T-cellymfocyten begrijpen
Om AITL te begrijpen, moet u uw T-cellymfocyten kennen.
T-cellymfocyten zijn een belangrijk onderdeel van ons immuunsysteem dat ons beschermt tegen infectie en ziekte, en ons immuunsysteem reguleert om auto-immuunaanvallen te voorkomen. Auto-immuunaanvallen vinden plaats wanneer ons immuunsysteem overactief of defect is en ons eigen lichaam begint te bestrijden in plaats van infectie en ziekte.
T-cellen worden gemaakt in ons beenmerg, maar voordat ze volwassen worden, reizen ze door ons lymfestelsel naar onze thymus waar ze blijven groeien en volwassen worden.
Over T-cellymfocyten
- T-cellen worden gemaakt in ons beenmerg, rijpen in onze thymus, maar kunnen in elk deel van ons lymfestelsel leven, inclusief onze lymfeklieren.
- T-cellen moeten worden geactiveerd om effectief te werken. Ze rusten meestal in onze thymus, lymfeklieren of andere delen van uw lymfestelsel, en worden pas wakker en bestrijden infecties wanneer andere immuuncellen hen laten weten dat er een infectie of ziekte is om te bestrijden. Wanneer ze wakker worden, kunnen T-cellen naar elk deel van ons lichaam reizen om de infectie of ziekte te bestrijden.
- Sommige T-cellen zijn verantwoordelijk voor het "reguleren" van de immuunrespons. Dit betekent dat zodra en infectie is vernietigd, de "Regulerende T-cellen" vertel andere immuuncellen dat ze zich moeten terugtrekken, zodat ze niet blijven vechten en onze goede cellen schade toebrengen zodra de infectie is verdwenen.
- Na het bestrijden van een infectie of ziekte worden sommige T-cellen "Geheugen T-cellen" en ze onthouden alles wat er te weten valt over de infectie en hoe deze te bestrijden. Op die manier kan ons immuunsysteem, als we ooit weer dezelfde infectie of ziekte krijgen, deze veel sneller en effectiever bestrijden.
- Sommige T-cellen helpen andere immuuncellen, zoals B-cellymfocyten, om effectief te werken. Deze T-cellen worden "Helper T-cellen”.
Wat betekent angio-immunoblastisch?
angio - is een medische naam die wordt gebruikt voor bloedvaten. Bij angio-immunoblastisch T-cellymfoom groeien de door het lymfoom aangetaste delen van uw lichaam extra, kleine en abnormale bloedvaten. Dit is uniek voor dit subtype lymfoom.
immuun – is de naam voor een immuuncel (cellen die infectie en ziekte bestrijden) – zoals een lymfocyt – in dit geval een T-cel lymfocyt.
Ontploffing - verwijst naar de volwassenheid van de cel. Een explosie is een onrijpe – nog niet volledig gevormde cel.
Dus Angioimmunoblastisch T-cellymfoom beschrijft het lymfoom als afkomstig van kankerachtige, onrijpe immuuncellen (T-cellen) met abnormale bloedvaten op de plaats van het lymfoom.
Overzicht van angioimmunoblastisch T-cellymfoom (AITL)
AITL ontwikkelt zich wanneer onrijpe T-cellen in uw lymfeklieren of andere delen van uw lymfestelsel kanker worden. We weten niet waarom dit bij sommige mensen gebeurt, maar we weten dat er een verandering plaatsvindt in je genen die de instructies geven over hoe de cellen zouden moeten groeien en handelen. Men denkt dat als je in het verleden een infectie met bepaalde virussen hebt gehad, je een verhoogd risico hebt om deze genetische mutaties te ontwikkelen, maar er is meer onderzoek nodig om dit te bevestigen.
Als er genetische mutaties plaatsvinden, krijgen de cellen niet meer de juiste instructies en beginnen ze zich te ontwikkelen met mutaties erin waardoor ze ongecontroleerd gaan groeien. Ze raken zo gemuteerd dat ze niet langer in staat zijn om volwassen te worden en hun werk van het bestrijden van infecties en ziekten niet meer goed kunnen doen.
