Pour comprendre le MCL, vous devez en savoir un peu plus sur vos lymphocytes B.
Lymphocytes B :
- Sont un type de globule blanc
- Combattez les infections et les maladies pour rester en bonne santé.
- Rappelez-vous les infections que vous avez eues dans le passé, donc si vous contractez à nouveau la même infection, le système immunitaire de votre corps peut la combattre plus efficacement et plus rapidement.
- Sont fabriqués dans votre moelle osseuse (la partie spongieuse au milieu de vos os), mais vivent généralement dans votre rate et vos ganglions lymphatiques. Certains vivent aussi dans votre thymus et votre sang.
- Peut voyager à travers votre système lymphatique, vers n'importe quelle partie de votre corps pour combattre une infection ou une maladie.
Lymphocytes à cellules B et MCL
Le MCL se développe lorsque certaines de vos cellules B deviennent cancéreuses. Ils se développent de manière incontrôlable, sont anormaux et ne meurent pas quand ils le devraient.
Lorsque vous avez un MCL, vos lymphocytes B cancéreux :
- Ne fonctionnera pas aussi efficacement pour combattre les infections et les maladies.
- Peut devenir plus gros qu'il ne le devrait et avoir un aspect différent de vos cellules B saines.
- Peut provoquer le développement et la croissance d'un lymphome dans n'importe quelle partie de votre corps.
- Sont étalés (diffus) plutôt que regroupés étroitement.
Bien que le MCL soit généralement un lymphome à croissance rapide (agressif), certaines personnes atteintes de MCL peuvent être guéries avec un traitement, même si vous êtes diagnostiqué avec un stade avancé. Un stade avancé de lymphome est très différent des stades avancés d'autres cancers qui ne peuvent pas être guéris.
Symptômes du lymphome à cellules du manteau
Les symptômes du lymphome à cellules du manteau peuvent être différents d'une personne à l'autre. Les symptômes que vous ressentez dépendront si vous avez un type de MCL indolent ou agressif, et où se trouve le MCL dans votre corps.
Si vous avez un MCL indolent votre seul symptôme peut être une hypertrophie de la rate. Cependant, cela peut souvent passer inaperçu car il se développe lentement sur une longue période, et ne peut donc être trouvé que lorsque vous avez un scanner ou un examen physique pour autre chose.
Si vous avez un MCL agressif vous remarquerez peut-être une grosseur qui apparaît rapidement sous votre peau au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine. Il s'agit d'un ganglion lymphatique enflé qui gonfle à mesure qu'il se remplit de cellules de lymphome cancéreux.
Les symptômes du lymphome
- ganglions lymphatiques enflés
- Saignements ou ecchymoses plus que d'habitude - y compris dans votre caca
- Essoufflement
- Fatigue extrême (fatigue) non améliorée par le repos ou le sommeil
- Douleur ou faiblesse dans les muscles, les os et les articulations
- Infection qui ne disparaît pas ou qui revient sans cesse
- Perte d'appétit (ne pas vouloir manger)
- Perte de poids involontaire
- Symptômes B.
Histoire d'un patient - Rencontrez Steve Towell alors qu'il parle de son expérience de vie avec MCL
Pour la version complète du discours de Steve, cliquer ici.
Diagnostiquer le lymphome à cellules du manteau
Le diagnostic du MCL peut parfois être difficile et peut prendre plusieurs semaines.
Si votre médecin pense que vous pourriez avoir un lymphome, il devra organiser un certain nombre de tests importants. Ces tests sont nécessaires pour confirmer ou exclure que le lymphome soit la cause de vos symptômes. Parce qu'il existe plusieurs sous-types différents de MCL, vous pouvez avoir des tests supplémentaires pour savoir lequel vous avez. Ceci est important car la prise en charge et le traitement de votre sous-type peuvent être différents des autres sous-types de MCL.
