Příčiny a rizikové faktory Richterovy transformace
Není známo, co způsobuje, že některé národy CLL/SLL procházejí Richterovou transformací (RT), zatímco jiné ne. Je to velmi vzácné a vyskytuje se v méně než 1 osoba z každých 10 (2-10 %) s CLL/SLL.
Existují některé rizikové faktory, které zvyšují vaše šance na Richterovu transformaci, ale u mnoha lidí s těmito rizikovými faktory se RT nevyvine. Některé rizikové faktory zahrnují specifické genetické mutace ve vašich lymfomových buňkách. Mutace níže uvedených genů mohou zvýšit vaše riziko.
- TP53
- NOTCH1
- CDKN2A
- MOJE C
Jak se provádí další výzkum, mohou být nalezeny nové genetické vazby. Zeptejte se svého hematologa nebo onkologa na vaše genetické variace a na to, co to znamená pro vaše možnosti léčby a výsledky.
Může včasná léčba CLL/SLL zabránit Richterově transformaci?
Pokud jste byli na Watch & Wait for your CLL/SLL, možná se ptáte, jestli včasné ošetření mohlo zabránit Richterově transformaci (RT). Je to dobrá otázka a dokonce i někteří lékaři a výzkumníci si v rámci výzkumu a klinických studií položili úplně stejnou otázku.
Zjistili, že Watch and Wait není zvýšit svou šanci projít RT. Zjistili také, že lidé, kteří NIKDY nepodstoupili léčbu své CLL/SLL, mohou ve skutečnosti reagovat na léčbu RT lépe než ti, kteří již dříve léčbu podstoupili.
Co když jsem se nechal léčit, byla to chyba?
Je důležité si uvědomit, že Richterova transformace je velmi vzácnou komplikací CLL/SLL a většina lidí RT neprojde. Z tohoto důvodu je nerozumné nepotřebovat léčbu CLL/SLL jen v případě, že postoupíte do RT.
Když se váš hematolog nebo onkolog rozhodl nabídnout vám léčbu, zváží vaše individuální okolnosti, včetně výsledků biopsie a genetických testů, vašich příznaků a vašeho celkového zdraví. Na základě všech těchto informací určí, že přínosy léčby byly lepší volbou než riziko, že léčbu nepodstoupíte.
Kdy dojde k Richterově proměně?
Richterova transformace může nastat kdykoli po vaší diagnóze CLL/SLL, je však častější během měsíců až 2 let po vaší počáteční diagnóze. U velmi malého počtu lidí se může odehrávat již při první diagnóze CLL/SLL.
Příznaky Richterovy transformace
Možná jste nikdy neměli příznaky své CLL/SLL, nebo pokud ano, mohly se objevit v průběhu času a byly méně zřejmé. Nicméně, když máte Richterovu transformaci, je velmi pravděpodobné, že budete mít příznaky.
Některé z častějších příznaků, které můžete zaznamenat, zahrnují:
- Zduřené lymfatické uzliny, které se rychle zvednou bez infekce a neklesnou do 2 týdnů.
- B-symptomy – mezi ně patří horečky bez infekce a/nebo úbytek na váze bez snahy a/nebo noční pocení.
- Celkové, ale rychlé zhoršení vašeho fyzického zdraví.
- Zvýšená a silná únava.
- Další obecné příznaky lymfomu – viz obrázky níže.
Krevní testy
Kromě výše uvedených příznaků mohou být ve vašich krevních testech známky, které ukazují, že možná procházíte Richterovou transformací. Mohou ukázat krevní testy vysoké hladiny vápníku a/nebo laktátdehydrogenázy (LDH).
Diagnóza Richterovy transformace
Budete potřebovat více biopsií, podobně jako jste měli v době, kdy vám byla poprvé diagnostikována CLL/SLL. Ty budou zahrnovat biopsie vašich oteklých lymfatických uzlin, krevní testy a biopsii kostní dřeně. Váš hematolog nebo onkolog také nařídí provedení cytogenetických testů na biopsiích, aby se dozvěděl více o genetických mutacích, které nyní máte. Tyto mutace se mohou lišit od těch, které jste měli, když vám byla poprvé diagnostikována CLL/SLL. Výsledky těchto testů pomohou vašemu hematologovi vypracovat plán léčby, který vám nabídne.
Léčba Richterovy transformace
Mnoho lidí s a primární diagnóza DLBCL a Hodgkinův lymfom reagují velmi dobře na léčbu a mají vysokou šanci na vyléčení nebo dlouhodobou remisi. Pokud se však tyto podtypy vyskytují v důsledku Richterovy transformace, může být obtížnější je léčit a ne vždy reagují stejně dobře na standardní léčbu. To je způsobeno základními genetickými mutacemi, které mohou lymfom učinit odolným vůči účinkům chemoterapie.
