Linfociti a cellule B e PMBCL
Per capire PMBCL è necessario conoscere un po' i linfociti delle cellule B.
Linfociti a cellule B:
- Sono un tipo di globuli bianchi.
- Combatti le infezioni e le malattie per mantenerti in salute.
- Crea anticorpi (chiamati anche immunoglobuline) per aiutare a combattere infezioni e malattie.
- Ricorda le infezioni che hai avuto in passato, quindi se contrai di nuovo la stessa infezione, il sistema immunitario del tuo corpo può combatterla in modo più efficace e rapido.
- Sono prodotti nel midollo osseo (la parte spugnosa al centro delle ossa), ma di solito vivono nella milza e nei linfonodi. Alcuni vivono nel tuo timo e anche nel tuo sangue.
- Può viaggiare attraverso il tuo sistema linfatico, in qualsiasi parte del tuo corpo per combattere infezioni o malattie.
Cosa succede quando le cellule B diventano cancerose?
PMBCL si sviluppa quando alcune delle tue cellule B diventano cancerose. Crescono in modo incontrollabile, sono anormali e non muoiono quando dovrebbero.
Quando hai PMBCL i tuoi linfociti delle cellule B cancerose:
- Non funzionerà in modo altrettanto efficace per combattere le infezioni e le malattie.
- Possono diventare più grandi di quanto dovrebbero e possono avere un aspetto diverso dai tuoi linfociti B sani.
- Può causare lo sviluppo e la crescita del linfoma in qualsiasi parte del corpo.
La PMBCL può essere curata?
Sebbene PMBCL sia un linfoma a crescita rapida (aggressivo), molte persone con PMBCL possono essere curate con il trattamento, anche se ti viene diagnosticato un linfoma di stadio 3 o 4 (stadio avanzato). Uno stadio avanzato del linfoma è molto diverso dagli stadi avanzati di altri tumori che non possono essere curati.
Cause di PMBCL
Non sappiamo cosa causi la PMBCL, ma sappiamo che non è contagiosa e non può essere trasmessa ad altre persone. È più comune nelle persone di età compresa tra i 20 ei 40 anni, ma può verificarsi anche nei bambini più grandi. È anche più comune nelle donne rispetto agli uomini.
Storie di pazienti - vivere con PMBCL
Clicca sui link qui sotto per leggere le esperienze di Eleisha e Margy con PMBCL.
Sintomi di PMBCL
I sintomi di PMBCL possono essere causati dal linfoma che preme sulle strutture del torace. Questi possono includere:
- Tosse
- Dolore o dolore al petto
- Modifiche alla tua voce inclusa la raucedine
- affanno
- Gonfiore al collo, al viso o alle braccia
- Vertigini
- Mal di testa che peggiorano quando ti pieghi in avanti
- Vene del torace più visibili
Alcuni di questi sintomi possono essere causati dal linfoma che preme su una grande vena del torace chiamata vena cava superiore (SVC). Questa vena trasporta tutto il sangue dalla metà superiore del corpo al cuore. Se la pressione sulla SVC impedisce al sangue di fluire lungo di essa, i medici chiamano questa ostruzione della vena cava superiore (SVCO).
Sintomi generali del linfoma
Potresti riscontrare altri sintomi che possono colpire chiunque abbia qualsiasi sottotipo di linfoma. Questi possono includere:
- Linfonodi ingrossati: un nodulo che puoi vedere o sentire. (In PMBCL questo nodulo può essere notato nel petto, ma può anche essere nel collo, sotto l'ascella o nell'inguine).
- Sensazione insolitamente stanca (affaticata)
- Sentirsi senza fiato
- Lividi o sanguinamento più facilmente del solito
- Infezioni che non scompaiono o che continuano a ripresentarsi (ricorrenti)
- Sudorazione notturna più del solito
- Perdere l'appetito (non voler mangiare)
- Perdere peso senza provare
- Prurito della pelle
Come viene diagnosticato il linfoma primitivo a cellule B del mediastino?
La diagnosi di PMBCL a volte può essere difficile e può richiedere diverse settimane.
Il medico dovrà organizzare una serie di test importanti. Questi test sono necessari per confermare o escludere il linfoma come causa dei sintomi. Poiché esistono diversi sottotipi di linfoma, potresti dover eseguire ulteriori test per scoprire quale hai. Questo è importante perché la gestione e il trattamento del tuo sottotipo possono essere diversi da altri sottotipi di linfoma.
