Panoramica sulla leucemia linfocitica cronica (LLC)/piccolo linfoma linfocitico (LSL)
La CLL è più comune della SLL ed è il secondo tumore a cellule B indolente più comune, nelle persone di età superiore ai 70 anni. È anche più comune negli uomini che nelle donne e molto raramente colpisce persone di età inferiore ai 40 anni.
La maggior parte dei linfomi indolenti non è curabile, il che significa che una volta che ti è stata diagnosticata la CLL/SLL, la avrai per il resto della tua vita. Tuttavia, poiché è a crescita lenta, alcune persone possono vivere una vita piena senza sintomi e non hanno mai bisogno di alcun trattamento. Molti altri, tuttavia, a un certo punto avranno sintomi e avranno bisogno di cure.
Per capire CLL / SLL, devi conoscere un po 'i tuoi linfociti delle cellule B
Linfociti a cellule B:
- sono prodotti nel midollo osseo (la parte spugnosa al centro delle ossa), ma di solito vivono nella milza e nei linfonodi.
- sono un tipo di globuli bianchi.
- combattere le infezioni e le malattie per mantenerti in salute.
- ricorda le infezioni che hai avuto in passato, quindi se contrai di nuovo la stessa infezione, il sistema immunitario del tuo corpo può combatterla in modo più efficace e rapido.
- può viaggiare attraverso il tuo sistema linfatico, in qualsiasi parte del tuo corpo per combattere infezioni o malattie.
Cosa succede alle tue cellule B quando hai CLL / SLL?
Quando hai CLL / SLL i tuoi linfociti delle cellule B:
- diventare anormali e crescere in modo incontrollabile, producendo troppi linfociti B.
- non muoiono quando dovrebbero per far posto a nuove cellule sane.
- crescono troppo velocemente, quindi spesso non si sviluppano correttamente e non possono funzionare correttamente per combattere infezioni e malattie.
- può occupare così tanto spazio nel midollo osseo che le altre cellule del sangue, come i globuli rossi e le piastrine, potrebbero non essere in grado di crescere correttamente.
Esperienza del paziente con CLL
Indipendentemente dalla quantità di informazioni che ricevi dai tuoi medici e infermieri, può comunque essere utile ascoltare qualcuno che ha sperimentato personalmente la LLC/SLL.
Di seguito abbiamo un video della storia di Warren in cui lui e sua moglie Kate condividono la loro esperienza con CLL. Clicca sul video se vuoi guardarlo.
Sintomi di CLL / SLL
CLL / SLL sono tumori a crescita lenta, quindi potresti non avere alcun sintomo al momento della diagnosi. Spesso ti verrà diagnosticata dopo aver fatto un esame del sangue o un esame fisico per qualcos'altro. Infatti, molte persone con LLC/SLL vivono una vita lunga e sana. Tuttavia, potresti sviluppare sintomi ad un certo punto mentre convivi con CLL / SLL.
Sintomi che potresti avere
- insolitamente stanco (affaticato). Questo tipo di stanchezza non migliora dopo il riposo o il sonno
- senza fiato
- lividi o sanguinamento più facilmente del solito
- infezioni che non vanno via, o continuano a tornare
- sudorazione notturna più del solito
- perdere peso senza provare
- un nuovo nodulo al collo, sotto le braccia, all'inguine o in altre aree del corpo, spesso indolori
- Conta ematica bassa come:
- Anemia - bassa emoglobina (Hb). L'Hb è una proteina dei globuli rossi che trasporta l'ossigeno in tutto il corpo.
- Trombocitopenia - piastrine basse. Le piastrine aiutano il tuo sangue a coagulare in modo da non sanguinare e lividi troppo facilmente. Le piastrine sono anche chiamate trombociti.
- Neutropenia – Basso numero di globuli bianchi chiamati neutrofili. I neutrofili combattono le infezioni e le malattie.
- B-Sintomi (vedi foto)
Quando consultare un medico
Ci sono spesso altri motivi per questi sintomi, come infezioni, livelli di attività, stress, alcuni farmaci o allergie. Ma è importante che tu consultare il medico se si verifica uno di questi sintomi che durano per più di una settimana o se si manifestano improvvisamente senza una causa nota.
Come viene diagnosticata la CLL / SLL
Può essere difficile per il medico diagnosticare la CLL/SLL. I sintomi sono spesso vaghi e simili a quelli che potresti avere con altre malattie più comuni, come infezioni e allergie. Inoltre potresti non avere alcun sintomo, quindi è difficile sapere quando cercare CLL / SLL. Ma se vai dal tuo medico con uno dei sintomi di cui sopra, potrebbe voler fare un esame del sangue e un esame fisico.
Se sospettano che tu possa avere un tumore del sangue come un linfoma o una leucemia, ti consiglieranno ulteriori test per avere un quadro migliore di ciò che sta accadendo.
biopsie
Per diagnosticare CLL / SLL avrai bisogno di biopsie dei tuoi linfonodi ingrossati e del tuo midollo osseo. Una biopsia è quando un piccolo pezzo di tessuto viene rimosso ed esaminato in laboratorio al microscopio. Il patologo esaminerà quindi il modo e la velocità con cui crescono le tue cellule.
