Per capire il MCL devi conoscere un po' i tuoi linfociti delle cellule B.
Linfociti a cellule B:
- Sono un tipo di globuli bianchi
- Combatti le infezioni e le malattie per mantenerti in salute.
- Ricorda le infezioni che hai avuto in passato, quindi se contrai di nuovo la stessa infezione, il sistema immunitario del tuo corpo può combatterla in modo più efficace e rapido.
- Sono prodotti nel midollo osseo (la parte spugnosa al centro delle ossa), ma di solito vivono nella milza e nei linfonodi. Alcuni vivono nel tuo timo e anche nel tuo sangue.
- Può viaggiare attraverso il tuo sistema linfatico, in qualsiasi parte del tuo corpo per combattere infezioni o malattie.
Linfociti a cellule B e MCL
MCL si sviluppa quando alcune delle tue cellule B diventano cancerose. Crescono in modo incontrollabile, sono anormali e non muoiono quando dovrebbero.
Quando hai MCL i tuoi linfociti cancerosi delle cellule B:
- Non funzionerà in modo altrettanto efficace per combattere le infezioni e le malattie.
- Possono diventare più grandi di quanto dovrebbero e possono avere un aspetto diverso dai tuoi linfociti B sani.
- Può causare lo sviluppo e la crescita del linfoma in qualsiasi parte del corpo.
- Sono sparsi (diffusi) piuttosto che raggruppati strettamente insieme.
Sebbene il MCL sia di solito un linfoma a crescita rapida (aggressivo), alcune persone con MCL possono essere curate con il trattamento, anche se ti viene diagnosticato uno stadio avanzato. Uno stadio avanzato del linfoma è molto diverso dagli stadi avanzati di altri tumori che non possono essere curati.
Sintomi del linfoma a cellule del mantello
I sintomi del linfoma mantellare possono essere diversi tra le persone. I sintomi che otterrai dipenderanno dal fatto che tu abbia un tipo di MCL indolente o aggressivo e da dove si trovi nel tuo corpo.
Se si dispone di un MCL indolente il tuo unico sintomo potrebbe essere una milza ingrossata. Tuttavia, questo può spesso passare inosservato poiché cresce lentamente per un lungo periodo di tempo, quindi può essere trovato solo quando si esegue una scansione o un esame fisico per qualcos'altro.
Se si dispone di un MCL aggressivo potresti notare un nodulo che si solleva rapidamente sotto la pelle nel collo, sotto l'ascella o all'inguine. Questo è un linfonodo gonfio che si gonfia mentre si riempie di cellule di linfoma cancerose.
I sintomi del linfoma
- ingrossamento dei linfonodi
- Sanguinamento o lividi più del solito, anche nella tua cacca
- Fiato corto
- Stanchezza estrema (affaticamento) non migliorata con il riposo o il sonno
- Dolore o debolezza nei muscoli, nelle ossa e nelle articolazioni
- Infezione che non va via o continua a tornare
- Perdita di appetito (non voler mangiare)
- Perdita di peso involontaria
- B-sintomi.
Storia di un paziente - Incontra Steve Towell mentre parla della sua esperienza di convivenza con MCL
Per la versione completa del discorso di Steve, clicca qui.
Diagnosi del linfoma mantellare
La diagnosi di MCL a volte può essere difficile e può richiedere diverse settimane.
Se il tuo medico pensa che tu possa avere un linfoma, dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi. Poiché ci sono diversi sottotipi di MCL, potresti avere test extra per scoprire quale hai. Questo è importante perché la gestione e il trattamento del tuo sottotipo possono essere diversi da altri sottotipi di MCL.
Per diagnosticare MCL avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata dagli scienziati in un laboratorio per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare il MCL.
Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il miglior campione.
Esami del sangue
Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al nostro trattamento.
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Le biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevate per rimuovere un campione di linfonodo ingrossato o tumore per verificare la presenza di segni di MCL.
Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto.
Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).
Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.
Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande di una biopsia con ago sottile.
Biopsia del linfonodo escissionale
Le biopsie del linfonodo escissionale vengono eseguite quando il linfonodo ingrossato o il tumore sono troppo profondi nel corpo per essere raggiunti da una biopsia del nucleo o dell'ago sottile. Avrai un anestetico generale che ti farà addormentare per un po' così rimarrai fermo e non sentirai dolore.
Durante questa procedura, il chirurgo rimuoverà l'intero linfonodo o nodulo e lo invierà alla patologia per il test.
Avrai una piccola ferita con alcuni punti e una medicazione sopra.
I punti di solito rimangono dentro per 7-10 giorni, ma il medico o l'infermiere ti darà istruzioni su come prenderti cura della medicazione e quando tornare per togliere i punti.