Esami del sangue
Gli esami del sangue vengono eseguiti durante il tentativo di diagnosticare il tuo linfoma, ma anche durante il trattamento per assicurarti che i tuoi organi funzionino correttamente e possano far fronte al nostro trattamento.
biopsie
Per diagnosticare PMBCL avrai bisogno di una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere parte o tutto un linfonodo interessato e/o un campione di midollo osseo. La biopsia viene quindi controllata dagli scienziati in un laboratorio per vedere se ci sono cambiamenti che aiutano il medico a diagnosticare la PMBCL.
Quando hai una biopsia, potresti avere un anestetico locale o generale. Questo dipenderà dal tipo di biopsia e da quale parte del tuo corpo viene prelevata. Esistono diversi tipi di biopsie e potrebbe essere necessario più di uno per ottenere il miglior campione.
Per conoscere i diversi tipi di biopsie che possono essere utilizzate per aiutare a diagnosticare la PMBCL, fare clic sulle intestazioni di seguito.
Biopsie del nucleo o dell'ago sottile vengono prelevati per rimuovere un campione di linfonodo ingrossato o tumore per verificare la presenza di segni di PMBCL.
Il tuo medico di solito usa un anestetico locale per intorpidire l'area in modo da non sentire alcun dolore durante la procedura, ma sarai sveglio durante questa biopsia. Quindi inseriranno un ago nel linfonodo gonfio o nel nodulo e rimuoveranno un campione di tessuto.
Se il tuo linfonodo gonfio o nodulo è profondo all'interno del tuo corpo, la biopsia può essere eseguita con l'aiuto di ultrasuoni o guida radiografica specializzata (imaging).
Potresti avere un anestetico generale per questo (che ti fa dormire per un po'). Potresti anche avere alcuni punti dopo.
Le biopsie con ago centrale prelevano un campione più grande di una biopsia con ago sottile.
Le biopsie del linfonodo escissionale vengono eseguite quando il linfonodo ingrossato o il tumore sono troppo profondi nel corpo per essere raggiunti da una biopsia del nucleo o dell'ago sottile. Avrai un anestetico generale che ti farà addormentare per un po' così rimarrai fermo e non sentirai dolore.
Durante questa procedura, il chirurgo rimuoverà l'intero linfonodo o nodulo e lo invierà alla patologia per il test.
Avrai una piccola ferita con alcuni punti e una medicazione sopra.
I punti di solito rimangono dentro per 7-10 giorni, ma il medico o l'infermiere ti darà istruzioni su come prenderti cura della medicazione e quando tornare per togliere i punti.
Quando la biopsia viene prelevata dal tuo mediastino, potresti aver bisogno di un tipo di intervento chirurgico chiamato "buco della serratura"mediastinoscopia' così il medico può ottenere un campione affidabile.
Durante una mediastinoscopia ti verrà somministrato un anestetico generale in modo da non essere sveglio durante la procedura. Se hai peli sul petto, questi possono essere rasati intorno all'area in cui sono praticate le incisioni (tagli) del buco della serratura in modo che possano essere adeguatamente puliti con un antisettico per prevenire eventuali infezioni dopo l'intervento chirurgico e per assicurarsi che qualsiasi medicazione che copre la ferita aderisca correttamente la tua pelle.
La procedura
Il chirurgo eseguirà una o più piccole incisioni vicino o sopra lo sterno al centro del torace e inserirà un tubo con una telecamera all'estremità in modo che possano guardare nel torace e trovare il/i linfonodo/i da cui prelevare una biopsia. Quando ti sveglierai, probabilmente avrai un paio di punti e una medicazione miracolosa sull'incisione.
La biopsia verrà inviata al laboratorio e verrai monitorato per alcune ore dopo l'intervento per assicurarti che non ci sia sanguinamento, che il tuo dolore sia sotto controllo e che i tuoi segni vitali, come la pressione sanguigna, la temperatura e la frequenza cardiaca, siano tutti normali prima poter tornare a casa. Non sarai in grado di guidare e avrai bisogno di qualcuno che ti venga a prendere e stia con te per 24 ore a causa dell'anestesia.
Messa in scena di PMBCL
Una volta che ti è stato diagnosticato il PMBCL, il tuo medico avrà altre domande sul tuo linfoma. Questi includeranno:
- A che stadio è il tuo linfoma?
- Di che grado è il tuo linfoma?
Fai clic sulle intestazioni di seguito per saperne di più sulla messa in scena e sulla valutazione.
La stadiazione si riferisce a quanta parte del tuo corpo è interessata dal tuo linfoma o, fino a che punto si è diffuso da dove è iniziato.
