Агляд трансфармаванай лімфамы (TL)
Трансфармаваная лимфома ўзнікае, калі ваша млявая лимфома змяняецца і становіцца агрэсіўнай лимфомой з прыкметамі іншага падтыпу лимфомы. Гэта адрозніваецца ад таго, што ваша млявапраяўная лимфома «прачынаецца» або становіцца больш актыўнай і патрабуе лячэння. У некаторых выпадках у вас могуць быць як млявапраяўныя, так і агрэсіўныя клеткі лімфамы, калі лимфома праходзіць працэс трансфармацыі.
Млявапраяўныя лимфомы звычайна складаюцца з дробных клетак, якія павольна растуць. Аднак, калі многія з гэтых клетак пачынаюць хутка павялічвацца, лимфома пачынае дзейнічаць як агрэсіўная лимфома, такая як дыфузная крупноклеточная В-клеткавая лимфома (DLBCL). Нярэдка, калі ў вас трансфармаваная лімфома, у вас ёсць змешаныя клеткі лімфамы, некаторыя з якіх млявапраяўныя, а іншыя агрэсіўныя.
Мэты лячэння вашай млявапраяўнай або трансфармаванай лимфомы
Большасць млявых лімфам будуць праходзіць стадыі, калі яны спяць і прачынаюцца. Аднак, калі ваша млявапраяўная лимфома становіцца больш актыўнай і патрабуе лячэння, вы будзеце мець лячэнне, накіраванае на лячэнне вашай млявапраяўнай лимфомы.
Аднак, калі ваша млявая лимфома правобразы у агрэсіўны падтып лимфомы, вы, хутчэй за ўсё, будзеце мець лячэнне, накіраванае на лячэнне або перавядзенне агрэсіўнай лимфомы ў стадыю рэмісіі.
Чаму адбываецца трансфармацыя?
Лімфома можа трансфармавацца, калі клеткі лімфамы або гены, якія даюць інструкцыі вашым клеткам, развіваюць новыя генетычныя мутацыі. Гэтыя новыя мутацыі могуць быць вынікам папярэдняга супрацьракавага лячэння або адбыцца без вядомай прычыны. Генетычныя змены могуць змяніць спосаб развіцця і паводзіны лимфомы, што прыводзіць да больш агрэсіўнага характару.
Хто пакутуе ад трансфармаванай лимфомы?
Любы чалавек з лимфомой нізкага ўзроўню або млявай лимфомой знаходзіцца ў групе рызыкі трансфармацыі. Тым не менш, гэта вельмі рэдка, і штогод сустракаецца толькі ў 1-3 чалавек з кожных 100 хворых млявапраяўнай лимфомой (1-3%).
У вас будзе крыху большы рызыка трансфармацыі, калі вы гэта зробіце аб'ёмная хвароба (вялікая пухліна або пухліны), калі ў вас упершыню паставілі дыягназ млявапраяўная лимфома.
Найбольш распаўсюджаныя млявапраяўныя лимфомы, якія могуць трансфармавацца, ўключаюць У-клеткавую лимфому, напрыклад:
- Фалікулярных лімфа
- Хранічны лимфолейкоз або мелкоклеточное лимфома
- Лимфома маргінальнай зоны
- Вузлавая лімфацытарна-пераважная В-клеткавая лімфа (раней называлася вузельчыкавая лімфацытарна-пераважная лімфама Ходжкіна)
- Індалентная мантыя-клеткавая лимфома
- Макраглабулінемія Вальдэнстрэма
Важна разумець, што большасць людзей з гэтымі лимфомами не трансфармуюцца.
Некаторыя людзі з млявапраяўнай Т-клеткавай лимфомой таксама могуць мець трансфармацыю, але гэта яшчэ радзей.
Калі найбольш верагодная трансфармацыя?
Трансфармаваная лимфома можа адбыцца ў любы час, але найбольш верагодна, што трансфармацыя адбудзецца праз 3-6 гадоў пасля таго, як вам паставілі дыягназ млявапраяўная лимфома.
Рызыка трансфармацыі значна зніжаецца пасля 15-гадовага жыцця з млявапраяўнай лимфомой, прычым трансфармацыі пасля гэтага перыяду вельмі-вельмі рэдкія.
Сімптомы што можа азначаць, што ваша лимфома трансфармавалася
Вы таксама можаце атрымаць B-сімптомы, калі ваша лимфома становіцца больш актыўнай або пачынае трансфармавацца
Якія трансфармацыі найбольш часта сустракаюцца?
Некаторыя пераўтварэнні больш распаўсюджаныя, чым іншыя. Ніжэй мы пералічым найбольш распаўсюджаныя (хоць усё яшчэ рэдкія) трансфармацыі, якія могуць адбыцца.