Messa in scena MCL
Una volta confermata la diagnosi di MCL, hai più test per vedere quante aree del tuo corpo sono interessate dal linfoma. Questo si chiama messa in scena.
La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
I linfociti B possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule B cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni i risultati, scoprirai se hai un MCL di stadio uno (I), stadio due (II), stadio tre (III) o stadio quattro (IV).
Il tuo stadio di MCL dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma
- Dove si trova il linfoma se si trova sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome)
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.
Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).
Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).
Stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma* |
Stage 2 | due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma* |
Stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma* |
Stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato) |
Informazioni aggiuntive sulla messa in scena
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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|
E & X |
|
|
S |
|
(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi) |
Prove per la messa in scena
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
Tomografia computerizzata (CT) scan
Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.
Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".
Puntura lombare
Una puntura lombare è una procedura eseguita per verificare se si dispone di linfoma nel proprio sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare per un po' mentre la procedura è terminata. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.
Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.
Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.
Biopsia del midollo osseo
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.
Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del tuo linfoma, che sia indolente o aggressivo. Più aggressivo è il tuo MCL, più diverso sarà il suo aspetto rispetto alle cellule normali.
I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore (più aggressivo), le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché crescono troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente.
Tutte queste informazioni si aggiungono all'intero quadro che il tuo medico costruisce per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
È importante che tu parli con il tuo medico dei tuoi fattori di rischio in modo da avere un'idea chiara di cosa aspettarti dai tuoi trattamenti.
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Linfoma a cellule del mantello Down Under
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Cause del linfoma a cellule del mantello e test citogenetici
La maggior parte delle persone affette da linfoma mantellare presenta un cambiamento genetico chiamato traslocazione, che coinvolge i cromosomi 11 e 14. Questa mutazione fa sì che le cellule B producano una quantità eccessiva di una proteina chiamata "ciclina D1".
La ciclina D1 è una proteina che promuove la crescita cellulare sana. Quando ne hai troppa, però, sconvolge l'equilibrio e provoca la produzione di troppi linfociti delle cellule B nella zona del mantello del tuo linfonodi. Poiché le cellule vengono prodotte in quantità superiori al solito, non si sviluppano correttamente e diventano cancerose.
Spiegazione della citogenetica
I test citogenetici vengono eseguiti per verificare la presenza di variazioni genetiche che potrebbero essere coinvolte nella malattia.
Di solito abbiamo 23 paia di cromosomi e sono numerati in base alla loro dimensione. Se hai il MCL, i tuoi cromosomi potrebbero avere un aspetto leggermente diverso.
Cosa sono i geni e i cromosomi
Ogni cellula che compone il nostro corpo ha un nucleo, e all'interno del nucleo ci sono le 23 coppie di cromosomi. Ogni cromosoma è costituito da lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico) che contengono i nostri geni. I nostri geni forniscono il codice necessario per produrre tutte le cellule e le proteine del nostro corpo e dicono loro come apparire o agire.
Traslocazione
Il cambiamento citogenetico più comune nel MCL è quando una piccola parte di due dei tuoi cromosomi si scambia di posto. Questo di solito coinvolge i cromosomi 11 e 14. Ogni sezione dei cromosomi è numerata, ed è una sezione della parte inferiore di questi cromosomi (indicata con aq) che viene scambiata.
Sul cromosoma 11 è la sezione numerata 13, che si scambia con la sezione 32 sul cromosoma 14. Quando questo accade si chiama traslocazione. Spesso è scritto come t(11:14)(13q:32q).
cancellazione
A volte potresti avere una parte del cromosoma mancante. Quando questo accade si chiama a cancellazione. Se manca la parte superiore del tuo 17° cromosoma, sarà scritto come del(17p).
È importante scoprire che tipo di cambiamenti citogenetici hai prima di iniziare il trattamento, perché cambiamenti diversi richiedono diversi tipi di trattamento.
Trattamenti per MCL
Non esiste un approccio unico per tutti nel trattamento delle persone con MCL. Il tuo medico prenderà in considerazione molte cose prima di elaborare un piano di trattamento da consigliarti.
È importante ricordare che il trattamento è una tua scelta e hai il diritto di porre tutte le domande di cui hai bisogno per sentirti a tuo agio con la tua decisione. Una volta che lei e il suo medico avrete concordato un piano di trattamento, dovrete firmare un modulo di consenso prima di poter ricevere il trattamento. Questo è un modo ufficiale per dire che comprendi i rischi e i benefici del trattamento e sei disposto a sottoporlo.