I linfociti B possono viaggiare in qualsiasi parte del tuo corpo. Ciò significa che anche le cellule del linfoma (le cellule B cancerose) possono viaggiare in qualsiasi parte del corpo. Dovrai fare più test per trovare queste informazioni. Questi test sono chiamati test di stadiazione e quando ottieni risultati, scoprirai se hai PMBCL di stadio uno (I), stadio due (II), stadio tre (III) o stadio quattro (IV).
Il tuo stadio di PMBCL dipenderà da:
- Quante aree del tuo corpo hanno il linfoma
- Dove si trova il linfoma se si trova sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma (un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome)
- Se il linfoma si è diffuso al midollo osseo o ad altri organi come fegato, polmoni, pelle o ossa.
Gli stadi I e II sono chiamati "stadio precoce o limitato" (coinvolge un'area limitata del corpo).
Gli stadi III e IV sono chiamati 'stadio avanzato' (più diffusi).
Stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma* |
Stage 2 | due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma* |
Stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma* |
Stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (ad esempio ossa, polmoni, fegato) |
Informazioni aggiuntive sulla messa in scena
Il tuo medico può anche parlare del tuo stadio usando una lettera, come A, B, E, X o S. Queste lettere danno maggiori informazioni sui sintomi che hai o su come il tuo corpo è influenzato dal linfoma. Tutte queste informazioni aiutano il tuo medico a trovare il miglior piano di trattamento per te.
Lettera | Significato | Importanza |
A o B |
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E & X |
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S |
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(La tua milza è un organo nel tuo sistema linfatico che filtra e pulisce il tuo sangue, ed è un luogo in cui le tue cellule B riposano e producono anticorpi) |
Prove per la messa in scena
Per scoprire quale fase hai, ti potrebbe essere chiesto di sostenere alcuni dei seguenti test di stadiazione:
Tomografia computerizzata (CT) scan
Queste scansioni scattano foto dell'interno del torace, dell'addome o del bacino. Forniscono immagini dettagliate che forniscono più informazioni rispetto a una radiografia standard.
Scansione tomografia ad emissione di positroni (PET)
Questa è una scansione che scatta foto dell'interno di tutto il tuo corpo. Ti verrà somministrato un ago con un medicinale che le cellule cancerose, come le cellule del linfoma, assorbono. Il medicinale che aiuta la scansione PET a identificare dove si trova il linfoma e le dimensioni e la forma evidenziando le aree con cellule di linfoma. Queste aree sono talvolta chiamate "calde".
Puntura del legname
Una puntura del legname è una procedura eseguita per verificare se si dispone di un linfoma nel proprio corpo sistema nervoso centrale (SNC), che comprende il cervello, il midollo spinale e un'area intorno agli occhi. Dovrai stare molto fermo durante la procedura, quindi neonati e bambini potrebbero avere un anestetico generale per farli addormentare per un po' mentre la procedura è terminata. La maggior parte degli adulti avrà bisogno solo di un anestetico locale per la procedura per intorpidire l'area.
Il tuo medico ti inserirà un ago nella schiena e ne estrarrà un po' di liquido chiamato "liquido cerebrospinale” (QCS) da tutto il midollo spinale. CSF è un fluido che agisce un po' come un ammortizzatore per il tuo CNS. Trasporta anche diverse proteine e cellule immunitarie che combattono le infezioni come i linfociti per proteggere il cervello e il midollo spinale. Il CSF può anche aiutare a drenare qualsiasi liquido extra che potresti avere nel cervello o intorno al midollo spinale per prevenire il gonfiore in quelle aree.
Il campione di CSF verrà quindi inviato alla patologia e controllato per eventuali segni di linfoma.
Biopsia del midollo osseo
- Aspirato di midollo osseo (BMA): questo test preleva una piccola quantità di liquido che si trova nello spazio del midollo osseo.
- Trapano aspirato midollare (BMAT): questo test preleva un piccolo campione di tessuto del midollo osseo.
I campioni vengono quindi inviati alla patologia dove vengono controllati i segni di linfoma.
Come verrà gestito il mio dolore durante la procedura?
Il processo per le biopsie del midollo osseo può variare a seconda di dove si sta effettuando il trattamento, ma di solito include un anestetico locale per intorpidire l'area.
In alcuni ospedali, potresti ricevere una leggera sedazione che ti aiuta a rilassarti e può impedirti di ricordare la procedura. Tuttavia, molte persone non ne hanno bisogno e potrebbero invece avere un "fischio verde" da succhiare. Questo fischio verde contiene un farmaco antidolorifico (chiamato Penthrox o metossiflurano), che usi secondo necessità durante la procedura.
