Abyste porozuměli MCL, musíte vědět něco o svých B-buněčných lymfocytech.
B-lymfocyty:
- Jsou typem bílých krvinek
- Bojujte s infekcí a nemocemi, abyste byli zdraví.
- Pamatujte na infekce, které jste měli v minulosti, takže pokud stejnou infekci dostanete znovu, imunitní systém vašeho těla s ní může účinněji a rychleji bojovat.
- Vytvářejí se ve vaší kostní dřeni (houbovitá část uprostřed kostí), ale obvykle žijí ve vaší slezině a lymfatických uzlinách. Někteří žijí také ve vašem brzlíku a krvi.
- Může cestovat lymfatickým systémem do jakékoli části těla, aby bojoval s infekcí nebo nemocí.
B-buněčné lymfocyty a MCL
MCL se vyvíjí, když se některé z vašich B-buněk stanou rakovinnými. Rostou nekontrolovatelně, jsou abnormální a neumírají, když by měli.
Když máte MCL, vaše rakovinové B-lymfocyty:
- Nebude fungovat tak účinně v boji proti infekcím a nemocem.
- Mohou být větší, než by měly, a mohou vypadat jinak než vaše zdravé B-buňky.
- Může způsobit rozvoj a růst lymfomu v jakékoli části vašeho těla.
- Jsou rozprostřeny (difúzní), spíše než seskupeny těsně vedle sebe.
Ačkoli MCL je obvykle rychle rostoucí (agresivní) lymfom, někteří lidé s MCL mohou být vyléčeni s léčbou, i když vám bude diagnostikováno pokročilé stadium. Pokročilé stadium lymfomu se velmi liší od pokročilých stádií jiných rakovin, které nelze vyléčit.
Příznaky lymfomu z plášťových buněk
Příznaky lymfomu z plášťových buněk se mohou u lidí lišit. Příznaky, které získáte, budou záviset na tom, zda máte indolentní nebo agresivní typ MCL a kde ve vašem těle se MCL nachází.
Pokud máte indolentní MCL vaším jediným příznakem může být zvětšená slezina. To však může často zůstat nepovšimnuto, protože roste pomalu po dlouhou dobu, takže může být zjištěno pouze při skenování nebo fyzickém vyšetření na něco jiného.
Pokud máte agresivní MCL můžete si všimnout bulky, která se vám rychle objeví pod kůží na krku, v podpaží nebo v tříslech. Jedná se o zduřelou lymfatickou uzlinu, která bobtná, když se plní buňkami rakovinného lymfomu.
Příznaky lymfomu
- Zduřené lymfatické uzliny
- Krvácení nebo modřiny více než obvykle – včetně vašeho lejna
- Dušnost
- Extrémní únava (únava) se nezlepšuje odpočinkem nebo spánkem
- Bolest nebo slabost svalů, kostí a kloubů
- Infekce, která nezmizí ani se stále vrací
- Ztráta chuti k jídlu (nechce jíst)
- Neúmyslné hubnutí
- B-symptomy.
Příběh pacienta – Seznamte se se Stevem Towellem, když mluví o svých zkušenostech se životem s MCL
Pro plnou verzi Stevova rozhovoru klikněte zde.
Diagnostika lymfomu z plášťových buněk
Diagnostika MCL může být někdy obtížná a může trvat několik týdnů.
Pokud se váš lékař domnívá, že můžete mít lymfom, bude muset zorganizovat řadu důležitých testů. Tyto testy jsou potřebné k potvrzení nebo vyloučení lymfomu jako příčiny vašich příznaků. Protože existuje několik různých podtypů MCL, můžete mít další testy, abyste zjistili, který z nich máte. To je důležité, protože správa a léčba vašeho podtypu se může lišit od jiných podtypů MCL.
