Агляд Т-клеткавай лімфамы кішачніка тыпу энтэрапатыі
Энтеропатия тыпу Т-клетачнай лимфомы з'яўляецца рэдкім тыпам вельмі агрэсіўнай (хутка расце) неходжкинской Т-клетачнай лимфомы (НХЛ). Гэта падтып PTCL. Ён расце ў тонкай кішцы. Ён развіваецца з лейкацытаў, якія называюцца Т-клеткамі (лімфацытамі).
Віды энтеропатии тыпу Т-клеткавай лимфомы кішачніка
Існуе два тыпу кішачнай Т-клеткавай лимфомы. Іх пазнаюць па характарыстыках, якія яны паказваюць. Яны называюцца:
- Т-клеткавая лімфа, звязаная з энтэрапатыяй (EATL): на гэты падтып прыпадае каля 80% усіх выпадкаў Т-клеткавай лимфомы кішачніка. «Энтеропатия» азначае «захворванне кішачніка». Раней ён называўся "EATL тыпу 1".
- Манаморфная эпителиотропная Т-клеткавая лімфа кішачніка (MEITL): на гэты падтып прыпадае каля 20% усіх выпадкаў Т-клеткавай лимфомы кішачніка. Гэта называецца MEITL, таму што ўсе анамальныя Т-клеткі выглядаюць аднолькава пад мікраскопам (яны «манаморфныя»). Ён расце ў слізістай абалонцы кішачніка (вашым "эпітэліі" кішачніка).
Хто пацярпеў?
Т-клеткавая лимфома кішачніка па тыпу энтеропатии звычайна дзівіць людзей старэйшага ўзросту, старэйшыя за 60 гадоў. Першы тып (цяпер вядомы як EATL) цесна звязаны ў людзей з неапрацаваным захворваннем кішачніка, адчувальным да глютена, якое называецца целиакией. Важна ведаць, што ў большасці людзей, якія пакутуюць целиакией, НЕ развіваецца Т-клеткавая лимфома кішачніка па тыпу энтеропатии.
Сімптомы энтеропатии тыпу Т-клеткавай лимфомы кішачніка
Найбольш распаўсюджаныя сімптомы тычацца страўніка ці кішачніка і могуць ўключаць:
- боль у жываце
- Страта ў вазе
- Дыярэя, можа прысутнічаць кроў
- Стомленасць
- Зудящая сып
Сімптомы B таксама могуць ўключаць:
- Страта ў вазе
- Мокры начны пот
- Ліхаманка
Вельмі рэдка можа адбыцца перфарацыя (разрыў) кішачніка. Недаяданне (недастатковая колькасць пажыўных рэчываў) таксама можа быць відавочным, бо ежа можа не засвойвацца належным чынам.
Дыягностыка і стадирование Т-клеткавай лимфомы кішачніка
A біяпсія неабходны для дыягностыкі Т-клетачнай лімфамы кішачнага тыпу і можа быць цяжка дыягнаставаць, таму што сімптомы падобныя на іншыя захворванні, уключаючы целиакию. Кішачнік таксама цяжка ўбачыць пры сканаванні.
Эндаскапія - гэта дыягнастычны тэст, пры якім тонкую трубку ўстаўляюць у рот для агляду страўнікава-кішачнага гасцінца, і можна правесці эндаскапію, агледзеўшы кішачнік на наяўнасць усяго, што выглядае ненармальна. Для аналізу бяруцца ўзоры тканін (біяпсія) са страўнікава-кішачнага гасцінца або слізістай абалонкі тонкай кішкі.
Т-клеткавая лимфома кішачніка можа знаходзіцца ў розных месцах кішачніка і звычайна не распаўсюджваецца на іншыя часткі цела. Звычайна гэта дыягнастуецца на ранняй стадыі (1 або 2 стадыя). У многіх людзей, у якіх дыягнаставана Т-клеткавая лімфа кішачніка, сімптомы пагаршаюцца, і іх трэба лячыць.
Прагноз Т-клеткавай лимфомы кішачніка
Т-клеткавую лімфому кішачніка цяжка паддаецца лячэнню, паколькі яна часта дыягнастуецца на позняй стадыі, і пацыенты часта адчуваюць сябе вельмі дрэнна да моманту яе дыягностыкі. Гэта таксама вельмі рэдка, што ўскладняе правядзенне клінічных выпрабаванняў для гэтай групы пацыентаў. Гематолагі будуць працаваць разам з гастраэнтэролагам, каб скласці план лячэння, які лепш за ўсё падыходзіць для пацыента, але які часта рэцыдывуе (вяртаецца) пасля першапачатковага лячэння першай лініі.
Лячэнне Т-клеткавай лимфомы кішачніка
Гэтую лимфому цяжка паддаецца лячэнню, так як пацыенты звычайна вельмі дрэнна сябе адчуваюць пры пастаноўцы дыягназу. Пацыенты павінны будуць знаходзіцца пад наглядам гематолага і гастраэнтэролага, паколькі яны будуць працаваць разам, каб спланаваць найлепшае магчымае лячэнне.
