy ALCL a môžu byť ľahostajné alebo agresívne.
- Liečba ALCL bude závisieť od podtypu a štádia ALCL, ktoré máte, a od toho, či je indolentný alebo agresívny.
- ALCL môže dobre reagovať na liečbu a môžete prejsť do obdobia remisie, avšak relaps nie je nezvyčajný, takže možno budete potrebovať liečbu viac ako raz.
- Hlásiť všetko nové alebo zhoršujúce sa príznaky svojmu lekárovi vrátane B-príznaky.
- Nie si sám. V prípade potreby sa obráťte na svoj hematologický tím alebo praktického lekára alebo kontaktujte naše zdravotné sestry pre lymfómy kliknutím na tlačidlo „Kontaktujte nás“ v spodnej časti obrazovky.