AITL kan mensen van elke leeftijd treffen, inclusief kinderen, maar komt het meest voor bij oudere volwassenen ouder dan 60 jaar.
Klik op de onderstaande link voor meer informatie over hoe en waarom lymfoom zich ontwikkelt.
Een veel voorkomend symptoom van AITL is een knobbeltje dat onder je huid in je nek, oksel of lies omhoog komt en dat je kunt zien of voelen. Dit wordt veroorzaakt door een gezwollen lymfeklier die vol zit met kankercellen. Andere symptomen kunnen zijn:
- Verlies van eetlust
- Kortademigheid
- Maag- of buikklachten of pijn
- gewrichtspijn
- Vermoeidheid
- Jeukende huid en/of huiduitslag
- B-symptomen
Andere symptomen die mensen met lymfoom kunnen krijgen
Diagnose, stadiëring en beoordeling van AITL
Het diagnosticeren van AITL kan soms moeilijk zijn en kan enkele weken duren.
Als uw arts denkt dat u een lymfoom heeft, zal hij een aantal belangrijke onderzoeken moeten organiseren. Deze tests zijn nodig om lymfoom als oorzaak van uw symptomen te bevestigen of uit te sluiten. Omdat er verschillende subtypes van AITL zijn, kan het zijn dat u extra tests moet ondergaan om erachter te komen welke u heeft. Dit is belangrijk omdat het beheer en de behandeling van uw subtype anders kan zijn dan bij andere subtypes van AITL.
Om AITL te diagnosticeren, heeft u een biopsie nodig. Een biopsie is een procedure om een deel of het geheel van een aangetaste lymfeklier en/of een beenmergmonster te verwijderen. De biopsie wordt vervolgens gecontroleerd door een wetenschapper in de pathologie om te zien of er veranderingen zijn die de arts helpen bij het diagnosticeren van AITL.
Als u een biopsie heeft, kunt u een plaatselijke of algemene verdoving ondergaan. Dit hangt af van het type biopsie en van welk deel van uw lichaam het is genomen. Er zijn verschillende soorten biopsieën en het kan zijn dat u er meer dan één nodig heeft om het beste monster te krijgen.
Bloedtesten
Er worden bloedtesten afgenomen wanneer u probeert uw lymfoom te diagnosticeren, maar ook tijdens uw behandeling om er zeker van te zijn dat uw organen goed werken en uw behandeling aankunnen.
Kern- of fijne naaldbiopsie
Kern- of fijne naaldbiopten worden genomen om een monster van gezwollen lymfeklieren, tumoren of aangetaste huid te verwijderen om te controleren op tekenen van AITL.
Uw arts zal gewoonlijk een plaatselijke verdoving gebruiken om het gebied te verdoven, zodat u geen pijn voelt tijdens de procedure, maar u zult wakker zijn tijdens deze biopsie. Ze zullen dan een naald in de gezwollen lymfeklier of knobbel steken en een stukje weefsel verwijderen.
Als uw gezwollen lymfeklier of knobbel zich diep in uw lichaam bevindt, kan de biopsie worden uitgevoerd met behulp van echografie of gespecialiseerde röntgenfoto's (beeldvorming).
U kunt hiervoor een algehele narcose krijgen (waardoor u een tijdje kunt slapen). Het kan ook zijn dat u daarna een paar hechtingen heeft.
Kernnaaldbiopten nemen een groter monster dan een fijne naaldbiopsie.
Excisieknoopbiopsie
Excisieknoopbiopten worden gedaan wanneer uw gezwollen lymfeklier of tumor te diep in uw lichaam zit om te worden bereikt door een kern- of fijne naaldbiopsie. U krijgt een algehele narcose waardoor u even in slaap valt, zodat u stil blijft liggen en geen pijn voelt.