K diagnostice MCL budete potřebovat biopsii. Biopsie je postup k odstranění části nebo celé postižené lymfatické uzliny a/nebo vzorku kostní dřeně. Biopsii pak vědci zkontrolují v laboratoři, aby zjistili, zda existují změny, které lékaři pomohou diagnostikovat MCL.
Když máte biopsii, můžete mít lokální nebo celkovou anestezii. To bude záviset na typu biopsie a na tom, z jaké části vašeho těla je odebrána. Existují různé typy biopsií a možná budete potřebovat více než jednu, abyste získali nejlepší vzorek.
Krevní testy
Krevní testy se provádějí při pokusu o diagnostiku vašeho lymfomu, ale také po celou dobu léčby, abychom se ujistili, že vaše orgány fungují správně a mohou naši léčbu zvládnout.
Biopsie jádra nebo jemné jehly
Biopsie jádra nebo tenkojehlové biopsie se odebírají k odebrání vzorku zduřené lymfatické uzliny nebo nádoru, aby se zkontrolovaly známky MCL.
Váš lékař obvykle použije lokální anestetikum k znecitlivění oblasti, takže během procedury nebudete cítit žádnou bolest, ale během této biopsie budete vzhůru. Poté vloží jehlu do oteklé lymfatické uzliny nebo bulky a odeberou vzorek tkáně.
Pokud jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo bulka hluboko ve vašem těle, biopsie může být provedena pomocí ultrazvuku nebo specializovaného rentgenového (zobrazovacího) vedení.
Na to můžete mít celkovou anestezii (která vás na chvíli uspí). Můžete mít také několik stehů poté.
Biopsie jádrové jehly odebere větší vzorek než biopsie tenkou jehlou.
Biopsie excizních uzlin
Biopsie excizních uzlin se provádějí, když jsou vaše zduřené lymfatické uzliny nebo nádor příliš hluboko ve vašem těle, než aby se k nim mohlo dostat biopsií jádra nebo tenkou jehlou. Budete mít celkovou anestezii, která vás na chvíli uspí, takže zůstanete v klidu a nebudete cítit žádnou bolest.
Během tohoto postupu chirurg odstraní celou lymfatickou uzlinu nebo bulku a pošle ji na patologii k testování.
Budete mít malou ránu s několika stehy a obvaz přes vršek.
Stehy obvykle zůstávají po dobu 7-10 dnů, ale váš lékař nebo sestra vám dají pokyny, jak se o obvaz starat a kdy se vrátit, aby stehy byly venku.
Staging MCL
Jakmile je vaše diagnóza MCL potvrzena, máte další testy, abyste zjistili, kolik oblastí vašeho těla je postiženo lymfomem. Tomu se říká inscenace.
Staging označuje, jak velká část vašeho těla je postižena vaším lymfomem – nebo jak daleko se rozšířil z místa, kde poprvé začal.
B-buňky mohou cestovat do jakékoli části vašeho těla. To znamená, že lymfomové buňky (rakovinové B-buňky) mohou také cestovat do jakékoli části vašeho těla. K nalezení těchto informací budete muset provést více testů. Tyto testy se nazývají stagingové testy a když získáte výsledky, zjistíte, zda máte stadium jedna (I), stadium dva (II), stadium tři (III) nebo stadium čtyři (IV) MCL.
Vaše fáze MCL bude záviset na:
- Kolik oblastí vašeho těla má lymfom
- Kde zahrnuje lymfom, pokud je nad, pod nebo na obou stranách vaší bránice (velký kopulovitý sval pod hrudním košem, který odděluje hrudník od břicha)
- Zda se lymfom rozšířil do vaší kostní dřeně nebo jiných orgánů, jako jsou játra, plíce, kůže nebo kosti.
Fáze I a II se nazývají „časná nebo omezená fáze“ (zahrnující omezenou oblast vašeho těla).
Fáze III a IV se nazývají „pokročilá fáze“ (rozšířenější).
