Агляд скурнай Т-клеткавай лімфамы (CTCL)
Скурная (скурная) Т-клеткавая лімфа (CTCL) - рэдкая форма неходжкинской лімфамы (НХЛ).
Мутаваныя Т-клеткі мігруюць на скуру, дзе часта спачатку выяўляюцца ў выглядзе сыпу. Сып можа выклікаць сверб і яе цяжка дыягнаставаць. Большасць скурных лимфом з'яўляюцца млявапраяўнымі (павольна растуць) і застаюцца лакалізаванымі (у той жа вобласці) на скуры.
Віды Т-клеткавая лимфома скуры (CTCL) ўключае:
- Мікоз фунгідэс з'яўляецца найбольш распаўсюджаным падтыпам CTCL і складае прыкладна 50% усіх выпадкаў CTCL. Гэты падтып часам можа сустракацца ў сем'ях, але гэта вельмі рэдка.
- Першасная скурная анапластическая крупноклеточная лимфома звычайна з'яўляецца млявапраяўнай лимфомой. Гэты падтып можа дзівіць людзей усіх узростаў, у тым ліку дзяцей, але часцей сустракаецца ва ўзросце 45-60 гадоў.
- Лимфоматоидный папулез - гэта неракавы стан імуннай сістэмы. Гэта папярэднік (предраковый) для CTCL. Гэты стан можа паўстаць у любым узросце ад дзяцінства да сярэдняга ўзросту.
- Т-клеткавая лимфома скуры часцей сустракаецца ў людзей, якія перанеслі трансплантацыю, або ў людзей з ВІЧ (вірусам імунадэфіцыту чалавека).
Хто пакутуе ад скурнай Т-клеткавай лімфамы (CTCL)?
Скурныя Т-клеткавыя лімфамы (CTCL) часцей сустракаюцца ў мужчын, чым у жанчын. CTCL часцей сустракаецца ў пажылых пацыентаў, але таксама дзівіць дзяцей. Сярэдні ўзрост дыягназу складае 55 гадоў, і генетычныя фактары могуць быць уцягнутыя ў развіццё некаторых тыпаў Т-клеткавай лимфомы скуры.
Сімптомы скурнай Т-клеткавай лимфомы
Большасць скурных Т-клеткавых лімфа пачынаюцца ў выглядзе плям сухой і абескаляроўваецца скуры (звычайна чырвонай). Звычайна яны размяшчаюцца на ягадзіцах або паміж паясніцай і плячыма (тулава). Тым не менш, яны могуць развівацца і ў іншых месцах. Гэтыя плямы могуць свярбіць, а скурныя сімптомы могуць таксама ўключаць:
- Ўчасткі больш светлай або цёмнай скуры
- Участкі плямістай скуры
- Больш цвёрдыя або тоўстыя ўчасткі скуры, якія называюцца бляшкамі
- Невялікія прыпаднятыя цвёрдыя ўчасткі скуры, якія называюцца папулы
- Большыя ацёкі на скуры, званыя вузельчыкамі або пухлінамі, якія могуць разбурацца (язвавыя) і струпавацца
- Генералізованное пачырваненне скуры, якое можа быць моцным свербам, сухасцю і лускавінкамі
- Патоўшчаная або патрэсканая скура на пэндзлях рук або ступнях
Swollen лімфатычныя вузлы у вобласці шыі, падпах або пахвіны таксама можа прысутнічаць.
Сімптомы групы В можа прысутнічаць і можа ўключаць у сябе:
- начныя поты (прамаканне піжамы і пасцельнай бялізны)
- Ўстойлівая ліхаманка
- Невытлумачальная страта вагі
Важна паведаміць доктару аб усіх сімптомах, так як гэта можа паўплываць на рашэнне аб тыпе лячэння і калі пачынаць.