Esistono diversi modi per ottenere la migliore biopsia. Il tuo medico sarà in grado di discutere il tipo migliore per la tua situazione. Alcune delle biopsie più comuni includono:
Biopsia del linfonodo escissionale
Questo tipo di biopsia rimuove un intero linfonodo. Se il tuo linfonodo è vicino alla tua pelle e si sente facilmente, probabilmente avrai un anestetico locale per intorpidire l'area. Quindi, il medico eseguirà un taglio (chiamato anche incisione) nella pelle vicino o sopra il linfonodo. Il tuo linfonodo verrà rimosso attraverso l'incisione. Potresti avere dei punti dopo questa procedura e un po 'di medicazione sopra.
Se il linfonodo è troppo profondo per essere percepito dal medico, potrebbe essere necessario eseguire la biopsia escissionale in una sala operatoria ospedaliera. Potrebbe essere somministrato un anestetico generale, che è una medicina per farti addormentare mentre il linfonodo viene rimosso. Dopo la biopsia, avrai una piccola ferita e potresti avere punti di sutura con una piccola medicazione sopra.
Il medico o l'infermiere ti diranno come prendersi cura della ferita e quando vorranno rivederti per rimuovere i punti.
Biopsia del nucleo o dell'ago sottile
Questo tipo di biopsia preleva solo un campione dal linfonodo interessato, ma non rimuove l'intero linfonodo. Il medico utilizzerà un ago o un altro dispositivo speciale per prelevare il campione. Di solito avrai un anestetico locale. Se il linfonodo è troppo profondo per essere visto e sentito dal medico, è possibile che venga eseguita la biopsia nel reparto di radiologia. Questo è utile per biopsie più profonde perché il radiologo può utilizzare un'ecografia o una radiografia per vedere il linfonodo e assicurarsi che l'ago sia posizionato correttamente.
Una biopsia con ago centrale fornisce un campione bioptico più grande rispetto a una biopsia con ago sottile.
Biopsia del midollo osseo
Questa biopsia preleva un campione dal midollo osseo nel mezzo dell'osso. Di solito viene prelevato dall'anca, ma a seconda delle circostanze individuali, può anche essere prelevato da altre ossa come lo sterno (sterno).
Ti verrà somministrato un anestetico locale e potresti avere un po' di sedazione, ma sarai sveglio per la procedura. Potresti anche ricevere alcuni farmaci antidolorifici. Il medico inserirà un ago attraverso la pelle e nell'osso per rimuovere il piccolo campione di midollo osseo.
Potresti ricevere un abito in cui cambiarti o essere in grado di indossare i tuoi vestiti. Se indossi i tuoi vestiti, assicurati che siano larghi e forniscano un facile accesso al fianco.
Testare le tue biopsie
La tua biopsia e gli esami del sangue verranno inviati alla patologia e esaminati al microscopio. In questo modo i medici possono scoprire se la CLL/SLL si trova nel midollo osseo, nel sangue e nei linfonodi o se è limitata solo a una o due di queste aree.
Il patologo eseguirà un altro test sui tuoi linfociti chiamato "citometria a flusso". Questo è un test speciale per esaminare eventuali proteine o "marcatori di superficie cellulare" sui linfociti che aiutano a diagnosticare CLL / SLL o altri sottotipi di linfoma. Queste proteine e marcatori possono anche fornire al medico informazioni su quale tipo di trattamento potrebbe funzionare meglio per te.
Aspettando i risultati
Possono essere necessarie fino a diverse settimane per ottenere tutti i risultati del test. Aspettare questi risultati può essere un momento molto difficile. Potrebbe essere utile parlare con la famiglia o gli amici, un consigliere o contattarci a Lymphoma Australia. Puoi contattare i nostri infermieri per la cura del linfoma inviando un'e-mail nurse@lymphoma.org.au o chiamando lo 1800 953.
Potresti anche unirti a uno dei nostri gruppi di social media per chattare con altri che si sono trovati in una situazione simile. Puoi trovarci su:
Staging e grading di LLC/SLL
La stadiazione e la classificazione sono modi in cui il medico può spiegare quanta parte del tuo corpo è interessata dal linfoma e come stanno crescendo le cellule del linfoma.
Potrebbe essere necessario sottoporsi ad alcuni test aggiuntivi per scoprire il tuo livello e il tuo voto.
Per saperne di più sulla messa in scena e sulla valutazione, fare clic sugli interruttori di seguito.
Ulteriori test che potresti dover vedere fino a che punto si è diffusa la tua LLC/SLL includono:
- Tomografia ad emissione di positroni (PET). Questa è una tua scansione tutto il corpo che illumina le zone che possono essere interessate dal CLL/SLL. I risultati potrebbero essere simili all'immagine a sinistra.
- Tomografia computerizzata (TC). Ciò fornisce una scansione più dettagliata di una radiografia, ma di un'area particolare come il torace o l'addome.