Tijdens deze procedure verwijdert de chirurg de hele lymfeklier of knobbel en stuurt deze naar de pathologie voor onderzoek.
Je hebt een kleine wond met een paar hechtingen en een verband eroverheen.
Hechtingen blijven gewoonlijk 7-10 dagen zitten, maar uw arts of verpleegkundige zal u instructies geven over hoe u voor het verband moet zorgen en wanneer u terug moet komen om de hechtingen te laten verwijderen.
Diagnose
Regie
Grading
Stadiëring van angioimmunoblastisch T-cellymfoom (AITL)
Zodra uw diagnose van AITL is bevestigd, heeft u meer tests om te zien hoeveel delen van uw lichaam door het lymfoom zijn aangetast. Dit wordt enscenering genoemd.
Staging verwijst naar hoeveel van uw lichaam wordt beïnvloed door uw lymfoom - of hoe ver het zich heeft verspreid vanaf waar het voor het eerst begon.
T-cellen kunnen naar elk deel van uw lichaam reizen. Dit betekent dat lymfoomcellen (de kankerachtige T-cellen) ook naar elk deel van uw lichaam kunnen reizen. U moet meer tests laten doen om deze informatie te vinden. Deze tests worden stadiëringstests genoemd en wanneer u resultaten krijgt, zult u ontdekken of u stadium één (I), stadium twee (II), stadium drie (III) of stadium vier (IV) lymfoom heeft.
Uw stadium van AITL hangt af van:
- Hoeveel delen van uw lichaam hebben lymfoom.
- Waar het lymfoom zich bevindt, of het zich boven, onder of aan beide zijden van uw middenrif bevindt (een grote, koepelvormige spier onder de ribbenkast die de borst van uw buik scheidt).
- Of het lymfoom zich heeft verspreid naar uw beenmerg of naar andere organen zoals de lever, longen, huid of botten.
Stadia I en II worden 'vroege of beperkte fase' genoemd (waarbij een beperkt deel van uw lichaam betrokken is).
Stadia III en IV worden 'gevorderd stadium' genoemd (meer verspreid).
Stage 1 | één lymfekliergebied is aangetast, boven of onder het middenrif* |
Stage 2 | twee of meer lymfekliergebieden zijn aangetast aan dezelfde kant van het middenrif* |
Stage 3 | ten minste één lymfekliergebied boven en ten minste één lymfekliergebied onder het middenrif* zijn aangetast |
Stage 4 | lymfoom bevindt zich in meerdere lymfeklieren en is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam (bijv. botten, longen, lever) |
Extra ensceneringsinformatie
Uw arts kan ook over uw stadium praten met behulp van een letter, zoals A, B, E, X of S. Deze letters geven meer informatie over de symptomen die u heeft of hoe uw lichaam wordt beïnvloed door het lymfoom. Al deze informatie helpt uw arts om het beste behandelplan voor u te vinden.
Letter | Betekenis | Belang |
A of B |
|
|
EX |
|
|
S |
|
(Uw milt is een orgaan in uw lymfestelsel dat uw bloed filtert en reinigt, en is een plaats waar uw B-cellen rusten en antilichamen maken) |
Tests voor enscenering
Om erachter te komen in welk stadium u zich bevindt, wordt u mogelijk gevraagd om enkele van de volgende stadiëringstests te ondergaan:
Computertomografie (CT) scan
Deze scans maken foto's van de binnenkant van uw borst, buik of bekken. Ze geven gedetailleerde foto's die meer informatie geven dan een standaard röntgenfoto.
Positronemissietomografie (PET) scan
Dit is een scan die foto's maakt van de binnenkant van je hele lichaam. U krijgt een naald met een geneesmiddel dat door kankercellen, zoals lymfoomcellen, wordt opgenomen. Het medicijn dat de PET-scan helpt identificeren waar het lymfoom is en de grootte en vorm door gebieden met lymfoomcellen te markeren. Deze gebieden worden soms "hot" genoemd.