Индолентная лимфома |
Можа трансфармавацца ў наступную лимфому |
Хранічны лімфацытарны лейкоз/малая лімфацытарная лімфа (ХЛЛ/СЛЛ) |
Трансфармуецца ў дыфузную крупноклеточную В-клеткавую лимфому (DLBCL) - гэтая трансфармацыя называецца сіндромам Рыхтэра. Значна радзей ХЛЛ/СЛЛ можа трансфармавацца ў класічны падтып лимфомы Ходжкина. |
Фалікулярных лімфа |
Самая распаўсюджаная трансфармацыя - гэта дыфузная буйнаклеткавая В-клеткавая лімфа (DLBCL). У больш рэдкіх выпадках можа трансфармавацца ў агрэсіўную B-клеткавую лімфому з прыкметамі як DLBCL, так і лімфамы Беркіта. |
Лимфоплазмоцитарная лимфома (таксама званая макроглобулинемией Вальденстрема) | Дыфузная крупноклеточная В-клеткавая лімфа (DLBCL). |
Мантыя-клеткавая лімфа (MCL) | Бластычны (або бластоидный) МКЛ. |
Лімфомы маргінальнай зоны (MZL) | Дыфузная крупноклеточная В-клеткавая лімфа (DLBCL). |
Лімфома слізістай абалонкі (MALT), падтып MZL | Дыфузная крупноклеточная В-клеткавая лімфа (DLBCL). |
Вузлавая лімфацытарна-пераважная В-клеткавая лімфа (раней называлася вузлавая лімфацытарна-пераважная лімфа Ходжкіна) | Дыфузная буйнаклеткавая В-клеткавая лімфома (DLBCL). |
Т-клеткавая лімфа скуры (CTCL) | Крупноклеточное лимфома. |
Дыягностыка і стадыя трансфармуецца лимфомы
Калі ваш лекар падазрае, што ваша лимфома трансфармавалася, ён захоча правесці дадатковыя аналізы і сканаванне. Тэсты будуць уключаць біяпсію, каб праверыць, ці не ўзніклі ў клетках лімфамы новыя мутацыі і ці паводзяць яны сябе больш як іншы падтып лімфамы, а таксама сканаванне, каб вызначыць стадыю лімфамы.
Гэтыя аналізы і сканаванне будуць падобныя на тыя, якія вы праходзілі, калі ў вас упершыню паставілі дыягназ лимфома. Інфармацыя з іх дасць вашаму лекару неабходную інфармацыю, каб прапанаваць вам найлепшы тып лячэння вашай трансфармаванай лімфамы.
Лячэнне
Пасля атрымання ўсіх вынікаў біяпсіі і стадыйнага сканавання ваш лекар прааналізуе іх, каб вызначыць лепшае лячэнне для вас. Ваш лекар таксама можа сустрэцца з камандай іншых спецыялістаў, каб абмеркаваць лепшае лячэнне, і гэта называецца a шматпрофільная група (MDT) сустрэча.
Ваш лекар будзе ўлічваць мноства фактараў вашай лимфомы і вашага агульнага стану здароўя, каб вырашыць, ці неабходна і якое лячэнне. Некаторыя рэчы, якія яны разгледзяць, ўключаюць:
- Якая трансфармацыя адбылася (ваш новы падтып лимфомы)
- Стадыя лимфомы
- Любыя сімптомы, якія вы адчуваеце
- Як лимфома ўплывае на ваш арганізм
- Твой узрост
- Любыя іншыя праблемы са здароўем або лекі, якія вы прымаеце
- Вашы перавагі, калі вы атрымаеце ўсю неабходную інфармацыю.
Віды лячэння
Трансфармаваную лимфому неабходна лячыць гэтак жа, як і агрэсіўную лимфому. Лячэнне можа ўключаць:
- Камбінаваная хіміятэрапія
- Моноклональные антыцелы
- Аўталагічная трансплантацыя ствалавых клетак (калі дастаткова здаровы)
- радыётэрапіі (звычайна з хіміятэрапіяй)
- ТАР-клеткавая тэрапія CAR (Т-клеткавая тэрапія рэцэптарам хімернага антыгена - пасля 2 папярэдніх тэрапій)
- іммунотерапія
- Таргетная тэрапія
- Удзел у клінічных выпрабаваннях
Прагноз трансфармаванай лимфомы (TL)
Многія агрэсіўныя лімфамы можна вылечыць або мець працяглы час рэмісіі пасля лячэння. Такім чынам, ёсць надзея, што пасля лячэння вы можаце вылечыцца або атрымаць працяглую рэмісію ад больш агрэсіўнай трансфармаванай лимфомы. Аднак вам усё роўна спатрэбіцца ўважлівае назіранне пасля лячэння, каб праверыць наяўнасць прыкмет рэцыдыву.
Млявапраяўныя лімфамы ў большасці выпадкаў не паддаюцца лячэнню, таму нават пасля лячэння вашай трансфармаванай лімфамы ў вас могуць застацца некаторыя млявыя клеткі лімфамы, і таму ваш лекар таксама захоча гэта праверыць.
Спытайце ў лекара, якія ў вас шанцы вылечыцца, дасягнуць рэмісіі і працягваць жыць з млявапраяўнай лимфомой пасля лячэння трансфармаванай лимфомы.
Рэзюмэ
- Трансфармаваная лімфа сустракаецца вельмі рэдка, толькі прыкладна ў 1-3 з кожных 100 чалавек з млявапраяўнай лімфай штогод адбываецца трансфармацыя.
- Трансфармаваны часцей сустракаецца ў людзей з млявапраяўнай В-клеткавай лимфомой, але можа сустракацца і ў людзей з млявапраяўнай Т-клеткавай лимфомой.
- Трансфармацыя часцей за ўсё адбываецца праз 3-6 гадоў пасля таго, як вам паставілі дыягназ млявапраяўная лимфома, і вельмі рэдка - пасля 15 гадоў.
- Трансфармаваная лимфома можа адбыцца, калі вашы гены або клеткі лимфомы развіваюць новыя мутацыі, змяняючы спосаб росту і паводзін лимфомы.
- Трансфармаваная лимфома адрозніваецца ад млявапраяўнай лимфомы, якая «прачынаецца» і становіцца больш актыўнай.
- Яшчэ ёсць патэнцыял, каб вылечыцца ад больш агрэсіўнай трансфармаванай лимфомы, але вы можаце працягваць жыць з млявапраяўнай лимфомой пасля лячэння.
- Лячэнне трансфармаванай лімфамы будзе накіравана на лячэнне або рэмісію агрэсіўнай лімфамы.
- Паведамляйце пра ўсё новае і пагаршэнне Сімптомы, У тым ліку Б-сімптомы да свайго лекара.