- Puntura lombare: il medico utilizzerà un ago per prelevare un campione di fluido vicino alla colonna vertebrale. Questo viene fatto per verificare se il tuo linfoma è nel cervello o nel midollo spinale. Potresti non aver bisogno di questo test, ma il tuo medico ti farà sapere se lo fai.
Una delle principali differenze tra CLL / SLL (a parte la loro posizione) è nel modo in cui sono organizzati.
Cosa significa messa in scena?
Dopo che ti è stata diagnosticata, il medico esaminerà tutti i risultati dei test per scoprire in quale fase si trova la LLC/SLL. La messa in scena dice al medico:
- quanto CLL / SLL è nel tuo corpo
- quante aree del tuo corpo hanno le cellule B cancerose e
- come il tuo corpo sta affrontando la malattia.
Questo sistema di stadiazione esaminerà il tuo CLL per vedere se hai o non hai nessuno dei seguenti:
- alti livelli di linfociti nel sangue o nel midollo osseo – questo si chiama linfocitosi (lim-foe-cy-toe-sis)
- linfonodi ingrossati – linfoadenopatia (limf-a-den-op-ah-thee)
- una milza ingrossata - splenomegalia (splen-oh-meg-ah-lee)
- bassi livelli di globuli rossi nel sangue – anemia (a-nee-mee-yah)
- bassi livelli di piastrine nel sangue – trombocitopenia (throm-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- fegato ingrossato – epatomegalia (hep-at-o-meg-a-lee)
Cosa significa ogni fase
| RAI fase 0 | Linfocitosi e nessun ingrossamento dei linfonodi, della milza o del fegato e con una conta dei globuli rossi e delle piastrine quasi normale. |
| RAI fase 1 | Linfocitosi più linfonodi ingrossati. La milza e il fegato non sono ingrossati e la conta dei globuli rossi e delle piastrine è normale o solo leggermente bassa. |
| RAI fase 2 | Linfocitosi più milza ingrossata (ed eventualmente fegato ingrossato), con o senza linfonodi ingrossati. La conta dei globuli rossi e delle piastrine è normale o solo leggermente bassa |
| RAI fase 3 | Linfocitosi più anemia (troppo pochi globuli rossi), con o senza ingrossamento dei linfonodi, milza o fegato. La conta piastrinica è quasi normale. |
| RAI fase 4 | Linfocitosi più trombocitopenia (troppo poche piastrine), con o senza anemia, ingrossamento dei linfonodi, milza o fegato. |
*Linfocitosi significa troppi linfociti nel sangue o nel midollo osseo
La tua fase è elaborata in base a:
- il numero e la posizione dei linfonodi colpiti
- se i linfonodi interessati si trovano sopra, sotto o su entrambi i lati del diaframma (il diaframma è un grande muscolo a forma di cupola sotto la gabbia toracica che separa il torace dall'addome)
- se la malattia si è diffusa al midollo osseo o ad altri organi come il fegato, i polmoni, le ossa o la pelle
| stage 1 | è interessata un'area linfonodale, sopra o sotto il diaframma* |
| stage 2 | due o più aree linfonodali sono interessate sullo stesso lato del diaframma* |
| stage 3 | sono interessate almeno un'area linfonodale sopra e almeno un'area linfonodale sotto il diaframma* |
| stage 4 | il linfoma è in più linfonodi e si è diffuso ad altre parti del corpo (p. es., ossa, polmoni, fegato) |
Inoltre, potrebbe esserci una lettera "E" dopo la fase. La E significa che hai qualche SLL in un organo al di fuori del tuo sistema linfatico, come il tuo fegato, polmone, ossa o pelle | |
Il grado della tua CLL / SLL è l'aspetto delle tue cellule al microscopio e la velocità con cui crescono e producono nuove cellule cancerose. I gradi sono Gradi 1-4 (basso, intermedio, alto).
- G1 – basso grado – le tue cellule sembrano quasi normali e crescono e si diffondono lentamente.
- G2 – grado intermedio – le tue cellule stanno iniziando ad avere un aspetto diverso ma esistono alcune cellule normali che crescono e si diffondono a un ritmo moderato.
- G3 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto abbastanza diverso con poche cellule normali e crescono e si diffondono più velocemente.
- G4 – di alta qualità – le tue cellule hanno un aspetto molto diverso dal normale e crescono e si diffondono più velocemente
CLL / SLL può essere ulteriormente visto come "favorevole" o "sfavorevole" a seconda di fattori di rischio basso, intermedio o alto che potresti avere o meno. Questi fattori di rischio possono influenzare il tipo di trattamento e la sua risposta al trattamento. Questa è chiamata terapia "adattata al rischio".
Tutte queste informazioni danno al tuo medico una buona immagine per aiutarti a decidere il miglior tipo di trattamento per te.
Quindi, la messa in scena guarda where il tuo CLL / SLL sta crescendo e come ti sta influenzando, e la valutazione guarda come il tuo CLL / SLL sta crescendo
Domande per il medico prima di iniziare il trattamento
Gli appuntamenti con i medici possono essere stressanti e conoscere la tua malattia e le potenziali cure può essere come imparare una nuova lingua. Quando si impara
Può essere difficile sapere quali domande porre quando si inizia il trattamento. Se non sai cosa non sai, come puoi sapere cosa chiedere?