Alcune cose che il medico prenderà in considerazione quando svilupperà un piano di trattamento per te includono:
- Lo stadio del tuo MCL e se è indolente o aggressivo
- Eventuali sintomi che stai ricevendo e come stanno influenzando il tuo corpo e la qualità della vita
- Quanti anni hai
- Il tuo attuale benessere fisico e mentale, comprese eventuali altre malattie o malattie per le quali sei in cura
- Le tue preferenze una volta che avrai tutte le informazioni per fare una scelta consapevole.
Trattamento di prima linea
La prima volta che inizi il trattamento per MCL si chiama trattamento di prima linea. I comuni protocolli di trattamento di prima linea per MCL includono:
- R-CHOP
- R-DHAP
- R-maxi-CHOP
- Iper-CVAD
- Chemioterapia ad alte dosi seguita da an trapianto autologo di cellule staminali
- Bendamustina e Rituximab
Oppure, potresti partecipare a una sperimentazione clinica se ce n'è una disponibile per cui sei idoneo. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico se ce ne sono disponibili.
Se conosci il nome del trattamento che ti sottoporrai, fai clic sul collegamento sottostante per ulteriori informazioni su tale protocollo.
Prognosi per MCL
La prognosi è il termine usato per descrivere il probabile percorso della tua malattia, come risponderà al trattamento e come ti comporterai durante e dopo il trattamento.
Ci sono molti fattori che contribuiscono alla tua prognosi e non è possibile fornire una dichiarazione generale sulla prognosi. Il MCL di solito risponde bene al trattamento, ma non è raro che ricada e necessiti di ulteriori cure.
Fattori che possono influenzare la prognosi
Alcuni fattori che possono influire sulla prognosi includono:
- L'età e la salute generale al momento della diagnosi.
- Come rispondi al trattamento.
- E se hai delle mutazioni genetiche.
- Il sottotipo di linfoma di Hodgkin che hai.
Se desideri saperne di più sulla tua prognosi, parlane con il tuo ematologo o oncologo specialista. Saranno in grado di spiegarti i fattori di rischio e la prognosi.
MCL recidivato e refrattario
La maggior parte delle persone con MCL avrà una buona risposta al trattamento di prima linea e andrà in remissione. La remissione è quando non è rimasto alcun segno di MCL nel tuo corpo, che può essere rilevato su scansioni o altri test. Tuttavia, è comune che il MCL ricada o ritorni. Per alcuni, questo può durare mesi dopo aver terminato il trattamento, ma per la maggior parte possono essere due o più anni.
Per alcune persone, tuttavia, il MCL non migliora o addirittura peggiora anche durante il trattamento. Quando la dose di linfoma non migliora con il trattamento si parla di refrattarietà.
Quando hai un MCL recidivante o refrattario, il tuo medico probabilmente ti consiglierà di partecipare a una sperimentazione clinica o di iniziare un nuovo trattamento che potrebbe funzionare meglio per te.
Trattamento per MCL recidivante o refrattario
Esistono diversi tipi di trattamento che potrebbero funzionare bene per te. I trattamenti più comuni per MCL recidivante o refrattario includono:
- Test clinico
- Terapia mirata – inibitore BTK che può includere ibrutinib (ImbruvicaTM), acalabrutinib (Calquence™) o zanubrutinib (Brukinsa™)
- Immunomodulatori – lenalidomide (RevlimidTM)
- Diverse combinazioni di chemioterapia
- Trapianto di cellule staminali allogeniche
- Terapia con cellule T CAR – approvato ma non ancora finanziato con fondi pubblici
Sopravvivenza, convivenza con e dopo MCL
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con MCL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Obiettivi dopo il trattamento
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo MCL è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale
Riabilitazione del cancro
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
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Sommario
- Il linfoma a cellule del mantello (MCL) è un sottotipo di linfoma non Hodgkin che si verifica quando i linfociti delle cellule B nel bordo esterno dei linfonodi, la zona del mantello, diventano cancerosi.
- Il MCL è solitamente aggressivo, ma può anche essere indolente.
- Il linfoma indolente potrebbe non aver bisogno di cure, ma il MCL aggressivo avrà bisogno di cure subito dopo la diagnosi.
- Esistono diversi tipi di trattamenti disponibili per MCL.
- La maggior parte dei trattamenti di prima linea porta alla remissione, ma è comune che il MCL ricada. Avrai bisogno di più cure se il tuo MCL recidiva.
- Se il trattamento di prima linea non funziona, il tuo MCL è chiamato refrattario. Verrà avviato un trattamento diverso che potrebbe funzionare meglio.
- Gli studi clinici sono raccomandati per chiunque abbia un MCL recidivato o refrattario.
- Il supporto è disponibile, non sei solo. Puoi contattare i nostri infermieri per la cura del linfoma facendo clic sul pulsante Contattaci nella parte inferiore dello schermo.