Lumbale punctie
Een lumbaalpunctie is een procedure die wordt uitgevoerd om te controleren of u een lymfoom in uw centraal zenuwstelsel (CNS), waaronder uw hersenen, ruggenmerg en een gebied rond uw ogen. U moet tijdens de procedure heel stil blijven, dus baby's en kinderen kunnen een algemene verdoving krijgen om ze een tijdje in slaap te brengen terwijl de procedure is voltooid. De meeste volwassenen hebben alleen een plaatselijke verdoving nodig voor de procedure om het gebied te verdoven.
Uw arts zal een naald in uw rug steken en een klein beetje vloeistof eruit halen, genaamd "ruggenmergvloeistof" (CSV) van rond je ruggenmerg. CSF is een vloeistof die een beetje werkt als een schokdemper voor uw CZS. Het bevat ook verschillende eiwitten en infectiebestrijdende immuuncellen zoals lymfocyten om je hersenen en ruggenmerg te beschermen. CSF kan ook helpen om eventueel extra vocht in uw hersenen of rond uw ruggenmerg af te voeren om zwelling in die gebieden te voorkomen.
Het CSF-monster wordt vervolgens naar pathologie gestuurd en gecontroleerd op tekenen van lymfoom.
Beenmergbiopsie
- Beenmergaspiraat (BMA): deze test neemt een kleine hoeveelheid van de vloeistof in de beenmergruimte.
- Beenmergaspiraat trephine (BMAT): deze test neemt een klein stukje beenmergweefsel.
De monsters worden vervolgens naar de pathologie gestuurd, waar ze worden gecontroleerd op tekenen van lymfoom.
Het proces voor beenmergbiopten kan verschillen, afhankelijk van waar u uw behandeling ondergaat, maar omvat meestal een plaatselijke verdoving om het gebied te verdoven.
In sommige ziekenhuizen krijgt u mogelijk lichte sedatie die u helpt te ontspannen en die ervoor kan zorgen dat u zich de procedure niet meer herinnert. Veel mensen hebben dit echter niet nodig en hebben in plaats daarvan een "groen fluitje" om op te zuigen. Dit groene fluitje bevat een pijnstillend medicijn (Penthrox of methoxyfluraan genaamd), dat u tijdens de procedure naar behoefte gebruikt.
Zorg ervoor dat u uw arts vraagt wat er beschikbaar is om u comfortabeler te maken tijdens de procedure, en praat met hem over wat volgens u de beste optie voor u is.
Meer informatie over beenmergbiopten vindt u hier op onze webpagina.
Uw lymfoomcellen hebben een ander groeipatroon en zien er anders uit dan normale cellen. De graad van uw lymfoom is hoe snel uw lymfoomcellen groeien - of het nu indolent of agressief is. Hoe agressiever uw AITL is, hoe meer ze zullen verschillen van normale cellen.
De cijfers zijn Grades 1-4 (low, intermediate, high). Als u een lymfoom van een hogere graad (agressiever) heeft, zullen uw lymfoomcellen er het meest anders uitzien dan normale cellen, omdat ze te snel groeien om zich goed te kunnen ontwikkelen. Een overzicht van de cijfers vindt u hieronder.
- G1 - laaggradig - uw cellen zien er bijna normaal uit en ze groeien en verspreiden zich langzaam.
- G2 - middelmatige kwaliteit - uw cellen beginnen er anders uit te zien, maar er zijn enkele normale cellen, en ze groeien en verspreiden zich met een matige snelheid.
- G3 – hoogwaardig – je cellen zien er behoorlijk anders uit met een paar normale cellen, en ze groeien en verspreiden zich sneller.
- G4 – hoogwaardig – uw cellen zien er het meest anders uit dan normaal, en ze groeien en verspreiden zich het snelst.
Al deze informatie draagt bij aan het totaalbeeld dat uw arts opbouwt om te helpen bij het bepalen van het beste type behandeling voor u.
