Il linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T è un tumore del sistema linfatico e si sviluppa dai linfociti T (globuli bianchi che combattono le infezioni). Questo tipo di linfoma è molto raro, aggressivo (in rapida crescita) e può essere difficile da trattare.
Panoramica del linfoma a cellule T gamma delta epatosplenico
Il linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T è molto raro aggressivo (rapida crescita) cellula T linfoma non Hodgkin (NHL). Questo linfoma può essere trovato nella milza, nel fegato, nel sangue e nel midollo osseo. È noto come linfoma "extra nodale" (trovato al di fuori dei linfonodi).
Il linfoma epatosplenico a cellule T gamma delta è spesso raggruppato sotto il termine generico di linfoma a cellule T periferiche (PTCL). Questi sono un gruppo di linfomi non Hodgkin a cellule T aggressivi. Rappresentano il 7% di tutti i casi di NHL e il 10% di tutti i casi di linfoma.
Il linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T (HSGDTCL) è denominato come:
- epato: significa 'relativo al fegato'
- Splenica: significa 'relativo alla milza'
Il linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T è molto raro e difficile da trattare. Il trattamento per questo sottotipo è chemioterapia. molte persone ricaduta (il linfoma ritorna) dopo il trattamento di prima linea. Se si ottiene la remissione (nessun segno di cancro), an trapianto di cellule staminali allogeniche è spesso consigliato per una possibilità di cura (non adatto a tutti).
Chi è affetto da linfoma epatosplenico a cellule T gamma delta
Il linfoma epatosplenico a cellule T gamma delta si verifica spesso nei giovani adulti, dove l'età media della diagnosi è di circa 30 anni. Questo sottotipo è più comune nei maschi.
Gli individui che sono a più alto rischio di sviluppare linfoma epatosplenico a cellule T gamma delta possono includere:
- Storia di malattia infiammatoria intestinale, in particolare se in terapia immunosoppressiva sistemica
- Storia di uso in corso di immunosoppressione (trapianto di organi solidi o trapianto di midollo osseo)
Sintomi del linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T
Il linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T è un aggressivo linfoma, il che significa che di solito è in rapida crescita. I sintomi di solito hanno una rapida insorgenza di solito settimane prima che i sintomi si presentino.
I primi sintomi più comuni del linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T sono la sensazione di gonfiore o fastidio all'addome (stomaco). Questo linfoma di solito non causa ghiandole linfatiche gonfie come altri linfomi, poiché di solito è "extranodale" (trovato al di fuori dei linfonodi).
Altri sintomi possono includere:
- Il fegato gonfio, che potrebbe farti sentire gonfio, causa un accumulo di liquidi nella pancia. O rendere il bianco dei tuoi occhi giallo (ittero)
- Milza gonfia, che potrebbe causare dolore dietro le costole sul lato sinistro o farti sentire sazio molto rapidamente quando mangi
- Anemia (basso numero di globuli rossi)
- Trombocitopenia (piastrine basse)
- Neutropenia (basso numero di neutrofili)
Sintomi B. sono ciò che i medici chiamano i seguenti sintomi e possono includere:
- Febbri persistenti (soprattutto di notte >38C),
- Perdita di peso non spiegata
- Sudorazioni notturne (che inzuppa indumenti da notte e biancheria da letto)
Diagnosi di linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T
A biopsia è sempre richiesto per a diagnosi del linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T. Una biopsia è una procedura chirurgica per rimuovere parte del tessuto anormale. Il patologo lo esaminerà quindi al microscopio per vedere che aspetto hanno le cellule. La biopsia può essere eseguita in anestesia locale o generale a seconda di quale parte del corpo viene sottoposta a biopsia.
Il linfoma epatosplenico a cellule T gamma delta può spesso essere difficile da diagnosticare. Per una diagnosi è necessaria una biopsia del fegato o della milza.
Aspettando i risultati può essere un momento difficile. Potrebbe essere utile parlare con la tua famiglia, i tuoi amici o a infermiere specializzato in oncologia.
Stadiazione del linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T
Una volta a diagnosi di linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T, sono necessari ulteriori test per vedere in quale altra parte del corpo il linfoma ha colpito o localizzato. Questo si chiama messa in scena. La stadiazione del linfoma aiuta il medico a determinare il miglior trattamento per il paziente.
Scansioni e test di staging
Le scansioni e i test necessari per la stadiazione prima e dopo l'inizio del trattamento possono includere:
- Tomografia a emissione di positroni (Pet).
