Што такое лімфа?
Лімфома - гэта тэрмін, які выкарыстоўваецца для абазначэння групы з больш чым 80 розных захворванняў, якія пачынаюцца, калі клеткі крыві, званыя лімфацытамі, становяцца ракавымі. У нас ёсць два асноўных тыпу лімфацытаў, да іх адносяцца В-клеткавыя лімфацыты і Т-клеткавыя лімфацыты.
Т-клеткавая лімфа - гэта рак Т-клеткавых лімфацытаў і сустракаецца значна радзей, чым В-клеткавая лімфа. Каб зразумець Т-клеткавую лімфаму, трэба спачатку добра разабрацца ў лімфаме. Калі ласка, наведайце нашу вэб-старонку "Што такое лімфама", каб атрымаць агляд лімфамы.
Разуменне Т-клеткавых лімфацытаў
Т-клеткавыя лімфацыты з'яўляюцца важнай часткай нашай імуннай сістэмы, якая абараняе нас ад інфекцый і хвароб і рэгулюе нашу імунную сістэму для прадухілення аутоіммунных нападаў. Аўтаімунныя атакі здараюцца, калі наша імунная сістэма занадта актыўная або няспраўная і пачынае змагацца з нашым уласным целам замест інфекцыі і хваробы.
Пра Т-клеткавыя лімфацыты
- Т-клеткі ўтвараюцца ў касцяным мозгу, спеюць у вілачкавай залозе, але могуць жыць у любой частцы нашай лімфатычнай сістэмы, у тым ліку ў лімфатычных вузлах.
- Для эфектыўнай працы большасць Т-клетак неабходна актываваць. Звычайна яны адпачываюць у нашым вілачкавай залозе або іншых частках нашай лімфатычнай сістэмы і прачынаюцца і змагаюцца з інфекцыяй толькі тады, калі іншыя імунныя клеткі паведамляюць ім, што існуе інфекцыя або хвароба, з якой трэба змагацца. Калі яны прачынаюцца, Т-клеткі могуць перамяшчацца ў любую частку нашага цела, каб змагацца з інфекцыяй або хваробай.
- Некаторыя Т-клеткі адказваюць за «рэгуляванне» імуннага адказу. Гэта азначае, што калі інфекцыя была знішчана, то «Рэгулятарныя Т-клеткі» сказаць іншым імунным клеткам «адступіць», каб яны не працягвалі змагацца і не наносілі шкоды нашым добрым клеткам.
- Часта называюць натуральныя клеткі-кілеры (NK). «NK Т-клеткі». Яны ўяўляюць сабой спецыялізаваныя імунныя клеткі, якія распазнаюць і знішчаюць ракавыя клеткі. У адрозненне ад іншых Т-клетак, NK-клеткі не маюць патрэбы ў актывацыі для барацьбы з ракам. Яны заўсёды гатовыя да барацьбы і актыўна перамяшчаюцца па вашым целе ў пошуках клетак, якія маюць ракавыя змены.
- Пасля барацьбы з інфекцыяй або хваробай некаторыя Т-клеткі становяцца «Т-клеткі памяці». Яны памятаюць усё, што трэба ведаць пра інфекцыю і як з ёй змагацца. Такім чынам, калі мы калі-небудзь зноў захварэем на тую ж інфекцыю або хваробу, наша імунная сістэма зможа змагацца з ёй нашмат хутчэй і больш эфектыўна.
- Некаторыя Т-клеткі дапамагаюць іншым імунным клеткам, такім як В-клеткавыя лімфацыты, эфектыўна працаваць. Гэтыя Т-клеткі называюцца "Т-клеткі-хелперы».
Што такое Т-клеткавыя лимфомы?
Т-клеткавая лимфома - гэта тып неходжкинской лимфомы (НХЛ), якая развіваецца з Т-клеткавых лімфацытаў. Яны рэдкія, і большасць Т-клеткавых лимфом развіваюцца з спелых Т-клетак. Гэтыя Т-клеткавыя лимфомы звычайна дзівяць дарослых ва ўзросце старэйшыя за 60 гадоў і часцей сустракаюцца ў мужчын, чым у жанчын.
Аднак часам Т-клеткавая лимфома можа развіцца з няспелых Т-клетак. Гэта называецца лимфобластной лимфомой, і гэты тып часцей сустракаецца ў дзяцей і маладых людзей.