Дыягностыка і стадирование CTCL
Некалькі біяпсіі скуры можа спатрэбіцца перад дыягназам CTCL. А біяпсія гэта аперацыя па выдаленні а лімфатычны вузел ці іншую анамальную тканіну, каб патолагаанатам разгледзеў яе пад мікраскопам, каб убачыць, як выглядаюць клеткі. Біяпсія можа праводзіцца пад мясцовым або агульным наркозам у залежнасці ад таго, якая частка цела падвяргаецца біяпсіі. Біяпсію можна зрабіць адным з трох спосабаў:
- Тонкая іголка
- Стрыжневая іголкавая біяпсія
- Эксцизионная біяпсія вузла
An эксцизионная біяпсія вузла з'яўляецца найлепшым варыянтам даследавання, паколькі ён збірае найбольш дастатковую колькасць тканіны для правядзення неабходных аналізаў для пастаноўкі дыягназу.
Дыягностыка патрабуе дбайнага суаднясення клінічных і патолагаанатамічных знаходак вопытнымі практыкуючымі лекарамі. Шэраг практыкуючых лекараў можа ўключаць дэрматолагаў, гематолагаў, анколагаў па прамянёвай тэрапіі, патолагаанатамаў і медсясцёр-спецыялістаў.
Чакаем вынікаў аналізаў можа быць цяжкі час. Гэта можа дапамагчы пагаварыць з вашай сям'ёй, сябрамі або спецыялізаваная медсястра па раку.
Пастаноўка CTCL
Адзін раз дыягностыка зроблена CTCL, патрабуюцца дадатковыя аналізы, каб даведацца, дзе яшчэ ў целе лімфома закранула або знаходзілася. Гэта называецца пастаноўка.
Сіндром Сезари і грыбападобныя мікозы ставяцца такім жа чынам. Ад стадыі 1 да стадыі 4. Стадыі вызначаюцца колькасцю здзіўленай скуры і наяўнасцю анамальных клетак лимфомы ў крывацёку. Пастаноўка тлумачыцца далей на старонках вэб-сайта для грыбковага мікозу і сіндрому Сезарі.
Усе астатнія Т-клеткавыя лімфамы скуры ставяцца з дапамогай сістэмы, званай TNM. TNM расшыфроўваецца як:
Пухліна, вузлы і метастазы.
,en інсцэніроўка Вашай лімфамы дапамагае лекару даведацца, якое лячэнне для Вас лепшае.
Што такое «ступень» лимфомы?
Лімфомы таксама часта групуюцца як альбо бязвольны or агрэсіўны. Млявапраяўныя лімфамы звычайна растуць павольна, а агрэсіўныя - хутка. Гатунак таксама называюць клінічнае паводзіны лимфомы.
Пастаноўка сканаў і тэстаў
Сканаванне і аналізы, неабходныя для пастаноўкі і перад пачаткам лячэння, могуць уключаць:
- Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ).
- Кампутарная тамаграфія (КТ)
- Біяпсія костнага мозгу
- Люмбальная пункцыя і магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ) - пры падазрэнні на лимфому галаўнога або спіннога мозгу
Пацыенты таксама могуць прайсці шэраг базавыя тэсты перад пачаткам любога лячэння неабходна праверыць функцыі органаў. Яны часта паўтараюцца падчас і пасля завяршэння лячэння, каб ацаніць, ці паўплывала лячэнне на функцыянаванне органаў. Часам можа спатрэбіцца скарэкціраваць лячэнне і наступнае назіранне, каб дапамагчы справіцца з пабочнымі эфектамі. Яны могуць уключаць:
- медагляд
- Жыццёва важныя назіранні (артэрыяльны ціск, тэмпература і частата пульса)
- Сканаванне сэрца
- Сканаванне нырак
- Дыхальныя тэсты
- Аналізы крыві
Правядзенне ўсіх неабходных біяпсій і аналізаў можа заняць некаторы час (у сярэднім 1-3 тыдні), але лекарам важна мець поўнае ўяўленне пра лімфаму і агульны стан здароўя пацыента. прымаць найлепшыя рашэнні па лячэнні
Многія тэсты на пастаноўку і функцыянаванне органаў праводзяцца зноў пасля лячэння, каб праверыць, ці спрацавала лячэнне лимфомы і які ўплыў гэта аказала на арганізм.