Avere le informazioni giuste può aiutarti a sentirti più sicuro e sapere cosa aspettarti. Può anche aiutarti a pianificare in anticipo ciò di cui potresti aver bisogno.
Abbiamo messo insieme un elenco di domande che potresti trovare utili. Naturalmente, la situazione di ognuno è unica, quindi queste domande non coprono tutto, ma danno un buon inizio.
Fare clic sul collegamento sottostante per scaricare un PDF stampabile di domande per il medico.
Capire la tua genetica CLL / SLL
Ci sono molti fattori genetici che possono essere coinvolti nella LLC/SLL. Alcuni potrebbero aver contribuito allo sviluppo della tua malattia e altri forniscono informazioni utili su quale sia il miglior tipo di trattamento per te. Per scoprire quali fattori genetici sono coinvolti sarà necessario eseguire test citogenetici.
Test citogenetici
I test citogenetici vengono eseguiti sul sangue e sulle biopsie per cercare cambiamenti nei cromosomi o nei geni. Di solito abbiamo 23 coppie di cromosomi, ma se hai CLL/SLL i tuoi cromosomi potrebbero avere un aspetto leggermente diverso.
Cromosomi
Tutte le cellule del nostro corpo (ad eccezione dei globuli rossi) hanno un nucleo che è dove si trovano i nostri cromosomi. I cromosomi all'interno delle cellule sono lunghi filamenti di DNA (acido desossiribonucleico). Il DNA è la parte principale del cromosoma che contiene le istruzioni della cellula e questa parte è chiamata gene.
Geni
I geni dicono alle proteine e alle cellule del tuo corpo come apparire o agire. Se c'è un cambiamento (variazione o mutazione) in questi cromosomi o geni, le tue proteine e cellule non funzioneranno correttamente e potresti sviluppare diverse malattie. Con CLL / SLL questi cambiamenti possono cambiare il modo in cui i linfociti delle cellule B si sviluppano e crescono, facendoli diventare cancerosi.
I tre cambiamenti principali che possono verificarsi con LLC/SLL sono chiamati delezione, traslocazione e mutazione.
Mutazioni comuni in CLL / SLL
Una delezione è quando manca una parte del tuo cromosoma. Se la tua delezione è una parte del 13° o 17° cromosoma, si chiama “del(13q)” o “del(17p)”. La "q" e la "p" indicano al medico quale parte del cromosoma manca. Lo stesso vale per le altre cancellazioni.
Se hai una traslocazione, significa che una piccola parte di due cromosomi, ad esempio il cromosoma 11 e il cromosoma 14, si scambiano di posto. Quando ciò accade, si chiama "t(11:14)".
Se hai una mutazione, potrebbe significare che hai un cromosoma in più. Questo si chiama Trisomia 12 (un dodicesimo cromosoma in più). Oppure potresti avere altre mutazioni chiamate mutazione IgHV o mutazione Tp12. Tutti questi cambiamenti possono aiutare il tuo medico a elaborare il trattamento migliore per te, quindi assicurati di chiedere al tuo medico di spiegare i tuoi cambiamenti individuali.
Dovrai sottoporti a test citogenetici quando ti viene diagnosticata la LLC/SLL e prima dei trattamenti. I test citogenetici sono quando uno scienziato esamina il tuo campione di sangue e tumore, per verificare la presenza di variazioni genetiche (mutazioni) che potrebbero essere coinvolte nella tua malattia.
Chiunque sia affetto da CLL/SLL dovrebbe sottoporsi a test genetici prima di iniziare il trattamento.
Alcuni di questi test ti serviranno solo una volta perché i risultati rimangono gli stessi per tutta la vita. Potrebbe essere necessario sottoporsi ad altri test prima di ogni trattamento o in vari momenti durante il viaggio con LLC/SLL. Questo perché nel corso del tempo possono verificarsi nuove mutazioni genetiche a seguito del trattamento, della malattia o di altri fattori.
I test citogenetici più comuni che avrai includono:
Stato di mutazione IgHV
Dovresti averlo prima del primo trattamento soltanto. IgHV non cambia nel tempo, quindi deve essere testato solo una volta. Questo verrà riportato come IgHV mutato o IgHV non mutato.
Test FISH
Dovresti averlo prima del primo e di ogni trattamento. I cambiamenti genetici sul test FISH possono cambiare nel tempo, quindi si consiglia di testarlo prima di iniziare il trattamento la prima volta e regolarmente durante il trattamento. Può mostrare se hai una delezione, una traslocazione o un cromosoma aggiuntivo. Questo sarà segnalato come del(13q), del(17p), t(11:14) o Trisomia 12. Sebbene queste siano le variazioni più comuni per le persone con LLC/SLL, potresti avere una variazione diversa, tuttavia la segnalazione sarà simili a questi.