Прычыны Т-клетачнай лимфомы
Мы не ведаем, што выклікае Т-клеткавую лімфому. Ёсць некаторыя даследаванні, якія паказваюць, што некаторыя фактары могуць павялічыць рызыку развіцця лимфомы, але ў большасці людзей з гэтымі фактарамі рызыкі лимфома не захварэе. Некаторыя выяўленыя фактары рызыкі ўключаюць:
- Заражэнне Т-лімфатропным вірусам чалавека тыпу 1 (HTLV-1) звязана з развіццём Т-клеткавай лейкеміі/лімфамы дарослых (АТЛЛ).
- Мінулая інфекцыя вірусам Эпштэйна-Бара (EBV) звязана з развіццём цэлага шэрагу лимфом, у тым ліку ангиоиммунобластной Т-клеткавай лимфомы (AITL).
- Энтэрапатыя-асацыяваная Т-клеткавая лімфа (EATL) звязана з целиакией.
Сімптомы Т-клеткавых лимфом
З каля 20 розных тыпаў Т-клеткавай лимфомы, якія могуць пачацца ў любой вобласці цела, сімптомы ў людзей з Т-клеткавай лимфомой могуць моцна адрознівацца.
Ёсць некаторыя сімптомы, якія характэрныя для многіх людзей з лимфомой, і іншыя, званыя B-сімптомамі, пра якія вам трэба неадкладна паведаміць свайму лекару. Гэтыя сімптомы паказаны на малюнках ніжэй, але для больш падрабязнага вывучэння сімптомаў націсніце на спасылку пад малюнкамі.
Дыягностыка і стадирование Т-клеткавых лимфом
Т-клеткавыя лімфамы могуць быць цяжка дыягнаставаць па трох асноўных прычынах. Да іх адносяцца:
- яны могуць пачацца ў любой вобласці вашага цела
- многія сімптомы падобныя на тыя, што назіраюцца пры іншых захворваннях, і
- яны вельмі рэдкія, таму многія лекары агульнай практыкі (ўрачы агульнай практыкі) ніколі не даглядалі людзей з Т-клеткавай лимфомой.
Першым крокам да пастаноўкі дыягназу з'яўляецца біяпсія апухлага лімфатычнага вузла або іншай здзіўленай вобласці цела. Гэта можа ўключаць біяпсію скуры, калі ваша лимфома дзівіць вашу скуру.
Дыягностыка
Пастаноўка
прафіляванне
Тэсты, якія вам могуць спатрэбіцца
Вам могуць спатрэбіцца розныя тыпы аналізаў, каб паставіць дыягназ Т-клеткавай лімфамы, вызначыць ваш падтып, стадыю і ступень. Паглядзіце відэа ніжэй, каб даведацца ад кансультанта-гематолага доктара Дэяна Радэскі аб тым, якія аналізы вам могуць спатрэбіцца.
Як лечыцца Т-клеткавая лимфома?
Тып лячэння Т-клетачнай лимфомы будзе залежаць ад падтыпу лимфомы, млявая ці агрэсіўная, вашых сімптомаў і асабістых пераваг. Ніжэй прыведзены агляд некаторых відаў лячэння, якія вам могуць прапанаваць.
Радыётэрапія выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні высокай энергіі (радыяцыя), каб знішчыць ракавыя клеткі. Яго можна выкарыстоўваць у якасці самастойнага лячэння або з іншымі метадамі лячэння, такімі як хіміятэрапія.
Ёсць розныя прычыны, па якіх лекар можа прапанаваць вам прамянёвую тэрапію. Ён можа быць выкарыстаны для лячэння і, магчыма, лячэння некаторых ранніх лимфом, або для паляпшэння сімптомаў. Некаторыя сімптомы, такія як боль або слабасць, могуць узнікнуць, калі пухліна лимфомы становіцца занадта вялікай або аказвае ціск на нервы або спінны мозг. У гэтым выпадку апраменьванне праводзіцца для памяншэння пухліны і зняцця ціску. Аднак ён не прызначаны для выкарыстання ў якасці лекі.
Як працуе радыётэрапія?
Рэнтгенаўскія прамяні пашкоджваюць ДНК клеткі (генетычны матэрыял клеткі), што робіць немагчымым самааднаўленне лимфомы. Гэта прыводзіць да гібелі клеткі. Звычайна клеткі гінуць праз некалькі дзён ці нават тыдняў пасля пачатку апраменьвання. Гэты эфект можа доўжыцца некалькі месяцаў, таму нават праз некалькі месяцаў пасля заканчэння лячэння клеткі ракавай лимфомы ўсё яшчэ могуць быць знішчаны.