Stage 1 | je postižena jedna oblast lymfatických uzlin, buď nad nebo pod bránicí* |
Stage 2 | jsou postiženy dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na stejné straně bránice* |
Stage 3 | je postižena alespoň jedna oblast lymfatických uzlin nad a alespoň jedna oblast lymfatických uzlin pod bránicí* |
Stage 4 | lymfom je v mnoha lymfatických uzlinách a rozšířil se do dalších částí těla (např. kosti, plíce, játra) |
Další informace o inscenaci
Váš lékař může také mluvit o vaší fázi pomocí písmene, jako je A, B, E, X nebo S. Tato písmena poskytují více informací o příznacích, které máte, nebo o tom, jak je vaše tělo ovlivněno lymfomem. Všechny tyto informace pomáhají vašemu lékaři najít pro vás nejlepší léčebný plán.
Dopis | Význam | Význam |
A nebo B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Vaše slezina je orgán ve vašem lymfatickém systému, který filtruje a čistí vaši krev a je místem, kde odpočívají vaše B-buňky a vytvářejí protilátky) |
Testy pro inscenaci
Chcete-li zjistit, v jaké fázi se nacházíte, můžete být požádáni o provedení některého z následujících stagingových testů:
Počítačová tomografie (CT)
Tyto skeny pořídí snímky vnitřku vašeho hrudníku, břicha nebo pánve. Poskytují detailní snímky, které poskytují více informací než standardní rentgen.
Sken pozitronové emisní tomografie (PET).
Jedná se o sken, který pořídí snímky vnitřku celého vašeho těla. Dostanete a jehlou nějaký lék, který rakovinné buňky – například buňky lymfomu, absorbují. Lék, který pomáhá PET skenu identifikovat, kde je lymfom a velikost a tvar zvýrazněním oblastí s lymfomovými buňkami. Tyto oblasti se někdy nazývají „horké“.
Lumbální punkce
Lumbální punkce je postup, který se provádí za účelem kontroly, zda nemáte v těle lymfom centrální nervový systém (CNS), která zahrnuje váš mozek, míchu a oblast kolem očí. Během procedury budete muset mluvit velmi klidně, takže kojenci a děti mohou mít celkovou anestezii, která je na chvíli uspí. Většina dospělých bude potřebovat pouze lokální anestetikum pro postup k znecitlivění oblasti.
Váš lékař vám vpíchne jehlu do zad a vyjme trochu tekutiny zvané „mozkomíšní mok" (CSF) z okolí vaší míchy. CSF je tekutina, která působí na váš CNS trochu jako tlumič nárazů. Nese také různé proteiny a imunitní buňky bojující proti infekcím, jako jsou lymfocyty, aby chránily váš mozek a míchu. CSF může také pomoci vypustit jakoukoli přebytečnou tekutinu, kterou můžete mít v mozku nebo kolem míchy, aby se zabránilo otokům v těchto oblastech.
Vzorek mozkomíšního moku bude poté odeslán na patologii a zkontrolován na případné známky lymfomu.
Biopsie kostní dřeně
- Aspirát kostní dřeně (BMA): tento test odebírá malé množství tekutiny nalezené v prostoru kostní dřeně.
- Trepan z aspirátu kostní dřeně (BMAT): tento test odebírá malý vzorek tkáně kostní dřeně.
Vzorky jsou poté odeslány na patologii, kde jsou kontrolovány na známky lymfomu.
Proces biopsie kostní dřeně se může lišit v závislosti na tom, kde se léčíte, ale obvykle bude zahrnovat lokální anestetikum k znecitlivění oblasti.
V některých nemocnicích vám může být podávána lehká sedace, která vám pomůže se uvolnit a může vám zabránit vzpomenout si na proceduru. Nicméně mnoho lidí to nepotřebuje a místo toho mohou mít „zelenou píšťalku“, kterou mohou sát. Tato zelená píšťalka má v sobě lék proti bolesti (nazývaný Penthrox nebo methoxyfluran), který během procedury používáte podle potřeby.