Прагноз скурнай Т-клеткавай лімфамы (CTCL)
CTCL на ранняй стадыі можна добра лячыць з дапамогай сучасных метадаў лячэння, але большасць выпадкаў лічыцца невылечнай. Аднак CTCL можна разглядаць як хранічнае захворванне, і пацыенты могуць жыць нармальным жыццём.
Лячэнне Т-клеткавай лимфомы скуры (CTCL)
Пасля атрымання ўсіх вынікаў біяпсіі і стадыйнага сканавання лекар прааналізуе іх, каб вызначыць лепшае лячэнне для пацыента. У некаторых анкалагічных цэнтрах лекар таксама сустрэнецца з групай спецыялістаў, каб абмеркаваць лепшае лячэнне, і гэта называецца шматпрофільная група (MDT)сустрэча.
Каб вырашыць, калі і якое лячэнне патрабуецца, лекары прымаюць пад увагу мноства фактараў лимфомы і агульнага стану здароўя пацыента.
Гэта заснавана на:
- Стадыя лимфомы
- Сімптомы (уключаючы памер і размяшчэнне лимфомы)
- Як лимфома ўплывае на арганізм
- ўзрост
- Мінулая гісторыя хваробы і агульны стан здароўя
- Бягучае фізічнае і псіхічнае самаадчуванне
- Перавагі пацыентаў
,en стандартнае лячэнне першай лініі для CTCL можа ўключаць у сябе:
Лячэнне Т-клеткавай лимфомы скуры на ранняй стадыі
- Кортікостероіды (мясцова і перорально)
- інтэрферон
- метотрексат (метобластин)
- святлолячэнне
- PUVA- Psoralen Plus ультрафіялетавае святло А (UVA).
- UVB тэрапія
- радыётэрапіі
- Вы можаце мець некаторыя метады лячэння ў рамках a клінічнае даследаванне
Лячэнне Т-клеткавай лимфомы скуры на запушчанай стадыі
- Брентуксимаб Ведотин (Адцэтрыс)
- Хіміётэрапія CHOP (цыклафасфамід, доксарубіцын, вінкрыстын і преднізолон)
- Кортікостероіды (мясцова і перорально)
- Экстракарпаральнае фотаферэз
- Гемцытабін (Гемзар)
- Інтэрфероны
- метотрексат (метобластин)
- Пралатрексат (Фалотин)
- святлолячэнне
- радыётэрапіі
- Ромидепсин (Истодакс)
- Перасадка ствалавых клетак (аутологичных або аллогенных)
- Варынастат (Золінца)
Псіхалагічная падтрымка таксама важна. Скурныя інфекцыі і скурныя болі часта патрабуюць лячэння.
