Што такое лимфома высокай ступені злаякаснасці?
Лімфомы высокай ступені - гэта лімфомы, якія хутка растуць і распаўсюджваюцца па ўсім целе. Паколькі клеткі лимфомы растуць вельмі хутка, яны не могуць развівацца або функцыянаваць належным чынам, таму яны часта вельмі адрозніваюцца ад звычайных здаровых В-клетак.
Лімфомы высокай ступені злаякаснасці, якія могуць мець двайныя або патройныя перабудовы або двайную экспрэсію, уключаюць дыфузную буйнаклеткавую В-клеткавую лімфому (DLBCL) і іншыя В-клеткавыя лімфамы высокай ступені злаякаснасці. Для атрымання інфармацыі аб гэтых падтыпах, калі ласка, націсніце на спасылкі ніжэй.
Разуменне вашай генетыкі лимфомы
Цытагенетычныя тэсты праводзяцца для праверкі генетычных адхіленняў, якія могуць быць уцягнутыя ў вашу хваробу. Для атрымання дадатковай інфармацыі аб гэтым, калі ласка, глядзіце наш раздзел аб разуменні вашай генетыкі лимфомы ніжэй на гэтай старонцы. Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для праверкі генетычных мутацый, называюцца цытагенетычнымі. Гэтыя тэсты правяраюць, ці ёсць у вас змены ў храмасомах і генах.
Звычайна ў нас 23 пары храмасом, і яны пранумараваны ў залежнасці ад іх памеру. Калі ў вас DHL або THL, гены (гены MYC і BCL) у вашых храмасомах былі перабудаваны.
Што такое гены і храмасомы
Кожная клетка, з якой складаецца наша цела, мае ядро, а ўнутры ядра знаходзяцца 23 пары храмасом. Кожная храмасома складаецца з доўгіх нітак ДНК (дэзаксірыбануклеінавай кіслаты), якія ўтрымліваюць нашы гены. Нашы гены забяспечваюць код, неабходны для стварэння ўсіх клетак і бялкоў у нашым целе, і кажуць ім, як выглядаць і дзейнічаць.
Агляд двайных (DHL) і патройных (THL) лимфом
Лімфомы з падвойным (DHL) і патройным (THL) - гэта калі ў вас лімфа высокай ступені і змяненне двух (двайны) або трох (патройны) генаў. Змена, якая адбываецца ў гэтых генах, называецца перабудовай і можа павялічыць верагоднасць захварэць лимфомой, а ў некаторых выпадках зрабіць яе больш цяжкай для лячэння.
Трайны ўдар горш, чым падвойная лімфа?
Пры патройнай лімфаме ў вас ёсць перабудова ў генах MYC і BCL2, але ў вас таксама будзе перабудова ў іншым гене пад назвай BCL6.
Раней лічылася, што трайная лімфома горш, чым двайная лімфа, і што патройная лімфа больш агрэсіўная і цяжэй паддаецца лячэнню.
Аднак пасля дадатковых даследаванняў мы цяпер ведаем, што гэта не так. Фактычна, Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) прапануе больш не разглядаць лімфому з патройным трапленнем у якасці асобнага разгляду, а лячыць яе гэтак жа, як і лімфому з падвойным трапленнем.
Ці ўсе двайныя лімфамы аднолькавыя?
Агляд двайны экспрессорной лимфомы (DEL)
Двайная экспрэсарная лімфа азначае, што ў клетках лімфамы ёсць дадатковыя вавёркі MYC і BCL, аднак у вас няма перабудовы ў генах.
Гэтыя бялкі могуць спыніць знішчэнне ракавых клетак і прывесці да развіцця і агрэсіўнасці лимфомы.
Некаторыя двайныя экспрэсарныя лімфамы могуць быць больш цяжкімі для лячэння, але гэта будзе залежаць ад іншых фактараў, напрыклад, ад наяўнасці ў вас якіх-небудзь іншых генетычных змяненняў або іншых бялкоў у клетках вашай лимфомы.