Ujistěte se, že jste se zeptali svého lékaře, co je k dispozici, aby vám bylo během procedury pohodlnější, a promluvte si s ním o tom, co si myslíte, že bude pro vás nejlepší.
Více informací o biopsiích kostní dřeně naleznete na naší webové stránce zde.
Vaše lymfomové buňky mají odlišný růstový vzorec a vypadají jinak než normální buňky. Stupeň vašeho lymfomu je, jak rychle vaše buňky lymfomu rostou – ať už je indolentní nebo agresivní. Čím agresivnější je vaše MCL, tím odlišnější budou vypadat od normálních buněk.
Známky jsou stupně 1-4 (nízký, střední, vysoký). Pokud máte lymfom vyššího stupně (agresivnější), vaše buňky lymfomu budou vypadat nejvíce odlišně od normálních buněk, protože rostou příliš rychle na to, aby se správně vyvíjely. Přehled známek je níže.
- G1 – nízký stupeň – vaše buňky vypadají téměř normálně a rostou a šíří se pomalu.
- G2 – střední stupeň – vaše buňky začínají vypadat jinak, ale existují nějaké normální buňky, které rostou a šíří se střední rychlostí.
- G3 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají docela jinak s několika normálními buňkami a rostou a šíří se rychleji.
- G4 – vysoká kvalita – vaše buňky vypadají nejvíce odlišně od normálních a rostou a šíří se nejrychleji.
Všechny tyto informace dokreslují celkový obraz, který si váš lékař sestaví, aby vám pomohl rozhodnout o nejlepším typu léčby pro vás.
Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem o svých vlastních rizikových faktorech, abyste měli jasnou představu o tom, co můžete od své léčby očekávat.
Spojte se s ostatními s MCL nebo jinými podtypy lymfomu
Zjištění, že máte MCL, může být stresující. Pomoci může spojení s ostatními, kteří si prošli nebo procházejí podobnými věcmi.
Pokud se chcete spojit s ostatními žijícími s MCL nebo jinými podtypy lymfomu, můžete se připojit k našim uzavřeným skupinám na Facebooku kliknutím na odkazy níže.
Lymfom z plášťových buněk dole
Lymfomové zdravotní sestry
Můžete se také obrátit na naše lymfomové sestry. Jsou k dispozici pro pomoc s radou, pro poskytování informačních služeb jsou k dispozici a aktualizované informace o MCL a jeho léčbě. Kontaktujte je kliknutím na tlačítko „Kontaktujte nás“ ve spodní části obrazovky
Příčiny lymfomu z plášťových buněk a cytogenetické testy
Většina lidí s lymfomem z plášťových buněk má genetickou změnu zvanou translokace zahrnující chromozomy 11 a 14. Tato mutace způsobuje, že vaše B-buňky tvoří příliš mnoho proteinu zvaného „cyklin D1“.
Cyklin D1 je protein, který podporuje zdravý růst buněk. Když ho máte příliš mnoho, narušuje to rovnováhu a způsobuje, že se v plášťové zóně vašeho těla tvoří příliš mnoho lymfocytů B-buněk. lymfatické uzliny. Protože se buňky tvoří ve větším množství než obvykle, nevyvíjejí se správně a stávají se rakovinnými.
Vysvětlena cytogenetika
Cytogenetické testy se provádějí ke kontrole genetických odchylek, které se mohou podílet na vaší nemoci.
Obvykle máme 23 párů chromozomů a jsou očíslovány podle velikosti. Pokud máte MCL, vaše chromozomy mohou vypadat trochu jinak.
Co jsou geny a chromozomy
Každá buňka, která tvoří naše tělo, má jádro a uvnitř jádra je 23 párů chromozomů. Každý chromozom je vyroben z dlouhých řetězců DNA (deoxyribonukleové kyseliny), které obsahují naše geny. Naše geny poskytují kód potřebný k vytvoření všech buněk a bílkovin v našem těle a říkají jim, jak mají vypadat nebo jednat.