Pour diagnostiquer le MCL, vous aurez besoin d'une biopsie. Une biopsie est une procédure visant à retirer une partie ou la totalité d'un ganglion lymphatique affecté et/ou d'un échantillon de moelle osseuse. La biopsie est ensuite vérifiée par des scientifiques dans un laboratoire pour voir s'il y a des changements qui aident le médecin à diagnostiquer le MCL.
Lorsque vous subissez une biopsie, vous pouvez avoir une anesthésie locale ou générale. Cela dépendra du type de biopsie et de la partie de votre corps à partir de laquelle elle est prélevée. Il existe différents types de biopsies et il se peut que vous en ayez besoin de plusieurs pour obtenir le meilleur échantillon.
Des bilans sanguins
Des tests sanguins sont effectués lorsque vous essayez de diagnostiquer votre lymphome, mais aussi tout au long de votre traitement pour vous assurer que vos organes fonctionnent correctement et peuvent faire face à notre traitement.
Biopsie au trocart ou à l'aiguille fine
Des biopsies au trocart ou à l'aiguille fine sont prélevées pour prélever un échantillon de ganglion lymphatique enflé ou de tumeur afin de rechercher des signes de MCL.
Votre médecin utilisera généralement un anesthésique local pour engourdir la zone afin que vous ne ressentiez aucune douleur pendant la procédure, mais vous serez éveillé pendant cette biopsie. Ils placeront ensuite une aiguille dans le ganglion lymphatique enflé ou la masse et prélèveront un échantillon de tissu.
Si votre ganglion lymphatique enflé ou votre masse est profondément à l'intérieur de votre corps, la biopsie peut être effectuée à l'aide d'une échographie ou d'une radiographie spécialisée (imagerie).
Vous pourriez avoir une anesthésie générale pour cela (qui vous endort pendant un petit moment). Vous pouvez également avoir quelques points de suture par la suite.
Les biopsies au trocart prennent un échantillon plus important qu'une biopsie à l'aiguille fine.
Biopsie ganglionnaire excisionnelle
Les biopsies ganglionnaires par excision sont effectuées lorsque votre ganglion lymphatique ou votre tumeur enflée est trop profonde dans votre corps pour être atteinte par une biopsie au trocart ou à l'aiguille fine. Vous aurez une anesthésie générale qui vous endormira pendant un petit moment afin que vous restiez immobile et que vous ne ressentiez aucune douleur.
Au cours de cette procédure, le chirurgien enlèvera tout le ganglion lymphatique ou la masse et l'enverra à la pathologie pour des tests.
Vous aurez une petite plaie avec quelques points de suture et un pansement sur le dessus.
Les points de suture restent généralement en place pendant 7 à 10 jours, mais votre médecin ou votre infirmière vous expliquera comment entretenir le pansement et quand revenir pour retirer les points de suture.
MCL de mise en scène
Une fois que votre diagnostic de MCL est confirmé, vous avez d'autres tests pour voir combien de zones de votre corps sont touchées par le lymphome. C'est ce qu'on appelle la mise en scène.
La stadification fait référence à la quantité de votre corps affectée par votre lymphome - ou à quelle distance il s'est propagé depuis son point de départ.
Les lymphocytes B peuvent se déplacer vers n'importe quelle partie de votre corps. Cela signifie que les cellules du lymphome (les cellules B cancéreuses) peuvent également se déplacer vers n'importe quelle partie de votre corps. Vous devrez faire plus de tests pour trouver cette information. Ces tests sont appelés tests de stadification et lorsque vous obtiendrez des résultats, vous saurez si vous avez un MCL de stade un (I), de stade deux (II), de stade trois (III) ou de stade quatre (IV).
Votre stade de MCL dépendra de :
- Combien de zones de votre corps ont un lymphome
- Où se situe le lymphome, y compris s'il se trouve au-dessus, en dessous ou des deux côtés de votre diaphragme (un gros muscle en forme de dôme sous la cage thoracique qui sépare la poitrine de votre abdomen)
- Si le lymphome s'est propagé à votre moelle osseuse ou à d'autres organes tels que le foie, les poumons, la peau ou les os.