Het is belangrijk dat u met uw arts over uw eigen risicofactoren praat, zodat u een duidelijk beeld heeft van wat u van uw behandelingen kunt verwachten.
Behandeling voor angio-immunoblastisch lymfoom (AITL)
Zodra alle resultaten van de biopsie en de stadiëringsscans zijn voltooid, zal uw arts ze beoordelen om de best mogelijke behandeling voor u te bepalen.
Artsen houden rekening met veel factoren over het lymfoom en de algemene gezondheid van de patiënt om te beslissen wanneer en welke behandeling nodig is. Dit is gebaseerd op:
- Welk subtype en stadium van AITL je hebt.
- Eventuele symptomen die u krijgt.
- Hoe uw lichaam wordt beïnvloed door het lymfoom.
- Jouw leeftijd.
- Uw algemene gezondheid en welzijn en eventuele andere aandoeningen waarvoor u wordt behandeld.
- Uw voorkeuren voor behandeling zodra u alle informatie heeft die nodig is om een weloverwogen keuze te maken.
Eerstelijnsbehandeling
De eerste keer dat u met de behandeling van AITL begint, wordt dit eerstelijnsbehandeling genoemd. Klik op onderstaande kopjes voor meer informatie over de behandelprotocollen.
De standaard eerstelijnsbehandeling voor AITL kan zijn:
- G. CHOP (cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednisolon)
- CHOEP (CHOP met toevoeging van etoposide)
- Hooggedoseerde chemotherapie gevolgd door autologe stamceltransplantatie (ASCT)
- Deelname aan klinische proeven
Tweedelijns en andere behandelingen
Veel mensen reageren goed op de eerstelijnsbehandeling en gaan in remissie. Dit is waar er geen detecteerbaar teken van lymfoom meer in uw lichaam is. Maar het is normaal dat de AITL terugkomt na een tijd in remissie, dit wordt een terugval genoemd.
In sommige gevallen verbetert uw AITL mogelijk niet met de eerstelijnsbehandeling. Als dit gebeurt, zou uw AITL ongevoelig zijn voor (of niet reageren op) behandeling.
Als u refractaire AITL heeft of een terugval heeft, moet u een andere behandeling starten. Deze vervolgbehandeling wordt tweedelijnsbehandeling genoemd.
Standaard tweedelijnsbehandelingen kunnen een van de bovenstaande eerstelijnsbehandelingen omvatten of:
- romidepsin
- Pralatrexaat
- Hooggedoseerde chemotherapie gevolgd door allogene stamceltransplantatie
- radiotherapie
- Klinische proeven.
Vaak voorkomende bijwerkingen van de behandeling
Er zijn veel verschillende bijwerkingen van de behandeling en deze zijn afhankelijk van de behandeling die is gegeven. De behandelend arts en/of kankerverpleegkundige kan voorafgaand aan de behandeling uitleg geven over de specifieke bijwerkingen. Enkele van de meest voorkomende bijwerkingen van de behandeling kunnen zijn:
- Bloedarmoede (lage rode bloedcellen transporteren zuurstof door het lichaam)
- Trombocytopenie (lage bloedplaatjes die helpen bij bloedingen en stolling)
- Neutropenie (lage witte bloedcellen helpen bij immuniteit)
- Misselijkheid en overgeven
- Darmproblemen zoals obstipatie of diarree
- Vermoeidheid – vermoeidheid of gebrek aan energie die niet verbetert met rust of slaap.
Wat is de prognose van AITL?
De prognose van een ziekte verwijst naar hoe het waarschijnlijk zal evolueren en hoe het waarschijnlijk zal reageren op de behandeling.
In de meeste gevallen moet u zeer snel met de behandeling beginnen nadat u de diagnose AITL heeft gekregen. Dit komt omdat het meestal een agressief subtype lymfoom is dat zich snel verspreidt en ervoor zorgt dat u zonder behandeling erg onwel wordt. In zeer zeldzame gevallen, als uw AITL een indolent subtype is, hoeft u misschien niet meteen met de behandeling te beginnen.