Úvahy při rozhodování o nejlepších možnostech léčby
Kvůli vzácnosti Richterovy transformace a variacím v buňkách lymfomu v současnosti neexistuje standardní léčba. Váš hematolog nebo onkolog se podívá na vaše biopsie a genetické výsledky, aby pro vás určil nejlepší možnosti léčby. Některé věci, které budou zvažovat při výběru nejlepší léčby pro vás, zahrnují:
- Pokud jste někdy v minulosti podstoupili léčbu své CLL/SLL.
- Jaký typ léčby jste měl.
- Zda se Richterova transformace vyvinula v DLBCL nebo Hodgkinův lymfom.
- Genetické mutace a proteiny nalezené v/na vašich lymfomových buňkách.
- Váš věk a celkový zdravotní stav.
- Jakékoli další nemoci, které máte, a léky, které užíváte.
- Vaše osobní preference po získání všech potřebných informací.
Typy léčby, které vám mohou být nabídnuty
Léčby, které vám mohou být nabídnuty, na základě toho, zda vaše Richterova transformace vedla k DLBCL nebo Hodgkinovu lymfomu, jsou uvedeny v tabulce níže.
Možné možnosti léčby | |
Difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) sekundární k Richterově transformaci | Hodgkinův lymfom sekundární k Richterově transformaci |
Chemoterapie samotná:
Chemoimunoterapie (chemoterapie s monoklonální protilátkou):
Cílená terapie s nebo bez výše uvedené chemoterapie nebo chemoimunoterapie
Bispecifická protilátka
Buněčná nebo biologická terapie:
| Chemoterapie samotná:
Konjugovaná monoklonální protilátka s nebo bez výše uvedené chemoterapie
Inhibitor imunitního kontrolního bodu s výše uvedenou chemoterapií nebo bez ní
Buněčná terapie:
|
Klinické Studie
Klinické studie jsou důležitým způsobem, jak najít nové způsoby léčby nebo kombinace léčebných postupů ke zlepšení výsledků u pacientů s Richterovou transformací. Mohou vám také nabídnout možnost vyzkoušet nové typy léčby, které dříve nebyly schváleny pro váš typ lymfomu.
Zeptejte se svého lékaře, zda existují nějaké klinické studie pro lidi s Richterovou transformací, kterých byste se mohli zúčastnit.
Prognóza
Prognóza je očekávání toho, jak se bude nemoc chovat a jak může ovlivnit vás a váš život.
Richterova transformace (RT) je velkou změnou, která může mít zničující následky. Neexistuje žádný známý lék na Richterovu transformaci a možnosti léčby jsou často založeny na zlepšení vašich příznaků a poskytnutí času navíc, než na dosažení remise nebo vyléčení.
Klinické studie a výzkum probíhají a doufají, že v blízké budoucnosti zlepší výsledky pro lidi s Richterovou transformací. V současnosti jsou však dostupné omezené možnosti a většina lidí bude mít bohužel výrazně zkrácenou životnost.
Váš hematolog je nejlepší osobou, která vám poskytne informace o vaší individuální prognóze a o tom, jak dlouho můžete žít po Richterově transformaci, bohužel většina lidí bude žít po RT méně než 2 roky.
Emoce
- šok
- hněv
- smutek
- nevíra
- osamělost
- strach
- přijetí.
Dostat podporu
Je dobré zvážit, jak se vy a vaše rodina vyrovnáte s emocemi a úzkostí po diagnóze RT. K dispozici je spousta podpory.
Lymfomové sestry Austrálie
Naše lymfomové sestry jsou k dispozici od pondělí do pátku od 9:4 do 30:1800 (čas Brisbane), aby si promluvily s vašimi blízkými a mohly vám nabídnout podporu a rady. Mohou vám také poskytnout informace o různých dostupných službách, které vám a vašim blízkým tentokrát pomohou. Kontaktovat je můžete na tel. 953 081 XNUMX nebo e-mailem na sestra@lymphoma.org.au.
Váš praktický lékař (místní lékař)
Váš praktický lékař je skvělým místem, kde začít. Pokud ještě nemáte běžného praktického lékaře, je nejvyšší čas si ho najít. Budou cenným zdrojem podpory a mohou koordinovat všechny vaše potřeby péče.
Plán řízení praktického lékaře vám umožňuje přístup až k 5 spojeneckým zdravotním konzultacím s žádnými nebo velmi malými kapesnými náklady pro vás. Mohou to být fyzioterapeuti, fyziologové cvičení, ergoterapeuti a další.
Chcete-li se dozvědět více o tom, co zahrnuje zdraví spojenců, podívejte se na níže uvedený odkaz.