Les stades I et II sont appelés «stade précoce ou limité» (impliquant une zone limitée de votre corps).
Les stades III et IV sont appelés «stade avancé» (plus répandu).
Étape 1 | une zone ganglionnaire est affectée, soit au-dessus, soit au-dessous du diaphragme* |
Étape 2 | deux ou plusieurs zones de ganglions lymphatiques sont affectées du même côté du diaphragme* |
Étape 3 | au moins une zone ganglionnaire au-dessus et au moins une zone ganglionnaire en dessous du diaphragme* sont touchées |
Étape 4 | le lymphome se trouve dans plusieurs ganglions lymphatiques et s'est propagé à d'autres parties du corps (par exemple, les os, les poumons, le foie) |
Informations de mise en scène supplémentaires
Votre médecin peut également parler de votre stade en utilisant une lettre, telle que A, B, E, X ou S. Ces lettres donnent plus d'informations sur les symptômes que vous avez ou sur la façon dont votre corps est affecté par le lymphome. Toutes ces informations aident votre médecin à trouver le meilleur plan de traitement pour vous.
Courrier | Sens | Importance |
A ou b |
|
|
EX |
|
|
S |
|
(Votre rate est un organe de votre système lymphatique qui filtre et nettoie votre sang, et est un endroit où vos cellules B se reposent et fabriquent des anticorps) |
Tests de mise en scène
Pour savoir à quel stade vous vous trouvez, il peut vous être demandé de passer certains des tests de mise en scène suivants :
Tomographie par tomodensitométrie (CT)
Ces scans prennent des photos de l'intérieur de votre poitrine, de votre abdomen ou de votre bassin. Ils fournissent des images détaillées qui fournissent plus d'informations qu'une radiographie standard.
Balayage par tomographie par émission de positrons (PET)
Il s'agit d'un scan qui prend des photos de l'intérieur de tout votre corps. On vous administrera une aiguille contenant un médicament que les cellules cancéreuses, telles que les cellules de lymphome, absorbent. Le médicament qui aide la TEP à identifier où se trouve le lymphome, sa taille et sa forme en mettant en évidence les zones contenant des cellules de lymphome. Ces zones sont parfois qualifiées de « chaudes ».
La ponction lombaire
Une ponction lombaire est une procédure effectuée pour vérifier si vous avez un lymphome dans votre système nerveux central (SNC), qui comprend votre cerveau, votre moelle épinière et une zone autour de vos yeux. Vous devrez dire très calme pendant la procédure, de sorte que les bébés et les enfants peuvent avoir une anesthésie générale pour les endormir un peu pendant que la procédure est terminée. La plupart des adultes n'auront besoin que d'une anesthésie locale pour que la procédure engourdisse la région.
Votre médecin insèrera une aiguille dans votre dos et prélèvera un peu de liquide appelé "le liquide céphalorachidien" (FCS) autour de votre moelle épinière. Le LCR est un fluide qui agit un peu comme un amortisseur pour votre SNC. Il transporte également différentes protéines et cellules immunitaires luttant contre les infections, telles que les lymphocytes, pour protéger votre cerveau et votre moelle épinière. Le LCR peut également aider à drainer tout liquide supplémentaire que vous pourriez avoir dans votre cerveau ou autour de votre moelle épinière pour éviter l'enflure dans ces zones.
L'échantillon de LCR sera ensuite envoyé à la pathologie et vérifié pour tout signe de lymphome.
Biopsie de moelle osseuse
- Aspirat de moelle osseuse (BMA): ce test prélève une petite quantité du liquide présent dans l'espace médullaire.
- Tréphine d'aspiration de moelle osseuse (BMAT): ce test prélève un petit échantillon de tissu de moelle osseuse.
Les échantillons sont ensuite envoyés à la pathologie où ils sont vérifiés pour des signes de lymphome.