Assicurati di chiedere al tuo medico cosa è disponibile per metterti più a tuo agio durante la procedura e parlagli di quale pensi sia l'opzione migliore per te.
Le cellule del tuo linfoma hanno un modello di crescita diverso e hanno un aspetto diverso dalle cellule normali. Il grado del tuo linfoma è la velocità con cui crescono le cellule del linfoma, che influisce sul modo in cui appaiono al microscopio. I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto). Se hai un linfoma di grado superiore, le cellule del tuo linfoma sembreranno molto diverse dalle cellule normali, perché stanno crescendo troppo velocemente per svilupparsi correttamente. Di seguito è riportata una panoramica dei gradi.
Vengono chiamati linfomi a crescita più lenta indolente, mentre vengono chiamati linfomi a crescita rapida aggressivo.
Gradi di linfoma
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente.
Che grado è PMBCL?
PMBCL è un di alta qualità, aggressivo linfoma. Molte persone vengono diagnosticate in una fase avanzata a causa della rapidità con cui cresce e si diffonde, tuttavia è ancora possibile essere curati dalla PMBCL aggressiva in fase avanzata. Il linfoma è molto diverso dai tumori solidi avanzati come il cancro dell'intestino o del polmone.
Tutte queste informazioni si aggiungono all'intero quadro che il tuo medico costruisce per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
Parla con il tuo medico dei tuoi fattori di rischio in modo da avere un'idea chiara di cosa aspettarti dai tuoi trattamenti.
Comprendere la genetica del tuo linfoma
Quando le tue biopsie vengono inviate al laboratorio, il patologo può eseguire ulteriori test chiamati citogenetica.
I test citogenetici vengono eseguiti per verificare la presenza di variazioni genetiche che potrebbero essere coinvolte nella malattia. Per ulteriori informazioni su questi, consultare la nostra sezione sulla comprensione della genetica del linfoma più in basso in questa pagina. I test utilizzati per verificare eventuali mutazioni genetiche sono chiamati test citogenetici. Questi test cercano di vedere se hai qualche cambiamento nei cromosomi e nei geni.
Di solito abbiamo 23 paia di cromosomi e sono numerati in base alla loro dimensione. Se hai PMBCL, i tuoi cromosomi potrebbero avere un aspetto leggermente diverso.
Cosa sono i geni e i cromosomi
Ogni cellula che compone il nostro corpo ha un nucleo, e all'interno del nucleo ci sono le 23 coppie di cromosomi. Ogni cromosoma è costituito da lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico) che contengono i nostri geni. I nostri geni forniscono il codice necessario per produrre tutte le cellule e le proteine del nostro corpo e dicono loro come apparire o agire.
Cosa succede se c'è un cambiamento nei miei geni o cromosomi?
Se c'è un cambiamento (chiamato anche variazione o mutazione) in questi cromosomi o geni, le tue proteine e cellule non funzioneranno correttamente e i linfociti possono diventare cellule di linfoma a causa dei cambiamenti all'interno delle cellule.
Alcuni dei cambiamenti genetici che sono stati trovati nelle persone con PMBCL hanno provocato la crescita di alcune proteine chiamate PDL1 e PDL2 sulle cellule del linfoma (queste proteine sono anche chiamate "punti di controllo immunitari". Queste proteine si trovano normalmente su cellule sane e sono i vostri corpi modo di identificare le cellule sane. Coltivando queste proteine su di esse, le cellule del linfoma possono "fingere" di essere normali cellule sane, quindi il tuo sistema immunitario non le riconosce come dannose e invece le lascia continuare a crescere e diffondersi.
Altri cambiamenti genetici possono interrompere i normali percorsi che le cellule intraprendono quando si danneggiano per ripararsi o autodistruggersi e quindi possono continuare a svilupparsi in modo anomalo e creare cellule più anormali (linfoma canceroso).
Trattamento per il linfoma a cellule B del mediastino primario
Una volta completati tutti i risultati della biopsia, dei test citogenetici e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per te. In alcuni centri oncologici, il medico incontrerà anche un team di specialisti per discutere la migliore opzione terapeutica. Questo si chiama a team multidisciplinare (MDT) incontro.