На жаль, радыяцыя не можа адрозніць ракавыя клеткі ад неракавых. Такім чынам, вы можаце атрымаць пабочныя эфекты, якія ўплываюць на вашу скуру і органы побач з зонай, дзе вы падвяргаецеся апраменьванню. Многія метады апраменьвання ў нашы дні становяцца ўсё больш і больш дакладнымі для больш дакладнага нацэльвання на рак, аднак, паколькі рэнтгенаўскія прамяні павінны праходзіць праз вашу скуру і іншыя тканіны, каб дасягнуць лимфомы, усе гэтыя вобласці ўсё яшчэ могуць быць закрануты.
Ваш радыяцыйны анколаг (урач-спецыяліст, які працуе з радыяцыяй) або медсястра змогуць пагаварыць з вамі аб тым, якія пабочныя эфекты могуць узнікнуць у вас у залежнасці ад размяшчэння пухліны. Яны таксама змогуць параіць вам некаторыя добрыя сродкі для скуры, каб справіцца з любым раздражненнем скуры.
Хіміётэрапія (хіміётэрапія) выкарыстоўваецца для лячэння рака на працягу многіх гадоў. Існуюць розныя тыпы хіміяпрэпаратаў, і вы можаце мець больш чым адзін тып хіміятэрапіі для лячэння ХЛЛ або лимфомы. Любыя пабочныя эфекты, якія вы атрымаеце, будуць залежаць ад таго, якія хіміятэрапеўтычныя прэпараты вы прымаеце.
Як дзейнічае хіміятэрапія?
Хіміятэрапія дзейнічае, непасрэдна атакуючы клеткі, якія хутка растуць. Вось чаму ён часта добра дапамагае пры агрэсіўных або хуткарослых лимфомах. Аднак гэта дзеянне супраць клетак, якія хутка растуць, можа выклікаць у некаторых людзей такія непажаданыя пабочныя эфекты, як выпадзенне валасоў, язвы ў роце і боль (мукозіт), млоснасць і дыярэю.
Паколькі хіміятэрапія можа паўплываць на любую клетку, якая хутка расце, і не можа адрозніць здаровыя клеткі ад ракавых клетак лімфамы, яна называецца «сістэмным лячэннем», што азначае, што любая сістэма вашага цела можа пацярпець ад пабочных эфектаў, выкліканых хіміятэрапіяй.
Розныя метады хіміятэрапіі дзейнічаюць на лимфому на розных стадыях росту. Некаторая хіміётэрапія атакуе ракавыя клеткі, якія знаходзяцца ў стане спакою, іншая атакуе клеткі, якія толькі растуць, а некаторыя атакуюць клеткі лимфомы, якія даволі вялікія. Даючы хіміяпрэпараты, якія дзейнічаюць на клеткі на розных стадыях, ёсць магчымасць знішчыць больш клетак лімфамы і атрымаць лепшы вынік. Выкарыстоўваючы розныя метады хіміятэрапіі, мы таксама можам крыху знізіць дозы, што таксама будзе азначаць менш пабочных эфектаў ад кожнага лекі, але пры гэтым атрымаем найлепшы вынік.
Моноклональные антыцелы (МАБ) былі ўпершыню выкарыстаны для лячэння лимфомы ў канцы 1990-х гадоў. Аднак у апошнія гады было распрацавана значна больш моноклональных антыцелаў. Яны могуць дзейнічаць непасрэдна супраць вашай лимфомы або прыцягваць вашы ўласныя імунныя клеткі да клетак вашай лимфомы, каб атакаваць і забіць іх. МАБ лёгка ідэнтыфікаваць, таму што калі вы выкарыстоўваеце іх агульную назву (а не назву брэнда), яны заўсёды заканчваюцца трыма літарамі «маб».
Як дзейнічаюць моноклональные антыцелы?
Моноклональные антыцелы дзейнічаюць супраць лимфомы толькі ў тым выпадку, калі на іх ёсць спецыфічныя вавёркі. Не ўсе клеткі лимфомы будуць мець гэтыя маркеры, некаторыя могуць мець толькі адзін маркер, а іншыя могуць мець больш. Прыкладамі бялкоў, знойдзеных у клетках Т-клетачнай лімфамы, на якія можа быць накіравана моноклональное антыцела, з'яўляюцца CD30 і CCR4.
Некаторыя клеткі лимфомы растуць са спецыфічным маркерам на клетцы, якога няма ў вашых здаровых клетках. Мэтавая тэрапія - гэта лекі, якія распазнаюць толькі гэты спецыфічны маркер, таму ён можа адрозніць лімфаму ад здаровых клетак.