Агульныя пабочныя эфекты лячэння
Ёсць шмат розных пабочных эфектаў лячэння, і яны залежаць ад лячэння, якое было дадзена. Які лечыць лекар і/або медсястра па раку могуць растлумачыць канкрэтныя пабочныя эфекты перад лячэннем. Некаторыя з найбольш распаўсюджаных пабочных эфектаў лячэння могуць ўключаць:
- Анемія (нізкі ўзровень эрытрацытаў у крыві пераносіць кісларод па целе)
- Тромбоцітопенія (нізкі ўзровень трамбацытаў, якія спрыяюць крывацёку і згусальнасці)
- Нейтропения (нізкі ўзровень лейкацытаў спрыяе імунітэту)
- Млоснасць і ваніты
- Праблемы з кішачнікам, такія як завала або дыярэя
- Стомленасць (стомленасць або недахоп энергіі
Медыцынская група, лекар, медсястра па раку або фармацэўт павінны прадаставіць інфармацыю пра:
- Якое лячэнне будзе праводзіцца
- Якія агульныя і магчымыя пабочныя эфекты лячэння
- Аб якіх пабочных эфектах неабходна паведаміць медыцынскай брыгадзе
- Якія кантактныя тэлефоны і куды звярнуцца ў выпадку надзвычайнай сітуацыі 7 дзён на тыдзень і 24 гадзіны ў суткі
наступны сыход
Пасля завяршэння лячэння праводзіцца сканаванне стадыі пасля лячэння, каб праверыць, наколькі добра спрацавала лячэнне. Сканаванне пакажа доктару, калі было:
- Поўны адказ (CR або адсутнасць прыкмет лимфомы) або a
- Частковая рэакцыя (PR або лимфома ўсё яшчэ прысутнічае, але яна паменшылася ў памерах)
Калі ўсё пойдзе добра, кожныя 3-6 месяцаў будуць праводзіцца рэгулярныя агляды для назірання за наступным:
- Праверце эфектыўнасць лячэння
- Сачыце за любымі бягучымі пабочнымі эфектамі ад лячэння
- Сачыце за любымі познімі наступствамі лячэння з цягам часу
- Сачыце за прыкметамі рэцыдыву лимфомы
Гэтыя сустрэчы таксама важныя, каб пацыент мог выказаць любыя праблемы, якія ім можа спатрэбіцца абмеркаваць з медыцынскай камандай. Фізічны агляд і аналізы крыві таксама з'яўляюцца стандартнымі аналізамі для гэтых прызначэнняў. За выключэннем сканавання адразу пасля лячэння, каб праверыць, як спрацавала лячэнне, сканаванне звычайна не праводзіцца, калі для гэтага няма прычын. З цягам часу наведванне некаторых пацыентаў можа стаць радзей.
Рэцыдыў або рэфрактэрнае лячэнне скурнай Т-клетачнай лімфамы (CTCL)
Як правіла, хіміётэрапія прызначана для позняй стадыі CTCL і пацыентаў рэцыдыў (рак вяртаецца), лячэнне можа ўключаць:
- Лячэнне антыцеламі алемтузумаб і брентуксимаб ведотин.
- радыётэрапіі
- Перасадка ствалавых клетак
Даследуецца лячэнне скурнай Т-клеткавай лімфамы (CTCL)
Ёсць шмат метадаў лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца клінічныя выпрабаванні па ўсім свеце і ў Аўстраліі для пацыентаў як з нядаўна выяўленай, так і з рэцыдывам лимфомы. Новыя метады лячэння CTCL могуць ўключаць:
- Моноклональные антыцелы супраць CD47
- Карфілзаміб (Кіпраліс)
- Леналідамід (Рэўлімід)
- Могамулізумаб (Poteligio)
Што адбываецца пасля лячэння?
Познія эфекты
Часам a пабочны эфект ад лячэння можа працягвацца або развівацца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля завяршэння лячэння. Гэта называецца познім эфектам.
Завяршальнае лячэнне
Гэта можа быць цяжкі час для многіх людзей, і некаторыя агульныя праблемы могуць быць звязаны з:
- Фізічны
- Псіхічнае самаадчуванне
- Эмацыйнае здароўе
- Адносіны
- Праца, вучоба і грамадская дзейнасць
Здароўе і дабрабыт
Здаровы лад жыцця або некаторыя пазітыўныя змены ладу жыцця пасля лячэння могуць быць вялікай дапамогай пасля заканчэння лячэння. Невялікія змены, такія як харчаванне і павышэнне фізічнай формы, могуць палепшыць здароўе і самаадчуванне і дапамагчы арганізму аднавіцца. Шмат стратэгіі самаабслугоўвання што можа дапамагчы на этапе аднаўлення.