- Tomografia computerizzata (CT) scan
- Biopsia del midollo osseo
- Ulteriori esami del sangue
I pazienti possono subire una serie di test di base prima di iniziare qualsiasi trattamento per controllare le funzioni degli organi. Questi vengono spesso ripetuti durante e dopo il completamento del trattamento per valutare se il trattamento ha influito sul funzionamento degli organi. A volte potrebbe essere necessario adattare il trattamento e le cure di follow-up per aiutare a gestire gli effetti collaterali. Questi possono includere:
- Esame fisico
- Osservazioni vitali (pressione sanguigna, temperatura e frequenza cardiaca)
- Scansione del cuore
- Scansione renale
- Prove di respirazione
- Esami del sangue
Potrebbe essere necessario del tempo per eseguire tutte le biopsie, i test e le scansioni necessarie (in media 1-3 settimane), ma è importante che i medici abbiano un quadro completo del linfoma e della salute generale del paziente al fine di prendere le migliori decisioni terapeutiche.
Molti dei test di stadiazione e funzionalità degli organi vengono ripetuti dopo il trattamento per verificare se il trattamento del linfoma ha funzionato e l'effetto che ha avuto sul corpo.
Prognosi del linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T
Il linfoma epatosplenico a cellule T gamma delta è molto raro e difficile da trattare. Trattamento di prima linea per questo sottotipo è la chemioterapia. Molta gente ricaduta (il linfoma ritorna) dopo il trattamento di prima linea. Se si ottiene la remissione (nessun segno di cancro), an trapianto di cellule staminali allogeniche può essere raccomandato per una possibilità di cura (non adatto a tutti).
Trattamento del linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T
Una volta completati tutti i risultati della biopsia e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per un paziente. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà anche un team di specialisti per discutere il miglior trattamento e questo si chiama a riunione del team multidisciplinare (MDT).
I medici prendono in considerazione molti fattori relativi al linfoma e alla salute generale del paziente per decidere quando e quale trattamento è necessario. Questo si basa su:
- Lo stadio del linfoma
- Sintomi (comprese le dimensioni e la posizione del linfoma)
- Come il linfoma sta colpendo il corpo
- Età
- Storia medica passata e salute generale
- Benessere fisico e mentale attuale
- Preferenze del paziente
Il medico e/o l'infermiere oncologico dovrebbero spiegare il piano di trattamento al paziente e i possibili effetti collaterali. Il linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T è difficile da trattare ed è comune che questo linfoma recidivi (ritorni).
I chemioterapia standard di prima linea i regimi utilizzati possono includere:
- CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone)
- CHOIP (CHOP con aggiunta di etoposide)
- ICE (ifosfamide, carboplatino ed etoposide)
- IVAC (ifosfamide, etoposide e citarabina)
- Partecipazione alla sperimentazione clinica
- Chemioterapia seguita da un trapianto di cellule staminali allogeniche (cellule staminali del donatore - preferito)
- Chemioterapia seguita da un trapianto di cellule staminali autologhe (cellule staminali proprie)
Effetti indesiderati comuni del trattamento
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento e questi dipendono dal trattamento che è stato dato. Il medico curante e/o l'infermiere oncologico possono spiegare gli effetti collaterali specifici prima del trattamento. Alcuni degli effetti collaterali più comuni del trattamento possono includere:
- Anemia (i globuli rossi bassi trasportano l'ossigeno in tutto il corpo)
- Trombocitopenia (piastrine basse che aiutano il sanguinamento e la coagulazione)
- neutropenia (i globuli bianchi bassi aiutano con l'immunità)
- Nausea e vomito
- Problemi intestinali come costipazione o diarrea
- stanchezza (stanchezza o mancanza di energia)
- Fertilità ridotta
L'équipe medica, il medico, l'infermiere oncologico o il farmacista devono fornire informazioni su:
- Quale trattamento sarà dato
- Quali sono gli effetti collaterali comuni e possibili per il trattamento
- Quali sono i numeri di contatto e dove intervenire in caso di emergenza 7 giorni su 24 e XNUMX ore su XNUMX
Conservazione della fertilità
Alcuni trattamenti per il linfoma possono ridurre la fertilità e questo è più probabile con determinati protocolli di chemioterapia (combinazioni di farmaci) e chemioterapia ad alte dosi utilizzate prima di un trapianto di cellule staminali. La radioterapia al bacino aumenta anche la probabilità di ridotta fertilità. Alcune terapie anticorpali possono anche influenzare la fertilità, ma questo è meno chiaro.