Затым метады таргетнай тэрапіі прымацоўваюцца да маркера на клетцы лімфамы і не дазваляюць ёй атрымліваць сігналы для росту і распаўсюджвання. Гэта прыводзіць да таго, што лимфома не можа атрымліваць пажыўныя рэчывы і энергію, неабходныя для росту, што прыводзіць да гібелі клетак лимфомы.
Прымацоўваючыся толькі да маркераў на клетках лимфомы, мэтанакіраванае лячэнне можа пазбегнуць пашкоджання вашых здаровых клетак. Гэта прыводзіць да меншых пабочных эфектаў, чым сістэмныя метады лячэння, такія як хіміятэрапія, якія не могуць адрозніць лімфаму ад здаровых клетак.
Многія мэтавыя метады лячэння, некаторыя метады хіміятэрапіі і імунатэрапіі прымаюцца ўнутр у выглядзе таблетак або капсул. Супрацьракавыя метады лячэння, якія прымаюцца ўнутр, таксама часта называюць «пероральной тэрапіяй». Важна ведаць, ці з'яўляецца ваша пероральная тэрапія мэтавай або хіміятэрапіяй. Калі вы не ўпэўненыя, звярніцеся да лекара або медсястры.
Пабочныя эфекты, на якія вам трэба звярнуць увагу, і тое, як вы з імі справіцеся, будуць адрознівацца ў залежнасці ад тыпу пероральной тэрапіі, якую вы прымаеце.
Што такое трансплантацыя ствалавых клетак або касцявога мозгу?
Трансплантацыя ствалавых клетак - гэта працэдура, якая можа быць выкарыстана для лячэння вашай лімфамы або для падтрымання вас у стадыі рэмісіі на працягу доўгага часу, калі ёсць высокая верагоднасць рэцыдыву лімфамы (вяртання). Ваш лекар можа таксама парэкамендаваць вам перасадку ствалавых клетак пры рэцыдыве лимфомы.
Перасадка ствалавых клетак - гэта складаная і інвазівная працэдура, якая адбываецца паэтапна. Пацыенты, якім праводзіцца трансплантацыя ствалавых клетак, спачатку рыхтуюцца да хіміятэрапіі ў адзіночку або ў спалучэнні з прамянёвай тэрапіяй. Хіміётэрапія, якая выкарыстоўваецца пры трансплантацыі ствалавых клетак, праводзіцца ў больш высокіх дозах, чым звычайна. Выбар хіміятэрапіі, якая праводзіцца на гэтай стадыі, залежыць ад тыпу і мэты трансплантацыі.
Дадатковая інфармацыя аб трансплантацыі ствалавых клетак
Для атрымання дадатковай інфармацыі аб трансплантацыі ствалавых клетак наведайце наступныя вэб-старонкі.
Перасадка ствалавых клетак – агляд
Аўталагічныя трансплантацыі ствалавых клетак – выкарыстанне ўласных ствалавых клетак
Алагенных трансплантацыя ствалавых клетак – з выкарыстаннем чужых (донарскіх) ствалавых клетак
Хірургічнае ўмяшанне можа быць выкарыстана для поўнага выдалення лимфомы. Гэта можна зрабіць, калі ў вас адна лакальная вобласць лимфомы, якую можна лёгка выдаліць.
Клінічныя выпрабаванні з'яўляюцца важным спосабам знайсці новыя метады лячэння або камбінацыі метадаў лячэння для паляпшэння вынікаў для пацыентаў з лимфомой. Яны таксама могуць прапанаваць вам магчымасць паспрабаваць новыя віды лячэння, якія раней не былі адобраны для вашага тыпу лимфомы.
Некаторыя метады лячэння, якія выпрабоўваюцца ў ходзе клінічных выпрабаванняў розных Т-клеткавых лимфом, пра якія вы можаце спытаць у лекара, ўключаюць:
- Азацыдытыдын (антыметаболіт - аналаг пірамідзінануклеазіду)
- Алагенныя Т-клеткі CAR супраць CD-7 (генная/клеткавая тэрапія)
- Валеметостат Тозилат (інгібітар EZH1 і EZH2)
- AZD4573 (інгібітар CDK)
- DR-01 (антыцелы супраць CD94)
- AZD4205 (інгібітар JAK)
- Алагенныя анты-CD70 CRISPR-Cas9 (інжынерныя Т-клеткі)
- PTX-100 (GGTI-2418) – (інгібітар геранілгеранілтрансферазы I)
- CX-5461 (інгібітар сінтэзу ДНК РНК)
- Венетоклакс (інгібітар BCL2)
Каб даведацца больш аб клінічных выпрабаваннях, наведайце нашу вэб-старонку на Разуменне клінічных выпрабаванняў, націснуўшы тут.