Il tuo medico prenderà in considerazione molti fattori sul tuo PMBCL. Le decisioni su quando o se è necessario iniziare e quale trattamento è il migliore si basano su:
- Il tuo stadio individuale di linfoma, cambiamenti genetici e sintomi
- La tua età, storia medica passata e salute generale
- Il tuo attuale benessere fisico e mentale e le preferenze del paziente
Prima di iniziare il trattamento possono essere prescritti ulteriori test per assicurarsi che cuore, polmoni e reni siano in grado di far fronte al trattamento. Questi possono includere un ECG (elettrocardiogramma), test di funzionalità polmonare o raccolta delle urine delle 24 ore.
Il medico o l'infermiere oncologico possono spiegarti il piano di trattamento e i possibili effetti collaterali e sono lì per rispondere a qualsiasi domanda tu possa avere. È importante che tu faccia domande al tuo medico e/o all'infermiere oncologico su tutto ciò che non capisci.
Conservazione della fertilità
Alcuni trattamenti contro il cancro possono rendere più difficile rimanere incinta o mettere incinta qualcuno. Se tu (o tuo figlio) state pianificando di avere figli in un secondo momento, parlate con il vostro medico di come preservare la vostra fertilità.
Puoi anche telefonare o inviare un'e-mail alla Lymphoma Australia Nurse Helpline con le tue domande e possiamo aiutarti a ottenere le informazioni giuste.
Hotline infermieristica per la cura del linfoma
Telefono: 1800 953 081
E-mail: nurse@lymphoma.org.au
Domande da porre al medico prima di iniziare trattamento
Può essere difficile sapere quali domande porre quando si inizia il trattamento. Se non sai cosa non sai, come puoi sapere cosa chiedere?
Avere le informazioni giuste può aiutarti a sentirti più sicuro e sapere cosa aspettarti. Può anche aiutarti a pianificare in anticipo ciò di cui potresti aver bisogno.
Abbiamo messo insieme un elenco di domande che potresti trovare utili. Naturalmente, la situazione di ognuno è unica, quindi queste domande non coprono tutto, ma danno un buon inizio. Clicca sul link qui sotto per trovare una copia in PDF che puoi scaricare e stampare.
Fare clic sul collegamento sottostante per scaricare un PDF stampabile di domande per il medico.
Tipi di trattamento antitumorale per PMBCL
Il linfoma primario del mediastino a cellule B (PMBCL) è un linfoma a crescita rapida (aggressivo), pertanto è necessario iniziare rapidamente il trattamento, di solito entro 1-3 settimane dalla diagnosi.
Il trattamento può includere una combinazione di diversi farmaci, tra cui chemioterapie, anticorpi monoclonali (MAB), inibitori del checkpoint immunitario (ICI) e radioterapia.
Fare clic sulle intestazioni di seguito per saperne di più su alcune delle diverse opzioni di trattamento che potrebbero essere offerte.
Le cure di supporto vengono fornite a pazienti e famiglie che affrontano malattie gravi e possono aiutarti ad avere meno sintomi o a migliorare più velocemente assicurandoti di ottenere ciò di cui hai bisogno per il tuo corpo nel modo più efficace possibile.
Miglioramento della conta delle cellule del sangue
I trattamenti per PMBCL possono influenzare le tue cellule del sangue buone, il che può portare a non avere abbastanza cellule del sangue sane per mantenerti in buona salute. Di conseguenza, potrebbe essere offerta una trasfusione con globuli rossi o piastrine concentrati per migliorare i livelli di queste cellule del sangue. Se i tuoi globuli bianchi sono troppo bassi o si prevede che diventino troppo bassi, ti potrebbe essere offerta un'iniezione che va nella pancia che aiuta a stimolare il midollo osseo a produrre più di queste cellule. Potresti anche aver bisogno di antibiotici se contrai un'infezione mentre i tuoi globuli bianchi sono troppo bassi, per aiutarti a combattere eventuali infezioni.
Gestione dei sintomi e pianificazione dell'assistenza sanitaria
L'assistenza di supporto può anche includere la visita di uno specialista diverso con esperienza in altre aree della tua salute o la pianificazione di cure future, ad esempio aiutandoti a creare un piano di assistenza avanzato per delineare i tuoi desideri per la tua assistenza sanitaria in futuro. Se hai sintomi o effetti collaterali che non migliorano, ti potrebbe essere offerto un consulto con il team di cure palliative, specializzato nella gestione di sintomi difficili da trattare come dolore e nausea che non migliorano con i trattamenti standard. Queste cose fanno parte della gestione multidisciplinare del linfoma.