Le processus de biopsie de la moelle osseuse peut différer selon l'endroit où vous avez votre traitement, mais comprendra généralement une anesthésie locale pour engourdir la zone.
Dans certains hôpitaux, vous pouvez recevoir une sédation légère qui vous aide à vous détendre et peut vous empêcher de vous souvenir de la procédure. Cependant, de nombreuses personnes n'en ont pas besoin et peuvent plutôt avoir un «sifflet vert» à sucer. Ce sifflet vert contient un analgésique (appelé Penthrox ou méthoxyflurane), que vous utilisez au besoin tout au long de la procédure.
Assurez-vous de demander à votre médecin ce qui est disponible pour vous rendre plus à l'aise pendant la procédure et parlez-lui de ce que vous pensez être la meilleure option pour vous.
Vous trouverez plus d'informations sur les biopsies de moelle osseuse sur notre page Web ici.
Vos cellules de lymphome ont un schéma de croissance différent et ont un aspect différent des cellules normales. Le grade de votre lymphome correspond à la vitesse à laquelle vos cellules lymphomateuses se développent, qu'elles soient indolentes ou agressives. Plus votre MCL est agressif, plus il sera différent des cellules normales.
Les grades sont les grades 1 à 4 (faible, intermédiaire, élevé). Si vous avez un lymphome de grade supérieur (plus agressif), vos cellules de lymphome seront les plus différentes des cellules normales, car elles se développent trop rapidement pour se développer correctement. Un aperçu des notes est ci-dessous.
- G1 - bas grade - vos cellules semblent proches de la normale, et elles se développent et se propagent lentement.
- G2 - niveau intermédiaire - vos cellules commencent à avoir un aspect différent, mais certaines cellules normales existent, et elles se développent et se propagent à un rythme modéré.
- G3 – haut grade – vos cellules ont un aspect assez différent avec quelques cellules normales, et elles se développent et se propagent plus rapidement.
- G4 – haut grade – vos cellules semblent les plus différentes de la normale, et elles se développent et se propagent le plus rapidement.
Toutes ces informations s'ajoutent à l'ensemble de l'image que votre médecin construit pour vous aider à décider du meilleur type de traitement pour vous.
Il est important que vous parliez à votre médecin de vos propres facteurs de risque afin que vous puissiez avoir une idée claire de ce à quoi vous attendre de vos traitements.
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Causes du lymphome à cellules du manteau et tests cytogénétiques
La plupart des personnes atteintes de lymphome à cellules du manteau présentent une modification génétique appelée translocation, impliquant les chromosomes 11 et 14. Cette mutation amène vos cellules B à produire trop d'une protéine appelée « cycline D1 ».
La cycline D1 est une protéine qui favorise la croissance cellulaire saine. Cependant, lorsque vous en avez trop, cela perturbe l'équilibre et provoque la production d'un trop grand nombre de lymphocytes B dans la zone du manteau de votre ganglions lymphatiques. Parce que les cellules sont fabriquées en plus grande quantité que d'habitude, elles ne se développent pas correctement et deviennent cancéreuses.
La cytogénétique expliquée
Des tests cytogénétiques sont effectués pour vérifier les variances génétiques qui peuvent être impliquées dans votre maladie.
Nous avons généralement 23 paires de chromosomes, et ils sont numérotés en fonction de leur taille. Si vous avez un MCL, vos chromosomes peuvent sembler un peu différents.
Que sont les gènes et les chromosomes
Chaque cellule qui compose notre corps a un noyau, et à l'intérieur du noyau se trouvent les 23 paires de chromosomes. Chaque chromosome est composé de longs brins d'ADN (acide désoxyribonucléique) qui contiennent nos gènes. Nos gènes fournissent le code nécessaire à la fabrication de toutes les cellules et protéines de notre corps, et leur disent comment se comporter ou agir.