Прагноз Т-клетачнай лимфомы
Прагноз заключаецца ў тым, наколькі добра вы адрэагуеце на лячэнне лимфомы і які верагодны вынік будзе.
Многія людзі добра рэагуюць на лячэнне і ўпадаюць у рэмісію, аднак, нават калі вы атрымаеце добрую рэакцыю на ранніх тэрмінах, Т-клеткавая лимфома часта рэцыдывуе і патрабуе лячэння некалькі разоў.
Некаторыя людзі могуць не рэагаваць на лячэнне першай лініі, і ім трэба будзе паспрабаваць розныя віды лячэння, каб узяць лімфому пад кантроль. Лимфома, якая не паддаецца лячэнню, называецца рефрактерной.
Ваш індывідуальны прагноз вельмі унікальны і залежыць ад некалькіх фактараў, такіх як:
- падтып Т-клеткавай лимфомы ў вас і яе стадыя
- ваш узрост і агульны стан здароўя
- генетычныя фактары, якія могуць паўплываць на лячэнне
- наколькі добра ваш арганізм рэагуе на лячэнне.
Мэта лячэння
Мэтай лячэння можа быць лячэнне, поўная або частковая рэмісія. Важна мець дакладныя чаканні адносна лячэння, каб вы маглі спланаваць тое, што вам трэба.
Лячэнне
Поўная рэмісія
Частковая рэмісія
Віды Т-клетачнай лимфомы
Т-клеткавыя лимфомы могуць расці павольна (індалентныя) або хутка расці (агрэсіўныя). Большасць Т-клеткавых лимфом агрэсіўныя. Націсніце на кропкі ніжэй, каб даведацца пра розныя падтыпы.
Агрэсіўныя Т-клеткавых лимфомы
- Перыферычная Т-клеткавая лімфа (PTCL)
- Перыферычная Т-клеткавая лімфа - не пазначана інакш (PTCL-NOS)
- Скурная Т-клеткавая лімфа (CTCL)
- Анапластычная буйнаклеткавая лімфа (ALCL)
- Т-клеткавая лейкемія/лімфома дарослых (АТЛЛ)
- Лимфобластная лимфома (Т- і В-клеткавая дарослая асобіна)
- Т-клеткавая лімфа, звязаная з энтэрапатыяй (EATL)
- Манаморфная эпітэліялтропная Т-клеткавая лімфа кішачніка (MEITL).
Индолентные Т-клеткавыя лимфомы
Рэзюмэ
- Т-клеткавыя лімфамы развіваюцца, калі Т-клеткавыя лімфацыты падвяргаюцца зменам і становяцца ракавымі.
- Т-клеткавыя лімфацыты (Т-клеткі) з'яўляюцца важнай часткай вашай імуннай сістэмы, якія рэгулююць імунныя рэакцыі, змагаюцца з інфекцыямі і хваробамі і дапамагаюць іншым імунным клеткам працаваць лепш.
- Нягледзячы на тое, што Т-клеткі з'яўляюцца тыпам лейкацытаў, яны звычайна не жывуць у вашай крыві, як іншыя клеткі крыві.
- Т-клеткі ствараюцца ў вашым касцяным мозгу, а затым перамяшчаюцца ў тымус, дзе яны працягваюць расці і развівацца. Затым яны жывуць у вілачкавай залозе і лімфатычных вузлах, але могуць перамяшчацца ў любую частку цела.
- Існуе каля 20 розных падтыпаў Т-клеткавай лимфомы, і кожны з іх сустракаецца вельмі рэдка.
- Сімптомы могуць быць агульныя сімптомы лимфомы або звязаныя з часткай вашага цела, дзе расце лимфома.
- B-сімптомы часта сустракаюцца ў некаторых Т-клеткавых лимфомах. Паведаміце свайму лекару, калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы.
- Існуюць розныя віды лячэння Т-клетачнай лимфомы, і лячэнне, якое вы атрымаеце, будзе залежаць ад вашага падтыпу, узросту і агульнага самаадчування, сімптомаў і вашых асабістых пераваг.
- Т-клеткавыя лимфомы могуць добра рэагаваць на лячэнне, але часта рэцыдывуюць. Магчыма, вам спатрэбіцца прайсці лячэнне некалькі разоў.
- Вы не самотныя і можаце звязацца з нашымі медсёстрамі па лячэнні лімфамы, націснуўшы на кантакт кнопка ўнізе экрана.