(PESCI sta per Fluorescente In Situ Hibridazione ed è una tecnica di test eseguita in patologia)
Stato di mutazione TP53
Dovresti averlo prima del primo e di ogni trattamento. TP53 può cambiare nel tempo, quindi si consiglia di testarlo prima di iniziare il trattamento la prima volta e regolarmente durante il trattamento. TP53 è un gene che fornisce il codice per la produzione di una proteina chiamata p53. p53 è una proteina che sopprime il tumore e impedisce alle cellule cancerose di crescere. Se hai una mutazione TP53, potresti non essere in grado di produrre la proteina p53, il che significa che il tuo corpo non è in grado di fermare lo sviluppo delle cellule cancerose.
Perché è importante?
È importante capirli poiché sappiamo che non tutte le persone con LLC/SLL hanno le stesse variazioni genetiche. Le variazioni forniscono informazioni al medico sul tipo di trattamento che potrebbe funzionare o che probabilmente non funzionerà per la tua LLC/SLL specifica.
Si prega di parlare con il proprio medico di questi test e di cosa significano i risultati per le opzioni di trattamento.
Ad esempio, lo sappiamo se hai una mutazione TP53, un IgHV non mutato o del(17p) non dovresti ricevere la chemioterapia poiché non funzionerà per te. Ma questo non significa che non ci sia alcun trattamento. Sono disponibili alcuni trattamenti mirati che possono funzionare bene per le persone con queste variazioni. Ne discuteremo nella prossima sezione.
Trattamento per LLC / SLL
Una volta completati tutti i risultati della biopsia, dei test citogenetici e delle scansioni di stadiazione, il medico li esaminerà per decidere il miglior trattamento possibile per te. In alcuni centri oncologici, il medico può anche incontrare un team di specialisti per discutere la migliore opzione terapeutica. Questo si chiama a team multidisciplinare (MDT) incontro.
Come viene scelto il mio piano di trattamento?
Il tuo medico prenderà in considerazione molti fattori sulla tua LLC / SLL. Le decisioni su quando o se è necessario iniziare e quale trattamento è il migliore si basano su:
- il tuo stadio individuale di linfoma, cambiamenti genetici e sintomi
- la tua età, storia medica passata e salute generale
- il tuo attuale benessere fisico e mentale e le preferenze del paziente.
Altri test
Il medico prescriverà ulteriori esami prima di iniziare il trattamento per assicurarsi che cuore, polmoni e reni siano in grado di far fronte al trattamento. I test extra possono includere un ECG (elettrocardiogramma), test di funzionalità polmonare o raccolta delle urine delle 24 ore.
Il medico o l'infermiere oncologico possono spiegarti il piano di trattamento e i possibili effetti collaterali. Possono anche rispondere a qualsiasi domanda tu possa avere. È importante che tu faccia domande al tuo medico e/o all'infermiere oncologico su tutto ciò che non capisci.
Contattaci
Aspettare i tuoi risultati può essere un momento di ulteriore stress e ansia per te e per i tuoi cari. È importante sviluppare una forte rete di supporto durante questo periodo. Ne avrai bisogno se anche tu hai un trattamento.
Lymphoma Australia vorrebbe far parte della tua rete di supporto. Puoi telefonare o inviare un'e-mail alla Lymphoma Australia Nurse Helpline con le tue domande e possiamo aiutarti a ottenere le informazioni giuste. Puoi anche unirti alle nostre pagine sui social media per ulteriore supporto. La nostra pagina Lymphoma Down Under su Facebook è anche un ottimo posto per connettersi con altri in Australia e Nuova Zelanda che vivono con il linfoma
Hotline infermieristica per la cura del linfoma:
Telefono: 1800 953 081
E-mail: nurse@lymphoma.org.au
Le opzioni di trattamento possono includere uno dei seguenti:
Watch and Wait (monitoraggio attivo)
Circa 1 persona su 10 con LLC/SLL potrebbe non aver mai bisogno di cure. Può rimanere stabile con sintomi minimi o assenti per molti mesi o anni. Ma alcuni di voi potrebbero avere diversi cicli di trattamento seguiti dalla remissione. Se non hai bisogno di un trattamento immediato o hai tempo tra le remissioni, sarai gestito con watch and wait (chiamato anche monitoraggio attivo). Sono disponibili molti buoni trattamenti per la CLL e quindi può essere controllata per molti anni.
Terapia di supporto
L'assistenza di supporto è disponibile se stai affrontando una malattia grave. Può aiutarti ad avere meno sintomi e a migliorare più velocemente.
Le cellule leucemiche (le cellule B cancerose nel sangue e nel midollo osseo) possono crescere in modo incontrollabile e affollare il midollo osseo, il flusso sanguigno, i linfonodi, il fegato o la milza. Poiché il midollo osseo è affollato di cellule CLL/SLL troppo giovani per funzionare correttamente, le normali cellule del sangue ne risentiranno. Il trattamento di supporto può includere cose come trasfusioni di sangue o piastrine, oppure potresti avere antibiotici per prevenire o curare le infezioni.
