Panoramica di MEITL
MEITL era precedentemente noto come Enteropathy Type Intestinal T-cell Lymphoma Type 2. Tuttavia, è stato riclassificato dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) man mano che ne apprendiamo di più. Il cambio di classificazione è avvenuto nel 2017 ed è dovuto al fatto che ora sappiamo che, a differenza del linfoma intestinale a cellule T di tipo enteropatico di tipo 1 (ora noto come EATL), il MEITL non è associato a precedenti disturbi intestinali come la celiachia.
Cos'è MEITL?
MEITL è un tipo molto raro e aggressivo di cancro dei globuli bianchi chiamati linfociti a cellule T. Le cellule T che si trovano nel rivestimento del tuo intestini (intestino) e parti del tratto gastrointestinale sono chiamate cellule T epiteliali. Da qui il nome Monomorphic Cellula T intestinale epiteliotropica Il linfoma viene da.
Informazioni sui linfociti a cellule T
I linfociti a cellule T sono globuli bianchi specializzati che supportano il nostro sistema immunitario combattendo infezioni e malattie.
A differenza di altre cellule del sangue, i linfociti delle cellule T di solito non vivono nel nostro sangue, ma si trovano invece nel nostro sistema linfatico. Tuttavia, poiché il loro compito è combattere le infezioni e le malattie, possono viaggiare in qualsiasi parte del nostro corpo, inclusi sangue, pelle, stomaco, organi e cervello.
Alcune raccolte di linfociti a cellule T si trovano anche nel nostro tratto gastrointestinale che comprende la bocca, lo stomaco e l'intestino (intestino). MEITL inizia quando i linfociti delle cellule T nell'intestino diventano cancerosi.
Chi ottiene MEITL
I linfomi a cellule T intestinali sono rari e MEITL è uno dei più rari. È più comune nelle persone di origine asiatica o ispanica.
Citogenetica e MEITL
Le persone con determinate mutazioni genetiche possono anche essere a maggior rischio di sviluppare MEITL.
I test citogenetici vengono eseguiti per verificare la presenza di variazioni genetiche che potrebbero essere coinvolte nella malattia. Per ulteriori informazioni su questi, consultare la nostra sezione sulla comprensione della genetica del linfoma più in basso in questa pagina. I test utilizzati per verificare eventuali mutazioni genetiche sono chiamati test citogenetici. Questi test cercano di vedere se hai qualche cambiamento nei cromosomi e nei geni.
Di solito abbiamo 23 paia di cromosomi e sono numerati in base alla loro dimensione. Se hai MEITL, i tuoi cromosomi potrebbero avere un aspetto leggermente diverso.
Cosa sono i geni e i cromosomi
Ogni cellula che compone il nostro corpo ha un nucleo, e all'interno del nucleo ci sono le 23 coppie di cromosomi. Ogni cromosoma è costituito da lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico) che contengono i nostri geni. I nostri geni forniscono il codice necessario per produrre tutte le cellule e le proteine del nostro corpo e dicono loro come apparire o agire.
Cambiamenti citogenetici comuni nelle persone con MEITL
Ci sono molti diversi cambiamenti citogenetici che possono verificarsi nelle persone con linfoma. Alcuni di quelli comuni osservati nelle persone con MEITL includono mutazioni nei geni soppressori del tumore.
I geni oncosoppressori sono geni che istruiscono il sistema immunitario a riconoscere e distruggere le cellule cancerose. Tuttavia, quando c'è una mutazione nel gene oncosoppressore, il tuo sistema immunitario non riceve le giuste istruzioni, e quindi invece di riconoscere e distruggere il linfoma, lascia che il cancro continui a crescere e moltiplicarsi.
Questo può accadere se hai una mutazione in un gene chiamato SETD2 o se ti manca una parte di uno dei tuoi cromosomi (3p21).
Altri cambiamenti che possono verificarsi e che possono portare allo sviluppo di MEITL sono una mutazione nel percorso JAK-STAT. Questo percorso è una rete di comunicazione tra alcune delle tue proteine che forniscono anche informazioni al tuo sistema immunitario su come regolare le tue cellule e distruggere quelle cancerose. Quando c'è un cambiamento nel modo in cui queste proteine comunicano tra loro, il MEITL può crescere.