Er zijn individuele en ziektegerelateerde factoren die de prognose kunnen beïnvloeden.
Individuele factoren | Ziektegerelateerde factoren |
Leeftijd Algehele gezondheid en welzijn Andere ziekten of medicijnen nodig Mogelijkheid om behandeling te verdragen Persoonlijke voorkeuren over behandeling | Subtype van AITL Fase en graad van AITL Genetische mutaties Reactie op de behandeling Hoe vaak (of aantal regels) behandelingen u in het verleden heeft gehad |
Wat gebeurt er na de behandeling?
Uw arts zal u regelmatig willen zien nadat uw behandeling is beëindigd om uw voortgang te controleren en ervoor te zorgen dat u geen tekenen van terugval of late effecten heeft.
Late effecten
Soms een bijwerking van de behandeling kan doorgaan of zich ontwikkelen maanden of jaren nadat de behandeling is voltooid. Dit wordt een laat effect genoemd. Uw arts zal u blijven controleren nadat u klaar bent met de behandeling om eventuele late effecten vroegtijdig op te merken, zodat deze op de juiste manier kunnen worden behandeld. Het type late effecten dat u krijgt, hangt af van het type behandeling dat u heeft gehad.
Zorg ervoor dat u uw arts vraagt welke late effecten u kunt verwachten en wanneer en hoe u deze aan hem moet melden.
Goed leven
Een gezonde levensstijl of een aantal positieve levensstijlveranderingen na de behandeling kunnen een grote hulp zijn bij uw herstel. Er zijn veel dingen die u kunt doen om u te helpen goed te leven met AITL.
Veel mensen merken dat na een diagnose of behandeling van kanker hun doelen en prioriteiten in het leven veranderen. Het kan even duren en frustrerend zijn om erachter te komen wat je 'nieuwe normaal' is. De verwachtingen van uw familie en vrienden kunnen anders zijn dan die van u. U kunt zich geïsoleerd, vermoeid of een aantal verschillende emoties voelen die elke dag kunnen veranderen.
Doelen na behandeling
De belangrijkste doelen na behandeling voor uw AITL is om weer tot leven te komen en:
- wees zo actief mogelijk in uw werk, gezin en andere levensrollen
- de bijwerkingen en symptomen van de kanker en de behandeling ervan te verminderen
- identificeer en beheer eventuele late bijwerkingen
- helpen om u zo zelfstandig mogelijk te houden
- uw levenskwaliteit te verbeteren en een goede geestelijke gezondheid te behouden.
Revalidatie bij kanker
Er kunnen verschillende soorten kankerrevalidatie worden aanbevolen. Dit kan elk van een breed bereik betekenen van diensten zoals:
- fysiotherapie, pijnbestrijding
- voedings- en bewegingsplanning
- emotionele, loopbaan- en financiële begeleiding.
Samengevat
- Angioimmunoblastisch T-cellymfoom (AITL) is een subtype van perifeer T-cellymfoom - een type non-Hodgkin-lymfoom.
- AITL betekent dat de kanker ontstaat uit onrijpe immuuncellen (T-cellen) met abnormale bloedvaten op de plaats van het lymfoom.
- AITL is meestal agressief en moet zeer snel na de diagnose worden behandeld.
- De behandeling kan bestaan uit chemotherapie, radiotherapie, immuuntherapieën, gerichte therapieën of stamceltransplantaties.
- U reageert mogelijk goed op uw behandeling, maar het is niet ongebruikelijk dat AITL terugvalt en meer behandeling nodig heeft.
- Rapporteer alles symptomen, waaronder B-symptomen aan uw arts.
- Vraag uw arts wat u van uw behandeling kunt verwachten.
- Neem contact op met onze lymfoomzorgverpleegkundigen als u wilt praten over uw lymfoom of de behandelingen ervoor. Klik op de knop Contact onder aan het scherm voor meer informatie.