Le cure di supporto possono comportare un consulto con un team di assistenza specializzato (come cardiologia se si hanno problemi al cuore) o cure palliative per gestire i sintomi. Può anche essere avere conversazioni sulle tue preferenze per le tue esigenze di assistenza sanitaria in futuro. Questo si chiama Advanced Care Planning.
Cure palliative
È importante sapere che il team di cure palliative può essere chiamato in qualsiasi momento durante il percorso di cura, non solo alla fine della vita. I team di cure palliative sono ottimi nel supportare le persone nelle decisioni che devono prendere verso la fine della loro vita. Ma, non si limitano a prendersi cura delle persone che stanno morendo. Sono anche esperti nella gestione dei sintomi difficili da controllare in qualsiasi momento durante il tuo viaggio con CLL/SLL. Quindi non aver paura di chiedere il loro contributo.
Se tu e il tuo medico decidete di utilizzare cure di supporto o di interrompere il trattamento curativo per il linfoma, si possono fare molte cose per aiutarvi a rimanere il più sani e a vostro agio possibile per un po' di tempo.
Chemioterapia (chemio)
Potresti avere questi farmaci sotto forma di compresse e/o essere somministrati come fleboclisi (infusione) nella tua vena (nel tuo flusso sanguigno) in una clinica oncologica o in un ospedale. Diversi farmaci chemioterapici possono essere combinati con un medicinale immunoterapico. La chemio uccide le cellule in rapida crescita, quindi può anche influenzare alcune delle tue cellule buone che crescono rapidamente causando effetti collaterali.
Anticorpo monoclonale (MAB)
Potresti avere un'infusione di MAB in una clinica oncologica o in un ospedale. I MAB si attaccano alla cellula del linfoma e attirano altre malattie che combattono i globuli bianchi e le proteine sul cancro. Questo aiuta il tuo sistema immunitario a combattere la CLL / SLL.
Chemio-immunoterapia
Chemioterapia (ad esempio, FC) combinata con immunoterapia (ad esempio, rituximab). L'iniziale del farmaco immunoterapico viene solitamente aggiunta all'abbreviazione del regime chemioterapico, come FCR.
terapia mirata
Puoi prenderli come compresse a casa o in ospedale. Le terapie mirate si attaccano alla cellula del linfoma e bloccano i segnali di cui ha bisogno per crescere e produrre più cellule. Questo impedisce al cancro di crescere e provoca la morte delle cellule del linfoma. Per ulteriori informazioni su questi trattamenti, consultare la ns Scheda informativa sulle terapie orali.
Trapianto di cellule staminali (SCT)
Se sei giovane e hai una LLC/SLL aggressiva (in rapida crescita), può essere utilizzato un SCT, ma questo è raro. Per saperne di più sui trapianti di cellule staminali, consultare le schede informative Trapianti nel linfoma
Iniziare la terapia
Molte persone con CLL/SLL non richiedono cure quando vengono diagnosticate per la prima volta. Invece, andrai di guardia e aspetterai. Questo è comune per le persone con malattia in stadio 1 o 2 e anche per alcune persone con malattia in stadio 3.
Se hai la LLC/SLL allo stadio 3 o 4 potrebbe essere necessario iniziare il trattamento. Quando inizi il trattamento per la prima volta, si parla di trattamento di prima linea. Potresti avere più di un medicinale e questi possono includere la chemioterapia, un anticorpo monoclonale o una terapia mirata.
Quando avrai questi trattamenti, li avrai in cicli. Ciò significa che avrai il trattamento, poi una pausa, poi un altro giro (ciclo) di trattamento. Per la maggior parte delle persone con LLC/SLL la chemioimmunoterapia è efficace per ottenere una remissione (nessun segno di cancro).
Mutazioni genetiche e trattamento
Alcune anomalie genetiche possono significare che le terapie mirate funzioneranno meglio per te e altre anomalie genetiche - o la genetica normale può significare che la chemioimmunoterapia funzionerà meglio.
Normale IgHV (IgHV non mutato) OPPURE Cancellazione 17p OPPURE a mutazione nel tuo gene TP53
Il tuo CLL/SLL probabilmente non risponderà alla chemioterapia, ma potrebbe invece rispondere a uno di questi trattamenti mirati:
- Ibrutinib – una terapia mirata chiamata inibitore BTK
- Acalabrutinib – una terapia mirata (inibitore BTK) con o senza un anticorpo monoclonale chiamato obinutuzumab
- Venetoclax & Obinutuzumab – venetoclax è un tipo di terapia mirata chiamata inibitore BCL-2, obinutuzumab è un anticorpo monoclonale
- Idelalisib e rituximab: idelalisib è una terapia mirata chiamata inibitore PI3K e rituximab è un anticorpo monoclonale
- Potresti anche essere idoneo a partecipare a una sperimentazione clinica: chiedi informazioni al tuo medico
Informazioni importanti – Ibrutinib e Acalabrutinib sono attualmente approvati dalla TGA, il che significa che sono disponibili in Australia. Tuttavia, attualmente non sono PBS elencati come trattamento di prima linea in CLL/SLL. Ciò significa che costano un sacco di soldi per accedervi. Potrebbe essere possibile ottenere l'accesso ai farmaci per "motivi compassionevoli", il che significa che il costo è parzialmente o totalmente coperto dall'azienda farmaceutica. Se hai normale (non mutato) IgHV o delezione 17p, chiedi al tuo medico informazioni sull'accesso compassionevole a questi farmaci.