Déplacement
Le changement cytogénétique le plus courant dans le MCL se produit lorsqu'une petite partie de deux de vos chromosomes change de place. Cela implique généralement les chromosomes 11 et 14. Chaque section des chromosomes est numérotée et c'est une section de la partie inférieure de ces chromosomes (indiquée par aq) qui est échangée.
Sur le chromosome 11, c'est la section numérotée 13, qui permute avec la section 32 sur le chromosome 14. Lorsque cela se produit, cela s'appelle un translocation. Il est souvent écrit comme t(11:14)(13q:32q).
Suppression
Parfois, il se peut qu'une partie du chromosome soit manquante. Lorsque cela se produit, cela s'appelle un effacement. Si la partie supérieure de votre 17e chromosome est manquante, elle s'écrira del(17p).
Il est important de savoir quel type de changements cytogénétiques vous avez avant de commencer le traitement, car différents changements nécessitent différents types de traitement.
Traitements du MCL
Il n'y a pas d'approche unique pour traiter les personnes atteintes de MCL. Votre médecin prendra en compte de nombreux éléments avant de proposer un plan de traitement à vous recommander.
Il est important de se rappeler que le traitement est votre choix et que vous avez le droit de poser autant de questions que nécessaire pour vous sentir à l'aise avec votre décision. Une fois que vous et votre médecin vous êtes mis d'accord sur un plan de traitement, vous devrez signer un formulaire de consentement avant de pouvoir recevoir un traitement. Il s'agit d'une façon officielle de dire que vous comprenez les risques et les avantages du traitement et que vous êtes prêt à le suivre.
Certaines choses que votre médecin prendra en compte lors de l'élaboration d'un plan de traitement pour vous comprennent :
- Le stade de votre MCL et s'il est indolent ou agressif
- Tous les symptômes que vous ressentez et leur impact sur votre corps et votre qualité de vie
- Quel âge as-tu
- Votre bien-être physique et mental actuel, y compris toute autre maladie ou affection pour laquelle vous êtes traité
- Vos préférences une fois que vous avez toutes les informations pour faire un choix éclairé.
Traitement de première ligne
La première fois que vous commencez un traitement contre le LCM, on parle de traitement de première ligne. Les protocoles de traitement de première ligne courants pour le MCL comprennent :
- R-CHOP
- R-DHAP
- R-maxi-CHOP
- Hyper-CVAD
- Chimiothérapie à haute dose suivie d'un greffe autologue de cellules souches
- Bendamustine et Rituximab
Ou, vous pouvez participer à un essai clinique s'il en existe un auquel vous êtes éligible. Si vous souhaitez participer à un essai clinique, demandez à votre médecin s'il en existe.
Si vous connaissez le nom du traitement que vous allez suivre, cliquez sur le lien ci-dessous pour plus d'informations sur ce protocole.
Pronostic du MCL
Le pronostic est le terme utilisé pour décrire le cheminement probable de votre maladie, comment elle réagira au traitement et comment vous vous en sortirez pendant et après le traitement.
De nombreux facteurs contribuent à votre pronostic et il n'est pas possible de donner une déclaration globale sur le pronostic. Le MCL répond généralement bien au traitement, mais il n'est pas rare qu'il rechute et nécessite davantage de traitement.
Facteurs pouvant influer sur le pronostic
Certains facteurs pouvant avoir une incidence sur votre pronostic comprennent :
- Votre âge et votre état de santé général au moment du diagnostic.
- Comment vous répondez au traitement.
- Et si vous avez des mutations génétiques.
- Le sous-type de lymphome hodgkinien que vous avez.
Si vous souhaitez en savoir plus sur votre propre pronostic, parlez-en à votre spécialiste hématologue ou oncologue. Ils pourront vous expliquer vos facteurs de risque et votre pronostic.