Il medico deve consigliare se la fertilità può essere influenzata o se la conservazione della fertilità deve essere eseguita prima dell'inizio del trattamento. I pazienti dovrebbero sempre chiedere informazioni conservazione della fertilità prima dell'inizio dei trattamenti se questo è importante per loro.
Assistenza di follow-up
Una volta completato il trattamento, vengono eseguite scansioni di stadiazione post-trattamento per verificare l'efficacia del trattamento. Le scansioni mostreranno al medico se c'è stato un:
- Risposta completa (rimangono CR o nessun segno di linfoma) o a
- Risposta parziale (PR o c'è ancora linfoma presente, ma si è ridotto di dimensioni)
Se tutto va bene, verranno fissati regolari appuntamenti di follow-up ogni 3-6 mesi per monitorare quanto segue:
- Rivedere l'efficacia del trattamento
- Monitorare eventuali effetti collaterali in corso dal trattamento
- Monitorare eventuali effetti tardivi del trattamento nel tempo
- Monitorare i segni della recidiva del linfoma
Questi appuntamenti sono importanti anche in modo che il paziente possa sollevare eventuali preoccupazioni di cui potrebbe aver bisogno di discutere con il team medico. Un esame fisico e gli esami del sangue sono anche test standard per questi appuntamenti. A parte immediatamente dopo il trattamento per rivedere come il trattamento ha funzionato, le scansioni di solito non vengono eseguite a meno che non vi sia una ragione per esse. Per alcuni pazienti gli appuntamenti possono diventare meno frequenti nel tempo.
Recidiva della gestione refrattaria del linfoma a cellule T gamma delta epatosplenico
Per alcune persone, il trattamento iniziale è efficace e il linfoma non si ripresenta dopo il trattamento. Tuttavia, per alcune persone il linfoma ritorna (recidive) o in rari casi non risponde al trattamento iniziale (refrattario). Se ciò accade, ci sono altri trattamenti che possono avere successo.
I seconda linea or terza lineaI trattamenti possono includere:
- Chemioterapia ad alte dosi e trapianto di cellule staminali autologhe (cellule staminali proprie)
- Chemioterapia ad alte dosi e trapianto di cellule staminali allogeniche (cellule staminali del donatore)
- Chemioterapia di combinazione
- Medicinali biologici come romidepsin, brentuximab o pralatrexate
- Radioterapia
- Prova clinical partecipazione
Trattamento in esame per linfoma a cellule T gamma delta epatosplenico
Ci sono molti trattamenti attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con linfoma sia di nuova diagnosi che recidivante. Per un elenco degli attuali trattamenti che vengono studiati per il linfoma a cellule T gamma delta epatosplenico includono:
- Anticorpi monoclonali
- Inibitori del proteasoma
- Inibitore dell'istone deacetilasi (HDAC)
Sottotipi di linfoma periferico a cellule T (PTCL).
Per ulteriori informazioni sui diversi sottotipi vedere di seguito:
- Linfoma periferico a cellule T – non altrimenti specificato (PTCL-NOS)
- Linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AITL)
- Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)
- Linfoma intestinale a cellule T
- Linfoma a cellule T di tipo enteropatico (EATL)
- Linfoma intestinale epiteliotropico monomorfo (MEITL)
- Linfoma nasale a cellule NK/T (NKTCL)
- Linfoma epatosplenico gamma delta a cellule T
- Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL)
- Sindrome di Sezary
- Leucemia/Linfoma a cellule T dell'adulto (ATLL)
- Linfoma linfoblastico a cellule T (LL)
Cosa succede dopo il trattamento?
Trattamento di finitura
Il trattamento finale può essere un momento difficile per molte persone, poiché si riadattano alla vita dopo il trattamento. Alcune persone potrebbero non iniziare a sentire alcune di queste difficoltà per settimane o mesi dopo che il trattamento del cancro è stato completato, poiché iniziano a riflettere sulla loro esperienza o non sentono che il loro recupero è stato completato, poiché iniziano a riflettere sulla loro esperienza o non non sentire che si stanno riprendendo velocemente come dovrebbero. Alcune delle preoccupazioni comuni possono essere correlate a:
- Fisico
- Benessere mentale
- La salute emotiva
- Relazioni
- Lavoro, studio e attività sociali
Salute e benessere
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto dopo che il trattamento è terminato. Apportare piccoli cambiamenti come mangiare e aumentare la forma fisica può migliorare la salute e il benessere e aiutare il corpo a riprendersi. Ci sono molti strategie di cura di sé che possono aiutare durante la fase di recupero.