Lymphoma Australia sta sostenendo le persone con LLC/SLL presentando una richiesta al Pharmaceutical Benefits Advisory Committee (PBAC) per estendere l'elenco PBS di questi farmaci per il trattamento di prima linea; rendendo questi farmaci più accessibili per più persone con CLL/SLL.
Puoi anche aiutare a sensibilizzare e inviare la tua richiesta al PBAC per l'elenco PBS come terapia di prima linea cliccando qui.
MIgHV mutato, o variazione diversa da quelle di cui sopra
Potrebbero essere offerti trattamenti standard per CLL/SLL inclusa la chemioterapia o la chemioimmunoterapia. L'immunoterapia (rituximab o obinutuzumab) funzionerà solo se le cellule CLL/SLL hanno un marcatore di superficie cellulare chiamato CD20 su di essi. Il tuo medico può farti sapere se le tue cellule hanno CD20.
Ci sono alcuni diversi farmaci e combinazioni tra cui il tuo medico può scegliere se hai un IgHV mutato . Questi includono:
- Bendamustina & rituximab (BR) – la bendamustina è un chemioterapico e il rituximab è un anticorpo monoclonale. Entrambi vengono somministrati per infusione.
- Fludarabina, cciclofosfamide e rituximab (FC-R). La fludarabina e la ciclofosfamide sono chemioterapici e il rituximab è un anticorpo monoclonale.
- Chlorambucil & Obinutuzumab – il clorambucile è una compressa chemioterapica e l'obinutuzumab è un anticorpo monoclonale. Viene somministrato principalmente a persone anziane e fragili.
- Chlorambucil – una compressa chemioterapica
- Potresti anche essere idoneo a partecipare a una sperimentazione clinica
Se conosci il nome del trattamento che farai, puoi trovarlo maggiori informazioni qui.
Remissione e ricaduta
Dopo il trattamento la maggior parte di voi andrà in remissione. La remissione è un periodo di tempo in cui non rimangono segni di LLC/SLL nel corpo o quando la LLC/SLL è sotto controllo e non necessita di cure. La remissione può durare per molti anni, ma alla fine la LLC di solito ritorna (ricadute) e viene somministrato un trattamento diverso.
CLL refrattario / SLL
Pochi di voi potrebbero non ottenere la remissione con il trattamento di prima linea. Se ciò accade, il tuo LLC / SLL viene chiamato "refrattario". Se hai la CLL/SLL refrattaria, il tuo medico probabilmente vorrà provare un farmaco diverso.
Il trattamento che hai se hai la LLC/SLL refrattaria o dopo una ricaduta è chiamato terapia di seconda linea. L'obiettivo del trattamento di seconda linea è riportarti in remissione.
Se hai un'ulteriore remissione, poi ricaduta e hai più trattamento, questi trattamenti successivi sono chiamati trattamento di terza linea, trattamento di quarta linea e così via.
Potresti aver bisogno di diversi tipi di trattamento per la LLC/SLL. Gli esperti stanno scoprendo trattamenti nuovi e più efficaci che aumentano la durata delle remissioni. Se la LLC/SLL non risponde bene al trattamento o si verifica una ricaduta molto rapidamente dopo il trattamento (entro sei mesi), si parla di LLC/SLL refrattaria e sarà necessario un diverso tipo di trattamento.
Come viene scelto il trattamento di seconda linea
Al momento della ricaduta, la scelta del trattamento dipenderà da diversi fattori tra cui.
- Per quanto tempo sei stato in remissione
- La tua salute generale e l'età
- Quale/i trattamento/i per la LLC hai ricevuto in passato
- Le tue preferenze.
Questo schema può ripetersi per molti anni. Sono disponibili nuove terapie mirate per la malattia recidivante o refrattaria e alcuni trattamenti comuni per la CLL/SLL recidivante possono includere quanto segue:
- Venetoclax – una terapia mirata (inibitore BCL2) - un tablet
- Ibrutinib (Ibruvica) – una terapia mirata (inibitore BTK) – compressa
- Acalabrutinib – una terapia mirata (inibitore BTK) – compressa
- Idelalisib e Rituximab – idelalisib è una terapia mirata (inibitore PI3K) e rituximab è un anticorpo monoclonale. Idelalisib è una compressa e rituximab viene somministrato per fleboclisi nelle vene.
Ulteriori informazioni sulle terapie mirate possono essere trovate
Se sei giovane e in forma (oltre ad avere CLL/SLL) potresti essere in grado di avere un Trapianto di cellule staminali allogeniche.
Si consiglia di chiedere al proprio medico, ogni volta che è necessario iniziare nuovi trattamenti, informazioni sugli studi clinici per i quali si può essere idonei. Gli studi clinici sono importanti per trovare nuovi farmaci o combinazioni di farmaci per migliorare il trattamento della CLL/SLL in futuro.