Spojenecké zdravotnické profese – Allied Health Professions Austrálie (ahpa.com.au)
Každý postižený rakovinou by měl mít plán duševního zdraví, a pokud máte život omezující rakovinu, jako je RT, je to ještě důležitější. Jsou k dispozici i vašim rodinným příslušníkům a poskytnou vám 10 návštěv nebo telehealth schůzky s psychologem. Plán také pomáhá vám a vašemu praktickému lékaři probrat, jaké budou vaše potřeby, když se blížíte ke konci svého života, a vytvořit plán, jak se vyrovnat s realitou vaší diagnózy, a vytvořit plány, jak co nejlépe využít zbytek svého života, stejně jako vaše plány na konec života.
Více informací o tom, jaká péče o duševní zdraví je dostupná zde Péče o duševní zdraví a Medicare – Medicare – Služby Austrálie.
Předběžné plánování péče
Advance Care Planning Australia uvádí:
Předběžné plánování péče vám dává příležitost promyslet, prodiskutovat a zaznamenat vaše preference pro typ péče, kterou byste rádi dostávali, a výsledky, které byste považovali za přijatelné. Pokročilé plánování péče pomáhá zajistit, aby vaši blízcí a poskytovatelé zdravotní péče věděli, co je pro vás nejdůležitější, a respektovali vaše preference v léčbě.“
Plán předběžné péče je něco, co by měl každý v Austrálii zvážit. Pokud jej ještě nemáte, je dobrý důvod mít RT. Umožňuje vám mít stále kontrolu nad rozhodnutími ovlivňujícími vaši zdravotní péči a může sejmout zátěž z vás a vašich blízkých, pokud budete příliš slabí na to, abyste se aktivně rozhodovali.
Kliknutím na odkaz níže se dozvíte více o Advance Care Planning a vytvoříte si svůj individuální plán.
Paliativní péče
Služby paliativní péče zahrnují různé zdravotnické profesionály včetně lékařů, sester a příbuzných zdravotníků. Většina služeb paliativní péče je hrazena prostřednictvím Medicare, takže za ně nebudete muset platit, abyste se mohli podílet na vaší péči. Jsou odborníky na zvládání příznaků vaší nemoci a vedlejších účinků léčby a také na poskytování péče na konci života.
Výzkumy ukazují, že lidé spojení s paliativní péčí často žijí o něco déle než ostatní se stejnou nemocí bez paliativní péče. Lidé spojení s paliativní péčí také uvádějí, že mají mnohem lepší kvalitu života, když se blíží ke konci života.
Další informace o paliativní péči a o tom, jak vám mohou pomoci, naleznete po kliknutí na odkaz níže.
Nápady na oslavu svého života
Pro některé lidi je snazší vyrovnat se se smrtelnou nemocí tím, že oslavují život, než aby si dělali starosti se smrtí. To se možná snáze řekne, než udělá a je normální mít strach z konce. Ale pokud máte jiné věci, na které se můžete těšit nebo se na ně soustředit, stále můžete převzít kontrolu nad svým životem a užít si výjimečné chvíle.
Některé nápady, o kterých byste mohli chtít přemýšlet, zahrnují:
- Naplánujte si a vydejte se na výlet, dokud můžete.
- Ukliďte svůj život a svůj domov. Obklopujte se jen věcmi, které přinášejí radost, pravdu a štěstí.
- Probuďte se – nečekejte až na pohřeb, abyste se všichni sešli, shromážděte je, když si ještě můžete užít jejich společnost a slyšet, co o vás říkají.
- Choďte na procházky nebo si sedněte na pláž nebo do přírody.
- Napište milostné dopisy nebo natočte video všem důležitým lidem ve vašem životě.
- Udělejte si fotografický den s rodinou a přáteli a udělejte si s vámi vzpomínky.
- Napište knihu, píseň nebo báseň o svém životě, abyste opustili své blízké.
- Vytvořte si seznam skladeb, které pro vás v různých fázích a obdobích vašeho života něco znamenaly.
Shrnutí
- Richterova transformace je vzácnou a závažnou komplikací CLL/SLL.
- Dochází k němu, když se buňky CLL nebo SLL transformují na jiný typ a agresivní podtyp lymfomu, jako je difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) nebo Hodgkinův lymfom.
- Není známo, proč někteří lidé postupují k RT, zatímco jiní ne, ale existují určité genetické variace, které mohou zvýšit vaše riziko.
- Léčba RT je zaměřena spíše na zvládnutí vašich příznaků než na léčbu nebo remisi.
- V současné době není známa žádná léčba, která by mohla dosáhnout vyléčení nebo remise u RT.
- Bohužel většina lidí žije méně než 2 roky po RT.
- Získání správné podpory a dokončení plánu předběžné péče vám může pomoci udržet si určitou kontrolu nad vaší zdravotní péčí během této doby.
- Lymfomové zdravotní sestry jsou tu, aby vás podpořily. Můžete nás kontaktovat kliknutím na tlačítko Kontaktujte nás ve spodní části obrazovky.