MCL récidivant et réfractaire
La plupart des personnes atteintes de MCL répondront bien à leur traitement de première intention et entreront en rémission. La rémission se produit lorsqu'il n'y a plus aucun signe de MCL dans votre corps, qui peut être détecté lors d'analyses ou d'autres tests. Cependant, il est courant que le MCL rechute - ou revienne. Pour certains, cela peut prendre des mois après la fin du traitement, mais pour la plupart, cela peut prendre deux ans ou plus.
Pour certaines personnes cependant, le MCL ne s'améliore pas, voire s'aggrave même lorsque vous suivez un traitement. Lorsque la dose de lymphome ne s'améliore pas avec le traitement, on parle de réfractaire.
Lorsque vous avez un MCL récidivant ou réfractaire, votre médecin vous recommandera probablement de participer à un essai clinique ou de commencer un nouveau traitement qui pourrait mieux fonctionner pour vous.
Traitement du MCL récidivant ou réfractaire
Il existe différents types de traitement qui peuvent bien fonctionner pour vous. Les traitements les plus courants pour le MCL récidivant ou réfractaire comprennent :
- Essai clinique
- Thérapie ciblée - inhibiteur de BTK qui peut inclure l'ibrutinib (ImbruvicaTM), acalabrutinib (Calquence™) ou zanubrutinib (Brukinsa™)
- Immunomodulateurs – lénalidomide (RevlimidTM)
- Différentes combinaisons de chimiothérapie
- Greffe de cellules souches allogéniques
- Thérapie par cellules CAR T – approuvé mais pas encore financé par des fonds publics
Survie, Vivre avec et après MCL
Un mode de vie sain ou des changements de mode de vie positifs après le traitement peuvent être d'une grande aide pour votre rétablissement. Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire pour vous aider à bien vivre avec MCL.
De nombreuses personnes constatent qu'après un diagnostic de cancer ou un traitement, leurs objectifs et leurs priorités dans la vie changent. Apprendre à connaître votre « nouvelle normalité » peut prendre du temps et être frustrant. Les attentes de votre famille et de vos amis peuvent être différentes des vôtres. Vous pouvez vous sentir isolé, fatigué ou ressentir un certain nombre d'émotions différentes qui peuvent changer chaque jour.
Objectifs après le traitement
Les principaux objectifs après traitement pour votre MCL est de reprendre vie et :
- être aussi actif que possible dans votre travail, votre famille et d'autres rôles de la vie
- atténuer les effets secondaires et les symptômes du cancer et de son traitement
- identifier et gérer les effets secondaires tardifs
- vous aider à rester aussi indépendant que possible
- améliorer votre qualité de vie et maintenir une bonne santé mentale
Rééducation contre le cancer
Différents types de réadaptation en oncologie peuvent vous être recommandés. Cela pourrait signifier n'importe lequel d'un large éventail de prestations telles que :
- physiothérapie, gestion de la douleur
- planification nutritionnelle et d'exercice
- conseils émotionnels, professionnels et financiers.
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Résumé
- Le lymphome à cellules du manteau (MCL) est un sous-type de lymphome non hodgkinien qui survient lorsque vos lymphocytes B situés à la périphérie externe de vos ganglions lymphatiques, la zone du manteau, deviennent cancéreux.
- Le MCL est généralement agressif, mais peut aussi être indolent.
- Le lymphome indolent peut ne pas nécessiter de traitement, mais le MCL agressif nécessitera un traitement peu de temps après le diagnostic.
- Il existe plusieurs types de traitements différents pour le MCL.
- La plupart des traitements de première ligne entraînent une rémission, mais il est courant que le MCL rechute. Vous aurez besoin de plus de traitement si votre MCL rechute.
- Si le traitement de première ligne ne fonctionne pas, votre MCL est dit réfractaire. Vous commencerez un traitement différent qui pourrait mieux fonctionner.
- Les essais cliniques sont recommandés pour toute personne atteinte de MCL en rechute ou réfractaire.
- Le support est disponible, vous n'êtes pas seul. Vous pouvez contacter nos infirmières en soins du lymphome en cliquant sur le bouton Contactez-nous au bas de l'écran.