Sintomi di MEITL
Alcuni sintomi del linfoma sono comuni in tutte le persone con qualsiasi tipo di linfoma e alcuni sono correlati al tipo e alla posizione del linfoma che hai. Se si verifica uno dei seguenti sintomi, consultare il medico per un controllo.
Sintomi di MEITL
- dolore o crampi addominali (mal di pancia)
- diarrea (cacca che cola)
- sanguinamento insolito quando vai in bagno
- un'ostruzione intestinale che può causare dolore, gonfiore, difficoltà nel passaggio di aria e/o feci, sanguinamento, nausea e vomito
- perdita di appetito e/o perdita di peso
- eruzione cutanea con vesciche pruriginose o chiazze in rilievo.
- Sintomi B (vedi foto).
Sintomi generali del linfoma
- fatica
- linfonodi ingrossati (una protuberanza che sale sotto la pelle, di solito nel collo, sotto l'ascella o nell'inguine)
- milza o fegato ingrossati
- sanguinamento e lividi più del solito
- infezioni che non vanno via o continuano a tornare.
Come viene diagnosticato il MEITL?
Poiché MEITL è un tipo aggressivo di linfoma, probabilmente avrai sintomi per meno di 3 mesi prima della diagnosi. Anche se per alcune persone può volerci più tempo. È importante discutere apertamente di tutti i sintomi che hai con il tuo medico in modo che possa pianificare i test giusti per te.
Il tuo medico probabilmente inizierà con alcuni esami del sangue e un campione di feci (campione della tua cacca), per escludere altre cause come infezioni o allergie.
Modifiche ai tuoi esami del sangue
Se hai MEITL, alcuni cambiamenti nei tuoi esami del sangue possono includere:
- alto livello di lattato deidrogenasi (LDH).
- albumina bassa
- bassi livelli di globuli rossi o di emoglobina (anemia).
Ci sono altri motivi che possono causare cambiamenti simili nei tuoi esami del sangue, quindi è importante parlare con il tuo medico di tutti i tuoi risultati.
Scansioni e test
Esistono molti test e scansioni diversi che il tuo medico potrebbe consigliarti per aiutarti a diagnosticare o mettere in scena il tuo MEITL.
- Endoscopia (o capsula endoscopica in cui si ingoia una minuscola capsula tipo di macchina fotografica che scatta foto dell'interno dello stomaco e dell'intestino)
- Biopsia del midollo osseo
- Tomografia computerizzata (CT) scan
- Scansione a risonanza magnetica (MRI)
- Tomografia a emissione di positroni (PET).
- Test su cuore, fegato e reni (per assicurarsi che siano abbastanza forti da far fronte al trattamento scelto)
- Biopsia
Trattamento per MEITL
Poiché MEITL è così raro, non ci sono opzioni terapeutiche stabili. Tuttavia, i trattamenti si basano su trattamenti che sono stati i più efficaci in altri linfomi a cellule T o in persone con linfoma che hanno mutazioni genetiche simili. Con più studi clinici, speriamo che vengano identificate nuove ed efficaci opzioni terapeutiche per standardizzare il trattamento per le persone con MEITL.
Prima che inizi il trattamento dovrai stare abbastanza bene da tollerare i trattamenti tossici. Questo a volte può rendere difficile l'inizio, poiché la maggior parte delle persone con MEITL non sta bene quando viene diagnosticata per la prima volta. Ma il tuo medico lavorerà con te e ti terrà vicino per assicurarsi che il tuo corpo possa tollerare il trattamento.
Trattamento di prima linea
La prima volta che inizi il trattamento si chiama trattamento di prima linea. La chemioterapia è il tipo più comune di trattamento che avresti ed è spesso seguito da un trapianto autologo di cellule staminali.
I comuni protocolli di chemioterapia che potrebbero esserti offerti sono:
- CHOP – una combinazione di 3 farmaci chemioterapici chiamati ciclofosfamide, doxorubicina e vincristina, nonché uno steroide chiamato prednisolone.
- CHEOPE – lo stesso dei farmaci di CHOP con una chemioterapia extra chiamata etoposide.
Trattamento di seconda linea
Se hai un linfoma refrattario o hai una ricaduta, avrai bisogno di un trattamento di seconda linea.