La radioterapia è un trattamento del cancro che utilizza alte dosi di radiazioni per uccidere le cellule del linfoma e ridurre i tumori. Prima di sottoporsi alle radiazioni, avrai una sessione di pianificazione. Questa sessione è importante per i radioterapisti per pianificare come indirizzare le radiazioni al linfoma ed evitare di danneggiare le cellule sane. La radioterapia di solito dura tra 2-4 settimane. Durante questo periodo, dovrai recarti al centro di radiazione tutti i giorni (dal lunedì al venerdì) per il trattamento.
Nota importante
Se vivi lontano dal centro di radiazioni e hai bisogno di aiuto con un posto dove stare durante il trattamento, parla con il tuo medico o infermiere di quale aiuto è disponibile per te. Puoi anche contattare il Cancer Council o la Leukemia Foundation nel tuo stato e vedere se possono aiutarti con un posto dove stare.
Potresti avere questi farmaci sotto forma di compresse e/o essere somministrati come fleboclisi (infusione) nella tua vena (nel tuo flusso sanguigno) in una clinica oncologica o in un ospedale. Diversi farmaci chemioterapici possono essere combinati con un medicinale immunoterapico. La chemio uccide le cellule in rapida crescita, quindi può anche influenzare alcune delle tue cellule buone che crescono rapidamente causando effetti collaterali.
Potresti avere un'infusione di MAB in una clinica oncologica o in un ospedale. I MAB si attaccano alla cellula del linfoma e attirano altre malattie che combattono i globuli bianchi e le proteine sul cancro in modo che il tuo sistema immunitario possa combattere il PMBCL.
MABS funzionerà solo se hai proteine o marcatori specifici sulle cellule del tuo linfoma. Un marcatore comune in PMBCL è CD20. Se hai questo marcatore potresti trarre beneficio dal trattamento con un MAB.
Gli inibitori del checkpoint immunitario (ICI) sono un nuovo tipo di anticorpo monoclonale (MAB) e funzionano in modo leggermente diverso rispetto ad altri MAB.
Gli ICI funzionano quando le cellule tumorali sviluppano su di esse "punti di controllo immunitari" come PDL1 o PDL2 che di solito si trovano solo sulle cellule sane. Il checkpoint immunitario dice al tuo sistema immunitario che la cellula è sana e normale, quindi il tuo sistema immunitario lo lascia in pace.
Gli ICI funzionano bloccando il checkpoint immunitario in modo che le cellule del linfoma non possano più fingere di essere cellule sane e normali. Ciò consente al tuo sistema immunitario di riconoscerli come cancerosi e iniziare un attacco contro di loro.
Pembrolizumab è un esempio di inibitore del checkpoint immunitario utilizzato nella PMBCL.
Chemioterapia combinata con un MAB (ad esempio, rituximab).
Viene eseguito un trapianto di cellule staminali o di midollo osseo per sostituire il midollo osseo malato con nuove cellule staminali che possono crescere in nuove cellule del sangue sane. I trapianti di midollo osseo vengono solitamente eseguiti solo per i bambini con PMBCL, mentre i trapianti di cellule staminali vengono eseguiti sia per i bambini che per gli adulti.
La terapia con cellule CAR T è un trattamento più recente che verrà offerto solo se hai già avuto almeno altri due trattamenti per il tuo PMBCL.
In alcuni casi, potresti essere in grado di accedere alla terapia con cellule CAR-T partecipando a una sperimentazione clinica.
La terapia con cellule CAR-T prevede una precodura iniziale simile a un trapianto di cellule staminali, in cui i linfociti delle cellule T vengono rimossi dal sangue durante una procedura di aferesi. Come voi linfociti delle cellule B, le cellule T fanno parte del vostro sistema immunitario e lavorano con le vostre cellule B per proteggervi da malattie e malattie.
Trattamento di prima linea
Dovrai iniziare il trattamento subito dopo che tutti i risultati dei test saranno tornati. In alcuni casi, potresti iniziare prima che tutti i risultati del test siano arrivati.
Può essere piuttosto travolgente quando inizi il trattamento. Potresti avere molti pensieri su come te la caverai, su come gestirti a casa o su quanto potresti ammalarti.
Fai sapere al tuo team curante se ritieni di aver bisogno di ulteriore supporto
Potrebbero essere in grado di aiutarti indirizzandoti a vedere un assistente sociale o un altro operatore sanitario per aiutarti a risolvere alcune sfide della vita quotidiana che potresti incontrare. Puoi anche contattare gli infermieri per la cura del linfoma facendo clic sul pulsante "Contattaci" in fondo a questa pagina.