Translokace
Nejběžnější cytogenetická změna v MCL je, když si malá část dvou vašich chromozomů vymění místa. Obvykle se jedná o chromozomy 11 a 14. Každá část chromozomů je očíslována a je to část spodní části těchto chromozomů (označená aq), která je zaměněna.
Na chromozomu 11 je to sekce s číslem 13, která se zamění za sekci 32 na chromozomu 14. Když k tomu dojde, nazývá se translokace. Často se píše jako t(11:14)(13q:32q).
vymazání
Někdy vám může chybět část chromozomu. Když k tomu dojde, nazývá se a vymazání. Pokud chybí horní část vašeho 17. chromozomu, bude zapsána jako del(17p).
Před zahájením léčby je důležité zjistit, jaký typ cytogenetických změn máte, protože různé změny vyžadují různé typy léčby.
Léčba MCL
Neexistuje žádný univerzální přístup k léčbě lidí s MCL. Váš lékař zváží mnoho věcí, než přijde s léčebným plánem, který vám doporučí.
Je důležité si pamatovat, že léčba je vaší volbou a máte právo klást tolik otázek, kolik potřebujete, abyste se se svým rozhodnutím cítili dobře. Jakmile se vy a váš lékař dohodnete na léčebném plánu, budete muset před zahájením léčby podepsat formulář souhlasu. Toto je oficiální způsob, jak říci, že rozumíte rizikům a přínosům léčby a jste ochotni ji podstoupit.
Některé věci, které váš lékař vezme v úvahu při vytváření plánu léčby pro vás, zahrnují:
- Fáze vašeho MCL a zda je indolentní nebo agresivní
- Jakékoli příznaky, které pociťujete, a jak ovlivňují vaše tělo a kvalitu života
- Jak jsi starý
- Vaše aktuální fyzická a duševní pohoda, včetně jakýchkoli jiných nemocí nebo nemocí, se kterými se léčíte
- Vaše preference, jakmile budete mít všechny informace, abyste se mohli informovaně rozhodnout.
Léčba první linie
Když poprvé zahájíte léčbu MCL, nazývá se to léčba první linie. Mezi běžné protokoly první linie léčby MCL patří:
- R-CHOP
- R-DHAP
- R-maxi-CHOP
- Hyper-CVAD
- Vysokodávková chemoterapie následovaná an autologní transplantace kmenových buněk
- Bendamustin a Rituximab
Nebo se můžete zapojit do klinické studie, pokud je k dispozici taková, na kterou máte nárok. Máte-li zájem zapojit se do klinické studie, zeptejte se svého lékaře, zda je nějaká dostupná.
Pokud znáte název léčby, kterou budete podstupovat, klikněte na odkaz níže pro více informací o tomto protokolu.
Prognóza MCL
Prognóza je termín používaný k popisu pravděpodobné cesty vašeho onemocnění, toho, jak bude reagovat na léčbu a jak se budete chovat během léčby a po ní.
Existuje mnoho faktorů, které přispívají k vaší prognóze, a není možné podat celkové prohlášení o prognóze. MCL obvykle dobře reaguje na léčbu, ale není neobvyklé, že dojde k relapsu a vyžaduje další léčbu.
Faktory, které mohou ovlivnit prognózu
Některé faktory, které mohou ovlivnit vaši prognózu, zahrnují:
- V době diagnózy stárnete a celkový zdravotní stav.
- Jak reagujete na léčbu.
- Co když máte nějaké genetické mutace.
- Podtyp Hodgkinova lymfomu, který máte.
Pokud byste se chtěli dozvědět více o své vlastní prognóze, promluvte si prosím se svým odborným hematologem nebo onkologem. Budou vám schopni vysvětlit vaše rizikové faktory a prognózu.