Перабудова і экспрэсія бялку ў Double & Triple Hit і Double Expressor лимфомах | ||||
| Перастаноўка MYC | BCL2 Перабудова | BCL6 Перабудова | Сверхэкспрессия бялкоў MYC і BCL |
Двайны ўдар | ДА | ДА | няма | Звычайна, але не заўсёды |
Трайны ўдар | ДА | ДА | ДА | Звычайна, але не заўсёды |
Двайны экспрэсар | няма | няма | няма | ДА |
Папрасіце лекара растлумачыць вам індывідуальныя змены і тое, як яны могуць паўплываць на ваша лячэнне.
| ||||
Протоонкогены і онкогены
MYC і BCL з'яўляюцца протоонкогенами. Калі ў вас адбываецца перабудова гэтых генаў, яны могуць стаць анкагенамі. Каб даведацца, што такое протаанкагены і анкагены, націсніце на перакідныя скрынкі.
Протоонкогены
Протоонкогены
Калі протаанкаген мутаваны або мае перагрупоўку, яны могуць стаць анкагенамі.
Анкагены
онкоген
Што робяць гены і вавёркі MYC і BCL?
Ген і бялок MYC
Ген MYC дае інфармацыю для стварэння і эфектыўнай працы бялку MYC. Бялок MYC дапамагае клеткам расці і прадухіляе іх гібель. Гэта добра, калі ў вас ёсць здаровыя клеткі, якія працуюць належным чынам. Аднак, калі адбываецца перабудова ў гене MYC або ў вас занадта шмат бялку MYC, ракавыя клеткі могуць развіцца і працягваць расці.
Перабудова гена MYC або занадта вялікая колькасць бялку MYC спыняюць гібель ракавых клетак і дазваляюць ім працягваць расці і ствараць новыя ракавыя клеткі.
Гены і вавёркі BCL
BCL расшыфроўваецца як У-клеткавая лімфа – Ёсць некалькі розных падтыпаў генаў і бялкоў BCL. BCL больш спецыфічны, чым MYC, таму што ён накіраваны на развіццё, функцыянаванне і выжыванне В-клеткавых лімфацытаў.
Калі BCL2 і BCL6 працуюць эфектыўна, як павінны, яны захоўваюць добры баланс здароўя У-клеткавыя лімфацыты.
Перабудова ў вашым гене BCL2 можа азначаць, што ў вас больш агрэсіўная лимфома і павышаны шанец рэцыдыву, чым калі б у вас была перабудова ў гене BCL 6.
BCL2
Ген BCL2 дае інфармацыю для стварэння бялку BCL2.
Калі адбываецца перабудова гена BCL2 або празмерная экспрэсія бялкоў BCL2, В-клеткавыя лімфацыты працягваюць расці і размнажацца. Калі В-клеткавыя лімфацыты растуць занадта хутка, яны не могуць правільна развівацца або, калі ў іх ёсць ракавыя змены, яны могуць прывесці да лимфомы, паколькі яны працягваюць выпрацоўваць больш ракавых У-клеткавых лімфацытаў.
BCL6
Ген BCL6 дае інфармацыю для стварэння бялку BCL6.
Пры перабудове або мутацыі BCL6 можа паўплываць на працу генаў-супрессоров пухлін. Гены-супрессоры пухлін спецыялізуюцца на распазнаванні і знішчэнні ракавых клетак.
BCL6 можа перашкодзіць генам-супрессорам пухлін распазнаваць і знішчаць ракавыя клеткі. Гэта таксама можа прадухіліць фалікулярных хелперных Т-лімфацытаў ад развівацца. Гэтыя Т-клеткі неабходныя, каб дапамагчы В-клеткам эфектыўна змагацца з ракам.
Тэставанне на Double / Triple Hit і Double Expressor
Калі ў вас лимфома высокай ступені, лекар можа правесці дадатковыя аналізы вашых біяпсій, каб даведацца, ці няма ў вас генетычных перабудоў або падвойнай экспрэсіі бялкоў. Тэст называецца Флуарэсцэнтная гібрыдызацыя in situ (FISH) і разглядае розныя генетычныя маркеры, такія як MYC і BCL, на вашых узорах біяпсіі.