Quando si inizia il trattamento per la prima volta, si parla di "trattamento di prima linea". Potresti avere più di un medicinale e questi possono includere la chemioterapia, un anticorpo monoclonale o una terapia mirata. In alcuni casi potresti sottoporti anche a radioterapia o intervento chirurgico o al posto dei farmaci.
Cicli e protocolli di trattamento
Quando avrai questi trattamenti, li avrai in cicli. Ciò significa che avrai il trattamento, poi una pausa, poi un altro giro (ciclo) di trattamento. Per la maggior parte delle persone con PMBCL, la chemioimmunoterapia è efficace per ottenere una remissione (nessun segno di cancro).
Il trattamento standard di prima linea per PMBCL può includere:
R-CHOP è un trattamento comune per la PMBCL e include la combinazione di rituximab (un MAB) con tre farmaci chemioterapici: ciclofosfamide, doxorubicina e vincristina. Avrai anche uno steroide chiamato prednisolone. R-CHOP viene solitamente somministrato in un giorno ogni 14 o 21 giorni.
Il quarto giorno dopo il trattamento, ti verrà anche praticata un'iniezione nella pancia per aiutare i tuoi globuli bianchi a ricrescere più velocemente.
Include gli stessi farmaci di R-CHOP ma con l'aggiunta di un'altra chemioterapia chiamata etoposide. Questo protocollo viene somministrato in dosi diverse a seconda della situazione individuale. Il DA nel nome significa "dose aggiustata". Viene somministrato per un periodo di cinque giorni ogni 21 giorni. Il sesto giorno, riceverai anche un'iniezione nella pancia per aiutare i tuoi globuli bianchi a ricrescere più velocemente.
Alcune anomalie genetiche possono significare che le terapie mirate funzioneranno meglio per te e altre anomalie genetiche - o la genetica normale può significare che la chemioimmunoterapia funzionerà meglio.
Questa è una chemioterapia e può esserti somministrata se hai o sei a rischio di contrarre PMBCL nel cervello o nel midollo spinale. Il medico ti somministrerà un ago nella schiena (in condizioni sterili) e inietterà il metotrexato nel fluido che circonda il midollo spinale. Potresti averlo con R-CHOP o DA-R-EPOCH.
Come menzionato sopra
Questi possono includere terapie mirate e altri trattamenti. Chiedi al tuo medico se sei idoneo per qualsiasi sperimentazione clinica di trattamento di prima linea.
Terapia di seconda linea
Dopo il trattamento la maggior parte di voi andrà in remissione. La remissione è un periodo in cui non hai più segni di PMBCL nel tuo corpo o quando il PMBCL è sotto controllo e non richiede trattamento. La remissione può durare molti anni, ma a volte la PMBCL può "ricadere" (ritornare). Quando ciò accade, dovrai ricominciare il trattamento, tuttavia potrebbe essere diverso dal trattamento che hai avuto in passato.
Molto raramente, alcune persone potrebbero non rispondere al trattamento di prima linea o andare in remissione. Se ciò accade, il tuo PMBCL viene chiamato "refrattario". Quando hai PMBCL refrattario, il tuo medico vorrà provare un diverso tipo di farmaco.
Il trattamento che hai se hai PMBCL recidivante o refrattario è chiamato trattamento di seconda linea. L'obiettivo del trattamento di seconda linea è riportarti in remissione. Se hai un'ulteriore remissione, poi ricaduta e hai più trattamento, questi trattamenti successivi sono chiamati trattamento di terza linea, trattamento di quarta linea e così via.
In che modo il medico sceglie il trattamento migliore per la PMBCL recidivante o refrattaria?
Al momento della ricaduta, la scelta del trattamento dipenderà da diversi fattori tra cui:
- Per quanto tempo sei stato in remissione
- La tua salute generale e l'età
- Quali trattamenti PMBCL hai ricevuto in passato
- Le tue preferenze.
I comuni trattamenti di seconda e successiva linea per PMBCL possono includere:
Un trapianto di cellule staminali
Un trapianto di cellule staminali può esserti offerto se hai avuto una ricaduta, ma non è adatto a tutti. Il medico prenderà in considerazione diverse cose prima di decidere se questa è un'opzione adatta a te.
Fare clic sui trapianti di cellule staminali di seguito per ulteriori informazioni.
Pebrolizumab
Un inibitore del checkpoint immunitario (ICI), viene somministrato in monoterapia per PMBCL refrattario o dopo due precedenti terapie per PMBCL recidivato (non disponibile sul PBS). Pembrolizumab può essere efficace se le cellule del linfoma hanno i checkpoint immunitari PDL1 o PDL2 su di esse.
Terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico (terapia con cellule T CAR)
La terapia con cellule CAR T è attualmente approvata solo per le persone che hanno già avuto almeno due diversi tipi di trattamento per il loro PMBCL. Per ulteriori informazioni sulla terapia con cellule CAR-T, fare clic sul collegamento sottostante.
Partecipazione alla sperimentazione clinica
Si consiglia di chiedere al proprio medico, ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei.
Effetti collaterali del trattamento del linfoma
Ci sono molti diversi effetti collaterali del trattamento e possono essere diversi a seconda delle persone e dei tipi di trattamento. Il medico e l'infermiere esamineranno ciò che potrebbe verificarsi prima di iniziare il trattamento.
Alcuni effetti collaterali possono includere:
- Modifiche alla tua conta ematica
- Sensazione di malessere allo stomaco (nausea) e/o vomito
- Mal di bocca (mucosite); potresti anche notare un cambiamento nel gusto di cibi e bevande
- Problemi intestinali come costipazione o diarrea
- Stanchezza o mancanza di energia non aiutata dal riposo o dal sonno (affaticamento)
- Dolori e dolori muscolari (mialgia)
- Dolori e dolori articolari (artralgia)
- Perdita e/o diradamento dei capelli (alopecia)
- Mente annebbiata e difficoltà a ricordare le cose ("chemio cerebrale")
- Sensazione alterata nelle mani e nei piedi come formicolio, formicolio o dolore (neuropatia)
- Fertilità ridotta o menopausa precoce (cambiamento di vita).
Per ulteriori informazioni sugli effetti collaterali, fare clic sul collegamento sottostante.
Cosa succede dopo il trattamento?
A volte a effetto collaterale dal trattamento può continuare o svilupparsi mesi o anni dopo il completamento del trattamento. Questo è chiamato effetto tardivo.
Trattamento di finitura
Questo può essere un momento difficile per molte persone e alcune delle preoccupazioni comuni possono essere correlate a:
- Fisico
- Benessere mentale
- La salute emotiva
- Relazioni
- Lavoro, studio e attività sociali
Qual è la prognosi per PMBCL?
La prognosi è il termine usato per descrivere il probabile percorso della tua malattia, come risponderà al trattamento e come ti comporterai durante e dopo il trattamento.
Ci sono molti fattori che contribuiscono alla tua prognosi e non è possibile fornire una dichiarazione complessiva sulla prognosi. Tuttavia, la PMBCL spesso risponde bene al trattamento e molte persone diagnosticate possono essere curate, il che significa che dopo il trattamento non vi è alcun segno di PMBCL nel corpo o si hanno remissioni di lunga durata.
Fattori che possono influenzare la prognosi
Alcuni fattori che possono influire sulla prognosi includono:
- La tua età e la tua salute generale al momento della diagnosi
- Come rispondi al trattamento
- Quali mutazioni genetiche hai, se ce ne sono?
Se desideri saperne di più sulla tua prognosi, parlane con il tuo ematologo specialista: sarà in grado di spiegarti i fattori di rischio e la prognosi.
Sopravvivenza - Vivere con e dopo PMBCL
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con la PMBCL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno.
Obiettivi dopo il trattamento
Gli obiettivi principali dopo il trattamento per il tuo PMBCL è tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale
Riabilitazione del cancro
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare qualsiasi di una vasta gamma di servizi quali:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria.
Altre risorse per te
Sommario
- Il linfoma primario del mediastino a cellule B (PMBCL) è un sottotipo del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), un tipo di linfoma non Hodgkin.
- PMBCL prende il nome perché questo linfoma inizia nel tuo mediastino – nella cavità toracica.
- Molti sintomi sono correlati al tumore in crescita nel torace che esercita pressione sulle vie respiratorie, sui polmoni o su altri organi del torace.
- B-sintomi sono un gruppo di sintomi che possono verificarsi quando si dispone di PMBCL. Devi far sapere al tuo medico se ricevi questi.
- Il PMBCL è un linfoma aggressivo, quindi è necessario iniziare il trattamento subito dopo la diagnosi, ma anche il PMBCL allo stadio 3 o 4 avanzato può essere curato.
- PMBCL può ricadere, quindi potrebbe essere necessario un trattamento più di una volta.
- I nostri infermieri per la cura del linfoma sono disponibili per parlare della tua diagnosi, del trattamento e delle risorse a tua disposizione. Fare clic sul pulsante Contattaci nella parte inferiore dello schermo per i dettagli.