Linfoma refrattario
Remissione completa e parziale
Una remissione parziale significa che hai ancora il linfoma nel tuo corpo, ma è meno della metà di quello che avevi prima di iniziare il trattamento.
Ricaduta
Trattamento per MEITL refrattario o recidivato
Esistono diversi tipi di trattamento che il medico potrebbe voler provare se si dispone di MEITL refrattario o recidivante.
Alcuni dei trattamenti includono:
- La chemioterapia ad alte dosi è seguita dal trapianto di cellule staminali utilizzando le proprie cellule staminali – an trapianto autologo di cellule staminali
- Chemioterapia ad alte dosi che utilizza le cellule staminali di un donatore (di qualcun altro) – an trapianto di cellule staminali allogeniche
- Diversi tipi di chemioterapia
- Romidepsina
- Brentuximab vedotin
- pralatrexate
- Radioterapia
- Test clinico
Trials Clinici
Si consiglia di chiedere al proprio medico, ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei. Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento del MEITL in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico a quali sperimentazioni cliniche sei idoneo.
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con MEITL sia di nuova diagnosi che recidivato.
Effetti collaterali comuni del trattamento
Gli effetti collaterali del trattamento dipenderanno dal tipo di trattamento che stai seguendo. Il tuo ematologo o infermiere specializzato in oncologia sarà in grado di parlarti di cosa aspettarti dal tuo trattamento e di come gestire i tuoi sintomi, tuttavia alcuni degli effetti collaterali più comuni includono:
Perdita dei capelli, compresi i capelli sulla tua testa così come tutti i capelli sul tuo corpo.
Modifiche ai movimenti intestinali, tra cui diarrea o costipazione.
ulcere della bocca, dolore o cambiamenti nel modo in cui le cose hanno un sapore.
stanchezza, che è estrema stanchezza non migliorata con il riposo o il sonno.
Conta ematica bassa inclusa emoglobina bassa, piastrine basse ed globuli bianchi bassi.
Modifiche alla sensazione inclusi intorpidimento, formicolio, formicolio, dolore (neuropatia periferica)
Cosa aspettarsi al termine del trattamento
Al termine del trattamento, il tuo ematologo vorrà comunque vederti regolarmente. Avrai controlli regolari inclusi esami del sangue e scansioni. La frequenza con cui ti sottoponi a questi test dipenderà dalle tue circostanze individuali e il tuo ematologo sarà in grado di dirti con quale frequenza desidera vederti.
Può essere un momento emozionante o stressante quando finisci il trattamento, a volte entrambi. Non esiste un modo giusto o sbagliato di sentirsi. Ma è importante parlare dei tuoi sentimenti e di ciò di cui hai bisogno con i tuoi cari.
Il supporto è disponibile se hai difficoltà ad affrontare la fine del trattamento. Parla con il tuo team di cura, il tuo ematologo o infermiere specializzato in oncologia, in quanto potrebbero essere in grado di indirizzarti per i servizi di consulenza all'interno dell'ospedale. Anche il tuo medico locale (medico generico - GP) può aiutarti in questo.
Infermieri per la cura dei linfomi
Puoi anche dare una delle nostre infermiere per la cura del linfoma o e-mail. Basta fare clic sul pulsante "Contattaci" nella parte inferiore dello schermo per i dettagli di contatto.
Sommario
- MEITL è un tumore raro e aggressivo dei globuli bianchi chiamati linfociti a cellule T.
- Il MEITL di solito inizia nell'intestino tenue, ma può diffondersi in altre parti del corpo.
- Sintomi di MEITL può includere dolore o crampi allo stomaco, diarrea o difficoltà nel passaggio di aria o feci, sanguinamento quando si va in bagno, perdita di appetito e perdita di peso, nonché B-sintomi.
- Avrai bisogno di diversi tipi di test e scansioni per diagnosticare e mettere in scena MEITL.
- Il trattamento di solito include la chemioterapia e un possibile trapianto di cellule staminali.
- Potrebbe essere necessario più di un tipo di trattamento.
- Non sei solo, parla con il tuo team di cura se hai bisogno di ulteriore supporto o chiama i nostri infermieri per la cura del linfoma.