Тэст FISH не распаўсюджваецца на схему льгот Medicare, аднак у некаторых выпадках ён можа быць ахоплены ў рамках вашай дыягнастычнай працы. Аднак яго можна выканаць толькі ў некаторых цэнтрах па ўсёй Аўстраліі, таму ў некаторых выпадках вам могуць спатрэбіцца выдаткі з вашай кішэні. Кошт можа адрознівацца ў залежнасці ад таго, дзе вы гэта робіце.
Важна ведаць, што вынікі могуць не мець ніякага значэння для лячэння, якое вам прапануюць, і ёсць іншыя інструменты «прагнастычнага індыкатара», якія можна выкарыстоўваць замест тэсту FISH. Ваш лекар можа выкарыстоўваць гэтыя іншыя аналізы, каб даведацца, наколькі добра вы адкажаце на лячэнне. Гэта прызнаныя на міжнародным узроўні інструменты, якія былі правераны і з'яўляюцца добрым паказчыкам вашай верагоднай рэакцыі на лячэнне.
Часта ваша лячэнне не зменіцца, нават калі ў вас DHL/THL або падвойная экспрэсарная лимфома, але ў некаторых выпадках гэта можа змяніцца. Калі лячэнне зменіцца, калі ў вас будуць гэтыя варыяцыі, вы можаце разгледзець пытанне аб правядзенні аналізу.
Лячэнне DHL, THL і DEL
Часта лячэнне DHL, THL і DEL з'яўляецца падобным метадам лячэння B-клеткавай лімфамы высокай ступені і дыфузнай буйнаклеткавай B-лімфамы. У некаторых выпадках ваш гематолаг можа выбраць для вас больш агрэсіўны тып лячэння. Тым не менш, няма ніякіх буйнамаштабных клінічных выпрабаванняў, якія даюць доказы таго, што больш агрэсіўнае лячэнне будзе лепш для вас.
Рашэнне аб выбары лячэння павінна быць прынята з вашым гематолагам або анколагам пасля таго, як яны атрымаюць усю неабходную інфармацыю аб вашай лимфоме і абмяркуюць карысць і рызыку кожнага лячэння для вас, а таксама вашы шанцы на лячэнне або рэцыдыў.
Для атрымання дадатковай інфармацыі аб лячэнні глядзіце спасылкі ніжэй
Рэзюмэ
- Двайны ўдар (DHL), патройны ўдар (THL) і двайны экспрэсар (DEL) сустракаюцца ў людзей з лімфамамі высокай ступені злаякаснасці, такімі як дыфузная крупноклеточная В-клеткавая лімфа і В-клеткавая лімфа высокай ступені.
- Падвойныя і патройныя лімфамы адносяцца да генетычных змен, званых перабудовамі, якія адбываюцца ў генах MYC і BCL.
- Двайная экспрэсарная лімфа азначае, што назіраецца празмерная экспрэсія (занадта вялікая) бялкоў MYC і BCL, але няма генетычнай перабудовы.
- Лімфома з патройным паразай мае падобныя меркаванні, што і лімфа з падвойным паразай з перабудовамі гена MYC і гена BCL2.
- Гэтыя варыяцыі вашай лімфамы могуць зрабіць яе больш агрэсіўнай і цяжэй паддаецца лячэнню, чым іншыя падтыпы DLBCL і іншых В-клеткавых лімфам высокай ступені.
- У вас больш шанцаў на рэцыдыў, калі ў вас ёсць варыяцыі DHL, THL або DEL вашай лимфомы.
- Лячэнне DHL, THL і DEL можа быць падобным да лячэння людзей з іншымі падтыпамі DLBCL і B-клеткавай лімфамы высокай ступені.
- Тэставанне на DHL, THL і DEL можа каштаваць дорага, бо на яго не распаўсюджваецца праграма льгот Medicare, таму вам можа спатрэбіцца аплаціць яго самастойна.
- Пагаворыце са сваім лекарам аб вашых індывідуальных варыяцыях і іх значэнні для вас.
- Вы не самотныя, калі вы хочаце паразмаўляць аб сваёй лімфаме і варыянтах яе лячэння, патэлефануйце нашым медсёстрам па лячэнні лімфамы. Каб атрымаць падрабязную інфармацыю, націсніце кнопку "Звязацца з намі" ўнізе экрана.