Найбольш распаўсюджаным стандартная хіміятэрапія першай лініі схемы могуць ўключаць у сябе:
- Чоп (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин і Преднізолон)
- ХЭОП (CHOP плюс этопозид)
- Хіміётэрапія з наступнай аутологичной трансплантацыяй ствалавых клетак
Агульныя пабочныя эфекты лячэння
Ёсць шмат розных пабочных эфектаў лячэння, і яны залежаць ад лячэння, якое было дадзена. Які лечыць лекар і/або медсястра па раку могуць растлумачыць канкрэтныя пабочныя эфекты перад лячэннем. Некаторыя з найбольш распаўсюджаных пабочных эфектаў лячэння могуць ўключаць:
- Анемія (нізкі ўзровень эрытрацытаў у крыві пераносіць кісларод па целе)
- Тромбоцітопенія (нізкі ўзровень трамбацытаў, якія спрыяюць крывацёку і згусальнасці)
- Нейтропения (нізкі ўзровень лейкацытаў спрыяе імунітэту)
- Млоснасць і ваніты
- Праблемы з кішачнікам, такія як завала або дыярэя
- Стомленасць (стомленасць або недахоп энергіі
Медыцынская група, лекар, медсястра па раку або фармацэўт павінны прадаставіць інфармацыю пра:
- Якое лячэнне будзе праводзіцца
- Якія агульныя і магчымыя пабочныя эфекты лячэння
- Аб якіх пабочных эфектах неабходна паведаміць медыцынскай брыгадзе
- Якія кантактныя тэлефоны і куды звярнуцца ў выпадку надзвычайнай сітуацыі 7 дзён на тыдзень і 24 гадзіны ў суткі
наступны сыход
Пасля завяршэння лячэння праводзіцца сканаванне стадыі пасля лячэння, каб праверыць, наколькі добра спрацавала лячэнне. Сканаванне пакажа доктару, калі было:
- Поўны адказ (CR або адсутнасць прыкмет лимфомы) або a
- Частковая рэакцыя (PR або лимфома ўсё яшчэ прысутнічае, але яна паменшылася ў памерах)
Калі ўсё пойдзе добра, кожныя 3-6 месяцаў будуць праводзіцца рэгулярныя агляды для назірання за наступным:
- Праверце эфектыўнасць лячэння
- Сачыце за любымі бягучымі пабочнымі эфектамі ад лячэння
- Сачыце за любымі познімі наступствамі лячэння з цягам часу
- Сачыце за прыкметамі рэцыдыву лимфомы
Гэтыя сустрэчы таксама важныя, каб пацыент мог выказаць любыя праблемы, якія ім можа спатрэбіцца абмеркаваць з медыцынскай камандай. Фізічны агляд і аналізы крыві таксама з'яўляюцца стандартнымі аналізамі для гэтых прызначэнняў. За выключэннем сканавання адразу пасля лячэння, каб праверыць, як спрацавала лячэнне, сканаванне звычайна не праводзіцца, калі для гэтага няма прычын. З цягам часу наведванне некаторых пацыентаў можа стаць радзей.
Рэцыдыў або рэфрактэрная тэрапія Т-клеткавай лимфомы кішачніка
Для некаторых пацыентаў пачатковае лячэнне вельмі эфектыўна, і лимфома не аднаўляецца пасля заканчэння лячэння. Аднак у некаторых пацыентаў лимфома вяртаецца (рэцыдывы) або ў рэдкіх выпадках не рэагуе на пачатковае лячэнне (вогнетрывалы). Калі гэта адбудзецца, ёсць іншыя метады лячэння, якія могуць быць паспяховымі, у тым ліку наступныя:
- Высокадозная хіміятэрапія і аутологичная трансплантацыя ствалавых клетак (уласных ствалавых клетак)
- Высокадозная хіміятэрапія і алагенная трансплантацыя ствалавых клетак (донарскія ствалавыя клеткі)
- Камбінаваная хіміятэрапія
- Біялагічныя прэпараты, такія як ромидепсин, брентуксимаб або пралатрексат
- радыётэрапіі
- Удзел у клінічных выпрабаваннях
Лячэнне пад следствам
Ёсць шмат метадаў лячэння, якія ў цяперашні час выпрабоўваюцца ў клінічных выпрабаваннях па ўсім свеце і ў Аўстраліі для пацыентаў як з нядаўна дыягнаставанай, так і з рэцыдывам лимфомы. Некаторыя з сучасных метадаў лячэння Т-клеткавай лимфомы кішачніка, якія даследуюцца, ўключаюць:
- Кан'югаты антыцелаў і лекаў (брентуксімаб ведотин)
- Блокаторы клеткавага сігналу (авелумаб)
- Інгібітары протезасом (бортезомиб або карфилзомиб)
- Інгібітары HDAC (вориностат, ромидепсин або белиностат)
Што адбываецца пасля лячэння?
Познія эфекты
Часам a пабочны эфект ад лячэння можа працягвацца або развівацца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля завяршэння лячэння. Гэта называецца познім эфектам.
Завяршальнае лячэнне
Гэта можа быць цяжкі час для многіх людзей, і некаторыя агульныя праблемы могуць быць звязаны з:
- Фізічны
- Псіхічнае самаадчуванне
- Эмацыйнае здароўе
- Адносіны
- Праца, вучоба і грамадская дзейнасць
Здароўе і дабрабыт
Здаровы лад жыцця або некаторыя пазітыўныя змены ладу жыцця пасля лячэння могуць быць вялікай дапамогай пасля заканчэння лячэння. Невялікія змены, такія як харчаванне і павышэнне фізічнай формы, могуць палепшыць здароўе і самаадчуванне і дапамагчы арганізму аднавіцца. Шмат стратэгіі самаабслугоўвання што можа дапамагчы на этапе аднаўлення.