Recidivující a refrakterní MCL
Většina lidí s MCL bude mít dobrou odpověď na svou léčbu první linie a přejde do remise. Remise je, když ve vašem těle nezůstane žádná známka MCL, kterou lze detekovat skenováním nebo jinými testy. Je však běžné, že MCL recidivuje – nebo se vrací. U některých to může být měsíce po ukončení léčby, ale u většiny to mohou být dva nebo více let.
U některých lidí se však MCL nezlepšuje, nebo se dokonce zhoršuje, i když podstupujete léčbu. Když se dávka lymfomu léčbou nezlepší, nazývá se refrakterní.
Když máte relabující nebo refrakterní MCL, váš lékař vám pravděpodobně doporučí zapojit se do klinické studie nebo zahájit novou léčbu, která pro vás může fungovat lépe.
Léčba relabujícího nebo refrakterního MCL
Existují různé typy léčby, které pro vás mohou dobře fungovat. Mezi běžnější léčby relapsu nebo refrakterního MCL patří:
- Klinické hodnocení
- Cílená léčba – inhibitor BTK, který může zahrnovat ibrutinib (ImbruvicaTM), acalabrutinib (Calquence™) nebo zanubrutinib (Brukinsa™)
- Imunomodulátory – lenalidomid (RevlimidTM)
- Různé kombinace chemoterapie
- Alogenní transplantace kmenových buněk
- Terapie T-buňkami CAR – schválené, ale dosud nefinancované z veřejných prostředků
Přežití, život s MCL a po něm
Zdravý životní styl nebo některé pozitivní změny životního stylu po léčbě mohou být velkou pomocí pro vaše uzdravení. Je mnoho věcí, které můžete udělat, aby vám pomohly žít dobře s MCL.
Mnoho lidí zjistí, že po diagnóze rakoviny nebo léčbě se jejich cíle a priority v životě změní. Poznání toho, co je vaším „novým normálem“, může chvíli trvat a být frustrující. Očekávání vaší rodiny a přátel se mohou lišit od vašich. Můžete se cítit izolovaní, unavení nebo máte různé emoce, které se mohou každý den měnit.
Cíle po léčbě
Hlavní cíle po léčbě vašeho MCL je vrátit se do života a:
- být co nejaktivnější ve své práci, rodině a dalších životních rolích
- zmírnit vedlejší účinky a příznaky rakoviny a její léčbu
- identifikovat a zvládnout jakékoli pozdní vedlejší účinky
- pomůže vám udržet si co největší nezávislost
- zlepšit kvalitu svého života a udržet si dobré duševní zdraví
Rehabilitace rakoviny
Mohou vám být doporučeny různé typy rehabilitace rakoviny. To může znamenat kteroukoli z široké škály služeb, jako jsou:
- fyzikální terapie, léčba bolesti
- plánování výživy a cvičení
- emoční, kariérní a finanční poradenství.
Více příběhů pacientů
Shrnutí
- Lymfom z plášťových buněk (MCL) je podtyp non-Hodgkinského lymfomu, ke kterému dochází, když se vaše B-buněčné lymfocyty na vnějším okraji vašich lymfatických uzlin – plášťové zóně, stanou rakovinnými.
- MCL je obvykle agresivní, ale může být také indolentní.
- Indolentní lymfom nemusí vyžadovat léčbu, ale agresivní MCL bude potřebovat léčbu brzy poté, co budete diagnostikováni.
- Existuje několik různých typů léčby MCL.
- Většina léčeb první linie vede k tomu, že se dostanete do remise, ale u MCL je běžné recidivovat. Pokud dojde k relapsu MCL, budete potřebovat další léčbu.
- Pokud léčba první linie nefunguje, vaše MCL se nazývá refrakterní. Bude vám zahájena jiná léčba, která může fungovat lépe.
- Klinické studie se doporučují každému s relabujícím nebo refrakterním MCL.
- Podpora je k dispozici, nejste sami. Naše zdravotní sestry pro lymfomy můžete kontaktovat kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky.