Possono anche offrirti la possibilità di provare un nuovo medicinale, una combinazione di medicinali o altri trattamenti che non potresti ottenere al di fuori della sperimentazione. Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico a quali sperimentazioni cliniche sei idoneo.
Alcuni trattamenti in fase di sperimentazione per LLC/SLL
Ci sono molti trattamenti e nuove combinazioni terapeutiche attualmente in fase di sperimentazione in studi clinici in tutto il mondo per pazienti con LLC di nuova diagnosi e recidiva. Alcune terapie sotto inchiesta sono;
- Terapia di combinazione Venetoclax – utilizzo di venetoclax con altri tipi di trattamento
- Zanubrutinib – una capsula che è una terapia mirata (inibitore BTK)
- Terapia con cellule T del recettore dell'antigene chimerico (terapia con cellule T CAR)
Puoi anche leggere il nostro 'Comprensione delle sperimentazioni cliniche' scheda informativa o visitare il nostro pagina web per ulteriori informazioni sugli studi clinici
Prognosi per CLL/SLL – e cosa succede quando termina il trattamento
La prognosi esamina quale sarà l'esito atteso della LLC/SLL e quale probabile effetto avrà il trattamento.
CLL / SLL non è curabile con i trattamenti attuali. Ciò significa che una volta che ti viene diagnosticata, avrai la LLC/SLL per il resto della tua vita... Ma molte persone vivono ancora una vita lunga e sana con la LLC/SLL. Lo scopo o l'intento del trattamento è mantenere la CLL/SLL a un livello gestibile e assicurarsi che tu abbia pochi o nessun sintomo che influisca sulla qualità della tua vita.
Tutti coloro che soffrono di CLL/SLL hanno diversi fattori di rischio tra cui l'età, la storia medica e la genetica. Quindi, è molto difficile parlare di prognosi in senso generale. Si consiglia di parlare con il proprio medico specialista dei propri fattori di rischio e di come questi possono influenzare la prognosi.
Sopravvivenza – Vivere con il cancro
Uno stile di vita sano o alcuni cambiamenti positivi nello stile di vita dopo il trattamento possono essere di grande aiuto per la tua guarigione. Ci sono molte cose che puoi fare per aiutarti a vivere bene con LLC/SLL.
Molte persone scoprono che dopo una diagnosi o un trattamento per il cancro, i loro obiettivi e le loro priorità nella vita cambiano. Conoscere qual è la tua "nuova normalità" può richiedere tempo ed essere frustrante. Le aspettative della tua famiglia e dei tuoi amici potrebbero essere diverse dalle tue. Potresti sentirti isolato, affaticato o un numero qualsiasi di emozioni diverse che possono cambiare ogni giorno. Gli obiettivi principali dopo il trattamento per la LLC/SLL sono tornare alla vita e:
- sii il più attivo possibile nel lavoro, nella famiglia e in altri ruoli della vita
- ridurre gli effetti collaterali e i sintomi del cancro e del suo trattamento
- identificare e gestire eventuali effetti collaterali tardivi
- aiutarti a mantenerti il più indipendente possibile
- migliorare la qualità della vita e mantenere una buona salute mentale
Riabilitazione del cancro
Diversi tipi di riabilitazione del cancro possono essere raccomandati. Questo potrebbe significare uno qualsiasi di una vasta gamma di servizi come:
- terapia fisica, gestione del dolore
- pianificazione nutrizionale ed esercizio fisico
- consulenza emotiva, professionale e finanziaria
Abbiamo alcuni ottimi consigli nelle nostre schede informative qui sotto:
- Paura della recidiva del cancro e ansia da scansione
- Gestione del sonno e linfoma
- Esercizio e linfoma
- Affaticamento e linfoma
- Sessualità e intimità
- Impatto emotivo della diagnosi e del trattamento del linfoma
- Impatto emotivo della convivenza con il linfoma
- Impatto emotivo del linfoma dopo aver completato il trattamento del linfoma
- Prendersi cura di qualcuno con linfoma
- Impatto emotivo del linfoma recidivato o refrattario
- Terapie complementari e alternative: Linfoma
- Cura di sé e linfoma
- Nutrizione e Linfoma
Linfoma trasformato (trasformazione di Richter)
Cos'è la trasformazione
Un linfoma trasformato è un linfoma inizialmente diagnosticato come indolente (crescita lenta) ma che si è trasformato in una malattia aggressiva (crescita rapida).
La trasformazione è rara, ma può verificarsi se i geni nelle cellule del linfoma indolente vengono danneggiati nel tempo. Questo può accadere naturalmente o come risultato di alcuni trattamenti, causando una crescita più rapida delle cellule. Quando questo accade in CLL / SLL si chiama sindrome di Richter (RS).
Se ciò accade, la LLC/SLL può trasformarsi in un tipo di linfoma chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) o anche più raramente in un linfoma a cellule T.
Per ulteriori informazioni sul linfoma trasformato, consultare il nostro scheda informativa qui.
